Pädiatrie
Autoren
Gerd Schulte-Körne

Umschriebene Entwicklungsstörungen

Umschriebene Entwicklungsstörungen (UES) sind durch einen frühen Beginn (meist im Vorschulalter), durch eine spezifische Beeinträchtigung in den Bereichen der motorischen, der sprachlichen und in einzelnen Bereichen der schulischen Fertigkeiten (Lesen, Rechtschreiben, Rechnen) gekennzeichnet. UES beeinflussen nachhaltig die psychosoziale, schulische und berufliche Entwicklung der Kinder und Jugendlichen. Die Symptomatik unterliegt einem Entwicklungsverlauf, und eine Restsymptomatik bleibt bis ins Erwachsenenalter bestehen. Die UES werden von Entwicklungsverzögerungen abgegrenzt, die vorübergehend auftreten und durch Faktoren der Umwelt (z. B. fehlende Sprachförderung oder Unterrichtung) erklärt werden können.
Definition und Klassifikation
Umschriebene Entwicklungsstörungen (UES) sind durch einen frühen Beginn (meist im Vorschulalter), durch eine spezifische Beeinträchtigung in den Bereichen der motorischen, der sprachlichen und in einzelnen Bereichen der schulischen Fertigkeiten (Lesen, Rechtschreiben, Rechnen) gekennzeichnet (Kap. „Umschriebene Entwicklungsstörung motorischer Funktionen“). UES beeinflussen nachhaltig die psychosoziale, schulische und berufliche Entwicklung der Kinder und Jugendlichen. Die Symptomatik unterliegt einem Entwicklungsverlauf, und eine Restsymptomatik bleibt bis ins Erwachsenenalter bestehen. Die UES werden von Entwicklungsverzögerungen abgegrenzt, die vorübergehend auftreten und durch Faktoren der Umwelt (z. B. fehlende Sprachförderung oder Unterrichtung) erklärt werden können.
Umschriebene Entwicklungsstörungen werden auf der zweiten Achse des multiaxialen Klassifikationssystems für psychiatrische Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter (MAS) klassifiziert. Eine Übersicht zeigt Tab. 1.
Tab. 1
Umschriebene Entwicklungsstörungen nach dem multiaxialen Klassifikationssystem für psychiatrische Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter (MAS; aus Remschmidt et al. 2006)
Entwicklungsstörungen
MAS-Kategorie
F80
F80.0
F80.1
F80.2
Erworbene Aphasie mit Epilepsie (Landau-Kleffner-Syndrom)
F80.3
F81
Lese- und Rechtschreibstörung
F81.0
Isolierte Rechtschreibstörung
F81.1
F81.2
Kombinierte Störung schulischer Fertigkeiten
F81.3
Umschriebene Entwicklungsstörung der motorischen Funktionen
F82
Kombinierte umschriebene Entwicklungsstörungen
F83

