Pädiatrie
Autoren
Ulrich Neudorf und Thomas Paul

Rheumatische Erkrankungen und Herzbeteiligung bei Kindern und Jugendlichen

Die Herzbeteiligung bei rheumatischen Systemerkrankungen ist ein ubiquitäres Problem. Das klassische Beispiel ist im Verlauf des akuten rheumatischen Fiebers die rheumatische Karditis. Diese stellt eine Pankarditis dar und ist eine immunologische Folgeerkrankung nach einer Infektion mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A. Die revidierten Jones-Kriterien sind als Weg zur Diagnose beschrieben. Ziele der antibiotischen Behandlung sind die Beseitigung des Antigens sowie die Rezidiv- und Umgebungsprophylaxe. Die Therapie der Karditis erfolgt in Abhängigkeit vom Befund mit Glukokortikoiden. Grundsätzlich ist auch bei der eigentlichen Rheumaerkrankung, der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA), eine Herzbeteiligung möglich. Dies gilt auch für Vaskulitiden und Kollagenosen, hier vor allem für den systemischen Lupus erythematodes.

Akutes rheumatisches Fieber/rheumatische Karditis

Definition
Das akute rheumatische Fieber (ARF) ist eine immunologisch vermittelte Folgeerkrankung nach einer Infektion (Tonsillo-Pharyngitis) mit β-hämolysierenden Streptokokken der Lancefield-Gruppe A. Zwischen Infektion und dem ARF gibt es ein asymptomatisches Intervall von 2–3 Wochen. Von Bedeutung ist die Herzbeteiligung als diffus inflammatorischer Prozess der bindegewebigen Strukturen des Herzens. Weitere Manifestationsorte der Erkrankung sind Gelenke, Gehirn, Blutgefäße und subkutanes Gewebe.
Epidemiologie
Die Erkrankung betrifft vor allem Kinder über 3 Jahre und junge Erwachsene mit offensichtlich genetisch determinierter erhöhter Empfänglichkeit. Das rheumatische Fieber ist die häufigste Ursache erworbener Herzerkrankungen bei Kindern und jungen Erwachsenen in den Entwicklungsländern. In den Industriestaaten, somit auch in Deutschland, ist es mit ca. 4 Fällen auf 100.000 sehr selten („low risk“) geworden. Hochrisikogruppen finden sich vor allem bei den indigenen Völkern Neuseelands und Australiens.
Ätiologie und Pathogenese
Kap. „Infektassoziierte Arthritiden bei Kindern und Jugendlichen“.
Basis der Erkrankung sind Racheninfekte mit den entsprechenden Streptokokken. Es kommt durch „Mimikry“ zu einer Kreuzreaktion von Antikörpern gegen Streptokokkenantigen mit Antigenen des Patienten. Als genetische Komponente werden HLA-Antigene der MHC-Klasse II vermutet.
Pathologie
Bei der Karditis handelt sich um eine Pankarditis mit Perikarditis (serofibrinöse Entzündung mit Ergussbildung), Myokarditis (interstitielle Entzündung und Nekrose von Myozyten, Aschoff-Knötchen) sowie Endokarditis (hauptsächlich der Mitral- und Aortenklappe). In der akuten Phase besteht durch die endokardiale Beteiligung eine Klappeninsuffizienz durch Ödem und Inflammation der Segel. In der chronischen Phase kann es zu einer Neovaskularisierung und bindegewebigen Degeneration des Klappengewebes im Sinne der rheumatischen Karditis kommen. Bei Anwendung der Echokardiografie findet sich eine Herzbeteiligung in 70–80 % der Kinder mit rheumatischem Fieber.
Klinische Symptome und Verlauf
Nach einem asymptomatischen Intervall von 2–3 Wochen nach Infektion besteht ein allgemeines Krankheitsgefühl mit Abgeschlagenheit, Blässe, Leitungsminderung, Fieber, Dyspnoe und Thoraxschmerzen. Ist bei der Auskultation ein Geräusch zu hören, findet sich typischerweise das Systolikum der Mitralklappeninsuffizienz bzw. das Diastolikum der Aortenklappeninsuffizienz. Perikardreiben und eine Tachykardie können hinzukommen.
Häufigstes Symptom des rheumatischen Fiebers ist die migratorische Polyarthritis in der Low-risk-Population. Ein weiteres Symptom ist die Chorea minor. Selten sind Erythema anulare und subkutane Knötchen, deren Nachweis aber für die Diagnostik des rheumatischen Fiebers wichtig sind (siehe unten; Hauptkriterien nach Jones).
Diagnose
Für die Diagnostik des rheumatischen Fiebers gelten die aktuell modifizierten Jones-Kriterien (Kap. „Infektassoziierte Arthritiden bei Kindern und Jugendlichen“). Diese nehmen eine neue risikoabhängige Einteilung der Haupt- und Nebenkriterien vor und beinhalten zum ersten Mal echokardiografische Kriterien.
Es bedarf zunächst des Belegs einer Streptokokkeninfektion mit kulturellen Nachweis von Gruppe-A-Streptokokken, positivem Antigen-Nachweis bzw. erhöhter oder ansteigender Streptokokkenantikörpertiter. Dann werden die Jones-Kriterien in Deutschland für niedriges Risiko genutzt. Bei 2 Hauptkriterien oder 1 Hauptkriterium und 2 Nebenkriterien kann die Diagnose etabliert werden.
Jones-Kriterien
1.
Hauptkriterien:
  • Karditis (klinisch oder subklinisch = echokardiografisch)
  • Polyarthritis
  • Erythema anulare
  • Subkutane Knötchen
 
