Pädiatrie
Autoren
Friedrich Bootz

Krankheiten des Kehlkopfes und der Trachea bei Kindern und Jugendlichen

Fehlbildungen des Kehlkopfes und der Trachea können unterschiedliche Ausmaße besitzen und reichen von der harmlosen Laryngomalazie, dem Diaphragma laryngis bis zur Kehlkopfatresie, die ohne sofortige Tracheotomie zum Tode des Neugeborenen führt. Die Stimmlippenlähmung ist die häufigste Kehlkopfanomalie des Neugeborenen und bedarf bei einer beidseitigen Ausprägung einer sofortigen Intubation oder Tracheotomie. Anomalien der Trachea sind seltener als die des Kehlkopfes, wobei tracheoösophageale Fisteln am häufigsten vorkommen. Stenosen finden sich vor allem als Folge einer Langzeitintubation im Neugeborenen- und frühen Säuglingsalter meist im Ringknorpelniveau. Stimmlippenknötchen entstehen bei chronischer Überlastung der Stimme und werden logopädisch behandelt. Schwerwiegende Entzündungen sind die subglottische Laryngitis und die Epiglottitis, verursacht durch eine Haemophilus-influenza-Infektion. Verletzungen des Kehlkopfes sind selten, Frakturen extrem selten. Sie können zu einer Schleimhautschwellung und Dyspnoe führen. Tumore des Kehlkopfes sind selten (Hämangiome, Rhabdomyosarkome u. a.). Das durch HPV-Viren verursachte Papillom des Kehlkopfes wird operativ entfernt, neigt jedoch zu Rezidiven.

Anomalien des Kehlkopfes

Kehlkopfatresie

Der angeborene völlige Verschluss des Kehlkopfes durch eine Membran – eine sehr seltene Anomalie – führt in einigen Minuten zum Tode des Neugeborenen, es sei denn, man erkennt die Situation sofort und tracheotomiert.

Laryngomalazie

Die Laryngomalazie ist die häufigste kongenitale Fehlbildung des Kehlkopfes. Bei Inspiration kommt es zum Ansaugen der Epiglottis und der aryepiglottischen Falten, bei der Exspiration öffnet sich der Larynxeingang passiv. Die Diagnose wird durch die Laryngoskopie, beim wachen Kind vorzugsweise mit einer flexiblen Fiberoptik gestellt. In den meisten Fällen kommt es zu einer spontanen Ausheilung im Laufe des weiteren Wachstums.

Knorpelfehlbildungen

Fehlbildungen der Aryknorpel durch Fixation können eine respiratorische Insuffizienz verursachen, die in schweren Fällen eine Tracheotomie erfordert. Fehlbildungen im Bereich des Ringknorpels führen zu einer subglottischen Stenose und zu einem in- und exspiratorischen Stridor. Die Diagnose wird durch eine endoskopische Untersuchung gestellt. Die Therapie besteht in einer plastischen Erweiterung des Ringknorpels, z. B. mit autologem Rippenknorpel.
Larynxspalten resultieren aus einer unvollständigen Fusion der hinteren Platte des Ringknorpels. Als Symptome treten rezidivierend Aspirationen, eine schwache Stimme und eine respiratorische Insuffizienz auf. Die Diagnose wird mithilfe der Endoskopie am wachen Kind gesichert. Bei höhergradigen Larynxspalten ist gewöhnlich eine Tracheotomie notwendig.

Larynxzysten

Larynxzysten entstehen bevorzugt im supraglottischen Bereich. Sie sind relativ groß und haben einen Durchmesser von bis zu 2 cm. Sie manifestieren sich durch Stridor, Dyspnoe, Stimm- und Schluckstörungen. Sie werden mikrolaryngoskopisch entfernt. Selten müssen größere Zysten von außen exstirpiert werden.

Diaphragma laryngis

Das Diaphragma laryngis entsteht durch die inkomplette Rekanalisation des Larynx während der fetalen Entwicklung. Es ist gewöhnlich im ventralen Bereich der Glottis ausgebildet und besteht aus einem dünnen membranösen Segel (Abb. 1), aber auch seltener aus einer dicken, knorpeligen Platte. Das Diaphragma laryngis kann je nach Ausprägung zu einer Dyspnoe unterschiedlichen Grades führen, die – vor allem wenn eine Allgemeininfektion auftritt – zur respiratorischen Insuffizienz wird. Zusätzlich besteht eine schwache Stimme oder gar eine Stimmlosigkeit und ein in- und exspiratorischer Stridor unterschiedlicher Ausprägung. Die Diagnose wird durch eine endoskopische Untersuchung gestellt. Das Diaphragma laryngis kann bei Funktionsbeeinträchtigungen operativ entfernt werden.

