Krankheiten des Ösophagus bei Kindern und Jugendlichen

Eine Atresie der Speiseröhre tritt bei etwa 1 von 3000 Lebendgeborenen auf. Jungen und Mädchen sind gleich häufig betroffen. In 85 % der Fälle geht die Atresie mit einer Fistelbildung zwischen distalem Speiseröhrenende und Trachea einher. Andere Varianten der Fehlbildung einschließlich der isolierten Fistel zwischen Speiseröhre und Trachea, der sog. H-Fistel, sind sehr viel seltener (Abb. 1).

Während der Embryonalentwicklung kommt es aus bisher nicht geklärten Ursachen zu einer unvollständigen Trennung zwischen dem sich entwickelnden Ösophagus und der Trachea. Die Hälfte der betroffenen Kinder weist zusätzliche Fehlbildungen auf. Bei der Vacterl-Assoziation bestehen gleichzeitig Fehlbildungen an der Wirbelsäule (Abb. 2), im Anorektalbereich, am Herzen, an der Niere und den Extremitäten, besonders am Radius. Die Ätiologie oder bestimmte Risikofaktoren für diese Assoziation sind unbekannt.

Pränatal besteht bei der Hälfte der betroffenen Schwangerschaften ein Polyhydramnion und damit das Risiko einer Frühgeburt. Im Ultraschall kann der Magen häufig nicht identifiziert werden. Unmittelbar nach der Geburt fallen die Kinder durch vermehrte Schaumbildung vor dem Mund auf. Ein Fütterungsversuch ist kontraindiziert, da eine große Aspirationsgefahr mit starkem Husten und Zyanoseanfällen besteht. Patienten mit isolierter tracheoösophagealer Fistel (H-Fistel) werden oft erst im Laufe des 1. Lebensjahres durch rezidivierende Infektionen der Luftwege, zum Teil mit Bronchospasmus und Aspirationspneumonien, symptomatisch.

Eine Magensonde wird bis zum Anschlag mit federndem Widerstand vorgeschoben, und bei liegender Sonde wird nach Lufteingabe eine Röntgenleeraufnahme von Thorax und Abdomen angefertigt. Dabei dürfen keine rigiden Sonden verwendet werde. Aus der Lage des flexiblen Sondenendes und der Luftverteilung im Gastrointestinaltrakt kann auf die Art der Fehlbildung geschlossen werden. Bei fehlender Luft im Abdomen kommen nur die seltenen Formen ohne oder mit isolierter oberer Fistel in Frage (Typ I, II, IIIa; Abb. 3). Bei einer oberen Fistel finden sich häufig schon Zeichen einer Aspiration.

Kontinuierliches Absaugen durch eine im Rachen und oberen Ösophagusende verbleibende Sonde (sogenannte Schlürfdränage) verringert das Risiko einer Aspiration von Speichel. Bei einer unteren Fistel ist die Schräglage obligat, um einen Übertritt von Magensekret in die Lunge zu verhindern. Bei dieser Form besteht unter Beatmung die Gefahr einer massiven Luftüberblähung des Gastrointestinaltrakts mit Zwerchfellhochstand und zunehmenden Beatmungsproblemen, daher muss sofort operiert, die Fistel verschlossen und eine Gastrostomie angelegt werden.

Nach Ausschluss anderer schwerer Fehlbildungen, besonders des Herzens (Echokardiografie) und Urogenitaltrakts (Abdomensonografie), wird stets eine primäre Anastomose mit Fistelverschluss angestrebt. Bei langstreckiger Atresie (>4 cm Distanz zwischen den Ösophagusenden) ohne Aussicht auf eine früh durchzuführende primäre Anastomose wird nur eine evtl. vorhandene ösophagotracheale Fistel verschlossen und eine Magenfistel sowie ein zervikales Ösophagusstoma zur Ableitung von Speichel und gefütterter Nahrung angelegt. Die Rekonstruktion bei langstreckiger Atresie erfolgt meist nach 8–12 Wochen. Gelingt auch dann keine primäre Anastomose, muss eine Ösophagusersatzverfahren (Magenhochzug, o Koloninterponat) die Kontinuität hergestellt werden. Bis dahin werden die Kinder über die Magenfistel ernährt. Gleichzeitig bietet man ihnen oral Nahrung an, damit sie Saugen und Schlucken nicht verlernen. Die gefütterte Nahrung fließt über das Ösophagostoma wieder ab. Postoperativ werden die Kinder zunächst parenteral ernährt, bis Nahrung entweder über eine nasogastrale Sonde oder über eine Gastrostomie gegeben werden kann.

Postoperative Frühkomplikationen umfassen vor allem eine Nahtdehiszenz und ösophagotracheale Fisteln, die nicht erkannt oder inkomplett verschlossen wurden oder wieder aufgegangen sind. Bei vielen Kindern kompliziert eine Tracheomalazie das erste Lebensjahr oder es bilden sich im Anastomosenbereich narbige Strikturen, die zum Teil wiederholte Bougierungen oder Dilatationen notwendig machen. Eine routinemäßige säuresuppressive Therapie mit Protonenpumpeninhibitoren (PPI) wird zur Prophylaxe einer Refluxkrankheit postoperative in der Neonatalperiode, aber bei nachgewiesenem pathologischen Reflux in der 24 h pH-Metrie auch bis Ende des 1. Lebensjahres oder länger. Auch bei asymptomatischen Patienten empfehlen sich regelmäßige Untersuchungen, da die Schädigung der afferenten Nerven oft keine Schmerzen selbst bei ausgeprägter Ösophagitis vermitteln. Eine Endoskopie mit Stufenbiopsie empfiehlt sich daher nach Absetzen der PPI-Therapie, um das 10. Lebensjahr und vor Transition in die Erwachsenenmedizin, auch wenn keine Beschwerden vorliegen.

Noch Jahre nach erfolgreicher Operation treten pulmonale Komplikationen einer Ösophagusatresie auf, vor allem schwere Aspirationen im Rahmen der gestörten Ösophagusmotilität oder obstruktive Lungenerkrankungen. Besteht noch eine Reststenose, kommt es zur Dysphagie mit Bolusobstruktion durch feste Speisen. Eine eosinophile Ösophagitis kann komplizierend dazu kommen. Seltenere Komplikationen sind Trachealstenosen, Divertikelbildungen und Läsionen von N. laryngeus, N. recurrens oder N. phrenicus. Kinder mit operierter Ösophagusatresie sollten multidisziplinär (Kindergastroenterologen, Ernährungsfachkräfte, Logopäden, Pulmonologen, Kinderchirurgen) über Jahre durch ein erfahrenes Zentrum weiterbetreut werden, um Komplikationen früh zu erfassen.

Die Prognose ist abhängig vom Geburtsgewicht und gleichzeitig vorhandenen schweren Herzfehlern. Kinder mit einem Geburtsgewicht über 1500 g ohne schweren Herzfehler ist die Mortalität sehr gering (<10 %). Dafür rücken Morbidität durch Komplikationen am Verdauungstrakt, sowie Lungen- und Ernährungsprobleme und eine Einschränkung der Lebensqualität in den Vordergrund. Im Erwachsenenalter besteht ein erhöhtes Risiko für ein Ösophaguskarzinom. Eine lebenslange interdisziplinäre Betreuung ist daher zwingend.

.

Unterschieden wird eine gleitende oder fixierte Hiatushernie, bei der sich der gastroösophageale Übergang oberhalb des Zwerchfells im Thoraxraum befindet, von einer paraösophagealen Hernie, bei der ein Magenanteil, meistens der Fundus, durch den Hiatus des Zwerchfells herniert.

