Lungenkrankheiten bei Früh- und Neugeborenen

Das Atemnotsyndrom ist eine typische Krankheit Frühgeborener (Synonym: hyalines Membranensyndrom; respiratory distress syndrome, RDS). Es wird durch den Mangel eines pulmonalen oberflächenaktiven Systems, des Surfactant (surface active agent) verursacht.

Ungefähr 1 % aller Lebendgeborenen erkrankt an einem Atemnotsyndrom. Die Inzidenz steigt mit abnehmendem Gestationsalter. Bis zu 60 % der Frühgeborenen mit einem Gestationsalter von weniger als 30 Wochen entwickeln aufgrund der Unreife des Surfactantsystems ein Atemnotsyndrom. Vor Einführung der Surfactant-Substitutionstherapie verstarben bis zu 50 % der Kinder im Verlauf des Atemnotsyndroms.

Das Surfactant vermindert die Oberflächenspannung der Alveolen und trägt entscheidend zur Stabilität des Alveolarsystems bei. Es beugt einem Alveolarkollaps in der Exspiration vor. Das Surfactant, das in Pneumozyten Typ II gebildet und in den Alveolarraum sezerniert wird, kleidet als oberflächenaktiver Film das Alveolarsystem an der Luft-Wasser-Grenze aus. Es besteht aus verschiedenen Phospholipiden. Die Surfactant-Hauptkomponente Dipalmitoyl-Phosphatidylcholin (Lecithin) ist bei Frühgeborenen mit Atemnotsyndrom quantitativ vermindert, Phosphatidylcholin fehlt vollständig. Neben Phospholipiden enthält das Surfactant Apoproteine unterschiedlichen Molekulargewichts (Surfactantprotein, SP). Die hochmolekularen hydrophilen Apoproteine SP-A und SP-D regulieren vermutlich die zelluläre Sekretion und Wiederaufnahme der Phospholipide durch Alveolarmakrophagen. Daneben haben diese Surfactantproteine eine Reihe von antibakteriellen und antiviralen Eigenschaften. Sie sind wichtige Bestandteile des bronchoalveolären humoralen Abwehrsystems. Den hydrophoben kleinmolekularen Apoproteinen SP-B und SP-C kommt eine besonders funktionelle Bedeutung für die biophysikalischen Eigenschaften des Surfactantsystems zu. Sie verbessern die Adsorption und die Ausbreitung der Surfactantphospholipide im Bronchoalveolärsystem. Eine ausreichende Surfactantsynthese besteht meist von der 35. Gestationswoche an. Kinder diabetischer Mütter, Neugeborene mit schwerer Erythroblastose sowie Mehrlingsgeburten sind mit einer Lungenreifungsstörung assoziiert.

Da in utero eine ständige Exkretion von fetalem pulmonalem Surfactant in das Fruchtwasser stattfindet, wurde früher durch Bestimmung des L/S-Quotienten (Lecithin/Sphingomyelin) die Lungenreife von Frühgeborenen abgeschätzt. Nach Einführung der Surfactant-Substitutionstherapie steht eine wirksame kausale Behandlung des Atemnotsyndroms zur Verfügung. Die Bestimmung des L/S-Quotienten ist heute nicht mehr indiziert. Der Surfactantmangel Frühgeborener wird typischerweise durch die im Rahmen der Grundkrankheit und der damit verbundenen Therapiemaßnahmen einsetzende intraalveoläre Akkumulation von Plasmaproteinen kompliziert. Diese Plasmaproteine sowie weitere zelluläre Bestandteile kleiden das Alveolarepithel als sog. hyaline Membranen aus und führen zu einer direkten Inaktivierung der Surfactantfunktion.

Bei einem Surfactantmangel entwickeln sich in den Lungen der Frühgeborenen unmittelbar nach der Geburt durch einen progredienten Alveolarkollaps zunehmende diffuse Atelektasen. Die alveoläre Minderbelüftung führt zu einer Hypoxämie/Hypoxie und zu einem Anstieg des CO₂-Partialdrucks.

Die Folgen sind eine systemische Hypotension und Vasokonstriktion der pulmonalen Gefäße, die eine pulmonale Minderperfusion sowie eine Ausbildung intrapulmonaler Shunts und eines Rechts-Links-Shunts auf Vorhofebene (Foramen ovale) bzw. über den Ductus arteriosus nach sich ziehen. Der pulmonale Metabolismus wird erheblich eingeschränkt. Sowohl Azidose, Hypoxie und der veränderte Lungenstoffwechsel inhibieren die postnatal einsetzende De-novo-Synthese des Surfactants. Der primäre Surfactantmangel wird durch den Einstrom von Plasmaproteinen in das Alveolarsystem und die funktionelle Inaktivierung des vorhandenen Surfactantsystems aggraviert. Alveoläre Atelektasen, die Ausbildung hyaliner Membranen und das durch die alveoläre-kapilläre Schädigung auftretende interstitielle Ödem führen zu einer deutlichen Verminderung der pulmonalen Compliance und zu einer ausgeprägten Ventilationsstörung.

Die tiefroten Lungen verstorbener Frühgeborener zeigen eine derbe, leberähnliche Konsistenz. Mikroskopisch finden sich neben ausgedehnten Atelektasen in den wenigen eröffneten und überblähten Lungenarealen hyaline Membranen und Zelldebris sowie eine mehr oder weniger ausgeprägte Inflammationsreaktion. Nicht selten werden bei beatmeten Frühgeborenen intraalveoläre Blutungen und ein interstitielles Emphysem nachgewiesen.

Die klinischen Leitsymptome des Atemnotsyndroms treten bereits unmittelbar nach der Geburt oder aber innerhalb der ersten Lebensstunden post partum auf. Tachypnoe (Atemfrequenz >60/min), exspiratorisches Stöhnen, sternale und interkostale Einziehungen sowie Nasenflügeln stellen neben dem abgeschwächten Atemgeräusch bei geringer Thoraxexkursion die pulmonalen Leitsymptome des Atemnotsyndroms dar. Als Ausdruck der schweren Systemkrankheit weisen die Frühgeborenen im Rahmen der Mikrozirkulationsstörung häufig ein blass-graues Hautkolorit, Temperaturinstabilität und, bei inadäquater Behandlung, eine Zyanose auf.

Die typische klinische Symptomatologie, Blutgasveränderungen und die charakteristischen röntgenologischen Veränderungen der Lunge lassen die Diagnose eines Atemnotsyndroms vermuten. Radiologisch findet sich eine zunehmende Verdichtung des Lungenparenchyms mit Auslöschung der Herz-Zwerchfell-Konturen und einem positiven Bronchogramm, eine sog. „weiße Lunge“ (Abb. 1).

Differenzialdiagnostisch ist immer an eine neonatale Pneumonie mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe B zu denken, die sich unter den klinischen und radiologischen Zeichen eines Atemnotsyndroms manifestieren kann. Daneben müssen verschiedene kardiale Krankheiten sowie sämtliche angeborenen und erworbenen Krankheiten Früh- und Neugeborener durch radiologische und gegebenenfalls echokardiografische Diagnostik ausgeschlossen werden.

Akute, zum Teil lebensbedrohliche Komplikationen, die im Verlauf des Atemnotsyndroms auftreten können, sind extraalveoläre Luftansammlung (pulmonales interstitielles Emphysem), Pneumothorax (Cave! Spannungspneumothorax), Pneumomediastinum und -peritoneum sowie Pneumoperikard. Vor dem Hintergrund der Lungenunreife und verschiedener Risikofaktoren entwickeln bis zu 40 % sehr kleiner Frühgeborener eine chronische Lungenkrankheit (siehe unten).

Bei leichtem RDS ist eine Sauerstoffzufuhr über einen Nasen-CPAP indiziert (continous positive airway pressure, CPAP; kontinuierlicher positiver Atemwegsdruck). Der FiO₂ (fraction of inspiratory oxygen, inspiratorische Sauerstoffkonzentration) sollte 0,4 nicht überschreiten, um eine O₂-Sättigung von 90–95 % zu erreichen. Der PEEP (positive endexpiratory pressure, positiver endexspiratorischer Druck) sollte mindestens 5 cmH₂O betragen. Die Maßnahme trägt zur alveolären Stabilität bei, unter CPAP-Atmung werden die Alveolen nicht eröffnet. CPAP ist ein wirksames Therapieverfahren zur Behandlung des RDS, das bereits im Kreißsaal initiiert werden sollte. Binasale CPAP-Systeme sind eindeutig effektiver als mononasale CPAP-Verfahren (Tubus). Über den initialen Einsatz hinaus reduziert das CPAP-Verfahren wirksam Apnoen und verhindert häufig, dass eine Reintubation nach erfolgter maschineller Beatmung nötig wird. Es gibt allerdings bis heute keinen Hinweis, dass ein früher CPAP-Einsatz verglichen mit maschinellen Beatmungsverfahren zu einem besseren Behandlungsergebnis der Kinder führt.

Bei deutlicher Dyspnoe und ersten Anzeichen einer Ventilations- und Oxygenierungsstörung (FiO₂ >0,4) ist unverzüglich eine intermittierende oder kontrollierte positive Druckbeatmung nach nasotrachealer Intubation angezeigt. Ziel ist es, eine Normoventilation herzustellen (arterieller Kohlendioxidpartialdruck, PaCO₂: 45–55 mmHg, pH >7,25). In der folgenden Übersicht ist eine praktikable initiale Einstellung der maschinellen Beatmung vor Surfactantsubstitution dargestellt.

