Pädiatrie
Autoren
Bettina Wabbels

Krankheiten des Sehnervs bei Kindern und Jugendlichen

Die Sehnervenhypoplasie ist die häufigste Sehnervenfehlbildung und kann mit Sehstörungen sehr unterschiedlicher Stärke verbunden sein (bis zur Blindheit), die nicht direkt mit der Größe des Sehnervenkopfs korreliert sind. Sie ist gegebenenfalls auch Teil der septooptischen Dysplasie (De-Morsier-Syndrom). Bei der Stauungspapille ist die Sehschärfe im Gegensatz zur funduskopisch ähnlichen Papillitis im Allgemeinen nicht verschlechtert. Eine lange bestehende Stauungspapille kann zur Optikusatrophie führen.
Der Sehnervenkopf (Papille) hat, ophthalmoskopisch betrachtet, bei Kindern ungefähr dieselbe Größe wie bei Erwachsenen, ist aber, speziell in der frühen Kindheit, deutlich blasser.

Kongenitale Sehnervenanomalien

Kinder mit beidseitigen Störungen können je nach Ausprägungsgrad früh durch schlechte Sehschärfe und Nystagmus auffallen, einseitige Veränderungen zeigen sich in vielen Fällen durch eine sekundäre Esotropie.

Sehnervenhypoplasie

Die Sehnervenhypoplasie ist die häufigste Sehnervenfehlbildung und kann mit Störungen von zentraler Sehschärfe und Gesichtsfeld sehr unterschiedlicher Stärke verbunden sein (bis zur Blindheit), die nicht direkt mit der Größe des Sehnervenkopfs korreliert sind. Sie kann allein auftreten oder mit anderen Entwicklungsstörungen wie Hydrozephalus, Enzephalozele oder Mikrophthalmie vergesellschaftet sein. Sie ist gegebenenfalls auch Teil der septooptischen Dysplasie (De-Morsier-Syndrom), die durch Agenesie des Septum pellucidum gekennzeichnet ist und mit weiteren Missbildungen im Bereich vorderer Hirnanteile verbunden sein kann. Die Diagnose mittels MRT sollte frühzeitig erfolgen, da sich möglicherweise therapeutische Konsequenzen ergeben können: Ist die Hypophyse mitbetroffen, kann eine Substitution der von ihr abgegebenen Hormone erforderlich werden.

Kolobome

Bei Kolobomen kann der Sehnerv isoliert oder zusammen mit der Iris oder der Netz-/Aderhaut betroffen sein (Kap. „Krankheiten der Iris bei Kindern und Jugendlichen“).

Morning-glory-Syndrom

Die Papille ist vergrößert und stark exkaviert, in der Mitte liegt oft ein weißlich bis orangefarbenes Gewebe (Glia). Der Name rührt von der Ähnlichkeit zu einer Blume (Windenblüte) her. Die Sehschärfe ist meist stark beeinträchtigt.

Erbliche Optikusneuropathien

Erbliche Optikusatrophien können isoliert auftreten (autosomal dominante Optikusatrophie, Lebersche hereditäre Optikusneuropathie (LHON, mitochondrial)) oder im Rahmen von Systemerkrankungen (z. B. mit Hörverlust, bei Friedreich-Ataxie, Charcot-Marie-Tooth-Syndrom, MELAS [„mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes“]).

Neuritis nervi optici

Ein plötzlicher Abfall der Sehschärfe, verbunden mit periorbitalem Schmerz und Bulbusdruckschmerzen oder schmerzhaften Augenbewegungen und afferenter Pupillenstörung, deutet auf eine Entzündung des Sehnervs hin. Die Papille sieht entweder normal aus (Retrobulbärneuritis) oder ödematös mit verwaschenen Grenzen (Papillitis).
In der Kindheit ist die Neuritis nervi optici häufig beidseitig. Zum Ausschluss einer generalisierten neurologischen Systemerkrankung sollte eine MRT durchgeführt werden. Auch toxische Ursachen oder Medikamentenabusus kommen ursächlich in Betracht. Die Rückbildung der Sehschärfenminderung (meist innerhalb von Wochen) ist stark von der Ursache abhängig.

Stauungspapille

Im Frühstadium der Stauungspapille finden sich obere und untere Papillenrandunschärfe und -prominenz, die Papille ist hyperämisch. Die voll entwickelte Stauungspapille manifestiert sich durch Prominenz, Blutungen, Exsudate sowie evtl. peripapilläre Netzhautfalten. Die Sehschärfe ist im Gegensatz zur Papillitis im Allgemeinen nicht verschlechtert, bei der Gesichtsfelduntersuchung ist der blinde Fleck vergrößert.
Mögliche Ursachen sind erhöhter Hirndruck, z. B. durch Tumor, Meningitis, Pseudotumor cerebri, Enzephalitis, Hydrozephalus, intrakranielle Blutung u. a. Eine lange bestehende Stauungspapille kann zur Optikusatrophie führen. Eine Stauungspapille kann unter anderem durch Fibrae medullares und Drusen vorgetäuscht werden.

Sehnerventumoren

Kap. „Krankheiten der Orbita bei Kindern und Jugendlichen“.

Zentrale Sehstörung

Wenngleich die Augäpfel in allen Abschnitten unauffällig sind und die Pupillenreaktion intakt ist, ist das Kind klinisch blind, und ein optokinetischer Nystagmus lässt sich nicht auslösen. Es werden nur zufällige Augenbewegungen durchgeführt, ein Spontannystagmus besteht nicht.
Als Ursache kommen in Frage: Hypoxien, Meningitis, Enzephalitis, Schädel-Hirn-Trauma, Hydrozephalus oder Stoffwechselstörungen. Je nach Ursache der Störung und deren Stärke ist gegebenenfalls eine Wiedererlangung der Sehfähigkeit möglich. Gestört ist der genikulostriate Anteil der Sehbahn.
Gelegentlich können Säuglinge beobachtet werden, die klinisch eine kortikale Blindheit zeigen, die nicht durch irgendeine pränatale oder sonstige Störung zu erklären ist. Nach 6–12 Monaten können sie jedoch normale Sehfunktion entwickeln, sodass von einer verzögerten visuellen Reifung auszugehen ist.
Weiterführende Literatur
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