Pädiatrische Rheumatologie
Autoren
Susanne Benseler

Körperliche Untersuchung in der pädiatrischen Rheumatologie

Die strukturierte körperliche Untersuchung von Kindern und Jugendlichen gibt erste wichtige Hinweise auf die Art, das Ausmaß und die Schwere der Erkrankung. Die Differenzierung von Befunden und deren Ätiologie können durch gezielte Untersuchungsstrategien evaluiert werden. Die Partnerschaft mit Patienten und Familien ist von großer Bedeutung, es sollte primär ein spielerischer Ansatz gewählt werden. Die Standardisierung ermöglicht die Vergleichbarkeit der Befunde in der Langzeitbeobachtung und den Vergleich zwischen Patienten mit identischen Diagnosen oder Behandlungen. Erkrankungsschwere, Behandlungsansprechen und Komplikationen von Erkrankung und Therapie können gezielt erhoben werden. Der holistische Ansatz sollte den aktive und passiven Funktionsstatus, komplexe Funktionsbeeinträchtigungen und Schmerzen erfassen. Extraartikuläre Manifestationen sind Teil der strukturierten körperlichen Untersuchung. Validierte Instrumente, Fragebögen und Scores sollten im Alltag Anwendung finden.

Einleitung

Die körperliche Untersuchung von Kindern und Jugendlichen mit rheumatischen Erkrankungen ist ein essenzieller Bestandteil der Diagnosestellung, des Aktivitätsmonitorings und der Beurteilung von Behandlungsergebnissen wie dem Erreichen einer Remission oder dem Auftreten eines Rezidivs. Die Standardisierung der Untersuchungstechniken in den kinderrheumatologischen Zentren macht es möglich, spezifische Erkrankungen zwischen einzelnen Patienten, zwischen Zentren und zwischen Ländern und Bevölkerungsgruppen zu vergleichen.
In den letzten 10 Jahren wurden international große Anstrengungen unternommen, die Gesamtbeurteilung von Kindern und Jugendlichen mit rheumatischen Erkrankungen mithilfe einfacher Messinstrumente, wie z. B. dem „American College of Rheumatology Pediatric Core Set“ der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) durchzuführen (Giannini et al. 1997). Befunde der körperlichen Untersuchung gehen maßgeblich in diese Messinstrumente ein. Die Entwicklung dieser Instrumente ermöglichte es erstmals, die dringend benötigten Behandlungsstudien in der Kinderrheumatologie durchzuführen. Dank der wohldurchdachten Konzepte vieler dieser Instrumente ist die Erfassung von komplexen Funktionseinheiten möglich. Die Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS) beispielsweise ist eine einfache Testserie körperlicher Funktionen, die die Aktivitätsbeurteilung von kindlichen Myositiden standardisiert und die Beurteilung der körperlichen Funktionen der Kinder und Jugendlichen mit juveniler Dermatomyositis (JDM) und anderen Myositiden vereinfacht (Lovell et al. 1999).
Die körperliche Untersuchung gleicht oft einem Detektivspiel, verborgene Befunde erweisen sich oftmals als außerordentlich wichtig. Diese Befunde zu erfassen und vor dem Hintergrund kinderrheumatologischer Erfahrung zu deuten, ermöglicht oftmals erst die korrekte Diagnosestellung. Die Komplexität der körperlichen Untersuchung ist maßgeblicher Teil der spannenden Herausforderungen der Kinderrheumatologie.
Individuell hat jeder Kinderrheumatologe ein Schema, nach dem Kinder und Jugendliche mit rheumatischen Erkrankungen zu untersuchen und zu beurteilen sind. Das Alter der Patienten, die Schwere der Erkrankung und der zur Verfügung stehende Zeitrahmen für die körperliche Untersuchung beeinflussen unseren Ansatz. In diesem Kapitel soll die ganze Bandbreite der Untersuchungstechniken und deren Interpretation besprochen werden – wohl wissend, dass nicht alle Techniken bei allen Patienten im Alltag Anwendung finden können und müssen.
Die Erfassung von „Kerndaten“ bei der körperlichen Untersuchung, z. B. die Anzahl der aktiven Gelenke von Patienten mit Juveniler idiopathischer Arthritis (JIA), ist jedoch ein Muss. Diese Kerndaten können in relativ kurzer Zeit gesammelt werden. Dieses Kapitel wirbt für die Verwendung von standardisierten Messinstrumenten, die diese Kerndaten zu interpretieren helfen und die Vergleichbarkeit von Patienten zwischen verschiedenen Behandlern ermöglichen.
Die Beurteilung des körperlichen Untersuchungsstatus beginnt während der Anamnese. Neben der Verhaltensbeobachtung kann im Gespräch mit der Familie ein grober Eindruck der kurrikulären und extrakurrikulären Aktivitäten des Patienten und des allgemeinen körperlichen Funktionsstatus gewonnen werden. Viele Behandler objektivieren diese Information, indem sie beispielsweise den Familien von JIA-Patienten oder den Patienten selbst den in deutscher Übersetzung verfügbaren Child Health Assessment Questionnaire (CHAQ) und/oder den Child Health Questionnaire (CHQ) aushändigen (Foeldvari et al. 2001). Diese Lebensqualitätsfragebögen erfassen unter anderem die Beeinträchtigungen bei der Teilnahme an Aktivitäten des täglichen Lebens (Abschn. 7). Die Beurteilung der körperlichen Funktion im Alltag der Patienten kann so in die Gesamtbeurteilung einbezogen werden. Dieses Wissen ist für die ganzheitliche Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit rheumatischen Erkrankungen essenziell.
Ein Schema für die körperliche Untersuchung, das vielfach Anwendung findet, unterscheidet die folgenden Bereiche:
  • internistischer Befund,
  • aktiver Funktionsstatus,
  • passiver Funktionsstatus,
  • Gesamtbeurteilung.
Dieses Schema soll im Folgenden für die Diagnose der verschiedenen kinderrheumatologischen Erkrankungen angewandt werden. Viele Zentren verfügen bereits über spezifische, standardisierte Untersuchungsbögen oder nutzen die eigens für diese Zwecke entwickelte kinderrheumatologische Online-Datenbank des Arthritis und Rheumatologie Dokumentation- und Informationssystems (ARDIS) (http://www.medizin.uni-tuebingen.de/kinder/Abteilung_I/Rheuma).

Internistischer Befund

Rheumatische Erkrankungen können eine Vielzahl von Organsystemen beeinträchtigen. Diskrete Befunde sind oftmals nicht vordergründig wichtig, doch ermöglichen sie nicht selten die Diagnosestellung. Es empfiehlt sich, einen Ansatz von „Kopf-bis-Fuß“ (oder umgekehrt) zu wählen und so routiniert nach verborgenen Befunden zu forschen. Untersuchungen, die invasiver sind, wie beispielsweise die Ohrenspiegelung oder die Inspektion des Mund-Rachen-Raums sind bei kleinen, weniger kooperativen Patienten oftmals problematisch und müssen daher an das Ende der Untersuchung gestellt werden.

