Pädiatrie
Autoren
Friedrich Bootz

Krankheiten des Innenohrs bei Kindern und Jugendlichen

Angeborene Fehlbildungen des Innenohres stellen den größten Teil aller frühkindlichen Hörstörungen dar. Bei der Mondini-Dysplasie sind die Windungen der knöchernen Kochlea unvollständig und die membranöse Kochlea nur rudimentär angelegt. Neben entsprechendem Hörscreening können diese Fehlbildungen durch CT und MRT aufgedeckt werden. Die häufigste Ursache pränataler Innenohrschwerhörigkeiten sind mütterliche Infekte, z. B. Röteln im 2.–4. Schwangerschaftsmonat. Postnatale Schädigungen des Innenohres werden häufig durch Infektionen, wie Mumps, Masern und Keuchhusten ausgelöst. Auch bei der bakteriellen Meningitis ist das Risiko einer Innenohrschädigung hoch. Toxische Schäden des Innenohres sind gefürchtete Nebenwirkungen von Aminoglykosiden und Chemotherapeutika, wie z. B. Cisplatin oder Carboplatin. Über diese Nebenwirkung muss vor jeder Chemotherapie aufgeklärt werden. Hörstürze sind bei Kindern selten, sie manifestieren sich durch eine plötzlich auftretende einseitige Hörminderung (Schallempfindungsschwerhörigkeit). Da die Ursache nicht bekannt ist, ist eine kausale Therapie nicht möglich, die Gabe von Glukokortikoiden wird kontrovers diskutiert. Tinnitus kann auch bereits bei Kindern auftreten und ist häufig mit Stresssituationen verbunden. In diesen Fällen ist allenfalls eine psychologische Betreuung der betreffenden Kinder möglich. Lang anhaltende Lärmeinwirkung kann zu einer Innenohrschwerhörigkeit führen, was bei Jugendlichen durch das Hören von sehr lauter Musik über Kopfhörer die häufigste Ursache ist. Hier ist lediglich eine entsprechende Aufklärung und Prophylaxe möglich. Akustikusneurinome sind sehr selten bei Kindern, wohingegen die Neurofibromatose sich bereits durch Neurofibrome im inneren Gehörgang manifestieren können. Diese können auch beidseitig auftreten. Therapeutische Optionen sind neben der Bestrahlung die operative Entfernung. Kochleäre Hörstörungen können nur durch Hörgeräte ausgeglichen werden. Bei Ertaubungen ist der Einsatz von Kochleaimplantaten ein- und beidseitig möglich.
Zwei bis drei von 1000 Kindern kommen mit einer Hörstörung auf die Welt. Daher muss das Hörvermögen bei jedem Neugeborenen mithilfe otoakustischer Emissionen (OAE) geprüft werden, um im Falle einer Hörstörung die rechtzeitige Hörrehabilitation mit in der Regel Hörgeräten, seltener einem Kochleaimplantat vornehmen zu können und dadurch eine normale Sprachentwicklung zu gewährleisten (Kap. „Hörstörungen, Sprachstörungen, Sprechstörungen und Stimmstörungen bei Kindern und Jugendlichen“).

Angeborene Schäden

Mit 50 % stellen hereditäre Innenohrerkrankungen den größten Teil aller frühkindlichen Hörstörungen dar. Sie können monosymptomatisch oder in Verbindung mit anderen Syndromen auftreten. Hereditäre Schwerhörigkeiten können sowohl rezessiv als auch dominant sein.
Bei der Dysplasie (Mondini) ist die membranöse Kochlea rudimentär angelegt, die Windungen der knöchernen Kochlea sind unvollständig (Abb. 1). Bei der kochleär sakkulären Dysplasie ist das knöcherne Labyrinth normal ausgebildet, der Ductus cochlearis, das Corti-Organ, die Stria vascularis und der Sacculus sind unterentwickelt. Die völlige Aplasie des Labyrinths (Michel) ist meist vergesellschaftet mit schweren zerebralen Dysplasien.