Lese- und/oder Rechtschreibstörung

Definition
Mit dem Begriff Lese-und/oder Rechtschreibstörung (LRS) werden 3 Störungen zusammengefasst, die durch eine erhebliche Beeinträchtigung im Erlernen des Lesens und/oder der Rechtschreibung trotz ausreichender Intelligenz, ausreichender Unterrichtung und intakter Seh- und Hörfunktionen charakterisiert sind. Von der kombinierten Lese- und Rechtschreibstörung werden eine isolierte Rechtschreibstörung und eine isolierte Lesestörung abgegrenzt (Letztere ist allerdings nicht in der ICD-10 klassifiziert).
Epidemiologie
Die Prävalenz jeder der 3 Störungen liegt zwischen 3–4 %, Jungen sind häufiger von einer Rechtschreibstörung betroffen, bei der Lesestörung findet sich kein bedeutsamer Geschlechtseffekt. Die LRS wird in allen Schriftsprachen beobachtet und gehört zu den psychischen Erkrankungen.
Klinische Symptome
Kindern und Jugendlichen mit einer LRS haben beim Lesenlernen ausgeprägte Schwierigkeiten, Laute zu unterscheiden, sie zusammenzufügen und den Graphemen (einzelnen Buchstaben, wie z. B. a oder b, oder Buchstabenkombinationen, wie z. B. sch) die entsprechenden Laute zuzuordnen. Dies führt zu vielen Lesefehlern. In der weiteren Leseentwicklung ist insbesondere das Lesetempo eingeschränkt. Dies führt zu einer Beeinträchtigung des Leseverständnisses und wirkt sich auch auf das Lesen von Textaufgaben beim Rechnen, von Sachtexten und dem Lesen in Fremdsprachen aus.
Im Vordergrund der Rechtschreibstörung steht die Vielzahl von Rechtschreibfehlern, die trotz intensiven Übens bestehen bleiben. Die Fehler zeigen sich im Diktat, bei der Textproduktion und beim Abschreiben. Als Folge vermeiden die Kinder mit einer LRS zu schreiben. Neben Fehlern in der Groß-Klein-Schreibung stehen Fehler bei der Wortstammschreibung (z. B. Muter anstatt Mutter), bei der Auslautschreibung (Berk anstatt Berg), bei der Schreibung von Konsonantenhäufungen (Schtrand anstatt Strand) im Vordergrund. Oft verwenden Kinder mit einer LRS eine phonologisch korrekte Schreibung (Ferd anstatt Pferd).
Für Kinder und Jugendliche mit einer LRS kann die Störung ein erhebliches Handicap sein, da sie in der Schule nicht selten von Mitschülern gehänselt werden. Lehrer erkennen die Störung oft zu spät, nicht selten setzen sie die Kinder unter psychischen Druck durch Erhöhung des Leistungsdrucks. In den Familien der Kinder mit einer LRS entstehen erhebliche Belastungen mit Schuldvorwürfen und angespannten Hausaufgabensituationen. Häufig entwickeln sich als sekundäre Symptome emotionale Störungen, z. B. Schulangst, die sich auch durch somatische Symptome wie Kopf- oder Bauchschmerzen vor Schulbesuch und Klassenarbeiten äußert, sowie unruhiges, unaufmerksames und impulsives Verhalten. Viele Schüler mit einer LRS werden durch eingeschränktes Verständnis in der Schule entmutigt und durch die abwertende soziale Beurteilung ihrer Störungen in einer negativen Haltung ihrer Umwelt gegenüber verstärkt. Dadurch kann es zu massiver Opposition, zu Resignation und zu depressiver Störung mit lebensmüden Gedanken, aber auch zu kriminellen Handlungen kommen. Daher ist es wichtig, Kinder mit einer LRS frühzeitig zu erkennen und die Diagnose zu stellen (frühestens ab Ende der 1. Klasse möglich), um rechtzeitig mit der Förderung und Behandlung zu beginnen.
Diagnose
Die Diagnosestellung umfasst eine ausführliche Familien-, Eigen- und Schulanamnese, eine psychometrische Untersuchung der Lesefähigkeit (Lesegenauigkeit, -geschwindigkeit und -verständnis), der Rechtschreibfähigkeit (quantitative und qualitative Fehlerbewertung), der Intelligenz, des Verhaltens, der Aufmerksamkeit, der Emotionen und des Gedächtnisses. Vorläuferfertigkeiten wie die phonologische Bewusstheit (Laute erkennen, trennen, verbinden und Buchstaben-Laut-Assoziationen aus dem Gedächtnis abrufen), das schnelle Benennen von Objekten, der Sprach- und Sprechfertigkeiten werden bereits vorschulisch zur Risikobestimmung für eine LRS eingesetzt. Die Diagnose einer LRS wird nach den Empfehlungen der S3-Leitlinie zur Diagnostik und Behandlung bei der Lese- und/oder Rechtschreibstörung gestellt, wenn die Leistungen in den jeweiligen Teilbereichen, im Lesen (Lesegeschwindigkeit, Leseverständnis) und/oder der Rechtschreibung (Rechtschreibfehler) mindestens unterdurchschnittlich sind. Dies bedeutet, dass in einem standardisierten Leistungstest der Prozentrang kleiner/gleich 16 ist. Zusätzlich kann eine Diskrepanz zur Intelligenz als Kriterium verwendet werde.
Ätiologie
Eine genetische Disposition ist gut belegt, bislang identifizierte Kandidatengene sind wichtig für neuronale Migration, die Bildung von Neuronen und Axonen sowie die strukturelle Ausdifferenzierung von Neuronen in den Gehirnregionen, in denen die Wort-, Sprachverarbeitung und die Buchstaben-Laut-Assoziation stattfindet. Auf der Verhaltensebene zeigen sich bereits früh Schwächen in der sprachrelevanten Informationsverarbeitung, der Lautwahrnehmung und der Umsetzung von Lauten (Phonemen) in (alphabetische) Schriftzeichen (Grapheme). In okzipitotemporalen und temporalparietalen Gehirnregionen finden sich eine verzögerte und verminderte Aktivierung beim Worterkennen und -lesen und der Buchstaben-Laut-Assoziation.
Therapie
Eine frühzeitige pädagogisch und psychotherapeutisch orientierte Behandlung hat zwei Ziele: Einerseits wird das gestörte Selbstwertgefühl gestärkt, andererseits werden den Kindern in der Lernförderung grundlegende Prozesse des Schriftspracherwerbs in kleinen und systematisch aufgebauten Lernschritten vermittelt. Übungen zur Lautwahrnehmung, zur Laut-Buchstaben-Assoziation, zum Erwerb und Umsetzung von Rechtschreibregeln und zu Wortlesestrategien sind wesentlich. Die Integration psychotherapeutischer Methoden ist notwendig, nicht nur, wenn bereits psychische Symptome bzw. psychiatrische Störungen, wie z. B. die Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung oder eine depressive Störung, vorliegen sondern auch, wenn emotionale Probleme wie Ängste, geringes Selbstvertrauen und eine schlechte Handlungsplanung und -steuerung vorliegen.
Ein Nachteilsausgleich, wie z. B Zeitzuschlag bei Prüfungen, stärkere Bewertung der mündlichen anstatt der schriftlichen Leistungen, Kopiervorlagen in größerer Schrift und Text mit größeren Zeilenabstand, Verwendung von Computer und Sprachsoftware ist für eine begabungsadäquate Schul- und Berufsbildung sehr hilfreich. Eine weitere Entlastung schafft der Notenschutz, der dazu führt, dass die Rechtschreibleistung bei schriftlichen Aufgaben in Prüfungen nicht bewertet wird und die Leseleistung beim Vorlesen.

