Pädiatrie
Autoren
Rudolf Reich

Speicheldrüsenkrankheiten bei Kindern und Jugendlichen

Extravasations- oder Retentionszysten stellen die wichtigsten Fehlbildungen der Speicheldrüsen im Kindesalter dar; stets verlangen sie chirurgische Therapie. Hinter Stauungssymptomen kann sich eine im Kindesalter seltene Steinbildung oder Entzündung der Speicheldrüse verbergen, hier ist das Therapiespektrum weiter. Unter den in den großen Speicheldrüsen vorkommenden vaskulären Fehlbildungen nehmen solche vom lymphatischen Typ eine Sonderstellung ein, da sie eine besondere therapeutische Herausforderung bieten können. Gutartige und insbesondere maligne Tumoren der Speicheldrüsen sind im Kindesalter Raritäten, deren Therapie sich nicht von der bei Erwachsenen unterscheidet.

Einleitung

Verglichen mit dem Erwachsenenalter werden Speicheldrüsenkrankheiten bei Kindern viel seltener angetroffen. Am häufigsten sind unter diesen mit 60 % die Entzündungen. Der Rest teilt sich in Tumoren und Fehlbildungen der Speicheldrüsen auf. Hauptsächlich ist die Glandula parotis, seltener die Glandula submandibularis betroffen. Krankheiten der kleineren Speicheldrüsen (Glandulae sublinguales und die akzessorischen Speicheldrüsen in der Lippen- und Mundschleimhaut) sind besondere Seltenheiten.

Fehlbildungen

Fehlbildungen sind die sehr seltene Aplasie oder die Hypoplasie der größeren Speicheldrüsen und eine bereits fetal bei der Ultraschalluntersuchung oder direkt nach der Geburt klinisch auffallende Gangatresie sowie die Dystopie der größeren Speicheldrüsen. Aberrierende und akzessorische Speicheldrüsen können differenzialdiagnostisch schwierig von Neubildungen abzugrenzen sein. Die bildgebende Diagnostik mit Magnetresonanztomografie und Sonografie kann hier Aufschlüsse, aber keine Sicherheit geben.

Ranula

Definition und klinische Symptome
Diese Extravasationszyste kann von allen großen und den kleinen Speicheldrüsen in der Schleimhaut ausgehen. Klinisch kommt es zu einer kugeligen, bläulich gefärbten Vorwölbung unter der immer dünner werdenden Mukosaschicht (Abb. 1). Befindet sie sich im Mundboden, kann sie die Zunge anheben. In ausgeprägten Fällen wird die Zunge nach dorsal verlegt, sodass insbesondere im Fall einer Superinfektion auch erhebliche Schluckprobleme und Atemwegsbehinderungen auftreten können (Ranula, Fröschleingeschwulst). Über eine Perforation des sehr dünnen Mundschleimhautepi thels entleert sich die Zyste manchmal spontan. Danach kommt es aber fast immer zu einem Rezidiv.
Epidemiologie
Der Häufigkeitsgipfel liegt im Kindesalter und in der Pubertät, hauptsächlich sind Mädchen betroffen.
Ätiologie
Hier sind Sialektasien der großen Speicheldrüsen oder die Verlegung der Ausführungsgänge der Speicheldrüsen in Erwägung zu ziehen. Seltener ist die angeborene Stenose des Ausführungsgangs einer großen Speicheldrüse oder eine entzündliche oder traumatische Verlegung des Ausführungsgangs.
Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch sind insbesondere im Zungengrund und im Mundbodenbereich die Dermoidzyste sowie Speicheldrüsentumoren, aber auch vaskuläre Malformationen zu beachten. Insbesondere in der Tiefe liegende zystenartige Veränderungen können differenzialdiagnostische Schwierigkeiten bereiten, hier kann die Ultraschalluntersuchung helfen. In der Regel sind vaskuläre Malformationen gekammert oder anders strukturiert.
Gelegentlich ist die Superinfektion großer Ranulae abzugrenzen gegen einen dentogenen Abszess.
Therapie
Zur Sanierung der Zyste ist die vollständige Exstirpation notwendig. Die Marsupialisation (breite Eröffnung der Zyste zur Mundhöhle und Offenhalten mit einer Tamponade, bis dass sich das Zystenepithel durch Mundschleimhaut ersetzt hat) ist lediglich bei ausgedehnten und direkt unter der Schleimhaut des Mundbodens liegenden Zysten sinnvoll. In den anderen Fällen treten nach dieser Therapie häufig Rezidive auf.
Bei rezidivierenden oder tiefer liegenden Ranulae ist die Exstirpation der verursachenden Drüse mit der anhängenden Zystenbildung auch bei Kindern die Methode der Wahl.
Bei beginnender Infektion steht die hoch dosierte Antibiotikatherapie im Vordergrund, da durch Schwellung des Zungengrundes eine Verlegung der Atemwege droht.

