Pädiatrie
Autoren
Regina Fölster-Holst, Thomas Bieber und Astrid Steen

Krankheiten des Nagelorgans bei Kindern und Jugendlichen

Angeborene oder erworbene Erkrankungen des Nagelorgans sind bei Kindern relativ selten. Wie bei Erwachsenen stellen diese sehr oft diagnostische und therapeutische Herausforderungen dar. Die gründliche körperliche Untersuchung sollte stets die Untersuchung der Nägel beinhalten, da sie gegebenenfalls wichtige Hinweise für angeborene, meist monogenetische Erkrankungen oder weitere erworbene, meist entzündliche Dermatosen liefern.
Angeborene oder erworbene Erkrankungen des Nagelorgans sind bei Kindern relativ selten. Wie bei Erwachsenen stellen diese sehr oft diagnostische und therapeutische Herausforderungen dar. Die gründliche körperliche Untersuchung sollte stets die Untersuchung der Nägel beinhalten, da sie gegebenenfalls wichtige Hinweise für angeborene, meist monogenetische Erkrankungen oder weitere erworbene, meist entzündliche Dermatosen liefern.
Definition der meistgebrauchten Bezeichnungen für Nagelveränderungen
  • Anonychie: komplettes Fehlen der Nagelplatte
  • Brachyonychie: kurze/kleine Nägel
  • Leukonychie: Weißverfärbung des Nagels
  • Onychomadese: totale Ablösung des Nagels von der Matrix
  • Onychoschisis: lamelläre Absplitterung des Nagels
  • Onycholyse: Ablösung der Nagelplatte vom Nagelbett
  • Koilonychie (Löffelnagel): transversale und longitudinale Wölbung der Nagelplatte
  • Pachyonychie: Verdickung der Nägel durch Hyperkeratose des Nagelbetts
  • Melanonychie: Braun- oder Schwarzverfärbung der Nagelplatte

Angeborene Dystrophien der Nägel

Die Großzehnageldystrophie (Samman) entsteht sehr früh nach der Geburt und ist in der Regel nicht reversibel. Die Nägel wachsen kaum und die Ursache ist unklar. Neben einer Nagelpflege können auch Behandlungsversuche mit onycholytischer 40-prozentiger Harnstoffpaste (z. B. Onyster) unternommen werden.
Aufgrund der Nagelmorphogenese während des embryonalen Wachstums entstehen Onychodystrophien im Wesentlichen als Folge teratogener Stoffe oder genetischer Defekte. Bei Trisomien (z. B. Trisomie 3, 4, 8, 13, 18 und beim Turner-Syndrom) entstehen in der Regel hypoplastische Nägel. Beim Down-Syndrom (Trisomie 21) entsteht eine Makroonychie.
Bei toxischer Einwirkung von z. B. Alkohol oder Medikamenten, wie Phenytoin, kommt es zu einer erheblichen Retardierung der Ausbildung des Nagelorgans mit nachfolgender Nagelhypoplasie.
Die Pachyonychia congenita, die durch eine angeborene Hyperkeratose des Nagelbetts entsteht, ist eine klassische Genodermatose, die nur über eine langfristige Gabe von oralen Retinoiden therapierbar ist.
Die Dyskeratosis congenita (Zinsser-Cole-Engman ) ist meistens mit einem Immundefekt, einer Hyperhidrosis palmoplantaris, Leukoplakien der Mundschleimhaut sowie retikulären Pigmentierungen des Gesichtes assoziiert.

Unguis incarnatus

Eingewachsene Nägel treten meist bei Jungen und Jugendlichen auf und entstehen durch chronische Traumen sowie unsachgemäße Nagelpflege. Die im lateralen Bereich beginnende Entzündungsreaktion kann bis zum Panaritium führen. In der Anfangsphase kann das Wegschneiden der eingewachsenen Nagelecken ausreichen. Bei ausgeprägtem Befund empfiehlt sich eine antiseptische Behandlung mit entsprechenden Fußbädern bis hin zur lokalen und systemischen antibiotischen Therapie. Bei Rezidiv ist die isolierte laterale Nagel- mit Matrixresektion erforderlich.

Nagelveränderungen durch Infektion

Human-papilloma-virus-Infektion

Die durch „human papilloma virus“ (HPV) bedingten Warzen können auch rund um das Nagelorgan bzw. im Nagelbett entstehen und stellen in der Regel eine therapeutische Herausforderung dar. Während die schmerzhafte Kryotherapie meistens von Kindern abgelehnt wird, empfiehlt sich hier die lokale Anwendung von intrafokalem Bleomycin oder Monochloressigsäure. Ausgedehnte periunguale Warzenbeete können vor allem bei abnormen Immunabwehrsituationen (atopische Diathese, Immundefekte, HIV etc.) entstehen.

