Pädiatrie
Autoren
Martin H. Schöni

Überblähungen und Lungenemphysem bei Kindern und Jugendlichen

Die Begriffe Überblähung und Emphysem charakterisieren Zustandsbilder, die durch Veränderungen der Transparenz (Überblähung), der veränderten Lungenfunktion und der klinischen Beobachtung (Überblähung und Emphysem) charakterisiert sind. Betrifft die Überblähung permanent die Lufträume distal der terminalen Bronchioli ohne signifikante Fibrose, spricht man von Emphysem. Solche Veränderung sieht man im Kindesalter vor allem bei Fremdkörperaspiration oder als Folge von Sekretansammlung (Hypersekretion, visköses Sekret, immotiles Ziliensyndrom), selten als Folge von Tumoren, Granulationsgewebe (Tbc, Sarkoidose, Granulomatose), angeborenen Fehlbildungen (Bronchomalazien) oder Gefäßanomalien. Selten sind auch ein α1-Antitrypsin-Mangel und das Syndrom der einseitig hellen Lunge (MacLeod-, Swyer-James-Syndrom). Die Ursachen für Überblähung/Emphysem bestimmen die Therapie.

Grundlagen

Definition
Überblähung ist ein beschreibender Begriff, der sich aus der klinischen Beobachtung (Thoraxform), aus der Beurteilung des Thoraxröntgenbildes (erhöhte Transparenz, Abb. 1) oder aus der Lungenfunktionsdiagnostik (erhöhtes Residualvolumen und/oder erhöhte funktionelle Residualkapazität und/oder erhöhtes thorakales Gasvolumen) ableitet. Als Emphysem wird ein Zustand beschrieben, der durch eine abnormale permanente Erweiterung der Lufträume distal der terminalen Bronchioli charakterisiert ist und ohne signifikante Fibrose einhergeht. Neben dem eigentlichen Emphysem gibt es noch die einfache Erweiterung der Lufträume (wie z. B. die kongenitale lobäre Überblähung oder die angeborene Überblähung beim Down-Syndrom), die erworbene Form als Folge des Verlusts von Lungenvolumen und die generelle Luftwegserweiterung mit Fibrose.
In der klinischen Beurteilung wird von akuter oder chronischer Überblähung, von obstruktivem oder kompensatorischem Emphysem gesprochen. Alle diese Begriffe vermischen Ätiologie, Pathogenese und pathologische Anatomie, haben sich aber im täglichen klinischen Wortschatz eingebürgert.
Epidemiologie
Das klassische Emphysem mit den strukturellen pathologisch-anatomischen Veränderungen (zentrilobuläres-zentroazinäres bzw. panlobuläres-panazinäres Emphysem) ist im Kindesalter eher selten, obwohl lungenfunktionell sehr oft eine Überblähung messbar wird. Häufig ist die Überblähung bei Neugeborenen und Säuglingen nach Beatmung wegen hyaliner Membrankrankheit als Zeichen einer bronchopulmonalen Dysplasie, bei Ventilstenosen als Folge einer Fremdkörperaspiration oder als Folge von Sekretakkumulation (Hypersekretion, visköses Sekret, immotiles Ziliensyndrom), selten als Folge von Tumoren, Granulationsgewebe (Tbc, Sarkoidose, Granulomatose), angeborenen Fehlbildungen (Bronchomalazien) oder Gefäßanomalien. Selten sind auch ein α1-Antitrypsin-Mangel und das Syndrom der einseitig hellen Lunge (MacLeod-, Swyer-James-Syndrom).
Ätiologie
Wird Überblähung und Emphysem im täglichen Sprachgebrauch für ähnliche Zustände verwendet, so finden sich zusammen mit diesen Begriffen Krankheitsbilder wie das kongenitale lobäre Emphysem, Überblähung als Folge interner oder externer Bronchusobstruktion, Bronchiolitis, ARDS, hyaline Membrankrankheit, Asthma, zystische Fibrose, kompensatorische Überblähung, diffuse oder lokalisierte Formen der einseitig hellen Lunge bis zum α1-Antitrypsin-Mangel. Dies dokumentiert die große Spannweite der Ätiologie von Emphysem und Überblähung.
Pathogenese
Die Entwicklung eines Emphysems kann generell als stereotype Antwort der Lunge auf eine Verletzung multipler Ätiologie angesehen werden: Zerstörung des Elastinnetzwerks (Elastase-Antielastase-Hypothese), fokale Überblähung mit Fibrose und unkontrollierter Bindegewebsauf- und -abbau (z. B. als Folge von Hypoxämie), unkoordiniertes Lungen- oder Thoraxwachstum (kongenital oder erworben).
Pathologie
