Pädiatrie
Autoren
Friedrich Bootz

Krankheiten des äußeren Ohrs bei Kindern und Jugendlichen

Krankheiten des äußeren Ohres bei Kindern sind selten. Fehlbildungen äußern sich meist in harmlosen Aurikularanhängen, wohingegen präaurikuläre Fisteln zu rezidivierenden Entzündungen neigen und dann operativ entfernt werden sollten. Die häufigste Fehlbildung ist die abstehende Ohrmuschel, deren operative Korrektur streng indiziert werden muss. Bei Ohrmuschelverletzungen muss besonders auf das Auftreten von Othämatomen geachtet werden, die dringend operativ entlastet werden müssen. Entzündliche Erkrankungen der Ohrmuschel wie Erysipel, Perichondritis oder Herpes-Infektionen sind selten und werden konservativ behandelt. Auch eine Otitis externa ist selten und tritt in der Regel als Badeotitis auf, die lokal konservativ behandelt wird. Fremdkörper im Gehörgang, die häufiger bei Kleinkindern zu finden, sind sollten ausschließlich vom Facharzt entfernt werden.

Äußeres Ohr

Fehlbildungen

Epidemiologie
Fehlbildungen im Ohrbereich machen 50 % aller Fehlbildungen in der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde aus. Etwa 2–4 % aller Neugeborenen leiden an einer leichten Fehlbildung der Ohrmuschel. Die Häufigkeit schwerer Fehlbildungen des Ohrs wird mit 1:10.000–20.000 Neugeborene angegeben. Fehlbildungen der Ohrmuschel sind häufig assoziiert mit Fehlbildungen des Gehörgangs und des Mittelohrs. In vielen Fällen besteht eine Gehörgangsatresie. Ohrmuschelfehlbildungen sind häufig auch verbunden mit Syndromen wie dem Franceschetti-Treacher-Collins-Syndrom, dem Goldenhaar-Syndrom u. a. In 10 % der Fehlbildungen werden exogene Faktoren (Thalidomid, Rötelnembryopathie, Alkoholismus u.  a.) als Ursache der Fehlbildung vermutet.
Pathogenese
Die Ohrmuschel entwickelt sich um die 1. Kiemenfurche herum. Die mesenchymalen Höcker 1–3 stammen aus dem 1. Kiemenbogen (Mandibularbogen) und bilden die vorderen Anteile der Ohrmuschel. Die hinteren Teile der Ohrmuschel stammen aus dem 4.–6. mesenchymalen Höcker des 2. Kiemenbogens (Hyoidbogen). Im Laufe der embryonalen Entwicklung kommt es zu einer Ausformung und Vergrößerung der Ohrmuschel und zu einer Wanderung von einer anterioren und kaudalen in eine posteriore und kraniale Position. Etwa 85 % des ausgewachsenen Ohrs werden vom hyoidalen Kiemenbogen gebildet. Tragus und Crus helicis werden aus dem Mandibularbogen geformt, wobei der Rest der Ohrmuschel aus dem Hyoidbogen stammen. Der Tragus, der sich anfangs als zweiteilige Struktur entwickelt, kann manchmal in dieser Form bestehen bleiben.
Durch Entwicklungs- bzw. Differenzierungsstörungen in Teilen der Ohranlagen oder der Kiemenfurche kann es zu unterschiedlich ausgeprägten Fehlbildungsformen der Ohrmuschel kommen. Ferner können Überschussbildungen wie Aurikularanhänge, Zysten oder Fisteln im Bereich der Ohrmuschel auftreten. Da auch die Mandibula in den Differenzierungsprozess aus dem 1. und 2. Kiemenbogen involviert ist, kann die Form der Mandibula und die Position der fehlgebildeten Ohrmuschel atypisch sein (dystope Ohrmuschel z. B. beim Franceschetti-Treacher-Collins-Syndrom). Nach Weerda werden 3 verschiedene Grade der Dysplasie der Ohrmuschel unterschieden.