Während der letzten 3 Jahrzehnte sind eine Reihe neuer Beatmungsgeräte und Beatmungsformen in die Neonatalmedizin eingeführt worden. Alle diese Verfahren wurden von den Protagonisten dieser neuen Techniken trotz teilweise fehlender Evidenz als wirksam beschrieben. Nur selten wurden Beatmungsstrategien und Gerätetypen in randomisierten kontrollierten Studien mit ausreichenden Patientenzahlen evaluiert. Die vorhandenen Daten wurden fast ausnahmslos am Kollektiv Frühgeborener mit Atemnotsyndrom gewonnen und auf andere akute und chronische Lungenerkrankungen Neugeborener übertragen. Es kann daher keine festgelegten Regeln geben, die eine erfolgreiche und komplikationsarme maschinelle Beatmung garantieren. Im Folgenden sollen die häufigsten Beatmungsformen und Strategien beschrieben werden.

Während der festgelegten Inspirationszeit wird das Atemgas mit einem konstanten Fluss und begrenzten Spitzendruck in die kindliche Lunge insuffliert. Diese IPPV (intermittent positive pressure ventilation) wird häufig als konventionelle Beatmung bezeichnet und ist wohl der am häufigsten eingesetzte Beatmungsmodus. Bei dieser Form werden meist Beatmungsfrequenzen zwischen 30 und 120/min gewählt. Randomisierte Studien der Vorsurfactant-Ära, in denen unterschiedliche Frequenzen verglichen wurden, belegen eindeutig, dass das Pneumothoraxrisiko bei Beatmungsfrequenzen >60/min im Vergleich zu 30–40/min deutlich reduziert ist. Ob eine volumengesteuerte Beatmung (volume cycled ventilation, VCV) einer IPPV überlegen ist, kann aufgrund der noch unzureichenden Studienlage nicht beantwortet werden.

Bei einer assistierten Beatmung wird jeder spontane Atemzug der Früh- und Neugeborenen durch das Beatmungsgerät unterstützt, während bei der synchronisierten Beatmung (synchronized intermittent mandatory ventilation, SIMV) das Beatmungsgerät nur durch eine vorgegebene Anzahl von Atemzügen getriggert wird, die unabhängig von der kindlichen Atemfrequenz ist. Zahlreiche atmungsphysiologische Studien haben über scheinbare Vorteile dieser Beatmungsformen gegenüber der konventionellen IPPV berichtet, eine Metaanalyse randomisierter Studien kommt jedoch zu einem ernüchternden Resultat: Der einzige Vorteil der assistierten bzw. synchronisierten Beatmung gegenüber einer IPPV besteht in einer verkürzten Beatmungsdauer. Die Inzidenz von Pneumothorax, bronchopulmonaler Dysplasie (BPD) und schwerer Hirnblutung sowie die Sterblichkeit unterschieden sich nicht. Für neueste synchronisierte Beatmungsformen, die subtilere Triggertechniken verwenden, liegen zurzeit noch keine ausreichenden Studienergebnisse vor (pressure support ventilation, volume guarantee, proportional assist ventilation).

Während der Hochfrequenzoszillations-Beatmung (high frequency oscillatory ventilation, HFOV) wird ein sehr kleines Atemzugvolumen – durch eine oszillierende Membran generiert – mit Frequenzen von 4–40 Hz (240–2400/min) appliziert. Die in der Klinik am häufigsten verwendeten Frequenzen liegen zwischen 10 und 15 Hz. HFOV wurde entweder mit einer low volume strategy verwendet, die das Baro-/Volutrauma reduzieren soll, oder aber mit einer high volume strategy, um ein optimales, alveoläres Recruitment zu erzielen. Auf dem Boden tierexperimenteller Untersuchungen scheint die High-volume-strategy-HFOV weniger Lungenschäden zu induzieren. Beim Vergleich der konventionellen IPPV- mit der HFOV-Strategie zeigte eine jüngste Metaanalyse von 11 Studien jedoch keine Überlegenheit der HFOV. Ein routinemäßiger Einsatz bei Frühgeborenen mit RDS kann daher nicht empfohlen werden.

Eine weitere Form der Hochfrequenzbeatmung ist die high frequency jet ventilation (HFJV). Diese Beatmungsform ist aufgrund einer höheren Rate schwerer Hirnblutungen sowie periventrikulärer Leukomalazie, die in einer randomisierten Studie beobachtet wurde, im Wesentlichen von der HFOV abgelöst worden. Eine differenzierte Beatmungstherapie ist nur unter einer sorgfältigen Überwachung des Frühgeborenen möglich:

Ein bedeutendes Grundprinzip der Behandlung Frühgeborener mit Atemnotsyndrom ist ein minimal handling, d. h. eine möglichst geringe Belastung des Frühgeborenen durch diagnostische und therapeutische Maßnahmen.

Die Surfactantbehandlung des Atemnotsyndroms Frühgeborener stellt einen Meilenstein in der Entwicklung der neonatalen Intensivmedizin dar. Avery und Mead beschrieben 1959 erstmals den Zusammenhang zwischen einem Surfactantmangel und der Entstehung des Atemnotsyndroms Frühgeborener. 21 Jahre später berichteten Fujiwara et al. über die erste erfolgreiche Surfactantbehandlung des Atemnotsyndroms Frühgeborener mit einem natürlichen Rinderpräparat. Seit dieser Zeit wurden weltweit mehr als 10.000 Frühgeborene mit verschiedensten Surfactantpräparationen in kontrollierten und/oder randomisierten klinischen Studien behandelt. Natürliche Surfactantpräparate werden durch Lavage von Kälber- und Rinderlungen (Alveofact, Infasurf) oder Homogenisierung von Rinderlungen (Surfactant-TA, Survanta) oder Schweinelungen (Curosurf) extrahiert oder es wurde für klinische Studien aus dem menschlichen Fruchtwasser isoliert. Die Präparate unterscheiden sich in ihrer Zusammensetzung der Phospholipidfraktionen sowie im Apoproteinmuster. Sämtliche bovinen sowie das porcine Präparat enthalten die Surfactantproteine SP-B und SP-C, nur menschliches Surfactant enthält zusätzlich SP-A. Ein aus menschlicher Amnionflüssigkeit gewonnenes Surfactant wurde allerdings nur in klinischen Studien eingesetzt. Synthetische Surfactantpräparate sind apoproteinfrei.

Wie in randomisierten Studien belegt wurde, überlebten mehr Frühgeborene mit RDS, die ein natürliches Surfactantpräparat erhielten. Synthetische proteinfreie Surfactantpräparate stehen zurzeit nicht mehr zur Verfügung. Synthetische Präparate, die neben Phospholipiden Leucin-/Lysinpeptide (KL4), rekombinantes SP-C (Venticute) oder synthetische Surfactantproteine SP-B und SP-C enthalten, sind nicht zugelassen.

Unmittelbar nach Applikation natürlicher Surfactantpräparate konnte bei Frühgeborenen mit manifestem RDS in allen Studien eine, wenn auch recht unterschiedliche, Verbesserung der Oxygenierung und der Beatmungssituation erzielt werden. Die sehr verschiedenen Therapiestrategien, unterschiedliche Patientenkollektive sowie erheblich voneinander abweichende Dosierungs- und Applikationsvolumina lassen einen direkten Wirksamkeitsvergleich der Surfactantpräparate nicht zu. Curosurf ist das am besten im Rahmen klinischer Studien untersuchte natürliche Surfactantpräparat in Europa. Unmittelbar nach Surfactantgabe müssen die Beatmungsparameter den rasch einsetzenden Veränderungen des Gasaustauschs angepasst werden. Nur so lassen sich Hypoxie, Hyperventilation und zusätzliches Barotrauma vermeiden.

Sowohl nach prophylaktischer als auch therapeutischer Surfactantgabe natürlicher oder synthetischer Präparate konnte – wie in 32 internationalen kontrollierten Studien belegt – die Pneumothoraxinzidenz um 50–70 % und die Sterblichkeit um ca. 40 % reduziert werden. Alle anderen akuten und chronischen, mit Atemnotsyndrom assoziierten Komplikationen wurden durch eine Surfactanttherapie nicht beeinflusst. Angaben zur Dosierung, Mehrfachbehandlung und zum optimalen Behandlungszeitpunkt, die aus Ergebnissen randomisierter Studien gewonnen wurden, sind in der folgenden Übersicht zusammengefasst.

Die Wirksamkeit der natürlichen Surfactantpräparationen wurde bisher nur nach intratrachealer Gabe einer oder mehreren Bolusapplikationen belegt. Die Kinder werden kurzzeitig vom Respirator diskonnektiert und das Surfactant mit einer Magensonde intratracheal instilliert. Wie jüngste Untersuchungen zeigen, ist allerdings eine Surfactantapplikation auch bei spontan atmenden Frühgeborenen oder auch ohne Unterbrechung der maschinellen Beatmung bei einer Bolusgabe, z. B. Surfactantapplikation über einen Sideport, mit einem adäquaten Therapieeffekt zu rechnen. Surfactant lässt sich bei nichtintubierten spontan atmenden Frühgeborenen über eine intratracheale Applikation mittels einer dünnen Sonde verabreichen. Die unterschiedliche Positionierung bzw. Lagerung der Kinder scheint keinen Einfluss auf den Therapieeffekt zu haben. Der Effekt einer langsamen Surfactantinfusion über 10–15 min ist durch klinische Studien nicht belegt. Im Gegenteil: Neueste tierexperimentelle Untersuchungen zeigen eindrucksvoll, dass eine langsame intratracheobronchiale Surfactantinfusion über 5 min bzw. 45 min zu einer mangelhaften Verteilung und deutlich verminderten Surfactantwirkung führt. Die Wirksamkeit von nebulisiertem Surfactant ist bei Frühgeborenen mit Atemnotsyndrom bislang nicht eindeutig belegt.

