Pädiatrie
Autoren
Michael J. Lentze

Malnutrition (Unterernährung) bei Kindern und Jugendlichen

Der über einen längeren Zeitraum bestehende Mangel an Energie und/oder Protein führt beim Menschen, insbesondere bei Kindern, zur Unterernährung, die immer mit Gedeihstörung einhergeht. Hiervon betroffen kann das Gewicht und die Länge sein mit der Entwicklung von Untergewicht und Unterlänge gemessen am Perzentilkurvenverlauf des Kindes. Schwere Unterernährung wird heute im internationalen Sprachgebrauch als Malnutrition bezeichnet. Da es sich bei den hungernden Kindern in der Dritten Welt um eine Kombination aus Proteinmangel und Energiemangel handelt, wird sie auch als Protein-Energie-Malnutrition (PEM) bezeichnet. In der deutschen Sprache verwenden wir dafür die Begriffe Dystrophie oder Atrophie. Bei Kindern in der Dritten Welt mit schwerer Magerkeit („Wasting“) und Längenentwicklungsstörung („Stunting“) sprechen wir von Marasmus. Sind schwere Ödeme vorhanden und Hautstörungen zusammen mit Gedeihstörung, wird dies als Kwashiorkor bezeichnet. Eine Sonderform des Kwashiorkor ist der marantische Kwashiorkor, der sich vom Marasmus durch das gleichzeitige Vorhandensein von Ödemen unterscheidet.

Grundlagen

Definition
Der über einen längeren Zeitraum bestehende Mangel an Energie und/oder Protein führt beim Menschen, insbesondere bei Kindern, zur Unterernährung, die immer mit Gedeihstörung einhergeht. Hiervon betroffen kann das Gewicht und die Länge sein mit der Entwicklung von Untergewicht und Unterlänge gemessen am Perzentilkurvenverlauf des Kindes. Schwere Unterernährung wird heute im internationalen Sprachgebrauch als Malnutrition bezeichnet. Da es sich bei den hungernden Kindern in der Dritten Welt um eine Kombination aus Proteinmangel und Energiemangel handelt, wird sie auch als Protein-Energie-Malnutrition (PEM) bezeichnet. In der deutschen Sprache verwenden wir dafür die Begriffe Dystrophie oder Atrophie. Bei Kindern in der Dritten Welt mit schwerer Magerkeit („Wasting“) und Längenentwicklungsstörung („Stunting“) sprechen wir von Marasmus. Sind schwere Ödeme vorhanden und Hautstörungen zusammen mit Gedeihstörung, wird dies als Kwashiorkor bezeichnet. Eine Sonderform des Kwashiorkor ist der marantische Kwashiorkor, der sich vom Marasmus durch das gleichzeitige Vorhandensein von Ödemen unterscheidet.
Ätiologie und Pathogenese
Malnutrition kommt in unseren Breiten als Folge von Krankheiten vor, bei denen entweder die Aufnahme von Nahrungsmitteln nicht gewährleistet ist, die Verwertung im Körperstoffwechsel nicht adäquat funktioniert oder der Verbrauch die aufgenommene Menge an Energie übersteigt. Typisch für die Malnutrition ist das gleichzeitige Vorkommen von rezidivierenden Infektionen, die meist den Gastrointestinaltrakt betreffen. Diese führen ihrerseits zu einem schweren Mukosaschaden des Dünndarms. Damit ist der Circulus vitiosus für eine Verschlechterung der Ernährungssituation und Entwicklung der PEM vorgegeben. Die Mortalität ist entsprechend hoch, mehrere Millionen Kinder fallen der PEM mit Infektionen zum Opfer. In den europäischen Ländern kommt die Unterernährung mit Dystrophie häufiger als Folge anderer Krankheiten vor. Einen Überblick über die Ursachen gibt die folgende Übersicht.
Ursachen für Unterernährung aufgrund von Krankheiten
1.
Maldigestions- und Malabsorptionssyndrome
  • Schwere Kuhmilchallergie
  • Eiweißverlierende Enteropathie
  • Intraktable Diarrhö
  • Autoimmunenteropathie
 
