Pädiatrie
Autoren
M. Spranger, S. Berweck und F. Heinen

Verletzungen des zentralen Nervensystems bei Kindern und Jugendlichen

Abhängig vom Schädigungsmechanismus kann das Schädel-Hirn-Trauma (SHT) in fokale und diffuse, geschlossene und offene sowie primäre und sekundäre Hirnschädigungen unterteilt werden. Diese Unterscheidungen gehen mit verschiedenen pathophysiologischen Vorgängen, klinischen Erscheinungsbildern, Verläufen, Behandlungsnotwendigkeiten und Prognosen einher. Die klinische Differenzierung des Schweregrades in leichte, mittelschwere, schwere SHT anhand der Glasgow Coma Scale ist für das klinische Management des verletzten Patienten relevanter als die nur rückblickend mögliche Unterscheidung in Commotio mit kurz dauernder neurologischer Funktionsstörung ohne Herdsymptomatik, Amnesie, Kopfschmerzen, Erbrechen und Contusio mit länger dauernder Depression der zerebralen Funktionen mit oder ohne Herdsymptomatik.

Schädel-Hirn-Trauma

Definition
Abhängig vom Schädigungsmechanismus kann das Schädel-Hirn-Trauma (SHT) in fokale und diffuse, geschlossene und offene sowie primäre und sekundäre Hirnschädigungen unterteilt werden. Diese Unterscheidungen gehen mit verschiedenen pathophysiologischen Vorgängen, klinischen Erscheinungsbildern, Verläufen, Behandlungsnotwendigkeiten und Prognosen einher. Die klinische Differenzierung des Schweregrades in leichte, mittelschwere, schwere SHT anhand der Glasgow Coma Scale (Tab. 1) ist für das klinische Management des verletzten Patienten relevanter als die nur rückblickend mögliche Unterscheidung in Commotio mit kurz dauernder neurologischer Funktionsstörung ohne Herdsymptomatik, Amnesie, Kopfschmerzen, Erbrechen und Contusio mit länger dauernder Depression der zerebralen Funktionen mit oder ohne Herdsymptomatik.
Tab. 1
Glasgow Coma Scale (GCS) (und Adaption für Kinder entsprechend der Frankfurter GCS)
Score
Motorische Antwort
Verbal
Augenöffnen
Augensymptome
6
Befolgt Aufforderung/spontane Bewegungen, greift gezielt
   