Bisher liegen keine kontrollierten Studien zur optimalen Beatmungsstrategie nach Surfactantapplikation vor. Die Steuerung der Beatmung muss den raschen Veränderungen des Gasaustauschs und der Lungenfunktion minutiös angepasst werden und somit dem Anstieg der funktionellen Residualkapazität, des Atemzugvolumens und der Compliance Rechnung tragen. Eine kontinuierliche ärztliche Präsenz ist in dieser Phase unerlässlich. In der folgenden Übersicht sind einzelne Schritte schematisiert dargestellt.

Eine Reihe von Grundkrankheiten kann den Effekt einer Surfactanttherapie negativ beeinflussen. So muss bei Frühgeborenen mit struktureller Lungenunreife oder Lungenhypoplasie, z. B. nach längerem vorzeitigen Blasensprung sowie bei intrauteriner Chorioamnionitisexposition und/oder Entwicklung einer konnatalen und neonatalen Pneumonie sowie intraalveolärem Ödem bei persistierendem Ductus arteriosus mit einem fehlenden oder deutlich geringeren Therapieerfolg gerechnet werden. Aber auch die perinatale Hypoxie, Hypothermie und nicht zuletzt die systemische Hypotension haben unmittelbaren Einfluss auf die initiale Wirksamkeit der Surfactantbehandlung.

Unmittelbare Nebenwirkungen einer Behandlung mit natürlichen Surfactantpräparaten sind – von Fehlern bei der Anpassung der maschinellen Beatmung abgesehen – bisher nicht beschrieben. So kann die akute Überblähung des Lungenparenchyms (Hyperexpansion) durch eine ungenügende Adjustierung des Beatmungsdrucks zu ernsthaften Ventilations- und Zirkulationsproblemen der behandelten Kinder führen. Ebenso wurde eine Sensibilisierung gegen tierische, im Surfactant enthaltene Apoproteine bei keinem Patienten beschrieben. In Nachuntersuchungen von Kindern, die mit natürlichen oder synthetischen Präparaten behandelt worden waren, konnte kein Unterschied in der somatischen oder neurologischen Entwicklung im Vergleich zu unbehandelten Kontrollpatienten festgestellt werden. Eine gehäufte Infektanfälligkeit oder ein Auftreten einer chronischen Slow-Virus-Infektion wurde nach Behandlung mit natürlichen Surfactantpräparaten auch nach mehr als 30-jähriger Erfahrung mit diesem neuen Therapieprinzip nicht beobachtet.

Die sog. Lungenreifungsbehandlung durch Betamethason oder andere Glukokortikoidderivate kann die Inzidenz und den Schweregrad des RDS Frühgeborener durch eine Induktion der Surfactantsynthese vermindern. Darüber hinaus reduziert die pränatale Applikation von Kortikosteroiden die Sterblichkeit und das Auftreten von Hirnblutungen in der Gruppe Hochrisiko-Frühgeborener. Betamethason sollte der Schwangeren möglichst 48 Stunden vor der Geburt verabreicht werden. Die früher geübte Praxis, die Lungenreifungsbehandlung bis zur Geburt des Frühgeborenen zu wiederholen, gilt als obsolet. Pränatale Kortikosteroide in Kombination mit der postnatalen Surfactanttherapie (natürliches Surfactant) reduzieren, wie in einer neuesten Untersuchung belegt wurde, die Sterblichkeit sowie die Inzidenz pulmonaler sowie extrapulmonaler Komplikationen (Hirnblutung). Als weitere bedeutsame Faktoren in der Prävention des RDS sind eine schonende Geburtseinleitung und optimale primäre Stabilisierung der Risikokinder anzusehen.

Die bronchopulmonale Dysplasie (BPD) ist eine bedrohliche, aber potenziell reversible Lungenkrankheit Frühgeborener, die meist wegen eines Atemnotsyndroms maschinell beatmet und mit erhöhten inspiratorischen Sauerstoffkonzentrationen behandelt wurden. Die BPD wurde erstmals 1967 beschrieben. Sie ist die häufigste chronische Lungenkrankheit im Kindesalter. Eine BPD liegt bei allen Frühgeborenen vor, die nach einer Phase maschineller Beatmung und einer mindestens 28-tägigen Sauerstoffexposition im Alter von 36 vollendeten Gestationswochen persistierende Zeichen der Atemnot aufweisen und sauerstoffabhängig bleiben.

Aufgrund unterschiedlicher Patientenpopulationen, Besonderheiten in der Beatmungsstrategie und nicht zuletzt verschiedener BPD-Definitionen variiert die Inzidenz der BPD in den einzelnen nationalen und internationalen Neonatalzentren erheblich. In der Gruppe überlebender Frühgeborener mit RDS, maschineller Beatmung und einem Geburtsgewicht <1500 g erkranken 15–50 % der Kinder an einer BPD. Die Krankheit ist eindeutig mit der Unreife der Frühgeborenen, d. h. dem Gestationsalter und dem Geburtsgewicht korreliert. Am häufigsten wird eine BPD bei Frühgeborenen mit einem Geburtsgewicht <1000 g diagnostiziert. In Stanford/USA entwickelten bis zu 70 % dieser Frühgeborenen Zeichen einer BPD. Nur selten wird die Krankheit bei Frühgeborenen mit einem Gestationsalter von mehr als 32–34 Wochen beobachtet.

Obwohl sich die BPD Frühgeborener in sehr verschiedenen Schweregraden manifestieren kann, sollte man 2 Verlaufsformen unterscheiden, die sich nur durch ihre klinische Manifestation voneinander abgrenzen.

Diese Form der BPD entwickelte sich vor Einführung der Surfactant-Substitutionstherapie häufig bei Frühgeborenen mit schwerem Atemnotsyndrom. Die Kinder wurden über mehrere Tage mit hohen Beatmungsdrucken und hohen inspiratorischen Sauerstoffkonzentrationen behandelt und blieben über den 14. Lebenstag hinaus maschinell beatmet. Radiologisch ließen sich in diesem Lebensalter bereits neben pulmonalen Verdichtungen die typischen Veränderungen der opak erscheinenden Lunge und erste zystische Veränderungen der Lunge nachweisen (Abb. 2).

Die charakteristischen Befunde einer Lungenfibrose und überblähter emphysematöser Areale wurden im Alter von einigen Lebenswochen beobachtet. Mit der Einführung der Surfactanttherapie und Verbesserungen der Beatmungstherapie ist diese schwere Form der BPD in den westlichen Intensivstationen sehr selten geworden.

Die meisten sehr kleinen Frühgeborenen mit dieser Manifestationsform zeigen nach einem relativ milden Beatmungsverlauf und geringen inspiratorischen Sauerstoffkonzentrationen – häufig bereits nach Beendigung der maschinellen Beatmung und nach Extubation – um den 7.–10. Lebenstag eine progrediente Verschlechterung der Lungenfunktion. Die Kinder haben wiederum Zeichen der Atemnot und einen steigenden inspiratorischen Sauerstoffbedarf. Diese Verschlechterung geht mit einer diffusen Eintrübung der Lunge einher. Diese Veränderung ist Ausdruck einer erhöhten alveolären-kapillären Permeabilität (siehe unten) und der Entwicklung eines interstitiellen pulmonalen Ödems.

Die neue BPD Frühgeborener hat eine multifaktorielle Genese. Neben der Unreife der Lunge sehr kleiner Frühgeborener und einer damit verbundenen Vulnerabilität tragen eine Reihe von Risikofaktoren zur Entstehung der BPD bei: maternale Chorioamnionitis, neonatale Pneumonie und nosokomiale Sepsis/Infektionen, Dauer und Intensität der Beatmung, Dauer und Höhe der Sauerstoffexposition, persistierender Ductus arteriosus, Flüssigkeitsüberladungen in den ersten Lebenstagen und möglicherweise eine inadäquate, traumatische Reanimationstechnik.

Die Lungen dieser Patienten zeigen nach einem frühen interstitiellen Ödem das Bild einer gestörten Parenchymentwicklung mit einer deutlich reduzierten Zahl an Alveolen und einer gestörten Gefäßentwicklung. Eine septale und peribronchiale Fibrose findet man wesentlich weniger ausgeprägt als bei der klassischen Form der BPD.

Chorioamnionitis und weitere postnatale Risikofaktoren lösen in der unreifen Lunge Frühgeborener über Gewebsläsionen eine bronchoalveoläre und intrapulmonale Entzündungsreaktion aus. Durch die intraalveoläre Freisetzung von chemotaktisch aktiven Substanzen und eine vermehrte zytokininduzierte Expression von endothelialen Adhäsionsmolekülen werden neutrophile Granulozyten und Makrophagen rekrutiert, die im Alveolarsystem und dem Lungengewebe akkumulieren. Die gesteigerte mikrovaskuläre Permeabilität, die u. a. durch diverse Lipidmediatoren und Peptidoleukotriene ausgelöst wird, führt zum Einstrom von Plasmaproteinen in die Luftwege. Diese Proteine, u. a. Albumin und Fibrinogen, inaktivieren das Surfactantsystem und perpetuieren so den bronchoalveolären Entzündungsprozess. Der Influx von Makrophagen und neutrophilen Granulozyten in das pulmonale Interstitium ist mit einer Destruktion von Strukturproteinen assoziiert. Die in die Atemwege eingewanderten Entzündungszellen tragen durch Freisetzung proteolytischer Enzyme (u. a. Elastase), Zytokine und toxischer Sauerstoffradikale zu einer direkten proteolytischen und oxidativen Schädigung des Lungenparenchyms und zur Inaktivierung protektiver Antiproteasen bei. Neben der Proteasen-Antiproteasen-Imbalance weisen Frühgeborene mit BPD ausgeprägte Defizienzen des Antioxidanziensystems auf. Die Entwicklung der verschiedenen Antioxidanzienaktivitäten u. a. von Superoxiddismutase und Katalase unterliegt – wie auch das Surfactantsystem – einer gegen Ende des letzten Trimenons einsetzenden Reifung. Die Interaktion zwischen der Inflammationsreaktion und der gestörten Alveolarentwicklung und dem vaskulären Reifungsstopp ist zurzeit noch ungeklärt.