Allgemeinsymptome

Allgemeinsymptome oder konstitutionelle Symptome sind bei der Diagnose rheumatischer Erkrankungen sehr häufig zu finden. Oftmals berichten die Familien von Abgeschlagenheit, erhöhtem Schlafbedarf, Schlafstörungen, Appetitlosigkeit oder Gewichtsverlust der betroffenen Kinder und Jugendlichen. Fieber oder subfebrile Temperaturen werden ebenfalls häufig genannt. Insbesondere neu aufgetretene Verhaltensauffälligkeiten, Schulprobleme und Veränderungen des Sozialverhaltens sind besorgniserregende Befunde.
Nur selten können diese Allgemeinsymptome spezifischen Erkrankungen zugeordnet werden. Es empfiehlt sich jedoch, diese Befunde so gut wie nur möglich zu objektivieren und zu quantifizieren. Viele Kinderrheumatologen bitten die Familien, Fieberkalender zu führen sowie Hautausschläge oder Bauchschmerzen zu dokumentieren, die intermittierend auftreten können und deren Muster Hinweise auf die Grunderkrankung geben kann, Gewichtsmessungen beim Kinderarzt, Einträge in das sogenannte Gelbe Heft und andere objektivierbare Befunde sind sehr hilfreich. Die Erfassung der Vitalparameter Größe, Gewicht, Temperatur, Atemfrequenz, Puls und Blutdruck ist unbedingt erforderlich.
Fieber ist ein Begleitsymptom vieler rheumatischer Erkrankungen und deren Komplikationen wie beispielsweise Infektionen. Periodisches Fieber, das in regelmäßigen Abständen auftritt und eine fixe Dauer hat, findet sich in der Gruppe der periodischen Fiebersyndrome, die in separaten Kapiteln dargestellt werden. Intermittierend im Tagesverlauf auftretendes Fieber, das sich häufig mit hypothermen Episoden abwechselt, ist ein Charakteristikum der systemischen Verlaufsform der juvenilen idiopathischen Arthritis (SJIA). Häufig haben die Patienten zeitgleich einen lachsfarbenen Hautausschlag, der mit Abklingen des Fiebers verschwindet.
Abgeschlagenheit und Schlafstörungen bedingen bei vielen Kindern und Jugendlichen häufiges Fehlen in der Schule. Manchmal erscheint den behandelnden Ärzten der körperliche Befund sehr diskrepant von der Häufigkeit des Fehlens in der Schule. Diese Diskrepanz findet sich nicht selten bei Kindern und Jugendlichen mit Schmerzverstärkungssyndromen. Es empfiehlt sich, bei diesen Patienten gezielt nach Befunden zu fahnden, die die Verdachtsdiagnose bestätigen helfen, z. B. die typischen Schmerzpunkte an den Muskelansätzen. Schmerzverstärkungssyndrome treten gehäuft nach banalen Traumata oder viralen Infekten auf und führen neben langanhaltenden, starken Schmerzen oftmals zu charakteristischen Hautveränderungen, welche die begleitende Dysautonomie widerspiegeln.

Organmanifestionen rheumatischer Erkrankungen

Systemische rheumatische Erkrankungen haben typische Organmanifestationen, die oftmals Bestandteil der Klassifikationskriterien für die einzelne Erkrankung sind. Die einzelnen Klassifikationskriterien werden in den spezifischen Buchkapitels besprochen. Neben den in den Klassifikationskriterien berücksichtigten häufigen klinischen Befunden sind andere weniger häufig, jedoch oftmals sehr spezifisch für eine bestimmte Erkrankung.

Untersuchung des Kopfs

Zahlreiche Merkmale rheumatischer Erkrankungen finden sich am Kopf (Tab. 1). Es empfiehlt sich, mit der Inspektion des Kopfs zu beginnen. Typische Fragen bei der Untersuchung der Augen sind beispielsweise:
  • Gibt es Hautveränderungen wie eine livide Verfärbung um die Augen herum (juvenile Dermatomyositis; JDM)?
  • Findet sich eine Schwellung der Lider (JDM)?
  • Ist das Auge selbst verändert (Uveitis, Synechien)?
Tab. 1
Symptome im Bereich des Kopfs bei rheumatischen Erkrankungen
Organsystem
Befund
Assoziierte Erkrankungen
ZNS
Vaskulitiden (cPACNS, sekundäre Vaskulitis, SLE) Gefäßthrombosen (z. B. Sinusvenenthrombose bei SLE, Antiphospholipid-Syndrome)
Diffuse neurokognitive Defizite (Psychose), fokale neurologische Defizite (Krampfanfälle, zentrale Lähmungen)
Vaskulitiden (cPACNS, PAN, SLE) Gefäßverschlüsse mit Parenchymischämie (Antiphospholipid-Syndrome, SLE) Parenchymentzündung (SLE, andere)
Augen
Uveitis
ANA-positive JIA und andere ANA-positive Erkrankungen, HBL-B27-positive Erkrankungen
Episkleritis (schmerzhaft)
SLE, JIA, Spondyloarthropathie, chronisch-entzündliche Darmerkrankungen, rheumatisches Fieber, sPAN (Read et al. 1999)
Synechien (Pupille ist entrundet)
ANA-positive JIA und andere ANA-positive Erkrankungen, HLA-B27-positive Erkrankungen
Lilac-Zeichen, periorbitale Schwellung
JDM
Trockene Augen (Schirmer-Test)
Sicca- bei Sjögren-Syndrom, SLE und anderen Erkrankungen
Nase
Ulzera/Hyperämie
Deformität (Sattelnase)
Wegener-Granulomatose, Polychondritis
Chronische Sinusitis
Wegener-Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom
Mund
Ulzera/Hyperämie
SLE, Morbus Behçet
Fehlende Tonsillen
Immundefekt
Pominente Papillen/Himbeerzunge
Kawasaki-Erkrankung, SJIA
Karies
Reduzierte Mundöffnung
JIA: Polyarthritis
Gesichtshaut
Schmetterlingserythem
SLE, medikamenteninduzierter SLE, MCTD
Amimie
„en coup de sabre“
Morphea
Ohren
Papulöser Ausschlag
SLE
Chronische Otitis
Wegener-Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom
Hals
Lymphadenopathie
SLE, SJIA, TRAPS, andere
Submandibuläre Schwellung, Parotisschwellung
Sicca-Syndrom
Strömungsgeräusche
Takayasu-Arteriitis, sPAN, andere Vaskulitiden
Schluckstörungen
JDM, Sicca-Syndrom
JIA: Juvenile idiopathische Arthritis; JDM: Juvenile Dermatomyositis; SLE: Systemischer Lupus erythematodes; MCTD: mixed connective tissue disease/Sharp-Syndrom; cPACNS: childhood Primary Angiitis of the Central Nervous System; TRAPS: Tumornekrosefaktor-Rezeptor-assoziiertes periodisches Syndrom; sPAN: systemische Pan- oder Polyarteriitis nodosa
Konjunktivitis und konjunktivale Injektionen finden sich beidseitig bei der Kawasaki-Erkrankung oder dem Sicca-Syndrom, bei letzterem bedingt durch die reduzierte Tränenproduktion; einseitig bei Uveitis oder Episkleritis. Anteroire Uveitiden, wie sie bei ANA-positiven Patienten beispielsweise mit oligoartikulärer JIA auftreten können, verursachen oftmals eine eher leicht ausgeprägte Konjunktivitis, verglichen mit der stärker ausgeprägten Augenrötung bei HLA-B27-positiven Patienten. Spaltlampenuntersuchungen können den Tyndall-Effekt der entzündlich veränderten Vorderkammer demonstrieren. Diese Untersuchung wird oftmals primär von den behandelnden Augenärzten durchgeführt. Das Testen der Pupillenreaktionen am Auge gibt Informationen über vorbestehende Uveitiden. Komplikationen am Auge nach Uveitiden sind Synechien, Entrundungen der Pupille, die durch Adhäsionen der Linse entstehen und die bei allen Entzündungen unter Mitbeteiligung der Vorderkammer auftreten können. Die Funduskopie ermöglicht die Beurteilung der intrakraniellen Druckverhältnisse, die beispielsweise bei SLE-Patienten mit Kopfschmerzen oder Patienten mit ZNS-Vaskulitis pathologisch verändert sein können. Der Augenhintergrund kann außerdem hinsichtlich vaskulitischer Veränderungen der Retina untersucht werden, die detaillierte Beurteilung bleibt den Augenärzten überlassen.
Die Gesichtshaut kann Hinweise auf das Vorliegen eines systemischen Lupus geben. Das Schmetterlingserythem ist eine rosa bis rötliche Verfärbung der Wangen, die typischerweise die Nase kreuzt und die Nasolabialfalten ausspart (Abb. 1).
Manchmal kann die Beurteilung schwierig sein: Kinder mit stärker pingmentierter Haut haben eher eine Blässe oder Hypopigmentierung im Bereich des Schmetterlingserythems als eine Rötung. Einige Patienten haben nur eine sehr leicht ausgeprägte Rötung, allerdings eine deutlich veränderte Hauttextur im Bereich des Schmetterlingserythems. Bei Jugendlichen findet sich oftmals eine ausgeprägte Akne in der Lokalisation. Bei vielen Kindern ist das Schmetterlingserythem photosensitiv, d. h., es wird bei Sonnenbestrahlung schlechter. Hautulzerationen können auftreten (Benseler und Silverman 2005).
Neben der Haut ist die Beurteilung der Beweglichkeit der mimischen Muskulatur von großer Bedeutung. Hinweise für kraniale Nervenlähmungen bei zentralen Vaskulitiden und Hautfibrose bei systemischer Sklerodermie sind auf diese Weise zu gewinnen. Eine besondere Form der Hautveränderung ist die Coup-de-sabre-Läsion der Morphea (Abb. 2). Es handelt sich um eine fibrosierende, lineare Hautläsion, die oftmals zu ausgeprägten kosmetischen Problemen führt. Die Tiefe der Läsion sollte weiter untersucht werden. Gesichtschirurgische Interventionen sind im Verlauf oftmals notwendig.
Die Nase ist das Fenster zur Lunge, was insbesondere für pulmonale Vaskulitiden sehr hilfreich ist. Patienten mit Wegener-Granulomatose (WG) haben oftmals chronische Sinusitiden, die Nase selbst ist entzündlich verändert. Nasenbluten und eitriger Schnupfen bedingt durch Superinfektionen treten häufig auf. Nasenscheidewanddefekte können bei allen rheumatischen Erkrankungen vorkommen (Avcin et al. 2005). Die für die WG typische Sattelnase ist Zeichen der fortschreitenden chronischen Entzündung und Destruktion (Abb. 3). Patienten mit SLE haben sehr häufig Ulzerationen im Bereich der Nasenschleimhäute. Sie sind Teil der SLE-ACR-Klassifikationskriterien.
Die Mundschleimhaut ist ebenfalls Spiegel vieler rheumatischer Erkrankungen. Hochrote, oftmals trockene Lippen sind ein Diagnosekriterium der Kawasaki-Erkrankung. Orale Ulzerationen treten bei einer Vielzahl von Erkrankungen auf: Bei Patienten mit Morbus Behçet sind diese Ulzera sehr tief, stark schmerzhaft und wirken wie ausgestanzt. Sie verheilen narbig. Patienten mit SLE haben typischerweise schmerzlose Ulzera am harten Gaumen, die ohne Narbenbildung verheilen (Abb. 4). Ulzera können natürlich einfach Zeichen einer viralen Infektion eines immunsupprimierten Patienten sein. Eine nichtinfektiöse, inflammatorische Pharyngitis findet sich gehäuft bei Patienten mit SJIA.
Patienten mit Anti-Ro-/Anti-La-Antikörpern, die bei vielen Kollagenosen auftreten können, haben oftmals einen reduzierten Speichelfluss, was zum verstärkten Auftreten von Karies führt. Drüsenschwellungen sind ebenfalls bei diesen Patienten häufig zu finden.
Eine zervikale Lymphadenopathie findet sich bei vielen rheumatischen Erkrankungen. Sie kann Teil der Diagnosekriterien sein (Kawasaki-Erkrankung, SLE). Deutlich vergrößerte, schmerzhafte Lymphknoten bei Patienten mit SLE eröffnen die Differenzialdiagnose: Infektion versus Inflammation (SLE, Kikuchi-Erkrankung). Eine Reihe von periodischen Fiebersyndromen ist durch eine ausgeprägte Lymphadenopathie gekennzeichnet. Malignome sind selbstverständlich ebenfalls immer ein Teil der Differenzialdiagnose.
Strömungsgeräusche sind am Hals und an den Schläfen am einfachsten nachweisbar. Sie sollten Teil der körperlichen Untersuchung bei Verdacht auf Vaskulitis und insbesondere Takayasu-Arteriitis sein.