5
Gezielte Abwehr
Orientiert (fixiert, erkennt, lacht)
  
4
Ungezielte Beugebewegung
Desorientiert (fixiert, verfolgt und erkennt nicht sicher)
Spontan
Konjugierte Augenbewegungen, Lichtreaktion der Pupillen auslösbar
3
Flexion der Arme, Extension der Beine
Inadäquate Antworten (nur zeitweise erweckbar, isst und trinkt nicht)
Auf Ansprache
Puppenaugenphänomen auslösbar, dabei konjugierte Bulbusbewegungen
2
Extension aller Extremitäten
Unverständliche Laute (Bedrohreflex [ab 4 Monate ] nicht sicher auslösbar, motorisch unruhig, jedoch nicht erweckbar)
Auf Schmerzreiz
Divergenzstellung der Bulbi; Ausbleiben der Augenbewegungen bei Kaltspülung des äußeren Gehörgangs
1
Keine motorische Antwort
Keine (tief komatös, kein Kontakt zur Umwelt, keine visuell, akustisch oder sensorisch ausgelöste motorische Reizbeantwortung)
Kein
Keine spontane Augenbewegungen; weite, lichtstarre Pupillen
Epidemiologie, Risikofaktoren
Verschiedene epidemiologische Studien lassen den Schluss zu, dass jährlich ca. 270.000 Menschen Kopfverletzungen bei Unfällen erleiden. Mehr als die Hälfte dieser schädelhirnverletzten Menschen ist jünger als 25 Jahre, in 15 % der Fälle handelt es sich um Kinder bis zum 5. Lebensjahr. Während ca. 90 % aller SHT als leicht eingestuft werden und häufig ohne wesentliche Folgen ausheilen, ist das schwere SHT mit einer Mortalität von 9–15 % für die Hälfte aller Todesfälle im Kindesalter verantwortlich und damit die häufigste Todesursache jenseits des 1. Lebensjahres. In Industrienationen sterben 5-mal mehr Kinder an einem SHT als an Leukämie. Darüber hinaus haben Verletzungen des Gehirns wegen der zum Teil schweren Langzeitbehinderungen eine enorme ökonomische Bedeutung.
Ätiologie
Während im Säuglingsalter Stürze und Kindesmisshandlungen, im Kleinkindalter zusätzlich Verkehrsunfälle als Fahrzeuginsassen ein SHT zur Folge haben, verletzen sich ältere Kinder und Jugendliche häufiger im Rahmen von Verkehrs- und Sportunfällen. Damit besteht ein Häufigkeitsgipfel bei den unter 5-Jährigen und in der späten Adoleszenz (s. auch Kap. Unfälle und Unfallverhütung im Kindes- und Jugendalter).
Schädigungsmechanismen und Pathophysiologie
Der zeitliche Ablauf eines SHT wird in die primäre Verletzung und die sekundäre Hirnschädigung unterschieden. Während senkrechte Gewalteinwirkung auf den knöchernen Schädel als Impakttrauma zu intrakraniellen Hämatomen und Kontusionen mit Einblutungen in Form des klassischen Coup und Contrecoup führt, verursacht das Akzelerations-/Dezelerationstrauma insbesondere bei hohen Geschwindigkeiten Scherverletzungen. Da Scherkräfte an Grenzen zwischen Geweben unterschiedlicher Festigkeit besonders ausgeprägt sind, resultieren die größten Verletzungen zwischen Kalotte und Dura, zwischen Dura und Gehirn sowie zwischen grauer und weißer Substanz. Die Folgen sind subdurale Blutungen durch Zerreißung der Brückenvenen und diffuse axonale Hirnschädigungen.
Nach dem initialen Trauma führt eine Kaskade von metabolischen Ereignissen zu sekundären Hirnschädigungen, die das Ausmaß der primären Schädigung meist übersteigt. Am Ort der initialen Hirnverletzung verursacht die Ausschüttung exzessiver Mengen exzitatorischer Aminosäuretransmitter über die Aktivierung von NMDA-Rezeptoren den Einstrom von Kalziumionen, Natriumionen und Wasser in die Zelle. Das entstehende zytotoxische intrazelluläre Ödem potenziert das durch den Verlust der zerebralen Autoregulation und den Zusammenbruch der Blut-Hirn-Schranke entstandene vasogene extrazelluläre Hirnödem. Es resultiert ein Circulus vitiosus aus steigendem Hirndruck, Senkung des zerebralen Blutflusses, folgender globaler Hypoxie und Ischämie und weiterer Ausschüttung exzitatorischer Aminosäuretransmitter. Der massive Ioneneinstrom stößt eine Reihe von Stoffwechselprozessen an, die letztlich durch gesteigerte Lipo- und Proteolyse sowie durch Oxidation von Proteinen und DNA durch freie Sauerstoffradikale zum Zelltod führen, der im Verlauf mehrerer Tage auch tiefere und nicht primär verletzte Hirnstrukturen erreicht. Viele der beschriebenen Stoffwechselwege laufen Stunden bis Tage nach dem initialen Trauma ab und sind damit durch therapeutische Interventionen beeinflussbar. Die Kenntnis der beschriebenen metabolischen Veränderungen ist Voraussetzung für eine sinnvolle, pathophysiologisch begründete Behandlung.
Die Pathophysiologie des SHT beim Kind unterscheidet sich in vielfacher Hinsicht von der des Erwachsenen. Der Schutz des Gehirns durch die Kalotte ist durch die noch nicht abgeschlossene Kalzifizierung und den unvollständigen Nahtverschluss eingeschränkt. Aufgrund der noch nicht abgeschlossenen Myelinisierung ist das Gehirn weniger resistent gegenüber Scherkräften. Als Folge erleiden Kinder häufiger als Erwachsene ein diffuses axonales Trauma mit dem Risiko eines generalisierten Hirnödems. Dessen Entwicklung wird durch den erhöhten extrazellulären Wassergehalt begünstigt, da im kindlichen Gehirn Myelinisierung, synaptische Verknüpfung und Gliogenese noch nicht abgeschlossen sind. Auch ist die unreife Blut-Hirn-Schranke empfindlicher gegenüber mechanischer Disruption.
Auch die sekundäre metabolische neuronale Schädigung hat im unreifen Gehirn eine größere Bedeutung als im adulten. Durch eine erhöhte NMDA-Rezeptordichte führt eine exzessive Ausschüttung von Aminosäuretransmittern zu einem stärkeren Kalzium-Ionen-Einstrom. Zusätzlich ist das unreife Hirn durch geringere Glutathionperoxidaseaktivität und Glutathionspeicher vulnerabler gegenüber oxidativem Stress.
Klinische Symptome
Akutfolgen
Abhängig vom Unfallmechanismus können alle Strukturen des Kopfes verletzt werden: In der Regel sind das subgaleale Hämatom zwischen Haut und Periost und das Cephalhämatom zwischen Periost und Kalotte nicht behandlungspflichtig. Geschlossene Schädelfrakturen verlaufen in 75 % der Fälle linear, weisen nicht sicher auf eine intrakranielle Schädigung hin und sind als solche nicht interventionspflichtig. Allerdings kann bei dehiszenten Frakturen und späterem Frakturwachstum eine sekundäre Operation notwendig werden. Eine Impressionsfraktur sollte operativ angehoben werden, wenn sie mehr als eine Kalottendicke imprimiert ist. Schädelbasisfrakturen sind verhältnismäßig selten (5 % aller Frakturen), aber im Fall einer Felsenbeinfraktur kompliziert durch Schädigungen des VII. und VIII. Hirnnervs mit Gesichtslähmung und Hörverlust bzw. durch ein Hämatotympanon oder eine Liquorfistel. Diese führt häufiger zur Oto- (85 %), seltener zur Rhinoliquorrhö. Auch wenn sich Liquorfisteln, insbesondere otogene, meist spontan verschließen, besteht in 4 % der Fälle die Gefahr einer sekundären Meningitis. Bei über 1–2 Wochen persistierender Liquorrhö oder auftretender Meningitis sind daher eine Dünnschicht-CT und die Messung von β2-Transferrin in austretender Flüssigkeit und ggf. operative Deckung der Liquorfistel indiziert.
Epidurale Hämatome entwickeln sich als Folge einer Ruptur meist der A. meningea media oder seltener der Duralsinus in 3 % aller SHT (Abb. 1). Sie sind gehäuft assoziiert mit Schädelfrakturen, die die Sinus kreuzen. Das als typisch geltende luzide Intervall tritt nur in 33 % der Fälle auf und ist damit kein sicheres Zeichen. Zunehmende Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Reduktion der Wachheit oder eine sich entwickelnde Halbseitensymptomatik sollten immer eine Kontrolle durch eine kraniale Computertomografie (CCT) induzieren.
Subdurale Hämatome entstehen durch den Einriss der Brückenvenen meist durch Hochgeschwindigkeitstrauma, auch bei Kindesmisshandlung, (Abb. 2). Hinweise sind fokal neurologische Zeichen einschließlich fokaler Krampfanfälle.
Neben diesen extraaxialen Blutungen können intrazerebrale Blutungen in Form von Kontusionsblutungen oder intrazerebralen Hämatomen auftreten. Wegen der erhöhten Mortalität sollte bei Vorliegen intrakranieller Blutungen immer ein Neurochirurg hinzugezogen werden.
Kleine petechiale Hämorrhagien sind meist an der Grenze zwischen weißer und grauer Substanz, im Splenium corpus callosum, im dorsolateralen Hirnstamm, der Capsula interna und in den Basalganglien lokalisiert und weisen auf ein diffuses axonales Schertrauma hin.
Leitsymptome des SHT
Die Symptome sind abhängig von der Schwere des SHT:
  • Retrograde oder anterograde Amnesie;
  • vegetative Symptome (Blässe, Übelkeit, Erbrechen, Schwindel, Kopfschmerzen);
  • neurologische Herdzeichen (Hemiparese, Aphasie, Hemianopsie, Hirnnervenausfälle);
  • multiple und mehrzeitige Verletzungen an Haut, Skelett und Auge bei Kindsmisshandlung;
  • vegetative Krise mit erhöhtem Sympathikotonus bei gegenregulatorisch gesteigertem Parasympathikotonus mit Herzrhythmusstörungen, Schweißausbrüchen, hyper- und hypotonen Blutdruckentgleisungen, Störungen der Pupillo- und Okulomotorik und erhöhter Grundumsatz;
  • Störung der Wachheit:
    • Somnolenz: abnorme Schlafneigung, Patient ist jederzeit erweckbar,
    • Sopor: schlafähnlicher Zustand, erweckbar nur mit starken Reizen und
    • Koma: unerweckbare Bewusstlosigkeit, beeinträchtige Atmung, Massenbewegungen.
Das Koma ist abzugrenzen von
  • der seltenen Katatonie: aktives Zukneifen der Augenlider und Augenfolgebewegungen bei Bewegungen eines Spiegels vor dem Gesicht des Patienten;
  • dem Locked-in-Syndrom durch ausgedehnte, aber isolierte Hirnstammläsionen. Die Patienten sind wach. Wahrnehmung, Kognition und Sprachverständnis sind unbeeinträchtigt. Vertikale Augenbewegungen sind erhalten, die gesamte übrige Motorik ist gelähmt;
  • dem dissoziierten Hirntod: Zustand der irreversibel erloschenen Gesamtfunktion des Großhirns, des Kleinhirns und des Hirnstamms infolge Stillstands der zerebralen Zirkulation, wobei durch kontrollierte Beatmung die Herz- und Kreislauffunktion noch künstlich aufrechterhalten wird.
Die Diagnose des Hirntodes erfordert:
1.
die Erfüllung der Voraussetzungen, d. h. „Vorliegen einer akuten schweren primären oder sekundären Hirnschädigung“, und Ausschluss potenziell reversibler Ursachen z. B. Intoxikation, primäre Hypothermie, Kreislaufschock, endokrine, metabolische oder entzündliche Erkrankung;
 
2.
die Feststellung der klinischen Symptome Bewusstlosigkeit (Koma), Hirnstammareflexie und Atemstillstand (Apnoe) und
 
3.
den Nachweis der Irreversibilität der klinischen Ausfallsymptome.
 
