Pädiatrie
Autoren
Thomas Nicolai

Pneumothorax, Pneumomediastinum, Hydrothorax, Hämatothorax und Chylothorax bei Kindern und Jugendlichen

Der Pneumothorax ist dadurch definiert, dass sich Luft im Raum zwischen den beiden Pleurablättern befindet, falls eine Kompressionswirkung auf die Thoraxorgane auftritt, liegt ein Spannungspneumothorax vor. Je nach Klinik kann eine notfallmäßige Entlastung notwendig sein. Ein Pneumomediastinum ist als Zustand mit frei im Mediastinum befindlicher Luft definiert. Ähnlich liegen ein Hydrothorax bzw. ein Hämato- bzw. Chylothorax vor, wenn sich klare Flüssigkeit, Blut oder Chylus zwischen den Pleurablättern befindet. Je nach Klinik ist gegebenenfalls eine Drainage dieser Flüssigkeiten erforderlich, zudem muss die Ursache der Flüssigkeitsansammlung therapiert werden (Herzinsuffizienz, Infektion, Trauma oder Fehlbildung).

Pneumothorax

Ätiologie und Pathogenese
Die Luft gelangt entweder von außen (Thoraxtrauma mit perforierender Verletzung oder offene Rippenfraktur) oder von innen aus dem Alveolarraum in die Pleurahöhle. Alternativ kann Luft auch noch aus dem (Pneumo-)Mediastinum in den Pleuraraum übertreten.
Die häufigste Ursache besteht im Übertritt von Luft aus dem Alveolarraum in die Pleurahöhle. Bei Neugeborenen wird dies nicht selten beobachtet, ohne dass es in den meisten Fällen zu einer klinischen Konsequenz kommt.
Jenseits der unmittelbar postpartalen Situation kann die Luft entweder durch eine präformierte Leckstelle austreten (z. B. durch angeborene oder erworbene subpleurale Zysten, die typischerweise im Jugendlichenalter rupturieren), oder es kommt bei Intensivpatienten im Gefolge einer Überdruckbeatmung zu einer Ruptur eigentlich normal angelegter Alveolarbereiche.
Letzteres tritt z. B. im Gefolge eines Atemnotsyndroms auf, kann aber auch bei obstruktiven Lungenerkrankungen und Situationen mit sog. Airtrapping (erhöhte Alveolardrucke durch einen Ventilmechanismus der proximal davon gelegenen Atemwege) vorkommen. Entscheidend ist der transpulmonale Druck, d. h. die Druckdifferenz zwischen Alveole und Pleuraspalt, nicht der absolute Alveolardruck. Moderne Beatmungskonzepte versuchen daher, ein sog. Volutrauma zu vermeiden, d. h. die Überdehnung von belüfteten Lungenbezirken. Hierzu ist bei der Schocklunge (ARDS) z. B. das Konzept der permissiven Hyperkapnie, d. h. das Tolerieren von erhöhten CO2-Werten im Blut entwickelt worden, wodurch die Aufrechterhaltung eines Steady State aus endogener CO2-Produktion und pulmonaler CO2-Elimination mit einem niedrigeren Atemminutenvolumen und damit einem niedrigeren Atemzugvolumen erlaubt wird. Dadurch kann die Überdehnung und Ruptur von Alveolarbezirken vermieden werden. Bei obstruktiven Lungenerkrankungen besteht das Konzept zur Vermeidung eines Pneumothorax in der Verwendung niedriger Beatmungsfrequenzen, um dadurch die Ausatemphasen lang genug halten zu können und damit einem Airtrapping mit konsekutiver Pneumothoraxentwicklung vorzubeugen. In seltenen Fällen kann auch besonders bei Staphylokokken-Pneumonien des Säuglings und Kleinkindes ein Pyopneumothorax auftreten.
Diagnose
Diagnostisch fällt das einseitig aufgehobene Atemgeräusch, der hypersonore Klopfschall und beim Spannungspneumothorax auch die einseitig hervortretende Thoraxwölbung auf, zudem besteht zumindest beim Spannungspneumothorax eine Dyspnoe bzw. unter Beatmung steigt der Beatmungsdruck an, das Atemzugvolumen fällt ab, es kommt zur CO2-Retention und zur Hypoxie. Jede plötzliche Zustandsverschlechterung eines Kindes mit einer Lungenerkrankung oder unter Beatmung muss an einen Pneumothorax denken lassen.
Beim Spannungspneumothorax kommt es gleichzeitig durch den hohen intrathorakalen Druck zur Behinderung des venösen Einstroms in das Herz mit der Folge eines Blutdruckabfalls bis zum manifesten Kreislaufschock. Bradykardie und Herzstillstand können sehr rasch die Folge sein, sodass rasches diagnostisches und therapeutisches Handeln in allen Verdachtsfällen notwendig ist. Diagnostisch wegweisend ist das Thoraxröntgenbild, gegebenenfalls zusätzlich zur a.-p.-Aufnahme auch mit seitlichem Strahlengang. Auskultation und Perkussion können beim Neugeborenen schwierig sein, die Transillumination des Thorax kann hier diagnostisch sinnvoll sein. Hierzu wird eine Kaltlichtquelle auf den Thorax aufgesetzt und bei abgedunkeltem Raum geprüft, ob der ganze Thorax aufleuchtet oder nur wie auf der gesunden Seite ein Hof um die Lichtquelle herum zu sehen ist.
Beim Spontanpneumothorax des Jugendlichen kommt es zu einem plötzlichen, meist kurz dauernden Thoraxschmerz, oft während körperlicher Anstrengung. Dyspnoe und atemsynchrone Thoraxschmerzen können auftreten, ein Spannungspneumothorax ist selten. Wegen der Rezidivgefahr wird relativ früh zumindest beim Rezidiv die Indikation zur chirurgischen Sanierung der zugrunde liegenden subpleuralen Zysten gestellt (vorher ist eine CT zur Darstellung dieser Bereiche erforderlich). Bei Patienten mit vorbestehender Lungenerkrankung wie einer zystischen Fibrose kann es ebenfalls zu Spontanpneumothoraces kommen. Da hier die Gefahr einer dauerhaften Schädigung der kollabierten und meist ohnehin suppurativ veränderten Lungenanteile besteht, wird die Indikation zur Drainage bzw. OP früh gestellt.
Therapie
Eine Entlastungstherapie ist immer angezeigt beim Spannungspneumothorax sowie beim symptomatischen Pneumothorax während der künstlichen Beatmung oder nach einem Thoraxtrauma. In der Regel genügt hier eine Punktionsthorakotomie mit einem entsprechenden Katheterset mit Ableitung unter Sog bzw. über ein Wasserschloss. Der Katheter sollte mit seiner Spitze bzw. den drainierenden Öffnungen möglichst nach oben positioniert werden.