Hiatushernien können angeboren oder erworben sein. Die hohe Prävalenz von Hiatushernien im Erwachsenenalter im Vergleich zum Kindesalter weist bereits darauf hin, dass sie häufig im Laufe des Lebens erworben werden. Angeborene Hiatushernien sind meist Folge auseinanderklaffender Zwerchfellschenkel, durch die zum Teil große Anteile des Magens in den Brustraum hernieren (Abb. 4). Zerebral geschädigte Kinder mit Spastik und Skoliose erwerben die Hernie häufig erst postnatal. Die paraösophageale Hernie entsteht bevorzugt bei Kindern nach Fundoplikation, bei nicht gut gerafften Zwerchfellschenkeln und infolge heftigen Würgens.

Eine gleitende oder fixierte Hiatushernie verursacht keine Beschwerden und ist bei Erwachsenen häufig ein Zufallsbefund. Sie ist aber ein Risikofaktor für die Entstehung einer Refluxkrankheit. Kinder mit angeborenen Hernien fallen rasch durch Spucken und Symptome einer Ösophagitis auf. Die paraösophageale Hernie verursacht Schmerzen, Druckgefühl und Würgereiz. Eine Inkarzeration des Magenanteils ist selten.

Die Diagnose wird radiologisch durch Breischluck und/oder endoskopisch gestellt. Für das therapeutische Vorgehen sind die Größe der Hernie und das Vorhandensein entzündlicher Veränderungen entscheidend.

Eine kleine Hiatushernie ohne Refluxkrankheit bedarf keiner Therapie. Bei Ösophagitis entspricht die Therapie dem Schweregrad der entzündlichen Veränderungen. Auch eine angeborene Hernie ist keine absolute Operationsindikation, die Kinder sollten aber hinsichtlich möglicher Komplikationen gut beobachtet werden. Eine Antireflux-wirksame Operation, z. B. eine partielle Fundoplikation (nach Thal oder Toupet), ist bei großen Hernien, bei pulmonalen Komplikationen durch Aspiration oder jenseits des Kleinkindalters bei häufigen Rezidiven einer Ösophagitis indiziert. Eine komplette Manschette (Nissen-Fundoplikatio) ist mit einem hohen Risiko für postoperative Komplikationen wie Gas-bloat-Syndrom oder Dumping-Syndrom behaftet. Dies betrifft besonders Kinder mit Zerebralparese und operierter Ösophagusatresie. Die laparoskopische Fundoplikatio ist im Gegensatz zur offenen Technik bezüglich postoperativer Komplikationen und Mortalität überlegen. Die Kinder sollen konsequent einschließlich oberer Endoskopie nachuntersucht werden, ob Rezidive oder Komplikationen durch eine zu enge oder eine gelöste Manschette auftreten. Die paraösophageale Hernie sollte immer chirurgisch korrigiert werden.

Eine plötzlich auftretende akute Symptomatik mit Würgen, Dysphagie, substernalen Schmerzen, Giemen mit Stridor und Luftnot sowie Speichelfluss bei einem Kleinkind sind immer verdächtig auf eine Fremdkörperingestion. Patienten mit Symptomen haben ein 15-fach höheres Risiko für Komplikationen im Vergleich zu asymptomatischen Patienten und sollten sofort in eine Klinik mit erfahrener Endoskopieabteilung eingewiesen werden.

Bei sicherer Anamnese, Beobachtung der Fremdkörperaufnahme oder bestehender Symptomatik sollte bei schattengebenden Fremdkörpern eine a.-p.-Röntgenaufnahme durchgeführt werden, die Pharynx und Abdomen einschließen muss. Etwa 5–15 % der betroffenen Kinder sind trotz Impaktion eines Fremdkörpers in der Speiseröhre symptomfrei. Umgekehrt kann der Fremdkörper trotz anhaltender Beschwerden bereits in den Magen eingetreten sein. Bei nichtschattengebenden Fremdkörpern gelingt die Darstellung evtl. nach Gabe eines isotonen wasserlöslichen Kontrastmittels. Ist eine eindeutige Lokalisation eines potenziell gefährlichen oder schlecht darstellbaren Fremdkörpers, wie z. B. einer kleinen Glasscherbe, nicht möglich oder halten die Beschwerden an, muss die Fremdkörpersuche durch eine obere Endoskopie in Narkose fortgesetzt werden.

Im Hypopharynx steckengebliebene Gegenstände können mit Hilfe eines Laryngoskops und einer Fasszange entfernt werden. Die sicherste Methode zur Bergung tiefer sitzender Fremdkörper ist die obere Endoskopie in Intubationsnarkose. Die Gabe eines Emetikums ist immer kontraindiziert, da der Fremdkörper beim Erbrechen in die Trachea aspiriert werden kann. Bei der endoskopischen Bergung von Fremdkörpern unterscheiden man drei Dringlichkeitsstufen:

Nach der erfolgreichen Bergung sollte die Speiseröhre inspiziert und bei sichtbaren Lazerationen vor oraler Nahrungsaufnahme durch einen Ösophagusbreischluck eine Perforation ausgeschlossen werden. Ergeben sich makroskopisch Hinweise auf eine eosinophile Ösophagitis müssen 3-Etagen-Biopsien entnommen werden. Kleine Münzen und Knopfbatterien sind in der Regel problemlos endoskopisch zu entfernen. Fleischstückchen mit Knorpel- und Knochenanteilen sind häufig schwierig zu bergen, da sie mit der Zange schlecht zu fassen sind. Sie können einfach in den Magen vorgeschoben werden. Bei größeren Kindern und einer Bolusimpaktion ohne Knochenteile, z. B. Fleisch oder Würstchen, kann bei tolerablen Symptomen zunächst abgewartet und mit Hilfe von kleinen Schlucken Mineralwasser ein spontaner Abgang in den Magen erhofft werden. Eine elektive Endoskopie zum Nachweis einer eosinophilen Ösophagitis als Ursache der Impaktion ist dringend empfohlen.

Nach Eintritt in den Magen besteht bei den meisten verschluckten Fremdkörpern zunächst kein Handlungsbedarf. Sie gehen zu etwa 90 % via naturalis ab und bereiten nach Passage des Pylorus nur sehr selten Probleme durch Hängenbleiben am ileozökalen Übergang, in der Appendix oder einem Meckel-Divertikel. Der Stuhl sollte auf den Fremdkörper untersucht werden, um bei sicherer Ausscheidung dem Kind weitere diagnostische Maßnahmen zu ersparen.

Bei verschluckten Münzen im Magen kann zunächst 3–4 Wochen abgewartet werden, dann sollte eine endoskopische Bergung angestrebt werden, um einem Einwachsen vorzubeugen. Eine besondere Diät ist nicht notwendig. Andere stumpfe Gegenstände können ebenfalls zunächst belassen werden, wenn Form und Größe eine spontane Passage durch den Pylorus erwarten lassen. Eine Ausnahme machen Knopfbatterien, die durch ihren Inhalt bei Korrosion im sauren Magenmilieu Verätzungen verursachen können. Handelt es sich um Kinder unter 5 Jahren und ist der Durchmesser der Knopfbatterie ≥20 mm, sollte die Batterie innerhalb von 24–48 h entfernt werden. Bei älteren kindern oder kleinere Batterie kann abgewartet werden. Findet sich die Batterie auch nach 10–14 Tagen im Stuhl, muss wieder geröntgt und ggfs. die Batterie aus dem Magen endoskopisch geborgen werden. Scharfe, gefährliche Fremdkörper (offene Sicherheitsnadeln, Rasierklingen, große Holzspieße oder Knochen) müssen in Vollnarkose endoskopisch entfernt werden. Kleine Nägel oder Nadeln passieren den Gastrointestinaltrakt in der Regel ohne Probleme, so dass unter Röntgenkontrollen abgewartet werden kann.

Eine besonders gefährliche Situation ergibt sich, wenn Kinder mehrere starke Magneten auf der Basis von Neodymium verschlucken. Es besteht ein großes Risiko für die Entstehung von enteroenterischen Fisteln zwischen den Magneten mit zum Teil fatalem Ausgang. Für den Nachweis der Anzahl von Magneten müssen immer Aufnahmen in zwei Ebenen angefertigt werden. Bei zwei oder mehr Magneten verschluckt, muss dringend (<24 h) interveniert werden. Sind die Magneten schon weit im Dünndarm vorgedrungen können sie endoskopisch nur mittels Doppelballon-Endoskopie oder offener Laparotomie entfernt werden.