Pathologisch-anatomisch kann man 3 Formen des Emphysems unterscheiden: zentroazinäres Emphysem, panazinäres Emphysem und distal azinäres Emphysem.
Das zentroazinäre Emphysem (auch zentrilobulär genannt) beginnt in den Bronchioli respiratorii und führt zu einem vor allem im Zentrum eines Lobulus gelegenen Emphysem als Folge der Zerstörung von Bronchioli respiratorii. Man unterscheidet eine fokale Form (an verschiedenen Orten der ganzen Lunge) und eine zentrilobäre Form (meist bei Rauchern) in den apikalen und dorsalen Lungenabschnitten. Diese Formen des Emphysems kommen im Kindesalter vor allem als Folge von Adeno- und RS-Viren-Infektionen im 1. Lebensjahr, z. B. nach Masernpneumonien, bei Asthma bronchiale und bei zystischer Fibrose vor.
Das panazinäre Emphysem (auch panlobulär genannt) umfasst die Dilatation der Lufträume im ganzen Lungenlobulus, inklusive Ductus alveolares und Alveoli. Es kann fokal oder diffus auftreten. Letztere Form findet man vor allem beim α1-Antitrypsin-Mangel.
Das distale azinäre Emphysem, auch paraseptales oder subpleurales Emphysem, lokalisiert sich vor allem subpleural und geht oft in subpleurale Bullae über.
Klinische Symptome und Verlauf
Je nach Lokalisation, Ursache und zeitlichem Auftreten (akut oder langsam chronisch sich entwickelnd) sind die Symptome verschieden. Auch durch den Einbezug eines einzelnen Lungenlappens, einseitig einer ganzen Lunge oder fokal bis diffus beider Lungen wird die Symptomatik bestimmt. Dadurch sind die klinischen Symptome von schwerster Dyspnoe in Ruhe oder bei Anstrengung bis zur Symptomfreiheit erklärbar. Wird durch eine akute Obstruktion ein Lungenlappen oder eine Lunge überbläht, können einerseits zunehmende Dyspnoe, evtl. Zyanose und Husten in den Vordergrund treten, können aber andererseits auch fehlen. Bei Neugeborenen werden Tachypnoe, Stöhnen, fahle graue Hautfarbe, Tachykardie, Dyspnoe beim Trinken und Einziehungen (Atemnotzeichen) wegweisend zur radiologischen Diagnostik. Bei der klinischen Untersuchung findet man evtl. hypersonoren Klopfschall, abgeschwächtes Atemgeräusch, verminderte Atemexkursionen und evtl. eine thorakale Vorwölbung auf der Seite des Geschehens. Jahrelange Überblähung mündet in die starre, fassförmige Thoraxform mit vor allem ventrodorsal vermehrtem Thoraxdurchmesser als Folge eines retrosternal und retrokardial gelegenen Emphysems. Durch die Abflachung der Zwerchfelle wird die Perkussionsgrenze dorsal nach unten verschoben, die perkutorisch erfassbare Zwerchfellbeweglichkeit verschwindet.
Diagnose und Differenzialdiagnose
Zur Diagnose einer Überblähung brauchen wir die entsprechende Anamnese mit dem Verdacht eines akuten Ereignisses, das zu einer akuten, auch lebensbedrohenden Überblähung einer Lunge oder von Lungenabschnitten führen kann, oder den berechtigten Verdacht einer Grundkrankheit (z. B. α1-Antitrypsin-Mangel, zystische Fibrose, Status nach neonatalen pulmonalen Komplikationen, Langzeitbeatmung etc.) oder eines länger dauernden Ereignisses (inhalative Noxen, virale Infekte, Asthma etc.), die in einer Überblähung/Emphysem enden.
Die Bildgebungen mittels konventioneller Radiologie (Abb. 1), Computertomografie und Magnetresonanz ergänzen zusammen mit der Lungenfunktionsmessung die Diagnostik. Im klassischen Röntgenbild finden sich als direkte Zeichen der Überblähung die generelle Transparenzerhöhung in den befallenen Lungenabschnitten, die als einseitig helle Lunge, als Emphysembezirke oder sogar als große Bullae imponieren, und als indirekte Zeichen die interkostale Vorwölbung des Lungengewebes, die abgeflachten Zwerchfelle, die Vermehrung des thorakalen Durchmessers und die Verdrängung des Mediastinums (mediastinaler Shift). Die spezielle radiologische Bildgebung ist zwar zur Diagnostik einer Überblähung selten nötig, muss aber zur Suche nach entsprechender Ursache eingesetzt werden.
