Pädiatrie
Autoren
Regina Fölster-Holst, Thomas Bieber und Astrid Steen

Lichtdermatosen bei Kindern und Jugendlichen

Die insbesondere im Sommer häufig auftretende fototoxische Dermatitis durch Riesenbärenklau und die Wiesengräserdermatitis (Dermatitis pratensis) wird durch den Kontakt der feuchten Haut mit fototoxischen Substanzen (z.  B. Furocumarine) der Pflanzen verursacht.

Wiesengräserdermatitis und Dermatitis durch Riesenbärenklau

Definition, Ätiologie und Pathogenese
Die bei Sonnenexposition auftretenden Dermatosen durch Kontakt mit Riesenbärenklau und Gräsern sind auf fototoxische Substanzen des Pflanzensaftes (z. B. Furocumarine, Abb. 1) zurückzuführen.
Klinische Symptome
Wenige Stunden nach Kontakt und Sonnenexposition kommt es zur Ausbildung von meist streifenförmigen Erythemen mit Bläschen oder Blasen an den entsprechenden Kontaktstellen. Diese fototoxischen Reaktionen verursachen meist brennende Schmerzen und hinterlassen eine postinflammatorische Hyperpigmentierung.
Therapie
In der Anfangsphase wird der Einsatz von glukokortikoidhaltigen Präparaten in Lotion- oder Cremeform empfohlen. Bei ausgeprägter Blasenbildung können diese steril geöffnet und anschließend mit abtrocknenden feuchten Umschlägen und antiseptischen Zusätzen behandelt werden. Eine systemische Glukokortikoidtherapie ist nicht zu empfehlen.

Polymorphe Lichtdermatose

Typisch für die polymorphe Lichtdermatose sind Papeln und urtikarielle Plaques, die wenige Stunden bis Tage nach Lichtexposition (meist UVA-Spektrum) während der ersten sonnenreichen Tage des Jahres auftreten. Betroffen sind meist jüngere Frauen und Mädchen. Die Ätiopathogenese dieser Krankheit ist nach wie vor unklar. Die Hautveränderungen entstehen hauptsächlich in den lichtexponierten Arealen, insbesondere an den Unterarmstreckseiten, am Handrücken, im Dekolletébereich und seltener im Gesichtsbereich. Die Hautveränderungen bilden sich meist spontan wieder zurück. Es besteht eine sehr hohe Neigung zum jährlichen Rezidiv.
In allen Fällen ist der Einsatz von Lichtschutzpräparaten mit hohem Schutzfaktor (mindestens 30 und Abdeckung des UVA-Spektrums) angebracht, zu empfehlen sind auch prophylaktische Maßnahmen wie die Einnahme von Nikotinsäureamid. Bei Ausbruch des Exanthems können kurzfristig auch glukokortikoidhaltige Lotionen oder Cremes lokal eingesetzt werden. Selten kommen Antihistaminika in Frage. Bei älteren Kindern und Erwachsenen kann prophylaktisch ein sog. Hardening (Gewöhnung an das UV-Licht) mit suberythematogenen UV-Licht-Dosen eingesetzt werden.

Hydroa vacciniformia

Die in der Kindheit (meist vor dem 10. Lebensjahr) beginnende Hydroa vacciniformia (Abb. 2) mit ausgeprägter UVA-Sensibilität ist durch das Auftreten von zentrofazial (Nasenrücken) und auf den Wangen lokalisierten Blasen auf erythematösem Grund gekennzeichnet. Im weiteren Verlauf kommt es zur hämorrhagischen Eintrübung, zur Krustenbildung und schließlich zu varioliformen Narben. Eine kausale Therapie ist nicht bekannt, ein konsequenter Lichtschutz mit hohem Lichtschutzfaktor (vor allem im UVA-Spektrum) ist auf jeden Fall empfehlenswert. Weitere prophylaktische Maßnahmen haben in der Regel keinerlei Wirkung.

Erythropoetische Protoporphyrie

Definition, Ätiologie und Pathogenese
Die erythropoetische Protoporphyrie, die autosomal-dominant erbliche Form der erythropoetischen Porphyrie, manifestiert sich im frühen oder späteren Kindesalter. Der Defekt wird verursacht durch einen Ferrochelatasemangel in mehreren Organen, insbesondere im Knochenmark, in der Leber und in den Erythrozyten. Dadurch kommt es zu einer Störung der Protoporphyrinumwandlung in Häm (Einbau von Eisen), zur Akkumulation von Protoporphyrin und verminderter Hämsynthese. Typisch ist die Fluoreszenzanregung unter langwelligem UV-Licht (400 nm).
Klinische Symptome
Man unterscheidet mindestens 5 klinische Formen: Dermatitistyp, Pruritustyp, Urtikariatyp, Quincke-Ödem-Typ und Hydroa-vacciniformia-Typ. Die Veränderungen treten meist nach Lichtexposition auf. Darüber hinaus ist eine Hypertrichose der Schläfen zu verzeichnen ebenso wie eine Pseudolichenifikation der Handrücken und der Fingerstreckseiten.
Diagnose
In Erythrozyten, Serum und Stuhl wird in der Regel ein erhöhter Protoporphyringehalt gemessen. Im Urin ist im Allgemeinen nichts nachweisbar. Die Hautbiopsie zeigt eine ausgeprägte Verdickung der Basalmembranzonen im perivaskulären Bereich (PAS-positives Material).
Therapie
Wie bei den anderen Lichtdermatosen ist ein konsequenter Lichtschutz mit hohem Lichtschutzfaktor (mindestens 50) unbedingt erforderlich. Die Einnahme von β-Karotin wird von manchen Autoren empfohlen. Jüngst wurden gute Erfahrungen mit Afamelanotid (Melanotan) beschrieben Das Medikament wird den Patienten als Depot unter die Haut implantiert, der Wirkstoff wird dann über 2 Monate kontinuierlich abgegeben.
Weiterführende Literatur
Minder EI, Barman-Aksoezen J, Schneider-Yin X (2017) Pharmacokinetics and pharmacodynamics of afamelanotide and its clinical use in treating dermatologic disorders. Clin Pharmacokinet 56(8):815–823CrossRef
Plewig G, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M (2018) Braun-Falco´s Dermatologie, Venerologie und Allergologie. Springer, BerlinCrossRef