Hinsichtlich des diagnostischen Vorgehens wird auf die detaillierten Ausführungen in der „Dritte[n] Fortschreibung 1997“ der „Richtlinie zur Feststellung des Hirntodes“ der Bundesärztekammer verwiesen.
Akutversorgung
Anamnese
Bei aller Dramatik steht die Erhebung anamnestisch relevanter Daten auch beim SHT am Anfang:
  • Zeitpunkt und Mechanismus der Schädigung,
  • Ausmaß und Erfolg der Notfallbehandlung,
  • initialer klinischer Status (GCS),
  • Akutverlauf.
Untersuchung
Die anschließende neurologische Untersuchung insbesondere von Patienten mit schwerem SHT beschränkt sich auf für die Akutversorgung relevanten Befunde und dient als Leitfaden für die anschließende apparative Diagnostik (Tab. 2).
Tab. 2
Untersuchung und Diagnosestellung bei Schädel-Hirn-Trauma
Untersuchung
Symptome
Hinweis auf…
Vitalfunktion
Atmung, Zirkulation
Hirnstammbeteiligung
Kopfinspektion
Periorbitale, retroaurikuläre Schwellung, Hämatotympanon, Rhinorrhö, Otorrhö
Schädel(basis)fraktur
Funduskopie
Einblutungen
Wachheit
Sekundäre Eintrübung
Entwicklung von intrakraniellen Hämatomen und Hirndruck
Fokale neurologische Zeichen
Hirnnervenausfälle
Schädelbasisfraktur
Mydriasis
Hirndrucksteigerung, Herniation (DD okuläres Trauma, postiktal, medikamentös, Fraktur mit Schädigung des N. oculomotorius)
Miosis
Dissektion der A. carotis
Halbseitensymptomatik (kontralateral)
Konjugierte Blickwendung (ipsilateral)
Intrakranielle fokale Schädigung oder sekundäre Einblutung
Die Einteilung des Schweregrades anhand der Glasgow Coma Scale (GCS, Tab. 1) erlaubt bei Anwendung noch vor Beginn der Neurointensivbehandlung eine Einschätzung der Schwere des SHT in leichte (13–15), mittelschwere (9–12) und schwere SHT (3–8) und gibt bereits im Initialstadium gute prognostische Hinweise.
Für das Kindesalter hat sich die Frankfurter erweiterte und adaptierte Form der GCS als geeignet erwiesen mit Adaptation der „verbalen Antwort“ an das Säuglings- und Kleinkindesalter und zusätzlicher Einbeziehung der Pupillo- und Okulomotorik als 4. Symptomengruppe mit einem Summenscore von max. 19 Punkten.
Eine mindestens tägliche, in schweren Verläufen 6- bis 8-stündliche Wiederholung der neurologischen Untersuchung ist notwendig, um sekundäre Komplikationen rechtzeitig zu erkennen und die kausale Behandlung einzuleiten.
Behandlungsrichtlinien
Leichtes SHT
Da intrakranielle Verletzungen selten sind, wird ein CCT empfohlen bei ausgeprägtem Galeahämatom, hoher Traumageschwindigkeit, Krampfanfällen, anterograder Amnesie und klinischem Verdacht auf Schädelfraktur. Bei Nachweis einer Fraktur sollte eine stationäre Überwachung für 24–48 h erfolgen. Andernfalls kann bei einer GCS von 15 und verantwortungsbewussten Eltern eine Entlassung erwogen werden, wenn folgende Risikofaktoren ausgeschlossen sind:
  • längere Bewusstlosigkeit,
  • mehr als eine Episode Erbrechen,
  • Verschlechterung des Bewusstseinszustands im Beobachtungszeitraum,
  • fokal-neurologische Zeichen,
  • posttraumatische Krampfanfälle,
  • Liquorrhö,
  • Schock,
  • Verletzung anderer Organe,
  • Antikoagulanzieneinnahme,
  • Verdacht auf Kindesmisshandlung,
  • vorherige neurochirurgische Operation,
  • intrakranielle Veränderungen im CCT.
Schweres SHT
Nach Stabilisierung der Atmung mit großzügiger Intubationsindikation, des Kreislaufs, ggf. mit Schockbekämpfung und Versorgung lebensbedrohlicher Begleitverletzungen anderer Organe, ist bei einer GCS <9 immer ein CCT durchzuführen und die Neurochirurgie einzuschalten, bei einer GCS von 9–12 immer dann, wenn eine sekundäre Bewusstseinsverschlechterung auftritt, eine offene Schädel- oder Impressionsfraktur, fokal neurologische Defizite, Krampfanfälle, Zeichen erhöhten Hirndrucks, Liquorrhö oder Polytrauma vorliegen. Ein Elektroenzephalogramm (EEG) sollte bei Verdacht auf subklinisch ablaufende epileptische Staten durchgeführt werden, evozierte Potenziale (akustisch evozierte Hirnstammpotenziale – AEHP, somatosensorisch evozierte Potenziale – SSEP) zur Verlaufsbeurteilung und Prognose.
Arterielle Hypotonie/Hypovolämie
Pathophysiologie
Blutdruckabfall, z. B. durch Blutverlust und Schock, vermindert den für die neuronale Funktion wesentlichen Hirnperfusionsdruck (CPP).
Monitoring
Arterielle Druckmessung, zentraler Venendruck.
Therapeutische Intervention
Bei Hypotonie Flüssigkeits- und Volumensubstitution mit Kristalloiden (z. B. Ringer-Lösung), Kolloiden (z. B. Albumin, HAES), hypertoner Kochsalzlösung, ggf. Vasopressoren wie Norepinephrin. Therapeutisches Ziel ist ein leichter erhöhter Blutdruck (MAP = 90 + 2 × Alter in Jahren mmHg).
Hyponatriämie
Pathophysiologie
Salzverlustsyndrom durch inadäquate Sekretion von antidiuretischem Hormon. Die relative Hypoosmolarität führt zur Diffusion von Wasser in das Hirngewebe und Verstärkung des vasogenen Ödems.
Monitoring
Serum-Na sollte auf 140–150 mmol/l und die Osmolarität 290+/−10 mosmol/l eingestellt werden, bei Neugeborenen 266–280 mosmol/l, bei Säuglingen 275–295 mosmol/l.
Therapeutische Intervention
Hypertone Kochsalzlösung.
Hypoxie , Hyper -/ Hypokapnie
Pathophysiologie
Hypoxie erhöht in Kombination mit vermindertem Blutdruck die Mortalität eines SHT um das Vierfache. Hyperkapnie erhöht den intrakraniellen Druck (ICP) durch die zerebrale Vasodilatation, während eine höhergradige Hypokapnie mit begleitender Alkalose durch die Vasokonstriktion der zerebralen Arteriolen eine zerebrale Ischämie begünstigt.
Monitoring
Pulsoxymetrische O2-Messung, arterielle Blutgasanalyse bei GCS <9.
Therapeutische Intervention
Frühzeitige Intubation und Beatmung, immer bei GCS <9, Atemwegsobstruktion, begleitender Lungenverletzung oder reduzierter Wachheit mit Gefahr der Aspiration. Eine frühe Oxygenierung erhöht das Überleben um das 2- bis 4-Fache.
In der Notfallversorgung ist eine Hyperventilation mit Hypokapnie zu vermeiden. Eine Indikation zu einer leichten Hypokapnie besteht allenfalls zur kurzfristigen Senkung des ICP im Falle von Hirndruckkrisen, wenn andere Maßnahmen nicht ausreichen.
Intrakranielles Hämatom , Hirnödem , erhöhter Hirndruck
Pathophysiologie
Jede fokale oder generalisierte Raumforderung erhöht den ICP und reduziert damit bei gleich bleibendem mittlerem arteriellem Blutdruck die zerebrale Perfusion (CPP = MAP–ICP).
Monitoring
CCT initial und bei klinischer Verschlechterung. ICP-Messung bei GCS <9 und pathologischem CCT. Die arterielle Durchblutung kann mittels transkraniellem Doppler überwacht werden, die Funktionen des Hirnstamms mittels akustisch und somatosensibel evozierten Potenzialen.
Therapeutische Intervention
Minimales Handling, Hochlagerung des Oberkörpers auf 30°, axiale Kopfstellung, um den venösen Abfluss nicht zu behindern. Eine tiefe Analgosedierung verhindert die Stimulation des sympathischen Nervensystems, das Hirndruck und zerebralen Metabolismus erhöht. Gegebenenfalls kann nur eine Muskelrelaxation Husten mit konsekutiver Hirndruckerhöhung verhindern. Kurzfristige Hyperventilation nur bei akut drohender Herniation.