Untersuchung des Rumpfs

Die Serositis der Thoraxorgane Herz und Lungen ist deutlich schmerzhaft und findet sich bei rund 20 % der pädiatrischen SLE-Patienten (Benseler und Silverman 2005), aber auch bei anderen Kollagenosen. Typische Symptome sind ein oftmals beidseits basal abgeschwächtes Atemgeräusch, der atemabhängige Schmerz bei Pleuritis sowie Zeichen der Einflussstauung und retrosternaler Schmerz bei Perikarditis. Der Nachweis eines perikardialen Reibens beim sitzenden Patienten ist vom Ausmaß des Perikardergusses abhängig. Je geringer die Ergussmenge, umso wahrscheinlicher das Reiben. Ausgedehnte Ergüsse haben einen paradoxen Halsvenenpuls und eine geringe Blutdruckamplituden, allerdings kein Perikardreiben.
Eine Myokarditis und/oder Kardiomyopathie kann bei langandauernden Kollagenosen auftreten und ist oftmals mit einer schlechten Prognose der Patienten verbunden. Die klinische Untersuchung ist nicht sehr sensitiv für diese Diagnose. Die Patienten fühlen sich insgesamt unwohl und abgeschlagen, die Blutdruckamplitude ist niedrig, oftmals besteht eine Tachykardie und Hepatomegalie. Patienten mit lang bestehenden rheumatischen Erkrankungen sollten jährliche Echokardiografien zum Ausschluss einer Kardiomyopathie erhalten. Akute Myokarditiden können ebenfalls bei einer Vielzahl von Kollagenosen und Vaskulitiden wie beispielsweise der Kawasaki-Erkrankung auftreten.
Die Lungen sind regelhafter Manifestationsort der Vaskulitiden (Tab. 2). Die Entzündung der Lungengefäße kann klinisch unterschiedliche Symptome hervorrufen. Die meisten Patienten haben Husten. Bei Kapillaritis oder erosiven Granulomen der Lungen präsentieren sich die Patienten mit Hämoptyse, die bei Progredienz oft lebensbedrohlich ist. Die klinische Untersuchung sollte die Schwere der Lungenerkrankung abschätzen: Hat der Patient eine Tachypnoe? Ist die periphere Sauerstoffsättigung normal? Benutzt er die Atemhilfsmuskulatur? Bei Patienten mit schwerer Diffusionsstörung und basaler Fibrose (MCTD [mixed connective tissue disease/Sharp-Syndrom], Sklerodermie) können diese Veränderungen oftmals über lange Zeit aufgrund des minimalen Hustens verborgen bleiben. Die körperliche Untersuchung muss diese diskreten Veränderungen aufdecken.
Tab. 2
Symptome im Bereich des Thorax und Abdomens bei rheumatischen Erkrankungen
Organsystem
Befund
Assoziierte Erkrankungen
Lungen
Chronischer Husten, Pneumonie
Vaskulitiden: WG, CSS, SLE, andere Sklerodermie
Hämoptysis
Vaskulitiden: WG, CSS, mPA, SLE, andere
Pleuritischer Schmerz
SLE, andere
Herz
Abgeschlagenheit, Myokarditis, Koronararteriitis
Vaskulitiden: Kawasaki, andere Sklerodermie, andere
SLE, SJIA, andere
Abdomen
Hepatomegalie, Splenomegalie
SJIA, SLE, andere
Tenesmen, Blut im Stuhl
Vaskulitis (Schönlein-Henoch-Purpura, andere), entzündliche Darmerkrankungen
Strömungsgeräusche
Vaskulitis
Bauchschmerzen finden sich bei vielen Kindern und Jugendlichen mit rheumatischen Erkrankungen. Die Lokalisation der Bauchschmerzen kann bei der differenzialdiagnostischen Abklärung hilfreich sein: Hepatomegalie und Splenomegalie führen zu einem Spannungsschmerz der Organkapsel und zum Bauchschmerz in den oberen Quadranten. Der Gallenblasenhydrops bei der Kawasaki-Erkrankung führt ebenfalls zu rechtsseitigen Oberbauchschmerzen.
Periumbilikale Schmerzen sind Symptome, die durch Prozesse des Darms oder der darmassoziierten Lymphknoten bedingt sind. Diese treten typischerweise bei gastrointestinalen Vaskulitiden (Henoch-Schönlein-Purpura, sPAN) oder durch Transportstörungen infolge intestinaler Wandverdickungen (JDM, Sklerodermie) auf. Tenesmen und blutige Stühle sollten erfragt werden. Entzündungen der Nieren wie beispielsweise Glomerulonephritiden oder andere renale Vaskulitiden haben oftmals keinerlei abdominelle Symptome zur Folge. Sie sind einzig durch den Urinbefund und die Blutdruckmessung nachweisbar. Der Aszites bei SLE-Patienten mit Serositis ist ebenfalls oftmals klinisch asymptomatisch.