Neben einer kontinuierlichen Sauerstoffabhängigkeit und einer Notwendigkeit zur CPAP-Behandlung und gegebenenfalls maschinellen Beatmung weisen Frühgeborene mit BPD mehr oder minder ausgeprägte klinische Zeichen der Atemnot auf: Tachypnoe und Dyspnoe. Spontane Sättigungsabfälle und Zyanosezustände, plötzlich auftretende obstruktive Apnoen können Ausdruck der erhöhten pulmonalen Resistance oder aber einer Obstruktion des Bronchialsystems durch abnorm zähes Sekret oder Sekretverlegung sein. Die pulmonale Hypertonie bei Frühgeborenen mit schwerer klassischer BPD kann zu einer progredienten Rechtsherzbelastung und kardialen Dekompensation führen. Mangelhafte Gewichtszunahme, Ernährungsprobleme durch rezidivierendes Erbrechen oder gastroösophagealen Reflux, die Entwicklung einer Osteopenie bei inadäquater Kalzium- und Phosphatsupplementierung spiegeln die komplexe Problematik dieses primär pulmonalen Krankheitsbildes wider.

Die Wirksamkeit verschiedener präventiver Maßnahmen wurde in Studien untersucht.

Eine fetale Lungenreifungsbehandlung hat keinen Einfluss auf die Inzidenz der BPD.

In verschiedenen Metaanalysen der weltweit durchgeführten kontrollierten Surfactantstudien ließ sich kein Einfluss dieses Therapieprinzips auf die BPD-Inzidenz nachweisen. Betrachtet man jedoch nur das Kollektiv überlebender Frühgeborener, so zeigt sich eine eindrucksvolle Verminderung der BPD-Inzidenz in der Gruppe surfactantbehandelter Kinder.

Vitamin E wurde aufgrund seiner antioxidativen Wirkung in einer Reihe von klinischen Studien zur Prävention der BPD eingesetzt. Die vorliegenden Daten lassen keinen eindeutig positiven Effekt dieser Maßnahme erkennen. Ebenso muss die Gabe von Superoxiddismutase (SOD) als sauerstoffdetoxifizierendes Enzymsystem als ineffektiv bezeichnet werden.

Die klinische Wirksamkeit einer postnatalen Vitamin-A-Supplementierung (Vitamin A hat eine Reihe positiver Effekte auf die pulmonalen Heilungsvorgänge) wurde inzwischen belegt. In einer randomisierten Doppelblindstudie wurde bei Frühgeborenen <1000 g Geburtsgewicht eine geringe, aber signifikante Risikoreduktion (7 %) für die Zielkriterien Tod oder Sauerstofftherapie im Alter von 36 postmenstruellen Wochen beobachtet. Eine kürzlich veröffentlichte Umfrage unter führenden neonatologischen Abteilungen der USA ergab allerdings, dass nur eine Minderheit diese Prophylaxe regelmäßig einsetzt.

Es gibt eine Reihe von Hinweisen dafür, dass eine Minimierung des Beatmungstraumas durch eine frühzeitige CPAP-Unterstützung, eine frühe minimal invasive Surfactant-Substitutionstherapie bei spontan atmenden Frühgeborenen und die frühzeitige Extubation mit anschließender CPAP-Behandlung möglicherweise die Inzidenz und den Schweregrad der Krankheit positiv beeinflussen. Die bisherigen Vergleichsstudien von konventioneller Beatmung versus Hochfrequenzoszillation haben keine Überlegenheit eines der beiden Beatmungsverfahren in der Prävention der BPD gezeigt.

Die Behandlung der BPD folgt unterschiedlichen Ansätzen.

Um der Entwicklung der gefürchteten pulmonalen Hypertonie vorzubeugen, müssen die Frühgeborenen mit manifester BPD eine adäquate Oxygenierung, d. h. eine entsprechende Sauerstoffzufuhr erhalten. Die Sauerstoffsättigung sollte >90 % betragen. Einen Konsens über einen kritischen Grenzwert der Sauerstoffsättigung, der zu einer Sauerstoffbehandlung von Kindern mit BPD-Risiko oder etablierter BPD führen sollte, existiert allerdings nicht.

Ein hämodynamisch signifikanter persistierender Ductus arteriosus ist eindeutig als Risikofaktor für eine BPD identifiziert. Er verstärkt durch einen Links-Rechts-Shunt das in der Frühphase der BPD auftretende pulmonale Ödem. Neben einer Flüssigkeitsrestriktion sollte eine frühzeitige Ibuprofen-Therapie und bei ausbleibendem Therapieeffekt eine Duktusligatur erfolgen.

Postnatale pulmonale Infektionen und Septikämien führen häufig zu einer akuten respiratorischen Dekompensation der Frühgeborenen mit BPD. Darüber hinaus aggravieren sie das intraalveoläre und interstitielle Entzündungsgeschehen und stellen ein weiteres Risiko für eine Progredienz der Krankheit dar. Neben nosokomialen bakteriellen Erregern und einer Reihe viraler Erreger (RSV, Adenoviren u. a.) treten Ureaplasma urealyticum und selten auch Chlamydien auf.

Kinder mit BPD haben einen erhöhten Kalorienbedarf, der in der Regel nur durch Supplementierung der Nahrung gedeckt werden kann. Bei schwer verlaufenden Formen der BPD kann trotz einer Diuretikatherapie (siehe unten) eine Reduktion der Gesamtflüssigkeitsmenge notwendig sein. Im Rahmen der parenteralen Ernährung ist besonders bei der Gabe von intravenösen Lipiden darauf zu achten, dass die Fettemulsionen unter Lichtschutz appliziert werden (Bildung von toxischen Lipidperoxiden).

Eine diuretische Behandlung zielt primär auf die Reduktion des im Kontext der BPD auftretenden pulmonalen Ödems ab. Eine diuretische Behandlung hat keinen Einfluss auf die Langzeitmorbidität von Kindern mit BPD. Eine Behandlung der BPD mit Diuretika über eine lange Zeit kann nicht empfohlen werden. Ebenso konnte keine der bisher durchgeführten Studien mit inhalativem Furosemid einen positiven Effekt auf die Dauer des Sauerstoffbedarfs und die Entwicklung einer BPD zeigen. Inhalative Bonchodilatatoren, die innerhalb von 14 Tagen nach der Geburt appliziert wurden, hatten keinen Einfluss auf die Entwicklung einer BPD. Von akuten Effekten auf die Lungenmechanik abgesehen, fehlen Berichte über die Langzeiteffekte einer Behandlung der manifesten BPD mit Bronchodilatatoren.

In vielen neonatologischen Abteilungen gehörte die postnatale Gabe von Kortikosteroiden zum Therapieregime der BPD. Es gibt eine Fülle von randomisierten kontrollierten Studien, die den Einfluss des Medikaments auf die Entwicklung der BPD untersucht haben. Die Behandlung ist effektiv: Eine Steroidtherapie zwischen dem 7. und 14. Lebenstag führt zu einer Verringerung der Mortalität sowie des Auftretens der BPD mit 28 Tagen und 36 Wochen. Der offensichtliche Effekt hat zu einer sehr liberalen Anwendung der Behandlung mit immer frühzeitigerem Behandlungsbeginn geführt. Ende der 1990er-Jahre mehrten sich jedoch die Berichte über schwerwiegende langfristige Nebenwirkungen durch postnatal verabreichtes Dexamethason. Insbesondere bei sehr früh (<96 Lebensstunden) behandelten Kindern zeigte sich ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer Zerebralparese sowie einer mentalen Entwicklungsstörung. Weiterhin traten bei Kindern mit einem Geburtsgewicht unter 1000 g und frühem Behandlungsbeginn signifikant häufiger Darmperforationen, Hyperglykämien und Wachstumsstörungen auf.

Frühgeborene, die später eine BPD entwickeln, haben niedrigere Kortisolserumspiegel als Kontrollpatienten. Die frühe Substitution dieser Patienten mit Hydrokortison scheint die BPD-Inzidenz zu reduzieren, ist jedoch – wie ältere Studien belegen – ebenfalls mit einer erhöhten Rate an Darmperforationen verbunden. Bei späterem Behandlungsbeginn mit Dexamethason (7.–14. Lebenstag oder später) scheint kein erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer Zerebralparese vorzuliegen. Generell muss die Indikation zur Behandlung mit Kortikosteroiden extrem streng gestellt werden und sollte nur bei drohender Lebensgefahr erfolgen.

Bei zwei Drittel der Patienten mit schwerer BPD konnten bis ins Adoleszenten- und junge Erwachsenenalter hinein ausgeprägte Lungenfunktionsstörungen (Atemwegsobstruktion, Überblähung, bronchiale Hyperreaktivität) nachgewiesen werden. In einer Gruppe australischer ehemaliger Frühgeborener mit BPD hatten die meisten Kinder im Alter von 11 Jahren distinkte Veränderungen der Lungenfunktion (Obstruktion). Nur wenige Kinder waren jedoch klinisch symptomatisch. Ähnliche Befunde wurden im Rahmen schwedischer und holländischer Nachuntersuchungen beschrieben. Im Kleinkindalter wurde in der Gruppe ehemaliger Frühgeborener mit BPD eine Häufung symptomatischer Atemwegskrankheiten beobachtet, die mit Husten und Giemen einhergehen. Ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines allergischen Asthma bronchiale scheint für Kinder mit BPD nicht zu bestehen.