Lungenfunktionell wird bei erhöhter FRC (funktioneller Residualkapazität) und/oder erhöhtem RV (Residualvolumen) von einer Überblähung gesprochen, die bezogen auf die TLC (totale Lungenkapazität) als partiell (bei normaler TLC) oder als global (bei erhöhter TLC) bezeichnet wird. Normalwerte für die alters- und größenabhängigen und auch bestimmungsmethodologisch (Heliumgaseinmischmethode oder Ganzkörperplethysmografie) beeinflussten Lungenvolumina (TLC, FRC, RV) sind der entsprechenden Literatur zu entnehmen. Die Differenzen in Millilitern zwischen der mit Helium gemessenen FRC und dem ganzkörperplethysmografisch bestimmten TGV (thorakales Gasvolumen) wird „trapped gas“ (Gefangenenluft) genannt, welche sich vor allem durch Verteilungsstörungen in emphysematösen Lungenarealen, die der Heliumeinmischung nur langsam oder überhaupt nicht zugänglich sind, erklären lassen. Die Kenntnisse um die technischen Limits der Trapped-Gas-Bestimmung (Summe aller Messfehler) muss aber bei der Beurteilung dieser Messgrößen berücksichtigt werden. Die Messung des Lungen-Clearing-Indexes (LCI) ergibt neuerdings sehr feine Resultate zur Beurteilung einer alveolären Verteilungsstörung der Luft. Durch Instabilität der Bronchien und Bronchiolen bei fortschreitendem Emphysem kommt es bei forcierter Exspiration in der dynamischen Lungenfunktionsmessung (Fluss-Volumen-Kurve) zu einem Bronchialkollaps, der sich durch eine deutliche Knickbildung kurz nach der maximalen Exspiration darstellt und damit den deutlichen Abfall des FEV1 (Erstsekundenvolumen) und der nachfolgenden Flusswerte im Sinne eines obstruktiven Bildes erklärt. Als wichtiges differenzialdiagnostisches Kriterium für die funktionelle Beurteilung der Überblähung wird die Reaktion auf inhalierte β2-Mimetika (Salbutamol, Bricanyl) verwendet (Reversibilitätstest, Tiffeneau-Messung) und durch die LCI-Messung ergänzt.
Der Einsatz der Bronchoskopie ist bei akuten Überblähungen, wie z. B. Aspirationsereignissen mit Ventilmechanismus unverzichtbar, wird aber auch bei explorativer Ursachensuche gelegentlich eingesetzt.
Mittels Szintigrafie kann die Verteilung von Belüftung und Durchblutung auffälliger Lungenareale bildgebend und teilquantitativ dargestellt werden.
Differenzialdiagnostisch kommen fast alle mit einer im Röntgenbild einhergehenden Transparenzerhöhung auffallenden Krankheitsbilder in Frage. Diese können nach Lokalisation (beidseitig, diffus, einseitig, regional, fokal etc.) oder nach Ätiologie (erworben oder angeboren) eingeteilt werden. In Frage kommen Emphyseme nach ex- oder intrinsischer bronchialer Obstruktion, bei Asthma, zystischer Fibrose, α1-Antitrypsin-Mangel, bei diffusen interstitiellen Krankheiten (McLeod-Syndrom, Swyer-James-Syndrom) und beim pulmonalen interstitiellen Emphysem. Angeboren finden sich Überblähungen beim kongenitalen lobären Emphysem bei Lungenzysten und lokalen bronchialen Abnormitäten (Bronchialstenosen). Jede inadäquate Beatmung kann zu einer lokalisierten oder generellen Überblähung aus iatrogener Ursache führen.
Therapie
Die Therapie richtet sich nach dem Grundleiden. Eine generelle Therapieempfehlung für Überblähung und Emphysem lässt sich nicht angeben. Eng mit effektiver Therapie ist die jeweilige prophylaktische Intervention zu berücksichtigen.
Prophylaxe
Bei Krankheiten, die mit Emphysem oder Überblähung einhergehen, kann eine aktive Prophylaxe wirksam sein. Man denke an das Rauchverbot bei Patienten mit α1-Antitrypsin-Mangel, an die chirurgische Korrektur bei kongenitalem Emphysem zur Protektion der angrenzenden gesunden Lunge, an die sorgfältig gesteuerte und überwachte Beatmung bei hyaliner Membrankrankheit, die intensive Sekretolyse bei zystischer Fibrose oder immotilem Ziliensyndrom und die medikamentöse Bronchusdilatation bei Asthma.
Prognose
Ob Zustände mit Überblähung des Kindesalters später ins Emphysem des Erwachsenen übergehen, ist Gegenstand dauernder wissenschaftlicher Diskussion. Generell kann dies nicht mit Sicherheit angenommen oder ausgeschlossen werden. Die Beurteilung unterliegt den entsprechenden ätiologisch verschiedenen Ursachen der Überblähung.