Hämangiome

Hämangiome des Kehlkopfes manifestieren sich meist im subglottischen Bereich und verursachen eine respiratorische Insuffizienz. Die Diagnose wird durch die Laryngoskopie gestellt, bei der sich ein weicher, rötlich imponierender, mit Schleimhaut bedeckter Tumor im Bereich des Ringknorpels findet. Da es in den ersten 18 Monaten bis zu 3 Jahren zu einer spontanen Rückbildung der Hämangiome kommen kann, ist die wichtigste Behandlung die Sicherung der Atemwege, wobei in manchen Fällen eine Tracheotomie notwendig wird. Eine Behandlung mit β-Blockern kann versucht werden.

Stimmlippenlähmung

Die Stimmlippenlähmung ist die häufigste Kehlkopfanomalie des Neugeborenen. Die Mehrzahl der Kinder hat zusätzlich mehrere weitere Fehlbildungen wie Arnold-Chiari-Malformation, Hydrozephalus und andere neurologische Fehlbildungen. Bei einseitiger Parese ist neben der schwachen Stimme die Dyspnoe nur gering ausgeprägt, bei beidseitiger kann sie jedoch eine Intubation bzw. eine Tracheotomie erfordern. Die Spontanheilungsrate beträgt bis zu 50 %.

Anomalien der Trachea

Anomalien der Trachea (Kap. „Lungenkrankheiten bei Früh- und Neugeborenen“, Abschn. 14) sind seltener als die des Kehlkopfes. Aplasie und Atresie sind mit dem Leben nicht vereinbar. Angeboren kommen Hämangiome, Lymphangiome und Zysten vor. Die Agenesie der Trachea ist eine seltene Fehlbildung, bei der die Trachea teilweise oder vollständig nicht angelegt sein kann, aber immer eine Verbindung zu den Bronchien besitzt. Oft findet sich eine ösophagotracheale Fistel. Der Luftweg endet unterhalb des subglottischen Raumes blind. Das Neugeborene unternimmt zwar Anstrengungen zur Atmung, da sich jedoch die Lungen nicht entfalten können, versterben die Kinder in der Regel kurz nach der Geburt. Als weitere Fehlbildung der Trachea können Strikturen und Tracheomalazien auftreten, die zu einer unterschiedlichen Ausprägung einer Dyspnoe führen. Ferner kann die Trachea durch einen atypischen Verlauf der A. pulmonalis zwischen Ösophagus und Trachea und durch einen Gefäßring eingeengt sein (Kap. „Angeborene Gefäßanomalien“).
Tracheoösophageale Fisteln sind häufige Fehlbildungen. Sie entstehen als Entwicklungsstörungen der Separation von Trachea und Ösophagus. Das erste Symptom nach der Geburt ist eine starke Sekretion aus dem Pharynx. Tritt zusätzlich distal der Fistel eine Atresie des Ösophagus auf, so kommt es zu erheblichen Problemen bei der Nahrungsaufnahme, da die Nahrung direkt ins Bronchialsystem gelangt. Bei der H-Fistel besteht bei regelrecht angelegtem Ösophagus eine Verbindung zwischen Ösophagus und Trachea. Es kommt in diesen Fällen nur zu einer geringen Aspiration von Nahrung. Die Diagnose wird mithilfe der Röntgenkontrastdarstellung (wasserlösliches Kontrastmittel) gesichert. Die Behandlung erfolgt durch eine operative Exstirpation des Fistelgangs.

Stridor

Die Ursache kann harmlos, aber auch gefährlich sein und sollte daher baldmöglichst geklärt werden. In erster Linie geschieht dies durch Laryngoskopie und Tracheoskopie mit flexiblen Endoskopen; gelegentlich sind auch radiologische Schnittbildverfahren notwendig. Für die klinische Beobachtung geht man meist davon aus, dass ein inspiratorischer Stridor im Kehlkopf oder im Rachen entsteht und ein exspiratorischer Stridor in den unteren Luftwegen, während ein sowohl in- als auch exspiratorischer Stridor vor allem auf eine Stenose innerhalb der Trachea hinweisen kann.

