Pädiatrie
Autoren
Thorsten Böker

Krankheiten von Netzhaut und Glaskörper bei Kindern und Jugendlichen

Die Frühgeborenenretinopathie (retrolentale Fibroplasie; retinopathy of prematurity, ROP) resultiert aus der Unreife der sich entwickelnden retinalen Gefäße und einer pathologischen Störung der vasoformativen Faktoren. Sie tritt vorrangig bei Frühgeborenen mit sehr niedrigem Geburtsgewicht auf, die auf zusätzliche Sauerstoffgabe in der frühen Phase angewiesen waren. Die klinischen Veränderungen variieren von geringen Veränderungen der peripheren Netzhaut über schwere Verläufe mit progressiven Neovaskularisationen, Vernarbungen bis hin zur Erblindung infolge einer kompletten Netzhautabhebung. Der Begriff Frühgeborenenretinopathie bezeichnet mit Stadienangabe alle Formen der Retinopathie, während der ältere Begriff retrolentale Fibroplasie lediglich das fortgeschrittene Stadium V beschreibt.

Frühgeborenenretinopathie

Die Frühgeborenenretinopathie (retrolentale Fibroplasie; retinopathy of prematurity, ROP) resultiert aus der Unreife der sich entwickelnden retinalen Gefäße und einer pathologischen Störung der vasoformativen Faktoren. Sie tritt vorrangig bei Frühgeborenen mit sehr niedrigem Geburtsgewicht auf, die auf zusätzliche Sauerstoffgabe in der frühen Phase angewiesen waren. Die klinischen Veränderungen variieren von geringen Veränderungen der peripheren Netzhaut über schwere Verläufe mit progressiven Neovaskularisationen, Vernarbungen bis hin zur Erblindung infolge einer kompletten Netzhautabhebung. Der Begriff Frühgeborenenretinopathie bezeichnet mit Stadienangabe alle Formen der Retinopathie, während der ältere Begriff retrolentale Fibroplasie lediglich das fortgeschrittene Stadium V beschreibt.
Pathogenese
Die Angiogenese der retinalen Gefäße verläuft normalerweise vom Sehnervenkopf zur Peripherie. Man kann bei der Gefäßentstehung 2 Zonen differenzieren. Eine Vorhut aus meridional ausgerichteten spindelförmigen Zellen mesenchymalen Ursprungs erscheint etwa in der 16. Gestationswoche am Sehnervenkopf und breitet sich in der Netzhaut zur Peripherie hin aus. Sie erreicht die nasale Ora serrata in der 36. Woche, die temporale Ora serrata in der 40. Woche. Bei Frühgeborenen kann die periphere Netzhaut also noch inkomplett vaskularisiert sein. Verschiedene Faktoren können dann zur Entstehung einer Retinopathie führen.
Die erste pathologische Veränderung scheint eine Aktivierung der mesenchymalen Spindelzellen zu sein, die durch zu hohen Sauerstoffpartialdruck im Gewebe gefördert wird. Die zunehmende Verbindung der Zellen beeinträchtigt die weitere Vaskularisation der Netzhaut, führt zur Ischämie und gegebenenfalls zu extraretinalen und intravitrealen Gefäßneubildungen.
Klinische Symptome
