Pädiatrie
Autoren
S. Koletzko

Krankheiten des Ösophagus bei Kindern und Jugendlichen

Eine Atresie der Speiseröhre tritt bei 1 von 3000 Lebendgeborenen auf. Jungen und Mädchen sind gleich häufig betroffen. In 85 % der Fälle geht die Atresie mit einer Fistelbildung zwischen distalem Speiseröhrenende und Trachea einher. Andere Varianten der Fehlbildung einschließlich der isolierten Fistel zwischen Speiseröhre und Trachea, der sog. H-Fistel, sind sehr viel seltener.

Angeborene Fehlbildungen

Ösophagusatresie

Epidemiologie
Eine Atresie der Speiseröhre tritt bei 1 von 3000 Lebendgeborenen auf. Jungen und Mädchen sind gleich häufig betroffen. In 85 % der Fälle geht die Atresie mit einer Fistelbildung zwischen distalem Speiseröhrenende und Trachea einher. Andere Varianten der Fehlbildung einschließlich der isolierten Fistel zwischen Speiseröhre und Trachea, der sog. H-Fistel, sind sehr viel seltener (Abb. 1).
Ätiologie
Während der Embryonalentwicklung kommt es aus bisher nicht geklärten Ursachen zu einer unvollständigen Trennung zwischen dem sich entwickelnden Ösophagus und der Trachea. Die Hälfte der betroffenen Kinder weist zusätzliche Fehlbildungen auf. Bei der Vacterl-Assoziation bestehen gleichzeitig Fehlbildungen an der Wirbelsäule (Abb. 2), im Anorektalbereich, am Herzen, an der Niere und den Extremitäten, besonders des Radius. Die Ätiologie oder bestimmte Risikofaktoren für diese Assoziation sind unbekannt.
Klinische Symptome
Pränatal besteht bei der Hälfte der betroffenen Schwangerschaften ein Polyhydramnion und damit das Risiko einer Frühgeburt. Im Ultraschall kann der Magen häufig nicht identifiziert werden. Unmittelbar nach der Geburt fallen die Kinder durch vermehrte Schaumbildung vor dem Mund auf. Ein Fütterungsversuch ist kontraindiziert, da eine große Aspirationsgefahr mit starkem Husten und Zyanoseanfällen besteht. Patienten mit isolierter tracheoösophagealer Fistel (H-Fistel) werden oft erst im Laufe des ersten Lebensjahres durch rezidivierende Infektionen der Luftwege, zum Teil mit Bronchospasmus und Aspirationspneumonien, symptomatisch.
Diagnose
Eine dünne Magensonde wird bis zum Anschlag mit federndem Widerstand vorgeschoben, und bei liegender Sonde wird nach Lufteingabe eine Röntgenleeraufnahme von Thorax und Abdomen angefertigt. Aus der Lage des Sondenendes und der Luftverteilung im Gastrointestinaltrakt kann auf die Art der Fehlbildung geschlossen werden. Bei fehlender Luft im Abdomen kommen nur die seltenen Formen ohne oder mit isolierter oberer Fistel in Frage (Typ I, II, IIIa) (Abb. 3). Bei einer oberen Fistel finden sich häufig schon Zeichen einer Aspiration.
Therapie
Kontinuierliches Absaugen durch eine im Rachen und oberen Ösophagusende verbleibende Sonde verringert das Risiko einer Aspiration von Speichel. Bei einer unteren Fistel ist die Schräglage obligat, um einen Übertritt von Magensekret in die Lunge zu verhindern. Bei dieser Form besteht unter Beatmung die Gefahr einer massiven Luftüberblähung des Gastrointestinaltrakts mit Zwerchfellhochstand und zunehmenden Beatmungsproblemen, daher muss sofort operiert, die Fistel verschlossen und eine Gastrostomie angelegt werden.
Nach Ausschluss anderer schwerer Fehlbildungen, besonders des Herzens und Urogenitaltrakts, wird stets eine primäre Anastomose mit Fistelverschluss angestrebt. Bei langstreckiger Atresie ohne Aussicht auf eine früh durchzuführende primäre Anastomose wird nur eine evtl. vorhandene ösophagotracheale Fistel verschlossen und eine Magenfistel sowie eine zervikale Ösophagusfistel zur Ableitung von Speichel und gefütterter Nahrung angelegt. Gelingt auch beim größeren Säugling nach einigen Wochen keine primäre Anastomose, muss wie bei einer langstreckigen Atresie durch Magenhochzug oder in Einzelfällen auch durch ein Koloninterponat die Kontinuität hergestellt werden. Bis dahin werden die Kinder über die Magenfistel ernährt. Gleichzeitig bietet man ihnen oral Nahrung an, damit sie Saugen und Schlucken nicht verlernen. Die getrunkene Nahrung fließt über das Ösophagostoma wieder ab. Postoperativ werden die Kinder zunächst parenteral ernährt, bis Nahrung entweder über eine nasogastrale Sonde oder über eine Gastrostomie gegeben werden kann.
Prognose
Die Prognose ist abhängig vom Geburtsgewicht und gleichzeitig vorhandenen schweren Herzfehlern. Kinder mit einem Geburtsgewicht über 1500 g ohne schweren Herzfehler überleben zu mehr als 90 %. Bei einem Geburtsgewicht unter 1500 g oder schwerem Herzfehler reduziert sich die Überlebensrate, besonders wenn beide Risikofaktoren vorliegen.
Postoperative Frühkomplikationen umfassen vor allem eine Nahtdehiszenz und ösophagotracheale Fisteln, die nicht erkannt oder inkomplett verschlossen wurden oder wieder aufgegangen sind. Bei vielen Kindern kompliziert eine Tracheomalazie das erste Lebensjahr oder es bilden sich im Anastomosenbereich narbige Strikturen, die zum Teil wiederholte Bougierungen oder Dilatationen notwendig machen.
Noch Jahre nach erfolgreicher Operation treten pulmonale Komplikationen einer Ösophagusatresie auf, vor allem schwere Aspirationen im Rahmen der gestörten Ösophagusmotilität oder obstruktive Lungenerkrankungen. Besteht noch eine Reststenose, kommt es zur Dysphagie mit Bolusobstruktion durch feste Speisen. Viele der Kinder entwickeln Refluxösophagitiden, die trotz ausgeprägter Ulzerationen nicht immer mit einer Schmerzsymptomatik einhergehen müssen. Seltenere Komplikationen sind Trachealstenosen, Divertikelbildungen und Läsionen von N. laryngeus, N. recurrens oder N. phrenicus. Kinder mit operierter Ösophagusatresie sollten multidisziplinär (Kindergastroenterologen, Pulmonologen, Kinderchirurgen) über Jahre durch ein erfahrenes Zentrum weiterbetreut werden, um Komplikationen früh zu erfassen.

Laryngotracheale Spaltbildungen

Bei dieser seltenen, endoskopisch gut nachweisbaren Fehlbildung besteht eine ausgeprägte Aspirationsgefahr ähnlich wie bei der isolierten tracheoösophagealen Fistel. Vereinzelt findet sich eine Aphonie.

Membranöse oder fibromuskuläre Stenosen

Diese angeborene Fehlbildung betrifft nur 1 von 50.000 Neugeborenen. Eine Dysphagie macht sich häufig erst nach Einführung von Beikost bemerkbar. Die Stenose kann in jeder Höhe auftreten und Knorpel- und Drüseneinlagerungen enthalten. Eine im distalen Ösophagus gelegene angeborene Stenose ist radiologisch schwierig von einer kongenitalen Achalasie abzugrenzen, endoskopisch lässt sie sich im Gegensatz zur Achalasie nicht oder nur mit Druck überwinden. Bei Nachweis von Knorpel, z. B. durch dünne endosonografische Sonden, ist die Therapie operativ mit Resektion der fibromuskulären Anteile, sonst ist eine Bougierungs- oder Dilatationsbehandlung ausreichend.

Duplikatur des Ösophagus

Die zystische Struktur befindet sich in der Regel im posterioren Mediastinum. Klinisch macht sich eine Duplikatur durch Raumforderung und Einengung der Respirationswege bemerkbar. Bei älteren Kindern ist die Dysphagie führendes Symptom. Kleine unerkannte Duplikaturen können in jedem Lebensalter durch peptische Läsionen massiv bluten. Mit dem Ösophagus kommunizierende Duplikaturen sind im Röntgenbreischluck darstellbar, isolierte zystische Formationen werden in MRT und CT nachgewiesen. Die Therapie ist chirurgisch.

Ösophagusdivertikel

Echte, angeborene Divertikel sind extrem selten. Weitaus häufiger handelt es sich um sog. falsche oder Pulsationsdivertikel, die durch Herniation der Ösophagusschleimhaut infolge eines Muskulaturdefekts entstehen, z. B. nach Myotomie bei Achalasie.