Konnataler Stridor

Definition
Als konnatalen Stridor bezeichnet man eine stridoröse Atmung, die von Geburt an besteht oder sich bald danach ausbildet. Ganz überwiegend, insbesondere bei den Frühformen, hat dieses nicht seltene Symptom seine Ursache im Bereich des Kehlkopfes.
Ätiologie und Pathogenese
Beim laryngealen konnatalen Stridor handelt es sich in der Mehrzahl der Fälle um eine ungenügende Festigkeit der Epiglottis oder des gesamten Kehlkopfes (Laryngomalazie), die an sich als „infantiler Larynx“ nur eine stärkere Ausprägung einer physiologischen Besonderheit des Neugeborenen ist. Die Epiglottis geht mit lockeren aryepiglottischen Falten in den Aryknorpel über. Während der Inspiration machen diese eine lumengerichtete Gleitbewegung: Die Epiglottis wird eingezogen, legt sich über die Stimmritze und verursacht so ein meist lautes Inspirium. Die Kinder sind in der Regel klinisch nicht wesentlich beeinträchtigt. In Bauchlage pflegt das Geräusch geringer zu sein, ebenso bei flacher Atmung, z. B. im Schlaf. Durch die weitere Entwicklung des Kehlkopfes und sein Wachstum tritt innerhalb des 1. Jahres eine Besserung ein.
Weitere Ursachen für einen laryngealen angeborenen Stridor sind die im vorstehenden Abschnitt genannten Anomalien, ferner in sehr seltenen Fällen auch Stimmlippenlähmungen durch geburtstraumatische Schädigung oder durch Auswirkungen von Herz- und Gefäßmissbildungen.
Eine besondere Form der Atembehinderung mit schnarchendem inspiratorischem Stridor oder intermittierender völliger Blockierung der Einatmung findet sich beim Pierre-Robin-Sequenz.
Der tracheale konnatale Stridor hat meist eine Kompression der Trachea durch Druck von außen als Ursache, wobei eine Schädigung der Knorpelspangen, eine Tracheomalazie, wesentlich ist. Dies kann durch Gefäßanomalien im Thorax oder eine Struma geschehen, in seltenen Fällen auch durch andersartige Gebilde (z. B. Zysten oder Tumoren) im oberen Mediastinum, aber kaum je durch einen Thymus.
Schließlich gibt es generalisierte oder segmentale Trachealstenosen durch Formänderungen der Knorpelspangen oder Knorpelüberschussbildungen im Bereich der Pars membranacea (Vollringbildung).
Häufig sind Gefäßanomalien die Ursache einer Trachealkompression. Der Truncus brachiocephalicus kann durch seine enge Lagebeziehung zur Trachea diese von vorn rechts einengen und zur Tracheomalazie führen. Er verursacht am häufigsten einen in- und exspiratorischen Stridor im Säuglingsalter.
Der Aortenring in Form eines doppelten Aortenbogens oder einer rechts deszendierenden Aorta mit persistierendem Lig. arteriosum bzw. Ductus arteriosus Botalli verursacht außer dem Stridor gelegentlich auch Schluckbeschwerden, da der Ösophagus ebenfalls eingeengt wird.
Diagnose
Röntgenologisch stellt sich beim Breischluck eine typische Eindellung der Speiseröhre von hinten dar. Bei der Tracheoskopie zeigt sich eine pulsierende Stenose im unteren Drittel der Trachea. Eine genaue Diagnose ist durch Angiografie, kombiniert mit einer MR-Tomografie, zu erzielen. Differenzialdiagnostisch sind seltene Anomalien, z. B. ein anormaler Verlauf der rechten A. pulmonalis (Pulmonalisschlinge) oder eine rechts abgehende A. carotis sinistra zu bedenken.
Therapie
Beim Aortenring ist die Operation immer indiziert, beim Truncus brachiocephalicus nur dann, wenn ernste Apnoezustände oder zunehmend schwer zu behandelnde Schübe von Bronchitis auftreten. Im Allgemeinen nehmen beim Truncus brachiocephalicus die Beschwerden bis etwa zum 6. Monat zu, vermindern sich aber danach und verschwinden in der Regel nach dem 11. Lebensjahr.