Pränatale und perinatale Innenohrschwerhörigkeit

Die häufigste Ursache fötaler Innenohrschwerhörigkeiten sind mütterliche Infektionen, vor allem Röteln im 2.–4. Schwangerschaftsmonat. Aus der Störung der Organogenese resultiert eine pankochleäre Schwerhörigkeit.
Ursachen pränataler infektiöser Innenohrschädigung
Durch Chinin, Aminoglykoside, fetale Hypoxie, Diabetes mellitus und Alkoholismus können toxische Innenohrschäden entstehen. Hypoxie während der Geburt und eine Hyperbilirubinämie (über 20 mg%) können u. a. eine Innenohrschwerhörigkeit verursachen.

Postnatale Schäden

Die häufigste Ursache postnataler Innenohrschwerhörigkeiten sind Infektionen wie Mumps, Masern Keuchhusten. Bei bakterieller Meningitis ist das Risiko einer Innenohrschädigung relativ hoch (20 %). Auch durch Komplikationen einer Otitis media oder Cholesteatom (Labyrinthitis) kann es zur Schädigung des Innenohrs kommen. Toxische Innenohrschäden können nach Verabreichung von Aminoglykosiden, Zytostatika, Chininen u. a. auftreten.
Traumatische Schädigungen des Innenohrs sind meist durch Felsenbeinfrakturen oder durch die Einwirkung in Form von hohen Schalldrucken und Lautstärken bedingt. Cave! Das Hören von lauter Musik kann hörschädigend sein!
Bei einer beidseitigen Ertaubung durch Innenohrfehlbildung mit erhaltener flüssigkeitsgefüllter Kochlea und funktionsfähigem Hörnerv ist prinzipiell ein beidseitiges Kochleaimplantat einsetzbar. Dies gilt auch für die postnatale Ertaubung. In letzter Zeit werden auch häufiger bei einseitiger Ertaubung Kochleaimplantate eingesetzt.

Entzündliche und toxische Schäden

Die Labyrinthitis kommt als seltene Komplikation der akuten und chronischen Otitis vor. Bei verschiedenen Infektionskrankheiten wie Masern, Scharlach, Diphtherie, Typhus und Fleckfieber ist eine toxische Innenohrschädigung möglich. Bei Mumps und Zoster oticus kann es zu einem neuralen Hörverlust kommen, ferner nach Meningitis oder Enzephalitis. Toxische Schäden der Kochlea sind gefürchtete Nebenwirkungen von Aminoglykosiden und Chemotherapeutika, wie z. B. Cisplatin oder Carboplatin.
Klinisch zeigt sich eine absinkende Innenohrleistung bis zur Taubheit. Eine vestibuläre Störung (Schwindel) kann am Nystagmus und an der Erregbarkeit des Labyrinths festgestellt werden. Die Therapie der entzündlichen Schäden ist ähnlich der bei Mastoiditis.

Hörsturz und Tinnitus

Definition
Der Hörsturz, ein plötzlicher Hörverlust unterschiedlichen Ausmaßes, wird in letzter Zeit vermehrt auch bei Jugendlichen und Heranwachsenden beobachtet. Die akut einsetzende, in der Regel einseitige Schwerhörigkeit kann von Tinnitus und selten von Schwindel begleitet sein.
Ätiologie und Pathogenese
Neben Störungen im Fettstoffwechsel (Cholesterin, Triglyzeride) kommt bei heranwachsenden Frauen als Ursache auch die Kombination von Antikonzeptiva und Nikotinabusus in Frage.
Die Pathogenese des Hörsturzes ist noch immer unklar, weshalb eine kausale Therapie nicht zur Verfügung steht. Der Hörsturz kann hinsichtlich seiner Symptomatik mit einem Mittelohrkatarrh verwechselt werden.
Therapie
Der Hörsturz ist kein Notfall, der sofort therapiert werden muss. Je nach Ausmaß des Hörverlustes, der Begleitsymptome und etwaigen Vorschäden muss die Behandlung individuell entschieden werden. Auch der subjektive Leidensdruck sollte berücksichtigt werden. Bei einem Hörsturz kann es auch ohne Therapie zu einer Besserung bzw. Normalisierung des Hörvermögens kommen.
Zur Therapie können Medikamente bzw. Infusionen zur Verbesserung der Blutrheologie und Kortikosteroide eingesetzt werden (HAES [Hydroxyethylstärke] ist kontraindiziert). Ein möglichst früher Therapiebeginn kann möglicherweise das Langzeitresultat beeinflussen.
Akut ohne erkennbaren Anlass einsetzendes Ohrensausen (Tinnitus) sollte ebenso wie die Hochtonschwerhörigkeit nach einem akustischen Trauma (z. B. Diskobesuch) oder nach einem Schleudertrauma der Halswirbelsäule (HWS) wie ein Hörsturz behandelt werden.