Externe Kompression

Obwohl eine fehlabgehende A. subclavia bei 1–2 % aller Personen vorkommt und radiologisch beim Ösophagusbreischluck als Impression imponieren kann, führt sie nur relativ selten zu einer Schluckbehinderung (Dysphagia lusoria). Ein doppelter Aortenbogen, der den Ösophagus ringförmig einengen kann, führt dagegen häufiger zu einer partiellen Speiseröhrenobstruktion. Eine möglichst frühe chirurgische Korrektur ist notwendig, um respiratorische Symptome und dysphagische Beschwerden, die in Einzelfällen eine orale Ernährung unmöglich machen, zu beseitigen. Kompressionen der Speiseröhre können auch durch vergrößerte Lymphknoten, z. B. bei Tuberkulose und Histoplasmose, oder durch maligne Lymphome bedingt sein.

Hiatushernie

Definition
Unterschieden wird eine gleitende oder fixierte Hiatushernie, bei der sich der gastroösophageale Übergang oberhalb des Zwerchfells im Thoraxraum befindet, von einer paraösophagealen Hernie, bei der ein Magenanteil, meistens der Fundus, durch den Hiatus des Zwerchfells herniert.
Ätiologie
Hiatushernien können angeboren oder erworben sein. Die hohe Prävalenz von Hiatushernien im Erwachsenenalter im Vergleich zum Kindesalter weist bereits darauf hin, dass sie häufig im Laufe des Lebens erworben werden. Angeborene Hiatushernien sind meist Folge auseinanderklaffender Zwerchfellschenkel, durch die zum Teil große Anteile des Magens in den Brustraum hernieren (Abb. 4). Zerebral geschädigte Kinder mit Spastik und Skoliose erwerben die Hernie häufig erst postnatal. Die paraösophageale Hernie entsteht bevorzugt bei Kindern nach Fundoplikation bei nicht gut gerafften Zwerchfellschenkeln und infolge heftigen Würgens.
Klinische Symptome
Eine gleitende oder fixierte Hiatushernie verursacht keine Beschwerden und ist bei Erwachsenen häufig ein Zufallsbefund. Sie ist aber ein Risikofaktor für die Entstehung einer Refluxkrankheit. Kinder mit angeborenen Hernien fallen rasch durch Spucken und Symptome einer Ösophagitis auf. Die paraösophageale Hernie verursacht Schmerzen, Druckgefühl und Würgereiz. Eine Inkarzeration des Magenanteils ist selten.
Diagnose
Die Diagnose wird radiologisch durch Breischluck und/oder endoskopisch gestellt. Für das therapeutische Vorgehen ist die Größe der Hernie und das Vorhandensein entzündlicher Veränderungen entscheidend.
Therapie
Eine kleine Hiatushernie ohne Refluxkrankheit bedarf keiner Therapie. Bei Ösophagitis entspricht die Therapie dem Schweregrad der entzündlichen Veränderungen. Auch eine angeborene Hernie ist keine absolute Operationsindikation, die Kinder sollten aber hinsichtlich möglicher Komplikationen gut beobachtet werden. Eine antireflux-wirksame Operation, z. B. eine partielle Fundoplikation, ist bei großen Hernien, bei pulmonalen Komplikationen durch Aspiration oder jenseits des Kleinkindalters bei häufigen Rezidiven einer Ösophagitis indiziert. Eine komplette Manschette (Nissen-Fundoplikation) ist mit einem hohen Risiko für postoperative Komplikationen wie Gas-bloat-Syndrom oder Dumping-Syndrom behaftet, besonders bei Kindern mit Zerebralparese und operierter Ösophagusatresie. Die paraösophageale Hernie sollte immer chirurgisch korrigiert werden.

Fremdkörper und Verletzungen

Fremdkörper

Verschluckte Fremdkörper bleiben bevorzugt an den 3 anatomischen Engen der Speiseröhre hängen: in Höhe des Krikopharynx, der Trachealbifurkation und des unteren Ösophagussphinkters. Besonders gefährdet sind Kinder mit angeborener oder erworbener Striktur und beeinträchtigter Ösophagusmotorik, z. B. Kinder nach operierter Ösophagusatresie, eosinophiler Ösophagitis oder mit refluxbedingter Stenose. Akzidentelle Fremdkörperingestionen betreffen vor allem Kleinkinder unter 2 Jahren. Die häufigsten von Kindern verschluckten Fremdkörper sind Münzen, Spielzeugteile, Teile von Zahnspangen, Nägel, Nadeln, Knochen- und Knorpelanteile, Gräten, Glassplitter und Knopfbatterien.
Klinische Symptome
Eine plötzlich auftretende akute Symptomatik mit Würgen, Dysphagie, substernalen Schmerzen, Giemen mit Stridor und Luftnot sowie Speichelfluss bei einem Kleinkind sind immer verdächtig auf eine Fremdkörperingestion. Patienten mit Symptomen haben ein 15-fach höheres Risiko für Komplikationen im Vergleich zu asymptomatischen Patienten und sollten sofort in eine Klinik mit erfahrener Endoskopieabteilung eingewiesen werden.
Diagnose
Bei sicherer Anamnese, Beobachtung der Fremdkörperaufnahme oder bestehender Symptomatik sollte bei schattengebenden Fremdkörpern eine a.-p.-Röntgenaufnahme durchgeführt werden, die Pharynx und Abdomen einschließen muss. Etwa 5–15 % der betroffenen Kinder sind trotz Impaktion eines Fremdkörpers in der Speiseröhre symptomfrei. Umgekehrt kann der Fremdkörper trotz anhaltender Beschwerden bereits in den Magen eingetreten sein. Bei nichtschattengebenden Fremdkörpern gelingt die Darstellung evtl. nach Gabe eines isotonen wasserlöslichen Kontrastmittels. Ist eine eindeutige Lokalisation eines potenziell gefährlichen oder schlecht darstellbaren Fremdkörpers, wie z. B. einer kleinen Glasscherbe, nicht möglich oder halten die Beschwerden an, muss die Fremdkörpersuche durch eine obere Endoskopie in Narkose fortgesetzt werden.
Therapie
Ein in der Speiseröhre impaktierter Fremdkörper, besonders Knopfbatterien, stellt immer eine Notfallsituation dar, da durch Drucknekrosen eine Perforation auftreten kann. Im Hypopharynx steckengebliebene Gegenstände können mit Hilfe eines Laryngoskops und einer Fasszange entfernt werden. Die sicherste Methode zur Bergung tiefer sitzender Fremdkörper ist die obere Endoskopie in Intubationsnarkose. Die Gabe eines Emetikums ist immer kontraindiziert, da der Fremdkörper beim Erbrechen in die Trachea aspiriert werden kann. Besondere Eile und Erfahrung ist bei der Bergung von scharfen und spitzen Gegenständen, z. B. offenen Sicherheitsnadeln, geboten. Nach der erfolgreichen Bergung sollte die Speiseröhre inspiziert und bei sichtbaren Lazerationen vor oraler Nahrungsaufnahme durch einen Ösophagusbreischluck eine Perforation ausgeschlossen werden.
Kleine Münzen und Knopfbatterien sind in der Regel problemlos endoskopisch zu entfernen. Steht keine Endoskopie zur Verfügung, gelingt nach vorheriger Sedierung auch die Bergung mit Hilfe einer Magnetsonde, wobei jedoch ohne Intubation stets die Gefahr besteht, dass der Gegenstand sich auf dem Rückzug vom Magneten löst und aspiriert wird. Fleischstückchen mit Knorpel- und Knochenanteilen sind häufig schwierig zu bergen, da sie mit der Zange schlecht zu fassen sind. Bei größeren Kindern und einer Bolusimpaktion ohne Knochenteile, z. B. Fleisch oder Würstchen, kann bei tolerablen Symptomen zunächst abgewartet und mit Hilfe von kleinen Schlucken Mineralwasser ein spontaner Abgang in den Magen erhofft werden.
Nach Eintritt in den Magen besteht bei den meisten verschluckten Fremdkörpern zunächst kein Handlungsbedarf. Sie gehen zu etwa 90 % via naturalis ab und bereiten nach Passage des Pylorus nur sehr selten Probleme durch Hängenbleiben am ileozökalen Übergang, in der Appendix oder einem Meckel-Divertikel. Der Stuhl sollte auf den Fremdkörper untersucht werden, um bei sicherer Ausscheidung dem Kind weitere diagnostische Maßnahmen zu ersparen.
Bei verschluckten Münzen kann zunächst 3–4 Wochen abgewartet werden, dann sollte eine endoskopische Bergung angestrebt werden, um einem Einwachsen vorzubeugen. Eine besondere Diät ist nicht notwendig. Andere stumpfe Gegenstände können ebenfalls zunächst belassen werden, wenn Form und Größe eine spontane Passage durch den Pylorus erwarten lassen. Eine Ausnahme machen Knopfbatterien, die durch ihren Inhalt bei Korrosion im sauren Magenmilieu Verätzungen verursachen können. Hier sind bis zur Pyloruspassage der Batterie alle 24 h Durchleuchtungen durchzuführen, anschließend ist bis zur Ausscheidung mit dem Stuhl alle 4 Tage eine röntgenologische Lagekontrolle indiziert. Eine endoskopische Entfernung aus dem Magen ist nach 48 h indiziert, wenn das Kind klinische Symptome bietet. Scharfe, gefährliche Fremdkörper (offene Sicherheitsnadeln, Rasierklingen, große Holzspieße oder Knochen) müssen in Vollnarkose endoskopisch entfernt werden. Kleine Nägel oder Nadeln passieren den Gastrointestinaltrakt in der Regel ohne Probleme, so dass unter Röntgenkontrollen abgewartet werden kann.

