Lungentumoren bei Kindern und Jugendlichen

Die primären intrathorakalen Neubildungen befinden sich am häufigsten im Mediastinum, wobei die Lokalisation dieser Neubildungen im vorderen, mittleren oder hinteren Mediastinum oft wichtige Hinweise auf die Art des Tumors ergibt (Tab. 1). Etwa 50 % der mediastinalen Tumoren sind maligne.

Intrathorakale Tumoren können durch Kompression oder Infiltration angrenzender Organe zu folgenden Symptomen führen: atemabhängige Schmerzen, Dyspnoe, Stridor, Husten, Hämoptoe und Schluckbeschwerden. Oftmals sind sie jedoch asymptomatisch und werden zufällig anlässlich Röntgenuntersuchungen aus anderer Indikation diagnostiziert.

Bei klinischem Verdacht auf eine intrathorakale Raumforderung steht am Anfang der Diagnostik das Röntgenbild des Thorax in 2 Ebenen, bei Tumorverdacht ergänzt durch die Computertomografie bei intrapulmonalen Raumforderungen bzw. durch die Magnetresonanztomografie bei mediastinalen Tumoren. Sonografische Untersuchungen sind indiziert z. B. bei Ergüssen in den Pleuraraum, szintigrafische Untersuchungen z. B. bei Verdacht auf ein Neuroblastom.

Eine sichere Diagnose ist grundsätzlich anzustreben durch eine histologische Untersuchung nach Probeentnahme durch Mediastinoskopie, Thorakotomie oder CT-gesteuerter Feinnadelbiopsie. Bei einigen Krankheiten können in Perikard- oder Pleuraergüssen maligne Zellen durch Immunophänotypisierung eindeutig zugeordnet werden, sodass nach einer Punktion dieser Ergüsse auf eingreifendere diagnostische Verfahren verzichtet werden kann.

Eine Thymushyperplasie verursacht keine klinischen Symptome, insbesondere keinen Stridor, keinen Husten oder Dyspnoe. Eine Behandlung der Thymushyperplasie ist nicht notwendig. Es muss dringend davor gewarnt werden, eine Behandlung mit Kortikosteroiden oder Zytostatika durchzuführen, weil hierauf auch leukämische Infiltrate und Lymphome reagieren und somit eine adäquate Therapie unterbleibt. Vor allem die früher oft angewandte Bestrahlung hat Jahrzehnte später vermehrt zu Schilddrüsenkarzinomen geführt.

Thymome sind bei Kindern extrem selten. Diese langsam und invasiv wachsenden Tumoren metastasieren nur selten. Bei invasivem Wachstum ist nach chirurgischer Entfernung eine Bestrahlung erforderlich. Bei Nichtansprechen sollte eine Chemotherapie versucht werden, wobei eine Kombination aus Cisplatin, Etoposid und Ifosphamid die besten Erfolge ergeben hat. Während die Assoziation benigner Thymome und Myasthenie bei Erwachsenen je nach Untersuchungsserie in bis zu 60 % der Patienten besteht, ist diese Beziehung bei Kindern sehr selten und beschränkt sich in der Literatur auf die Beschreibung von Einzeldarstellungen.