Rechenstörung

Definition und Epidemiologie
Bei dieser Störung liegt eine deutliche und anhaltende Beeinträchtigung im Bereich Mathematik (Basiskompetenzen, Grundrechenarten und/oder Textaufgaben) trotz ausreichender Intelligenz, ausreichender Unterrichtung und intakter Seh- und Hörfunktionen vor. Ohne Förderung und Behandlung besteht eine hohe Persistenz der Störung bis ins Erwachsenenalter. Die Rechenstörung führt nicht selten zu erheblichen emotionalen Problemen (Mathematikangst, Prüfungs- und Schulangst), zu schulischen Problemen (Schulabbrüchen oder deutlich niedrigerem Schulabschluss im Verhältnis zu den kognitiven Fähigkeiten) sowie psychosozialen Belastungen. Es sind ca. 2–8 % der Schüler betroffen, das weibliche Geschlechter häufiger.
Klinische Symptome
Kennzeichnend sind Schwächen im Mengenverständnis (z. B. dass 6 Äpfel mehr sind als 3; dass die Ziffer 5 der Menge von 5 entspricht), in der visuell-räumlichen Zahlenvorstellung (z. B. dass auf einem Metermaß der Abstand zwischen 2 und 5 cm kleiner ist als zwischen 2 und 50 cm) und in der Umsetzung von Ziffern in die Sprache (die Ziffer 5 in das Wort fünf). Den Schülern gelingt es kaum und nur sehr verlangsamt, die Grundrechenarten (Addieren, Subtrahieren, Multiplizieren, Dividieren) im Kopf zu rechnen und/oder schriftlich zu Papier zu bringen oder Textaufgaben zu lösen. Für die Diagnose stehen standardisierte Rechentests zur Verfügung.
Zu den häufigen komorbiden Störungen gehören die LRS (25–40 %), die ADHS (bis zu 40 %) und emotionale Störungen (z. B. spezifische Matheangst bis zu 15 %).
Ätiologie
Neben einer genetischen Disposition liegen funktionelle Beeinträchtigungen spezifischer Regionen des parietalen Kortex (intraparietaler Sulkus) beider Hemisphären sowie angrenzender Areale vor, die eine bedeutende Rolle bei der Entwicklung des Mengenverständnisses spielen. Neben dem Mengenverständnis sind auch Zählfertigkeiten, visuelle Dekodierleistungen, sprachliche Fähigkeiten sowie das Arbeitsgedächtnis und die Aufmerksamkeit für das Rechnen von Bedeutung, sodass Veränderungen bei der Rechenstörung sich in weiteren Gehirnareale zeigen. Daher geht man bei der Rechenstörung von einer neuronalen Netzwerkstörung aus. Eine Interaktion zwischen neurobiologischen, genetischen und schulischen Faktoren (Unterrichtsdidaktik in Mathematik) ist wahrscheinlich.
Therapie
Sie beinhaltet neben der Verstärkung des Selbstvertrauens und der Selbstwirksamkeit im Wesentlichen eine systematische Förderung in den Grundlagen des Rechnens, dem Verständnis von Mengenrelationen und von Zahlengrößen. Hierauf aufbauend wird prozedurales Wissen und Faktenwissen gefördert. Häufig ist eine psychotherapeutische Behandlung bei Vorliegen von komorbiden Angststörungen und/oder einer Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung sinnvoll. Liegt neben der Rechenstörung eine Lesestörung vor, werden meist sprachliche Fertigkeit als Basis für die sprachlichen Anteile an der Zahlenverarbeitung und des Lesens gefördert.