Pneumomediastinum

Ein Pneumomediastinum entsteht im Gegensatz zum Pneumothorax meist durch Luftaustritt aus den Atemwegen, nicht den Alveolen. Die Luft bahnt sich einen Weg entlang der Bronchial-/Gefäßbündel nach zentral ins Mediastinum und kann von dort auch über die obere Thoraxapertur in die Unterhaut von Hals, Thorax und Kopf vordringen. Dieses Hautemphysem mit seinem knisternden Palpationsbefund ist das typische klinische Bild des Mediastinalemphysems. Diagnostisch ist das Thoraxröntgenbild beweisend.
Typische Ursachen für einen solchen tracheobronchialen Luftaustritt können kleine Einrisse in der Atemwegsschleimhaut sein, wie sie auch beim interstitiellen Emphysem des Neugeborenen angeschuldigt werden. Manchmal liegen dem Mediastinalemphysem auch traumatische Atemwegseinrisse zugrunde.
Therapie
Eine Drainage ist in der Regel nicht erforderlich, da die Luft meist keinen relevanten intrathorakalen Überdruck aufbaut, sondern sich über das obere Mediastinum einen Weg zur Entlastung sucht. Wenn es zum Durchbruch in die Pleurahöhle kommt, wird wie beim Pneumothorax vorgegangen.