Diese chronische Lungenkrankheit kann auch bei nichtbeatmeten Frühgeborenen mit einem Gestationsalter von weniger als 32 Gestationswochen im postnatalen Alter von 10–14 Tagen auftreten. Die Kinder haben meist nur eine milde Atemnotsymptomatik während der ersten Lebenstage. Der radiologische Befund ist durch diffuse, zystisch erscheinende Areale charakterisiert, die besonders in den oberen Lungenpartien auftreten. Bei dieser chronisch-pulmonalen Krankheit dürfte es sich um eine der möglichen Verlaufsformen der BPD Frühgeborener handeln.

Die Inzidenz des Wilson-Mikity-Syndroms ist nicht bekannt, da eine eindeutig klinische und radiologische Abgrenzung von der BPD nicht möglich ist.

Wegweisende Untersuchungen zu pathogenetischen Mechanismen dieser chronischen Lungenkrankheit liegen nicht vor. Eine erhöhte Inzidenz von maternaler Chorioamnionitis bei Frühgeborenen mit Wilson-Mikity-Syndrom dürfte auf eine mögliche Rolle von intrauterinen bzw. prä- und postnatalen Infektionen hinweisen (Abschn. 2, „Pathogenese“). Die bei vielen Kindern im Serum nachweisbaren erhöhten IgM-Konzentrationen könnten diese Hypothese stützen. Es ist inzwischen belegt, dass eine intrauterine Zytokinexposition des Feten ein pulmonales Entzündungsgeschehen auslöst, das zu einer „Reifung“ des Surfactantsystems beiträgt und so die nur milde klinische Manifestation des RDS erklärt. Die schwelende Inflammationsreaktion könnte im Verlauf für das typisch pulmonale Schädigungsmuster der BPD mitverantwortlich sein.

Die betroffenen Frühgeborenen entwickeln um den 10.–14. Lebenstag langsam progrediente Zeichen der Atemnot (Tachypnoe, Dyspnoe etc.) und oftmals einen erhöhten Sauerstoffbedarf (Cave! Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie durch suboptimale Sauerstoffsättigung und erniedrigten Sauerstoffpartialdruck). Die Luftnotsymptomatik kann über mehrere Wochen und selten auch über mehrere Monate anhalten.

Unter optimalen supportiven Maßnahmen (Abschn. 2, „Therapie“) sollte diese Krankheit meist ohne Folgen ausheilen.

Die transitorische Tachypnoe (Synonym: transientes Atemnotsyndrom des Neugeborenen, Flüssigkeitslunge [fluid lung]) entwickelt sich in den Lebensstunden nach der Geburt überwiegend bei reifen Neugeborenen oder relativ reifen Frühgeborenen. Charakteristisch ist die deutlich beschleunigte Atemfrequenz mit minimalen Einziehungen und gelegentlich auftretender leichter Zyanose. Die Krankheit bildet sich meist innerhalb der ersten 2–3 Lebenstage spontan zurück.

Die transitorische Tachypnoe wird vermutlich durch eine verzögerte Resorption der kindlichen Lungenflüssigkeit über die pulmonalen Lymph- und Blutgefäße oder aber einen vermehrten pulmonalen Flüssigkeitsgehalt ausgelöst. Die prädisponierenden Faktoren, die mit einer normalen Flüssigkeitsresorption interferieren oder aber zu einer Erhöhung des pulmonalen Flüssigkeitsgehaltes führen, sind in der folgenden Übersicht dargestellt.

Die Neugeborenen fallen durch eine kurze Zeit nach der Geburt einsetzende Tachypnoe (bis zu 120 Atemzüge/min) auf, die nur von geringen Einziehungen und wechselndem ausgeprägtem exspiratorischem Stöhnen begleitet ist. Das Thoraxröntgenbild zeigt typischerweise vermehrte zentrale Verdichtungen mit einer peripheren Überblähung der Lunge und gelegentlich interlobären Flüssigkeitsansammlungen oder kleinen Pleuraergüssen. Gelegentlich entwickelt sich auf dem Boden einer massiven pulmonalen Überblähung eine pulmonale Hypertonie mit Rechts-Links-Shunt, die in das gefürchtete Krankheitsbild der persistierenden pulmonalen Hypertonie einmünden kann.

Die Diagnose der transitorischen Tachypnoe basiert häufig auf dem Ausschluss anderer akuter pulmonaler Krankheiten und wird häufig erst retrospektiv gestellt. Neonatale Pneumonien, insbesondere mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe B können unter einer identischen initialen Dynamik verlaufen.

Bei Atemfrequenzen >80/min darf wegen einer Aspirationsgefahr keine orale Ernährung erfolgen. Notwendig sind dagegen eine intravenöse Flüssigkeitszufuhr und bei Bedarf eine Atmungsunterstützung (CPAP) und adäquate Sauerstoffgabe, gelegentlich auch eine maschinelle Beatmung. Häufig ist eine kurzzeitige antibiotische Behandlung indiziert.

Nach der Aspiration von Mekonium entwickelt sich eine pathogenetisch komplexe Krankheit, die durch eine akute Atemnotsymptomatik der überwiegend übertragenen oder reifen hypotrophen Neugeborenen und einen kompatiblen radiologischen Lungenbefund charakterisiert ist. Mekoniumhaltiges Fruchtwasser ist bei 10–18 % aller Geburten nachzuweisen.

Die Inzidenz des schweren Mekoniumaspirationssyndroms liegt zwischen 0,2–6 erkrankten Neugeborenen pro 1000 Lebendgeborene. Es bestehen erhebliche geografische und regionale Unterschiede in der Krankheitshäufigkeit.

Mekonium setzt sich aus eingedickten intestinalen Sekreten und Zellen sowie löslichen und zellulären Fruchtwasserbestandteilen zusammen. Die wasserlöslichen Festsubstanzen bestehen u. a. aus Mukopolysacchariden, Plasmaproteinen, Proteasen, konjugiertem Bilirubin; die fettlöslichen Bestandteile u. a. aus Bilirubin, Bilirubinoiden, freien Fettsäuren, Cholesterin und Glykolipiden. Mekonium wird bereits von der 10.–16. Gestationswoche an im fetalen Gastrointestinaltrakt gefunden. Aufgrund einer intestinalen Hypomotorik wird nur selten ein Mekoniumabgang bei Frühgeborenen beobachtet. Die Häufigkeit des Auftretens von mekoniumhaltigem Fruchtwasser ist direkt mit der Reife der Neugeborenen verbunden und ist mit höheren Serumspiegeln des properistaltischen Hormons Motilin assoziiert. Bei fehlenden Hinweisen auf eine intrauterine oder subpartuale Gefährdungssituation dürfte ein Mekoniumabgang vor allem ein reifeabhängiges Phänomen reflektieren. Eine akute intrauterine oder subpartuale kindliche Hypoxie kann, gerade in den letzten Gestationswochen, einen vorzeitigen Mekoniumabgang auslösen, der besonders bei einem Oligohydramnion ein sehr konsistentes „erbsbreiartiges“ Fruchtwasser hinterlassen kann. Partikelhaltiges und dickflüssiges Fruchtwasser prädisponiert zur Entstehung eines Mekoniumaspirationssyndroms und zu komplizierten Krankheitsverläufen.

Der wesentliche pathogenetische Faktor für ein Mekoniumaspirationssyndrom ist die prä-, intra- oder postnatale Hypoxie, die sich durch Herztondezelerationen, silentes CTG und Azidose oder nach prolongierter und komplizierter Geburt zeigt.

Im Verlauf einer intrauterinen oder subpartalen Hypoxie, die zu einer Vasokonstriktion mesenterialer Gefäße, Darmischämie, konsekutiver Hyperperistaltik und Sphinkterrelaxation führt, kommt es zu einem frühzeitigen Mekoniumabgang. Die Aspiration von Mekoniumpartikeln kann durch eine hypoxieinduzierte vorzeitige Atemtätigkeit bereits in utero erfolgen. Häufiger findet die Aspiration von Mekonium jedoch unmittelbar nach der Geburt statt.

Bei >50 % aller Neugeborenen mit mekoniumhaltigem Fruchtwasser lassen sich Mekoniumbestandteile im Trachealaspirat nachweisen, die bei den meisten Kindern folgenlos entfernt werden können. Größere Mekoniumpartikeln, die mit den ersten Atemzügen in die kleineren Luftwege gelangen, führen zu einer partiellen Bronchusobstruktion und Verlegung der Alveolen (Abb. 3).

Die Folgen sind die Ausbildung von Atelektasen, überblähten emphysematösen Arealen (air trapping) und extraalveoläre Luftansammlungen (interstitielles Emphysem, Pneumothorax, Pneumomediastinum etc.). Auch eine konnatale Listeriose-Infektion kann Ursache für den vorzeitigen Mekoniumabgang bei Frühgeborenen sein. Durch im Mekonium enthaltene Substanzen (z. B. Fettsäuren) entwickelt sich innerhalb von 24–48 Stunden eine chemische Pneumonie. Darüber hinaus führen verschiedene Proteine und Phospholipasen zu einer direkten Inaktivierung des Surfactantsystems. Häufig bilden sich intrapulmonale Shunts und eine durch eine Konstriktion der Lungengefäße bedingte persistierende pulmonale Hypertonie aus, die im weiteren Verlauf zu einer Rekonstitution fetaler Zirkulationsverhältnisse führen kann.