2.
Nebenkriterien:
  • Arthralgien
  • Fieber >38,5 °C
  • Entzündungswerte: BKS >60 mm in der 1. Stunde und CRP >3 mg/dl
  • Verlängerte PQ-Zeit (gilt nicht, sofern die Karditis schon ein Hauptkriterium ist)
 
Folgende Konstellationen erlauben unmittelbar die Diagnosestellung eines rheumatischen Fiebers: isolierte Chorea minor (nach Ausschluss anderer ZNS-Erkrankungen), Karditis nach Streptokokkeninfekt und Rezidiv des rheumatischen Fiebers.
Der kulturelle Nachweis von Streptokokken ist nur in ca. 25 % der Fälle positiv, stellt aber einen wichtigen diagnostischen Hinweis dar. In Zweifelsfällen kann die Bestimmung der Anti-DNase B und der Antihyaluronidase erfolgen.
Die Echokardiografie erfolgt zum Nachweis bzw. Ausschluss morphologischer und funktioneller Veränderungen bei Herzklappenbeteiligung (Abb. 1), der Funktionsdiagnostik des linken Ventrikels sowie der Detektion eines Perikardergusses. In der Farbkodierung können auch klinisch inapparente Klappeninsuffizienzen dargestellt werden. Die aktualisierten Jones-Kriterien legen dazu echokardiografische Kriterien fest.
Das EKG wird zur Erfassung von Tachykardie, PQ-Zeit-Verlängerung und Erregungsrückbildungsstörungen abgeleitet.
Differenzialdiagnose
Bakterielle Endokarditis, Myokarditis, dilatative Kardiomyopathie, kongenitale Mitralinsuffizienz bzw. Mitralklappenprolaps, kongenitales Aortenklappenvitium mit Aorteninsuffizienz sowie akzidentelle und funktionelle Herzgeräusche.
Therapie
Ziele der Behandlung sind die Beseitigung des Antigens, die Therapie der Karditis/Inflammation und der Folgeerkrankungen sowie die Rezidiv- und Umgebungsprophylaxe.
Zur Streptokokkeneradikation erfolgt eine Penicillinbehandlung (100.000 IE Penicillin V/kg KG verteilt auf 3 Tagesdosen, maximal 3,6 Mio. IE/Tag, über 10 Tage; bei Penicillinallergie 15 mg Clarithromycin/kg KG verteilt auf 2 Tagesdosen).
Zur entzündungshemmenden Therapie und auch bei der Gelenkmanifestation werden nichtsteroidale Antiphlogistika (z. B. Ibuprofen 30 mg/kg pro Tag verteilt auf 3 Einzeldosen) eingesetzt. Bei einer ausgeprägten Karditis wird eine Therapie mit Prednisolon in der initialen Dosierung von 2 mg/kg KG pro Tag, maximal 80 mg/Tag, für mindestens 2 Wochen empfohlen. Zur Therapie der Herzinsuffizienz, Kap. „Herzinsuffizienz und Hypoxämie bei Kindern und Jugendlichen“.
Ein signifikanter Perikarderguss/Tamponade erfordert die Drainage. Sollte eine herzchirurgische Behandlung der Klappenerkrankung erforderlich werden, sollte diese möglichst nach Abklingen der Entzündung bzw. 1 Jahr nach der akuten Erkrankung erfolgen.
Verlauf und Prognose
In 70–80 % der Erkrankungen wird heutzutage im akuten Stadium, meist innerhalb der ersten 2 Wochen, eine Herzbeteiligung nachzuweisen sein. Die Datenlage zum Verlauf ist schwierig, da historische und aktuelle Untersuchungen nicht deckungsgleich sein können. Bei mildem Ausmaß ist ein Verschwinden der Auffälligkeiten in 30–40 % beschrieben. In den verbliebenen Fällen kommt es als rheumatische Herzerkrankung bei natürlichem Verlauf über 2 Dekaden bei 40 % zu einer Progredienz oder zum Tod der Erkrankten. In der untersuchten Gruppe aus Ländern mit niedrigem oder mittlerem Einkommen war die Mortalität 16,9 % innerhalb von 2 Jahren im Studienverlauf. Ursachen sind vor allem kardiale Dekompensation, aber auch Schlaganfälle. Die Herzbeteiligung erfordert im Verlauf eine routinemäßige, z. B. jährliche kardiologische Kontrolle.
Prophylaxe
Die primäre Prävention zur Vermeidung des rheumatischen Fiebers ist die adäquate antibiotische Behandlung von Streptokokkeninfektionen. Kinder mit einem erworbenen Klappenfehler infolge eines rheumatischen Fiebers bedürfen einer langjährigen Prophylaxe gegenüber einer Streptokokken-A-Infektion (Durchführung der Prophylaxe, Kap. „Infektassoziierte Arthritiden bei Kindern und Jugendlichen“). Bei persistierenden Klappenveränderungen ist eine Endokarditisprophylaxe nach den aktuellen Leitlinien empfohlen (Kap. „Infektiöse Endokarditis bei Kindern und Jugendlichen“).