Hydrothorax

Ein Hydrothorax entsteht meist durch Übertritt von Flüssigkeit aus dem Gefäßsystem über das Interstitium in den Pleuraraum, z. B. beim kardial bedingten Lungenödem. Manchmal treten auch Begleitergüsse bei intraabdominalen Prozessen auf (z.  B. bei chirurgischen Eingriffen an der Leber oder bei Aszites). Diagnostisch typisch ist das aufgehobene oder abgeschwächte Atemgeräusch auf der betroffenen Seite, heute wird die Diagnose meist mittels der Thoraxsonografie gestellt.
Eine Drainage ist hier selten erforderlich, oft genügt eine Besserung der zugrunde liegenden Pathologie wie Überwässerung oder Herzinsuffizienz. Allerdings kann z.  B. bei Pneumokokken-Pneumonien in wenigen Stunden ein außerordentlich großer Erguss entstehen, der auch lebensbedrohlich sein kann. Jede zunehmende Dyspnoe bei pulmonalen Infektionen sollte daher auch an diese Differenzialdiagnose denken lassen.

Hämatothorax

Ein Hämatothorax entsteht bei einer Einblutung in den Pleuraraum. Dies kann z. B. bei einer versehentlichen Gefäßverletzung bei einer interkostalen Drainageanlage oder bei einem Thoraxtrauma auftreten.
Therapie
Die Therapie besteht je nach Ausmaß in einer Entlastung mittels Drainage, aber auch gegebenenfalls dem Ersatz des Blutverlusts oder der chirurgischen Blutstillung.

Chylothorax

Der Chylothorax ist ein diagnostisch und therapeutisch besonderes Problem. Hier ist Chylus in den Thoraxraum eingedrungen, zugrunde liegen kann eine Verletzung des Ductus thoracicus (z. B. nach Geburt oder Operationen) oder eine Lymphgefäßfehlbildung der Lunge (Lymphangiomatose, Lymphangiektasie).
Diagnostisch wegweisend ist ein milchiges Punktat bei enteral mit fetthaltiger Nahrung ernährten Patienten sowie eine rein lymphatische Pleozytose des Sekrets.
Therapie
Die Therapie ist besonders bei neonatalen Formen manchmal sehr schwierig. Neben einer chylusproduktionsreduzierenden Ernährung mit MCT-Fetten (medium-chain triglycerides, mittelkettige Triglyzeride) oder parenteraler Ernährung kann bei großer Nachlaufmenge oft eine lang dauernde Drainage erforderlich werden. Dann müssen auch die dabei verloren gehenden Eiweißmengen etc. kontinuierlich ersetzt werden, damit es nicht zur intravasalen Hypovolämie kommt. Versuche mit Somatostatin oder Octreotid eine Reduktion der Chylusmenge zu erreichen sind auch bei Kindern und Neugeborenen berichtet worden, ohne dass dies in kontrollierten Studien evaluiert werden konnte. Ein Cochrane-Review und eine neuere Übersichtsarbeit geben diesbezüglich keine eindeutige Empfehlung ab, ein Versuch kann im Einzelfall sinnvoll sein. Bei Versagen einer länger (über Wochen) durchgeführten konservativen Therapie können auch chirurgische Verfahren angewendet werden (Ligatur des Ductus thoracicus, Einlage von Shunts oder Pleurodesen sind berichtete Interventionen).