Verätzungen

Betroffen sind vorwiegend Kinder unter 5 Jahren. Verätzungen werden vor allem durch unzureichend vor Kindern verschlossene Reinigungsmittel verursacht. Es überwiegen mit etwa 70 % alkalische Substanzen. Besonders gefürchtet sind Haushaltsreiniger in granulärer Form, da ihr Gehalt an Basen deutlich über dem von Lösungen liegt. Im Gegensatz zu den bitter schmeckenden säurehaltigen Reinigern wird von den alkalischen Lösungen wegen ihrer Geschmacksneutralität häufig mehr ingestiert.
Pathogenese
Laugen rufen Kolliquationssnekrosen hervor, die tief in alle Wandschichten vordringen können. Die Ingestion von Säuren verursacht die weniger tiefen Koagulationsnekrosen in der Speiseröhre. Bei Eintritt in den Magen kann es dort durch chemische Reaktionen zu einer massiven Hitzeentwicklung mit schweren Schleimhautschäden kommen.
Klinische Symptome
Frühsymptome sind vermehrter Speichelfluss, Trinkverweigerung, Erbrechen, Übelkeit und Schmerzen. Nicht immer sind bei Verätzungen der Speiseröhre auch Ätzspuren an Lippen, Wangen oder Mundhöhle sichtbar. Bei sichtbaren Läsionen besteht ein erhöhtes Risiko für Ösophagusverätzungen 2. oder 3. Grades. Zwischen der Schwere der Symptomatik und dem Grad der Speiseröhrenverätzung besteht jedoch keine gute Korrelation, so dass die Indikation zur oberen Endoskopie sehr großzügig gestellt werden muss.
Diagnose
Nach Inspektion von Mund- und Rachenraum sollte eine Ösophagogastroduodenoskopie in Vollnarkose möglichst in einem Zeitraum von 4–6 h, spätestens jedoch 24 h nach mutmaßlicher Ingestion durchgeführt werden. Bei zu früher Endoskopie ist das Ausmaß der Schäden noch nicht beurteilbar, eine Untersuchung nach mehr als 24 h erhöht das Risiko einer Perforation.
Therapie
Sofort nach Ingestion sollten Mundhöhle und Perioralregion gründlich mit Wasser gespült werden. Getränke, z. B. Milch, aber auch Wasser sollten nicht verabreicht werden, da sie Erbrechen induzieren können. Die Eltern sollten die Originalflasche mit in die Klinik bringen, so dass bei genauer Kenntnis der Inhaltsstoffe oder nach Rücksprache mit einer Vergiftungszentrale eine Risikoabschätzung vorgenommen werden kann. Die weitere Therapie hängt vom Schweregrad der Verätzung ab, die durch eine Endoskopie innerhalb der ersten 12 bis maximal 24 h erfolgen sollte.
Verätzungen 1. Grades
Bei Verätzungen 1. Grades sind endoskopisch nur ein Erythem und/oder ein Ödem der Schleimhaut sichtbar. Der Patient sollte 1–2 Tage beobachtet und mit flüssig-breiiger Kost ernährt werden, bis Beschwerdefreiheit erreicht wird. Eine endoskopische Nachkontrolle oder eine Antibiotikaprophylaxe sind nicht erforderlich.
Verätzungen 2. und 3. Grades
Bei Verätzungen 2. Grades mit Schleimhautläsionen wie Ulzerationen und oberflächlichen Nekrosen, die nicht die gesamte Zirkumferenz erfassen (2A), besteht ein geringeres Risiko für Strikturen im Vergleich zu Läsionen, die die Zirkumferenz umfassen (2B), und bei Verätzungen 3. Grades mit tiefen, weit ausgebreiteten Ulzerationen und Nekrosen, die ein hohes Perforationsrisiko haben. Unter endoskopischer Sicht (nicht blind!) sollte eine nasogastrale Polyurethansonde zur gastralen Ernährung eingelegt werden. Schmerzmittel sind bei Bedarf indiziert. Während der Abheilungsphase empfiehlt sich eine säuresupprimierende Therapie, z. B. mit Omeprazol (1,5–2 mg/kg KG). Die Gabe von Kortikosteroiden kann das Strikturrisiko nicht vermindern, erhöht aber das Risiko für Komplikationen und wird daher nicht mehr empfohlen.
Narbige Stenosen
Nach 2–3 Wochen sind ein Ösophagusbreischluck und eine Kontrollendoskopie zur Erkennung einer Strukturbildung indiziert. Patienten mit Verätzungen der Grade 2B und 3 müssen während der ersten 12 Monate alle 3–4 Monate radiologisch nachuntersucht werden. Funktionell relevante narbige Stenosen müssen mit einem Ballon dilatiert oder mit Bougies geweitet werden.
Metamycin
Rezidiviert die Stenosierung, kann mit dem lokalen Auftragen von Metamycin, einem Fibroseinhibitor, nach der Dilatation eine deutliche Reduktion weiterer Dilatationen erzielt werden.
Prophylaxe
Ätzende Substanzen und Haushaltsreiniger müssen in der Originalverpackung verschlossen und außerhalb der Reichweite von Kindern aufgehoben werden. Im Haushalt sollten möglichst nur Verdünnungen und keine in der Industrie gebräuchlichen konzentrierten Lösungen oder Granula angewandt werden.
Prognose
Als Komplikationen stehen in der Frühphase Aspirationspneumonien, Mediastinitis und Perforation von Speiseröhre und Magen sowie die Ausbildung einer ösophagotrachealen Fistel im Vordergrund. Als Spätkomplikationen sind vorwiegend schwere Zerstörungen im Bereich der Epiglottis, die Ausbildung von hochgradigen Strikturen und die Entwicklung eines Brachyösophagus als Folge narbiger Schrumpfung mit nachfolgender Sphinkterinsuffizienz gefürchtet. Wegen des erhöhten Risikos für ein Ösophaguskarzinom müssen Patienten mit Narbenbildungen lebenslang überwacht werden.

Mallory-Weiss-Syndrom

Definition
Das Mallory-Weiss-Syndrom bezeichnet einen Einriss der Schleimhaut am ösophagogastralen Übergang.
Ätiologie
Durch starke Druckerhöhung oder Überdehnung des Lumens infolge von heftigem Husten, Niesen, Würgen und Erbrechen kommt es zu dieser Art von Speiseröhrenläsionen. Besonders gefährdet sind Kleinkinder sowie Patienten unter Chemotherapie oder mit Bulimie.
Klinische Symptome
Das Hauptsymptom ist heftiges Bluterbrechen.
Diagnose
Die Schleimhauteinrisse sind endoskopisch sichtbar, gleichzeitig kann eine andere Blutungsquelle, z. B. eine Varizen- oder Ulkusblutung, ausgeschlossen werden.
Therapie
Bei spontaner Blutstillung erhält der Patient lediglich flüssig-breiige Kost über einige Tage und eine säuresuppressive Therapie (Omeprazol). In schweren Fällen mit Läsion eines Gefäßes und starker Blutung ist die Therapie zunächst symptomatisch mit Bluttransfusionen, Legen einer Magenüberlaufsonde und ggf. Dauerinfusion mit Somatostatin. Bei anhaltender Blutung empfiehlt sich die Unterspritzung mit Fibrinkleber.