2.
Chronische Krankheiten
 
3.
Störungen des Umfelds und psychiatrische Störungen
 
Pathogenetisch gemeinsam ist allen Formen der Malnutrition das Defizit von essenziellen Substraten für das normale Funktionieren des Stoffwechsels und der Versorgung der Organe mit den notwendigen Stoffwechselprodukten. Es kommt zu einer tiefgreifenden Störung der Zellsynthese und des Zellturnovers. Hiervon betroffen sind der Protein-, Glykogen-, Fett-, Vitamin- und Mineralstoffwechsel. Proteinmangel führt zur Mobilisation von körpereigenem Eiweiß und zu einer katabolen Stoffwechselsituation, Energiemangel verbraucht die körpereigenen Fettreserven. Der Grundumsatz wird vermindert durch ein Umschalten des normalen Trijodthyronin(T3)-Stoffwechsels zu Reverse-T3. Dadurch kommt es zu einer Herunterregelung der Organfunktionen und verminderten Hormonsekretion endokriner Drüsen. Neben dem Sistieren des Längen- und Gewichtswachstums vermindert sich auch das Kopfwachstum und damit die normale altersgemäße Hirnentwicklung. Gewisse intellektuelle Defizite führen bei lange andauernder Malnutrition zu bleibenden Spätschäden. Das Immunsystem wird durch den Katabolismus geschwächt und leistet der rezidivierenden Infektion mit Erregern von Krankheiten der oberen Atemwege sowie schweren Durchfallkrankheiten Vorschub.
Klinische Symptome und Diagnose
Bei der Malnutrition kommt es zu einer Gedeihstörung mit mangelnder Gewichtszunahme. Diese ist als Erstes an der Perzentilkurve für das Gewicht sichtbar: Sie verlässt ihren Kanal nach unten und liegt weit unter der Längenperzentile. Bei schwerer Malnutrition senkt sich die Längenperzentile ebenfalls ab und unterschreitet die 3. Perzentile. Klinisch kann sie durch das mangelhaft ausgeprägte subkutane Fettgewebe an typischen Körperstellen festgestellt werden: Gesäß (Tabaksbeutel!), innere Oberschenkel und Bauchhaut, während das Gesicht lange sein normales Aussehen bewahrt. Proteinmangel führt zu Ödemen und Aszites. Bei Malabsorptionssyndromen liegt meistens auch eine Eisenmangelanämie oder eine Vitamin-E-Mangel-Anämie (wie bei zystischer Fibrose) vor, und die Kinder sind blass. Ihre psychomotorische Entwicklung ist verzögert. Neben einer auffälligen Muskelhypotonie bei Säuglingen und Kleinkindern sind auch die „Meilensteine“ der Entwicklung verzögert: kein oder spätes Sprechen, verspätete Dentition, auffälliges Sozialverhalten, vor allem bei vernachlässigten oder misshandelten Kindern, die durch Teilnahmslosigkeit oder Distanzlosigkeit gekennzeichnet sind. Säuglinge mit Malnutrition werden eher immer ruhiger und melden sich nicht zum Trinken, sie erscheinen „zufrieden“ als Zeichen der durch den Katabolismus hervorgerufenen Apathie. Die Diagnose richtet sich nach der Grundkrankheit.