Erworbener Stridor

Ein erworbener Stridor kommt vor allem als Folge entzündlicher Veränderungen (Krupp-Syndrom) vor. Wesentlich seltener sind andere Ursachen wie Fremdkörperaspiration oder narbige Stenosen.

Stenosen

Stenosen finden sich heute vor allem als Folge einer Langzeitintubation im Neugeborenen- und frühen Säuglingsalter meist im Ringknorpelniveau, da dies die engste Stelle im Kehlkopf darstellt (Abb. 2). Die Langzeitintubation als Routinemaßnahme für die Beatmung wird heute recht großzügig eingesetzt, da sie meist vom Kehlkopf des Kindes gut toleriert wird. Ein reduzierter Allgemeinzustand des Kindes mit schlechten Kreislaufverhältnissen (z. B. im Koma bei Schädel-Hirn-Trauma) begünstigt jedoch Schleimhautschäden und damit die Ausbildung von Ringknorpelstenosen. Bei einer Langzeitbeatmung muss daher die Indikation zur Tracheotomie bedacht werden.
Bei ausgeprägten Stenosen führen konservative Maßnahmen zu keinem Erfolg. In diesen Fällen kann eine operative Entfernung des stenotischen Bereichs und Anastomose der Trachea an den Kehlkopf oder eine Erweiterungsplastik des Ringknorpels erforderlich werden. Laserchirurgische Maßnahmen bringen meist keinen dauerhaften Erfolg.

Verletzungen des Kehlkopfes

Stumpfe Gewalteinwirkung

Zu stumpfer Gewalteinwirkung kommt es vor allem bei Sturz, Strangulation oder Autounfällen, bei Letzteren auch in Form einer Strangulationsverletzung durch den Sicherheitsgurt. Brüche des Kehlkopfskeletts mit Ausbildung eines Emphysems des Halses können die Folge sein (Abb. 3a). Blutungen in das Kehlkopfinnere und in die umgebenden Weichteile können rasch zu bedrohlicher Atemnot führen, die durch Intubation oder auch durch Tracheostomie behoben werden muss. Dislozierte Frakturen des Schildknorpels bedürfen einer operativen Exploration und Reposition.

Innere Verletzungen

Innere Verletzungen des Kehlkopfes entstehen heute am häufigsten im Zusammenhang mit Intubationen vor Operationen, wobei es zu Blutungen unter die Mukosa der Stimmlippen, zum partiellen Abriss einer Stimmlippe im Bereich der vorderen Kommissur oder auch zur Luxation eines Stellknorpels kommen kann. Hinweis auf eine solche Verletzung ist eine postoperative Heiserkeit, gelegentlich auch eine Belastungsdyspnoe als Folge einer Fixierung der Stimmlippen in Paramedianstellung. Zu inneren Schäden des Kehlkopfes und der Trachea durch Langzeitintubation, (Abschn. 3.2).

Verbrühungen und Verätzungen

Verbrühungen kommen durch Einatmen sehr heißer Dämpfe vor und führen zu einer akuten Schwellung der Kehlkopfschleimhaut.
Bei akzidenteller Verätzung können neben dem Rachen in erster Linie der Kehldeckel und die Postkrikoidregion betroffen sein. Die häufig notwendige Intubation ist hier mit besonderer Vorsicht und maximal 48 Stunden lang durchzuführen. Gegebenenfalls muss eine Tracheotomie erfolgen. In diesen Fällen ist die Gabe von Antibiotika und Kortikosteroiden indiziert.

Entzündungen

Akute Laryngitis und Tracheitis

Kehlkopf und Trachea erkranken selten isoliert, sondern meist in Form einer sog. akuten Infektion der oberen Luftwege bei Kindern praktisch immer durch ein Virus hervorgerufen. Die Symptome sind katarrhalische Erscheinungen und Heiserkeit sowie Hustenreiz mit rau klingendem, schmerzhaftem Husten und brennendem Hals. Rachen- und Larynxschleimhaut sind gerötet. Es bestehen gleitende Übergänge zur stenosierenden Laryngotracheitis (Abschn. 5.5).
Therapiemaßnahmen sind: Stimmschonung, Inhalation salzhaltiger Lösungen, abschwellende Nasentropfen, allgemeine symptomatische Behandlung, gegebenenfalls antibiotische Behandlung (Amoxicillin, Cephalosporine) einer bakteriellen Superinfektion und Kortikoide.