Es werden 5 Stadien der ROP unterschieden. Stadium I zeigt eine klar abgegrenzte, flache, weißliche, im Niveau der Netzhaut liegende Demarkationslinie, die die zentrale vaskularisierte von der peripheren avaskulären Netzhaut trennt. Stadium II ist durch eine prominente Leiste charakterisiert, da die Demarkationslinie an Ausdehnung und Volumen zugenommen hat. Sie verlässt dabei die Ebene der Netzhaut. Die Leiste kann weißlich bis lachsfarben erscheinen. Gefäße verlassen die Ebene der Netzhaut, um in die Leiste einzudringen. Stadium III ist über das zusätzliche Auftreten extraretinaler fibrovaskulärer Proliferationen definiert. In Stadium IV tritt zusätzlich eine Netzhautablösung auf, die sowohl exsudativer als auch traktiver Natur sein kann.
Während der aktiven Phase der Krankheit können sog. Plus-Zeichen, wie zunehmende Dilatation der Gefäße mit Tortuositas vasorum, vermehrte Füllung der Irisgefäße, Rigidität der Pupille und Glaskörpertrübungen sowie Blutung auftreten.
In den meisten Fällen kommt es bis zum Stadium III zu einer spontanen Restitutio ad integrum. In seltenen Fällen kann eine zunehmende Vernarbung zu Schäden führen. Viele charakteristische Veränderungen der ROP – z. B. die temporale Verziehung der Gefäße und der Makula, Netzhautfalten, eine Netzhautablösung und Pigmentveränderungen – sind über eine Verkürzung der Netzhaut zu erklären. In fortgeschrittenen Fällen ist eine tunnelförmige traktive Netzhautabhebung typisch (Stadium V). Das abschließende Bild ist das der retrolentalen Fibroplasie, die zur Leukokorie, einer Weißfärbung der Pupille, führt. Katarakt, Glaukom oder Entzündungen können entstehen. Am Ende steht oft ein schmerzendes, blindes und gegebenenfalls geschrumpftes Auge.
Andere Facetten der Veränderungen bei ROP umfassen eine progressive Myopie und eine Häufung von Anisometropie, Strabismus, Amblyopie und Nystagmus.
Um eine ROP rechtzeitig zu entdecken, wurden Richtlinien für die Untersuchung von Risikoneu- bzw. -frühgeborenen erarbeitet. Frühgeborene mit einem Gestationsalter unter 32 Wochen (bei nicht sicher bekanntem Gestationsalter <1500 g Geburtsgewicht) sollten unabhängig von einer zusätzlichen Sauerstoffgabe, Frühgeborene mit einem Gestationsalter zwischen 32 und 36 Wochen sollten, wenn postnatal mehr als 3 Tage Sauerstoff gegeben wurde, in der 6. postnatalen Woche (Lebenstag 36–42), aber nicht vor einem postmenstruellen Alter von 31 Wochen erstmals untersucht werden. Die Intervalle der Nachuntersuchungen richten sich nach dem Befund und den Risikofaktoren.
Therapie
Sehr vielversprechende Ergebnisse ab Stadium III plus, auch schon in Zone 1 und 2 werden mit intravitrealer Gabe von Medikamenten zur Blockade des vaskulären endothelialen Wachstumsfaktors (Anti-VEGF-Medikamente), Bevacizumab oder Ranibizumab erreicht. Große Studien oder Langzeitergebnisse stehen noch aus. Der Nutzen einer Retinokryokoagulation in Stadium III plus konnte in einer großen Studie eindeutig belegt werden. Der Laserkoagulation ist wegen geringerer Nebenwirkungen der Vorzug zu geben. In Stadium IV kann eine eindellende Operation hilfreich sein. Trotz immer wiederkehrender Berichte über die Möglichkeit einer anatomisch erfolgreichen chirurgischen Therapie der retrolentalen Fibroplasie (Stadium V) muss dieser Weg hinsichtlich der fraglichen funktionellen Erfolgsaussichten zurückhaltend betrachtet werden.