Therapie
Die Behandlung der Grundkrankheit steht im Vordergrund, soweit dies möglich ist. Kann die Grundkrankheit nicht ausreichend behandelt werden, so sind zusätzliche diätetische Maßnahmen notwendig.
Herzinsuffizienz
Bei Herzinsuffizienz besteht die Schwierigkeit darin, dass das Nahrungsangebot so gewählt werden muss, dass 130–150 % des altersgemäßen Energiebedarfs bei gleichzeitiger Flüssigkeitsrestriktion zugeführt werden müssen. Dies gelingt nur durch Anreicherung der Nahrung mit Fett und polymeren Kohlenhydraten bis zu einer Energie von 120–160 kcal/kg KG/Tag.
Diarrhö
Bei schweren Durchfallkrankheiten wie eiweißverlierender Enteropathie, intraktabler Diarrhö oder Kurzdarmsyndrom ist die resorbierbare Oberfläche des Dünndarms je nach Ausprägung drastisch vermindert. Dies hat bei einem oral zugeführten Überangebot eine osmotische Diarrhö zur Folge. Im Vordergrund der Therapie stehen hierbei Hydrolysatnahrungen vom Typ der extensiven Hydrolysate oder Elementardiäten. Hierbei hat sich die schrittweise Steigerung von kleinen Mengen beginnend bis zu der „verträglichen“ Menge bewährt, die gerade keinen Durchfall produziert. Der verbleibende Anteil muss in der Regel durch eine totale parenterale Ernährung gedeckt werden (Kap. „Infusionstherapie und parenterale Ernährung bei Kindern und Jugendlichen“).
Spastische Zerebralparese
Eine Sonderstellung nehmen die Kinder mit schwerer spastischer Zerebralparese ein, die durch ihre Unfähigkeit zu schlucken und die damit verbundene schwierige Fütterungssituation zu den schwer unterernährten Kindern in unserer Gesellschaft gehören. Sie sollten frühzeitig einer perkutanen endoskopisch durchgeführten Gastrostomie (PEG) zugeführt werden. Die Ernährung durch die Gastrostomiesonde erleichtert die Ernährung dieser Kinder sehr und sie haben keine Risiken durch die oft üblichen und lang liegenden nasogastrischen Sonden. Vor Anlegen der PEG-Sonde müssen die betroffenen Kinder immer auf das Vorliegen einer gastroösophagealen Refluxkrankheit (24-h-ph-Metrie, Ösophagogastroskopie) untersucht werden. Bei rezidivierenden Aspirationspneumonien ist besonders in dieser Krankheitsgruppe eine Fundoplikatio nach Nissen in Betracht zu ziehen. Die Operation hat jedoch bei diesen Kindern ein erhöhtes Mortalitätsrisiko und muss streng gestellt werden.