Kehlkopfperichondritis

Die Kehlkopfperichondritis, ein bei Kindern recht seltenes, mitunter langwieriges Entzündungsbild, kann nach einer abszedierenden Epiglottitis oder als Folge einer Verletzung des Perichondriums (unter Umständen auch in einer zu hoch angesetzten Tracheostomie) auftreten. Der betroffene Kehlkopfbezirk ist ödematös geschwollen; manchmal besteht eine abszedierende Fisteleiterung. Die Therapie erfolgt mit Antibiotika in Verbindung mit Kortison und Antiphlogistika.

Chronische Laryngitis

Die chronische Laryngitis ist bei Kindern selten, kann jedoch als mögliche Sekundärkrankheit bei einer chronischen Entzündung der oberen Luftwege, der Nasen- und Nasennebenhöhlen sowie bei einer behinderten Nasenatmung (Septumdeviation, Septumfraktur, vergrößerte Adenoide und Nasenmuschelhyperplasie) auftreten. Es besteht Heiserkeit bei geröteten Stimmlippen.
Differenzialdiagnostisch sind gutartige Neubildungen, wie z. B. Stimmlippenknötchen abzugrenzen.
Therapiemaßnahmen sind: Sanierung der Infektionsquelle, Stimmschonung, Inhalationen sowie bei entsprechender Indikation Antibiotika. Wichtig ist eine freie Nasenatmung, gegebenenfalls ist sie mittels einer Nasenmuschelverkleinerung bzw. Nasenseptumplastik oder einer Adenotomie herzustellen. Bei Fortdauer der Heiserkeit über mehrere Wochen sollte auch bei Kindern grundsätzlich an die Möglichkeit einer gutartigen Neubildung (Stimmlippenpolyp, Stimmlippenknötchen, Larynxpapillome) sowie an eine – extrem selten vorkommende – maligne Neubildung gedacht werden.

Stimmlippenpolypen und Stimmlippenknötchen

Stimmlippenpolypen sowie die morphologisch verwandten Intubationsgranulome sind entzündlich bedingte Pseudotumoren, die im Rahmen einer chronischen oder subakuten Laryngitis sowie einer umschriebenen Schädigung, z. B. nach einer Intubation, entstehen können. Das klassische Symptom ist die Heiserkeit. Nur in Ausnahmefällen, beim Versagen der konservativen Therapie, sollte eine operative Abtragung erfolgen. Ein Intubationsgranulom sollte, wenn es nach 6–8 Wochen noch immer besteht, ebenfalls mikrochirurgisch entfernt werden. Typisch für ein Intubationsgranulom ist, dass die Heiserkeit nach einem beschwerdefreien Intervall nach einer Intubationsnarkose auftritt. Sie entstehen immer in der hinteren Kommissur der Glottis.
Stimmlippenknötchen entstehen bei chronischer Überlastung der Stimme an typischer Stelle an der Grenze zwischen dem vorderen und mittleren Stimmlippendrittel (Abb. 4). An dieser Stelle hat die Stimmlippe die größte Schwingungsamplitude. Die Behandlung besteht im Anfangsstadium in Stimmruhe, ab einer gewissen Größe in der logopädischen Therapie und evtl. in einer operativen Abtragung, wenn erzieherische und logopädische Maßnahmen erfolglos bleiben (Kap. „Hörstörungen, Sprachstörungen, Sprechstörungen und Stimmstörungen bei Kindern und Jugendlichen“).

Krupp-Syndrom

Zum Krupp-Syndrom (engl. „croup“) rechnet man alle akuten Einengungen von Larynx und Trachea. Am häufigsten wird das Krupp-Syndrom durch infektiös-entzündliche Veränderungen hervorgerufen, durch die stenosierende Laryngotracheitis (Abb. 5) oder die Epiglottitis (Abb. 6). Deren Differenzierung ist die wesentlichste ärztliche Aufgabe bei diesem Syndrom.
Eine durchaus ähnliche Symptomatik können jedoch auch verschiedene andere Prozesse bedingen, an die differenzialdiagnostisch zu denken ist:
  • allergische Reaktion,
  • Quincke-Ödem,
  • Verätzungen oder Verbrühungen,
  • Fremdkörper,
  • Tonsillitis bei Tonsillenhyperplasie.