Lärmtrauma

Man unterscheidet zwischen einem akuten Lärmtrauma durch Knall oder Explosion und einer chronischen Lärmbelastung. Bei Kindern und Jugendlichen kommt es nicht selten zu einer Innenohrschädigung durch Lärmeinflüsse. Bei Kleinkindern können durch Spielzeug (Pistolen, Knallfrösche u. a.) bereits Lärmschäden auftreten. Bei Jugendlichen sind es meist Walkman, MP3-Player und laute Musik in Diskotheken und auf Rockkonzerten. Typische Symptome sind eine plötzliche Hörminderung, die bis zur vollständigen Vertäubung des Ohrs gehen kann, meist begleitet von einem Ohrgeräusch. In den meisten Fällen verschwindet die akute Vertäubung, das Ohrgeräusch kann jedoch bestehen bleiben. Bei chronischer Lärmbelastung kommt es jedoch zu einer zunehmenden, bleibenden, meist beidseitigen Schwerhörigkeit vor allem im hohen Frequenzbereich. Die Therapie der akut aufgetretenen Hörminderung nach Lärmbelastung ist dieselbe wie die beim Hörsturz. Bei chronischen Lärmschäden ist keine Therapie möglich, allenfalls die Versorgung mit einem Hörgerät. Bei der Lärmschwerhörigkeit spielt die Prävention und Aufklärung eine große Rolle. Bei chronischer Lärmexposition sind Lärmschutzkapsel die einzig adäquate Prophylaxe.

Ruptur der Membran des runden Fensters

Rupturen der Membran im runden Fenster sind nach Traumen, nach Tauchen und nach plötzlicher Unterdrucksituation im Mittelohr, z. B. beim Landeanflug, beschrieben. Als Ursache für eine scheinbar atraumatische, spontane Ruptur wird eine vermehrte Blutfülle der Innenohrgefäße oder ein plötzlicher Liquordruckanstieg angesehen, der über den Aquaeductus cochleae auf den Perilymphraum übertragen werden kann.
Rupturen im Bereich des ovalen Fensters sind als Folge von Schädeltraumen oder eines Barotraumas beschrieben. Infolge dieser Rupturen tritt ein allmähliches Absinken der Innenohrleistung bis zur Ertaubung ein, evtl. begleitet von Schwindel. Als Therapie der Wahl gilt die operative Eröffnung der Paukenhöhle und die Abdeckung der Perilymphfistel mit Bindegewebe, kombiniert mit der oben genannten Hörsturztherapie.

Akustikusneurinom

Beim Akustikusneurinom handelt es sich um eine seltene Ursache für eine Schallempfindungsschwerhörigkeit beim Jugendlichen. Grundsätzlich sollte eine Neurofibromatosis Typ1 (NF1) Morbus Recklinghausen ausgeschlossen werden, die beidseits auftreten kann (Kap. „Neurokutane Syndrome bei Kindern und Jugendlichen“). Die Therapieempfehlungen gehen von einer Wait-and-see-Strategie über Gammaknife-Bestrahlung bis zur operativen Entfernung des Neurinoms bzw. des Neurofibroms.
Weiterführende Literatur
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