Das klinische Bild wird vom Schweregrad der intrauterinen Asphyxie und dem Ausmaß der Mekoniumaspiration bestimmt. Die Neugeborenen fallen unmittelbar nach Geburt durch schwere Atemdepression, Schnappatmung, Bradykardie, Hypotonie oder Schocksymptome auf: Die Haut der Neugeborenen ist mit Mekonium bedeckt, Fingernägel und Nabelschnur können grünlich verfärbt sein. Spontanatmende Neugeborene fallen durch Tachypnoe, ausgeprägte Dyspnoezeichen und evtl. Zyanose auf. Die Thoraxröntgenaufnahme ergibt dichte fleckige Infiltrate neben überblähten Arealen, abgeflachte Zwerchfelle und häufig extraalveoläre Luft (Abb. 4).

Durch sorgfältiges fetales Monitoring sind die Warnzeichen der intrauterinen Hypoxie zu erkennen. Bestehen Hinweise auf eine Gefährdung des Kindes, so ist die sofortige Geburtsbeendigung obligat. Bei allen Geburten, die durch mekoniumhaltiges Fruchtwasser auffallen, sollte umgehend ein erfahrener Kinderarzt zur postnatalen Versorgung des Neugeborenen hinzugezogen werden. Findet sich bei einem klinisch auffälligen Neugeborenen während der laryngoskopischen Inspektion des Kehlkopfes Mekonium unterhalb der Stimmbänder, so ist es unverzüglich mit einem dicklumigen Katheter oder evtl. direkt über einen Endotrachealtubus abzusaugen. Bei größeren Mengen erbsbreiartigen Mekoniums in den Luftwegen sollte eine Bronchiallavage evtl. mit verdünnter Surfactantlösung durchgeführt werden (1–3 ml/kg KG). Ob eine initiale Lavage mit verdünntem Surfactant die Prognose und Komplikationen des Mekoniumaspirationssyndroms verbessern kann, muss zukünftig in randomisierten klinischen Studien geklärt werden. Auf eine primäre Maskenbeatmung ist – wenn möglich – zu verzichten.

Die zum Teil außerordentlich schwierige Behandlung Neugeborener mit Mekoniumaspirationssyndrom schließt, zur Behandlung der Hypoxämie, eine konventionelle Beatmungstherapie, die Hochfrequenzoszillationsbeatmung, die Surfactant-Substitutionstherapie und den Einsatz von Stickstoffmonoxid (NO) ein. Als Ultima-Ratio-Therapie ist eine extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) zu erwägen. Zu Beginn der Therapie sind häufig hohe Inspirationsdrucke (≥30 cmH₂O) erforderlich. Es ist ein niedriger PEEP einzustellen (Gefahr der pulmonalen Hypertonie) und eine Frequenz zu wählen, die von dem Neugeborenen toleriert wird, ohne dass er gegen die Beatmung ankämpft. Cave! Hyperventilation.

Die persistierende pulmonale Hypertonie (PPHN; Synonym: persistierende fetale Zirkulation des Neugeborenen) ist ein lebensbedrohliches Krankheitsbild, das auf dem Boden eines persistierenden erhöhten pulmonalen Gefäßdrucks durch einen signifikanten Rechts-Links-Shunt über das offene Foramen ovale über den persistierenden Ductus arteriosus und auch intrapulmonale Shunts ohne Hinweise auf eine strukturelle Herzkrankheit charakterisiert ist.

Die PPHN tritt überwiegend bei reifen und übertragenen Neugeborenen auf. Nach intrauteriner und subpartualer Hypoxie oder durch mütterliche Aspirin- und Indometacineinnahme während der Schwangerschaft wurde eine Verdickung und Ausdehnung der Gefäßmuskulatur bis in kleine pulmonale Arterien hinein beschrieben. Am häufigsten entwickelte sich eine PPHN sekundär bei Neugeborenen nach Mekoniumaspiration. Weitere Krankheiten, in deren Folge sich eine PPHN ausbilden kann, sind die subpartuale und postnatale Hypoxie, die neonatale Sepsis mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe B und Listerien, die Zwerchfellhernie, die Lungenhypoplasie, der Pneumothorax, das Hyperviskositätssyndrom, die Hypoglykämie und Hypothermie sowie ein Atemnotsyndrom. Die PPHN ist nicht selten idiopathisch. Die Prävalenz dieser Krankheit wurde auf 1 Neugeborenes pro 1000 Lebendgeborene geschätzt.

Bei intranataler oder postnataler Hypoxie entwickelt sich rasch eine metabolisch-respiratorische Azidose. Die normalerweise infolge Anstieg des PaO₂ und Abfall der PaCO₂ unmittelbar nach der Geburt einsetzende Dilatation der Lungenarterien bleibt aus. Die Azidose induziert über eine pulmonale Vasokonstriktion eine pulmonale Hypertonie, die über das Foramen ovale, den Ductus arteriosus Botalli und intrapulmonale Shunts die Entwicklung eines persistierenden Rechts-Links-Shunts nach sich zieht. Es bildet sich eine zunehmende Sauerstoffuntersättigung des arteriellen Bluts aus, die mit der postnatal einsetzenden Vasodilatation interferiert. Bei einigen dieser Patienten liegen bereits pulmonale Gefäßveränderungen im Sinne einer Mediahypertrophie vor, die Ausdruck einer chronischen intrauterinen Hypoxie sein könnten (primärer pulmonaler Hochdruck). Andere Kinder haben als Grundkrankheit eine mehr oder weniger ausgeprägte Lungenhypoplasie. Potente Stimuli der pulmonalen Vasokonstriktion sind Leukotriene und weitere Lipidmediatoren, deren Freisetzung bei allen sekundären Formen der PPHN durch Hypoxie, Infektionen und die im Verlauf verschiedener Grundkrankheiten einsetzende Inflammationsreaktion gefördert wird.

Die Neugeborenen erkranken meist innerhalb der ersten 12 Lebensstunden. In Abhängigkeit von der Grundkrankheit stehen entweder die Zyanose (Polyzythämie, idiopatische PPHN u. a.) oder die schwere Atemnotsymptomatik mit Zyanose (Mekoniumaspiration, Zwerchfellhernie u. a.) im Vordergrund. Die Patienten können innerhalb kurzer Zeit ein Multiorganversagen oder eine Myokardischämie entwickeln. Die klinische Verdachtsdiagnose einer PPHN kann durch die prä- und postduktale Sauerstoffdifferenz und nicht zuletzt durch die Echokardiografie (einschließlich Dopplerdiagnostik) bestätigt werden. Der Thoraxröntgenbefund ist bei einigen Krankheiten unauffällig (Asphyxie, Hyperviskositätssyndrom etc.), bei anderen zeigt er die typischen Veränderungen der Grundkrankheit.

Zu einer optimalen Behandlung gehört – wenn immer möglich – eine Korrektur der für die auslösende Hypoxie verantwortlichen Grundproblematik sowie eine gezielte Supportivtherapie und Behandlung aller im Verlauf der Krankheit aufgetretenen Komplikationen, wie z. B. Hypotension, myokardiale Dysfunktion, Azidose. Die Kinder sind zu sedieren. Der entscheidende therapeutische Ansatz ist eine suffiziente maschinelle Beatmung mit ausreichender Oxygenierung und dem Ziel, eine pulmonale Vasodilatation zu induzieren. Neugeborene, die nicht auf eine konventionelle Beatmungstherapie ansprechen, sollten zur vermutlich besseren Rekrutierung von atelektatischen Lungenarealen einer Hochfrequenzoszillations-Beatmungstherapie unterzogen werden. Eine Überblähung der Lunge ist unbedingt zu vermeiden, da sie zu einer Drosselung der pulmonalen Perfusion führen kann.

Ein vielversprechender neuer therapeutischer Ansatz ist die inhalative Behandlung mit NO (nitric oxide). NO führt zu einer selektiven Vasodilatation der Pulmonalgefäße in den ventilierten Lungenarealen. In allen Studien konnte eine deutlich verbesserte Oxygenierung unter NO-Therapie beobachtet werden. Ebenso war die Notwendigkeit, NO-behandelte Neugeborene mit pulmonaler Hypertonie einer extrakorporalen Membranoxygenierung zu unterziehen, in allen Studien deutlich reduziert. Die Rate an akuten pulmonalen und extrapulmonalen Komplikationen sowie neurologischen und auditiven Langzeitfolgen unterschied sich nicht zwischen der Gruppe NO-behandelter Neugeborener und unbehandelter Kontrollpatienten. Eine initiale Konzentration von 20 ppm inhalativem NO (iNO), die kontinuierlich reduziert werden soll, führt meist zu einer effektiven Vasodilatation, ohne eine potenziell gefährliche Methämoglobinämie zu induzieren. Inhalatives NO sollte nicht mit anderen selektiven Vasodilatatoren kombiniert werden.

Die früher geübte Hyperventilationstherapie, die mit erheblichen Nebenwirkungen assoziiert ist, gilt als ebenso obsolet wie andere nicht belegte Therapieverfahren, wie z. B. kontinuierliche Natriumbikarbonat-Infusionen und die systemische Gabe von α-Rezeptorenblockern. Allerdings kann bei Erkrankungen, die zu einer sekundären Surfactantinaktivierung führen, eine hochdosierte Surfactantsubstitution indiziert sein. Reichen diese Maßnahmen nicht aus, um eine ausreichende Oxygenierung zu erreichen, sollte der Patient mit einer extrakorporalen Membranoxygenierung (ECMO) behandelt werden. Die international anerkannten Kriterien für eine ECMO-Therapie sind:

Die neonatale Sterblichkeit der PPHN liegt in Abhängigkeit von der Grunderkrankung bei bis zu 20 %. In den wenigen älteren Langzeituntersuchungen der überlebenden Kinder wird deutlich, dass nur ca. 40 % diese Krankheit unbeschadet überstanden haben. Die restlichen Patienten wiesen neurologische Folgeschäden in unterschiedlicher Ausprägung auf. Bei 20 % der Kinder wurde ein neurosensorischer Hörverlust diagnostiziert.

