Pädiatrie
Autoren
Regina Fölster-Holst, Thomas Bieber und Astrid Steen

Papulöse und nodöse Krankheiten bei Kindern und Jugendlichen

Das Granuloma anulare, eine bei Kindern gehäuft auftretende granulomatöse Dermatose, kann gelegentlich mit einer diabetischen Stoffwechselneigung assoziiert sein.

Granuloma anulare

Definition
Das Granuloma anulare (Abb. 1), eine bei Kindern gehäuft auftretende granulomatöse Dermatose, kann gelegentlich mit einer diabetischen Stoffwechselneigung assoziiert sein.
Klinische Symptome und Verlauf
Die anulären, zum Teil auch zirzinär konfigurierten, erythematösen, randbetonten Plaques mit zentraler Aufhellung treten entweder einzeln oder disseminiert am Integument auf. Bei Kindern sind Hand- und Fußrücken die Prädilektionsstellen. Die Krankheit ist harmlos, kann über Monate bis Jahre andauern und zum Teil progredient sein. In der Regel tritt jedoch eine spontane Abheilung ein. Die Hautveränderungen verursachen keinerlei subjektive Beschwerden.
Histologie
Ein Palisadengranulom mit zentraler Nekrobiose, umrandet von einzelnen Lymphozyten und seltenen Riesenzellen, bildet das klassische histologische Bild des Granuloma anulare.
Therapie
Grundsätzlich ist eine Therapie nicht notwendig, es sei denn, der Patient fühlt sich durch die Veränderungen ästhetisch gestört. Dann sollte ein Versuch mit topischen Glukokortikosteroiden (gelegentlich auch intraläsional) unternommen werden.

Urticaria pigmentosa

Definition, Ätiologie und Pathogenese
Die Urticaria pigmentosa (Mastozytose ) bildet eine in der Regel gutartige umschriebene Ansammlung von Mastzellen im dermalen Gewebe (Abb. 2) und ist auf eine Mutation des c-kit-Gens zurückzuführen, das für die transmembranöse KitRezeptor-Kinase kodiert. Bei Kindern kommt die Mastozytose öfter als solitäres Mastozytom vor. Säuglinge und Kleinkinder sind besonders betroffen.
Klinische Symptome und Verlauf
Beim Mastozytom (Abb. 3) entsteht eine solitäre, rötliche bis gelbbräunliche, leicht erhabene Plaque, die bei mechanischem Reiben eine urtikarielle Schwellung sowie gelegentlich eine Blasenbildung aufweist (Darier-Zeichen). Gelegentlich können auch multiple, disseminierte Mastozytome auftreten. Die lokale Reizung von großen Mastozytomen bei Kleinkindern kann zu anaphylaktoiden Reaktionen führen.
Bei der generalisierten Mastozytose, die sehr selten bei Kindern auftritt, entstehen meist kleinere Herde, die nach längerem Verlauf zum Teil mit Teleangiektasien überzogen sind. Bei Kindern kommen maligne Mastozytosen (Mastzellenleukämien) äußerst selten vor.
Diagnose
Die Diagnose wird klinisch gestellt und durch das positive Darier-Zeichen bestätigt. Nur in unklaren Fällen ist die Histologie erforderlich. In der Regel finden sich histologisch diskrete Mastzellenansammlungen im oberen Korium. Bei der generalisierten Mastozytose und bei systemischen Mastozytosen kommt es zusätzlich zur massiven Histaminausscheidung, die im 24-h-Urin als N-Methylhistamin gemessen werden kann. Auch der Tryptasespiegel im Blut ist bei gereizten Mastozytomen (z. B. nach dem Reiben) oder bei generalisierten Formen erhöht und gilt als einfacher und zuverlässiger Marker.
Therapie
Isolierte Mastozytome bedürfen keiner Therapie, da sie sich in der Regel spontan nach einigen Monaten wieder zurückbilden. Bei generalisierten bzw. systemischen Mastozytosen sollte vor allem die wEinnahme von Histaminliberatoren gemieden werden. Zusätzlich werden Antihistaminika verabreicht. Systemische Behandlungen mit Chemotherapeutika bleiben in der Regel den Mastzellenleukämien vorbehalten.

Lichen nitidus

Der Lichen nitidus ist eine relativ seltene Hautkrankheit und tritt im Schulalter auf. Er ist gekennzeichnet durch das Auftreten von zahlreichen stecknadelkopfgroßen, hautfarbenen, wenig erhabenen Papeln mit spiegelnder Oberfläche. Es bestehen keine subjektiven Beschwerden. Die Prädilektionsstellen sind Handrücken, Halsbereich, Beugeflächen der Unterarme sowie Penisschaft. Seltener treten die Hauteffloreszenzen im Rumpfbereich auf. Eine Therapie dieser harmlosen Krankheit ist nicht erforderlich, da sie in der Regel nach einigen Monaten spontan abheilt.

Granuloma pyogenicum

Das Granuloma pyogenicum (Synonym: Granuloma teleangiectaticum) ist die besondere Form eines eruptiven Angioms mit ausgeprägter Entzündungsreaktion. Nicht selten ist anamnestisch ein Trauma vorausgegangen. Therapeutisch kann das Knötchen unter Lolalanästhesie kürettiert werden. Gestielte Läsionen können auch an der Basis mit Nahtmaterial abgebunden werden.

Gianotti-Crosti-Syndrom

Das Gianotti-Crosti-Syndrom (infantile papulöse Akrodermatitis, Abb. 4) gehört zu den paraviralen Exanthemen und ist in Nordeuropa am häufigsten auf Epstein-Barr-Virus(EBV)-Infektion zurückzuführen. Daneben kommen ätiologisch auch andere Viren und Impfungen als Auslöser in Betracht. Es handelt sich um ein papulöses Exanthem unter Bevorzugung der Streckseiten der Extremitäten, des Gesichts und des Gesäßes. Typisch sind erythematöse, meist konfluierende, lichenoide Papeln oder Papulovesikel, die normalerweise keinen Juckreiz verursachen. Der Ausschluss einer Hepatitis sollte klinisch und serologisch erbracht werden. Häufig heilt die Krankheit nach 3–6 Wochen ohne Narben ab.

Acropustulosis infantilis

Die Akropustulose im Kindesalter ist insgesamt eher selten und tritt bevorzugt bei schwarzen männlichen Kindern auf. Betroffen sind Hände und Füße sowie gelegentlich die Kopfhaut, der Stamm und die proximalen Extremitäten. Es treten schubweise zunächst kleine Bläschen auf, die sich innerhalb von 24 Stunden in Pusteln verwandeln und schließlich austrocknen. Es erfolgt eine Spontanheilung meist bis zum 3. Lebensjahr. Diskutiert wird eine persistierende Immunreaktion gegen die Skabiesmilbe. In manchen Fällen zeigt sich erhöhtes Serum-IgE.
Weiterführende Literatur
Fölster-Holst R (2016) Differenzialdiagnosen pustulöser Erkrankungen bei Neugeborenen. Kinder- und Jugendarzt:525–536
Fölster-Holst R, Zawar V, Chuh A (2017) Paraviral exanthems. Hautarzt 68(3):211–216CrossRef