Stenosierende Laryngotracheitis

Ätiologie und Pathogenese
Diese Krankheit ist die Folge einer Virusinfektion, die – allerdings selten – durch bakterielle Superinfektion kompliziert werden kann. Am häufigsten wird sie durch Parainfluenzaviren und ECHO-11-Viren hervorgerufen, seltener durch Influenzaviren oder das Masernvirus. Die früher ätiologisch wichtige Diphtherie spielt derzeit durch den Rückgang dieser Krankheit in Westeuropa praktisch keine Rolle mehr. Die Bezeichnung Pseudokrupp für die virusbedingte Laryngotracheitis, einst zur Abgrenzung gegen den diphtherischen Krupp benutzt, sollte verlassen werden, da es sich nicht um eine Pseudoentzündung handelt.
Die stenosierende Laryngitis tritt insbesondere bei Kleinkindern auf, mit einem Gipfel im 2. Lebensjahr. Eine vorwiegend subglottische, oft auch tracheobronchial fortschreitende Entzündung führt zu inspiratorischer Atemnot. Lokale und allgemein dispositionelle Faktoren spielen pathogenetisch eine Rolle, denn nicht selten erkrankt dasselbe Kind mehrfach mit den Zeichen einer stenosierenden Laryngotracheitis. Besonders gefährdet sind Kinder mit angeborener oder erworbener Stenose des Kehlkopfes. Strittig ist der Einfluss von Luftschadstoffen. Möglicherweise begünstigen sie die Entstehung einer Infektion.
Klinische Symptome
Klinisch beginnt die stenosierende Laryngotracheitis meist mit einer harmlos erscheinenden Infektion der oberen Luftwege. Es kommt dann zunehmend zu einer Dyspnoe mit Heiserkeit, rauem, bellendem Husten und lautem inspiratorischem Stridor. Nur selten werden die Kinder völlig stimmlos. Stärkere Atemnot führt zu Unruhe und Angst. Die subglottische Entzündung kann sich, je nach der Resistenzlage, nach der Virulenz der Erreger und durch eine hinzutretende bakterielle Superinfektion bronchialwärts ausbreiten und zur eitrigen stenosierenden Laryngotracheobronchitis führen. Weitere Komplikationen sind die maligne ulzeromembranöse Laryngotracheobronchitis fibrinosa und Bronchopneumonien.
Als spasmodischen Krupp bezeichnet man eine Kruppform, die akut – meist abends oder nachts – auftritt, ohne dass Fieber oder sonstige Entzündungszeichen bestehen und die nach einigen Stunden abklingt.
Ursächlich kommt eine Reaktion auf eine unterschwellige Infektion, aber auch eine allergische oder psychogene Reaktion in Frage.
Therapie
Leichte Formen der stenosierenden Laryngotracheitis wird man zunächst konservativ mit leichter Sedierung des unruhigen Kindes, Befeuchten der Einatemluft durch Raumluftbefeuchter oder Ultraschallvernebler sowie Unterbringung in einem kühlen Raum behandeln. Bei deutlicher Behinderung der Atmung ist der Einsatz von Kortikosteroiden nützlich, zunächst rektal 30–100 mg Prednison. Bei weiterer Verschlechterung hat sich vor einer eventuell notwendigen Intubation die Inhalation von vernebeltem Epinephrin-Razemat bewährt. Durch die erzielte Schleimhautabschwellung tritt in fast allen Fällen rasch eine wesentliche Erleichterung der Atmung ein. Verstärkt sich trotz aller Maßnahmen die Stenose, so ist die Intubation unumgänglich. Sie sollte auf kurze Zeit beschränkt werden, um Schleimhautschäden zu vermeiden. Ansonsten muss dann die Tracheostomie erfolgen.
Bei der Laryngotracheobronchitis fibrinosa kann die wiederholte bronchoskopische Bronchialtoilette lebensrettend sein. Eine antibiotische Behandlung ist bei schweren Verläufen mit hohem Fieber wegen einer möglichen bakteriellen Superinfektion zu empfehlen.