Laugen rufen Kolliquationssnekrosen hervor, die tief in alle Wandschichten vordringen können. Die Ingestion von Säuren verursacht die weniger tiefen Koagulationsnekrosen in der Speiseröhre. Bei Eintritt in den Magen kann es dort durch chemische Reaktionen zu einer massiven Hitzeentwicklung mit schweren Schleimhautschäden kommen.

Frühsymptome sind vermehrter Speichelfluss, Trinkverweigerung, Erbrechen, Übelkeit und Schmerzen. Nicht immer sind bei Verätzungen der Speiseröhre auch Ätzspuren an Lippen, Wangen oder Mundhöhle sichtbar. Bei sichtbaren Läsionen besteht ein erhöhtes Risiko für Ösophagusverätzungen 2. oder 3. Grades. Zwischen der Schwere der Symptomatik und dem Grad der Speiseröhrenverätzung besteht jedoch keine gute Korrelation, sodass die Indikation zur oberen Endoskopie sehr großzügig gestellt werden muss.

Nach Inspektion von Mund- und Rachenraum sollte bei symptomatischen Patienten eine Ösophagogastroduodenoskopie in Vollnarkose, innerhalb von 24 Stunden nach mutmaßlicher Ingestion durchgeführt werden. Bei zu früher Endoskopie ist das Ausmaß der Schäden noch nicht beurteilbar, eine Untersuchung nach mehr als 24 Stunden erhöht das Risiko einer Perforation.

Sofort nach Ingestion sollten Mundhöhle und Perioralregion gründlich mit Wasser gespült werden. Getränke, z. B. Milch, aber auch Wasser sollten nicht verabreicht werden, da sie Erbrechen induzieren können. Die Eltern sollten die Originalflasche mit in die Klinik bringen, sodass bei genauer Kenntnis der Inhaltsstoffe oder nach Rücksprache mit einer Vergiftungszentrale eine Risikoabschätzung vorgenommen werden kann. Die weitere Therapie hängt vom Schweregrad der Verätzung ab, die durch eine Endoskopie innerhalb der ersten 12 bis maximal 24 Stunden erfolgen sollte.

Bei Verätzungen 1. Grades sind endoskopisch nur ein Erythem und/oder ein Ödem der Schleimhaut sichtbar. Der Patient sollte 1–2 Tage beobachtet und mit flüssig-breiiger Kost ernährt werden, bis Beschwerdefreiheit erreicht wird. Eine endoskopische Nachkontrolle oder eine Antibiotikaprophylaxe sind nicht erforderlich.

Bei Verätzungen 2. Grades mit Schleimhautläsionen wie Ulzerationen und oberflächlichen Nekrosen, die nicht die gesamte Zirkumferenz erfassen (2A), besteht ein geringeres Risiko für Strikturen im Vergleich zu Läsionen, die die Zirkumferenz umfassen (2B), und bei Verätzungen 3. Grades mit tiefen, weit ausgebreiteten Ulzerationen und Nekrosen, die ein hohes Perforationsrisiko haben. Unter endoskopischer Sicht (nicht blind!) sollte eine nasogastrale Polyurethansonde zur gastralen Ernährung eingelegt werden. Schmerzmittel sind bei Bedarf indiziert. Während der Abheilungsphase empfiehlt sich eine säuresupprimierende Therapie, z. B. mit Omeprazol (1,5–2 mg/kg KG). Die Gabe von Kortikosteroiden bei einer Verätzung des Grades IIb mit intravenös verabreichtem Dexamethasone 1 g/1,73 m²/Tag für 3 Tage kann die Strikturbildung reduzieren. Bei den anderen Verätzungsgraden I, IIa und III hat die Gabe von Dexamethason keinen Effekt. Eine antibiotische Gabe wird bei Perforation oder Zeichen einer Infektion empfohlen, von einer prophylaktischen Gabe wird abgeraten.

Nach 2–3 Wochen sind ein Ösophagusbreischluck und eine Kontrollendoskopie zur Erkennung einer Strukturbildung indiziert. Bei Laugenverätzungen treten sie häufiger auf. Patienten mit Verätzungen der Grade 2B und 3 müssen während der ersten 12 Monate alle 3–4 Monate radiologisch nachuntersucht werden. Funktionell relevante narbige Stenosen müssen mit einem Ballon dilatiert oder mit Bougies geweitet werden.

Rezidiviert die Stenosierung, kann mit dem lokalen Auftragen von Metamycin, einem Fibroseinhibitor, nach der Dilatation eine deutliche Reduktion der Anzahl weiterer Dilatationen erzielt werden.

Ätzende Substanzen und Haushaltsreiniger müssen in der Originalverpackung verschlossen und außerhalb der Reichweite von Kindern aufgehoben werden. Im Haushalt sollten möglichst nur Verdünnungen und keine in der Industrie gebräuchlichen konzentrierten Lösungen oder Granula angewandt werden.

Als Komplikationen stehen in der Frühphase Aspirationspneumonien, Mediastinitis und Perforation von Speiseröhre und Magen sowie die Ausbildung einer ösophagotrachealen Fistel im Vordergrund. Als Spätkomplikationen sind vorwiegend schwere Zerstörungen im Bereich der Epiglottis, die Ausbildung von hochgradigen Strikturen und die Entwicklung eines Brachyösophagus als Folge narbiger Schrumpfung mit nachfolgender Sphinkterinsuffizienz gefürchtet. Wegen des erhöhten Risikos für ein Ösophaguskarzinom müssen Patienten mit Narbenbildungen lebenslang endoskopisch überwacht werden.

Das Mallory-Weiss-Syndrom bezeichnet einen Einriss der Schleimhaut am ösophagogastralen Übergang.

Durch starke Druckerhöhung oder Überdehnung des Lumens infolge von heftigem Husten, Niesen, Würgen und Erbrechen kommt es zu dieser Art von Speiseröhrenläsionen. Besonders gefährdet sind Kleinkinder sowie Patienten unter Chemotherapie oder mit Bulimie.

Das Hauptsymptom ist heftiges Bluterbrechen.

Die Schleimhauteinrisse sind endoskopisch sichtbar, gleichzeitig kann eine andere Blutungsquelle, z. B. eine Varizen- oder Ulkusblutung, ausgeschlossen werden.

Bei spontaner Blutstillung erhält der Patient lediglich flüssig-breiige Kost über einige Tage und eine säuresuppressive Therapie (Protonenpumpenhemmer). In schweren Fällen mit Läsion eines Gefäßes und starker Blutung ist die Therapie zunächst symptomatisch mit Bluttransfusionen, Legen einer Magenüberlaufsonde und gegebenenfalls Dauerinfusion mit Somatostatin. Bei anhaltender Blutung empfiehlt sich die Unterspritzung mit Fibrinkleber.

Beim Boerhaave-Syndrom kommt es oberhalb des Diaphragmas zu einer spontanen Ruptur der meist linksseitigen Ösophaguswand.

Betroffen sind vorwiegend Neugeborene.

Die Ruptur tritt bei plötzlichem ösophagealem Druckanstieg auf, z. B. bei Erbrechen, Pressen oder starker körperlicher Anstrengung. Prädisponierender Faktor der Ösophagusruptur ist ein angeborener Wanddefekt.

Bei Neugeborenen kommt es zu einer schweren Schocksymptomatik mit Apnoen, zum Teil zu einem Hautemphysem im Nacken. Bei älteren Patienten stehen Bluterbrechen, Luftnot und Schmerzen im Vordergrund.

In der Röntgenübersichtsaufnahme stellt sich Luft im Mediastinum oder oberhalb des linken Diaphragmas dar. Bei Säuglingen bildet sich häufig ein rechtsseitiger Pneumothorax aus.