Untersuchung der Haut

Hautveränderungen liefern wichtige Hinweise im Prozess der klinischen Untersuchung. Sie ermöglichen oftmals bereits die Diagnosestellung (Tab. 3).
Tab. 3
Symptome im Bereich der Haut, Nägel und peripheren Nerven bei rheumatischen Erkrankungen
Organsystem
Befund
Assoziierte Erkrankungen
Haut
Polymorphes Exanthem
Transiente lachsfarbende Exantheme
SJIA (oftmals im Fieberschub)
Noduläre Exantheme
sPAN, andere Vaskulitis (schmerzhaft) Rheumaknoten bei RF und JIA (schmerzlos)
Plaques
Psoriasis (Kopfhaut, Ellenbogen, Knie, Bauchnabel)
Photosensitives Exanthem
SLE (Arme, Gesicht)
Gottron-Papeln
JDM (Fingergelenke, Knie, Ellenbogen)
Ödem/Fibrose
Morphea, wenn ödematös/fibrotisch Linear (Dermatome) oder Plaques Sklerodermie (systemisch)
Palpable Purpura
Petechien
SLE, andere
Vaskulitisches Exanthem
SLE, andere
Livedo
Vaskulitis
Thrombophlebitis
Morbus Behçet (oftmals Wadenschmerz), andere
Hand-/Fußschwellung, Schuppung
Kawasaki
Kalzinose
JDM
Dysautonomiemerkmale (livide Hautfärbung, Schweiß)
Schmerzverstärkungssyndrome Fibromyalgie
Pathergie
Morbus Behçet
Nägel
Dystrophische Störungen
Sklerodermie, JDM, viele andere
Nagelbett
Hyperämie, Rarefizierung
JDM, SLE, andere
Haare
Haarausfall
Systemische Erkrankungen, SLE
Nerven
Neuritis multiplex
Vaskulitis: sPAN, kutane PAN, CSS, SLE, JDM, MCTD, Sklerodermie
SJIA: Systemische juvenile idiopathische Arthritis; SLE: Systemischer Lupus erythematodes; JDM: Juvenile Dermatomyositis; sPAN: Systemische Pan- oder Polyarteriitis nodosa; CSS: Churg-Strauss-Syndrom; MCTD: mixed connective tissue disease/Sharp-Syndrom
Kinder mit Schönlein-Henoch-Purpura haben ein palpables Exanthem an den Beinen, Füßen und oftmals am Gesäß. Histologisch findet sich eine kutane Vaskulitis mit Extravasat von Erythrozyten. Die Haut ist stark geschwollen, nicht selten findet sich ein begleitender Sprunggelenkerguss.
Viele Kinder und Jugendliche mit rheumatischen Erkrankungen haben einen vaskulitischen Hautausschlag. Bei Patienten mit SLE ist er typischerweise an den Fingen und Zehen lokalisiert (Abb. 5). Die Vaskulitis der Hautgefäße ist typischerweise eine leukozytoklastische Vaskulitis mit Nachweis von Leukozyten in der Gefäßwand und perivaskulär. Oberflächliche Hautbiopsien sind oftmals nutzlos, da spezifische Befunde nicht nachweisbar sind. Tiefe Hautbiopsien schließen mittelgroße Gefäße ein. Hier sind typische Veränderungen wie beispielsweise fokale/segmentale Nekrosen der Polyarteriitis nodosa (PAN) nachweisbar.
Subkutane Hautknoten, die geschwollen, gerötet und oftmals stark schmerzhaft sind, finden sich bei kutaner und systemischer PAN und anderen Vaskulitiden der mittleren Gefäße sowie bei einer Vielzahl nicht rheumatischer Entzündungskrankheiten (Erythema nodosum). Neben einer kutanen oder subkutanen Vaskulitis kann auch die Pannikulitis, die fokale Entzündung des subkutanen Fettgewebes, eine noduläre Entzündungsreaktion der Haut zur Folge haben. Treten diese Knoten an den Streckseiten der Arme und Beine auf und sind schmerzlos, so handelt es sich typischerweise um Rheumaknoten oder Granulomata anularia.
Typische plaqueförmige Hautläsionen finden sich bei Morphea bzw. zirkumskripter Sklerodermie (Abb. 6) und Psoriasis. Die Morphealäsionen können in ihrer Verteilung einem Hautdermatom folgen. Dann bezeichnet man die Erkrankung als lineare Morphea. Läsionen bei zirkumskripter Sklerodermie können alle Schichten der Haut, der Subkutis, der Muskeln und Gelenke sowie Knochen betreffen. Nach einer ödematös entzündlichen Phase entwickelt sich im Verlauf eine Fibrose mit oftmals signifikanter kosmetischer Beeinträchtigung.
Die Schuppenflechte (Psoriasis) hat typische Hautläsionen und kann mit einer spezifischen Form des kindlichen Rheumas, der Psoriasisarthritis, assoziiert sein. Die Psoriasisläsionen sind typischerweise über den Ellenbogen, Knien und um den Bauchnabel herum lokalisiert.
Gottron-Papeln sind Hautläsionen über den Fingergelenken, Knien und Ellenbogen. Sie sind ein Charakteristikum der Dermatomyositis (Abb. 7). Neben Gottron-Papeln findet sich bei einigen JDM-Patienten mit über Jahre persistierender Entzündungsaktivität eine ausgeprägte Kalzinose und begleitende Entzündungsreaktion der Haut.
Livedo reticularis bezeichnet die netzartige Prominenz der Venen der unteren Extremität, die sich bei einer Vielzahl von rheumatischen Erkrankungen nachweisen lässt. Typischerweise findet man die Livedo bei Vaskulitispatienten mit sPAN oder hypokomplementämischer urtikarieller Vaskulitis. Sie ist Teil der sPAN-Klassifikationskriterien (Dillon und Ozen 2006). Patienten mit SLE und Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern haben ebenfalls oftmals eine Livedo reticularis. Eine Entzündung der Venen (Thrombophlebitis) mit begleitendem Wadenschmerz kann ein Hinweis auf das Vorliegen eines Morbus Behçet sein.
Ein besonderes Augenmerk gilt den Nägeln und dem Nagelbett. Für die Dermatomyositis konnte gezeigt werden, dass Nagelbettveränderungen wie die Rarefizierung und die vermehrte Schlängelung der Gefäße sowie der Nachweis von Punktblutungen (Drop-outs) mit der Erkrankungsaktivität eng korreliert sind. Die Inspektion des Nagelbetts mithilfe des Otoskops ist ein einfacher nichtinvasiver Test (Abb. 8), der regelhaft durchgeführt werden sollte.

Aktiver Funktionsstatus

Die Haltung des Patienten, die spontanen Bewegungsmuster und die Ausführung einfacher Übungen geben weitreichende Hinweise über die Lokalisation, das Ausmaß und die Schwere der individuellen körperlichen Funktionsbeeinträchtigungen. Im Folgenden sollen Funktionseinschränkungen bei Arthritis und Myositis separat betrachtet werden, wohl wissend, dass sie im Alltag häufig gemeinsam auftreten können.

Patienten mit Arthritis

Die Entzündung der Gelenkinnenhäute (Synovitis) und die damit verbundene erhöhte Produktion von Gelenkflüssigkeit führt zur Reduktion des Bewegungsspielraums eines Gelenks. Die betroffenen Gelenke sind oftmals sichtbar geschwollen. Ein Gelenkerguss ist nachweisbar. Die Gelenkkonturen sind verstrichen. Gelenkschmerzen hingegen sind ein sehr uneinheitlicher Befund bei Kindern mit Arthritis (Malleson et al. 2004).
Kinder wollen spielen. In der Regel versuchen die Patienten, die beeinträchtigte Gelenkfunktion zu umgehen und haben bereits rasch neue Bewegungsabläufe gelernt, die das betroffene Gelenk schonen. Manchmal vermeiden sie schlicht die Nutzung der betroffenen Extremität. Der aktive Funktionsstatus erfasst die Bewegungsabläufe des Kindes. Es ist oft hilfreich, ein Schema für die aktive Beweglichkeit der Gelenke anzuwenden. Im Prinzip ist es wichtig, alle Gelenke in ihrer aktiven Beweglichkeit zu erfassen. Das in Abb. 9 und 10 dargestellte Kopf-bis-Fuß-Schema kann dabei nützlich sein.
Oftmals ist das „Vorturnen“ durch den behandelnden Arzt hilfreich. Der aktive Funktionsstatus gibt sehr gute Hinweise auf die Lokalisation und das Ausmaß der Funktionsbeeinträchtigung. Es ist jedoch festzustellen, dass nicht nur Synovitiden zur Funktionsbeeinträchtigung von Gelenkgruppen führen. Manchmal sind die Gelenke nicht primär entzündet. Die Funktionsminderung kann andere Ursachen haben:
  • die Entzündung und Schwäche der gelenkumspannenden Muskeln (Myositis);
  • die entzündliche Veränderung der Sehnen (Tendinitis), Bursen (Bursitis), des Gelenkknorpels (Enchondritis), des Knochens oder der Sehnenansatzpunkte (Enthesitis);
  • die schmerzbedingte Beeinträchtigung der Muskeln und Sehnen (tender points) aufgrund eines alterierten Schmerzkreislaufs bei Fibromyalgie.
Die Differenzierung der Ursachen für die eingeschränkte Gelenkfunktion sowie die Erfassung des Ausmaßes der Beeinträchtigung und der Schwere des jeweiligen zugrunde liegenden Prozesses ist Ziel und Aufgabe der Erhebung des aktiven Funktionsstatus.