Die medikamentöse Hirndrucktherapie ist nach wie vor umstritten. Die Anwendungsdauer von Mannitol (0,25–1 g/kg KG) ist nach Ausgleich von Hypovolämie und Hyponatriämie begrenzt, da Mannitol im geschädigten Gehirn nicht abgebaut wird und es zu einer osmotischen Umkehr kommt. Eine prophylaktische Gabe von Mannitol ist aus diesem Grund kontraindiziert.
Die Gabe von hochprozentiger Kochsalzlösung (3 %, 0,1–1,0 ml/l/kg KG/h) zeigte in verschiedenen Studien positive Ergebnisse.
Barbiturate reduzieren den zerebralen Metabolismus und die Produktion von freien Sauerstoffradikalen, senken aber den systemischen Blutdruck. Insbesondere die längere Gabe ist mit schweren systemischen Infektionen und einer erhöhten Mortalität assoziiert; Barbiturate sind daher nur Mittel zweiter Wahl unter strikter Blutdruckkontrolle.
Steroide zeigen keine Vorteile, sondern erhöhen die Komplikationsrate.
Bei drohender Einklemmung hat sich die neurochirurgische Intervention etabliert. Umstritten ist allerdings der genaue Zeitpunkt. Empfohlen wird ein früher Eingriff innerhalb von 12–24 h nach Trauma, bereits bei klinischer Verschlechterung durch die Entwicklung eines generalisierten Hirnödems oder ersten Zeichen einer Einklemmung.
Die in Tierversuchen sehr wirksame leichte bis moderate Hypothermie auf 30–34 °C ist beim Menschen noch nicht wissenschaftlich gesichert.
SHT-Folgen
Postkontusionssyndrom
Das Postkontusionssyndrom tritt auch nach leichtem SHT auf und ist durch verzögert auftretende Verhaltensänderungen mit Lethargie oder Irritabilität mit Erbrechen gekennzeichnet. Als Ursachen werden migräneartige Veränderungen wie „spreading depression“ oder Änderungen der zerebralen Perfusion diskutiert. Eine engmaschige Beobachtung ist erforderlich, um eine intrakranielle Raumforderung rechtzeitig zu erkennen. Bei normalem CCT bilden sich die Symptome innerhalb von 2–12 h zurück.
Posttraumatische Epilepsie
Die Entwicklung einer posttraumatischen Epilepsie, deren Inzidenz mit 3–12 % angegeben wird, kann in Abhängigkeit von Anfallsart und -häufigkeit zu einer wesentlichen Verschlechterung des Behandlungsergebnisses führen. Sie manifestiert sich in ca. 80 % der Fälle bis zum Ende des 2. posttraumatischen Jahres, in Einzelfällen aber auch wesentlich später. Risikofaktoren sind ein offenes SHT, Frühanfälle und die Schwere des SHT. Für die Wirksamkeit einer prophylaktischen antikonvulsiven Einstellung fehlt bislang die Evidenz.
Komaremission
An das tiefe Koma bei schweren SHT schließt sich häufig ein apallisches Syndrom an (auch Coma vigile oder vegetativer Status/Zustand). Es ist durch Wach- und Schlafperioden entkoppelt vom Tag-Nacht-Rhythmus und fehlende Kontaktaufnahme gekennzeichnet. Welche Reize aus der Außenwelt wahrgenommen werden, bleibt unsicher. Die Möglichkeiten der Rückäußerung beschränken sich auf vegetative Reaktionen, die allerdings eindeutig und differenziert sein können. Eine komplette Deafferentierung liegt bei den meisten Patienten nicht vor. In jedem Fall sind Menschen im persistierenden vegetativen Status zwar schwerst beeinträchtigt, sind aber nicht als Sterbende zu betrachten.
Im Zuge der Komaremission können die nach Klüver-Bucy und Korsakow benannten Zustände als Durchgangsstadium, aber auch als bleibende Defektsyndrome auftreten.
Das Klüver-Bucy-Syndrom durch Läsionen des limbischen Kortex, z. B. nach bilateraler Schädigung der mediobasalen Temporallappen infolge transtentorieller Herniation, ist gekennzeichnet durch eine starke „orale Tendenz“ verbunden mit optischer und taktiler Agnosie, Hyperphagie, Hypersexualität mit fehlender Scham und Angst sowie eine ausgeprägte Merkfähigkeitsstörung und euphorisch-flache Stimmungslage.
Es schließt sich die Korsakow-Phase an, die durch eine schwere Störung der Merkfähigkeit, zeitliche und örtliche Desorientiertheit, ausgeprägte Konfabulationen und hochgradige Suggestibilität sowie emotionale Labilität gekennzeichnet ist. Ursache sind bilaterale Schädigungen in den Wänden des III. Ventrikels, der Corpora mamillaria und des Hippokampus.
Neuroplastizität und Rehabilitation
Nach einem SHT verbessert sich meist die klinische Symptomatik über mehrere Monate oder sogar Jahre. Zu dieser Fähigkeit des Gehirns, seine eigene Struktur und Organisation den veränderten biologischen Grundlagen und Anforderungen anzupassen, tragen verschiedene zelluläre und biochemische Mechanismen bei.
Die Aktivierung nicht benutzter neuronaler Verbindungen führt zu einer Verschiebung kortikaler Repräsentationsfelder in nichtbetroffene benachbarte oder kontralaterale homologe Areale („unmasking“).
Die Aktivierung neurotropher Faktoren durch Dopamin, Amphetamin, Noradrenalin oder Serotonin, aber auch durch Training im Rahmen der Rehabilitation induziert neue Nervenendigungen (Sprouting) und synaptische Verbindungen (synaptische Plastizität). Pathophysiologisch begründete Rehabilitationsmethoden wie Forced-use-Therapie, repetitive Stimulation, differenzielle Spastiktherapie oder computergestützte neuropsychologische Trainingsmethoden haben in den letzten Jahren zu einer deutlichen Verbesserung des Rehabilitationsergebnisses beigetragen.
Insbesondere bei kindlichen Schädel-Hirn-Traumen ist jedoch zu beachten, dass bei den häufig anzutreffenden frontalen Hirnschäden übergeordnete kognitive Fähigkeiten wie Handlungsplanung, Antrieb oder Aufmerksamkeit geschädigt werden, die für zukünftige Entwicklungsschritte benötigt werden. Eine fundierte neuropsychologische Testuntersuchung ist daher bei allen schweren und mittelschweren SHT notwendig, um den häufigen psychiatrischen Folgen eines SHT wie hyperkinetische Syndromen, Impulskontrollstörungen, Apathie, Stimmungsschwankungen oder Depressionen vorzubeugen.
Bei allen SHT gilt es daher frühzeitig die Frage der Rehabilitationsbedürftigkeit zu klären. Gemäß den Richtlinien der gesetzlichen Unfallversicherungsträger ist eine Rehabilitationsbehandlung nach allen SHT mit einer Bewusstlosigkeit von mehr als 24 h, allen offenen Hirnverletzungen, intrakraniellen Blutungen und bleibenden Ausfallserscheinungen indiziert.
Ziel der Rehabilitation hirnverletzter Kinder ist neben der Wiedererlangung zuvor vorhandener Fähigkeiten die Wiedergewinnung der prätraumatisch gegebenen Entwicklungsmöglichkeiten, d. h. des individuellen Entwicklungspotenzials. Daher ist ein spezifisches Behandlungskonzept notwendig, das den altersspezifischen Bedürfnissen von Kindern und Jugendlichen gerecht wird.
Prognose
Die höchste Mortalität hat aufgrund der Schädigungsmechanismen und der pathophysiologischen Besonderheiten die Altersgruppe von 0–4 Jahren. Während statistisch gesehen Kinder unter 12 Jahren eine bessere Überlebensrate haben als Erwachsene oder Jugendliche, sind die Langzeitfolgen häufig aufgrund der Einschränkungen des Entwicklungspotenzials gravierender. Während die Restitution motorischer Funktionen überwiegend im 1. Halbjahr nach SHT erfolgt, manifestieren sich neuropsychologische Defizite von z. B. Aufmerksamkeit, Gedächtnis oder Handlungsplanung und Strukturierung häufig erst in den Folgejahren in der Konfrontation mit zunehmend höheren und spezifischeren Anforderungen. So kann eine linkstemporofrontale Schädigung vor abgeschlossenem Spracherwerb desolate Auswirkungen auf die gesamte weitere Sprachentwicklung haben.