Persistierender hyperplastischer primärer Vitreus

Der Begriff persistierender hyperplastischer primärer Vitreus (PHPV) umfasst eine Vielzahl von Veränderungen, die durch eine Persistenz verschiedener Anteile des fetalen Glaskörpergefäßsystems entstehen.
In der frühen Entwicklung des Auges zieht die A. hyaloidea vom Sehnervenkopf zum hinteren Linsenpol. Sie sendet Äste in den Glaskörper (Vasa hyaloidea propria) und verzweigt sich, um den hinteren Teil der Gefäßkapsel der Linse (Tunica vasculosa lentis) zu bilden. Der posteriore Anteil dieses Systems bildet sich bis zum 7. Fetalmonat zurück, der anteriore Anteil bis zum 8. Fetalmonat. Kleine Gewebsreste an der Papille (Bergmeister-Papille) oder am hinteren Linsenpol (Mittendorf-Fleck) können auch bei Gesunden häufig gefunden werden. Ausgedehntere Reste mit begleitenden Komplikationen werden unter dem Begriff PHPV zusammengefasst. Man unterscheidet einen anterioren und einen posterioren PHPV.
Der typische anteriore PHPV zeigt sich meist in einem Mikrophthalmus als weißliche, vaskularisierte Bindegewebsplaque am hinteren Linsenpol, oft mit Ausläufern bis zu den Ziliarkörperzotten. Der Befund ist meist einseitig. Das Bindegewebe kontrahiert sich und zieht die Ziliarkörperfortsätze nach zentral, die Vorderkammer flacht ab. Die Linse ist meist kleiner als normal, sie kann später eintrüben und anschwellen. Die Iris kann abnorm große Gefäße aufweisen. Der Kammerwinkel kann ebenfalls verändert sein. Im weiteren Verlauf kann sich die Hornhaut eintrüben.
Ein anteriorer PHPV wird meist in den ersten Lebenswochen wegen Leukokorie, Strabismus oder Nystagmus entdeckt. Der Verlauf ist meist progredient und komplikationsträchtig. Intraokulare Blutungen, Linsenquellung infolge einer Kapselruptur und Glaukom können auftreten. Die Exzision eines PHPV unter Entfernung der Linse kann den Erhalt des Auges und unter Umständen sogar ein brauchbares Sehvermögen ermöglichen. Hierzu sind jedoch ein Refraktionsausgleich und eine aggressive Amblyopieprophylaxe notwendig.
Das Spektrum des posterioren PHPV reicht von geringen Gewebsresten an der Papille bis zu traktiven Netzhautfalten, die die Makula mitbetreffen. Das Sehvermögen kann beeinträchtigt sein, das Auge kann in der Regel jedoch erhalten werden.

Retinoblastom

Klinische Symptome und Diagnose
Das Retinoblastom (Abb. 1 und 2) ist der häufigste intraokulare maligne Tumor im Kindesalter. Es wird meist vor dem 5. Lebensjahr entdeckt. Oft führt eine Leukokorie, ein weißer Pupillenreflex, zur Entdeckung. Andere Zeichen können sein: Strabismus, herabgesetztes Sehvermögen, gerötetes Auge, intraokulare Blutungen, Glaukom oder Heterochromie der Iris.
Bei der Untersuchung zeigt sich der Tumor als weiße Masse, manchmal klein und flach, manchmal groß und sich ins Auge vorwölbend. Glaskörpertrübungen oder Aussaat in den Glaskörper können auftreten.
Die Differenzialdiagnose umfasst die Frühgeborenenretinopathie, Endophthalmitiden, PHPV, Morbus Coats, retinale Dysplasie (Bloch-Sulzberger-Syndrom) und andere Krankheiten. Da fast immer Verkalkungen auftreten, gehören Röntgenaufnahmen, Computer- und Kernspintomografien sowie Ultraschalluntersuchungen zu den Standardverfahren der Diagnostik.
Therapie und Prognose
Das Therapieziel ist die Zerstörung des Tumors, wenn möglich unter Erhalt des Sehvermögens, wenn dadurch die Überlebensprognose des Kindes nicht beeinträchtigt wird. Die wichtigste Therapie bei einseitigem Retinoblastom ist in der Regel die Entfernung des betroffenen Auges, jedoch kann in Einzelfällen eine alternative Maßnahme, wie eine Kryokoagulation, eine Fotokoagulation oder eine Bestrahlung erwogen werden. Bei beidseitigem Befall hängt die Wahl der Therapiemethode von Größe, Anzahl und Lage der Läsionen ab. In den letzten Jahren konnten erhebliche Fortschritte bei der Chemoreduktion erzielt werden.
Zu einem Befall des ZNS kann es entweder infolge einer Ausdehnung entlang des N. opticus oder infolge einer hämatogenen Streuung kommen. Eine Metastasierung kann Knochenmark, Leber, Lunge, Nieren und Nebennieren betreffen. Patienten mit einer Mutation der Keimlinie (hereditäres Retinoblastom) unterliegen auch für andere maligne Entartungen einem erhöhten Risiko. Am häufigsten findet man Osteosarkome, andere maligne Prozesse sind z. B. Rhabdomyosarkome, Leukämien, Melanome, Adenosarkome der Schilddrüse, Fibrosarkome, Chondrosarkome, Angiosarkome und Pinealome. Zum Retinoblastom, Kap. „Solide Tumoren bei Kindern und Jugendlichen“.