Mukozele

Definition und klinische Symptome
Bei den hauptsächlich im Bereich der kleinen Speicheldrüsen der Mundschleimhaut auftretenden Zystenbildungen, die Kirschgröße erreichen können, handelt es sich um kleine Extravasationen oder Retentionszysten. In der Regel sind diese zu 80 % im Unterlippenbereich angesiedelt (Abb. 2). Teilweise werden in der Literatur die Begriffe Ranula und Mukozele nicht scharf getrennt.
Ätiologie
Ursächlich ist der traumatische (Bissverletzung) oder entzündliche Verschluss der empfindlichen Ausführungsgänge der kleinen Speicheldrüsen.
Klinisch kommt es zu einer zunehmenden, kugeligen Schwellung der Schleimhaut, die letztlich platzen kann. Eingedicktes Sekret wird danach entlassen, es kommt fast immer zum Rezidiv.
Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch ist das lokalisierte kleine Lymphangiom oder Hämangiom in Erwägung zu ziehen.
Therapie
Die Therapie der Wahl ist die vollständige Exzision. Die Punktion hat in der Regel nur einen vorübergehenden Effekt.

Speicheldrüsenfisteln

Definition und klinische Symptome
Diese kommen als Ausführungsgänge aberrierender Speicheldrüsenkonglomerate (siehe oben) ein- oder beidseitig in der Unterlippe, im Lippenwinkel sowie im Parotisbereich vor (Abb. 3).
Pathogenetisch führen Schnürungen in der Bildung der Kiemenfurchen zu den unterschiedlichen klinischen Bildern. Während die paramedialen Unterlippenfisteln sowie die Fisteln im Lippenwinkelbereich kaum differenzialdiagnostische Schwierigkeiten bereiten, insbesondere wenn sie paarweise angelegt sind, müssen bei den präaurikulär mündenden angeborenen Parotisfisteln auch Dermoidfisteln in Erwägung gezogen werden. Dabei sind sehr lange Fistelgänge bis an die Schädelbasis bekannt. Im Zweifelsfall kann eine Magnetresonanztomografie helfen, den Operationsumfang festzulegen.
Therapie
Die Speicheldrüsenfisteln können jeweils nur durch eine totale Exzision dauerhaft beseitigt werden, im Unterlippenbereich muss eine plastische Rekonstruktion des Lippenrots erfolgen, um keine dauerhaften ästhetischen Störungen hervorzurufen. Bei der Exzision der Parotisfisteln ist besonderes Augenmerk auf die Erhaltung der Funktion des N. facialis zu legen. Die chirurgische Therapie kann im Regelfall in das Vorschulalter verschoben und damit unter günstigeren Bedingungen durchgeführt werden als im Kleinkindesalter.