Akute Epiglottitis

Die Epiglottitis , die hauptsächlich bei Kindern im Alter von 3–7 Jahren auftritt, ist eine supraglottisch lokalisierte Entzündung des Kehlkopfeingangs, vor allem der Epiglottis und der aryepiglottischen Falten. Die Epiglottis kann massiv (Abb. 6) anschwellen und so den Kehlkopfeingang völlig verlegen. Es handelt sich um eine durch Haemophilus influenzae Typ b hervorgerufene, perakut verlaufende Infektion.
Charakteristische Symptome sind starke Halsschmerzen beim Schlucken, Schluckstörung, Speichelfluss, kloßige Sprache, hochgradige Behinderung der Einatmung und exspiratorisches Schnarchen. Trotz hohem Fieber und schlechtem Allgemeinzustand nimmt das Kind eine aufrechte Körperhaltung ein, um besser atmen zu können. Die Letalität dieser foudroyant verlaufenden Krankheit ist, im Gegensatz zur stenosierenden Laryngotracheitis, erschreckend hoch, wenn die lebensrettende Therapie nicht rechtzeitig einsetzt. Die wesentlichen Kriterien zur Differenzierung zwischen stenosierender Laryngotracheitis und Epiglottitis sind in Tab. 1 aufgeführt.
Tab. 1
Stenosierende Laryngotracheitis und Epiglottitis. (nach Mantel 1995)
Unterscheidungskriterien
Stenosierende Laryngotracheitis
Epiglottitis
Alter der Patienten
Meistens <2 Jahre
Meistens ≥2 Jahre
Erreger
Viren
Lokalbefund
Subglottische Entzündung (Stimmlippen und subglottischer Raum)
Supraglottische Entzündung (Epiglottis, aryepiglottische Falten, Taschenfalten)
Gemeinsame Symptome
Inspiratorische Atemnot mit Einziehungen
Unterschiedliche Symptome
  
- Allgemeinzustand
Befriedigend
Schwer krank
- Inspiratorischer Stridor
Stets, meist laut
Nicht regelmäßig, manchmal exspiratorisches „Schnarchen“
Bellend („Krupp-Husten“)
Selten
- Stimme
Heiser bis aphonisch
Leise, kloßig, nicht heiser
- Schluckbeschwerden
Keine
Häufig
- Speichelfluss
Keiner
Häufig
- Haltung im Bett
Unauffällig
Sitzend, nach vorne gebeugt
- Fieber
Meist <38 °C
Meist >38 °C
Krankheitsverlauf
Meist subakut
Stürmisch bis foudroyant
Rezidivneigung
Häufig
Nicht bekannt
Mortalität
Gering
Erhöht
Die in wenigen Stunden bedrohlich werdende Atemnot erfordert fast immer eine Intubation für 48–72 Stunden. Deshalb muss jedes Kind mit Verdacht auf Epiglottitis so rasch wie möglich – unter Reanimations- und Tracheotomie- bzw. Koniotomiebereitschaft – sitzend in ein Krankenhaus transportiert werden. Zusätzlich ist eine antibiotische Therapie notwendig. Zur Prävention wird eine Impfung empfohlen.

Allergische Krankheiten

Bei allergischen Patienten kann nach entsprechender Exposition eine akute massive Schwellung des Zungengrundes und des Kehlkopfeingangs auftreten, die eine hochgradige Atemnot hervorruft und zur Intubation zwingt. Eine ähnliche Symptomatik kann durch Insektenstiche (Biene, Wespe) zustande kommen. Behandelt wird mit Kortison unter Intubationsbereitschaft, (siehe oben, Abschn. „Stenosierende Laryngotracheitis“).

Quincke-Ödem

Zu den Manifestationen des seltenen hereditären angioneurotischen Ödems (Quincke-Ödem) gehört die plötzliche atraumatische Schwellung der Kehlkopfschleimhaut (Glottisödem), die rasch zum Erstickungstod führen kann, wenn nicht unverzüglich die Intubation oder eine Nottracheotomie erfolgt. Bei leichteren Fällen kann die intravenöse Gabe von Kortison ausreichen.

