Rabies bei Kindern und Jugendlichen

Rabies (Tollwut, Lyssa) ist eine durch infizierte Tiere übertragene, in Stadien ablaufende, obligat tödliche Enzephalitis.

Rabies ist eine Zoonose und kommt weltweit vor. Die WHO schätzt, dass weltweit jährlich über 50.000 Menschen an Tollwut sterben. Systematische Bekämpfungsmaßnahmen, vor allem die orale Immunisierung der Füchse, haben dazu geführt, dass Deutschland, die Schweiz und verschiedene andere europäische Länder frei von terrestrischer Tollwut sind. In diesen Ländern besteht ein Infektionsrisiko für Menschen bei Reisen, abgesehen von Einzelfällen mit Exposition zu illegal importierten Tieren.

Tollwutviren können alle Säugetiere anstecken. Reservoirtiere, welche die Tollwut innerhalb der Art erhalten, sind terrestrische Karnivoren wie Hunde, Füchse, andere Wildtiere (Wolf, Dachs, Marder, Waschbär) und die Fledermaus. Die genannten Spezies können andere Säugetierarten, wie die Katzen und Weidetiere anstecken. Grundsätzlich kann jedes Säugetier Tollwut übertragen, am häufigsten sind Biss- oder Kratzwunden durch Hunde. Die Übertragung des Virus auf den Menschen erfolgt durch direkte Inokulation von erregerhaltigem Speichel in die Haut oder auf die intakte Schleimhaut. Sehr selten erfolgte eine Infektion durch eine Organtransplantation oder durch Aerosole.

Infizierte Tiere (Hunde, Katzen) sind 3–4 Tage vor den ersten Krankheitszeichen sowie während der ganzen Erkrankungsdauer infektiös und scheiden das Virus im Speichel aus.

Rabies wird hervorgerufen durch einsträngige RNA-Viren aus der Familie der Rhabdoviridae, Genus Lyssavirus. Es werden 7 Genotypen unterschieden. Die Tollwut wird praktisch ausschließlich von Rabiesvirus Genotyp 1 (klassisches Rabiesvirus) hervorgerufen, wenige Fälle sind durch Genotyp 5, 6 oder 7 (European bat lyssavirus 1 und 2, Australian bat lyssavirus) verursacht worden.

Meist durch Biss eines infizierten Hundes übertragen, infiziert das im Speichel übertragene Virus im Muskel die motorische Endplatte und gelangt durch Bindung an den postsynaptischen Acetylcolinrezeptor ins motorische Nervensystem. Tiefe des Bisses und die Infektionsdosis erhöhen das Infektionsrisiko, das auch vom Virusstamm abhängig ist (bei der Fledermaus-Tollwut reicht eine geringe Verletzung, da sich dieses Virus auch in Epithelzellen vermehren kann) und verkürzen die Inkubationszeit. Nach Aufnahme ins Motoneuron erfolgt eine rasche (wenige Tage) retrograde (zentripetale) transneuronale Propagation entlang den motorischen Bahnen. Die Infektion breitet sich rasch in den ipsi- und kontralateralen Wurzeln aus, erreicht schließlich den Hirnstamm und die kortikalen Systeme.

Die Vermehrung im ZNS führt zu einer rasch progredienten Enzephalitis. Schließlich kommt es zur zentrifugalen (langsamen anterograden) Ausbreitung des Virus vor allem in die Speicheldrüsen, aber auch in andere Organe. Nach natürlicher Infektion kann eine Immunreaktion kaum stattfinden, da das Virus im Nervensystem den immunkompetenten Zellen nicht zugänglich ist.

Während der Inkubationszeit von durchschnittlich 20–90 Tagen gibt es außer der evtl. vorhandenen Wunde keine Symptome. Mit dem Viruseintritt in das Nervensystem treten im 1. Stadium Krankheitsgefühl, Kopfschmerzen, Appetitlosigkeit und nicht immer Fieber als Prodromi auf. Rund die Hälfte der Patienten klagt in diesem Stadium über Schmerzen und Parästhesien an der Bissstelle.

Das akute neurologische 2. Stadium beginnt 2–10 Tage nach dem Prodromalstadium mit Zeichen einer Infektion des ZNS und dauert 2–7 Tage. Man unterscheidet 2 Formen.

Das 3. Stadium (Koma) dauert meist Stunden bis wenige Tage und verläuft unter den Zeichen der Atemlähmung oder der Lähmung der Herzmuskulatur.

Vor Erreichen des ZNS-Stadiums ist Rabies klinisch nicht diagnostizierbar. Differenzialdiagnostisch sind Tetanus, Psychosen, Poliomyelitis, Guillain-Barré-Krankheit (zur paralytischen Form der Tollwut) und Enzephalitiden anderer Ursache zu bedenken. Die Diagnostik bei lebenden Patienten erfolgt durch Antigen- bzw. RNA-Nachweis (PCR) oder Zellkulturen aus nuchalen Hautbiopsien, Speichel oder Liquor, können aber falsch-negativ sein. Die definitive Diagnose erfolgt aus ZNS-Gewebe mit den obigen Methoden oder Immunfluoreszenz oder Immunhistochemie.

Eine spezifische Therapie ist nicht bekannt.

Zur Immunprophylaxe, die idealerweise aus einer prä- und einer postexpositionellen Impfung besteht, d. h. bei Exposition Vorliegen einer Immunität, die geboostert werden kann (damit sind anstelle von 4-mal aktiver und 1-mal passiver Immunisierung lediglich 2 aktive Impfungen nötig), Kap. „Impfungen und Reiseimpfungen bei Kindern und Jugendlichen“. Die Impfung von Haustieren wie auch Programme zur Impfung von Wildtieren haben in Westeuropa und den USA die Zahl der Tollwutfälle reduziert. Tollwutverdächtige Haustiere sollten 10 Tage lang beobachtet werden, um Verhaltensauffälligkeiten zu erkennen.

Bisswunden durch tollwutverdächtige Tiere sollten unverzüglich mit Wasser gespült und mit Seife oder Detergenzien ausgewaschen werden. Die Versorgung mit Wundnähten sollte frühestens nach lokaler Infiltration mit spezifischem Immunglobulin erfolgen. Die frühestmögliche aktive Immunisierung ist lebensrettend (Tab. 1).

Sobald das Koma eingetreten ist, beträgt die mittlere Überlebenszeit 1–2 Wochen. Nur in einigen wenigen gut dokumentierten Fällen wurde die Krankheit überlebt, wenn auch mit gravierenden neurologischen Defiziten.