Rückenmarkverletzungen

Ätiologie
Verkehrsunfälle und Stürze sind die wichtigsten Ursachen für Rückenmarkverletzungen jenseits der Neugeborenenperiode. Aufgrund der erhöhten Beweglichkeit in diesen Bereichen treten sie am häufigsten in der Halswirbelsäule und im thorakolumbalen Übergang auf.
Epidemiologie
In industrialisierten Staaten liegt die jährliche Inzidenz akuter traumatischer Rückenmarkläsionen bei 10–40 Fällen pro 1 Mio. Einwohner, die Häufigkeit bei 0,7/1000, der Altersgipfel liegt zwischen 16 und 30 Jahren.
Rückenmarksyndrome
Rückenmarkläsionen führen entsprechend der Läsionshöhe zu Tetra- oder Paraplegie. In etwa der Hälfte der Fälle ist die Querschnittslähmung inkomplett. Meist betreffen traumatische Verletzung die vorderen zwei Drittel des Rückenmarks (Anterior-Cord-Syndrom) mit vorwiegenden Ausfällen der Motorik und der Schmerz-/Temperaturwahrnehmung, während die Hinterstrangbahnen weniger betroffen sind. Klinisch und bezüglich der ungünstigen Prognose vergleichbar ist das Spinalis-Anterior-Syndrom mit Schädigung der vorderen zwei Drittel des Rückenmarks. Das Brown-Séquard-Syndrom mit ipsilateraler Halbseitenlähmung und kontralateraler dissoziierter Sensibilitätsstörung und das Central-Cord-Syndrom nach Verletzungen der zentralen Rückenmarkanteile, meist im Bereich der Halswirbelsäule (HWS) mit vorwiegenden Ausfällen im Bereich der Arme, zeigen dagegen meist eine gute Erholung der Steh- und Gehfunktion.
Im Verlauf wird der spinale Schock mit schlaffer Lähmung, Areflexie, Blasenatonie und komplettem Ausfall aller sensiblen Qualitäten nach Tagen bis Wochen durch die Entwicklung spinaler Automatismen mit Spastik, Hyperreflexie, Pyramidenbahnzeichen, spastischer Reflexblase und Ausfall der Sensibilität unterhalb des Verletzungsniveaus abgelöst.
Diagnose
Nach detaillierter Anamneseerhebung mit Angaben zum Unfallhergang, Zeitintervall und Verlauf seit Trauma erfolgt eine standardisierte klinisch-neurologische Untersuchung entsprechend dem Untersuchungsprotokoll der American Spinal Injury Association (ASIA). Die Bestimmung der Läsionshöhe wird untermauert durch fraktionierte evozierte Potenziale und ggf. Elektromyografie (EMG; Denervierung auf Läsionshöhe). Entscheidend für die weitere Behandlung ist die Bildgebung mit Magnetresonanztomografie (MRT) und/oder CT.
Generelle Akutbehandlung
Die akute Querschnittslähmung erfordert initial eine intensivmedizinische Überwachung, da sie zu ausgeprägten kardiovaskulären, gastrointestinalen und (insbesondere bei hohem Querschnitt) pulmonalen Komplikationen führen kann: hochfrequente neurologische Untersuchung zum Nachweis z. B. einer sekundären intraspinalen Blutung, Messung der Vitalkapazität bei hohem Querschnitt mit der Indikation zur Intubation, suprapubische Harnableitungen zur Vermeidung der Blasenüberdehnung und sekundärer Pyelonephritiden/Zystitiden und Thrombembolieprophylaxe mit niedermolekularen Heparinen.
Da ebenso wie im Gehirn die Schädigungen des Rückenmarks zum Teil verzögert ablaufen, ergibt sich ein Zeitfenster für die therapeutische Intervention. Immunkompetente Zellen wandern in das geschädigte Rückenmark und setzen durch die Sekretion von freien Sauerstoffradikalen und exzitatorischen Neurotransmittern eine Kaskade von Stoffwechselereignissen in Gang, die zu Entzündung und Ödembildung führen und letztlich im verzögerten, apoptotischen Zelltod enden. Zur Unterdrückung der Immunreaktion wurde in fünf randomisierten Studien die Gabe von hochdosiertem Methylprednisolon überprüft. In den amerikanischen Studien NASCIS I–III zeigte sich eine Besserung der motorischen Funktionen bei Gabe von 30 mg/kg KG i.v. innerhalb von 8 h mit anschließender Dauerinfusion von 5,4 mg/kg KG/h für 24 h. Wegen methodischer Kritik an diesen Studien und einer späteren negativen randomisierten Studie ist die Gabe von hochdosiertem Methylprednisolon jedoch nach wie vor umstritten.
Der Erkenntnisgewinn über pathophysiologische und molekularpathologische Schädigungsmechanismen nach einer Rückenmarkverletzung sowie die Identifikation inhibitorischer und trophischer Proteine in der axonalen Umgebung und deren intrazelluläre Signalkaskaden haben zu neuen Therapieansätzen geführt, die allerdings erst im tierexperimentellen Stadium sind. Ebenso wie die Transplantation von pluripotenten Stammzellen oder Schwann-Zell-Brücken verspricht die medikamentöse Unterstützung der Regeneration zukünftig verbesserte Behandlungsmöglichkeiten.
Ein großer Teil der Rückenmarkverletzten kann zwar zu einem weitgehend selbstständigen Leben zurückkehren, viele behalten jedoch ein lebenslanges Handicap. Die Rehabilitation mit Adaptation und der Kompensation der sensomotorischen Funktionsausfälle mit vielfältigen Hilfsmitteln zielt daher auf die Wiedererlangung einer weitestgehenden Autonomie, die zukünftig durch Prothesen mit neuromechanischer oder -elektrischer Kopplung noch erweitert werden könnte.