Boerhaave-Syndrom

Definition
Beim Boerhaave-Syndrom kommt es oberhalb des Diaphragmas zu einer spontanen Ruptur der meist linksseitigen Ösophaguswand.
Epidemiologie
Betroffen sind vorwiegend Neugeborene.
Pathogenese
Die Ruptur tritt bei plötzlichem ösophagealem Druckanstieg auf, z. B. bei Erbrechen, Pressen oder starker körperlicher Anstrengung. Prädisponierender Faktor der Ösophagusruptur ist ein angeborener Wanddefekt.
Klinische Symptome
Bei Neugeborenen kommt es zu einer schweren Schocksymptomatik mit Apnoen, zum Teil zu einem Hautemphysem im Nacken. Bei älteren Patienten stehen Bluterbrechen, Luftnot und Schmerzen im Vordergrund.
Diagnose
In der Röntgenübersichtsaufnahme stellt sich Luft im Mediastinum oder oberhalb des linken Diaphragmas dar. Bei Säuglingen bildet sich häufig ein rechtsseitiger Pneumothorax aus.
Therapie
Die Therapie besteht aus parenteraler oder intraduodenaler Ernährung, unterstützt durch vorübergehende Antibiotikagabe; bei großen Rissen muss evtl. chirurgisch interveniert werden. Die Letalität ist, besonders bei verzögerter Diagnose, hoch.

Weitere Verletzungen der Speiseröhre

Ätiologie
Iatrogen kann es im Rahmen von Reanimationsmaßnahmen, besonders bei Früh- und Neugeborenen bei endotrachealer Intubation, zu schweren Verletzungen des Ösophagus bis hin zur Perforation kommen. Durch heftige postpartale Absaugmanöver können schwere Lazerationen mit anschließender Ulzeration gesetzt werden. Perforationen treten auch nach pneumatischer Dilatation, Bougierung und Sklerotherapie auf.
Klinische Symptome
Auch bei Perforation kann sich die Symptomatik über Stunden schleichend entwickeln. Im Vordergrund stehen Luftnot, Tachykardie, Schmerzen im Nacken- und Kieferbereich, Dysphagie und Zeichen einer Mediastinitis.
Diagnose
Die Diagnostik erfolgt in der Regel durch bildgebende Verfahren; bei Perforation lässt sich Luft im Mediastinum nachweisen. Läsionen im Ösophaguslumen werden endoskopisch erkannt.
Therapie
Die Therapie bei Verletzungen ohne Perforation entspricht der des Mallory-Weiss-Syndroms. Nicht jede iatrogen gesetzte Perforation muss chirurgisch angegangen werden. Bei Perforation im pharyngoösophagealen Übergang oder bei nur geringem Kontrastmittelaustritt nach Ballondilatation kann konservativ mit Nahrungskarenz und Gabe von Breitbandantibiotika vorgegangen werden. Wann chirurgisch eingegriffen werden muss, kann nur im Individualfall entschieden werden.
Prognose
Eine fulminante Mediastinitis ist immer noch mit einer Letalität von etwa 10–20 % behaftet. Spätfolgen einer Ösophagusperforation sind die Ausbildung einer tracheoösophagealen oder ösophagokutanen Fistel und schwere narbige Strikturen. Für die Prognose entscheidend ist eine frühe Diagnostik mit sofortiger Einleitung der Therapie.

Strahlenschäden

Ätiologie
Bei Bestrahlung intrathorakaler Tumoren können in Abhängigkeit von der Strahlendosis akute und späte Strahlenschäden der Speiseröhre auftreten.
Klinische Symptome
Akute Strahlenschäden verursachen 1–2 Wochen nach Beginn der Bestrahlung eine Mukositis mit Schluckstörung und zum Teil stechenden Thoraxschmerzen. Spätfolgen sind meist durch Motilitätsstörungen bei neurogener Schädigung oder durch fibrotischen Umbau der Speiseröhrenmuskulatur mit oder ohne Strikturen verursacht. Auch Jahre nach der Bestrahlung können Schleimhautatrophien und Ulzerationen durch die Minderperfusion im Rahmen der Fibrose auftreten.
Therapie
Die Behandlung der akuten Ösophagitis besteht in schluckweisem Trinken von xylocainhaltigen Lösungen, flüssiger Kost und Schmerzbekämpfung. Bei später auftretenden Motilitätsstörungen mit refluxbedingten peptischen Läsionen können säuresupprimierende Substanzen, z. B. Omeprazol, eingesetzt werden.
Prognose
Die Prognose ist abhängig vom Ausmaß der Fibrose und der Strikturen. Strahlenbedingte Zweittumoren auf dem Boden der chronisch-entzündlichen Veränderungen sind beschrieben worden.

Infektionen

Infektiöse Ösophagitis

Definition
Eine akute oder chronische Entzündung von Mukosa und Submukosa kann durch Pilze, Viren oder Bakterien hervorgerufen werden.
Ätiologie und Risikofaktoren
Die häufigsten Erreger sind Candida albicans, Herpes-simplex-Virus und Zytomegalievirus. Selten verursachen andere Viren wie Varicella-Zoster-Virus, Epstein-Barr-Virus, Aspergillen, andere Candidaspezies, gramnegative oder grampositive Bakterien eine infektiöse Ösophagitis. Die Infektionen treten selten bei immunkompetenten Kindern auf. Candida-Infektionen betreffen vor allem Neugeborene mit ihrer physiologisch noch unreifen Immunabwehr sowie Kinder jeden Alters im Rahmen eines angeborenen (z. B. chronische mukokutane Candidiasis, SCID) oder erworbenen Immundefekts. Betroffen sind vorwiegend Tumorpatienten unter Chemotherapie und nach Bestrahlung, Patienten nach Transplantationen oder unter längerfristiger Therapie mit systemischen oder topischen Steroiden (z. B. bei eosinophiler Ösophagitis), Antibiotika oder säuresupprimierenden Substanzen, HIV-infizierte Kinder sowie gelegentlich Patienten mit schlecht eingestelltem Diabetes mellitus.
Klinische Symptome
Die akute Infektion verursacht schwerste Schluckbeschwerden mit Dysphagie und Schmerzen, zum Teil auch ausstrahlende Thoraxschmerzen, Übelkeit und Erbrechen mit nachfolgendem Gewichtsverlust. Nur 20–30 % der Patienten weisen gleichzeitig Läsionen der Mundschleimhaut auf. Ösophagitiden mit Candida können asymptomatisch bleiben.
Diagnose
Ein Ösophagusbreischluck deckt ausgeprägte Schleimhautveränderungen und Ulzerationen auf. Die genaue Differenzierung gelingt nur endoskopisch. Die Candidaläsionen erkennt man leicht an den weißlichen, schlecht abstreifbaren Belägen auf tief rot entzündeter Schleimhaut (Abb. 5). Bei viralen Ösophagitiden kann die Schleimhaut makroskopisch relativ blande aussehen. Besonders bei Herpes-simplex-Infektion treten blasige Läsionen auf, die sich zu tiefen Ulzerationen ausweiten können und häufig von Soorbelägen bedeckt sind. Zur ätiologischen Klärung sollten gleichzeitig Biopsien, Bürstenabstriche für die Zytologie und Material für Kulturen oder PCR entnommen werden.
Differenzialdiagnose
Vom Beschwerdebild kommen am ehesten refluxbedingte peptische Läsionen oder die eosinophile Ösophagitis in Betracht. Gelegentlich können im Rahmen einer Motilitätsstörung in der Speiseröhre impaktierte Medikamente, z. B. Kaliumtabletten oder nichtsteroidale Antiphlogistika, zu Ulzerationen führen.
Therapie
Die Behandlung ist abhängig vom auslösenden Agens, von der Schwere der entzündlichen Läsionen, dem Immunstatus des Patienten sowie von begleitenden Komplikationen.
Candida-Infektionen bei Säuglingen und immunkompetenten Kindern sowie leichte Infektionen bei immunsupprimierten Patienten werden in der Regel erfolgreich durch orale Gabe von Nystatin, Amphotericin B oder Miconazol behandelt. Bei Versagen der lokalen Therapie oder Gefahr einer systemischen Streuung kann Fluconazol p.o. oder i.v. verabreicht werden. Bei stark gefährdeten Patienten wird Amphotericin B i.v. oder Flucytosin i.v. empfohlen (Tab. 1).
Tab. 1
Tagesdosis bei Candida-induzierter Ösophagitis in Abhängigkeit von der Immunfunktion
Substanz
Normale Immunfunktion
Verminderte Lymphozyten, aber normale Granulozytenfunktion
Verminderte Granulozytenfunktion
Nystatin
6-mal 100.000–500.000 IE p.o.
  
Amphotericin B
6-mal 100 mg p.o.
  
Miconazol
6-mal 3 mg/kg KG p.o.
  