Tumoren

Kehlkopftumoren

Verschiedenartige gutartige Tumoren kommen bei Kindern, wenn auch selten, im Kehlkopf vor. Sie sind in Tab. 2 aufgeführt.
Tab. 2
Bei Kindern vorkommende benigne und maligne Kehlkopftumoren
Tumorart
Lokalisation
Befund
Benigne Tumoren
Fibrom
Glottis, subglottisch
Gestielt, polypös
Rhabdomyom
Glottis, Taschenband
Rundlich, glattwandig
Hämangiom
Larynxeingang, Aryregion
Bläulich, breitbasig, angiomatös
Lymphangiom
Larynxeingang
Bläulich, diffus
Neurofibrom
Larynxeingang
Kugelig, glattwandig
Neurinom
Larynxeingang
Kugelig, glattwandig
Mischtumor
Larynxeingang, subglottisch
Polypös, blaurot
Teratom
Intralaryngeal
Dermoidähnlich
Pseudotumoren
Papillomatose
Glottis, ausgedehnt intralaryngeal-tracheal
Warzenförmig, multipel, rötlich
Laryngozele
Recessus Morgagni, supraglottisch (Taschenfalte)
Glatt, zystisch, ein- oder beidseitg
Zyste
Meist Epiglottis, supraglottisch
Solitär oder multipel
Amyloidtumor
Supraglottisch, subglottisch
Kugelig, glatt, leicht gelblich
Xanthom
Subglottisch
Rundlich, gelb
Intralaryngeale Struma
Subglottisch von seitlich und hinten
Rötlich-bläulich, glatt, polypös
Maligne Tumoren
Rhabdomyosarkom
Larynxinneres
Glatte Oberfläche
Plattenepithelkarzinom
Larynxinneres
Exophytischer Tumor
Kaposi-Sarkom bei Aids
Epiglottis, Larynxinneres
Exophytischer Tumor

Pseudotumoren des Kehlkopfes

Unter den Pseudotumoren des Kehlkopfes ist vor allem die seltene kindliche Kehlkopfpapillomatose zu nennen, die eine Virusgenese hat (Human-papilloma-Virus, HPV Typ 6 und 11 (low-risk-Typen)), weshalb die Papillomatosis des Kindes auch nicht zu den echten Neoplasien, sondern zu den reaktiven Veränderungen gerechnet wird. Sie entartet bei Kindern im Gegensatz zum Papillom im Erwachsenenalter fast niemals maligne. Die Papillomatose beginnt bei Kleinkindern bevorzugt zwischen dem 2. und 4. Lebensjahr. Befallen sind meist die Stimmlippen. In ausgedehnteren Fällen kann der gesamte Kehlkopf vom Epiglottisrand bis zum oberen Trachealabschnitt von Papillomen übersät sein. Die Symptome sind Heiserkeit bis zur Aphonie und, bei einer ausgedehnten Papillomatosis, ein inspiratorischer Stridor. Als Befund zeigen sich blumenkohlartige, warzenförmig wachsende Neubildungen im Larynxbereich (Abb. 7).
Erfolgversprechend ist nur die Abtragung dieser Gebilde entweder mit dem Laser oder mit dem sog. Shaver. Sie neigen zum Rezidiv, doch werden die Intervalle meist mit zunehmendem Alter immer länger. Nach der Pubertät kann es zu einem spontanen vollständigen Rückgang der Papillome kommen. Persistieren sie, handelt es sich um eine fakultative Präkanzerose. Vor einer Strahlentherapie muss prinzipiell wegen der Gefahr einer Wachstumsstörung des kindlichen Kehlkopfes sowie wegen der Möglichkeit der späteren Kanzerisierung gewarnt werden. Adjuvante Therapien mit z. B. Interferon, Virustatika oder Leukonorm haben bisher keinen wesentlichen Effekt erbracht. Die Vaccination (Human Papillomavirus Recombinant Vaccine Quadrivalent, Types 6, 11, 16, 18) ist eine verlässliche präventive Maßnahme. Auf eine Tracheotomie sollte wegen der Möglichkeit der intratrachealen Ausbreitung verzichtet werden.
Weitere raumfordernde Gebilde sind die intralaryngeale Struma, der Amyloidtumor und das Xanthom (Tab. 2).

Maligne Tumoren

Wenn auch extrem selten, so ist das Plattenepithelkarzinom des Kehlkopfes auch beim heranwachsenden Jugendlichen bekannt. Bei HIV-Infizierten wurden Kaposi-Sarkome gesehen (Abb. 8), deren Abtragung mit dem CO2-Laser für die freie Atmung des Patienten absolut indiziert ist.
Weiterführende Literatur
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