Protein-Energie-Malnutrition in Entwicklungsländern

Ätiologie und Pathogenese
Die Protein-Energie-Malnutrition (PEM) im engeren Sinne ist besonders in Entwicklungsländern anzutreffen und wird durch die gleichzeitig vorhandenen rezidivierenden Infektionen verstärkt. Sie kommt in 3 Krankheitsformen vor: dem Marasmus, dem marantischen Kwashiorkor und dem Kwashiorkor. Ursache ist die Unterernährung mit Protein, Energie und Mineralien, die zum Marasmus führt. Proteinmangel allein bei noch ausreichender Energiezufuhr durch Kohlenhydrate führt zum Kwashiorkor. Beide Krankheitszustände sind mit Vitaminmangel kombiniert. Entsprechend sind auch die klinischen Symptome. Betroffen sind vor allem Kinder, die nicht mehr oder nur unzureichend gestillt werden und auf die Zufütterung von Beikost angewiesen sind. Neben der oft mangelhaften Zusatzernährung ist die schlechte Wasser- und Umgebungshygiene Ursache von chronischen, oft schwer verlaufenden Durchfallerkrankungen und Infektionen der oberen Atemwege. Mangelnde Stimulation der Kinder im psychosozialen Verhalten trägt zum Krankheitsbild bei.
Klinische Symptome und Diagnose
Der Marasmus ist charakterisiert durch gleichmäßige Abmagerung am ganzen Körper mit fehlendem subkutanem Fettgewebe und hypotropher Muskulatur, jedoch ohne Ödeme (Wasting). Die Körperlänge ist auffällig vermindert (Stunting). Der Kwashiorkor tritt bei älteren Klein- und Schulkindern auf und ist gekennzeichnet durch Ödeme, Hautläsionen, Haarveränderungen, Apathie und Anorexie. Die Hautveränderungen sind durch Hypopigmentationen, Hyperpigmentationen bis zur Blasenbildung gekennzeichnet. Die Leber ist vergrößert, das Serumprotein erniedrigt. Es liegt eine Anämie vor. Bei Kindern mit dem äußeren Erscheinungsbild von Marasmus und Ödemen liegt ein marantischer Kwashiorkor vor.
Die Einteilung des Schweregrades der PEM erfolgt nach einfachen Messgrößen. Hierbei hat sich der Oberarmumfang als einfaches Messverfahren gut bewährt, da er bei Kindern zwischen dem 2. und 5. Lebensjahr relativ konstant ist. Normal sind >14 cm, eine leichte bis mittelgradige PEM hat 12,5–14 cm, eine schwere PEM <12,5 cm Oberarmumfang. Bei jüngeren und älteren Kindern werden die Schweregrade der PEM eingeteilt, indem die Länge und das Gewicht prozentual in Beziehung zu den Medianen von Referenzperzentilen zum Alter des Kindes gesetzt werden: Länge/Alter, Gewicht/Alter (normal >95, milde PEM 87,5–95, mäßige PEM 80–87,5, schwere PEM <80) und Gewicht/Länge (normal >90, milde PEM 80–90, mäßige PEM 70–80 und schwere PEM <70). Die schwere PEM geht mit Hypophosphatämie einher, die je nach Ausprägung über den Ausgang der PEM entscheidet. Bei schwerer Hypophosphatämie und PEM steigt die Mortalität bis über 60 % an, während sie bei Normophosphatämie 19 % beträgt. Es muss damit gerechnet werden, dass 5–10 % der Kinder in der Dritten Welt an einer schweren PEM leiden. Der Zeitpunkt des Wachstumsstillstands sowie des Gewichtsverlusts durch PEM beginnt mit 3–6 Monaten und endet zwischen dem 3. und 6. Lebensjahr.