Komadiagnostik

Dieser Abschnitt fokussiert auf den klinischen Zugang zum Patienten mit einer gestörten Bewusstseinslage. Die Untersuchung des Patienten zielt dabei vornehmlich darauf ab, die Akuität der Gesundheitsstörung (und die daraus resultierende Dringlichkeit der Intervention), den Schweregrad der Bewusstseinsstörung und die differenzialdiagnostisch wegweisenden Befunde zu erfassen.
Definition
Bewusstsein ist definiert als die Fähigkeit, sich selbst und die Umwelt wahrzunehmen. Im klinischen Kontext wird dies operationalisiert: Reagiert der Patient adäquat auf Umweltreize? Bewusstseinsstörungen sind dabei Beeinträchtigungen der Wachheit, Aufmerksamkeit und Erweckbarkeit und abzugrenzen von Zuständen, in denen der Patient aufgrund von Funktionsausfällen im afferenten und efferenten System nicht mehr in der Lage ist, Reize wahrzunehmen und/oder Reizantworten zu geben, z. B. im Rahmen einer Polyradikulitis, einer Querschnittläsion oder eines Locked-in-Syndroms.
Die schwerste Bewusstseinsstörung ist das Koma, in dem der Patient durch äußere Reize nicht erweckbar ist, die Augen geschlossen sind und kein Schlaf-Wach-Rhythmus abzugrenzen ist. Ein Koma kann diagnostiziert und nur dann von anderen vorübergehenden Beeinträchtigungen abgegrenzt werden, wenn der Zustand länger als 1 h fortbesteht.
Evaluation
Das Ausmaß der Bewusstseinsstörung wird traditionell mit der Glasgow-Coma-Skala erfasst (Abschn. 1, Tab. 1). Sie beruht auf dem Prinzip der besten Antwort in den Dimensionen Augenöffnen, verbale und motorische Reaktion. Die Verwendung der Skala fördert die systematische und genaue Untersuchung des Patienten. Für die Zustandsbeschreibung des Patienten ist sie aber nicht ausreichend und sollte durch freie Formulierungen ergänzt werden. Die FOUR-Skala („Full Outline of UnResponsiveness“) ist eine vergleichbar valide, wenngleich (noch) nicht vergleichbar etablierte Skala, die auch bei intubierten Patienten angewendet werden kann. Sie umfasst die Dimensionen Augenöffnen, Motorik, Hirnstammfunktion und Atmung.
Für Patienten mit länger bestehender Bewusstseinsstörung gilt die revidierte Coma Recovery Scale (Coma Recovery Scale – Revised, CRS-R) als valideste Beurteilungsskala, um auch subtile Veränderungen im zeitlichen Verlauf abzubilden. Es werden dabei Reaktionen auf äußere Reize oder beobachtete Verhaltensänderungen in 6 Dimensionen beurteilt: (1) Erweckbarkeit/Aufmerksamkeit, (2) motorische Antwort, (3) Reaktion auf akustische Reize, (4) Reaktion auf visuelle Reize, (5) Reaktion auf taktile Reize, (6) Laut- und Sprechäußerungen.
Neuroanatomie/Pathophysiologie
Das aufsteigende retikuläre aktivierende System (ARAS) ist das für Wachheit und Bewusstsein wesentliche System. Es besteht aus Zellpopulationen im pontomesenzephalen Tegmentum und Dienzephalon. Bereits kleine, bilaterale Läsionen infolge fokaler Ischämien, infratentorieller Blutungen oder auch mechanischer Verletzungen im Rahmen von z. B. Verkehrsunfällen (DAI, „diffuse axonal injury“) oder Strangulationstraumen führen zu schweren Bewusstseinsstörungen. Eine Dysfunktion des ARAS tritt auch bei metabolischen oder toxischen Störungen auf.
Unilaterale hemisphärale Läsionen führen nicht zu einer Bewusstseinsstörung (z. B. Patienten nach Hemisphärotomie).
Bewusstseinsstörungen treten auf bei bilateraler Schädigung folgender Strukturen:
  • rostrales pontomesenzephales Tegmentum,
  • Dienzephalon,
  • paramedianer Kortex und basales Vorderhirn,
  • Globus pallidus und Striatum
  • sowie bei extensiven Schädigungen des Marklagers oder des Kortex.
Eine nur einseitige Läsion z. B. in einer Großhirnhemisphäre bei einer intrazerebralen Blutung erklärt damit per se nicht eine Bewusstseinsstörung. Die Bewusstseinsstörung weist vielmehr darauf hin, dass sekundär ein erhöhter intrakranieller Druck entstanden ist und zur Herniation von Hirngewebe und Einklemmungssyndromen führt. Das möglichst frühzeitige Erkennen solcher Plausibilitäten und Zusammenhänge ist lebensrettend, verhindert das Eintreten oder reduziert den Schweregrad bleibender neurologischer Störungen.
Einklemmungssyndrome aufgrund der Herniation von Hirnanteilen
Kontusionen, Blutungen, Hirnödem, Abszesse und Tumoren sind die häufigsten Ursachen für ein Einklemmungssyndrom. Die Sequenz „Volumenzunahme → erhöhter intrakranieller Druck → Verschiebung von Hirngewebe und Herniationen → Druckschädigung, Durchblutungsstörung und Funktionsstörung“ resultiert in Bewusstseinsstörungen und final dem Ausfall der Atem-, Kreislauf- und Temperaturregulation.
Das Einklemmungssyndrom entwickelt sich bei Nichtintervention in kraniokaudaler Abfolge (Dienzephalon, Mesenzephalon, Pons und Medulla oblongata).
Die Kenntnis der den klinischen Einklemmungssyndromen zugrunde liegenden neuroanatomischen Grundlagen erhöht die Wahrscheinlichkeit, diese bedrohliche Gesundheitsstörung in einem frühen Stadium zu erkennen. Für die klinisch bedeutendsten Herniationen gibt Tab. 3 die neuroanatomischen Grundlagen und die resultierenden klinischen Erscheinungen wieder (s. auch Abb. 3).
Tab. 3
Wichtigste Formen der Herniation, beteiligte anatomische Strukturen und klinische Erscheinungsformen
Herniation
Anatomische Strukturen
Klinik
Transfalxiale (syn. subfalxiale) Herniation
= Verschiebung des Gyrus cinguli nach medial mit Herniation an der Falx cerebri
bei einseitigem supratentoriellem raumforderndem Prozess
Gyrus cinguli, A. cerebri anterior
Verwirrtheit, Desorientierung, kontralaterale Parese des Beines durch kortikale Ischämie im Versorgungsbereich der A. cerebri anterior
Transtentorielle Herniation
= Verschiebung des Uncus nach medial und kaudal und des Gyrus parahippocampalis nach kaudal durch den Tentoriumsschlitz
bei einseitigem oder zweiseitigem supratentoriellem raumforderndem Prozess
Druck auf den paramedianen Kortex, Zwischen- und Mittelhirn und damit Beeinträchtigung des ARAS
Bewusstseinsstörung (progredient)
Abschnürung A. cerebri posterior
Homonyme Hemianopsie
Druck auf N. oculomotorius (III), parasympathische Fasern
Weite, bei direkter und indirekter Beleuchtung lichtstarre Pupille(n)
Hämorrhagische (druckbedingte) Nekrosen im kontralateralen Hirnschenkel
„Paradoxe“, ipsilateral zur Raumforderung auftretende Hemiparese („Dekortikationshaltung“)
Sekundär hämorrhagische Nekrosen in Mittelhirn, Pons und Medulla oblongata
Störung der Pupillo- und Okulomotorik und von vestibulookulären und zervikookulären Reflexen, Dezerebrationshaltung, autonome Störungen (Bradykardie, arterielle Hypertonie, Temperaturstörungen), Störungen des Atemmusters
Transforaminale Herniation
= Verschiebung der Kleinhirntonsillen und der Medulla oblongata nach kaudal durch das Foramen magnum
bei supratentoriellem oder bei infratentoriellem raumforderndem Prozess
Kompression und Infarzierung des zervikomedullären Übergangs und rostraler spinaler Segmente durch Abschnüren der Aa. spinales; hämorrhagische Nekrosen der Kleinhirntonsillen
Apnoe infolge Tetraparese und Unterbrechung der retikulospinalen Bahnen
Transtentorielle kraniale Herniation
= Verschiebung des Vermis cerebelli und der Medulla oblongata durch den Tentoriumsschlitz
bei infratentoriellem raumforderndem Prozess
Kompression des Mittelhirns, selten Okulomotoriusstörung
Augenbewegungsstörungen, Nystagmus, Kopfschiefhaltung, Strabismus; Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerz, Ataxie. Tiefere Bewusstseinsstörung selten.
Bei gleichzeitig ablaufender kaudaler transforaminaler Herniation abrupte Tetraparese und Atemstörung aus nur wenig beeinträchtigter Bewusstseinsstörung heraus möglich
Auf die initial wenig eindrücklichen klinischen Symptome eines infratentoriellen Prozesses (s. transtentorielle kraniale Herniation) mit dann plötzlicher, rascher und bedrohlicher Einklemmung transforaminal sei noch einmal ausdrücklich hingewiesen. Eine (wiederholte) klinisch-neurologische Untersuchung ist der beste Schutz gegen eine verzögerte Diagnosestellung.
Anamnese
Die Anamnese kann Hinweise auf die Ursache des Komas geben. Bestehen epileptische Anfälle, Diabetes mellitus, Hinweise für eine Infektion, ein Trauma, eine adrenale Insuffizienz, kardiale Vorerkrankungen oder rekurrierende Episoden vergleichbarer Zustände? Das „5-H“-Memo zeigt die zu erkennenden, für das Gehirn bedrohlichen Zustände an: Hypoxie, Hypotension, Hypoglykämie, Hyperthermie und Herniation.
Klinische Untersuchung
Ziel ist zunächst das rasche Erkennen akut bedrohlicher Zustände, im zweiten Schritt die differenzialdiagnostische Zuordnung. Die hiesige Darstellung fokussiert auf die neurologische Untersuchung. Zur weiteren differenzialdiagnostischen Einordnung bedarf es einer vollständigen körperlichen Untersuchung.
Die Sicherung der Vitalfunktionen (ABC-Regel) hat Vorrang vor allen anderen Maßnahmen.
Initiales neurologisches Screening des bewusstseinsgetrübten Patienten
1.
Atmet der Patient normal? Sind die oropharyngealen Reflexe vorhanden?
Wenn ja, zeigt dies die regelrechte Funktion der Hirnnerven XI, X und XII sowie der Formatio reticularis an und spricht gegen eine schwere Beeinträchtigung des Zervikal- oder Thorakalmarks.
 