„Kopf-bis-Fuß-Schema“ der aktiven Funktionstestung

Kopf und Hals

Bei der aktiven Untersuchung der Gelenkfunktion von Kopf und Hals stehen das Kiefergelenk und Gelenke der Halswirbelsäule im Mittelpunkt: Akute Entzündungen des Kiefergelenks führen zur schmerzhaft reduzierten Mundöffnung. Oftmals wird im 3-Finger-Versuch getestet, ob der Patient den Mund 3 Finger breit öffnen kann und eben diese 3 Finger vertikal in den Mund stecken kann. Chronische Kiefergelenkentzündungen führen neben der geminderten Mundöffnung zur Asymmetrie des Unterkiefers. Beim Öffnen des Mundes macht der Unterkiefer eine Kurvenbewegung zur betroffenen Seite. Die Öffnung ist nicht mehr symmetrisch (Abb. 11). Lässt man den Patienten den Kopf nach hinten neigen, so ist oftmals eine Verkürzung oder Verschmächtigung der betroffenen Unterkieferseite erkennbar. Die chronische Kiefergelenkentzündung beeinträchtigt das Wachstum des Unterkiefers. Bei beidseitiger Kiefergelenkarthritis entwickeln die Patienten eine Retro- oder Mikrognathie. Die kosmetischen Folgen der Kiefergelenkentzündung sind weitreichend. Die frühzeitige Erkennung einer Kiefergelenkbeteiligung ist daher sehr wichtig (Twilt et al. 2004).
Die Gelenke der Halswirbelsäule können insbesondere bei rheumafaktorpositiver juveniler idiopathischer Arthritis und bei Spondylarthropathie betroffen sein. Diese Patienten tragen das Risiko einer möglichen atlantoaxialen Subluxation (Laiho et al. 2002). Die Einschränkung der Halswirbelsäulenbeweglichkeit ist zum Glück nur selten durch zervikale Gelenkveränderungen bedingt. Muskuläre Irritationen sind deutlich häufiger der Grund für die eingeschränkte Halsbeweglichkeit. Nichtsdestotrotz erfordert der Befund der eingeschränkten Beweglichkeit des Halses bei einem Kind oder Jugendlichen mit Rheuma eine weitere Abklärung.

Obere Extremität

Das Schultergelenk ist im Rahmen der polyartikulären JIA häufig betroffen. Bei der aktiven Funktionstestung sollte man die Patienten bitten, sich mit beiden Händen zuerst an den Nacken und dann an den Rücken zu fassen. Nun bittet man die Patienten, mit den Händen den Rücken heraufzuklettern, so weit es nur geht. Schultergelenkbeteiligungen sind insbesondere bei asymmetrischer Schwere des Befalls anhand der finalen Höhe der Hände auf dem Rücken abschätzbar. Kinder mit schwerer Schultergelenkarthritis können den Nacken nicht oder nur einseitig berühren.
Die Abduktion der Schulter wird durch das Anheben und Hochstrecken der Arme „so weit es nur geht“ getestet. Die Schultergelenkrotation kann bei an den Körper gepressten Oberarmen abgeschätzt werden. Wir bitten die Patienten, zu klatschen und dann an beiden Seiten für das nächste Klatschen so weit wie nur möglich auszuholen. Der Radius des Ausholens ist ein gutes Maß für die Rotationsfunktion des Schultergelenks, die bei Schultergelenkarthritis oftmals initial gemindert ist.
Das Ellenbogengelenk kann bei Kindern mit poly- oder oligoartikulärer JIA oft unerkannt betroffen sein. Kinder sind in der Lage, die fehlende Beweglichkeit des Ellenbogens mit der Schulter zu kompensieren. Zur aktiven Funktionsbeurteilung des Ellenbogens bittet man die Patienten, aus der gestreckten Position der Arme kommend die Schultern mit den Handflächen zu berühren. Defizite der Ellenbogenfunktion bei Arthritis führen oftmals zu hartnäckigen Beugekontrakturen, die nur schwer physiotherapeutisch kontrollierbar sind. Die frühzeitige Erkennung einer Ellenbogenarthritis ist daher sehr wichtig. Die Rotation des Unterarms durch eine Schraubbewegung der Hand testet die Funktion des Radioulnargelenks und sollte Teil der Untersuchung sein. Der Verlust dieser Funktion ist im Alltag schwerwiegend.
Das Handgelenk kann bei am Körper fixiertem Oberarm und gebeugtem Ellenbogen einfach untersucht werden. Die dorsale und palmare Flexion sollte ebenso wie die Ab- und Adduktion überprüft werden. Die Handgelenkarthritis ist ein außerordentlich häufiger Befund mit weitreichenden Folgen wie beispielsweise Problemen beim Schreiben in der Schule (Abb. 12).
Die Fingergelenke werden in ihrer Funktion durch das Bilden einer Faust – im Kinderrheumajargon auch „große Faust“ genannt – und dem isolierten Beugen der proximalen und distalen Fingergelenke unter Streckung der Metakarpalgelenke („kleine Faust“) getestet. So kann ein erster Eindruck von der Schwere und Lokalisation der beeinträchtigten Fingergelenkfunktion gewonnen werden. Häufig bitten wir die Patienten zudem, die Hand mit ausgestreckten Fingern auf eine glatte Oberfläche zu legen, um einen Eindruck von fixierten Beugekontraktionen zu bekommen.

Untere Extremität

Bei der aktiven Untersuchung der Gelenkfunktion der unteren Extremität stehen die folgenden Gelenke im Mittelpunkt:
Das Hüftgelenk ist insbesondere bei systemischer JIA, aber auch im Rahmen der polyartikulären JIA häufig betroffen. Die Funktionstestung des Hüftgelenks umfasst das Beugen von Knie und Hüfte beim auf dem Rücken liegenden Patienten sowie die Drehung und die Abduktion des gestreckten Beins. Bittet man den Patienten, sich auf den Bauch zu drehen, so kann auch die Hüftgelenkextension durch Anheben des gestreckten Beins getestet werden. Diese Funktionsprüfungen sind oftmals nicht exakt, da alle Tests durch die Funktion der angrenzenden Strukturen (Knie, Becken) beeinflusst werden können. Insbesondere die aktive Funktionstestung der Hüfte hat klare Limitationen.
Die aktive Funktionstestung des Kniegelenks bei auf dem Bauch liegendem Patienten umfasst die maximale Beugung des Knies und Berührung des Gesäßes bei guter Funktion. Die Kniegelenkstreckung ist oftmals schwer objektivierbar, man bittet den Patienten um maximale Kniestreckung und beobachtet das Anheben der Ferse von der Oberfläche.
Zur aktiven Funktionstestung der Sprunggelenke bittet man den Patienten, die Füße weitmöglichst im Sprunggelenk auszustrecken, zu beugen und zu pronieren und supinieren. Jedes Kind hat eine individuelle Fähigkeit, diese Übungen zu absolvieren. Zusätzliche Informationen über die Fußgelenke erhalten wir vom Zehenspitzengang und Hackengang. Schwere Funktionseinschränkungen, die diese Übungen unmöglich machen, sowie deutliche Seitenunterschiede sind von großer Bedeutung für die Beurteilung des Patienten.
Die aktive Funktionsanalyse der Fußgelenke ist oftmals auf das Einrollen der Zehen und das Strecken der Zehen beschränkt. Vergleichbar der Faustbildung können so Zehenfunktionseinschränkungen einfach entdeckt werden. Hacken- und Zehenspitzengang testen ebenfalls die Zehengelenke.