Retinitis pigmentosa

Bei der Retinitis pigmentosa handelt es sich um eine fortschreitende Degeneration der Fotorezeptoren, die durch typische Pigmentveränderungen, Engstellung der Arteriolen, wachsblasse Optikusatrophie, fortschreitenden Gesichtsfeldverfall und letztlich durch Sehschärfeminderung charakterisiert ist. Umverteilung und Zusammenklumpung des retinalen Pigmentepithels können zu verschiedenen klinischen Bildern, wie einer granulären Pigmentverklumpung oder den typischen Knochenbälkchenstrukturen führen (Abb. 3).
Eine Beeinträchtigung der Dunkeladaptation und des Dämmerungssehvermögens sind oft die ersten Symptome. Eine fortschreitende Sehbeeinträchtigung in Form einer zunehmenden konzentrischen Gesichtsfeldeinschränkung ist typisch. Das zentrale Sehvermögen kann, aber muss nicht eingeschränkt sein. Die Funktion der Fotorezeptoren im Elektroretinogramm ist typischerweise reduziert. Die Krankheit manifestiert sich meist in der Kindheit. Die Vererbungsmodi sind autosomal-rezessiv, autosomal-dominant oder X-chromosomal.
Differenzialdiagnostisch müssen bei Verdacht auf Retinitis pigmentosa andere Krankheiten mit sekundären Pigmentverschiebungen abgegrenzt werden. Dazu gehören einige Mukopolysaccharidosen (Hurler, Hunter, Scheie, Sanfilippo), Gangliosidosen (Batten-Mayou, Spielmeyer-Vogt, Jansky-Bielschowsky), die A-Beta-Lipoproteinämie (Bassen-Kornzweig-Syndrom), die progressive retinale Degeneration bei Ophthalmoplegia externa plus (Kearns-Sayre-Syndrom) und Netzhautveränderungen beim Laurence-Moon-Biedl-Syndrom. Bei Retinitis pigmentosa finden sich auch gehäuft Hörstörungen wie beim Usher-Syndrom.

Morbus Stargardt

Der Morbus Stargardt ist eine autosomal-rezessiv erbliche Krankheit der Netzhaut mit langsamer beidseitiger Makuladegeneration und Sehschärfenminderung. Sie tritt zwischen dem 8. und 14. Lebensjahr auf. Der Foveareflex verschwindet, Pigmentveränderungen der Makula treten auf, letztlich entsteht eine zentrale Depigmentierung mit einer chorioretinalen Atrophie. Das zentrale Sehvermögen ist oft bis auf 0,1 reduziert, eine komplette Erblindung ist nicht zu befürchten. Das Elektroretinogramm ist nicht eindeutig.
Bei einigen Patienten treten weißliche oder gelbe Flecken außerhalb der Makula auf mit Pigmentveränderungen in der Peripherie. Diese Fälle werden als Fundus flavimaculatus bezeichnet und müssen von vielen anderen progressiven metabolischen neurodegenerativen Erkrankungen unterschieden werden. Es finden sich keine Veränderungen des ZNS.