Speichelsteine (Sialolithiasis)

Definition
Steinbildungen kommen hauptsächlich in dem langen Ausführungsgang in der Glandula submandibularis vor. Sie sind im Kindesalter sehr selten, nur 5 % aller Speichelsteine kommen bei Kindern vor. Andererseits muss bei Speicheldrüsenentzündungen unbekannter Ätiologie eine obstruktive Komponente, auch durch Steinbildung, ausgeschlossen werden. Der Häufigkeitsgipfel liegt dann zwischen 10 und 12 Jahren mit einer Prävalenz des männlichen Geschlechts.
Ätiologie und Pathogenese
Eine Steinbildung wird durch eine herabgesetzte Viskosität oder einen eingedickten Speichel (z. B. Flüssigkeitsmangel) begünstigt. Zu berücksichtigen ist auch die Anatomie des langen Ausführungsgangs der Glandula submandibularis. Am Anfang der Steinbildung steht eine Störung der Zusammensetzung der Speichelelektrolyte und eine Dyschylie. Oftmals kommt es durch die Schleimverstopfung des Ausführungsgangs zunächst zu einer lokalen Entzündungsreaktion und dann zu einem schalenförmigen Aufbau der meistens aus Karbonapatit bestehenden Steine (Abb. 4).
Klinische Symptome
Typisch ist auch bei Kindern die Symptomkonstellation einer Schwellung und Schmerzempfindung im Mundbodenbereich während des Essens oder kurz danach. Diese ist durch die Extension der Drüse während der reflektorischen Speichelbildung erklärbar (Colique salivaire). Bei länger bestehenden Beschwerden kann auch eine entzündliche Reaktion bis zum submandibulären Abszess mit Fieber zustande kommen. In diesem Stadium muss, vor allem wenn die Vorgeschichte nicht bekannt ist, auch der viel häufigere dentogene Abszess abgegrenzt werden.
Diagnose
Da nur relativ große Steinbildungen im peripheren Bereich des Ausführungsgangs der intraoralen Palpation zugänglich sind, müssen im Zweifelsfall bildgebende Verfahren für eine exakte Diagnose eingesetzt werden. Nur 54 % der Speichelsteine sind wegen eines geringen Verkalkungsgrades röntgendicht, sodass sie auf einer Mundbodenübersicht oder einer Unterkieferpanoramaaufnahme erkennbar sind. Im Zweifelsfall kann eine Ultraschalluntersuchung oder eine Magnetresonanztomografie Aufschluss geben.
Therapie
Im akuten Stadium einer Superinfektion muss die Entzündung zunächst durch Antibiotika in ein subakutes Stadium gebracht werden.
Liegt noch keine entzündliche Reaktion vor, kann bei kleinen Steinen durch speichellockende Speisen (saure Drops, Zitrone, Südfrüchte) ein Ausschwemmen des Steins versucht werden. Dies gelingt nur, wenn noch kein verfestigter einzelner Stein vorliegt, sondern grießartige Konkremente vorhanden sind.
Ist dies nicht erfolgreich, kann heute die interventionelle Sialoendoskopie, evtl. auch in Kombination mit der extrakorporalen Stoßwellenlithotrypsie erwogen werden. Mit modernen semirigiden Endoskopen ist sowohl eine Dilatation des Ausführungsgangs als auch die Entfernung kleiner Steine oder Fragmente möglich. Auch kann durch Lasereinsatz endoskopisch eine Fragmentierung von Steinbildungen erreicht werden. Diese Therapieoptionen sind umso erfolgreicher, je kleiner die Steine sind.
Andernfalls muss die Entfernung des Steins erfolgen. Nur bei sehr weit anterior im Mundboden, kurz vor der Mündung des Ausführungsgangs an der Papilla salivaria liegenden Steinen kann versucht werden, diese durch Marsupialisation (Entfernung des Mundschleimhautepithels, Entnahme des Steins und temporäres Offenhalten des Ausführungsgangs mit einem temporär eingenähten kleinen Katheter) zu entfernen. In allen anderen Fällen ist die Entfernung des Steins mitsamt der betroffenen Drüse, unter Umständen auch von extraoral, erforderlich.
Prophylaxe
Für die Prophylaxe der Steinbildung ist hauptsächlich eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr erwähnenswert.