Fluconazol
 
1–2 mg/kg KG p.o. oder i.v.
3–5 mg/kg KG p.o. oder i.v.
Amphotericin B
 
0,3 mg/kg KG i.v.
0,5 mg/kg KG i.v.
Flucytosin
  
150 mg/kg KG i.v.
Durch eine Ösophagitis mit Herpes-simplex- und Zytomegalievirus (CMV) sind besonders Patienten im Spätstadium einer HIV-Infektion gefährdet. Die Therapie bei Herpes-simplex- und Varicella-Zoster-Infektion besteht aus Aciclovir (15 mg/kg KG i.v. in 3 ED), bei Resistenz auch Foscarnet (150 mg/kg KG i.v. in 3 ED). Bei CMV-Infektionen wird Ganciclovir (5–10 mg/kg KG i.v. in 3 ED) empfohlen – unter regelmäßigen Blutbildkontrollen wegen der knochenmarksuppressiven Nebenwirkungen. Bei Resistenz gegen Ganciclovir wurde bei Erwachsenen erfolgreich Foscarnet eingesetzt. Bei Kindern ab 12 Jahren können auch die neuen oral zur verabreichenden Virostatika (Valganciclovir 450 mg/Tag und Valaciclovir 1–2 g/Tag jeweils in 2 ED) eingesetzt werden.
Prophylaxe
In vielen Zentren wird Tumorpatienten unter Chemotherapie und Früh- und Neugeborenen unter intensiver Antibiotikatherapie Nystatin oral verabreicht.

Chagas-Krankheit

Definition
Die Protozoenkrankheit führt zu einer sekundären Zerstörung der Nervenzellen und Muskeln am Herzen, an der Speiseröhre und am Kolon.
Epidemiologie
Die Krankheit tritt nur in Mittel- und Südamerika auf.
Ätiologie
Der Erreger, Trypanosoma cruzi, wird über blutsaugende Insekten auf Menschen und Tiere (z. B. Hunde, Katzen, Ratten) übertragen.
Pathogenese
Jahre oder Jahrzehnte nach der akuten Infektion kommt es zu Nerven- und Muskelschäden an den oben genannten Organen mit Kardiomyopathie, Megaösophagus und Megakolon. Die genauen Pathomechanismen, die im Rahmen der Infektion zu Degeneration und Untergang intrinsischer Neurone führen, sind noch nicht bekannt. Verschiedene Immunreaktionen, auch durch den Erreger induzierte Autoimmunphänomene, sind beschrieben worden.
Klinische Symptome
Die akute Infektion ist meist asymptomatisch. Führendes Symptom der chronischen Infektion ist eine zunehmende Dysphagie zunächst für feste, später auch für flüssige Nahrung. Die klinischen Symptome unterscheiden sich nicht von der primären Achalasie.
Diagnose
Die Parasiten können im Giemsa-gefärbten Blutausstrich oder in der Kultur nachgewiesen werden. Serologisch werden Antikörper durch ELISA, Komplementfixation oder indirekte Immunfluoreszenz nachgewiesen.
Therapie
Bei der akuten Infektion gelingt eine Eradikation in 50 % der Fälle durch Benznidazol oder Nifurtimox. Die chronische Infektion kann nur symptomatisch behandelt werden.

Tumoren

Definition
Benigne epitheliale Tumoren umfassen Polypen, Plattenepithelzellpapillome und andere seltene Tumoren, auch Zysten und Adenome. Benigne nichtepitheliale Tumoren treten als Leiomyome, Lipome, Fibrome und vaskuläre Tumoren auf. Maligne epitheliale Tumoren sind vor allem das Plattenzellkarzinom und das Adenokarzinom. Bei den nichtepithelialen Tumoren ist nur das maligne Leiomyosarkom beschrieben worden.
Epidemiologie
Sämtliche Tumoren der Speiseröhre sind im Kindesalter eine Rarität.
Klinische Symptome
Gutartige Ösophagustumoren bleiben häufig asymptomatisch, gelegentlich führen sie zu Schluckbeschwerden. Bei den seltenen Fällen von Kindern mit malignen Speiseröhrentumoren stand klinisch eine Dysphagie im Vordergrund.
Diagnose
Bei Verdacht auf einen Ösophagustumor sollte zunächst ein Bariumbreischluck angefertigt werden, um evtl. bestehende Lumeneinengungen zu erkennen. Für die definitive Diagnose ist die Endoskopie mit Entnahme multipler Biopsien und Bürstenabstriche für die Zytologie erforderlich. Die Eindringtiefe des Tumors kann endosonografisch, ein Lymphknotenbefall in MRT oder CT bestimmt werden.
Therapie
Die Therapie richtet sich nach der Dignität des Tumors und nach dem Ausmaß der Symptomatik.
Prophylaxe
Verschiedene Faktoren, die zur Entwicklung eines Plattenepithelzellkarzinoms der Speiseröhre prädisponieren, wurden identifiziert. Werden sie gemieden, so kann dies dazu beitragen, den bei Erwachsenen häufigen Tumor zu verhindern. Risikofaktoren im Nahrungs- und Genussmittelbereich sind vorwiegend Nitrosamine, Alkohol, Nikotingenuss und Opiate sowie ein Zink- und Vitamin-A-Mangel. Physikalische Irritation durch sehr heiße Speisen, Verätzungen und Strahlenschäden erhöhen das Risiko ebenso wie verschiedene Grundkrankheiten, z. B. eine Achalasie oder die Ausbildung eines Barrett-Epithels bei refluxbedingtem Brachyösophagus. In Abhängigkeit von der Grundkrankheit und der Lebenserwartung, der Ausdehnung der Schleimhautveränderungen und histologischen Veränderungen (Dysplasie, intestinale Metaplasie) sollten Kinder mit narbigem oder Barrett-Ösophagus mit nachgewiesener intestinaler Metaplasie der Schleimhaut endoskopisch überwacht werden.

Motilitätsstörungen

Funktionsstörungen der Speiseröhre können im oberen Drittel die gestreifte und in den unteren zwei Dritteln die glatte Muskulatur der Wand betreffen. Sie können neurogener oder myogener Natur sein. Ferner unterscheidet man primäre Motilitätsstörungen von sekundären, die als Folge verschiedener Grundkrankheiten auftreten (Übersicht).
Primäre und sekundäre Motilitätsstörungen des Ösophagus
  • Primäre Krankheiten der gestreiften Muskulatur und des M. cricopharyngeus
    • Erhöhter Ruhetonus
    • Störungen von Relaxation und Koordination
  • Sekundäre myogene und neurogene Krankheiten der gestreiften Muskulatur
  • Primäre Krankheiten der glatten Muskulatur
  • Sekundäre myogene und neurogene Krankheiten der glatten Muskulatur
    • Operierter Ösophagus nach Atresie oder anderer Fehlbildung
    • Eosinophile Ösophagitis
    • Autonome Neuropathie
    • Myopathien
    • Degenerative Neuropathien
    • Zerebralparese
    • Infektionen (Chagas-Krankheit)
    • Chronisch-septische Granulomatose
    • Graft-versus-Host-Krankheit
    • Medikamente
    • Nach Bestrahlung oder Sklerotherapie

Primäre Krankheiten der gestreiften Muskulatur und des M. cricopharyngeus

Definition
Funktionsstörungen der gestreiften Muskulatur umfassen einen erhöhten Ruhetonus, eine fehlende oder unvollständige Relaxation (Achalasie) des M. cricopharyngeus (oberer Ösophagussphinkter) und Koordinationsstörungen der Relaxation beim Schluckakt.
Ätiologie
Die Störungen treten zum Teil angeboren direkt nach der Geburt auf oder manifestieren sich im späteren Lebensalter, sie werden isoliert oder im Rahmen verschiedener zentralnervöser Fehlbildungen (z. B. Chiari-Missbildungen, Meningozele mit Hirndruck) beobachtet.
Klinische Symptome
Bei angeborenen Störungen fallen die Kinder trotz normalen Saugreflexes durch eine schwere Trinkstörung mit Verschlucken, Husten und Zyanose- und Apnoeanfällen auf. Häufig kann der Speichel nicht abgeschluckt werden. Schwere Aspirationen sind die Folge.
Diagnose
Röntgenuntersuchungen mit sehr schneller Bildfolge (Kinematografie) zeigen einen Kontrastmittelstopp oder eine Dyskoordination am Ösophaguseingang beim Schluckakt. Die beste Nachweismethode ist die High-Resolution-Manometrie, die jedoch nur in wenigen Zentren zur Verfügung steht.
Therapie
Bei der angeborenen Form tritt häufig in den ersten Lebensmonaten eine spontane Besserung bis hin zur Normalisierung auf. Schwere Aspirationen müssen durch gastrale Sondierung möglichst verhindert werden. In einigen Fällen konnte durch Dilatation des oberen Sphinkters oder durch Myotomie des M. cricopharyngeus eine Besserung erzielt werden.