Morbus Best

Der Morbus Best (vitelliforme Makuladegeneration) ist durch eine charakteristische gelborangefarbene zentrale Veränderung gekennzeichnet, die dem intakten Dotter eines Spiegeleis gleicht. Die Diagnose wird meist zwischen dem 5. und 15. Lebensjahr gestellt. Zu diesem Zeitpunkt ist das Sehvermögen noch normal. Bei einem Fortschreiten der Krankheit ändert die Läsion ihr Aussehen, sie vernarbt. Pigmentierung, chorioretinale Atrophie und Visusminderung sind die Folge. Es finden sich keine systemischen Veränderungen. Der Vererbungsmodus ist meist autosomal-dominant.
Beim Morbus Best ist das Elektroretinogramm normal. Das Elektrookulogramm zeigt dagegen Veränderungen sowohl bei Patienten als auch bei Merkmalsträgern und ist somit zur Diagnostik und genetischen Beratung sehr hilfreich.

Kirschroter Fleck der Makula

Aufgrund der speziellen Anatomie der Fovea führen verschiedene pathologische Prozesse an der Netzhaut zu dem ophthalmoskopisch sichtbaren Befund des kirschroten Flecks, einem kräftig roten Fleck in der Mitte der Makula, umgeben und sich abgrenzend von einem grauweißen oder gelblichen Hof. Dieser Hof entsteht aufgrund eines Transparenzverlusts im Bereich der Ganglienzellen durch Ödem, Lipidablagerungen oder beides. Dieser Befund ist typisch bei bestimmten Sphingolipidosen und der generalisierten Gangliosidose. Ähnliche, aber weniger ausgeprägte Veränderungen finden sich bei einigen Formen der metachromatischen Leukodystrophie (Sulfatidlipidose), des neuronopathischen Morbus Niemann-Pick und bei einigen Mukolipidosen. Von diesen Formen des kirschroten Flecks bei neurodegenerativen Erkrankungen muss der klassische kirschrote Fleck bei ischämischem Netzhautödem, bei Zentralarterienverschluss oder auch nach Contusio bulbi unterschieden werden.

Phakomatosen

Bei den Phakomatosen, einer Gruppe von Krankheiten mit Hamartomen, sind die Augenbefunde oft wegweisend. Bei der tuberösen Sklerose (Morbus Bourneville) ist die typische Läsion eine reflektierende, gelbliche, maulbeerartige, zystische Prominenz an der Papille oder an der Netzhaut (Abb. 4). Ebenso charakteristisch und häufiger sind flachere, gelblich bis weiße Netzhautveränderungen, die in der Größe von Punkten bis zu Papillendurchmessern variieren. Hierbei handelt es sich um gutartige astrozytäre Proliferationen. Ähnliche retinale Phakome finden sich bei der Neurofibromatose (Morbus Recklinghausen). Beim Von-Hippel-Lindau-Syndrom (Angiomatose der Netzhaut und des Kleinhirns) ist die charakteristische Veränderung ein Hämangioblastom, das als rote, kugelige Raumforderung mit ausgeprägtem zu- und abführendem Gefäßpaar imponiert. Beim Sturge-Weber-Syndrom findet man ein chorioidales Hämangiom, das als dunklere Aderhautverdickung zu erkennen ist. Die Diagnose kann am besten mit der Fluoresceinangiografie gestellt werden.

Retinoschisis

Retinoschisis beschreibt eine Spaltung der Netzhaut in eine innere und eine äußere Schicht. Die genetisch bedingte Form dieser Krankheit wird X-chromosomal vererbt. Es gibt stationäre und progrediente Verläufe. Meist bleibt ein gutes Sehvermögen erhalten.

Netzhautablösung

Bei der Netzhautablösung trennt sich die neurosensorische Netzhaut vom retinalen Pigmentepithel. Die häufigste Ursache bei Kindern ist ein traumatisch entstandener Riss in der Netzhaut, der eine Ansammlung von Flüssigkeit im Subretinalraum erlaubt. Myopie, Aphakie, kongenitale Schisis und periphere gittrige Netzhautdegenerationen sind weitere Veränderungen, bei denen eine Ablatio retinae gehäuft auftritt. Andere Ursachen sind die Frühgeborenenretinopathie oder der PHPV (traktive und/oder exsudative Netzhautablösung) und entzündliche oder exsudative Prozesse.
Der im Bereich der abgelösten Netzhaut entstehende Gesichtsfeldausfall wird von Kindern oft nicht bemerkt. Eine möglichst frühzeitige Operation zur Wiederanlegung der Netzhaut ist erforderlich.