Panaritium

Diese meist durch Staphylokokken bedingte, sehr schmerzhafte Entzündungsreaktion des Nagelorgans kann sich sehr rasch auf das Gelenk, die Sehnenscheide und den Knochen ausdehnen. Deshalb ist eine frühzeitige Erkennung und Behandlung mit gegen Staphylokokken wirksamen Antibiotika (z. B. Cephalosporine) notwendig. Gegebenenfalls ist auch eine chirurgische Sanierung mit Spaltung notwendig. Es kann zu einer irreversiblen Schädigung des Nagelorgans mit Verlust der Nagelplatte kommen.

Onychomykosen

Während Schimmelpilze sehr selten die Nägel der Kinder befallen, stehen hier Dermatophyten (insbesondere Trichophyton rubrum) sowie Candida albicans im Vordergrund. Ein distaler Befall ist häufiger durch Dermatophyten verursacht. Dagegen ist Candida albicans häufiger im proximalen subungualen Bereich anzutreffen.
Die Diagnose kann durch Nativuntersuchungen bzw. Kulturen vom betroffenen Nagel gestellt werden. Sehr bewährt hat sich auch die histologische Untersuchung der Nagelplatte mit dem Nachweis von Sporen bzw. Hyphen.
Allenfalls bei einem Nagelbefall von weniger als einem Drittel kann eine lokale Therapie (z. B. mit einem antimykotischen Lack) von Erfolg gekrönt sein. Ansonsten bleibt stets die systemische Gabe von dem Alter entsprechend zugelassenen Antimykotika (z. B. Griseofulvin, Fluconazol) die Therapie der Wahl. Terbinafin hat sich auch im Kindesalter bewährt, es ist jedoch für diese Altersklasse im Gegensatz zu Österreich und Schweiz in Deutschland nicht zugelassen.

Nagelveränderungen im Rahmen von Dermatosen

Definition
In Analogie zum übrigen Integument kann auch das Nagelorgan, insbesondere die Nagelmatrix und das Nagelbett, von entzündlichen Veränderungen im Rahmen von entzündlichen Hautkrankheiten befallen sein. Es bilden sich dann relativ klassische, jedoch nicht pathognomonische Veränderungen der Nägel, die auch für die differenzialdiagnostische Überlegung der Hauterkrankung von Bedeutung sein können.
Differenzialdiagnose
Mögliche Differenzialdiagnosen sind Psoriasis, Lichen ruber planus, Alopecia areata und ein Handekzem:
Psoriasis
Bei der Psoriasis findet man am häufigsten sog. Tüpfelnägel, die durch Grübchen in der Nagelplatte verursacht werden. Darüber hinaus kommt es auch zu einer Nagelverfärbung, zu einer subungualen Hyperkeratose mit Ablösung der Nagelplatte und entsprechender Onycholyse. Sekundär können sich auch Bakterien und Pilzinfektionen in diesen Bereichen ansiedeln. Bei Kindern ist das Auftreten der akralen und pustulösen Sonderform, der sog. Acrodermatitis suppurativa continua Hallopeau mit Pustelbildung des Nagelbetts und des periungualen Bereichs sehr selten.
Lichen ruber planus
Bei Lichen ruber planus kommt es häufig auch zur Veränderung der Nagelplatte, im Wesentlichen durch Längsriffelung und Rauigkeit der Nageloberfläche, sodass insgesamt der Nagel seine Transparenz verliert. Bei ausgeprägten Fällen kann es sogar zu Zerstörungen der Nagelmatrix mit nachfolgendem irreversiblem Nagelverlust kommen.
Alopecia areata
Auch bei der Alopecia areata kommt es zu Tüpfelnägeln und selteneren Veränderungen wie Trachyonychie und Längsriffelung der Nagelplatte.
Handekzem
Beim chronischen Handekzem im Rahmen einer Neurodermitis oder eines allergischen Kontaktekzems wird auch der Nagel sehr oft in Mitleidenschaft gezogen. Am häufigsten treten hier sog. Beau-Reil-Furchen auf. Diese sind durch querverlaufende und rinnenförmige Einsenkungen der Nagelplatte, die eine wellenartige Oberfläche des Nagels zur Folge haben, charakterisiert. Diese Veränderungen sind stets nach Abklingen der Entzündung reversibel.
Weiterführende Literatur
Plewig G, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M (2018) Braun-Falco´s Dermatologie, Venerologie und Allergologie. Springer, BerlinCrossRef
Tietz HJ Mykosen im Kindesalter. Konsiliumthemenheft 4/2015