  • Beim Dysplasiegrad 1 handelt es sich um eine geringgradige Fehlbildung, bei der die meisten Strukturen einer normalen Ohrmuschel vorhanden sind. Zu den geringgradigen Fehlbildungen zählen die abstehende Ohrmuschel, die Makrotie, das Tassenohr u.  a. ebenso wie kleine Deformitäten im Bereich des Lobulus oder stark ausgeprägter Darwin-Höcker und Tragusdeformitäten.
  • Bei der Mikrotie 2. Grades (Abb. 1) handelt es sich um eine mittelgradige Fehlbildung, bei der die Ohrmuschel noch einige Strukturen einer normalen Ohrmuschel aufweist, in der Regel jedoch deutlich kleiner als eine normal angelegte Ohrmuschel ist.
  • Beim Grad 3 der Ohrmuschelfehlbildung handelt es sich um eine hochgradige Fehlbildung, bei der keine Strukturen einer normalen Ohrmuschel vorhanden sind (Abb. 2). Meist besteht noch ein Rudiment des Lobulus, es kann jedoch auch eine Anotie vorliegen.
Während bei der einseitigen Fehlbildung des äußeren Ohrs und des Mittelohrs der Spracherwerb eines Kindes mit dem gesunden, funktionstüchtigen Ohr der Gegenseite problemlos ist, ist dieser bei der beidseitigen Mittelohrfehlbildung gefährdet oder kann ohne entsprechende Hörhilfen nicht stattfinden. Aurikuläre Form- oder Stellungsanomalien können Teilerscheinungen eines allgemeinen Fehlbildungskomplexes unter Einbeziehung anderer Organe sein. Nicht selten sind Ohrmuschelfehlbildungen mit Fehlbildungen oder Dysplasien der Augen, des Gesichts, des Schädels, des Kiefers und des Gaumens verbunden.
Therapie
Die Indikation zur operativen Korrektur der Ohrmuschelfehlbildung ist abhängig vom Grad der Fehlbildung und vom Leidensdruck des Patienten. Da das Ohr ab dem 6. Lebensjahr nur noch wenig wächst, können korrigierende Eingriffe bereits vor der Einschulung im 5. Lebensjahr vorgenommen werden. Für Ohrmuschelanlegeplastiken stehen verschiedene Techniken zur Verfügung. Die ästhetischen Ergebnisse sind meist zufriedenstellend. Es muss jedoch berücksichtigt werden, dass diese Eingriffe, die medizinisch nicht notwendig sind, sehr sorgfältig indiziert werden müssen und nicht nur auf ausdrücklichen Wunsch der Eltern durchgeführt werden dürfen. In vielen Fällen ist ein psychologisches Gutachten erforderlich. Operationen größerer Fehlbildungen der Ohrmuschel sind oft schwierig und nur in mehreren Sitzungen durchführbar. Hierzu ist meist der Einsatz von körpereigenem Knorpel (aus dem Rippenbogen) notwendig, der erst ab dem 10.–12. Lebensjahr in ausreichender Größe zur Verfügung steht. Die Herstellung eines Ohrmuschelskeletts in vitro aus körpereigenen Knorpelzellen („tissue engineering“) befindet sich noch im Experimentierstadium. Andere Techniken verwenden Stützgerüste aus biokompatiblem Material. Alternativ zu den rekonstruktiven Verfahren kann auch eine Ohrmuschelepithese eingesetzt werden, die durch knochenverankerte Schrauben befestigt wird.
Die Behandlung der beidseitigen Ohrmuschelfehlbildung in Verbindung mit Fehlbildungen des Mittelohrs oder gar des Innenohrs bedarf bereits im 1. Lebenshalbjahr der speziellen Maßnahmen der Gehörrehabilitation entweder mit Hörgeräten oder gar mit Kochleaimplantaten, um den Spracherwerb zu gewährleisten. In seltenen Fällen ist eine operative Intervention zum Aufbau des Mittelohrs angezeigt (Kap. „Hörstörungen, Sprachstörungen, Sprechstörungen und Stimmstörungen bei Kindern und Jugendlichen“).