Thoraxdrainagen

Indikationen
Zu den Indikationen zählen Spannungspneumothorax, traumatischer Pneumothorax, Pneumothorax mit respiratorischer Einschränkung (evtl. Versuch mit O2, wenn kein Spannungseffekt und einmaliges Ereignis als Ursache), beatmungspflichtiger Pneumothorax, Begleithämatothorax, größer werdender Pneumothorax unter konservativer Therapie, Erguss, Chylothorax, Pleuritis, Pyothorax, maligner Erguss, postoperativ.
Monitoring
  • Vorher Röntgenthorax,
  • SaO2-Ton laut stellen,
  • Blutdruckmessung alle 3–5 min,
  • EKG-Atemmonitor,
  • Blutgase.
Durchführung
  • Intubation und Beatmung vorbereiten. Drainagesystem vorbereiten.
  • Strikte aseptische Technik (Mundschutz, Handschuhe, steriler Kittel, Hautdesinfektion, Abklebetücher).
  • Analgosedierung: bei nicht intubierten Patienten z.  B. Midazolam 0,1 mg/kg KG und Ketanest S 0,3 mg/kg KG, bei beatmeten Patienten Opiat (z.  B. Fentanyl) und Midazolam.
  • Lokalanästhesie: Lidocain 2-prozentig.
  • Lage: 4.–5. Interkostalraum (ICR), mittlere oder hintere Axillarlinie, immer am Rippenoberrand! (Evtl. Monaldi-Saugdrainage: 2. ICR medioklavikulär, wenn sicher nur Luft).
  • Größe: Neugeborene 10–12 Fr, Säuglinge 14–20 Fr, Kinder 20–28 Fr, Adoleszente 28–42 Fr.
  • Hautinzision: mit Skalpell, Schere oder Kornzange vorpräparieren bis einschließlich Pleura.
  • Einführen: nach Pleuradurchtritt Mandrin 0,5–1 cm zurückziehen, Schlauch dann so weit vorschieben, dass alle lateralen Öffnungen intrathorakal liegen!
  • Drainagesystem anschließen, Sog meist 5–10 cmH2O, Röntgenthorax: Lagekontrolle.
Falls sicher nur Luft oder seröse Flüssigkeit (d. h. kein Blut oder Eiter) gefördert wird, kann die atraumatischere Punktion mit Pneumocath-Kathetern, die ohne Hautschnitt über eine spitze Spezialkanüle vorgeschoben werden können (verschiedene Größen verfügbar), erwogen werden.
Komplikationen
Komplikationen beim Einführen des Drains sind Blutungen aus einer Interkostalarterie (Cave! Daher strikt am Rippenoberrand eingehen!), Organperforationen (zur Vermeidung beim Einlegen mit Finger an Thoraxwand abstützen). Für eine bessere Führung nach ventral oben evtl. Mandrin entfernen, vorbiegen, mit Silikon einsprühen und wieder einschieben.
Bei Transport oder Problemen am spontan atmenden Patienten sollte immer sichergestellt sein, dass der Drain entweder an ein Wasserschloss/Drainagesystem angeschlossen oder abgeklemmt ist. Am beatmeten Patienten ist der Drain entweder an das Wasserschloss/Drainagesystem angeschlossen oder offen!
Entfernung einer Thoraxdrainage
Wenn ein Luftleck, eine Pleuritis oder ein Erguss Indikation für die Thoraxdrainage war, sollte die Drainage, wenn sie nicht mehr fördert, für 24 Stunden abgeklemmt werden. Bei guter Klinik sollte mit einer Thoraxröntgenaufnahme oder Sonografie kontrolliert werden. Wenn kein erneuter Erguss bzw. Pneumothorax aufgetreten ist, Drainage entfernen, sonst erneut öffnen.
Wurde die Drainage postoperativ gelegt bei einer Thorakotomie, ohne Luftleck etc., muss nach 8–24 Stunden nachgeprüft werden. Wenn die Drainage nicht fördert, abklemmen, nach einigen Stunden kontrollieren, dann ziehen.
Vorgehen bei Pleuraempyem
Definition: Die Diagnostik des Ergusses zeigt:
  • Gesamteiweiß >50 % Serumgesamteiweiß,
  • Laktatdehydrogenase (LDH) >60 % Serum-LDH, LDH >1000 E/l,
  • pH <7,2,
  • Glukose <40 mg/dl.
Eine Spülung mit Urokinase (40.000 E in 40 ml; bei Säuglingen <10 kg KG: 10.000 E in 10 ml) 2-mal/Tag instillieren (6 Zyklen), darauf für 4 Stunden Pigtail-Katheter abklemmen. Lagerung je nach Sonografie oder Thoraxröntgenbefund, danach abziehen/Sog für 8 Stunden auf -20 cmH2O wieder anlegen. Diese Drainage wird belassen bzw. fortgeführt, bis sich keine nennenswerte Sekretmenge mehr entleert. Durch dieses Vorgehen kann eine Empyemretention und Bildung von abgekapselten Abszessen oft verhindert werden, sodass sich auch im Gefolge weniger Pleuraschwarten bilden.
Weiterführende Literatur
Das A, Shah PS (2010) Octreotide for the treatment of chylothorax in neonates. Cochrane Database Syst Rev (9):CD006388. https://​doi.​org/​10.​1002/​14651858
Tutor JD (2014) Chylothorax in infants and children. Pediatrics 133:722–733CrossRef