Morbus Coats

Beim Morbus Coats handelt es sich um eine exsudative Retinopathie bei primärer retinaler Teleangiektasie mit intra- und subretinalen Lipidansammlungen. Die Veränderungen sind meist einseitig und treten in der 1. Dekade auf. Jungen sind bevorzugt betroffen. Sehverschlechterung, Leukokorie und Strabismus sind die häufigsten Zeichen. Katarakt, Rubeosis iridis und Glaukom können entstehen. Eine Verödung der teleangiektatischen Gefäße mittels Laser- oder Kryokoagulation ist notwendig.

Familiäre exsudative Vitreoretinopathie

Die familiäre exsudative Vitreoretinopathie (FEVER) ist eine progrediente Krankheit der Netzhaut. Die Ätiologie ist unbekannt, das klinische Bild weist auf eine Gefäßkrankheit hin. Die temporale periphere Netzhaut zeigt im Äquatorbereich einen scharfen Abbruch des retinalen Kapillarnetzes. Verschiedenste Veränderungen des Gefäßsystems können beobachtet werden. Vitreoretinale Adhäsionen können über Traktionen zur Verlagerung der Makula, zur falciformen Netzhautablösung oder zur Ablatio retinae führen. Katarakt und Glaukom sind weitere häufige Komplikationen. Die Veränderungen finden sich meist beidseits. FEVER ist eine autosomal-dominant erbliche Krankheit, die im klinischen Bild einer Frühgeborenenretinopathie ähneln kann.

Hypertensive Retinopathie

In den frühen Phasen eines Hypertonus sind keine Netzhautveränderungen sichtbar. Generalisierte Engstellung oder Kaliberschwankungen der retinalen Arteriolen sind die ersten Netzhautveränderungen. Des Weiteren können Netzhautödem, flammenförmige Blutungen, weiche Exsudate (Cotton-wool-Herde) und Papillenödem auftreten. Diese Veränderungen sind reversibel, falls der Blutdruck reguliert werden kann. Bei hypertensiver Retinopathie sollten Nierenkrankheiten, Phäochromozytom und Kollagenosen ausgeschlossen werden.

Netzhaut bei subakuter bakterieller Endokarditis

Etwa 40 % der von subakuter Endokarditis Betroffenen zeigen eine Retinopathie mit retinalen Blutungen, Blutungen mit weißem Zentrum (Roth-Flecken), Papillenödem und – seltener – embolischen Verschlüssen der Netzhautarterien.

Netzhaut bei Kindesmisshandlung

Bei Kindesmisshandlung („shaken baby syndrome“) kann die Netzhaut in ca. 40 % der Fälle typische präretinale Blutungen zeigen, die differenzialdiagnostische Hinweise geben. Ist die Makula von einer Blutung bedeckt, so kann eine Vitrektomie zur Freilegung der optischen Achse indiziert sein.

Morbus Purtscher

Nach Unfällen mit Thoraxkompression kann es zu einer Schädigung von Netzhaut und Pigmentepithel kommen. Anfangs zeigen sich fleckförmige Ödeme und Blutungen, die im weiteren Verlauf resorbiert werden und gräuliche, stumpfe Vernarbungen des retinalen Pigmentepithels hinterlassen. Gesichtsfeldausfälle und Sehminderung können die Folge sein.

Terson-Syndrom

Beim Terson-Syndrom handelt es sich um eine Glaskörpereinblutung bei einer Subarachnoidalblutung. Infolge erhöhten Venendrucks kommt es zur Ruptur von peripapillären Kapillaren. Klart die Blutung nicht auf, kann eine Vitrektomie indiziert sein.

