Pädiatrie
Autoren
Holger Christiansen

Lungentumoren bei Kindern und Jugendlichen

Im Kindesalter sind primäre Tumoren des Respirationstrakts sehr selten. Die meisten Neoplasien des Lungenparenchyms sind Metastasen. In die Lunge metastasierende Tumoren bei Kindern sind: der Wilms-Tumor, das Osteosarkom, Ewing-Sarkom, Rhabdomyosarkom und Hepatoblastom.

Intrathorakale Neubildungen

Im Kindesalter sind primäre Tumoren des Respirationstrakts sehr selten. Die meisten Neoplasien des Lungenparenchyms sind Metastasen. In die Lunge metastasierende Tumoren bei Kindern sind: der Wilms-Tumor, das Osteosarkom, Ewing-Sarkom, Rhabdomyosarkom und Hepatoblastom.
Aus der Lokalisation und der klinischen Symptomatik kann die Diagnose bei intrathorakalen Neubildungen häufig bereits sehr genau klinisch festgelegt werden. Da bei der Thymushyperplasie (Abschn. 2) in früheren Zeiten nicht indizierte Therapien eingeleitet wurden, wird diese detaillierte beschrieben und gegen die Neoplasie abgegrenzt.
Lokalisation
Die primären intrathorakalen Neubildungen befinden sich am häufigsten im Mediastinum, wobei die Lokalisation dieser Neubildungen im vorderen, mittleren oder hinteren Mediastinum oft wichtige Hinweise auf die Art des Tumors ergibt (Tab. 1). Etwa 50 % der mediastinalen Tumoren sind maligne.
Tab. 1
Differenzialdiagnostik der thorakalen Neoplasien im Kindesalter in Abhängigkeit von der Lokalisation
Benigne
Maligne
Vorderes und mittleres Mediastinum
Keimzelltumoren
Lymphom (infektiös)
Lymphom (Hodgkin, Non-Hodgkin, Leukämie)
Thymushyperplasie
Thymom
Lymphangiom
Rhabdomyosarkom
Fibrom
 
Lipom
 
Perikardzyste
 
Bronchogene Zyste
 
Hinteres Mediastinum
Ganglioneurom
Neurofibrom
Ganglioneuroblastom
Peripherer neuroektodermaler Tumor (PNET)
Bronchogene Zyste
 
Enterogene Zyste
 
Thorakale Meningozele
 
Larynx, Trachea, Bronchien, Lungen
Inflammatorischer Pseudotumor
Bronchusadenom
Hamartom
Bronchogenes Karzinom
Fibroxanthom
Pulmonales Blastom
Leiomyom
Myoblastom
Rhabdomyosarkom
Hämangiom
Chondrom
Lungenmetastasen
Larynxpapillom
 
Herz
Rhabdomyom
Rhabdomyosarkom
Fibrom
 
Myxom
 
Pleura und Rippen
Metastasen
Chondrom
Fibröse Dysplasie
Peripherer neuroektodermaler Tumor (PNET)
 
Chondrosarkom
 
Klinische Symptome
Intrathorakale Tumoren können durch Kompression oder Infiltration angrenzender Organe zu folgenden Symptomen führen: atemabhängige Schmerzen, Dyspnoe, Stridor, Husten, Hämoptoe und Schluckbeschwerden. Oftmals sind sie jedoch asymptomatisch und werden zufällig anlässlich Röntgenuntersuchungen aus anderer Indikation diagnostiziert.
Diagnose
Bei klinischem Verdacht auf eine intrathorakale Raumforderung steht am Anfang der Diagnostik das Röntgenbild des Thorax in 2 Ebenen, bei Tumorverdacht ergänzt durch die Computertomografie bei intrapulmonalen Raumforderungen bzw. durch die Magnetresonanztomografie bei mediastinalen Tumoren. Sonografische Untersuchungen sind indiziert z. B. bei Ergüssen in den Pleuraraum, szintigrafische Untersuchungen z. B. bei Verdacht auf ein Neuroblastom.
Eine sichere Diagnose ist grundsätzlich anzustreben durch eine histologische Untersuchung nach Probeentnahme durch Mediastinoskopie, Thorakotomie oder CT-gesteuerter Feinnadelbiopsie. Bei einigen Krankheiten können in Perikard- oder Pleuraergüssen maligne Zellen durch Immunophänotypisierung eindeutig zugeordnet werden, sodass nach einer Punktion dieser Ergüsse auf eingreifendere diagnostische Verfahren verzichtet werden kann.

Thymushyperplasie und -neoplasie

Der zweilappige Thymus liegt im oberen vorderen Teil des Mediastinums. Thymuszysten, Thymushyperplasie und das Thymom sind die vom Thymus ausgehenden Neubildungen. Zusammen machen sie weniger als 5 % der Mediastinaltumoren bei Kindern aus. Thymuszysten sind selten, und ihre Genese ist ungeklärt.
Bei Früh- und Neugeborenen ist ein großer, oftmals das Herz verdeckender Thymus kein pathologischer Befund. Von einer Hypertrophie des Thymus spricht man, wenn sich bei älteren Säuglingen, Kindern oder Adoleszenten auf einer Röntgenaufnahme des Thorax fast immer als Zufallsbefund eine massive Vergrößerung des Thymus befindet. Das Thymusgewebe ist nach Biopsie histologisch unauffällig.
Die Abgrenzung gegen eine Thymusinfiltration, ein Thymom oder andere Tumoren kann jedoch eine Mediastinoskopie oder Thorakotomie zur Diagnosestellung in Zweifelsfällen notwendig machen, nachdem eine Knochenmarkpunktion nicht richtungweisend war.
Therapie
Eine Thymushyperplasie verursacht keine klinischen Symptome, insbesondere keinen Stridor, keinen Husten oder Dyspnoe. Eine Behandlung der Thymushyperplasie ist nicht notwendig. Es muss dringend davor gewarnt werden, eine Behandlung mit Kortikosteroiden oder Zytostatika durchzuführen, weil hierauf auch leukämische Infiltrate und Lymphome reagieren und somit eine adäquate Therapie unterbleibt. Vor allem die früher oft angewandte Bestrahlung hat Jahrzehnte später vermehrt zu Schilddrüsenkarzinomen geführt.
Thymome sind bei Kindern extrem selten. Diese langsam und invasiv wachsenden Tumoren metastasieren nur selten. Bei invasivem Wachstum ist nach chirurgischer Entfernung eine Bestrahlung erforderlich. Bei Nichtansprechen sollte eine Chemotherapie versucht werden, wobei eine Kombination aus Cisplatin, Etoposid und Ifosphamid die besten Erfolge ergeben hat. Während die Assoziation benigner Thymome und Myasthenie bei Erwachsenen je nach Untersuchungsserie in bis zu 60 % der Patienten besteht, ist diese Beziehung bei Kindern sehr selten und beschränkt sich in der Literatur auf die Beschreibung von Einzeldarstellungen.
Weiterführende Literatur
Carretto E, Inserra A, Ferrari A et al (2011) Epithelial thymic tumours in paediatric age: a report from the TREP project. Orphanet J Rare Dis 6:28CrossRef
Demir HA, Yalcin B, Ciftci AO et al (2011) Primary pleuropulmonary neoplasms in childhood: fourteen cases from a single center. Asian Pac J Cancer Prev 12:543–547PubMed
Roby BB, Drehner D, Sidman JD (2011) Pediatric tracheal and endobronchial tumors. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 137(9):925–929CrossRef