2.
Blinzelt der Patient oder sind die Augenlider tonisch geschlossen?
Wenn ja, sind Hirnnerven V und VII intakt.
 
3.
Zeigen sich langsame, horizontale, konjugierte Augenbewegungen?
Wenn ja, sind Hirnnerven III, IV und VI sowie die frontopontinen Bahnen für die Augenbewegungssteuerung intakt.
 
Diese Gesamtkonstellation spricht für ein intaktes pontines und mesenzephales Tegmentum und gegen eine akut bedrohliche Einklemmungssituation. Zeigt der Patient spontane, mehr oder weniger zielführende Bewegungen, spricht das zunächst auch für ein funktionierendes pyramidales System.
Klinische Zeichen, die eine schwerste Beeinträchtigung anzeigen: keine Atemtätigkeit, schlaffe Augenlider, lichtstarre Pupillen, fixierte Bulbi, keine Motorik.
Klinische Zeichen, die eine bedrohliche Beeinträchtigung anzeigen: fixierte Streck- oder Beugehaltungen, tonische Blickdeviationen.
Neurologische Untersuchung des bewusstseinsgestörten Kindes
1.
Grad der Bewusstseinstrübung (GCS, Tab. 1)
  • Ansprechen
  • Berühren (z. B. Kopf streicheln)
  • Hand drücken, passiv bewegen
  • Schmerzreiz setzen1 und dabei beobachten, ob der Patient
    die Augen öffnet, eine verbale oder eine motorische Reaktion zeigt
 
2.
Pupillomotorik
  • Weite der Pupille (in mm), Pupillenform
  • Direkte und konsensuelle Lichtreaktion („swinging flashlight“, pro Auge ca. 5 s): normal/träge/ausbleibend
 
3.
Augenlider
  • Spontanes Blinzeln?, Lider tonisch oder schlaff?, Ptosis?, Seitendifferenz beim Augenschluss nach passiver Hebung des Augenlides?
 
4.
Kornealreflex
  • Mit abgezupfter Watte von der Seite die Kornea vorsichtig berühren
  • Druck mit Fingernagel auf den Nervenaustrittspunkt. Reizantwort: ipsilaterales Grimassieren. Eine seitendifferente Antwort ist Hinweis auf eine Hemiplegie.
 
5.
Augenstellung und -bewegungen
  • Patient versuchen zu wecken, da dyskonjugierte Bewegungen auch im Leichtschlaf auftreten
  • Ruhestellung: Parese III, VI? Deviation conjugée?
  • Bulbusbewegungen beobachten:
    • Leichte Bewusstseinsstörung: konjugierte, horizontale Pendelbewegungen
    • Tiefere Bewusstseinsstörung: Divergenzstellung und dyskonjugierte Bewegungen
    • Schwerste Störung: Sistieren aller Bewegungen, fixierte Divergenz
 
6.
Vestibulookulärer Reflex („Puppenkopfphänomen“)
  • Kontraindikation: zervikale Verletzung!
  • Kopf in Neutralstellung, passive rasche Rotation (horizontal oder vertikal) und Halten des Kopfes in neuer Position
  • Beobachtung der Bulbi hinsichtlich gegenläufiger, konjugierter Bewegung und Rückdrift (positive Reflexantwort)
  • Bewusstseinsstörung und Reflex positiv: wahrscheinlich supratentorielle oder metabolisch-toxische Ursache
  • Bewusstseinsstörung und dyskonjugierte Antwort: mesenzephale Störung
  • Bewusstseinsstörung und Reflex negativ: sedierende Medikamente, Hirnstammläsion (Pons, Medulla oblongata)
 
7.
Untersuchung des Augenhintergrunds
  • Stauungspapille?
  • Venöse Pulsationen?
 
8.
Gehör
  • In die Hände klatschen und dabei den Patienten beobachten
 
9.
Inspektion und Palpation des Kopfes
 
10.
Meningismus
 
11.
Sensomotorik
  • Spontane Haltung
  • Spontane Bewegungen
  • Provozierte Bewegungen
  • Hinweise für Hemiparese: Periorale unilaterale faziale Parese? Seitendifferente Handgelenkflexion beim passiven Armvorhalteversuch? Seitendifferentes Fallenlassen des Unterschenkels bei passiver Unterstützung unter den Knien?
  • Tonus: Auf der betroffenen Seite ist der Tonus schlaff
  • Bewegungsstörungen oder Hinweise auf epileptische Anfälle?
  • Muskeleigenreflexe:
    • Je nach Komatiefe unterschiedliches Reflexniveau
    • Seitendifferente Muskeleigenreflexe ohne lateralisierende Zeichen schwer verwertbar (welche Seite ist pathologisch?)
    • Positiver Babinski auch beim Gesunden im tiefen Schlaf möglich
  • Fremdreflexe (Bauchhautreflexe)
  • Neugeborenenreflexe
 