Aurikuläre Anhänge und Fisteln

Aurikuläre Anhänge und angeborene Fisteln können isoliert oder kombiniert mit Ohrfehlbildungen vorkommen. Sie sind topisch an die embryonalen Verschmelzungsbereiche der Ohrmuschelhöcker oder des 1. Kiemenbogens gebunden und können familiär gehäuft auftreten. Ohrfisteln enden meist blind und sind mit Plattenepithel und/oder respiratorischem Epithel ausgekleidet. Am häufigsten werden sie präaurikulär und um das Crus helicis herum gesehen. Sie können aber auch postaurikulär auftreten. Sie sind nicht selten doppelseitig oder multipel angelegt. Ohrfisteln können bis in den Bereich der Ohrspeicheldrüse und den oberen Halsbereich verlaufen. In diesen Fällen ist die topografische Beziehung zum N. facialis zu berücksichtigen. Wegen der Neigung zu rezidivierenden Entzündungen ist die operative Entfernung der Ohrfisteln anzuraten.
Die Abtragung von aurikulären Anhangsgebilden ist in der Regel unproblematisch. Bei der Resektion von Aurikularanhängseln muss jedoch berücksichtigt werden, dass die überschüssige Haut bei Fehlbildung der Ohrmuschel für deren Aufbau eingesetzt werden kann.

Abstehende Ohrmuscheln

Abstehende Ohrmuscheln sind die einfachste Form der Ohrmuscheldeformität. Sie können aus psychologischen Gründen vor der Einschulung zwischen dem 5. und 6. Lebensjahr mit einer Anthelixplastik und/oder Kavumverkleinerung korrigiert werden. Zur Indikationsstellung wird meist ein psychologisches Gutachten gefordert (Abschn. 1.1).

Lymphangiome

Lymphangiome und Hämangiome sind meist auf die Ohrmuschel beschränkt. Eine abwartende Haltung ist bei Hämangiomen durch die deutliche Rückbildungstendenz gerechtfertigt. Diese besteht bei Lymphangiomen weniger, sodass dort eher ein operatives Vorgehen angezeigt ist. Bei Hämangiomen kann eine Behandlung mit Betablockern versucht werden.

Traumatische Schäden

Othämatom

Das Othämatom kann durch ein stumpfes Trauma oder durch eine tangentiale Abscherung des Perichondriums vom Knorpel der Ohrmuschel entstehen und imponiert als schmerzlose Auftreibung zumeist in den kranialen Abschnitten der Ohrmuschel. Da dadurch die Ernährung des Ohrknorpels gefährdet sein kann, muss das Hämatom rasch operativ ausgeräumt werden.

Scharfes Ohrmuscheltrauma

Das scharfe Ohrmuscheltrauma muss sofort operativ versorgt werden. Selbst wenn Teile der Ohrmuschel nur noch an einer kleinen Gewebsbrücke hängen, kann das Gewebsfragment aufgrund der sehr guten Durchblutung der Ohrmuschel wieder angenäht werden. Die traumatisch abgetrennten Teile müssen mit in die Klinik gebracht worden, da insbesondere der Knorpel zur Rekonstruktion eingesetzt werden kann. Die abgetrennten Ohrmuschelanteile sollten in eine saubere Kompresse oder Papiertaschentuch eingewickelt in einen Plastikbeutel gelegt werden. Dieser Beutel wird in einen zweiten, mit kaltem Wasser (auch Eiswasser) gefüllten gelegt. Wegen der schlechten Einheilungsraten bei der klassischen Replantation des abgetrennten Ohrmuschelanteils oder der gesamten Ohrmuschel wurden besondere Methoden zum Erhalt des Replantats entwickelt. Dazu wird das Replantat in einem 1. Schritt in eine Hauttasche zur Einheilung gebracht und in einem 2. Schritt zur Rekonstruktion verwendet.