Nach der Feststellung einer schweren Malnutrition müssen die Kinder wieder langsam mit enteraler oder parenteraler Ernährung beginnen. In Rahmen des Beginns der enteralen oder parentralen Ernährung bei Malnutrition kann es zu schweren Komplikationen kommen, die verschiedene Organsysteme betreffen und als Refeeding-Syndrom bezeichnet werden.
Pathophysiologie des Refeeding-Syndroms
Durch die lange Unterernährung und Entwicklung einer Malnutrition kommt es zur Herunterregelung des Insulins mit verminderter Glukoneogenese und vermehrter Proteolyse, die den Gewichtsverlust und die Entleerung der Vitamin- und Mineralspeicher zur Folge hat. Daneben werden die Fettspeicher entleert. Nach dem Beginn des Refeedings steigt das Angebot an Glukose mit Hyperglykämie, was zu einer erhöhten Lipogenese führt mit Entwicklung einer Steatosis hepatis. Da der Thiaminspiegel noch niedrig ist, entwickeln sich eine metabolische Azidose und Störungen des ZNS. Die hyperosmolare Situation im Blut kann wie beim Diabetes mellitus zum hyperosmolaren Koma führen. Dabei ist die Funktion der Leukozyten vermindert, was die Infektionsgefahr steigert (Abb. 1).
Die schnelle und durch die Hyperglykämie erzwungene Insulinausschüttung führt zur einer Hypernatriämie mit konsekutiver Hypervolämie. Diese bedingt Ödeme und Rechtsherzinsuffizienz.
Die Hyperinsulinämie ihrerseits verursacht schwere Elektrolytstörungen durch Verschiebung von Phosphat, Kalium und Magnesium in den intrazellulären Raum. Dadurch entwickelt sich eine Hypokaliämie, eine Hypomagnesiämie und Hypokalzämie, was zu Spasmen, Tetanie und kardialen Arrhythmien führt. Ganz im Vordergrund steht aber der Phosphatmangel mit schwerer Hypophosphatämie. Die Hypophosphatämie führt zu einem schweren Adenosintriphosphat(ATP)-Mangel. Dieser verursacht auch einen Mangel von ATP in den Erythrozyten, was wiederum eine Anämie, Hämolyse und verminderten O2-Transport hervorruft. Folge der Hämolyse ist eine Ischämie, welche im Gastrointestinaltrakt zu einer Anorexie und Obstipation führt. Im ZNS treten als Folge der Ischämie Ataxie, Koma, Paralyse mit Areflexie auf und schließlich der Tod ein. Die Anämie ihrerseits wird gefolgt von Hyperventilation und respiratorischer Alkalose.
Der ATP-Mangel wirkt sich an der Muskulatur aus mit Schwäche, Myalgien, Rhabdomyolyse und Dyspnoe durch die Zwerchfellschwäche. Die Rhabdomyolyse kann eine akute tubuläre Nekrose der Nieren zur Folge haben.
Das Refeeding-Syndrom kann bei allen schweren primären und sekundären Malnutritionszuständen im Kindesalter auftreten. So ist es bei Zöliakie, Morbus Crohn und bei Anorexia nervosa beschrieben mit allen Folgen bis zum Tod. Die Symptome eines Refeeding-Syndroms können bei allen Kindern auftreten, bei denen wegen einer Unterernährung wieder mit der Nährstoffzufuhr begonnen wird. Die kritische Zeit des Auftretens dieser Symptome ist die 1. Woche des Refeedings.
Ernährung
Folgende Aspekte sind zu beachten:
Monitoring nach Ernährungsbeginn
Zur Überwachung der Ernährungstherapie bei Malnutrition unabhängig von enteraler oder parenteraler Ernährung müssen in den ersten 3–5 Tagen die folgenden Parameter überwacht werden:
1.
Hydratation und Ernährungsstatus;
 