Die Therapie besteht aus parenteraler oder intraduodenaler Ernährung, unterstützt durch vorübergehende Antibiotikagabe. Bei großen Rissen muss evtl. chirurgisch interveniert werden. Die Letalität ist, besonders bei verzögerter Diagnose, hoch.

Iatrogen kann es im Rahmen von Reanimationsmaßnahmen, besonders bei Früh- und Neugeborenen bei endotrachealer Intubation, zu schweren Verletzungen des Ösophagus bis hin zur Perforation kommen. Durch heftige postpartale Absaugmanöver können schwere Lazerationen mit anschließender Ulzeration gesetzt werden. Perforationen treten auch nach pneumatischer Dilatation, Bougierung und Sklerotherapie auf.

Auch bei Perforation kann sich die Symptomatik über Stunden schleichend entwickeln. Im Vordergrund stehen Luftnot, Tachykardie, Schmerzen im Nacken- und Kieferbereich, Dysphagie und Zeichen einer Mediastinitis.

Die Diagnostik erfolgt in der Regel durch bildgebende Verfahren; bei Perforation lässt sich Luft im Mediastinum nachweisen. Läsionen im Ösophaguslumen werden endoskopisch erkannt.

Die Therapie bei Verletzungen ohne Perforation entspricht der des Mallory-Weiss-Syndroms. Nicht jede iatrogen gesetzte Perforation muss chirurgisch behandelt werden. Bei Perforation im pharyngoösophagealen Übergang oder bei nur geringem Kontrastmittelaustritt nach Ballondilatation kann konservativ mit Nahrungskarenz und Gabe von Breitbandantibiotika vorgegangen werden. Wann chirurgisch eingegriffen werden muss, kann nur im Individualfall entschieden werden.

Eine fulminante Mediastinitis ist immer noch mit einer Letalität von etwa 10–20 % behaftet. Spätfolgen einer Ösophagusperforation sind die Ausbildung einer tracheoösophagealen oder ösophagokutanen Fistel und schwere narbige Strikturen. Für die Prognose entscheidend ist eine frühe Diagnostik mit sofortiger Einleitung der Therapie.

Bei Bestrahlung intrathorakaler Tumoren können in Abhängigkeit von der Strahlendosis akute und späte Strahlenschäden der Speiseröhre auftreten.

Akute Strahlenschäden verursachen 1–2 Wochen nach Beginn der Bestrahlung eine Mukositis mit Schluckstörung und zum Teil stechenden Thoraxschmerzen. Spätfolgen sind meist durch Motilitätsstörungen bei neurogener Schädigung oder durch fibrotischen Umbau der Speiseröhrenmuskulatur mit oder ohne Strikturen verursacht. Auch Jahre nach der Bestrahlung können Schleimhautatrophien und Ulzerationen durch die Minderperfusion im Rahmen der Fibrose auftreten.

Die Behandlung der akuten Ösophagitis besteht in schluckweisem Trinken von Xylocain-haltigen Lösungen, flüssiger Kost und Schmerzbekämpfung. Bei später auftretenden Motilitätsstörungen mit refluxbedingten peptischen Läsionen können säuresupprimierende Substanzen, z. B. Omeprazol, eingesetzt werden.

Die Prognose ist abhängig vom Ausmaß der Fibrose und der Strikturen.Wie bei verätzungsbedingten Stenosen kann bei häufigen Rezidiven nach Dilatation oder Bougierung das Auftragen von Mitomycin sehr erfolgreich sein. Strahlenbedingte Zweittumoren auf dem Boden der chronisch-entzündlichen Veränderungen sind beschrieben worden.

Eine akute oder chronische Entzündung von Mukosa und Submukosa kann durch Pilze, Viren oder Bakterien hervorgerufen werden.

Die häufigsten Erreger sind Candida albicans, Herpes-simplex-Virus und Zytomegalievirus. Selten verursachen andere Viren wie Varicella-Zoster-Virus, Epstein-Barr-Virus, Aspergillen, andere Candida-Spezies, gramnegative oder grampositive Bakterien eine infektiöse Ösophagitis. Die Infektionen treten selten bei immunkompetenten Kindern auf. Candida-Infektionen betreffen vor allem Neugeborene mit ihrer physiologisch noch unreifen Immunabwehr sowie Kinder jeden Alters im Rahmen eines angeborenen (z. B. chronische mukokutane Kandidiasis, SCID) oder erworbenen Immundefekts. Betroffen sind vorwiegend Tumorpatienten unter Chemotherapie und nach Bestrahlung, Patienten nach Transplantationen oder unter längerfristiger Therapie mit systemischen oder topischen Steroiden (z. B. bei eosinophiler Ösophagitis), Antibiotika oder säuresupprimierenden Substanzen, HIV-infizierte Kinder sowie gelegentlich Patienten mit schlecht eingestelltem Diabetes mellitus.

Die akute Infektion verursacht schwerste Schluckbeschwerden mit Dysphagie und Schmerzen, zum Teil auch ausstrahlende Thoraxschmerzen, Übelkeit und Erbrechen mit nachfolgendem Gewichtsverlust. Nur 20–30 % der Patienten weisen gleichzeitig Läsionen der Mundschleimhaut auf. Ösophagitiden mit Candida können asymptomatisch bleiben.

Ein Ösophagusbreischluck deckt ausgeprägte Schleimhautveränderungen und Ulzerationen auf. Die genaue Differenzierung gelingt nur endoskopisch. Die Candida-Läsionen erkennt man leicht an den weißlichen, schlecht abstreifbaren Belägen auf tiefrot entzündeter Schleimhaut (Abb. 5). Bei viralen Ösophagitiden kann die Schleimhaut makroskopisch relativ blande aussehen. Besonders bei Herpes-simplex-Infektion treten blasige Läsionen auf, die sich zu tiefen Ulzerationen ausweiten können und häufig von Soorbelägen bedeckt sind. Zur ätiologischen Klärung sollten gleichzeitig Biopsien, Bürstenabstriche für die Zytologie und Material für Kulturen oder PCR entnommen werden.

Vom Beschwerdebild kommen am ehesten refluxbedingte peptische Läsionen oder die eosinophile Ösophagitis in Betracht. Gelegentlich können im Rahmen einer Motilitätsstörung in der Speiseröhre impaktierte Medikamente, z. B. Kaliumtabletten oder nichtsteroidale Antiphlogistika, zu Ulzerationen führen.

Die Behandlung ist abhängig vom auslösenden Agens, von der Schwere der entzündlichen Läsionen, dem Immunstatus des Patienten sowie von begleitenden Komplikationen.

Candida-Infektionen bei Säuglingen und immunkompetenten Kindern sowie leichte Infektionen bei immunsupprimierten Patienten werden in der Regel erfolgreich durch orale Gabe von Nystatin, Amphotericin B oder Miconazol behandelt. Bei Versagen der lokalen Therapie oder Gefahr einer systemischen Streuung kann Fluconazol p.o. oder i.v. verabreicht werden. Bei stark gefährdeten Patienten wird Amphotericin B i.v. oder Flucytosin i.v. empfohlen (Tab. 1).

Durch eine Ösophagitis mit Herpes-simplex- und Zytomegalievirus (CMV) sind besonders Patienten im Spätstadium einer HIV-Infektion gefährdet. Die Therapie bei Herpes-simplex- und Varicella-Zoster-Infektion besteht aus Aciclovir (15 mg/kg KG i.v. in 3 ED), bei Resistenz auch Foscarnet (120 mg/kg KG i.v. in 3 ED). Bei CMV-Infektionen wird Ganciclovir (5–10 mg/kg KG i.v. in 2ED) empfohlen – unter regelmäßigen Blutbildkontrollen wegen der knochenmarksuppressiven Nebenwirkungen. Bei Resistenz gegen Ganciclovir wurde bei Erwachsenen erfolgreich Foscarnet eingesetzt. Bei Kindern ab 12 Jahren können auch oral zur verabreichende Virostatika (Valganciclovir 32 mg/kg in 2 ED/Tag und Valaciclovir 1–3 g/Tag jeweils in 3 ED) eingesetzt werden.