Krankheitsbilder

Kongenitales lobäres Emphysem

Unter diesem Begriff wird im erweiterten Sinne ein lobäres Emphysem verschiedenster Ätiologie, das sich vor allem postnatal oder im 1. Lebensjahr manifestiert, verstanden. Viele dieser Krankheitsbilder wie Emphysem als Folge ex- oder intrinsischer Bronchialstenose, Zysten, Fremdkörperaspirationen, Kompression des Bronchus als Folge einer pulmonalen Hypertension bei Herzfehlern (z. B. rechte Lunge bei Fallot-Tetralogie) haben keine kongenitale Ursache. Das eigentliche kongenitale Emphysem erfordert das Fehlen von bronchialem Knorpel. Die dadurch befallenen Lappen überblähen sich, wobei der genaue Mechanismus nicht bekannt ist. Die Alveolen in den befallenen Lappen sind deutlich vergrößert und bei 25 % der Patienten in ihrer Anzahl vermehrt.
Meist werden die Kinder kurz nach der Geburt oder innerhalb der ersten 4 Lebensmonate symptomatisch. Von massiver Dyspnoe mit respiratorischer Insuffizienz bis zur zufälligen Entdeckung durch ein Röntgenbild sind alle klinischen Manifestationen möglich. Im Röntgenbild fällt die Transparenzerhöhung, die Überblähung der befallenen Lungenlappen mit Verdrängung von gesunder Lunge und Mediastinum auf. Mit MRT, CT, Bronchografie oder Szintigrafie kann das Ausmaß des Defekts partiell bildgebend dargestellt werden. Die Therapie bei symptomatischen Neugeborenen und Kleinkindern ist zwingend chirurgisch, bei den nur teilweise symptomatischen Patienten kontrovers: In der Regel bleibt bei konservativem Vorgehen der betroffene Lungenteil im Wachstum zurück, erhöhte Infektanfälligkeit wird nicht beschrieben, eine Zunahme der Überblähung kann jederzeit vorkommen. Nach Lobektomie erniedrigt sich das gesamte Lungenvolumen entsprechend der Größe des entfernten Lungenteiles.
Differenzialdiagnostisch kommen kongenitale Lungenzysten, Lungensequester vor der Konsolidation und andere Ursachen von Überblähung, wie z. B. große intrathorakale Herniation von Darm bei Hernia diaphragmatica in Frage.

Pulmonales interstitielles Emphysem (PIE)

Ein pulmonales interstitielles Emphysem entsteht durch die Ausbreitung von Luft außerhalb der luftleitenden Strukturen in der Lunge nach Ruptur von Alveolen. Meist breitet sich diese Luft in den perivaskulären Räumen und im interstitiellen Bindegewebe aus. Das PIE findet sich vor allem bei Frühgeborenen im Rahmen einer hyalinen Membrankrankheit und kann sich entweder über eine gewisse Zeit hin resorbieren, plötzlich zu einem Pneumothorax, Pneumomediastinum und Pneumoperikard ausweiten oder durch Druckaufbau Lungengewebe zerstören. Das Auftreten eines PIE bei diesen Kindern ist ein prognostisch eher schlechtes Zeichen. Gemäß dieser Entwicklung ist die entsprechende Therapie zu wählen, die vor allem akut interventionell oder expektatorisch, z. B. durch Anpassung entsprechender Beatmungsparameter, zu erfolgen hat.

Syndrom der einseitig hellen Lunge (McLeod-Syndrom , Swyer-James-Syndrom )

Unter diesen Begriff wird eine Anzahl von Krankheiten subsumiert, die differenzialdiagnostisch dem Begriff lokalisierte Überblähung/Emphysem untergeordnet werden müssen. Das klassische Syndrom der einseitig hellen Lunge, das von McLeod und später von Swyer und James beschrieben wurde, umfasst eine kleine Lunge auf einer Seite bei normaler anderer Lunge, einen verminderten pulmonal-vaskulären Fluss wegen vaskulärer Hypoplasie und überblähte Alveolen (Bronchiolitis obliterans). Als Ursache kommen Masern, Adenovirus- oder Mykoplasma-pneumoniae-Infektion im Säuglingsalter in Frage. Meist ist der Zustand asymptomatisch und kommt bei Kindern und Erwachsenen vor und äußert sich evtl. durch eine vermehrte pulmonale Infektanfälligkeit und rezidivierendem Husten. Es findet sich meist das Bild einer obstruktiven Lungenkrankheit, bei einer Bronchografie (heute nur noch selten angewendet) oder einer CT-Untersuchung findet sich eine proximale Bronchialdilatation bei kleinen engen peripheren Bronchiolen. Differenzialdiagnostisch denke man bei der radiologisch einseitig hellen Lunge auch an ein kongenitales Fehlen des M. pectoralis. Eine kausale Therapie ist nicht bekannt.
Weiterführende Literatur
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