2.
Serumelektrolyte: täglich Natrium, Kalium, Phosphat, Magnesium, Kalzium, Kreatinin, Harnstoff, Glukose, Albumin;
 
3.
kardialer Status: Puls, EKG ± Echokardiografie.
 
Ernährungsregime
Wichtige Elemente sind Kalorienzufuhr, Proteinzufuhr und Supplemente:
Initiales Volumen und Kalorienzufuhr
Bei schweren Fällen Beginn mit 75 % des täglichen Bedarfs:
  • <7 Jahre: 80–100 kcal/kg KG/Tag,
  • 7–10 Jahre: 75 kcal/kg KG/Tag,
  • 11–14 Jahre: 60 kcal/kg KG/Tag,
  • 15–18 Jahre: 50 kcal/kg KG/Tag.
Wenn die initiale Menge gut vertragen wird, kann sie über die nächsten 3–5 Tagen langsam gesteigert werden. Jeder Bedarf muss individuell für den einzelnen Patienten berechnet werden, und die oben angegebenen Werte können bis zu 30 % variiert werden. Kleine häufige Mahlzeiten sind zu bevorzugen. Die Nahrung sollte 1 kcal/ml enthalten, um Volumenüberlastungen zu vermeiden.
Proteinzufuhr
Wenn eine normale milchbasierte Nahrung zu osmotischer Diarrhö führt, dann sollte ein Hydrolysat verwendet werden. Dazu kann die Ausscheidung von reduzierenden Zuckern mittels Kerry-Test überwacht werden. Initial kann eine Proteinzufuhr von 0,6–1 g/kg KG/Tag verwendet werden. Diese Konzentration kann dann langsam gesteigert werden um 1,2–1,5 g/kg KG/Tag, um den Anabolismus zu stimulieren.
Supplemente
  • Natrium 1 mmol/kg KG/Tag, Kalium 4 mmol/kg KG/Tag, Magnesium 0,6 mmol /kg KG/Tag.
  • Phosphat bis 1 mmol/kg KG/Tag intravenös, oral bis zu 100 mmol/kg für Kinder über 5 Jahren. Während der Phosphatsupplementierung kann eine Hypokalzämie auftreten.
  • Thiamin, Folsäure, Riboflavin, Vitamin C, Pyridoxin sowie die fettlöslichen Vitamine A, D, E und K sollten supplementiert werden. Spurenelemente inklusive Selen sollten ebenfalls supplementiert werden.
Prävention des Refeeding-Syndroms
Das Refeeding-Syndrom ist eines der oft verkannten Komplikationen beim Ernährungsbeginn von Kindern mit primärer oder sekundärer Malnutrition. Es kann in all solchen Situationen auftreten mit schwerwiegenden Folgen für das Kind. Daher ist eine besondere Aufmerksamkeit nach Beginn der Nährstoffzufuhr bei diesen Kindern notwendig. Frühzeitiges Monitoring und vorsichtige Nährstoffzufuhr kann diese Komplikationen verhindern. Der schwere Phosphatverlust mit Hypophosphatämie steht dabei ganz im Vordergrund.
Prognose
Bei adäquater Therapie erholen sich die Kinder nach der initialen Phase mit PEM innerhalb von Wochen und Monaten und zeigen ein Aufholwachstum, das vergleichbar dem bei sekundären Ursachen für eine PEM wie bei Zöliakie ist. Das Aufholwachstum bei Kindern mit Marasmus ist jedoch schlechter als bei solchen mit Kwashiorkor. Nach Beendigung des Wachstums liegen die Betroffenen in der Regel zwischen der 3. und 25. Referenzperzentile für die Länge. Die Pubertät tritt in der Regel um 1–2 Jahre verspätet ein. Dies erlaubt längeres Aufholwachstum. Hierbei zeigen unterernährte präpubertäre Mädchen ein größeres Längenaufholwachstum als Knaben. Nach der Pubertät kehrt sich dies um. Mädchen tendieren dann zu größerer Gewichtszunahme und neigen zu Adipositas, während Knaben danach schneller wachsen und die Mädchen überholen. Was die intellektuellen Fähigkeiten angeht, so ist das spätere Intelligenzdefizit bei Kindern mit Marasmus größer als bei solchen mit Kwashiorkor. Insgesamt büßen Kinder mit schwerer PEM durchschnittlich 15 IQ-Punkte ein, was zu schlechteren Schulleistungen führt. Frühzeitige Interventionsstudien haben gezeigt, dass derartige Defizite verhindert werden können durch eine adäquate Versorgung mit Protein und Energie sowie ausreichender psychosozialer Stimulation. Intrauterine Wachstumsrückstände aufgrund einer PEM der Mutter können nur unvollständig ausgeglichen werden. Die Umweltbedingungen spielen ebenfalls eine große Rolle. Während Kinder mit schwerer PEM, die bei ihren Familien in der Dritten Welt geblieben waren, die oben genannten Defizite ausprägten, traf dies nicht in diesem Umfang zu für adoptierte Kinder mit PEM in Familien aus entwickelten Industrienationen. Bei Jugendlichen mit Anorexia nervosa kann bei der Ernährungstherapie ein Refeeding-Syndrom mit Hypophosphatämie auftreten. Die Schwere der Hypophosphatämie hängt vom BMI ab. Je geringer der Ausgangs-BMI ist, desto höher ist das Risiko der Hypophosphatämie. Diese hängt weniger von der verabreichten Energiemenge ab.
Weiterführende Literatur
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