Die Untersuchungsschritte 2–6 prüfen die Integrität des Hirnstamms. Diese, zusammen mit der GCS und dem Untersuchungsschritt 11 sind regelmäßig zu wiederholen, um Veränderungen über die Zeit zu erfassen.
Neurophysiologische Diagnostik
Eine regelrechte Antwort auf sensorische Reize setzt ein funktionierendes efferentes Nervensystem voraus. Eine Alternative bei ausgefallener Efferenz stellen somatosensorische (N. medianus, N. tibialis), akustische und visuell evozierte Potenziale dar (SSEP, AEP, VEP).
Das EEG ist insbesondere zum Ausschluss eines nichtkonvulsiven Status dienlich, liefert aber über Allgemeinveränderungen und fokale Zeichen auch Hinweise auf Komatiefe und Ätiologie.
Zerebrale Bildgebung
Die kraniale MRT (cMRT) ist die bevorzugte Methode, aber nur wenn sie ohne Zeitverlust durchführbar ist. Ansonsten ist eine cCT obligat. Im Säuglingsalter kann ergänzend die transfontanelläre Sonografie eingesetzt werden.
Neuroophthalmologische Untersuchung
Bei erhöhtem Hirndruck dauert es etwa 24 h, bis sich eine Stauungspapille (und dies keineswegs immer) entwickelt. Aussagekräftiger, meist jedoch keineswegs im Repertoire eines jeden Arztes vorhanden, ist der Nachweis venöser Pulsation am Augenhintergrund, der einen erhöhten Hirndruck nahezu ausschließt.
Prognose
Nach einer evidenzbasierten Leitlinie der American Academy of Neurology für (erwachsene) Patienten nach kardiopulmonaler Reanimation ist die Prognose schlecht, wenn
  • die Lichtreaktion der Pupille und der Kornealreflex ausgefallen sind und in der GCS keine motorische Antwort oder nur eine Extension zu beobachten ist;
  • ein myoklonischer Status epilepticus innerhalb eines Tages nach kardiopulmonaler Reanimation eintritt, die N20-Antwort somatosensorisch evozierter Potenziale zwischen Tag 1 und 3 nicht nachweisbar ist;
  • ein Burst-supression-Muster oder generalisierte epileptoforme Entladungen im EEG vorhanden sind (Level C);
  • die neuronenspezifische Enolase an Tag 1–3 > 33 μg/l ist.
Aus bildgebenden Verfahren kann keine verlässliche Aussage zur Prognose gestellt werden.
Die Übertragbarkeit dieser Ergebnisse auf die Vielgestalt von Koma-Ursachen und -Verläufen bei Kindern ist – wenn überhaupt – nur bedingt möglich, trotzdem ist mit diesen Informationen eine erste Richtungsentscheidung möglich. Die klinische Beurteilung bleibt das wichtigste Kriterium.
Komaremission
Klinische Kriterien für die Zustände Koma, persistierender vegetativer Zustand, minimal bewusster Zustand und Locked-in-Syndrom sind definiert durch den Grad der Bewusstseinsstörung, den Schlaf-Wach-Rhythmus, motorische Fähigkeiten, die Reaktion auf auditive und visuelle Reize sowie kommunikative Fähigkeiten und emotionale Ausdrucksfähigkeit. Dennoch bleibt die exakte Einordnung eines Patienten schwierig, da der Übergang zwischen diesen Gesundheitszuständen (mit Ausnahme des Locked-in-Syndroms) fließend ist, die zur Verfügung stehenden diagnostischen Möglichkeiten noch immer unzureichend sind und damit die Einschätzung (zu) häufig fehlerhaft ist. Zuletzt wurde vorgeschlagen, den Begriff des persistierenden, vegetativen Zustands (gleichzusetzen mit apallischem Syndrom) durch den Terminus „Syndrom reaktionsloser Wachheit“ zu ersetzen, um negative Assoziationen (persistierend = dauerhaft, ohne Hoffnung auf Besserung; vegetativ = fälschliche Assoziation zu „vegetieren“) zu minimieren.
Für Kinder mit Bewusstseinsstörungen entwickelt sich mit dem „Remi-Pro“ (Remissionsprofil für Kinder und Jugendliche nach schweren erworbenen Hirnschädigungen im Alter von 3–16 Jahren) eine standardisierte und valide Methode zur differenzierten Dokumentation des Remissionsverlaufs in der Rehabilitation von Kindern und Jugendlichen im Wachkoma. Es empfiehlt sich, alle Kinder und Jugendlichen regelhaft mit einem standardisierten Untersuchungsinstrument zu untersuchen.
Die Prognose für eine Komaremission ist für Kinder mit hypoxischer Enzephalopathie (die Schädigung ist generalisierter) schlechter als bei traumatischen Schädigungen des ZNS (die Schädigung ist fokaler).
Fußnoten
1
Schmerzreize können (1) durch Druck hinter den Ramus mandibularis (starker Schmerzreiz, bitte im Selbsttest prüfen), (2) durch Drücken/Reiben mit den Fingerknöcheln auf dem Sternum oder (3) durch Druck auf den Fingernagel ausgelöst werden. Cave: An der unteren Extremität besteht Verwechslungsgefahr von Schmerzreaktion und spinalem Reflex, deshalb bevorzugte Testung an der oberen Extremität.
 
Literatur
AAN summary of evidence-based guidelines for clinicians: prediction of outcome in comatose survivors after cardiopulmonary resuscitation. http://​aan.​tools.​com/​professionals/​practice/​guidelines/​coma_​clinician.​pdf. Zugegriffen am 22.09.2012
Adelson PD, Bratton SL, Carney NA et al (2003) Guidelines for the acute medical management of severe traumatic brain injuiry in infants, children, and adolescents. Pediatr Crit Care Med 4(3 Suppl):1–75
Bauer R, Fitz H (2004) Pathophysiology of traumatic injury in the developing brain: an introduction and short update. Exp Toxicol Pathol 56:65–73CrossRefPubMed
Bittigau P, Sifringer M, Felderhoff-Mueser U, Hansen HH, Ikonomidou C (2003) Neuropathological and biochemical features of traumatic injury in the developing brain. Neurotoxicol Res 5:475–490CrossRef
Boller F (2004) Rational basis of rehabilitation following cerebral lesions: a review of the concept of cerebral plasticity. Funct Neurol 19:65–72PubMed
Bracken MB, Shepard MJ, Holford TR et al (1997) Administration of methylprednisolone for 24 or 48 hours or tirilazad mexylate for 48 hours in the treatment of acute spinal cord injury. Results of the Third National Acute Spinal Cord Injury Randomized Controlled Trial. National Acute Spinal Cord Injury Study. JAMA 277:1597–1604CrossRefPubMed
Coleman WP, Benzel D, Cahill DW et al (2000) A critical appraisal of the reporting of the National Acute Spinal Cord Injury Studies (II and III) of methylprednisolone in acute spinal cord injury. J Spinal Disord 13:185–199CrossRefPubMed
Coma Science Group der Université de Liège: http://​www.​coma.​ulg.​ac.​be/​index.​html. Zugegriffen am 22.09.2012 (Online Informationen zu Koma und verwandten Zuständen)
DeMyer WE (2004) Examination of the patient who has a disorder of consciousness. In: DeMyer WE (Hrsg) Technique of the neurologic examination. 5. Aufl. McGraw-Hill, New York
Fehlings MG, Baptiste DC (2005) Current status of clinical trials for acute spinal cord injury. Injury 36(Suppl 2):B113–B122CrossRefPubMed
Giacino JT, Ashwal S, Childs N et al (2002) The minimally conscious state: definition and diagnostic criteria. Neurology 58:349–353CrossRefPubMed
Giacino JT, Kalmar K, Whyte J (2004) The JFK Coma Recovery Scale-Revised: measurement characteristics and diagnostic utility. Arch Phys Med Rehabil 85:2020–2029CrossRefPubMed
Posner JB, Saper CB, Schiff N, Plum F (2007) Plum and Posner’s diagnosis of stupor and coma. 4. Aufl. Oxford University Press, Oxford
Reiter K, Kluger G (2009) Koma. In: Heinen F et al (Hrsg) Pädiatrische Neurologie. Kohlhammer, Stuttgart
Romein E, Hessenauer M, Kluger G (2011) Remi-Pro – eine standardisierte und valide Methode zur Dokumentation des Remissionsverlaufs in der Rehabilitation von Kindern und Jugendlichen im Wachkoma. In: Jox RJ, Borasio GD, Kühlmeyer K (Hrsg) Leben im Koma. Interdisziplinäre Perspektiven auf das Problem des Wachkomas. Kohlhammer, Stuttgart
Schnakers C, Vanhaudenhuyse A, Giacino J et al (2009) Diagnostic accuracy of the vegetative and minimally conscious state: clinical consensus versus standardized neurobehavioral assessment. BMC Neurol 9:35PubMedCentralCrossRefPubMed
Short DJ, El Masry WS, Jones PW (2000) High dose methylprednisolone in the management of acute spinal cord injury – a systematic review from a clinical perspective. Spinal Cord 38:273–286CrossRefPubMed
Society of Critical Care Medicine (2003) Guidelines for the acute medical management of severe traumatic brain injury in infants, children and adolescents. Critical Care Med 31:S407–S491CrossRef
Wijdicks EFM, Bamlet WR, Maramattom BV, Manno EM, McClelland RL (2005) Validation of a new coma scale: the FOUR score. Ann Neurol 58(4):585–593CrossRefPubMed
Wild K von, Laureys S, Dolce G (2012) Apallisches Syndrom, vegetativer Zustand: Unangemessene Begriffe. Dtsch Ärztebl 109(4):A-143, B-131, C-131. http://​www.​aerzteblatt.​de/​archiv/​119915. Zugegriffen am 22.09.2012