Gastroösophageale Refluxkrankheit

Definition
Der gastroösophageale Reflux ist definiert als Übertritt von Mageninhalt in die Speiseröhre. Er ist ein physiologisches Ereignis, das bei Säuglingen häufiger als bei älteren Kindern und Erwachsenen auftritt. Von einem pathologischen gastroösophagealen Reflux wird gesprochen, wenn die Refluxepisoden zu häufig auftreten oder zu lange andauern. Eine gastroösophageale Refluxkrankheit (GÖRK) beim pädiatrischen Patienten liegt vor, wenn der Reflux vom Mageninhalt Beschwerden (z. B. Sodbrennen, Heiserkeit) oder Komplikationen (z. B. Ösophagitis, Aspirationspneumonie, Gedeihstörung, chronischer Husten) verursacht. Bei Erwachsenen und Jugendlichen ist die Definition patientenzentriert und symptombasiert, d. h. die Symptome müssen so belastend sind, dass sie die Lebensqualität beeinflussen. Für Kinder ist diese Definition nur bedingt anwendbar, da Kinder Schmerzen zwar verbalisieren können, ihre Angaben zu Charakter, Lokalisation und Stärke aber nur bedingt zuverlässig sind. Die Selbstauskunft, ob ein Symptom belastend ist, kann daher vor allem bei jüngeren Kindern nicht verlässlicher Teil der GÖRK-Definition sein.
Epidemiologie
Etwa 40 % aller Neugeborenen und ein noch höherer Prozentsatz Frühgeborener spucken während der ersten Lebensmonate vermehrt. Aufgrund des kleinen Fassungsvermögens der Speiseröhre wird bei ihnen der gastroösophageale Reflux sichtbar. Dies hat jedoch für sich allein noch keinen Krankheitswert. Häufigkeitsangaben über eine Refluxkrankheit bei reifen Neugeborenen und älteren, sonst gesunden Kindern liegen nicht vor. Bei bestimmten Grundkrankheiten ist das Risiko für einen pathologischen Reflux und eine Refluxkrankheit deutlich höher – hier muss bei 10–50 % der Betroffenen mit dem Vorliegen einer Refluxkrankheit gerechnet werden.
Ein erhöhtes Risiko für eine gastroösophageale Refluxkrankheit haben Kinder mit:
  • zystischer Fibrose oder anderen schweren pulmonalen Krankheiten (z. B. Asthma bronchiale),
  • angeborener oder erworbener Hiatushernie,
  • Motilitätsstörungen der Speiseröhre (z. B. bei operierter Ösophagusatresie oder Achalasie, Sklerodermie, Myopathie),
  • zentralnervösen Störungen (z. B. Zerebralparese, Cornelia-de-Lange-Syndrom),
  • hochgradiger Skoliose.
Ätiologie und Pathogenese
Der untere Ösophagussphinkter und die Impression der Zwerchfellschenkel stellen eine suffiziente Druckbarriere zwischen dem leicht positiven Druck im Magen und dem negativen intrathorakalen Druck dar. Jeder Schluckakt ist von einer peristaltischen Welle in der tubulären Speiseröhre mit Relaxation des unteren Sphinkters begleitet, die den Eintritt von Flüssigkeit und Speisen in den Magen ermöglicht. Während dieser Relaxation wird ein Rückfluss aus dem Magen durch den peristaltischen intraluminalen Druckanstieg verhindert. Die Pathomechanismen einer GÖRK sind relativ unabhängig vom Alter: Transiente inadäquate Relaxationen des unteren Ösophagussphinkters (TRLES) erlauben den Reflux von Mageninhalt in die Speiseröhre oder höher und können so ösophageale oder extraösophageale Komplikationen und Symptome verursachen. Bei Säuglingen sind diese inadäquaten Relaxationen wegen der Unreife der Kontrollmechanismen, eines noch flacheren His-Winkels und bei relativ volumenreichen Mahlzeiten bezogen auf die Magengröße sehr viel häufiger als bei älteren Kindern. Auch erreicht das Refluxat bei Säuglingen wegen des kleinen Fassungsvermögens der Speiseröhre – bei Neugeborenen sind es nur ca. 10 ml – häufig das obere Drittel der Speiseröhre oder wird als Spucken sichtbar. Der Übergang vom physiologischen gastroösophagealen Reflux (GÖR) zur Refluxkrankheit (GÖRK) ist gerade bei Säuglingen fließend. Auch in der Adoleszenz sind vermehrte TRLES die häufigste Ursache einer GÖRK. Wie im Erwachsenenalter erhöhen bei Jugendlichen aggravierende Faktoren wie Rauchen, Alkohol, Adipositas oder eine Hiatushernie das Risiko für eine GÖRK.
Pathologie
Die refluxbedingte Ösophagitis wird nach endoskopisch sichtbaren Mukosadefekten in verschiedene Schweregrade eingeteilt. Ihre Ausprägung sollte entsprechend einer der anerkannten Klassifikationen (z. B. Los-Angeles-Klassifikation) für erosive Ösophagitis beschrieben werden. Diese sind zwar nur für das Erwachsenenalter validiert, finden aber ebenfalls in der Pädiatrie Anwendung. Eine „peptisch bedingte Refluxstriktur oder -stenose“ ist definiert als persistierende Einengung des Ösophaguslumens als Folge einer GÖRK mit dem charakteristischen Symptom einer anhaltenden Dysphagie. Im Kindes- und Jugendalter kommt ein Barrett-Ösophagus vor allem bei Kindern mit Hiatushernie und schweren für eine GÖRK prädisponierenden Grunderkrankungen, besonders angeborenen Fehlbildungen der Speiseröhre, vor. Der „endoskopische Verdacht auf ösophagiale Metaplasie“ beschreibt einen mit Barrett-Ösophagus zu vereinbarenden endoskopischen Befund, der noch nicht histologisch bestätigt wurde. Die Dokumentation ösophagogastraler Landmarken und multiple Biopsien sind hier essenziell. Wird histologisch in Biopsien Zylinderepitel nachgewiesen, liegt ein Barrett-Ösophagus vor. Das Vorhandensein bzw. Fehlen einer intestinalen Metaplasie (Becherzellmetaplasie) ist zu spezifizieren. Unklar ist nach wie vor, ob nur die intestinale Metaplasie als prämaligne Veränderungen angesehen werden muss.
Klinische Symptome und Verlauf
Die klinischen Symptome sind altersabhängig und oft unspezifisch. Bei Säuglingen und behinderten Kindern stehen vermehrtes Spucken und Erbrechen, Unruhezustände, vermehrtes Schreien und Nahrungsverweigerung mit Gedeihstörung als Hinweis auf entzündliche Veränderungen im Vordergrund. Eine Anämie oder Hämatinfäden im Gespuckten weisen bereits auf schwerere ulzeröse Läsionen hin. Neurologisch gesunde, ältere Kinder geben epigastrische Schmerzen und Sodbrennen an. Eine Dysphagie ist bereits Hinweis auf eine peptisch bedingte Striktur. Vereinzelt macht sich eine Refluxkrankheit allein durch pulmonale Symptome wie rezidivierende Aspirationspneumonien, Stridor, Heiserkeit oder bei jungen Säuglingen durch Apnoen bemerkbar. Ein Zusammenhang zum plötzlichen Kindstod wurde vermutet, ist bisher jedoch nicht erwiesen. In sehr seltenen Fällen manifestiert sich eine Refluxkrankheit rein neurologisch mit einer zwanghaften Schiefhaltung des Kopfes, bekannt als Sandifer-Syndrom.
Diagnose und Differenzialdiagnose
Verschiedene diagnostische Verfahren stehen zur Verfügung, die je nach Fragestellung in Abhängigkeit vom Alter des Kindes und von der Schwere der Symptomatik gezielt eingesetzt werden sollten. Anamnese und körperliche Untersuchung reichen nicht aus, die Diagnose zu stellen. Im 1. Lebensjahr wird man sich beim sonst gesunden und gedeihenden Säugling ohne Hinweis auf Komplikationen eher abwartend verhalten, solange sich keine Komplikationen des Refluxes abzeichnen. Vor Einsatz invasiver Maßnahmen sollte bei formulagefütterten Säuglingen eine Kuhmilcheiweißallergie durch mindestens 2-wöchige Elimination von Kuhmilcheiweiß (extensives Hydrolysat oder Aminosäureformula) ausgeschlossen werden.
Sonografie
Eene Refluxkrankheit lässt sich mit der Sonogrofie weder ausschließen noch beweisen. Größere Hernien und Magenauslassprobleme, z. B. eine Pylorushypertrophie, können erkannt werden.
Obere Endoskopie mit Biopsieentnahme
