Pädiatrie
Autoren
Regina Fölster-Holst, Thomas Bieber und Astrid Steen

Urtikarielle Dermatosen bei Kindern und Jugendlichen

Der Begriff Urtikaria bezeichnet eine heterogene, durch Quaddeln charakterisierte Gruppe von Krankheiten. Es lassen sich klassischerweise 2 Formen unterscheiden. Die akute Urtikaria ist der häufigste Urtikariatyp und verläuft meist über 2–6 Wochen. Sie kann sowohl durch Infektionen als auch durch allergische (IgE-vermittelte) oder pseudoallergische Reaktionen ausgelöst werden. In der Regel handelt es sich um Substanzen, die oral aufgenommen wurden. Bei der chronischen Urtikaria (>6 Wochen Dauer) sind mehrere auslösende Faktoren bekannt, unter anderem physikalische Noxen (Kälte, Wärme, Druck), Störungen im Prostaglandinstoffwechsel (verstärkt durch Aspirin), typische Allergien wie auch Pseudoallergien sowie Infektionen oder Systemerkrankungen. Es muss jedoch darauf hingewiesen werden, dass in mehr als 80 % der chronischen Urtikariafälle keine Ursache gefunden wird und die Krankheit mittlerweile als Autoimmunkrankheit erkannt wurde, bei der Antikörper gegen den hochaffinen Rezeptor für IgE (FcRI) gerichtet sind.

Urtikaria

Definition
Der Begriff Urtikaria bezeichnet eine heterogene, durch Quaddeln charakterisierte Gruppe von Krankheiten. Es lassen sich klassischerweise 2 Formen unterscheiden. Die akute Urtikaria ist der häufigste Urtikariatyp und verläuft meist über 2–6 Wochen. Sie kann im Rahmen von Infektionen und allergischen (IgE-vermittelten) oder pseudoallergischen Reaktionen auftreten. In der Regel handelt es sich um Substanzen, die oral aufgenommen wurden. Die chronische Urtikaria verläuft meist über 6 Wochen hinaus und kennt mehrere auslösende Faktoren wie physikalische Noxen (Kälte, Wärme, Druck), Störungen im Prostaglandinstoffwechsel (verstärkt durch Aspirin), typische Allergien wie auch Pseudoallergien sowie Infektionen oder Systemerkrankungen. Es muss jedoch darauf hingewiesen werden, dass in mehr als 80 % der chronischen Urtikariafälle keine Ursache gefunden wird und die Krankheit mittlerweile als Autoimmunkrankheit erkannt wurde, bei der Antikörper gegen den hochaffinen Rezeptor für IgE (FcRI) gerichtet sind.
Klinische Symptome und Verlauf
Bei beiden Formen der Urtikaria handelt es sich um flächenhafte, scharf begrenzte Erytheme mit mäßiger Schwellung und oft anämisch hellem Randsaum. Wichtig für die klinische Diagnose ist die Dynamik der Herde, die höchstens 24 Stunden bestehen bleiben. Die Hautveränderungen sind stets von einem heftigen Juckreiz begleitet. In seltenen Fällen kommt es zur massiven Exazerbation des Urtikariaschubes bis hin zum anaphylaktischen Schock. Solche Reaktionsformen werden eher bei authentischen allergischen Reaktionen, z. B. auf Hymenopterengift oder Nahrungsmittel, beobachtet.
Diagnose
Die Suche nach der Ursache einer akuten oder chronischen Urtikaria bleibt in bis zu 80 % der Fälle erfolglos. Die Anamnese sollte jedoch stets nach der Einnahme von Aspirin oder anderen Antiphlogistika fahnden. Nicht selten handelt es sich auch bei der chronischen Urtikaria um eine Histaminintoleranz, die anamnestisch durch eine Verschlimmerung bei Genuss von Alkohol, Hartkäse und anderen biogenen Amine-haltigen Nahrungsmitteln charakterisiert ist.
Therapie
Bei nachgewiesenen Typ-I-Allergien sollten die entsprechenden Allergene bzw. bei Histaminintoleranz die entsprechenden Nahrungsmittel gemieden werden. Die häufig angestrebte Sanierung von Fokalinfekten bringt nur selten die erhoffte Regression der Urtikaria. Die systemische Gabe von H1-Antihistaminika, möglicherweise kombiniert mit der Einnahme von H2-Antagonisten, führt sehr oft zur Linderung der Urtikaria. In manchen schwerwiegenden Fällen ist der Einsatz von systemischen Glukokortikoiden gerechtfertigt.

Quincke-Ödem

Das Quincke-Ödem unterscheidet sich von der Urtikaria durch die Beteiligung auch tiefer Gewebe im Hals/Kopf-Bereich sowie der Darmwand. Das hereditäre Angioödem wird in 3 Gruppen eingeteilt. Bei der häufigsten Form, dem Typ 1, findet sich ein verminderter Spiegel des C1-Esterase-Inhibitors (C1-INH). Bei Typ 2 ist der Spiegel normal, aber die Funktion von C1-INH ist beeinträchtigt. Typ 3 ist eine dominant vererbte Störung durch Mutation im F12-Gen, die im Kindesalter aber kaum eine Rolle spielt. Sie tritt vorwiegend bei Frauen auf, verstärkt durch Einnahme von Kontrazeptiva oder Schwangerschaft.
Bei einem Schub eines Quincke-Ödems kann es aufgrund der Beteiligung des Kehlkopfes durchaus zum Ersticken des Patienten kommen. Das hereditäre Angioödem kann anamnestisch aufgrund der zahlreichen Episoden von einem Quincke-Ödem im Rahmen einer akuten Urtikaria unterschieden werden. Während bei einer akuten Urtikaria mit Quincke-Ödem-Symptomatik die Gabe von systemischen Glukokortikoiden erforderlich ist, ist bei hereditärem Angioödem die Gabe von C1-Inaktivator i. v. indiziert. Gegebenenfalls kann auch Frisch- oder Gefrierplasma gegeben werden. Neuerdings sind auch Antagonisten des Bradykinin-B2-Rezeptors (z. B. Icatibant) oder Kalikrein-Inhibitoren (z. B. Ellacantide) mit großem Erfolg eingesetzt worden.
Weiterführende Literatur
Plewig G, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M (2018) Braun-Falco´s Dermatologie, Venerologie und Allergologie. Springer, BerlinCrossRef