Bakterielle Entzündungen (Sialadenitis)

Die viralen Entzündungen werden an anderer Stelle behandelt (Kap. „Respiratorische Viren bei Kindern und Jugendlichen“ und „Masern, Mumps, Röteln bei Kindern und Jugendlichen“).
Epidemiologie und Pathogenese
Im Kindesalter ist die aufsteigende bakterielle Infektion der großen Speicheldrüsen ein sehr seltenes Ereignis, das noch am ehesten im Zusammenhang mit einer Steinbildung anzutreffen ist. Noch seltener kommt sie als hämatogene Infektion, z. B. im Rahmen einer Tuberkuloseinfektion, vor. Auch Mykoplasmen werden als Erreger einer nichtviralen Parotitis diskutiert.
Klinische Symptome
Klinisch auffällig ist bei den bakteriellen Infektionen in fortgeschrittenem Stadium die Aufwerfung der Papille des Ausführungsgangs in der Mundboden- oder Wangenschleimhaut. Beim „Ausmelken“ der Drüse von extraoral kann dort Eiter austreten. Die klinische Symptomatik unterscheidet sich bis auf eine höhere Akuität nicht von der Sialolithiasis oder der häufigeren viralen Parotitis. Eine Sonderform stellt die ätiologisch bisher nicht geklärte juvenile Parotitis dar. Bei ihr hat sich die endoskopische Dilatation des Ausführungsgangs als sehr wirkungsvoll gezeigt.
Differenzialdiagnose
In besonders ausgeprägten Fällen ist gerade im Alter des Zahnwechsels differenzialdiagnostisch am ehesten ein dentogenes Entzündungsgeschehen zu bedenken, da dieses die weitaus häufigste Ursache für eine schwere Entzündung im Kopf- und Halsbereich darstellt.
Therapie
Im Vordergrund muss die antibiotische und antiphlogistische Therapie stehen. Nur bei chronisch rekurrierenden Sialoadenitiden ist die Entfernung der Drüse gerechtfertigt.

Epitheliale Tumoren

Epidemiologie
Nur etwa 3,7–5 % der tumorösen Veränderungen in der Speicheldrüse treten vor dem 17. Lebensjahr auf, vorzugsweise sind es epitheliale Tumoren. Unter diesen kommen die pleomorphen Adenome (sog. Mischtumoren) am häufigsten vor. Das Mukoepidermoidkarzinom, der Azinuszelltumor sowie das monomorphe Adenom sind Raritäten.
Am häufigsten betroffen ist die Glandula parotis (71 %), in 21 % der Fälle sind es die kleinen Speicheldrüsen der Mundschleimhaut.
Klinische Symptome
Neben untypischen Zeichen einer schmerzlosen, langsam zunehmenden Schwellung, z. B. am Gaumen, kommt nur bei den sehr seltenen malignen Tumoren (im Kindesalter hauptsächlich Mukoepidermoidkarzinom) bei entsprechender Lokalisation eine Fazialisparese hinzu, die immer als Warnzeichen aufgefasst werden muss.
Diagnose
Die Diagnose kann nur durch die Biopsie gesichert werden. Im Zweifelsfall muss sie auch von extraoral vorgenommen werden.
Therapie
Wegen der Möglichkeit einer malignen Transformation und der Rezidivanfälligkeit insbesondere bei pleomorphen Adenomen und insbesondere bei den noch selteneren Karzinomen ist auch im Kindesalter eine radikale Exzision anzustreben. Bei dem im Kindesalter noch am häufigsten gutartigen Tumor der Glandula parotis, dem pleomorphen Adenom, ist eine konservative Parotidektomie angezeigt, die zur Erhaltung des N. facialis unter hohem operationstechnischem Anspruch durchgeführt wird.
Ist wegen eines malignen Tumors im Kindesalter eine radikale Parotidektomie erforderlich, sollte stets auch eine primäre Rekonstruktion des N. facialis , z. B. durch autologe, mikrochirurgisch angeschlossene Nervtransplantate erwogen werden oder, falls dies nicht möglich ist, eine Reanimation des Gesichts durch autologe, mikrochirurgisch anastomosierte Nerv-Muskel-Transplantate. Gerade im Kindesalter sind die Chancen für die Erhaltung der Gesichtsmimik mit diesen nicht unaufwändigen Verfahren besonders günstig, wenn sie primär erfolgen.