Umschriebene Sprachentwicklungsstörungen

Definition und Epidemiologie
Eine Sprachentwicklungsstörung liegt vor, wenn das Sprachverständnis und/oder die Sprachproduktion zeitlich und bedeutsam von der normalen Sprech- und Sprachentwicklung im Kindesalter abweichen. Häufig treten Beeinträchtigungen der rezeptiven Sprache und der expressiven zusammen auf. Betroffen sind vor allem die Bereiche der Prosodie (Sprechmelodie- und -dynamik), Phonologie (Lauterkennen, -unterscheiden, -zusammenfügen), Grammatik, Lexikon (Wortschatz und -bedeutung) sowie Syntax der Sprache (Satzbau und -struktur). Die Diagnose wird meist nicht vor dem 3. Lebensjahr gestellt, da aufgrund der hohen Entwicklungsheterogenität eine zuverlässige Diagnose nicht gestellt werden kann. Kinder, die eine verzögerte Sprachentwicklung vor dem 3. Lebensjahr aufweisen und die Symptomatik nach dem 3. Lebensjahr nicht mehr zeigen, werden auch als „late bloomer“ bezeichnet.
Die Prävalenz dieser Störungen liegt zwischen 6 und 8 %, abhängig von der untersuchten Stichprobe und den Untersuchungsverfahren zur Erhebung der Sprach- und Sprechfähigkeiten. Jungen sind vergleichbar zu der Lese- und Rechtschreibstörung ca. doppelt so häufig betroffen wie die Mädchen.
Differenzialdiagnostik
Wesentlich für die diagnostische Abgrenzung sind bei Beeinträchtigungen der Sprach- und Sprechentwicklung Hörstörungen, bedingt z. B. durch Schallleitungsstörungen in Folge von Mittelohrentzündungen. Daher sollte bei der Diagnostik unbedingt eine pädaudiologische Untersuchung durchgeführt werden. Außerdem sollten Sprach- und Sprechstörungen, die im Rahmen einer geistigen Behinderung, einer Autismusspektrumstörung oder genetischer oder neurologischen Störung auftreten, abgegrenzt werden. Sprech- und Sprachstörungen finden sich beim X-chromosomal vererbten Rett-Syndrom, bei dem neben den Sprachauffälligkeiten typische motorische stereotype Handbewegungen (waschende Handbewegungen), geistige Behinderung sowie Epilepsie auftreten. Das Landau-Kleffner-Syndrom ist eine Epilepsie, bei der der Krampffokus in sprachrelevanten Arealen des Temporallappens liegt. Typisch ist ein phasenhafter Verlauf der Erkrankung, in denen Aphasien auftreten, die durch den Verlust bereits erworbener Sprech- und Sprachfertigkeiten gekennzeichnet sind.
Klassifikation und Diagnostik
Im ICD-10 werden unter der F80 (Tab. 1) die verschiedenen Formen der Sprech- und Sprachstörungen zusammengefasst. Für die Diagnosestellung liegen Ein- und Ausschlusskriterien vor. Zu den Ausschlusskriterien gehören neurologische Störungen, sensorische Beeinträchtigungen, Intelligenzminderung und gravierende Umweltfaktoren, die nicht die Störung des Sprechens und der Sprache verursacht haben dürfen. Die Artikulationsstörung ist eine umschriebene Entwicklungsstörung, bei der die Artikulation des Kindes unterhalb des seinem Intelligenzalter angemessenen Niveaus liegt, seine sprachlichen Fähigkeiten jedoch im Normbereich liegen. Hierzu gehören das Auslassen, Ersetzen und das fehlerhaften Bilden von einzelnen Lauten, die Lautunterscheidung ist ebenfalls betroffen. Zu den Einschlusskriterien der expressiven Sprachstörungen gehört, dass die gesprochene Sprache des Kindes (Aussprache, Wortschatz, Grammatik, sowie die Fähigkeit, Inhalte sprachlich auszudrücken) deutlich unter dem Niveau liegt, das aufgrund der Intelligenz und dem allgemeinem Entwicklungsalter zu erwarten wäre. Für die rezeptive Sprachstörung gehört zu den Einschlusskriterien die beeinträchtigte Fähigkeit des Kindes, gesprochene Sprache altersentsprechend auf der Laut-, Wort- und Satzebene zu entschlüsseln. Diese Beeinträchtigung muss deutlich unter dem Niveau liegen, das aufgrund der Intelligenz und dem allgemeinem Entwicklungsniveau zu erwarten ist.