Perichondritis

Die Perichondritis kann die Folge eines kleinen Traumas oder einer unsachgemäßen Behandlung eines Othämatoms sein. Es handelt sich um eine schmerzhafte, überwärmte Schwellung der Ohrmuschel, wobei der Lobulus ausgespart bleibt. Nachfolgend kann eine eitrige Entzündung und Knorpelsequestrierung entstehen, die zu einer hochgradigen Verunstaltung der Ohrmuschel in Form des sog. Blumenkohlohrs führen kann. Die Infektion wird häufig durch Keime des gramnegativen Spektrums verursacht. Hier lassen sich am häufigsten Pseudomonas aeruginosa nachweisen. Neben der Behandlung mit feuchten Umschlägen (Rivanol) ist eine antibiotische Behandlung mit einem Breitbandantibiotikum, das das gramnegative Spektrum, insbesondere Pseudomonas, abdeckt, angezeigt. Erst beim Auftreten von Nekrosen oder einer Abszessbildung ist eine chirurgische Intervention notwendig.

Erysipel

Es handelt sich um eine Infektion mit Streptokokken der Gruppe A, die durch kleine Defekte in die Haut eindringen. Das Erysipel verbreitet sich in den Lymphspalten, wobei eine scharf abgegrenzte flächenhafte Rötung, die die gesamte Ohrmuschel betrifft (einschließlich Lobulus), auftritt. Unter hoch dosierter Penicillingabe heilt das Erysipel schnell ab. Begleitend können feuchte Umschläge die Therapie unterstützen.

Ohrmuschelekzem

Eine häufige Ursache für Kontaktekzeme sind Ohrringe, deren Metalle zu einer dermatitischen Reaktion führen. Aber auch Reaktionen auf Detergenzien und andere Stoffe können ein Ekzem auslösen. Nur die konsequente Noxenkarenz kann zu einer anhaltenden Besserung führen. Mikrobielle Ekzeme werden in der Nähe nässender, superinfizierter Läsionen, wie sie im Bereich des Cavum conchae bei chronischer Otitis auftreten, beobachtet. Eine gezielte systematische Anwendung von Antibiotika und die Sanierung des Mittelohrbefundes sollten therapeutisch angestrebt werden.

Herpes zoster oticus

Der Zoster oticus, der im Kindesalter sehr selten auftritt, geht mit bläschenförmigen Hauteffloreszenzen vorwiegend im Bereich des Cavum conchae und des Gehörgangs einher und ist häufig begleitet von heftigen Schmerzen. Zusätzlich kann es im Rahmen dieser Virusinfektion zu vestibulocochleären Schädigungen und Fazialisparesen kommen (Ramsay-Hunt-Syndrom). Zur Therapie steht das Virostatikum Aciclovir zur Verfügung.

Gehörgang

Cerumen obturans

Beim Cerumen obturans handelt es sich nicht um eine Krankheit, sondern um einen pfropfartigen Verschluss des äußeren Gehörgangs aufgrund von Fett aus den Zeruminal- und Talgdrüsen. Da dieses Fett von großer Bedeutung für ein gesundes Milieu im Gehörgang ist, sollte nur das am Eingang des Gehörgangs sichtbare Zerumen mit einem Watteträger entfernt werden. Die übertriebene Ohrpflege mit Wattestäbchen kann zu dieser Pfropfbildung führen, da damit der physiologischerweise nach außen gerichtete Transport des Gehörgangfetts behindert wird.