Netzhaut bei Krankheiten des hämatopoetischen Systems

Bei primären und sekundären Anämien können Blutungen und weiche Exsudate auftreten. Ist die Makula beteiligt, so ist auch das Sehvermögen beeinträchtigt. Bei Polycythaemia vera sind die Venen dunkel, prall gefüllt und geschlängelt. Retinale Blutungen, Netzhaut- und Papillenödem können auftreten. Bei Leukämien sind die Venen dilatiert und zeigen oft Kaliberschwankungen. Im akuten Stadium sind Blutungen, insbesondere solche mit weißem Zentrum, und Exsudate häufig. Bei der Sichelzellanämie finden sich eine vermehrte Gefäßschlängelung, arterielle und venöse Verschlüsse, Pigmentveränderungen, Gefäßproliferationen sowie arteriovenöse Anastomosen mit nachfolgender Glaskörperblutung und Netzhautablösung.

Diabetische Retinopathie

Man unterscheidet eine nichtproliferative von einer proliferativen diabetischen Retinopathie.
Klinische Symptome und Verlauf
Bei der diabetischen Retinopathie kommt es zunächst zu einer Basalmembranverdickung und zu einem Perizytenschwund in den retinalen Kapillaren. Dadurch entstehen Mikroaneurysmen, Punkt- und Fleckblutungen, harte Exsudate (intraretinale Lipidablagerungen), weiche Exsudate (oberflächliche Infarkte der Nervenfaserschicht) und ein Netzhautödem. Diese Veränderungen kommen und gehen, sie werden hauptsächlich am hinteren Pol gesehen. Lipidablagerungen und Netzhautödem am hinteren Pol können zu einer Sehschärfeminderung führen. Im weiteren Verlauf treten intraretinale mikrovaskuläre Anomalien (IRMA) als Vorstufe zu den proliferativen Veränderungen auf.
Die proliferative diabetische Retinopathie ist durch Gefäß- und Bindegewebsneubildungen an der Papille („neovascularizations at the disc“, NVD) und anderswo („neovascularizations elsewhere“, NVE) gekennzeichnet. Infolge der retinalen Ischämie bei fortschreitenden Kapillarverschlüssen wird durch einen vasoproliferativen Faktor die Angiogenese angeregt. Die pathologischen Neovaskularisationen können zu Glaskörperblutungen und später zu einer Traktionsabhebung der Netzhaut führen. Im fortgeschrittenen Stadium können dann auch Gefäßneubildungen an der Iris (Rubeosis iridis) auftreten, mit dem gefürchteten Neovaskularisationsglaukom bei Verlegung des Kammerwinkels.
Therapie und Prognose
Eine gute Stoffwechseleinstellung sowie die konsequente Therapie eines begleitenden Hypertonus können die oben skizzierte Kaskade sehr günstig beeinflussen. Klinisch zeigt sich eine Korrelation zwischen Krankheitsdauer und Diabetestyp. Im Kindesalter ist eine diabetische Retinopathie äußerst selten. Die Prävalenz einer diabetischen Retinopathie steigt signifikant nach der Pubertät. Typ-1-Diabetiker haben nach 10 Jahren ein erhöhtes Risiko, an einer proliferativen Retinopathie zu erkranken. Nach 15 Jahren Diabetesdauer und mehr muss mit einer Sehbeeinträchtigung infolge der diabetischen Netzhautveränderungen gerechnet werden.
Eine konsequente, stadiengerechte Therapie der diabetischen Retinopathie mit Laserkoagulation und, in fortgeschrittenen Fällen, den Möglichkeiten der vitreoretinalen Chirurgie hat eine deutliche Verbesserung der funktionellen Prognose erbracht. Andere Fortschritte wie Insulinpumpe und Pankreastransplantation werden zu einer weiteren Besserung des Krankheitsverlaufs führen.

Fibrae medullares

In seltenen Fällen behalten Fasern des N. opticus auch nach dem Sehnervenkopf ihre myelinisierte Markscheide. Diese weißen Fasern auf der Netzhautoberfläche sind meist in Optikusnähe zu sehen. Das Sehvermögen ist nicht oder nur minimal beeinträchtigt, relative Gesichtsfeldausfälle können im betroffenen Gebiet nachgewiesen werden.

Kolobome

Kap. „Krankheiten der Iris bei Kindern und Jugendlichen“.
Weiterführende Literatur
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