Patienten mit Myositis

Kinder mit entzündlichen Muskelerkrankungen haben typischerweise eine lokale oder generalisierte Muskelschwäche. Die aktive Funktionstestung der Muskelgruppen ist sehr hilfreich im Prozess der Diagnosestellung. Anhand der klinischen Untersuchung lässt sich beispielsweise der Ort für eine erfolgreiche Muskelbiopsie festlegen. Im Erkrankungsverlauf ist die wiederholte Funktionstestung oftmals der beste Parameter für die Beurteilung von Therapieerfolg versus Wiederaufflammen der Myositis. Die europäischen und nordamerikanischen Myositisarbeitsgruppen haben in den vergangenen Jahren eine standardisierte Testbatterie für Kinder und Jugendliche mit entzündlichen Myositiden entwickelt und validiert (Pilkington und Wedderburn 2005). Nicht alle liegen in deutscher Übersetzung vor.
Für die Dermatomyositis wird international die Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS) verwandt (Huber et al. 2004; Lovell et al. 1999). Die CMAS ist eine detaillierte Funktionsprüfung aller Muskelgruppen mittels komplexer Übungen (Tab. 4). Diese untersucherunterstützte aktive Funktionsprüfung erlaubt die Quantifizierung der muskulären Beeinträchtigung und die Verlaufsbeobachtung. Detaillierte Anweisungen, wie die verschiedenen Manöver durchgeführt und beurteilt werden sollten, finden sich auf der Webseite des American College of Rheumatology (http://www.rheumatology.org/publications/ar/1999).
Tab. 4
Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS). Ermittelt werden Zeit in Sekunden (s) und/oder Score
Score
Funktion/Befund
1. Anheben des Kopfs im Liegen und Halten des gehobenen Kopfs
0
Nicht möglich
1
1–9 s
2
10–29 s
3
30–59 s
4
60–119 s
5
≥120 s
2. Anheben des Beins im Liegen und Berühren eines Objekts in 50 cm Höhe
0
Anheben des Beins auf der Liege liegend nicht möglich
1
Anheben des Beins möglich, aber Objekt kann nicht berührt werden
2
Anheben des Beins möglich; Objekt kann berührt werden
3. Anheben und Halten des gestreckten Beins/Zeitdauer
0
Nicht möglich
1
1–9 s
2
10–29 s
3
30–59 s
4
60–119 s
5
≥120  s
4. Drehen von der Rücken- in die Bauchlage mit vor dem Brustkorb gebeugten Armen, dann Befreien der unter dem Körper gefangenen Arme und vollständige Bauchlage
0
Insgesamt nicht möglich, Drehen nur mit großen Schwierigkeiten möglich, kein Befreien der Armen in Bauchlage möglich
1
Drehung in die Bauchlage möglich; Befreien der Arme nicht vollständig möglich, keine vollständige Bauchlage
2
Drehung in die Bauchlage möglich, Befreien der Arme mit leichten Schwierigkeiten möglich, vollständige Bauchlage möglich
5. Sit-ups: Aufsitzen aus der Rückenlage (für jede Übung gilt: möglich = 1, nicht möglich = 0; Maximalscore = 6)
1/0
Hände auf die Oberschenkel, Füße sind fixiert (durch Untersucher)
1/0
Hände und Arme über der Brust gekreuzt, Füße sind fixiert
1/0
Hände in den Nacken, Füße sind fixiert
1/0
Hände auf die Oberschenkel, Füße sind nicht fixiert
1/0
Hände und Arme über der Brust gekreuzt, Füße sind nicht fixiert
1/0
Hände in den Nacken, Füße sind nicht fixiert
6. Aufsitzen aus der Rückenlage
0
Nicht selbstständig möglich
1
Deutliche Schwierigkeiten, sehr langsame Bewegungen, fast nicht selbstständig möglich
2
Geringe Schwierigkeiten, etwas verlangsamte Bewegungen, mit Anstrengung ist Aufsitzen selbstständig möglich
3
Keine Schwierigkeiten
7. Anheben der Arme und Ausstrecken über dem Kopf
0
Kein Anheben der Handgelenke möglich
1
Anheben der Handgelenke möglich, Handgelenke können auf die Höhe der Schultern gehoben werden, jedoch nicht über den Kopf
2
Handgelenke können über den Kopf gehoben werden, jedoch keine volle Streckung der Ellenbogen möglich
3
Volle Streckung der über den Kopf gehobenen Arme möglich
8. Anheben und Halten der über dem Kopf ausgestreckten Arme
0
Nicht möglich
1
1–9 s
2
10–29 s
3
30–59 s
4
60–119 s
5
≥120 s
9. Aufstehen aus am Boden sitzender Position
0
Nicht möglich; Kind zu ängstlich, um es zu versuchen, selbst wenn ein Stuhl als Hilfsmittel erlaubt ist; Kind fürchtet oftmals, dass es sich beim Versuch aufzustehen verletzen wird
1
Deutliche Schwierigkeiten; Aufstehen möglich, wenn ein Stuhl als Hilfsmittel benutzt wird. Kein Aufstehen ohne die Hilfe des Stuhls möglich
2
Geringe Schwierigkeiten, Aufstehen ohne Zuhilfenahme des Stuhls möglich, jedoch einige Probleme während des Aufstehens, verlangsamt und sehr vorsichtig
3
Keine Schwierigkeiten, keine Ausgleichsbewegungen notwendig
10. Vierfüßerstand
0
Kein Aufrichten in den Vierfüßerstand aus der Bauchlage möglich
1
Mit großen Schwierigkeiten beim Aufrichten in den Vierfüßerstand aus der Bauchlage möglich, Position kann kaum gehalten werden
2
Kann Vierfüßerstand halten, Rücken ist gestreckt und Kopf kann angehoben werden, jedoch keine Vorwärtsbewegung möglich
3
Kann Vierfüßerstand halten, Kopf ist angehoben, Vorwärtsbewegung möglich
4
Bei ausgestrecktem Bein im Vierfüßerstand kann die Balance gehalten werden
11. Aufstehen aus der knieenden Position
0
Nicht möglich, selbst wenn ein Stuhl als Hilfsmittel erlaubt ist
1
Deutliche Schwierigkeiten; Aufstehen möglich, wenn ein Stuhl als Hilfsmittel benutzt wird. Kein Aufstehen ohne die Hilfe des Stuhls möglich
2
Mäßige Schwierigkeiten, Aufstehen möglich, ohne Zuhilfenahme des Stuhls, richtet sich mithilfe der auf dem Boden oder den Oberschenkeln abgestützten Hände auf; Aufrichten nicht ohne Abstützen der Hände möglich
3
Geringe Schwierigkeiten. Kein Abstützen notwendig, jedoch leichte Probleme beim Aufrichten
4
Keine Schwierigkeiten
12. Vom Stuhl aufstehen
0
Kein Aufstehen vom Stuhl möglich, selbst wenn das Abstützen auf den Lehnen erlaubt ist
1
Deutliche Schwierigkeiten; Aufstehen möglich, wenn das Abstützen auf den Lehnen/Seiten erlaubt ist. Kein Aufstehen ohne Abstützen auf den Oberschenkeln möglich
2
Mäßige Schwierigkeiten. Aufstehen möglich, wenn das Abstützen auf den Oberschenkeln erlaubt ist. Lehnen/Seiten des Stuhls werden zum Aufstehen nicht benötigt
3
Geringe Schwierigkeiten. Aufstehen möglich, kein Abstützen nötig, leichte Probleme
13. Auf Stufen/Fußhocker steigen
0
Nicht möglich
1
Deutliche Schwierigkeiten, Stufensteigen möglich, jedoch Abstützen mit einer Hand auf der Liege oder der Hand des Untersuchers nötig
2
Mäßige Schwierigkeiten. Stufensteigen möglich, kein Abstützen mit einer Hand auf der Liege oder der Hand des Untersuchers nötig, jedoch Abstützen auf Oberschenkeln
3
Stufensteigen möglich, kein Abstützen notwendig
14. Aufheben von Gegenständen vom Fußboden
0
Nicht in der Lage, sich vorzubeugen und einen Stift vom Fußboden aufzuheben
1
Deutliche Schwierigkeiten. Aufheben des Stifts möglich, jedoch deutliches Abstützen auf Oberschenkeln notwendig
2
Mäßige Schwierigkeiten. Aufheben des Stifts möglich, jedoch kurzes Abstützen auf Oberschenkeln notwendig; verlangsamt
3
Keine Schwierigkeiten, keine Ausgleichsbewegungen notwendig
Die europäische PRINTO-Arbeitsgruppe hat ein Myositisinstrument entwickelt, das die Erkrankungsaktivität und das Ausmaß des permanenten Funktionsverlusts bei Kindern und Jugendlichen mit JDM quantifiziert (Ruperto et al. 2003). Dieses „JDM-Core-Set“ beinhaltet neben der Messung der Muskelenzyme den körperlichen Untersuchungsbefund der Muskelschwäche.