Otitis externa diffusa

Entzündungen des Gehörgangs (Abb. 3) können im Kindesalter als Begleiterscheinung einer seborrhoischen Dermatitis, eines Ekzems, einer Schwimmbadinfektion (Badeotitis) oder einer chronischen Otitis media auftreten. Sie kann jedoch auch nach Manipulationen im Gehörgang oder bei Hörgeräteträgern durch die Ohrpassstücke entstehen. Weitere mögliche Ursachen sind ein Erysipel und das Übergreifen einer durch Pseudomonas aeruginosa bedingten Perichondritis.
Nicht selten wird dieser Entzündung durch eine übermäßige Reinigungstendenz Vorschub geleistet. Der pH-Wert im Gehörgang soll aufgrund der sezernierten Fettsäuren zwischen 5,0 und 6,8 liegen. Bei zu viel Reinigen und Ausspülen des Gehörgangs mit alkalischen Substanzen wird der Entstehung einer Entzündung (Otitis externa) Vorschub geleistet.
Die Symptome sind eine schmerzhafte Schwellung der Gehörgangshaut mit zum Teil fötider Sekretion oder Juckreiz sowie Schmerz bei Druck auf den Tragus und Zug an der Ohrmuschel. Eine schleimige Sekretion kann bei bestehendem chronischem Mittelohrprozess auftreten.
Der Erregernachweis erfolgt mittels Ohrabstrich. Nach einer Studie von Geyer und Mitarbeitern aus dem Jahre 2011 folgen als häufigste Erreger nach Pseudomonas species (36 %), Staphylococcus species (21 %), Streptococcus species (15 %) und Pilze (11 %). Bei einer hartnäckigen, therapieresistenten Otitis externa ist neben der chronischen Otitis media auch an eine Otomykose durch Candida albicans oder Aspergillus zu denken (Abb. 4).
Nach Absaugen des Sekrets ist eine lokale Streifenbehandlung mit alkoholischer Lösung oder salbengetränkten Streifen (z. B. Sulmycin) erforderlich, sofern eine Mykose ausgeschlossen ist. Eventuell ist eine systemische antibiotische Behandlung nötig (Penicillin V, Amoxicillin, Cephalosporine der 2. Generation). Ist die Otitis externa die Folge einer chronischen Mittelohrentzündung, so ist deren operative Sanierung die einzig Erfolg versprechende, weil kausale Therapie.

Otitis externa bullosa haemorrhagica

Die Otitis externa bullosa haemorrhagica (sog. Grippeotitis), die meist im Zusammenhang mit einer Influenzainfektion auftritt und gelegentlich mit einer Otitis media kombiniert ist, bedarf nur im Falle einer Superinfektion der antibiotischen Therapie. Die Krankheit ist meist relativ schmerzhaft; nach wenigen Tagen trocknen die hämorrhagischen Blasen ein und heilen ab.

Otitis externa circumscripta

Die häufigste Ursache einer Otitis externa circumscipta ist eine Haarbalginfektion im Bereich des knorpeligen Gehörgangs mit umschriebener Entzündung, die zu einer Abszessbildung führen kann. Die Therapie ist dieselbe wie bei der Otitis externa diffusa, evtl. ist die Spaltung des Abszesses erforderlich.

Ekzeme des äußeren Ohrs und des Gehörgangs

In Tab. 1 sind die akuten und chronischen Ekzeme des äußeren Ohrs und des Gehörgangs aufgeführt.
Tab. 1
Klassifikation der akuten und chronischen Ekzeme
Krankheit
Ursache
Noxen
Kurze Einwirkung
 
Toxisch
Physikalische Noxen: thermische Schäden, Verätzungen, UV-Strahlen (Sonne), Laser etc.
Allergisch
Allergene: antibiotische Ohrentropfen, z. B. Neomycin, Shampoos
Chronisches Kontaktekzem
Wiederholte Einwirkung oder längere Exposition
 