Ein spontaner asymptomatischer Pneumothorax tritt bei ca. 0,5–1 % aller Neugeborenen auf. Die Pneumothoraxinzidenz bei maschinell beatmeten Frühgeborenen mit Atemnotsyndrom betrug vor Einführung der Surfactanttherapie 15–30 %. Inzwischen wird diese Komplikation bei 3–6 % aller beatmeten Frühgeborenen beobachtet.

Ein symptomatischer Pneumothorax kann bei einer Reihe pulmonaler Krankheiten Früh- und Neugeborener auftreten: Atemnotsyndrom, Mekoniumaspiration, Lungenhypoplasie, kongenitale Zwerchfellhernie, transitorische Tachypnoe, Aspirationspneumonie, Staphylokokkenpneumonie mit Pneumatozele, lobäres Emphysem, nach Thorakotomie, nach unsachgemäßer Reanimation und maschineller Beatmung.

Ein hoher intraalveolärer Druck, der durch erhöhten Spitzendruck und einen PEEP bei maschineller Atmung entsteht oder aber von tachypnoeischen, spontanatmenden Kindern durch einen erhöhten sog. Auto-PEEP gebildet wird, kann besonders in ungleich belüfteten Lungenarealen zu einer Überblähung von Alveolen und zu einer möglichen Ruptur der Alveolarwand führen. Die extraalveoläre Luft ist in der Lage, durch das interstitielle Gewebe und entlang der perivaskulären Gefäßscheiden sowie der peribronchialen Lymphgefäße zu entweichen.

In Abhängigkeit von der Ausbreitung der Luft ist mit einer Reihe von Komplikationen zu rechnen: Interstitielles Emphysem, Pneumomediastinum, Pneumothorax, Pneumoperitoneum, Pneumoperikard und subkutanes zervikales oder thorakales Emphysem

Ein Spannungspneumothorax entwickelt sich bei einer druckwirksamen Ansammlung von Luft im Pleuraspalt. Ein einseitiger Spannungspneumothorax führt nicht nur zu einer schweren Ventilationsstörung der betroffenen, gelegentlich kollabierten Lungenseite, sondern durch die Mediastinalverlagerung auch der kontralateralen Lunge (Abb. 5).

Daneben wird durch Kompression der V. cava oder Torsion der großen Gefäße der venöse Rückfluss erheblich beeinträchtigt. Bei der Entstehung des interstitiellen Emphysems scheinen nicht nur physikalische Faktoren von Bedeutung zu sein, sondern auch pulmonale Entzündungsvorgänge und proteolytische Lungengerüstschädigungen, die u. a. nach pränatalen Infektionen beobachtet wurden.

Die klinischen Leitsymptome des gefürchteten Spannungspneumothorax sind plötzlich einsetzende Atemnot, Zyanose, Hypotension, Schocksymptome, Bradykardie, Thoraxasymmetrie, Verlagerung der Herztöne und seitendifferentes Atemgeräusch. Gerade bei kleinen Frühgeborenen kann die Diagnose eines Spannungspneumothorax schwierig sein, da bei maschinell beatmeten Patienten nicht immer ein fehlendes oder abgeschwächtes Atemgeräusch nachweisbar ist. Ein nicht zu erklärender Anstieg des transkutan gemessenen pCO₂ kann bei diesen Kindern ein erstes Zeichen eines Pneumothorax sein. Bei linksseitigem Spannungspneumothorax sind die Herztöne nach rechts verlagert.

In lebensbedrohlichen Situationen darf keine Zeit durch Anfertigung einer Röntgenaufnahme vergehen. Es ist eine sofortige Pleurapunktion mit Entlastung des Pneumothorax durchzuführen. Anschließend wird eine Pleuradrainage unter optimalen Bedingungen gelegt. Die Transillumination des Thorax mit einer fiberoptischen Kaltlichtlampe erlaubt häufig eine rasche Identifizierung des illuminierenden lufthaltigen Pleuraraums.

Eine Lungenhypoplasie ist entweder Ausdruck einer gestörten Organanlage oder einer Ausreifungsstörung der fetalen Lunge, die durch verschiedene, mit der normalen Lungenentwicklung interferierende Faktoren ausgelöst werden kann.

Eine Anlagestörung der Lunge wird bei seltenen Chromosomenaberrationen beobachtet. Wesentlich häufiger entwickelt sich eine Lungenhypoplasie im Rahmen fetaler Grundkrankheiten oder Störungen, die mit der normalen Ausbildung der Alveolen interferieren. Ein Mangel an Fruchtwasser, der zu einem Verlust intraalveolärer Flüssigkeit in der vulnerablen Phase der Lungenentwicklung (vor der 26. Gestationswoche) führt, kann eine schwere Lungenhypoplasie nach sich ziehen. Eine bilaterale Nierenagenesie (Potter-Sequenz), Anhydramnie bei vorzeitigem Blasensprung oder Fruchtwasserverlust nach Amniozentese sind als Ursache der Lungenhypoplasie definiert. Aber auch fehlende intrauterine Atembewegungen der Feten, wie sie bei neuromuskulären Krankheiten, Myasthenia gravis, Anenzephalie u. a. Krankheiten beobachtet werden, können die normale Entwicklung nachhaltig beeinflussen. Eine Kompression der fetalen Lunge nach Malformation des Thorax führt bei verschiedenen Skelettkrankheiten (u. a. asphyxierende Thoraxdysplasie) zu einer Lungenhypoplasie. Auch andere Fehlbildungen, wie die Zwerchfellhernie und Chylothorax können über eine Kompression des Lungengewebes die normale Wachstumsdynamik nachhaltig beeinträchtigen.

Die schwere Lungenhypoplasie manifestiert sich entweder unter dem Bild einer Asphyxie oder aber mit schwerster respiratorischer Insuffizienz. Die hypoplastischen Lungen lassen sich oft auch unter intensiven Beatmungsmaßnahmen nicht wirksam eröffnen. Häufig treten bilaterale Pneumothoraces auf. Einige Patienten entwickeln auf dem Boden einer primären pulmonalen Hypertonie eine persistierende fetale Zirkulation. Bei ausgeprägten Formen der Lungenhypoplasie ist die Prognose infaust. Die Thoraxaufnahme zeigt typischerweise schmale Lungen mit einem glockenförmigen Thorax (Abb. 6). Die Diagnose ist allerdings häufig nur zu vermuten und wird anhand anamnestischer Risiken sowie des postnatalen Verlaufs nicht selten retrospektiv gestellt. Post mortem kann durch Bestimmung des Lungengewichtes sowie morphometrischer Techniken die Verdachtsdiagnose verifiziert werden.

Nur bei weniger ausgeprägten Formen der Lungenhypoplasie kann durch differenzierte Beatmungstechniken, Einsatz von NO und gegebenenfalls Surfactantsubstitution (sekundärer Surfactantmangel) eine nachhaltige Stabilisierung der Lungenfunktion erzielt werden. Viel Hoffnung wurde in die Behandlung der Lungenhypoplasie mit der sog. liquid ventilation gesetzt, einer Beatmung mit flüssigen Perfluorcarbonen. Momentan gibt es jedoch keine Hinweise, dass diese Therapie das intensivmedizinische Repertoire ergänzen könnte.

Das kongenitale lobäre Emphysem ist durch eine Überblähung einer oder mehrerer Lungenlappen charakterisiert; meistens sind die Oberlappen oder der rechte Mittellappen betroffen. Ungefähr 10 % der betroffenen Kinder haben zusätzlich ein Vitium cordis oder andere Fehlbildungen.

Als Ursachen des lobären Emphysems, das mit zunehmender Überblähung normales Lungengewebe komprimiert, werden Störungen im Aufbau der Bronchialwand (z. B. Fehlen des bronchialen Knorpels), intraluminale Bronchusobstruktionen (eingedicktes Sekret, Schleimhautfalten) oder extraluminale Bronchusobstruktionen (z. B. Kompression durch aberrierende Gefäße) gefunden.

Häufig entwickelt sich die klinische Symptomatik, die durch eine progrediente Tachypnoe und andere Dyspnoezeichen auffällt, innerhalb der ersten Lebenswochen.

Einige Neugeborene erkranken allerdings unmittelbar postnatal an einer akuten progredienten Atemnotsymptomatik. Bei diesen Kindern ist eine sofortige Bronchoskopie und/oder Resektion des betroffenen überblähten Lungenteils lebensrettend. Bei vital milder, aber progredienter Symptomatik ist eine chirurgische Therapie angezeigt. Nur bei asymptomatischen Kindern kann unter regelmäßiger Kontrolle auf eine invasive Behandlung verzichtet werden, da sich ein lobäres Emphysem gelegentlich zurückbilden kann.

Eine akute, von den Alveolen ausgehende Lungenblutung tritt überwiegend bei Frühgeborenen und hypotrophen Neugeborenen auf, die an verschiedensten erworbenen Krankheiten der Neonatalperiode leiden.

Während bei mehr als 10 % verstorbener Neugeborener eine Lungenblutung autoptisch diagnostiziert wird, tritt dieses lebensbedrohliche Ereignis bei weniger als 5 % aller Frühgeborenen mit einem Geburtsgewicht <1500 g auf, die an einem Atemnotsyndrom erkrankt sind.

Prädisponierende Faktoren für eine Lungenblutung sind eine neonatale Streptokokkenpneumonie, die perinatale Asphyxie, die Hypothermie, die Azidose, die Hypoglykämie, Gerinnungsstörungen, Herzversagen, eine schwere Erythroblastose, ein persistierender Ductus arteriosus, die Surfactanttherapie und die Sauerstofftoxizität.