In vielen Zentren wird Tumorpatienten unter Chemotherapie und Früh- und Neugeborenen unter intensiver Antibiotikatherapie Nystatin oral verabreicht.

Die Protozoenkrankheit führt zu einer sekundären Zerstörung der Nervenzellen und Muskeln am Herzen, an der Speiseröhre und am Kolon.

Die Krankheit tritt nur in Mittel- und Südamerika auf.

Der Erreger, Trypanosoma cruzi, wird über blutsaugende Insekten auf Menschen und Tiere (z. B. Hunde, Katzen, Ratten) übertragen.

Jahre oder Jahrzehnte nach der akuten Infektion kommt es zu Nerven- und Muskelschäden an den oben genannten Organen mit Kardiomyopathie, Megaösophagus und Megakolon. Die genauen Pathomechanismen, die im Rahmen der Infektion zu Degeneration und Untergang intrinsischer Neurone führen, sind noch nicht bekannt. Verschiedene Immunreaktionen, auch durch den Erreger induzierte Autoimmunphänomene, sind beschrieben worden.

Die akute Infektion ist meist asymptomatisch. Führendes Symptom der chronischen Infektion ist eine zunehmende Dysphagie zunächst für feste, später auch für flüssige Nahrung. Die klinischen Symptome unterscheiden sich nicht von der primären Achalasie.

Die Parasiten können im Giemsa-gefärbten Blutausstrich oder in der Kultur nachgewiesen werden. Serologisch werden Antikörper durch ELISA, Komplementfixation oder indirekte Immunfluoreszenz nachgewiesen.

Bei der akuten Infektion gelingt eine Eradikation in 50 % der Fälle durch Benznidazol oder Nifurtimox. Die chronische Infektion kann nur symptomatisch behandelt werden.

Funktionsstörungen der gestreiften Muskulatur umfassen einen erhöhten Ruhetonus, eine fehlende oder unvollständige Relaxation (Achalasie) des M. cricopharyngeus (oberer Ösophagussphinkter) und Koordinationsstörungen der Relaxation beim Schluckakt.

Die Störungen treten zum Teil angeboren direkt nach der Geburt auf oder manifestieren sich im späteren Lebensalter. Sie werden isoliert oder im Rahmen verschiedener zentralnervöser Fehlbildungen (z. B. Chiari-Missbildungen, Meningozele mit Hirndruck) beobachtet.

Bei angeborenen Störungen fallen die Kinder trotz normalen Saugreflexes durch eine schwere Trinkstörung mit Verschlucken, Husten und Zyanose- und Apnoeanfällen auf. Häufig kann der Speichel nicht abgeschluckt werden. Schwere Aspirationen sind die Folge.

Röntgenuntersuchungen mit sehr schneller Bildfolge (Kinematografie) zeigen einen Kontrastmittelstopp oder eine Dyskoordination am Ösophaguseingang beim Schluckakt. Die beste Nachweismethode ist die High-Resolution-Manometrie, die jedoch nur in wenigen Zentren zur Verfügung steht.

Bei der angeborenen Form tritt häufig in den ersten Lebensmonaten eine spontane Besserung bis hin zur Normalisierung auf. Schwere Aspirationen müssen durch gastrale Sondierung möglichst verhindert werden. In einigen Fällen konnte durch Dilatation des oberen Sphinkters oder durch Myotomie des M. cricopharyngeus eine Besserung erzielt werden.

Der gastroösophageale Reflux ist definiert als Übertritt von Mageninhalt in die Speiseröhre. Er ist ein physiologisches Ereignis, das bei Säuglingen häufiger als bei älteren Kindern und Erwachsenen auftritt. Von einem pathologischen gastroösophagealen Reflux wird gesprochen, wenn die Refluxepisoden zu häufig auftreten oder zu lange andauern. Eine gastroösophageale Refluxkrankheit (GÖRK) beim pädiatrischen Patienten liegt vor, wenn der Reflux von Mageninhalt Beschwerden (z. B. Sodbrennen, Heiserkeit) oder Komplikationen (z. B. Ösophagitis, Aspirationspneumonie, Gedeihstörung, chronischer Husten) verursacht. Bei Erwachsenen und Jugendlichen ist die Definition patientenzentriert und symptombasiert, d. h. die Symptome müssen so belastend sein, dass sie die Lebensqualität beeinflussen. Für Kinder ist diese Definition nur bedingt anwendbar, da Kinder Schmerzen zwar verbalisieren können, ihre Angaben zu Charakter, Lokalisation und Stärke aber nur bedingt zuverlässig sind. Die Selbstauskunft, ob ein Symptom belastend ist, kann daher vor allem bei jüngeren Kindern nicht verlässlicher Teil der GÖRK-Definition sein. Die gastroösophageale Refluxkrakheit zeigt sehr ähnliche Symptome wie die eosinophile Ösophagitis.

Etwa 40 % aller Neugeborenen und ein noch höherer Prozentsatz Frühgeborener spucken während der ersten Lebensmonate vermehrt. Aufgrund des kleinen Fassungsvermögens der Speiseröhre wird bei ihnen der gastroösophageale Reflux sichtbar. Dies hat jedoch für sich allein noch keinen Krankheitswert. Häufigkeitsangaben über eine Refluxkrankheit bei reifen Neugeborenen und älteren, sonst gesunden Kindern liegen nicht vor. Bei bestimmten Grundkrankheiten ist das Risiko für einen pathologischen Reflux und eine Refluxkrankheit deutlich höher – hier muss bei 10–50 % der Betroffenen mit dem Vorliegen einer Refluxkrankheit gerechnet werden.

Ein erhöhtes Risiko für eine gastroösophageale Refluxkrankheit haben Kinder mit:

Der untere Ösophagussphinkter und die Impression der Zwerchfellschenkel stellen eine suffiziente Druckbarriere zwischen dem leicht positiven Druck im Magen und dem negativen intrathorakalen Druck dar. Jeder Schluckakt ist von einer peristaltischen Welle in der tubulären Speiseröhre mit Relaxation des unteren Sphinkters begleitet, die den Eintritt von Flüssigkeit und Speisen in den Magen ermöglicht. Während dieser Relaxation wird ein Rückfluss aus dem Magen durch den peristaltischen intraluminalen Druckanstieg verhindert. Die Pathomechanismen einer GÖRK sind relativ unabhängig vom Alter: Transiente inadäquate Relaxationen des unteren Ösophagussphinkters (TRLES) erlauben den Reflux von Mageninhalt in die Speiseröhre oder höher und können so ösophageale oder extraösophageale Komplikationen und Symptome verursachen. Bei Säuglingen sind diese inadäquaten Relaxationen wegen der Unreife der Kontrollmechanismen, eines noch flacheren His-Winkels und bei relativ volumenreichen Mahlzeiten bezogen auf die Magengröße sehr viel häufiger als bei älteren Kindern. Auch erreicht das Refluxat bei Säuglingen wegen des kleinen Fassungsvermögens der Speiseröhre – bei Neugeborenen sind es nur ca. 10 ml – häufig das obere Drittel der Speiseröhre oder wird als Spucken sichtbar. Der Übergang vom physiologischen gastroösophagealen Reflux (GÖR) zur Refluxkrankheit (GÖRK) ist gerade bei Säuglingen fließend. Auch in der Adoleszenz sind vermehrte TRLES die häufigste Ursache einer GÖRK. Wie im Erwachsenenalter erhöhen bei Jugendlichen aggravierende Faktoren wie Rauchen, Alkohol, Adipositas oder eine Hiatushernie das Risiko für eine GÖRK.