Die Endoskopie ist bei Säuglingen, jungen und behinderten Kindern indiziert, wenn die klinische Symptomatik eine Ösophagitis vermuten lässt und eine Therapie mit Protonenpumpenhemmern (PPI) geplant ist. Das Ausmaß entzündlicher Veränderungen ist nur durch die Endoskopie beurteilbar, das Untersuchungsergebnis ist maßgebend für therapeutisches Vorgehen und Prognose. Gleichzeitig wird eine Hiatushernie erkannt, und andere die Symptomatik verursachende Läsionen wie z. B. eine infektiöse oder eosinophile Ösophagitis oder eine peptische Läsion in Magen oder Duodenum können ausgeschlossen werden.
Langzeit-pH-Metrie und inraluminale Impedanzmessung
Mit der pH-Metrie können saure, mit der intraluminalen Impedanzmessung auch nichtsaure Refluxepisoden erfasst werden. Die Tag-zu-Tag-Variabilität ist aber groß und die Korrelation zum endoskopischen Befund nicht sehr gut. Diese für die Kinder schon recht unangenehme Untersuchung ist die Methode der Wahl bei rein pulmonaler Symptomatik und kann zur Therapiekontrolle unter Gabe von PPI eingesetzt werden. Die pH-Metrie ersetzt nicht die obere Endoskopie und sollte nicht die alleinige Basis für oder gegen eine langfristige säuresuppressive Therapie sein.
Ösophagusbreischluck
Bei der Röntgenuntersuchung werden anatomische Anomalien wie eine fixierte oder gleitende Hiatushernie (Abb. 4), eine Stenose (Abb. 6) oder ein Magenauslassproblem erkannt. Die Untersuchung eignet sich nicht zum Nachweis oder Ausschluss einer Refluxkrankheit.
Szintigrafie
Die Methode ist nicht geeignet, eine Refluxkrankheit zu beweisen oder auszuschließen.
Ösophagusmanometrie
Sie hat normalerweise keinen Platz in der Diagnostik der Refluxkrankheit.
Therapie
Symptomatik, Alter des Kindes und Schweregrad der Ösophagitis bestimmen Art und Dauer der Behandlung.
Allgemeinmaßnahmen
Junge Säuglinge und ältere, kooperative Kinder sollten im Bett auf schräger Ebene (25–30°) gelagert werden. Wegen der Assoziation der Bauch- und Seitenlagerung mit dem plötzlichen Kindstod kann diese bei spuckenden Säuglingen nicht mehr empfohlen werden, wenngleich in Linksseitenlage deutlich weniger Refluxepisoden auftreten.
Bei starkem Kalorienverlust durch vermehrtes Spucken kann die Nahrung angedickt werden (z. B. mit Johannisbrotkernmehl 0,5 %) oder eine bereits angedickte Formula (sog. AR-Nahrung) verwendet werden. Steht eine Ösophagitis oder eine pulmonale Problematik mit Husten und rezidivierenden Pneumonien im Vordergrund, ist Andicken wegen Verschlechterung der Ösophagus-Clearance nicht indiziert. Getränke mit sehr hoher Osmolarität oder Kohlensäure und großvolumige Mahlzeiten fördern das Auftreten von Refluxen. Jugendliche mit Refluxkrankheit sollten auf Rauchen, sehr scharf gewürzte Speisen und übermäßigen Genuss von Alkohol verzichten.
Prokinetika
Keines der verfügbaren Prokineta zeigt eine gesicherte Wirkung bei der gastroösophagealen Refluxkrankheit. Domperidon und vor allem Metoclopramid können wegen ihrer zentralnervösen, insbesondere extrapyramidalen Nebenwirkungen bei jungen Kindern nicht empfohlen werden. Bei Kindern über 2 Jahre mit Zerebralparese und Erbrechen als Folge einer verzögerten Magenentleerung ist ein Therapieversuch gerechtfertigt. Erythromycin hat keinen erwiesenen Effekt auf eine Refluxkrankheit und ist daher nicht indiziert.
Antacida mit und ohne Alginsäure und Sukralfat spielen kaum eine Rolle bei der Behandlung der Refluxkrankheit im Kindesalter. Die Applikation zwischen den Mahlzeiten ist schwierig bei Kindern durchzuführen. Darüber hinaus sind Antacida keineswegs harmlose Medikamente: Bei Säuglingen und Kleinkindern sind Elektrolytentgleisungen (Hypermagnesämie, Hypokalzämie), Bezoarbildungen und – auch bei Kindern mit normaler Nierenfunktion – deutlich erhöhte Aluminiumspiegel gemessen worden.
Säuresupprimierende Medikamente
Protonenpumpeninhibitoren (PPI) sind auch bei Kindern und Jugendlichen Mittel der 1. Wahl bei gesicherter Refluxösophagitis. Sie sind sehr viel potenter als H2-Rezeptor-Antagonisten, ein Toleranzeffekt tritt nicht auf, und eine Abheilung auch schwerer Refluxösophagitiden gelingt fast immer. Nebenwirkungen sind sehr selten, auf Interaktionen mit anderen Medikamenten muss geachtet werden. Die Einstiegsdosis beträgt für Omeprazol und Esomeprazol 0,7– 1,4 mg/kg KG/Tag, verteilt auf 1–2 ED. Vereinzelt wurden zur Abheilung einer Refluxösophagitis bis zu 3,5 mg/kg KG/Tag benötigt. Mit Mikropellets ist die Applikation auch bei sondierten Kindern und sehr jungen Kindern möglich.
Ranitidin ist der H2-Rezeptor-Antagonist, mit dem bei Kindern die meiste Erfahrung vorliegt. Die Verträglichkeit ist gut, allerdings wird nach 2–6 Wochen häufig ein Toleranzeffekt beobachtet. Applikation und Dosierung sind bei Brausetabletten einfach. Die Dosis beträgt 6–12 mg/kg KG/Tag, verteilt auf 2–3 ED.
Operative Verfahren
Wegen der hohen Rate postoperativer Komplikationen nach Nissen-Fundoplikation sollte die Indikation für diese Operation sehr streng gestellt werden. Schwere Nebenwirkungen sind Adhäsionsileus, schwere dysphagische Beschwerden bei enger Manschette, Dumping-Syndrom, Gas-bloat-Syndrom und Hochzug der Manschette über das Zwerchfell. Die Nebenwirkungsrate ist bei Kindern mit Zerebralparese besonders hoch. Andere Operationsverfahren wie die Hiatusplastik mit Gastropexie oder eine partielle Fundoplikation (z. B. nach Thal) sind weniger mit Nebenwirkungen behaftet, haben aber eine höhere Rezidivrate. Indikationen für ein operatives Verfahren sind schwere pulmonologische Komplikationen wie lebensbedrohliche Aspirationen oder rezidivierende Pneumonien, aber auch fixierte Hiatushernien, bei denen Anteile des Magens permanent oberhalb des Zwerchfells liegen (Abb. 4). Wegen der hohen Selbstheilungsrate eines pathologischen Refluxes während des 1. Lebensjahres sollte mit Ausnahme der oben genannten Indikationen die Entscheidung für eine Operation möglichst nicht vor dem 3. Lebensjahr getroffen werden. In der Regel heilen unter Omeprazol auch schwere entzündliche Läsionen ab und lassen sich längerfristig kontrollieren. Bei neurologisch gesunden Kindern, die nach mehreren Absetzversuchen stets wieder Ösophagitisrezidive aufweisen, ist die Operation eine gute Alternative zur medikamentösen Langzeittherapie. Bei neurologisch gestörten Kindern ist das Abwägen der Komplikationen sehr viel schwieriger. Bei ihnen sollte die Fundoplikation evtl. mit Anlegen eines Gastrostomas kombiniert werden, um bei Auftreten eines Gas-bloat-Syndroms, bei vermehrtem Würgen oder im Rahmen von Brechepisoden bei enger Manschette eine Entlüftungsmöglichkeit über den Magenschlauch zu haben. Eine begleitende Pyloroplastik oder -myotomie sollte nicht routinemäßig durchgeführt werden, da sich eine verzögerte Magenentleerung nach Antirefluxoperation normalisieren kann. Nur Kinder mit postoperativ nachgewiesener Gastroparese profitieren von dieser Operation. Endoskopische Antirefluxverfahren können bei Kindern bisher nicht empfohlen werden.
Prophylaxe
Kinder mit erhöhtem Risiko für eine Refluxkrankheit sollten nachts möglichst mit leicht erhobenem Oberkörper (25–30° Schräglagerung) schlafen. Dadurch werden nicht nur Refluxe verhindert, sondern durch die Gravitationskraft wird auch die Clearance verbessert.
Prognose
Die Prognose ist bei jungen Säuglingen ohne anatomische Fehlbildungen günstig, wenn eine Ösophagitis früh erkannt und suffizient behandelt wird. Besonders bei neurologisch gestörten Kindern und Kindern mit operierter Ösophagusatresie besteht die Gefahr einer verschleppten Diagnose und Therapie mit Ausbildung einer peptisch bedingten Ösophagusstenose oder eines Barrett-Ösophagus.

