Krankheiten des äußeren Ohrs bei Kindern und Jugendlichen

Fehlbildungen im Ohrbereich machen 50 % aller Fehlbildungen in der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde aus. Etwa 2–4 % aller Neugeborenen leiden an einer leichten Fehlbildung der Ohrmuschel. Die Häufigkeit schwerer Fehlbildungen des Ohrs wird mit 1:10.000–20.000 Neugeborene angegeben. Fehlbildungen der Ohrmuschel sind häufig assoziiert mit Fehlbildungen des Gehörgangs und des Mittelohrs. In vielen Fällen besteht eine Gehörgangsatresie. Ohrmuschelfehlbildungen sind häufig auch verbunden mit Syndromen wie dem Franceschetti-Treacher-Collins-Syndrom, dem Goldenhaar-Syndrom u. a. In 10 % der Fehlbildungen werden exogene Faktoren (Thalidomid, Rötelnembryopathie, Alkoholismus u.  a.) als Ursache der Fehlbildung vermutet.

Die Ohrmuschel entwickelt sich um die 1. Kiemenfurche herum. Die mesenchymalen Höcker 1–3 stammen aus dem 1. Kiemenbogen (Mandibularbogen) und bilden die vorderen Anteile der Ohrmuschel. Die hinteren Teile der Ohrmuschel stammen aus dem 4.–6. mesenchymalen Höcker des 2. Kiemenbogens (Hyoidbogen). Im Laufe der embryonalen Entwicklung kommt es zu einer Ausformung und Vergrößerung der Ohrmuschel und zu einer Wanderung von einer anterioren und kaudalen in eine posteriore und kraniale Position. Etwa 85 % des ausgewachsenen Ohrs werden vom hyoidalen Kiemenbogen gebildet. Tragus und Crus helicis werden aus dem Mandibularbogen geformt, wobei der Rest der Ohrmuschel aus dem Hyoidbogen stammen. Der Tragus, der sich anfangs als zweiteilige Struktur entwickelt, kann manchmal in dieser Form bestehen bleiben.

Durch Entwicklungs- bzw. Differenzierungsstörungen in Teilen der Ohranlagen oder der Kiemenfurche kann es zu unterschiedlich ausgeprägten Fehlbildungsformen der Ohrmuschel kommen. Ferner können Überschussbildungen wie Aurikularanhänge, Zysten oder Fisteln im Bereich der Ohrmuschel auftreten. Da auch die Mandibula in den Differenzierungsprozess aus dem 1. und 2. Kiemenbogen involviert ist, kann die Form der Mandibula und die Position der fehlgebildeten Ohrmuschel atypisch sein (dystope Ohrmuschel z. B. beim Franceschetti-Treacher-Collins-Syndrom). Nach Weerda werden 3 verschiedene Grade der Dysplasie der Ohrmuschel unterschieden.

Während bei der einseitigen Fehlbildung des äußeren Ohrs und des Mittelohrs der Spracherwerb eines Kindes mit dem gesunden, funktionstüchtigen Ohr der Gegenseite problemlos ist, ist dieser bei der beidseitigen Mittelohrfehlbildung gefährdet oder kann ohne entsprechende Hörhilfen nicht stattfinden. Aurikuläre Form- oder Stellungsanomalien können Teilerscheinungen eines allgemeinen Fehlbildungskomplexes unter Einbeziehung anderer Organe sein. Nicht selten sind Ohrmuschelfehlbildungen mit Fehlbildungen oder Dysplasien der Augen, des Gesichts, des Schädels, des Kiefers und des Gaumens verbunden.

Die Indikation zur operativen Korrektur der Ohrmuschelfehlbildung ist abhängig vom Grad der Fehlbildung und vom Leidensdruck des Patienten. Da das Ohr ab dem 6. Lebensjahr nur noch wenig wächst, können korrigierende Eingriffe bereits vor der Einschulung im 5. Lebensjahr vorgenommen werden. Für Ohrmuschelanlegeplastiken stehen verschiedene Techniken zur Verfügung. Die ästhetischen Ergebnisse sind meist zufriedenstellend. Es muss jedoch berücksichtigt werden, dass diese Eingriffe, die medizinisch nicht notwendig sind, sehr sorgfältig indiziert werden müssen und nicht nur auf ausdrücklichen Wunsch der Eltern durchgeführt werden dürfen. In vielen Fällen ist ein psychologisches Gutachten erforderlich. Operationen größerer Fehlbildungen der Ohrmuschel sind oft schwierig und nur in mehreren Sitzungen durchführbar. Hierzu ist meist der Einsatz von körpereigenem Knorpel (aus dem Rippenbogen) notwendig, der erst ab dem 10.–12. Lebensjahr in ausreichender Größe zur Verfügung steht. Die Herstellung eines Ohrmuschelskeletts in vitro aus körpereigenen Knorpelzellen („tissue engineering“) befindet sich noch im Experimentierstadium. Andere Techniken verwenden Stützgerüste aus biokompatiblem Material. Alternativ zu den rekonstruktiven Verfahren kann auch eine Ohrmuschelepithese eingesetzt werden, die durch knochenverankerte Schrauben befestigt wird.

Die Behandlung der beidseitigen Ohrmuschelfehlbildung in Verbindung mit Fehlbildungen des Mittelohrs oder gar des Innenohrs bedarf bereits im 1. Lebenshalbjahr der speziellen Maßnahmen der Gehörrehabilitation entweder mit Hörgeräten oder gar mit Kochleaimplantaten, um den Spracherwerb zu gewährleisten. In seltenen Fällen ist eine operative Intervention zum Aufbau des Mittelohrs angezeigt (Kap. „Hörstörungen, Sprachstörungen, Sprechstörungen und Stimmstörungen bei Kindern und Jugendlichen“).