Die refluxbedingte Ösophagitis wird nach endoskopisch sichtbaren Mukosadefekten in verschiedene Schweregrade eingeteilt. Ihre Ausprägung sollte entsprechend einer der anerkannten Klassifikationen (z. B. Los-Angeles-Klassifikation) für erosive Ösophagitis beschrieben werden. Diese sind zwar nur für das Erwachsenenalter validiert, finden aber ebenfalls in der Pädiatrie Anwendung. Eine sog. peptisch bedingte Refluxstriktur oder -stenose ist definiert als persistierende Einengung des Ösophaguslumens als Folge einer GÖRK mit dem charakteristischen Symptom einer anhaltenden Dysphagie. Im Kindes- und Jugendalter kommt ein Barrett-Ösophagus vor allem bei Kindern mit Hiatushernie und schweren für eine GÖRK prädisponierenden Grunderkrankungen, besonders angeborenen Fehlbildungen der Speiseröhre, vor. Der endoskopische Verdacht auf ösophageale Metaplasie beschreibt einen mit Barrett-Ösophagus zu vereinbarenden endoskopischen Befund, der noch nicht histologisch bestätigt wurde. Die Dokumentation ösophagogastraler Landmarken und multiple Biopsien sind hier essenziell. Wird histologisch in Biopsien Zylinderepithel nachgewiesen, liegt ein Barrett-Ösophagus vor. Das Vorhandensein bzw. Fehlen einer intestinalen Metaplasie (Becherzellmetaplasie) ist zu spezifizieren. Unklar ist nach wie vor, ob nur die intestinale Metaplasie als prämaligne Veränderungen angesehen werden muss.

Die klinischen Symptome sind altersabhängig und oft unspezifisch. Bei Säuglingen und behinderten Kindern stehen vermehrtes Spucken und Erbrechen, Unruhezustände, vermehrtes Schreien und Nahrungsverweigerung mit Gedeihstörung als Hinweis auf entzündliche Veränderungen im Vordergrund. Eine Anämie oder Hämatinfäden im Gespuckten weisen bereits auf schwerere ulzeröse Läsionen hin. Neurologisch gesunde, ältere Kinder geben epigastrische Schmerzen und Sodbrennen an. Eine Dysphagie ist bereits Hinweis auf eine peptisch bedingte Striktur. Vereinzelt macht sich eine Refluxkrankheit allein durch pulmonale Symptome wie rezidivierende Aspirationspneumonien, Stridor, Heiserkeit, oder bei jungen Säuglingen Apnoen, bemerkbar. Ein Zusammenhang zum plötzlichen Kindstod wurde vermutet, ist bisher jedoch nicht erwiesen. In sehr seltenen Fällen manifestiert sich eine Refluxkrankheit rein neurologisch mit einer zwanghaften Schiefhaltung des Kopfes, bekannt als Sandifer-Syndrom.

Verschiedene diagnostische Verfahren stehen zur Verfügung, die je nach Fragestellung in Abhängigkeit vom Alter des Kindes und von der Schwere der Symptomatik gezielt eingesetzt werden sollten. Anamnese und körperliche Untersuchung reichen nicht aus, die Diagnose zu stellen. Die wichtigste Differenzialdiagnose ist die eosinophile Ösophagitis. Im 1. Lebensjahr wird man sich beim sonst gesunden und gedeihenden Säugling ohne Hinweis auf Komplikationen eher abwartend verhalten. Vor Einsatz invasiver Maßnahmen sollte bei Formula-gefütterten Säuglingen eine Kuhmilchproteinallergie differenzialdiagnostisch bedacht und eine mindestens 2-wöchige Elimination von Kuhmilcheiweiß (extensives Hydrolysat oder Aminosäureformula) durchgeführt werden (Abschn. 5.5).

Eine Refluxkrankheit lässt sich mit der Sonografie weder ausschließen noch beweisen. Größere Hernien und Magenauslassprobleme, z. B. eine Pylorushypertrophie, können erkannt werden.

Die Endoskopie ist bei Säuglingen, jungen und behinderten Kindern indiziert, wenn die klinische Symptomatik eine Ösophagitis vermuten lässt und eine Therapie mit Protonenpumpenhemmern (PPI) geplant ist. Das Ausmaß entzündlicher Veränderungen ist nur durch die Endoskopie beurteilbar, das Untersuchungsergebnis ist maßgebend für therapeutisches Vorgehen und Prognose. Gleichzeitig wird eine Hiatushernie erkannt und andere die Symptomatik verursachende Läsionen, wie z. B. eine infektiöse oder eosinophile Ösophagitis oder eine peptische Läsion in Magen oder Duodenum können ausgeschlossen werden.

Mit der pH-Metrie können saure, mit der intraluminalen Impedanzmessung auch nichtsaure, Refluxepisoden erfasst werden. Die Tag-zu-Tag-Variabilität ist aber groß und die Korrelation zum endoskopischen Befund nicht sehr gut. Diese für die Kinder unangenehme Untersuchung ist die Methode der Wahl bei rein pulmonaler Symptomatik und kann zur Therapiekontrolle unter Gabe von PPI eingesetzt werden. Die pH-Metrie ersetzt nicht die obere Endoskopie und sollte nicht die alleinige Basis für oder gegen eine langfristige säuresuppressive Therapie sein.

Bei der Röntgenuntersuchung werden anatomische Anomalien wie eine fixierte oder gleitende Hiatushernie (Abb. 4), eine Stenose (Abb. 6) oder ein Magenauslassproblem erkannt. Die Untersuchung eignet sich nicht zum Nachweis oder Ausschluss einer Refluxkrankheit.

Die Methode ist nicht geeignet, eine Refluxkrankheit zu beweisen oder auszuschließen.

Sie hat normalerweise keinen Platz in der Diagnostik der Refluxkrankheit.

Symptomatik, Alter des Kindes und Schweregrad der Ösophagitis bestimmen Art und Dauer der Behandlung.

Junge Säuglinge und ältere, kooperative Kinder sollten im Bett auf schräger Ebene (25–30°) gelagert werden. Wegen der Assoziation der Bauch- und Seitenlagerung mit dem plötzlichen Kindstod kann diese bei spuckenden Säuglingen nicht mehr empfohlen werden, wenngleich in Linksseitenlage deutlich weniger Refluxepisoden auftreten.

Säuglinge sollte häufige kleine Mahlzeiten erhalten und möglichst vor dem Hinlegen aufstoßen. Bei starkem Kalorienverlust durch vermehrtes Spucken kann die Nahrung angedickt werden (z. B. mit Johannisbrotkernmehl 0,5 %), oder eine bereits angedickte Formula (sog. AR-Nahrung) verwendet werden. Steht eine Ösophagitis oder eine pulmonale Problematik mit Husten und rezidivierenden Pneumonien im Vordergrund, ist Andicken wegen Verschlechterung der Ösophagus-Clearance nicht indiziert. Getränke mit sehr hoher Osmolarität oder Kohlensäure und großvolumige Mahlzeiten fördern das Auftreten von Refluxen. Jugendliche mit Refluxkrankheit sollten auf Rauchen, sehr scharf gewürzte Speisen und übermäßigen Genuss von Alkohol verzichten.

Andere diätetische Maßnahmen, Homöopathie, Massagen, Prä- und Probiotika, Hypnotherapie, herbale Medizin und Akupunktur haben keinen nachgewiesenen Effekt bei GÖRK.

Keines der verfügbaren Prokineta zeigt eine gesicherte Wirkung bei der gastroösophagealen Refluxkrankheit. Domperidon und vor allem Metoclopramid können wegen ihrer zentralnervösen, insbesondere extrapyramidalen Nebenwirkungen bei jungen Kindern nicht empfohlen werden. Erythromycin hat keinen erwiesenen Effekt auf eine Refluxkrankheit und ist daher nicht indiziert. Baclofen reduziet die Anzahl der transienten Relaxationen des unteren Sphinkters (TLESR) und damit auch saure Refluxepisoden. Auch die Magenentleerung wird beschleunigt. Wegen der Nebenwirkungen (Müdigkeit, Schwindel, dyspeptische Beschwerden und Senkung der Schwelle für epileptische Anfälle), ist Baclofen nur in besonderen Fällen indiziert, z. B. bevor Kindern mit Zerebralparese und hohem Risiko für eine Antirefluxoperation.