- Chronisch-kumulatives Kontaktekzem
Toxisch
Noxen: Seifen, Detergenzien
- Chronisch-allergisches Kontaktekzem
Allergisch
Allergene: antibiotische Ohrentropfen, z. B. Neomycin, Shampoos
(Synonym: seborrhoische Dermatitis, dysseborrhoische Dermatitis)
Prädisposition
Bakterielle und mykotische Sekundärinfektion
Mikrobielles Ekzem
(Synonym: Dermatitis nummularis
Polyätiologie
Evtl. Bakterien oder allergische Reaktionen auf mikrobielle Antigene, Mykosis
(Synonym: Neurodermatitis atopica diffusa, Neurodermatitis atopica disseminata, atopische Dermatitis)
Polygen, erbliche Disposition, endogene Hyperreagilibität
Allergene wie Proteine, Hausstaub, Pollen, Tierepithelien, Pilzsporen, Nahrungsmittel

Ohrmykose

Die Symptome bei Ohrmykose sind die gleichen wie bei der Otitis externa diffusa. Typisch für die Ohrmykose ist, dass sie bei konventioneller Behandlung therapieresistent ist. Nach der Reinigung des Gehörgangs mit alkoholischer Lösung wird z. B. mit Canesten-Lösung behandelt. Bei Mischinfektionen werden Streifen mit antibiotischer Lösung und einem Antimykotikum eingelegt. Die Behandlung kann auch mit Gentianaviolett vorgenommen werden.

Fremdkörper

Bei intaktem Trommelfell („genaue Anamnese“) kann versucht werden, den nicht verkeilten Fremdkörper (Abb. 5) mittels einer behutsamen Gehörgangspülung zu entfernen. Sollte dies nicht gelingen, darf niemals mit einer Pinzette, sondern stets mit einem Häkchen (Abb. 6) die Entfernung des Fremdkörpers versucht werden. Gelingt dies aufgrund der fehlenden Kooperation des Kindes oder der reaktiven Entzündung um den Fremdkörper nicht problemlos, sollte die Fremdkörperentfernung in einer kurzen Narkose erfolgen.

Gehörgangsverletzung

Gehörgangsverletzungen treten meist nach Manipulation im Gehörgang auf. Neben der Verletzung der Gehörgangshaut kann es zusätzlich zu einer Trommelfellverletzung kommen. Im Rahmen von Felsenbeinfrakturen und Kiefergelenkfrakturen können knöcherne Verletzungen des Gehörgangs auftreten. Eine alleinige Verletzung der Gehörgangshaut wird konservativ mit desinfizierenden Lösungen behandelt, abgeschilfertes Epithel wird an die ursprüngliche Stelle zurückverlagert. In schweren Fällen kann es zu einer Stenosierung durch Narbenbildung kommen. Zum Ausschluss einer Trommelfellperforation muss eine mikroskopische Inspektion des Trommelfells erfolgen, wobei gegebenenfalls auch eine Hörprüfung zum Ausschluss einer Gehörknöchelchenluxation vorgenommen werden sollte (Schallleitungsschwerhörigkeit). Bei frischen Gehörgangs- und unklaren Trommelfellverletzungen (traumatische Trommelfellperforation, laterobasale Fraktur; Kap. „Krankheiten des Mittelohrs bei Kindern und Jugendlichen“) darf keinesfalls der Gehörgang gespült werden, da die Gefahr einer Verschleppung der Infektion in die eröffneten Mittelohrräume bzw. in das Endokranium besteht.

Gehörgangsexostosen

Gehörgangsexostosen gelten wie Hyperostosen als reaktive Osteophyten. Sie befinden sich meist beidseitig im medialen Abschnitt des äußeren Gehörgangs oft unmittelbar vor dem Trommelfell, gestielt an der Gehörgangsvorder- und -hinterwand. Sie sind im Kinderalter sehr selten. Oft verursachen sie rezidivierende Gehörgangsentzündungen oder ständig sich wiederholende obturierende Zeruminalpfröpfe. Bei erheblicher Einengung und rezidivierenden Entzündungen sollten sie operativ abgetragen werden.
Weiterführende Literatur
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