Passiver Funktionsstatus

Patienten mit Arthritis

Der passive Funktionsstatus der Gelenke von Kindern und Jugendlichen mit Arthritis wird auf der Basis der Neutralnullmethode ermittelt. Die Gelenke werden hierbei einzeln in ihren Bewegungsdimensionen bewegt, der maximale Bewegungsradius wird gemessen und das Funktionsdefizit dokumentiert. Dieser Ansatz ist notwendig, wenn Patienten erstmals in der Sprechstunde vorgestellt werden.
Neben der Messung der Gelenkbeweglichkeit müssen zwei weitere Kriterien eines arthritischen Gelenks untersucht und dokumentiert werden: Gelenkerguss und Gelenkschmerz.

Aktive und schmerzhafte Gelenke, „joint count“

Gemäß den international gültigen Aktivitätsbeurteilungskriterien ist ein Gelenk dann ein aktiv entzündetes Gelenk (active joint), wenn die folgenden Merkmale nachweisbar sind:
Nachweis von Gelenkschwellung und/oder Gelenkerguss oder der Nachweis von 2 der 3 folgenden Merkmale:
  • Überwärmung des Gelenks
  • eingeschränkte Gelenkbeweglichkeit
  • Gelenkschmerz oder schmerzhafte Gelenkbeweglichkeit (tender joints)
Die passiven Bewegungsumfangsmessung nach der Neutralnullmethode ist sehr zeitaufwendig. Zahlreiche Studien haben gezeigt, dass die Reproduzierbarkeit der Messungen limitiert ist (Guzman et al. 1995). Die Konstanz der Befunde zwischen zwei Untersuchern ist ebenfalls gering. Aus diesen Gründen gehen viele Ambulanzen dazu über, die exakte Gelenkfunktionsausmessung ausschließlich bei Erstvorstellung des Patienten durchzuführen, um so die Zahl und Verteilung der betroffenen Gelenke und damit die Diagnose des Patienten festlegen zu können. Die exakte Messung wird in den meisten Zentren nach 6 Monaten wiederholt, denn zu diesem Zeitpunkt sollte die Diagnose gemäß den Kriterien der International League of Rheumatology (ILAR) endgültig bestätigt sein.
Zur Verlaufsbeobachtung ist es notwendig, die Anzahl der aktiven Gelenke (active joint count) und die Anzahl der schmerzhaften Gelenke (tender joint count) zu ermitteln und zu dokumentieren. Diese Zahlen erlauben einen Rückschluss auf den Erkrankungsverlauf und auf das jeweilige Therapieansprechen. Sie ermöglichen zudem den Vergleich des individuellen Patienten mit den in der Literatur berichteten klinischen Verläufen vergleichbarer Patienten in Therapiestudien.

Gelenkergüsse

Die Festlegung, ob ein Gelenkerguss vorhanden ist oder nicht, kann im Einzelfall schwierig und für manche Gelenke schlicht unmöglich sein. Die Untersuchung der Kiefergelenke beispielsweise liefert oftmals nur indirekte Hinweise auf das Vorliegen eines Gelenkergusses (Deviation des Unterkiefers bei Mundöffnung). Die Gelenke der Extremitäten sind der Untersuchung gut zugänglich.
Eine Ausnahme bildet das Hüftgelenk. Hier tritt die Ultraschalluntersuchung an die Stelle der klinischen Untersuchung zur Beurteilung von Gelenkergüssen. Das Kniegelenk ist das am häufigsten entzündete Gelenk bei der JIA. Das kranialwärts Streichen und Poolen des Gelenkergusses und die anschließende kaudale Bewegung nennt man das „Ballzeichen“. Ein Flüssigkeitsball erscheint am seitlichen Unterrand der Kniescheibe. Diese Technik ist sensitiver als die „tanzende Patella“ und ermöglicht die Bestätigung kleinerer Kniegelenkergüsse (Abb. 13).

Patienten mit Myositis

Die Messung der Muskelkraft ist ein essenzieller Bestandteil der Untersuchung und Beurteilung von Kindern und Jugendlichen mit rheumatischen Erkrankungen. Üblicherweise werden mindestens 5 Muskelgruppen untersucht: Die Halsmuskeln, die Schultergürtelmuskulatur, die Griffstärke der Hand, die Beckengürtelmuskulatur, die Fußheber/-senker. Diese orientierenden Untersuchungen sollten bei Patienten mit Myositis und Dermatomyositis auf alle Muskelgruppen ausgedehnt werden. Die Beurteilung der jeweiligen Muskelkraft erfolgt unter Zuhilfenahme der Oxford-Muskelkraft-Messskala (Tab. 5). Neben der Skelettmuskulatur der Extremitäten sollten bei diesen Patienten die mimische Muskulatur und die Schlundmuskeln untersucht werden.
Tab. 5
Oxford-Muskelkraftmessung
Maximale Fähigkeit der Muskelgruppe
Score
Keine Kontraktionen der Muskulatur sichtbar
0
Einzelne Kontraktionen, jedoch keine koordinierte Bewegung
1
Aktive Bewegung (nicht gegen Schwerkraft)
2
Aktive Bewegung gegen Schwerkraft
3
Volle Muskelkraft bei aktiver Bewegung gegen geringen Widerstand
4
Volle Muskelkraft bei aktiver Bewegung gegen starken Widerstand
5

Patienten mit eingeschränkter Gelenkfunktion ohne Nachweis von Arthritis

Wenn bei der aktiven Funktionsprüfung eine eingeschränkte Funktion eines Gelenks festgestellt wird, ist dies nicht zwangsläufig mit der Diagnose „Arthritis“ gleichzusetzen. Wie weiter oben dargestellt, gilt die Diagnose „aktive Arthritis“ nur dann als bestätigt, wenn wir am betroffenen Gelenk eine Schwellung und/oder einen Erguss nachweisen oder 2 von 3 Merkmalen präsent sind:
  • die Überwärmung des Gelenks,
  • die eingeschränkte Gelenkbeweglichkeit,
  • der Gelenkschmerz oder die schmerzhafte Gelenkbeweglichkeit.
Dieser Nachweis gelingt nicht immer. Wir wissen, dass die Entzündung anderer gelenknaher Strukturen zu arthritisähnlichen Symptomen führen kann. Diese Erkrankungen sollen im Folgenden besprochen werden.

Enthesitis

Die Enthesitis ist die Entzündung des Sehnenansatzes am Knochen. Diese Entzündung ist oftmals stark schmerzhaft und führt zu einer erheblichen Beeinträchtigung der betroffenen Patienten. Typische Lokalisationen für die Enthesitis bei Kindern und Jugendlichen mit Enthesitis-assoziierter Arthritis (EAA) sind der Achillessehnenansatz (Abb. 14), die Ansätze der plantaren Faszie der Füße und die Muskelsehnenansätze am Knie (bei 2, 6 und 10 Uhr plus Tuberositas tibiae). Enthesitis ist ein typischer Befund bei einer Reihe anderer Erkrankungen wie der ankylosierenden Spondylitis, den chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, der Psoriasisarthritis und der Gruppe der reaktiven Arthritiden. Die Diagnose „Enthesitis“ muss demnach die Suche nach Symptomen der genannten Erkrankungen zur Folge haben.

Tendinitis

Die Entzündung der Sehnen ist ein häufiges Merkmal bei Kindern mit Finger- und Handgelenks-betonter polyartikulärer JIA. Merkmal der Tendinitis sind die geschwollenen Handinnenflächen der Patienten. Bei Fixierung der Handfläche mit einem Finger spürt der Untersucher die Bewegung der Flüssigkeit in den Sehnenscheiden, wenn der Patient die Finger beugt und streckt. Die Tendinitis von der Arthritis zu unterscheiden, ist bei Kenntnis der Anatomie der Hand nicht schwierig. Tendinitiden treten ebenfalls gehäuft im Bereich des Sprunggelenks auf. Die körperliche Untersuchung muss die Beurteilung der Sehnen einschließen.
Schmerzpunkte (tender points) bei Schmerzverstärkungssyndromen
Kinder und Jugendliche mit lokalen, regionalen oder systemischen Schmerzverstärkungssyndromen haben oft eine deutliche eingeschränkte Beweglichkeit der untersuchten Gelenke (Kap. „Schmerzerkrankungen des Bewegungsapparats im Kindes- und Jugendalter“). Die Bewegung der Gelenke ist schmerzhaft, eine Arthritis findet sich jedoch nicht. Schmerzpunkte definieren klare umgrenzte Gebiete erhöhter Schmerzwahrnehmung (Abb. 15) (Okifuji et al. 1997). Die Diagnose Fibromyalgie beim Erwachsenen ist dann gegeben, wenn die Patienten >3 Monate bestehende generalisierte Schmerzen haben und sich bei der Untersuchung mindestens 11 von 18 Schmerzpunkten nachweisen lassen. Es ist sehr wichtig, die definierten Kontrollpunkte ebenfalls zu untersuchen, die schmerzlos sein müssen.
Die Diagnose Schmerzverstärkungssyndrom ist bei Kindern und Jugendlichen oftmals schwierig zu stellen. Eine erhöhte Schmerzempfindlichkeit findet sich bei vielen rheumatischen Erkrankungen. Patienten mit SLE haben z. B. nahezu regelhaft eine erhöhte Schmerzempfindung und positive Tender-Points, wenn sie über mehrere Wochen mit hochdosierten Glucocorticoiden behandelt worden sind.