Antazida mit und ohne Alginsäure und Sukralfat spielen kaum eine Rolle bei der Behandlung der Refluxkrankheit im Kindesalter. Die Applikation zwischen den Mahlzeiten ist schwierig bei Kindern durchzuführen. Darüber hinaus sind Antazida keineswegs harmlose Medikamente: Bei Säuglingen und Kleinkindern sind Elektrolytentgleisungen (Hypermagnesiämie, Hypokalzämie), Bezoarbildungen und – auch bei Kindern mit normaler Nierenfunktion – deutlich erhöhte Aluminiumspiegel gemessen worden.

Protonenpumpeninhibitoren (PPI) sind auch bei Kindern und Jugendlichen Mittel der 1. Wahl bei gesicherter Refluxösophagitis. Sie sind sehr viel potenter als H₂-Rezeptor-Antagonisten, ein Toleranzeffekt tritt nicht auf, und eine Abheilung auch schwerer Refluxösophagitiden gelingt fast immer. Nebenwirkungen sind sehr selten, auf Interaktionen mit anderen Medikamenten muss geachtet werden. Die Einstiegsdosis beträgt für Omeprazol und Esomeprazol 0,7–1,4 mg/kg KG/Tag, verteilt auf 1–2 ED. Die Dosis muss in den ersten 3–4 Lebensmonaten wegen der Unreife der Leber auf ein Viertel reduziert werden (0,25 mg/kg Körpergewicht) Vereinzelt wurden zur Abheilung einer Refluxösophagitis bis zu 3,5 mg/kg KG/Tag benötigt. Mit Mikropellets (Nexium Granulat®) ist die Applikation auch bei sondierten Kindern und sehr jungen Kindern möglich. Protonenpumpenhemmer sind nicht indiziert bei Säuglingen mit vermehrtem Schreien, Spucken oder Fütterstörungen, ohne dass seine erosive Ösophagitis nachgewiesen wurde. Bei Schulkindern mit typischen Beschwerden einer Refluxkrankheit (Sodbrennen, saures Aufstoßen) kann eine probatorische PPI Gabe durchgeführt werden. Bei nicht Ansprechen oder einem Rezidiv nach Absetzen der Medikation sollte endoskopiert werden.

Ranitidin ist der H₂-Rezeptor-Antagonist, mit dem bei Kindern die meiste Erfahrung vorliegt. In der Europäischen Union wurden 2019 fast alle Ranitidin Präparate vom Markt genommen, da Verunreinigungen mit dem krebserregenden Nitrosodimethylamin (NDMA) im Herstellungsprozess nachgewiesen wurden.

Wegen der hohen Rate postoperativer Komplikationen nach Nissen-Fundoplikation sollte die Indikation für diese Operation sehr streng gestellt werden. Schwere Nebenwirkungen sind Adhäsionsileus, schwere dysphagische Beschwerden bei enger Manschette, Dumping-Syndrom, Gas-bloat-Syndrom und Hochzug der Manschette über das Zwerchfell. Die Nebenwirkungsrate ist bei Kindern mit Zerebralparese besonders hoch. Andere Operationsverfahren wie die Hiatusplastik mit Gastropexie oder eine partielle Fundoplikation (z. B. nach Thal oder Toupet) sind weniger mit Nebenwirkungen behaftet, haben aber eine höhere Rezidivrate. Indikationen für ein operatives Verfahren sind schwere pulmonologische Komplikationen wie lebensbedrohliche Aspirationen oder rezidivierende Pneumonien, aber auch fixierte Hiatushernien, bei denen Anteile des Magens permanent oberhalb des Zwerchfells liegen (Abb. 4). Wegen der hohen Selbstheilungsrate eines pathologischen Refluxes während des 1. Lebensjahres sollte mit Ausnahme der oben genannten Indikationen die Entscheidung für eine Operation möglichst nicht vor dem 3. Lebensjahr getroffen werden. In der Regel heilen unter Omeprazol/Esomeprasol auch schwere entzündliche Läsionen ab und lassen sich längerfristig kontrollieren. Bei neurologisch gesunden Kindern, die nach mehreren Absetzversuchen stets wieder Ösophagitisrezidive aufweisen, ist die Operation eine gute Alternative zur medikamentösen Langzeittherapie. Bei neurologisch gestörten Kindern ist das Abwägen der Komplikationen sehr viel schwieriger. Bei ihnen sollte die Fundoplikation evtl. mit Anlegen eines Gastrostomas kombiniert werden, um bei Auftreten eines Gas-bloat-Syndroms, bei vermehrtem Würgen oder im Rahmen von Brechepisoden bei enger Manschette eine Entlüftungsmöglichkeit über den Magenschlauch zu haben. Eine begleitende Pyloroplastik oder -myotomie sollte nicht routinemäßig durchgeführt werden, da sich eine verzögerte Magenentleerung nach Antirefluxoperation normalisieren kann. Nur Kinder mit postoperativ nachgewiesener Gastroparese profitieren von dieser Operation. Endoskopische Antirefluxverfahren können bei Kindern bisher nicht empfohlen werden.

Kinder mit erhöhtem Risiko für eine Refluxkrankheit sollten nachts möglichst mit leicht erhobenem Oberkörper (25–30 °-Schräglagerung) schlafen. Dadurch werden nicht nur Refluxe verhindert, sondern durch die Gravitationskraft wird auch die Clearance verbessert.

Die Prognose ist bei jungen Säuglingen ohne anatomische Fehlbildungen günstig, wenn eine Ösophagitis früh erkannt und suffizient behandelt wird. Besonders bei neurologisch gestörten Kindern und Kindern mit operierter Ösophagusatresie besteht die Gefahr einer verschleppten Diagnose und Therapie mit Ausbildung einer peptisch bedingten Ösophagusstenose oder eines Barrett-Ösophagus.

Die Achalasie beruht auf einer Störung der neuronalen Innervation im Plexus myentericus des Ösophagus. Die Folge ist eine primäre Motilitätsstörung der Speiseröhre mit reduzierter oder aufgehobener Relaxation des unteren Ösophagussphinkters.

Die Inzidenz beträgt ca. 1:100.000, weniger als 5 % der Patienten sind Kinder. Jungen und Mädchen sind gleich häufig betroffen.

Die Genese der primären Achalasie ist unbekannt, eine autoimmune bedingte Ganglionitis wird vermutet. Inhibitorische Nervenzellen, die als Neurotransmitter Stickoxid (NO) und vasoaktives intestinales Polypeptid (VIP) enthalten, sind vermindert. In schweren Fällen lassen sich histologisch keine Ganglienzellen mehr in der Sphinkterregion und in der proximalen tubulären Speiseröhre nachweisen. Dies erklärt die inkomplette Relaxation und den erhöhten Ruhedruck im unteren Sphinkter.

Die primäre Achalasie tritt isoliert, familiär und als angeborene Form auf. Sie wird im Rahmen verschiedener Syndrome beobachtet, im Kindesalter am häufigsten bei dem autosomal-rezessiven Algrove- oder Tripel-A-Syndrom (Alakrimie, Achalasie, ACTH-Insensitivität), aber auch bei der familiären Dysautonomie und beim Rozycki-Syndrom. Die sekundäre Achalasie kann Folge der Chagas-Krankheit, verschiedener Kollagenosen, einer chronisch-septischen Granulomatose oder anderer Grundkrankheiten sein.

Fast immer besteht eine progrediente Dysphagie, mit Regurgitationen und Erbrechen von nicht angedauten Speisen sowie Gewichtsverlust und Gedeihstörung. Weitere Symptome sind retrosternale Schmerzen, nächtlicher Husten und Aspirationspneumonien. Vom Beginn der Symptomatik bis zur Diagnosestellung vergehen oft Monate bis Jahre.

Bei ausgeprägten Formen zeigt bereits die Thoraxaufnahme die erweiterte Speiseröhre mit Flüssigkeitsspiegel. Im Breischluck erkennt man die deutlich verzögerte Entleerung durch eine vogelschnabelförmig ausgezogene Kardia (Abb. 7).