Akute Blutung aus Mund, Nase und den Atemwegen mit rasch progredientem Kreislauf- und Atmungsversagen. In den Thoraxröntgenaufnahmen zeigt sich eine zunehmende Verdichtung der Lunge.

Unverzügliche Stabilisierung der Beatmungs- und Kreislaufsituation mit allen zur Verfügung stehenden intensivmedizinischen Maßnahmen sowie – wenn immer möglich – Behandlung der Grundproblematik.

Die Inzidenz einer Zwerchfellhernie (Enterothorax) beträgt ca. 0,25/1000 Lebendgeborene, 80–90 % der Hernien treten auf der linken Seite auf.

Ein Zwerchfelldefekt kann bei einer bereits intrauterinen Verlagerung sämtlicher Bauchorgane in die Thoraxhöhle zu einer Lungenhypoplasie führen. Infolge der Lungenkompression und Herzverlagerung kann sich postnatal eine schwerste, rasch progrediente, respiratorische und kardiozirkulatorische Insuffizienz mit persistierender fetaler Zirkulation entwickeln. Dieses Krankheitsbild ist der dringlichste Notfall in der Neugeborenenchirurgie.

Die Leitsymptome der Zwerchfellhernie sind eine zunehmende Atemnot und eine Zyanose, Schocksymptome, eine Verlagerung der Herztöne, ein symmetrisch vorgewölbter Thorax ohne Atemexkursion, ein fehlendes Atemgeräusch, evtl. Darmgeräusche im Thorax und ein eingesunkenes „leeres“ Abdomen (Abb. 7).

Da mit zunehmender Luftfüllung des intrathorakal gelegenen Darms Lunge, Herz und Mediastinum verdrängt werden und somit eine Spannungssymptomatik entstehen kann, ist eine primäre Maskenbeatmung obsolet. Die Neugeborenen werden umgehend intubiert, erhalten eine offene Magensonde und werden bereits im Kreißsaal auf die betroffene Seite gelagert.

Die Prognose der Zwerchfellhernie wird entscheidend vom Grad der Lungenhypoplasie, der optimalen Erstversorgung, der chirurgischen Therapie und der anschließenden intensivmedizinischen Behandlung beeinflusst. Die Diagnose kann bei bereits zum Untersuchungszeitpunkt vorliegenden Enterothorax pränatal sonografisch gestellt werden.

Eine neonatale Pneumonie entwickelt sich auf dem Boden einer intrauterinen, sub- oder postpartalen Infektion mit mütterlichen oder nosokomialen Erregern.

Die neonatale Pneumonie kann bereits durch eine intrauterine Infektion oder sub- bzw. postpartal durch Aspiration infizierten Fruchtwassers erfolgt sein. Als Risikofaktoren für eine neonatale Pneumonie sind eindeutig neben dem vorzeitigen Blasensprung >24 Stunden vor der Geburt, ein mütterliches Amnioninfektionssyndrom, Fieber und Bakteriämie der Mutter sowie die Frühgeburtlichkeit identifiziert. Bei einer mütterlichen vaginalen und rektalen Kolonisierung mit pathogenen Erregern kann ein Neugeborenes darüber hinaus auf dem Geburtsweg besiedelt werden. Bis zu 30 % der amerikanischen und westeuropäischen Schwangeren weisen eine vaginale Besiedlung mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe B auf, maximal 50 % mit pathogenen E. coli. Nach einer vaginalen Geburt sind bis zu 70 % der Neugeborenen mit diesen pathogenen Bakterien auf Haut- und Schleimhäuten kolonisiert. Das Ausmaß der Besiedlung erhöht das Risiko, an einer Pneumonie zu erkranken. Eine Gruppe von Risikopatienten ist in einem hohen Maß gefährdet, eine Pneumonie zu akquirieren: intensivmedizinisch behandelte Früh- und Neugeborene. Als Risikofaktoren für eine nosokomiale Infektion konnten u. a. die endotracheale Intubation, die maschinelle Beatmung, operative Eingriffe, eine parenterale Ernährung, zentrale Katheter (Nabelarterie, -vene), zentrale Silastikkatheter und nicht zuletzt mangelhafte Stationshygiene definiert werden. Die häufigsten Erreger der neonatalen Pneumonien sind in Tab. 1 dargestellt.

Beatmete und intensivmedizinisch behandelte Früh- und Neugeborene sind besonders gefährdet, eine Pneumonie mit Pseudomonas- oder Klebsiellenspezies zu akquirieren. Chlamydien kommen ebenfalls als Erreger von Pneumonien Frühgeborener vor (z. T. gleichzeitiges Auftreten einer Konjunktivitis). Seltener treten Mykoplasmen als Erreger auf. Bei langzeitbeatmeten Frühgeborenen, die häufig über längere Zeit antibiotisch behandelt wurden, ist immer an eine Pilzpneumonie, insbesondere mit Candidaspezies zu denken.

Die klinische Symptomatik einer in den ersten Lebenstagen auftretenden neonatalen Pneumonie verläuft häufig unter dem Bild eines progredienten Atemnotsyndroms mit Tachypnoe, Einziehungen und Nasenflügeln.

Die primäre antibiotische Behandlung muss gegen die potenziellen Mikroorganismen gerichtet sein (Kap. „Perinatal und postnatal erworbene Infektionen“, Abschn. „Bakterielle Infektionskrankheiten des Neugeborenen“). Bei Atem- und/oder Kreislaufinsuffizienz der erkrankten Neugeborenen wird die erforderliche Supportivtherapie durchgeführt.

Unter Chylothorax wird eine Ansammlung von chylöser Flüssigkeit im Pleuraraum verstanden.

Ein angeborener Chylothorax ist ein seltenes Ereignis. Häufiger werden erworbene Ansammlungen chylöser Flüssigkeit nach kardiochirurgischen Eingriffen beobachtet. Als Folge parenteraler Langzeiternährung über einen zentralen Venenkatheter wurden Thrombosierungen der oberen Hohlvene mit sekundärem Chylothorax beschrieben.

Die Ursache für die Entstehung eines angeborenen Chylothorax ist unklar. Es wird ein angeborener Defekt des Ductus thoracicus vermutet. Bei Neugeborenen mit Down-, Noonan- und Turner-Syndrom sowie bei Hydrops fetalis tritt gelegentlich ein Chylothorax auf. Ebenso wurde nach Geburtstraumata die Entwicklung chylöser Effusionen berichtet.

Die Neugeborenen fallen unmittelbar postnatal oder innerhalb der ersten Lebenstage durch mehr oder minder ausgeprägte Zeichen der Atemnot auf. Vor Beginn einer oralen Ernährung enthält die serumähnliche Pleuraflüssigkeit mehrere Tausend Leukozyten/μl, mehr als 90 % sind mononukleäre Zellen (Lymphozyten). Nach Milchernährung nimmt die Pleuraflüssigkeit eine weißliche, typisch chylöse Farbe an.

Die kontinuierliche Ableitung der chylösen Flüssigkeit führt bei den meisten Kindern zu einer Ausheilung. Es treten aber zum Teil erhebliche Eiweiß-, Antikörper- und Lymphozytenverluste auf. Eine orale Ernährung mit mittelkettigen Triglyzeriden reduziert die Chylusproduktion.

Bei den meisten Formen eines Chylothorax kann man von einer sich selbstlimitierenden Krankheit ausgehen. Selten werden Versuche chirurgischer Korrekturmaßnahmen oder intraperitoneale Shuntableitungen nötig, allerdings mit unsicherem Ausgang.

Angeborene Obstruktionen der oberen Luftwege gehen häufig mit akuter unmittelbar postnatal auftretender Atemnot einher.

Da Neugeborene für eine suffiziente Atmung auf eine ungehinderte Nasenatmung angewiesen sind, führen sämtliche anatomische und funktionelle Obstruktionen der oberen Luftwege zu einer akuten Atemnotsymptomatik. Trotz deutlicher Atemexkursionen unmittelbar nach der Geburt können Neugeborene mit Choanalatresie oder Pierre-Robin-Sequenz (Mikrognathie, Glossoptose, Gaumenspalte) kein adäquates Atemzugvolumen aufbauen.

Diese bedrohliche Situation ist durch Einführen eines passenden Guedel-Tubus häufig akut zu beheben. Die Bauchlage kann das Zurückfallen der Zunge bei Neugeborenen mit Pierre-Robin-Sequenz häufig verhindern und die Luftnotsymptomatik verbessern. Eine frühe, dem individuellen Befund angepasste kieferorthopädische Behandlung mit Anpassung einer Oberkieferplatte, die einen posteriosen Bügel oder Sporn zur Verhinderung einer Glossoptose aufweisen sollte, können langfristig zu einer Ausheilung der Fehlbildung führen. Selten sind auch kieferchirurgische Maßnahmen indiziert. Larynx- und Trachealatresien verlaufen meistens letal. Der kongenitale laryngeale Stridor auf dem Boden einer Laryngomalazie heilt bei den meisten Kindern im Verlauf des 1. Lebensjahres aus.

Differenzialdiagnostisch ist immer an eine seltene angeborene Stimmbandlähmung zu denken, die mit erheblicher Luftnot und kontinuierlichem inspiratorischen und auch exspiratorischen Stridor einhergehen kann. Schwieriger gestaltet sich die Behandlung einer kongenitalen, oder häufig durch prolongierte Intubation oder Intubationsschäden erworbenen, subglottischen Stenose. Bei dieser Problematik können langwierige tracheale Dilatationen, Lasertherapien oder auch laryngotracheale Rekonstruktionen angezeigt sein.