Pädiatrie
Autoren
Karl-Otto Dubowy

Orthostatische Dysregulation bei Kindern und Jugendlichen

Die orthostatische Dysregulation bzw. Intoleranz ist eine Funktionsstörung des autonomen vegetativen Nervensystems, die sich akut als neurokardiogene/vasovagale Synkope, chronisch als posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom zeigt. Aufrichten oder längeres Stehen sind typische Auslöser einer inadäquaten Reflexantwort der Kreislaufregulation. Die Diagnose wird in der Regel durch eine strukturierte Anamnese gestellt. Die Aufklärung über die Gutartigkeit der Beschwerden, Beratung über Ernährung/Flüssigkeitszufuhr, sowie regelmäßiger Sport mit insbesondere auch statischer Belastung stehen im Zentrum der Patientenführung.
Definition
Die Blutdruckregulierung im Stehen unterliegt der Schwerkraft (Orthostase – aufrechtes Stehen) und erfordert eine Anpassung des Gefäßtonus. Die orthostatische Dysregulation bzw. Intoleranz ist eine Funktionsstörung des autonomen vegetativen Nervensystems, die sich akut als neurokardiogene/vasovagale Synkope, chronisch zumeist als posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom zeigt.
Epidemiologie
Neurokardiogene Synkopen werden bereits im Kindesalter beobachtet. Die chronische Form als posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom wird typischerweise im Jugendalter beobachtet. Mädchen sind 5-mal häufiger betroffen.
Ätiologie und Pathophysiologie
Aufrichten oder längeres Stehen führen zu einem zunehmenden venösen Pooling und reduziertem Volumenangebot an das Herz. Es kommt zur reflexvermittelten Aktivierung der arteriellen Barorezeptoren im Bereich der A. carotis und des Aortenbogens, der Mechanorezeptoren der linken Herzkammer und der Koronorarterien. Der Sympathikus gleicht die reduzierte Vorlast aus. Die zentrale Kreislaufregulation erfolgt überwiegend in der Amygdala und im Hypothalamus mit Aktivierung der peripheren Muskelpumpe und peripherer Vasokonstriktion. Das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System führt zur Na/H2O-Rückresorption und reguliert die chronische Orthostase. Während der systolische Blutdruck sinkt, steigt der diastolische Blutdruck geringfügig an. So wird in vertikaler Körperlage die zerebrale Perfusion konstant gehalten. Die neurokardiogene Synkope wird durch eine übersteigerte Aktivierung der Rezeptoren des linken Ventrikels mit reflektorischer Abnahme sympathischer Aktivität und Zunahme vagaler Efferenzen ausgelöst. Der parasympathisch verursachten Bradykardie folgt die periphere Vasodilatation. Freude, Schmerz, Angst können diesen Reflexbogen gleichfalls auslösen. Das posturale orthostatische Tachykardiesyndrom weist eine inadäquate überschießende Frequenzsteigerung im Stehen auf – Auslöser ist die gesteigerte sympathische Stimulation auf physiologische Reize. Periphere Neuropathien werden als Auslöser diskutiert.
Klinische Symptome und Diagnose
Diagnostisch wegweisend ist die strukturierte und ausführliche Anamnese: Schwarz werden vor den Augen, Schwächegefühl, Schwindel, Übelkeit, Häufigkeit, Dauer, familiäre Vorgeschichte, Umgebungsfaktoren, situativer Kontext etc. Blässe folgt der Verlust des Muskeltonus. Die Bewusstseinstrübung hält Sekunden, selten Minuten an. Die klinische Untersuchung mit Beurteilung der Peripherie – kalte oder feuchtwarme Hände – und ein EKG zum Ausschluss rhythmogener Ursachen sind hinreichend. Durch körperliche Aktivität ausgelöste Synkopen bedürfen der Differentialdiagnostik: Echokardiografie, (Spiro-)Ergometrie. Eine Videodokumentation der (Prä)synkope beispielsweise mittels Handy kann hilfreich sein.
Die Kipptischuntersuchung ist dem Schellong-Test vorzuziehen, da bei Letzterem durch aktives Stehen die Beinmuskulatur aktiviert wird. Die simultane Registrierung von EKG und Blutdruck erlaubt die Unterscheidung zwischen dem häufigsten Reaktionstyp der Mischform der neurokardiogenen Synkope – Blutdruckabfall und Bradykardie – von der vasodepressiven Form – Hypotonie bei stabiler Herzfrequenz. Die seltenere kardioinhibitorische Form ist gekennzeichnet durch Bradykardie bis Asystolie bei unverändertem Blutdruck. Das posturale orthostatische Tachykardiesyndrom zeigt einen Herzfrequenzanstieg um mehr als 30/min oder auf über 120/min nach 10 min Stehen.
Therapie und Prophylaxe
Nach ausführlicher Anamnese und Diagnosestellung erfolgt die Beratung über die Gutartigkeit der Symptomatik im Sinne einer Funktionsstörung. Patient und Umfeld lernen mit der drohenden Synkope umzugehen – z. B. durch Hinlegen mit angehobenen Beinen, Lehnen an einer Wand mit Aktivierung der peripheren Beinmuskulatur. Schwimmen und Radfahren haben einen hohen orthostatischen Trainingseffekt. Demgegenüber sinkt bei dynamischer Belastung wie Laufen oder Joggen der periphere Gefäßwiderstand, sodass diese Sportarten durch isometrische Bewegungselemente unterbrochen werden sollten. Der intravasalen Hypovolämie kann durch eine tägliche Trinkmenge von 2 l und kochsalzreiche Kost, im Einzelfall durch medikamentöse Behandlung mit Fludrocortison, entgegengewirkt werden. α-Agonisten führen zu einer arteriellen Vasokonstriktion und venöser Tonuserhöhung. β-Rezeptorenblocker reduzieren die adrenalinvermittelten sympathischen Effekte zur Optimierung der Kontraktilität des linken Ventrikels. Auch Serotonin hemmt den Sympathikus und kann bei der neurokardiogenen Synkope eingesetzt werden. In den weitaus meisten Fällen ist eine medikamentöse Therapie nicht erforderlich. Eine Schrittmachertherapie ist auch bei kardioinhibitorischen neurokardiogenen Synkopen umstritten und in der Regel im Kindes- und Jugendlichenalter nicht indiziert.
Prognose
Zu unterscheiden ist zwischen Patienten mit transienter Beschwerdedauer und jenen mit jahrelangen Beschwerden. Letztere bedürfen einer halbjährlichen Überprüfung der eingeleiteten Maßnahmen. Unter orthostatischem Training ist eine medikamentöse Therapie selten länger als 6–12 Monate erforderlich. Eine Befreiung vom Schulsport sollte nur als sportartspezifische Teilbefreiung – z. B. für Dauerlauf, Joggen, Walken – ausgesprochen werden.
Weiterführende Literatur
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