Mit der hochauflösende Manometrie (high resolution manometry, HRM) können drei Typen unterschieden werden. Typ 1: hypomotiler Ösophagus mit simultanen Amplituden <30 mm Hg bei fehlender oder inkompletter Relaxation nach Abschlucken. Typ 2: Simulane Amplituden >30 mm Hg bei mindestens 2 von 10 Schlucken. Typ 3: zwei oder mehr hochamblitudige spastische Kontraktionen. Endoskopisch imponiert ein dilatierter, amotiler Ösophagus mit Retention von Speiseresten und Sekret. Der untere Sphinkter ist mit leichtem Druck passierbar.

Eine pneumatische Ballondilatation bessert die Symptomatik bei etwa 50 % der Patienten. Die Ballongröße variiert zwischen 2,5 und 3,0 mm Durchmesser bei der ersten pneumatischen Dilationen je nach Alter des Patienten, bei Wiederholung können bei Jugendlichen bis 3,5 gedehnt werden. Die intrasphinktärische Injektion von Botulinumtoxin sollte primär bei Kindern wegen der schlechten Langzeiterfolge nicht eingesetzt werden. Bei Versagen der 2, Ballondilatation empfiehlt sich die laparoskopische Myotomie nach Heller, evtl. verbunden mit einer partiellen Fundoplikation, um eine Herniation durch die Muskellücke zu verhindern. Die perorale endoskopische Myotomie (POEM) ist bei Erwachsenen inzwischen eine Alternative geworden. Kinder und Jugendliche sollten in Zentren mit großer Erfahrung mit der POEM überwiesen werden.

Die Langzeitprognose ist beeinträchtigt durch eine hohe Rezidivrate, die Ausbildung eines gastroösophagealen Refluxes nach Operation und ein erhöhtes Karzinomrisiko in der Speiseröhre.

Die eosinophile Ösophagitis (EoE) ist eine chronische immunologisch bedingte entzündliche Erkrankung der Speiseröhre, charakterisiert klinisch durch Symptome der funktionellen Störung und histologisch durch eosinophile Infiltrate der Speiseröhrenschleimhaut mit mindestens 15 Eosinophilen pro Gesichtsfeld („high power field“). Für die Diagnose muss sich die eosinophile Entzündung auf die Speiseröhre beschränken und andere Ursachen einer eosinophilen Entzündung ausgeschlossen sein. Obwohl die EoE keine primäre Motilitätskrankheit der Speiseröhre ist, soll sie an dieser Stelle aufgeführt werden, da sie sich häufig als Dysphagie äußert und die Refluxkrankheit und andere Motilitätsstörungen die wichtigsten Differenzialdiagnosen darstellen.

Die Häufigkeit zeigt große regionale Unterschiede mit weltweit zunehmenden Inzidenzen und Prävalenzen. In Deutschland werden in größeren pädiatrischen Zentren 5–15 Kinder pro Jahr neu diagnostiziert. Die EoE ist bei Kindern und Jugendlichen die häufigste Ursache einer Dysphagie.

Alle Altersklassen können betroffen sein, es besteht ein Überwiegen des männlichen Geschlechts. Ein erhöhtes Risiko haben Patienten nach operierter Ösophagusatresie und wahrscheinlich auch neurologisch beeinträchtigte Patienten mit zentral bedingter Dysmotilität. Da die makroskopischen Veränderungen diskret sein können und bei der oberen Endoskopie bei unauffälligem Aspekt keine Biopsien der Ösophagusschleimhaut durchgeführt werden, wird die Krankheit vermutlich häufiger übersehen.

Die genaue Ätiologie ist unbekannt. Die eosinophile Ösophagitis wird fast immer durch Nahrungsmittelallergene oder Aeroallergene getriggert. Ein großer Teil der Betroffenen weist Krankheiten aus dem atopischen Formenkreis, besonders Asthma, auf. Eine T-Zell vermittelte Pathogenese gilt als gesichert, auch wenn viele Patienten im Rahmen ihrer Atopie eine Sensibilisierung (positives spezifisches IgE) gegen Nahrungsmittel aufweisen.

Die klinischen Symptome sind abhängig vom Alter. In den ersten Lebensjahren überwiegen Nahrungsverweigerung und Erbrechen, im Schulalter dann retrosternale Schmerzen, Dysphagie und Impaktionen von festen Nahrungsmitteln in der Speiseröhre.

Bei der oberen Endoskopie sind längsgestellte Furchen und quergestellte Schleimhauterhebungen, die dem Ösophagus den Aspekt der Trachea geben, sichtbar. Erosionen oder Ulzerationen gehören nicht zum Bild. Die oben beschriebenen eosinophilen Infiltrate sind obligates Kriterium und können in allen drei Etagen des Ösophagus vorkommen, oder nur in einer oder zwei. Eine periphere Eosinophilie wurde vereinzelt beschrieben. Im fortgeschrittenen Stadium kann sich segmental eine Stenose oder Hypomotilität des Ösophagus entwickeln, die manometrisch nachgewiesen werden kann.

Für EoE bestehen folgende Therapiemöglichkeiten: Protonenpumpenhemmern (PPI), eine Eliminationsdiät, topische Steroide (Budesonid) und kürzlich entwickelte, z. T. noch in der klinischen Prüfung befindliche Biologika. Da die EoE eine chronische Erkrankung ist, erfordert sie oft eine Langzeittherapie, um eine erneute Inflammation mit dem Risiko für fibro-stenotische Komplikationen zu verhindern. In der Regel wird zunächst eine hoch dosierte PPI Therapie (2 mg/kg Körpergewicht, max. 2 × 40 mg) über 8 Wochen mit anschließender endoskopischer Kontrolle begonnen. Ausnahme sind Säuglinge und Kleinkinder. Da bei Ihnen eine Kuhmilchallergie als Ursache wahrscheinlich ist, beginnen wir oft mit der Eliminationsdiät und setzen bei Versagen PPI ein. Etwa 40 % aller Patienten haben eine PPI responsive Form. Wenn eine deutliche Besserung, aber keine Normalisierung bezüglich Symptomen und/oder makroskopischen und mikroskopischem Veränderungen auftritt, empfiehlt es sich, PPI beizubehalten und dazu eine Nahrungsmittelelimination oder topische Steroide zu beginnen.

Die Therapieoptionen müssen mit Patient und Eltern besprochen werden, d. h. eine Eliminationsdiät oder Medikamente. Beides sollte in einem damit erfahrenen Zentrum erfolgen. Diätetisch wurde das Step down Vorgehen beginnend mit der Elimination der sechs häufigsten Auslöser (Milch, Weizen, Soja, Ei, Nüsse, Fisch) zugunsten des Step up Vorgehen verlassen (beginnend mit nur Milch, bei Versagen Milch, Ei und Weizen). Milch ist bei 40 % der auf PPI nicht-responsiven Patienten der alleinige Auslöser. Eine Elemination, die sich an den individuellen Sensibilisierung des Patienten orientiert, ist meist nicht zielführend. Sensitivität und positiver Vorhersagewert sind niedrig, sowohl für Allergen spezifische IgE als auch IgG₄ Antikörper. Die empirische Elimination ist daher das bevorzugte Vorgehen. Bei Versagen der Elimination der häufigsten auslösenden Nahrungsmittel kann in schweren Fällen die ausschließliche Ernährung mit einer Aminosäureformula notwendig sein, um zu schauen, ob nicht andere Trigger als Nahrungsmittelallergene auslösend sind. Darunter erreichen 90 % pädiatrischer Patienten mit EoE eine klinische und histologische Remission. Ist mit der Elemination von wenigen Nahrungsmitteln keine Remission zu erreichen, können topische Steroide (Budesonid) als Schmelztablette (2 × 1 mg) eingesetzt werden. Verschiedene Biologika sind in der klinischen Prüfung Eine Fundoplikation ist kontraindiziert.