Nichtepitheliale Fehlbildungen und Tumoren

Die in diesem Rahmen am häufigsten anzutreffenden vaskulären Malformationen und die seltenen Hämangiome machen immerhin 37 % der Gewebsvermehrungen in den Speicheldrüsen im Kindesalter aus. Sie treten häufiger bei Mädchen auf als bei Jungen.
Ein anderer, besonders im Kindesalter im Parotisbereich in Erscheinung tretender Tumor ist das Neurofibrom.

Vaskuläre Malformationen und Hämangiome

Epidemiologie
Die venösen, arteriellen oder kapillären Malformationen und die seltenen Hämangiome machen ca. 90 % solcher Veränderungen in den Speicheldrüsen aus, der Rest sind den Malformationen des lymphatischen Systems zuzurechnen. Keineswegs selten sind auch Mischformen der vaskulären Fehlbildungen.
Am häufigsten treten sie in der Glandula parotis (80 %), sehr viel seltener in der Glandula submandibularis (18 %) auf. Der histologische Aufbau bezüglich einer endothelialen Proliferation (Hämangiom) oder Gefäßwandaplasie oder -agenesie ihres kapillären oder kavernösen Anteils hat diagnostische und therapeutische Konsequenzen.
Klinische Symptome
Vaskuläre Malformationen sind immer bei Geburt vorhanden, Hämangiome treten innerhalb des 1. Lebensjahres auf. Klinisch fallen die Veränderungen je nach ihrer Lokalisation in den Speicheldrüsen durch eine Schwellung und/oder bläuliche Verfärbung der Haut auf, wobei insbesondere eine Größenzunahme bei Blutdruckanstieg (z. B. beim Schreien) zu bemerken ist. Veränderungen der Größe und der Ausprägung sind möglich. So unterliegen vaskuläre Malformationen einer Progredienz, z. T. verstärkt während hormoneller Umstellungs- und Wachstumsphasen. Dagegen können sich Hämangiome in der Hälfte der Fälle zurückbilden.
Diagnose
Zur diagnostischen Einordnung eignen sich die Farbdopplersonografie oder oftmals noch eher die Magnetresonanztomografie, die einen gewissen Aufschluss über die innere Struktur der Läsionen geben. Wegen der besonderen Problematik der High-flow-Malformationen mit einem erhöhten Anteil arterieller Gefäße und arteriovenösen Shunts ist bei ausgedehnten oder schlecht zugänglichen Veränderungen für die Entscheidung über das weitere Vorgehen eine Angiografie mit Darstellung der zuführenden Gefäße erforderlich. Einerseits können bei dieser Technik die Geschwindigkeit des Blutumsatzes, die zuführenden Gefäße und der Umfang der atrioventrikularen (AV-)Shunts in der vaskulären Malformation abgeschätzt werden. Anderseits kann in der gleichen Sitzung nach der Darstellung der zuführenden Gefäße gegebenenfalls auch eine Embolisation durchgeführt werden.
Therapie
Bei intraglandulären Hämangiomen wird heute als erste Therapiemaßnahme die orale Medikation mit Propanolol ins Auge zu fassen sein. Die Abgrenzung gegenüber vaskulären Malformationen ist allerdings in dieser Lokalisation durch darstellende Diagnostik allein nicht sicher möglich; andererseits kann bei tief liegenden Prozessen durch eine Gewebeprobe die Funktion des N. facialis gefährdet werden. Wegen der geringen Nebenwirkungs- und Komplikationsdichte ist im Zweifelsfall eine probatorische Propanololtherapie durchaus zu diskutieren.
In speziellen Fällen, insbesondere wenn AV-Shunts vorhanden sind, kann nach einer Embolisation die operative Entfernung der Läsion sinnvoll sein. Diese beinhaltet bei vaskulären Malformationen und Hämangiomen in der Speicheldrüse unter Umständen die Entfernung der Drüse selbst, also in der Regel eine Parotidektomie, wobei auf die vollständige Erhaltung des N. facialis besonderer Wert gelegt werden muss. Bei der Injektion von sklerosierenden Medikamenten in die Veränderung sowie der interstitiellen Lasertherapie muss das Risiko der Verletzung umliegender Nerven, z. B. des N. facialis, fallbezogen abgewogen werden.
Prognose
Die vaskulären Malformationen zeichnen sich insgesamt durch eine schlechte Berechenbarkeit aus, prinzipiell sind sie immer progredient. Nur bei den seltenen echten Hämangiomen in der Speicheldrüse wurde eine mitunter unvollständige Spontanremission gefunden.