Achalasie

Definition
Die Achalasie beruht auf einer Störung der neuronalen Innervation im Plexus myentericus des Ösophagus. Die Folge ist eine primäre Motilitätsstörung der Speiseröhre mit reduzierter oder aufgehobener Relaxation des unteren Ösophagussphinkters.
Epidemiologie
Die Inzidenz beträgt ca. 1:100.000, weniger als 5 % der Patienten sind Kinder. Jungen und Mädchen sind gleich häufig betroffen.
Ätiologie und Pathogenese
Die Genese der primären Achalasie ist unbekannt. Inhibitorische Nervenzellen, die als Neurotransmitter Stickoxid (NO) und vasoaktives intestinales Polypeptid (VIP) enthalten, sind vermindert. In schweren Fällen lassen sich histologisch keine Ganglienzellen mehr in der Sphinkterregion und in der proximalen tubulären Speiseröhre nachweisen. Dies erklärt die inkomplette Relaxation und den erhöhten Ruhedruck im unteren Sphinkter.
Die primäre Achalasie tritt isoliert, familiär und als angeborene Form auf. Sie wird im Rahmen verschiedener Syndrome beobachtet, im Kindesalter am häufigsten bei dem autosomal-rezessiven Algrove- oder Tripel-A-Syndrom (Alakrimie, Achalasie, ACTH-Insensitivität), aber auch bei der familiären Dysautonomie und beim Rozycki-Syndrom. Die sekundäre Achalasie kann Folge der Chagas-Krankheit, verschiedener Kollagenosen, einer chronisch-septischen Granulomatose oder anderer Grundkrankheiten sein.
Klinische Symptome
Fast immer besteht eine progrediente Dysphagie, mit Regurgitationen und Erbrechen von nicht angedauten Speisen sowie Gewichtsverlust und Gedeihstörung. Weitere Symptome sind retrosternale Schmerzen, nächtlicher Husten und Aspirationspneumonien. Vom Beginn der Symptomatik bis zur Diagnosestellung vergehen oft Monate bis Jahre.
Diagnose
Bei ausgeprägten Formen zeigt bereits die Thoraxaufnahme die erweiterte Speiseröhre mit Flüssigkeitsspiegel. Im Breischluck erkennt man die deutlich verzögerte Entleerung durch eine vogelschnabelförmig ausgezogene Kardia (Abb. 7).
Die manometrischen Veränderungen sind typisch mit erhöhtem Ruhedruck im unteren Ösophagussphinkter bei fehlender oder inkompletter Relaxation nach Abschlucken. In der tubulären Speiseröhre fehlt eine propulsive Aktivität mit niedrigen simultanen Amplituden und erhöhtem intraluminalem Druck.
Endoskopisch imponiert ein dilatierter, amotiler Ösophagus mit Retention von Speiseresten und Sekret. Der untere Sphinkter ist mit leichtem Druck passierbar.
Therapie
Eine Ballondilatation bessert die Symptomatik bei etwa 50 % der Patienten. Die Ballongröße variiert zwischen 2,5 und 3,5 mm Durchmesser nach Alter des Patienten. Die intrasphinktärische Injektion von Botulinumtoxin sollte primär bei Kindern wegen der schlechten Langzeiterfolge nicht eingesetzt werden. Bei Versagen der Ballondilatation oder kurzfristigem Rezidiv empfiehlt sich die laparoskopische Myotomie nach Heller, evtl. verbunden mit einer partiellen Fundoplikation, um eine Herniation durch die Muskellücke zu verhindern. Die perorale endoskopische Myotomie (POEM) ist bei Erwachsenen inzwischen eine Alternative geworden, erste Ergebnisse bei Kindern liegen vor.
Prognose
Die Langzeitprognose ist beeinträchtigt durch eine hohe Rezidivrate, die Ausbildung eines gastroösophagealen Refluxes nach Operation und ein erhöhtes Karzinomrisiko in der Speiseröhre.

Andere Motilitätsstörungen des Ösophagus

Die übrigen primären Motilitätsstörungen der Speiseröhre, wie z. B. diffuse Spasmen, machen sich bei Kindern ebenso wie bei Erwachsenen durch thorakale Schmerzen bemerkbar. Die Störungen können in der Manometrie durch simultane, nichtperistaltische Kontraktionen von zum Teil hoher Amplitude und Dauer erfasst werden. Differenzialdiagnostisch muss eine gastroösophageale Refluxkrankheit und eine eosinophile Ösophagitis ausgeschlossen werden. Die Therapie ist symptomatisch mit diätetischen Maßnahmen, jedoch häufig unbefriedigend. Einige Autoren therapieren mit Kalziumantagonisten und Ballondilatation, in der Annahme, dass es sich um eine frühe Form der Achalasie handelt. In schweren Fällen kann Botulinumtoxin endoskopisch in die rechte Wand der Speiseröhre in Abständen von 2–3 cm injiziert werden.

Eosinophile Ösophagitis

Definition
Die eosinophile Ösophagitis ist eine chronische immunologisch bedingte entzündliche Erkrankung der Speiseröhre, die zu funktionellen Störungen führt und histologisch durch eosinophile Infiltrate der Speiseröhrenschleimhaut mit mindestens 15 Eosinophilen pro Gesichtsfeld („high power field“) definiert ist. Da eosinophile Infiltrate auch bei der Refluxösophagitis vorkommen, muss eine Refluxkrankheit durch eine normale 24-h-pH-Metrie ausgeschlossen sein. Obwohl die eosinophile Ösophagitis keine primäre Motilitätskrankheit der Speiseröhre ist, soll sie an dieser Stelle aufgeführt werden, da sie sich häufig als Dysphagie äußert und die Refluxkrankheit und andere Motilitätsstörungen die wichtigsten Differenzialdiagnosen darstellen.
Epidemiologie
Die Häufigkeit zeigt große regionale Unterschiede mit hohen Inzidenzen an der Ostküste der USA und in Australien. In Deutschland werden in größeren pädiatrischen Zentren nur 10–15 Kinder pro Jahr diagnostiziert.
Alle Altersklassen können betroffen sein, es besteht ein Überwiegen des männlichen Geschlechts. Da die makroskopischen Veränderungen diskret sein können und bei der oberen Endoskopie bei unauffälligem Aspekt keine Biopsien der Ösophagusschleimhaut durchgeführt werden, wird die Krankheit vermutlich häufiger übersehen.
Ätiologie
Die Ätiologie ist unbekannt. Eine allergische Genese durch Nahrungsmittelallergene oder Aeroallergene ist bei vielen Patienten wahrscheinlich. Ein großer Teil der Betroffenen weist Krankheiten aus dem atopischen Formenkreis, besonders Asthma, auf.
Klinische Symptome
Die klinischen Symptome sind abhängig vom Alter. In den ersten Lebensjahren überwiegen Nahrungsverweigerung und Erbrechen, im Schulalter dann retrosternale Schmerzen, Dysphagie und Impaktionen von festen Nahrungsmitteln in der Speiseröhre.
Diagnose
Bei der oberen Endoskopie sind quergestellte Schleimhauterhebungen, die dem Ösophagus den Aspekt der Trachea geben, und zum Teil auch längsgestellte Furchen sichtbar. Erosionen oder Ulzerationen gehören nicht zum Bild. Die Rillen können, müssen aber nicht im Ösophagusbreischluck sichtbar sein. Die oben beschriebenen eosinophilen Infiltrate sind obligat. Eine periphere Eosinophilie wurde vereinzelt beschrieben. Im fortgeschrittenen Stadium kann sich segmental eine Stenose oder Hypomotilität des Ösophagus entwickeln, die manometrisch nachgewiesen werden kann. Eine PPI-abhängige eosinophile Infiltration oder eine Refluxkrankheit sollte durch einen 6- bis 8-wöchige PPI-Therapie mit erneuter Endoskopie ausgeschlossen sein.
Therapie
Bei Verdacht auf gleichzeitig bestehende GÖRK (distale Erosionen, pathologische pH-Metrie) kann zunächst ein Therapieversuch mit PPI gemacht werden. Sonst müssen mit Patient und Eltern die Therapieoptionen besprochen werden, d. h. eine Eliminationsdiät oder Medikamente. Beides sollte in einem damit erfahrenen Zentrum erfolgen. Diätetisch stehen entweder die Elimination der wichtigsten 5 oder 6 Nahrungsmittelallergene (Milch, Weizen, Soja, Ei, Nüsse, Fisch) oder eine gezielte Elimination nach Allergietestung oder die vorübergehende Gabe einer Aminosäureformula zur Auswahl, wobei mit den ersten beiden Therapieformen in etwa 50–60 % der Fälle, mit der Elementardiät bei etwa 80–90 % eine klinische und histologische Remission erreicht wird. Alternativ können topische Steroide in einer viskösen Lösung gegeben werden. Eine Therapie mit anderen Medikamenten wie Montelukast, Ketotifen, Interleukin(IL)-5- oder Immunglobulin-E(IgE)-Antikörpern kann nicht empfohlen werden. Eine Fundoplikation ist kontraindiziert.
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