Zur Diagnostik kommen neben der Analyse der Spontansprache Elternfragebögen und Sprachtests zur Anwendung. In der Spontansprache können z. B. im Bereich der Phonologie Lautvertauschung, Lautauslassungen sowie Lautfehlbildung beobachtet werden.
Entscheidend für die Diagnostik ist, dass die Diagnoseverfahren angemessen für das individuelle chronologische und Entwicklungsalter des Kindes sind. Typische Verfahren im Rahmen der Diagnostik mit Eltern sind die Erfassung des Wortschatzes des Kindes (Umfang des Wortschatzes und spezifischer Wortbestand), der grammatischen Fertigkeiten (Mehrzahlbildung, Stellung des Verbs im Satz, korrekte Zeitform des Verbs) und der Aussprache. Anhand von standardisierten Tests kann der Schweregrad der Sprach- und Sprechbeeinträchtigung objektiv erfasst werden. Zusätzlich sollten auch die Intelligenz des Kindes, möglichst mit einem sprachfreien Verfahren, die psycho-emotionale Befindlichkeit und das Vorliegen psychischer Komorbiditäten, wie z. B. ein ADHD, überprüft werden.
Ätiologie
Molekulargenetische, neurophysiologische und hirnstrukturelle sowie -funktionelle Untersuchungen sprechen dafür, dass Sprachstörungen multifaktoriell begründet sind und dass es bisher kein Kausalmodell gibt, welches die Komplexität der Störungsbilder erklären könnte. Für eine genetische Disposition sprechen sowohl Befunde an ausgedehnten Familienstammbäumen, die einen Lokus auf Chromosom 7q31 identifiziert haben, der mit verschiedenen Sprachauffälligkeiten einhergeht als auch die Zwillingstudien, die eine Heritabilität von 50 % berichten. Eine neuropsychologische Hypothese legt nahe, dass eine zeitliche Verarbeitungsstörung bei den Sprachstörungen vorliegt. Diese hat zur Folge, dass schnell aufeinanderfolgende Töne bzw. Sprachreize, die bedeutsam für die auditive Wahrnehmung und Verarbeitung sind, verzögert und geringer in den beteiligten Hirnarealen verarbeitet werden. Aber auch psychosoziale Faktoren sind relevant. Kinder, die wenig und fehlende Sprachanregung bzw. -förderung erlebt haben und aus einem familiären Umfeld mit einem geringem sozio-ökonomischen Status stammen, entwickeln einen deutlich reduzierten Wortschatz und eine geringere Komplexität der Spontanspreche. Die Umweltfaktoren sind zwar nicht als primär kausal zu verstehen, können aber ein bestehendes Risiko für Sprech- und Sprachstörungen verstärken bzw. deren Entwicklung negativ beeinflussen.
Therapie
Die Förderung und Behandlung der Sprech- und Sprachstörung sollte neben der Berücksichtigung der häufigen psychischen Komorbiditäten wie des ADHD, die Angststörung und Depression zentral an den Störungsschwerpunkten ausgerichtet sei. In die Behandlungsplanung sollte unbedingt die Familie des Kindes, die Eltern und Geschwister integriert werden. Dabei kann im Vordergrund stehen, den Wortschatz zu erweitern, die Lautbildung zu verbessern und die Satzstrukturierung zu üben, um die Kommunikationsfähigkeit des Kindes zu verbessern. Ebenso gehört die Psychoedukation mit der Familie über die Ursachen, den Umgang und den Integrationsbedarfs des Kindes zur Behandlung. Wichtig ist, dass die Behandlung in einem für das Kind angemessenen, spielerischen Umfeld erfolgt, um die Motivation für die Fortführung der Therapie aufrecht zu erhalten. Insgesamt stellen die Sprachstörungen ein hohes Entwicklungsrisiko da, sodass eine nachhaltige integrative Förderung notwendig ist. Insbesondere das Risiko für die in Folge auftretenden psychischen Belastungen erfordern eine interdisziplinäre Förderung und Behandlung. Das Risiko für weitere umschriebene Entwicklungsstörungen, wie z. B. der Lese- und/oder Rechtschreibstörung, ist ebenfalls erhöht.

Umschriebene Störungen der motorischen Entwicklung

Kap. „Umschriebene Entwicklungsstörungen motorischer Funktionen“.
Weiterführende Literatur
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