Vaskuläre Malformationen vom lymphatischen Typ

Definition
Diese sind ihren verursachenden Strukturen entsprechend sehr dünnwandig und zeigen eine große Varianz in Form, Ausdehnung und Verhalten. Sie können mikro-, klein- oder großzystisch sein. Bei großen vaskulären Malformationen vom lymphatischen Typ mit geringer Kammerung wird auch von zystischen Hygromen gesprochen.
Epidemiologie
Der lymphatische Typ ist mit 4–8 % wesentlich seltener als die anderen Typen der vaskulären Veränderungen der Speicheldrüsen. Hauptsächlich betroffen ist die Glandula parotis. In der Regel sind die Malformationen bei Geburt vorhanden, manifestieren sich teils vor, aber auch teils nach der Geburt und vergrößern sich langsam.
Klinische Symptome
Auffällig werden die Malformationen durch eine diffuse Vorwölbung der bedeckenden Haut oder Schleimhaut. Sie sind immer weich und gut eindrückbar. Wegen des Gewichts ihrer Flüssigkeitsfüllung können sie unter Umständen Druckläsionen auf dem sich entwickelnden Knochen sowie durch ihr Gewicht eine Behinderung der Atmung verursachen. Typisch ist, dass bei nativen lymphatischen Malformationen im Bereich der Glandula parotis nie eine Fazialisparese zu bemerken ist (Abb. 5).
Therapie
Die Therapie kleiner Veränderungen in der Glandula parotis besteht in ihrer Entfernung, evtl. unter Einschluss einer konservativen Parotidektomie. Dabei ist zu berücksichtigen, dass durch die Expansion der Malformation eine Auffächerung der Äste des N. facialis in feinste Fasern zustande kommt, sodass eine Präparation und Erhaltung der Nervenfasern auch unter mikrochirurgischen Bedingungen nur unvollkommen und teilweise nicht möglich ist. Die Gefahr einer irreparablen Fazialisparese ist daher hoch, insbesondere bei der operativen Entfernung von großen lymphatischen Fehlbildungen in diesem Bereich. Diese kann auch durch aufwändige plastisch-rekonstruktive Maßnahmen im Erwachsenenalter kaum ausgeglichen werden. Aus diesem Grunde, und wegen der hohen Rezidivhäufigkeit sowie einer Tendenz, nach der Pubertät eine spontane Verkleinerung zu erfahren, werden immer wieder auch alternative Behandlungskonzepte diskutiert.
Im Gespräch sind Erfahrungen mit der intraläsionalen Applikation von Fibrinkleber, sklerosierenden Medikamenten und Lasertherapien. Dabei ist allerdings zu berücksichtigen, dass eine Wirkung dieser Agenzien auf die epitheliale Auskleidung der Veränderung nur dann gegeben ist, wenn möglichst viele Kammern eröffnet sind. Insbesondere bei kleinkammerigen Ausprägungen ist dies kaum zu erreichen.
Ein alternativer Therapieansatz ist auch die systemische Verabreichung niedriger Dosen von Endoxan. Insbesondere bei chirurgisch problematischer Lokalisation oder sehr großer Ausdehnung werden solche Verfahren diskutiert, größere praktische Erfahrungen damit stehen jedoch noch aus.
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