Herzbeteiligung bei der juvenilen idiopathischen Arthritis und bei Kollagenosen im Kindesalter

Bei dieser heterogenen Gruppe von chronisch-entzündlichen Erkrankungen kommt es in unterschiedlicher Häufigkeit zu einer Mitbeteiligung des Herzens. Beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) und seiner Sonderform, dem neonatalen Lupus, ist die Herzbeteiligung von großer Bedeutung.
Zu Häufigkeit, Art und gegebenenfalls Therapie der kardialen Beteiligung, Tab. 1.
Tab. 1
Herzbeteiligung bei der juvenilen idiopathischen Arthritis und bei Kollagenosen/systemischem Lupus erythematodes
 
Sonstige
Therapie
Juvenile idiopathische Arthritis
 
Systemische Form (Morbus Still)
+
20–30 %
+
1–10 %
(+)
Arrhythmien
Kortikosteroide
Oligoarthritische Form
(+)
Polyarthritische Form
(+)
(+)
Selten erforderlich
Juvenile Spondylarthritiden
(sehr selten)
Selten erforderlich
Systemischer Lupus erythematodes
+
31 %
+
40 %
+
Libman-Sacks-Endokarditis
13–65 % Mitralklappe (Aortenklappe)
Koronar-arteriopathie, pulmonale Hypertonie
Kortikosteroide
Sonderform: neonataler Lupus
(Mutter Anti-SS-A/B-AK)
(+)
Endokardfibroelastose (+)
AV-Block III°
Weiterführende Literatur
Ciliers A, Manyemba J, Saloojee H (2009) Antiinflammatory treatment for carditis in acute rheumatic fever (Review). Cochrane Libr 4:1–50
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Goldenberg J, Ferraz MB, Pessoa AP, Fonseca AS, Carvalho AC, Hilario MO, Atra E (1992) Symptomatic cardiac involvement in juvenile rheumatoid arthritis. Int J Cardiol 34:57–62CrossRef
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