Gelenkschäden, Wachstums- und Gedeihstörungen

Neben den akuten Gelenkveränderungen sollte die körperliche Untersuchung die chronische Gelenkveränderungen und Wachstumsstörungen sowie Deformitäten erfassen. Das Ausmaß dieser Veränderungen hängt von einer Vielzahl von Faktoren ab: das Alter des Patienten bei Erkrankungsbeginn, die Dauer der Erkrankung, die Kontrolle der Entzündungsaktivität im Erkrankungsverlauf und der Erkrankungstyp. Rheumafaktorpositive JIA-Patienten haben beispielsweise oftmals eine rasch destruierende Arthritis, wohingegen bei vielen Patienten mit oligoartikulärer JIA im gleichen Zeitraum geringe oder keine Zeichen der Gelenkdestruktion nachweisbar sind.
Typische erkrankungsbedingte Langzeitschäden von JIA-Patienten sind
  • die Beinlängendifferenz bei Kniegelenkarthritis, die diagnostiziert, exakt quantifiziert und ausgeglichen werden muss, um Langzeitprobleme der angrenzenden Gelenke zu vermeiden;
  • der Kleinwuchs bei systemischen rheumatischen Erkrankungen;
  • die Gedeihstörung, die v. a. durch eine Protein-/Energie-Malnutrition bei hoher entzündlicher Aktivität entstehen kann;
  • die Kontrakturen, Gelenkfehlstellungen und der permanente Funktionsverlust von Gelenken;
  • kosmetische Probleme wie beispielsweise die Mikrognathie bei Kiefergelenkarthritis;
  • Synechien bei persistierender Uveitis (Abb. 16).
Darüber hinaus können Kinder und Jugendliche zahlreiche therapiebedingte Langzeitschäden entwickeln, die in den einzelnen Buchkapiteln diskutiert werden.

Gesamtbeurteilung

Der Umfang dieses Kapitels beweist, dass die körperliche Untersuchung von Kindern und Jugendlichen mit rheumatischen Erkrankungen komplex ist. Nichtsdestotrotz ist es notwendig, für den einzelnen Patienten und den spezifischen Untersuchungszeitpunkt anhand der dargestellten Techniken eine Gesamtbeurteilung zu erarbeiten. Die verschiedenen Messinstrumente helfen dabei, diese Aufgabe für die behandelnden Ärzte zu vereinfachen. Allerdings steht kein optimales, globales Messinstrument zur Verfügung. Jedes einzelne Instrument wurde mit einer spezifischen Zielsetzung/Fragestellung entwickelt.
In Therapiestudien wird oftmals von einer globalen Einschätzung der Erkrankungsaktivität berichtet. Diese Einschätzung kann sowohl vom behandelnden Arzt als auch von der Familie oder dem Patienten selbst stammen. Typischerweise wird hierbei eine visuelle Analogskala (VAS) verwandt. Diese Skala bildet das gesamte Spektrum der möglichen Erkrankungsaktivität eines Patienten ab – von sehr gering bis maximal erhöht. Die horizontale Markierung auf der Skala reflektiert die Einschätzung der Erkrankungsaktivität zum Zeitpunkt der Untersuchung. Diese Skalen existieren ebenfalls für die Einschätzung anderer krankheitsassoziierter Konstrukte, z. B. das Ausmaß irreparabler Schäden durch die Erkrankung.
Die VAS haben viele Schwächen. Die Autoren großer Studien messen ihnen aber eine gleichwertige Bedeutung wie Laborwerten oder den „active joint counts“ zu. Es empfiehlt sich daher, sich mit der VAS als Mittel der Gesamtbewertung von Patienten vertraut zu machen.

Lebensqualität

Die gesundheitsbezogene Lebensqualität ist ein theoretisches Konstrukt, welches versucht, den Einfluss von Krankheiten auf den Lebensalltag und die resultierenden Veränderungen der Qualität des Lebensalltags zu messen. Die Weltgesundheitsorganisation definiert gesundheitsbezogene Lebensqualität bei Kindern und Jugendlichen als das Ergebnis der Interaktion vieler Faktoren, wie der Körperfunktion und -struktur, der Aktivität, der Teilnahme und der sozialen Integration des Patienten, sowie verschiedener Umweltfaktoren und Persönlichkeitsmerkmale (Lollar und Simeonsson 2005).
In vielen aktuellen kinderrheumatologischen Studien wird die Verbesserung der gesundheitsbezogenen Lebensqualität als wichtigstes Ergebnis nach Interventionen jeglicher Art analysiert. Zwei Messinstrumente haben sich international in der Kinderrheumatologie zur Beurteilung der gesundheitsbezogenen Lebensqualität durchgesetzt: Der Child Health Assessment Questionnaire (CHAQ) und der Child Health Questionnaire (CHQ) (Foeldvari et al. 2001). Darüber hinaus findet der PedsQL in kinderrheumatologischen Zentren zunehmend Anwendung (Varni et al. 2002).
Im Praxisalltag können diese Messinstrumente außerordentlich hilfreich sein, denn sie erlauben uns, die individuelle gesundheitsbezogene Lebensqualität in die Gesamtbeurteilung des Patienten zu integrieren.
Literatur
Avcin T, Silverman ED, Forte V, Schneider R (2005) Nasal septal perforation: a novel clinical manifestation of systemic juvenile idiopathic arthritis/adult onset still’s disease. J Rheumatol 32:2429–2431PubMed
Benseler SM, Silverman ED (2005) Systemic lupus erythematosus. Pediatr Clin North Am 52:443–467CrossRef
Dillon MJ, Ozen S (2006) A new international classification of childhood vasculitis. Pediatr Nephrol 21:1219–1222CrossRef
Foeldvari I, Ruperto N, Dressler F et al (2001) The German version of the Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ) and the Child Health Questionnaire (CHQ). Clin Exp Rheumatol 19(Suppl 23):S71–S75PubMed
Giannini EH, Ruperto N, Ravelli A, Lovell DJ, Felson DT, Martini A (1997) Preliminary definition of improvement in juvenile arthritis. Arthritis Rheum 40:1202–1209CrossRef
Guzman J, Burgos-Vargas R, Duarte-Salazar C, Gomez-Mora P (1995) Reliability of the articular examination in children with juvenile rheumatoid arthritis: interobserver agreement and sources of disagreement. J Rheumatol 22:2331–2336PubMed
Huber AM, Feldman BM, Rennebohm RM et al (2004) Validation and clinical significance of the Childhood Myositis Assessment Scale for assessment of muscle function in the juvenile idiopathic inflammatory myopathies. Arthritis Rheum 50:1595–1603CrossRef
Laiho K, Savolainen A, Kautiainen H, Kekki P, Kauppi M (2002) The cervical spine in juvenile chronic arthritis. Spine J 2:89–94CrossRef
Lollar DJ, Simeonsson RJ (2005) Diagnosis to function: classification for children and youths. J Dev Behav Pediatr 26(4):323–330CrossRef
Lovell DJ, Lindsley CB, Rennebohm RM (1999) Development of validated disease activity and damage indices for the juvenile idiopathic inflammatory myopathies. II. The Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS): a quantitative tool for the evaluation of muscle function. The Juvenile Dermatomyositis Disease Activity Collaborative Study Group. Arthritis Rheum 42:2213–2219CrossRef
Malleson PN, Oen K, Cabral DA, Petty RE, Rosenberg AM, Cheang M (2004) Predictors of pain in children with established juvenile rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum 51:222–227CrossRef
Okifuji A, Turk DC, Sinclair JD, Starz TW, Marcus DA (1997) A standardized manual tender point survey. I. Development and determination of a threshold point for the identification of positive tender points in fibromyalgia syndrome. J Rheumatol 24:377–383PubMed
Pilkington CA, Wedderburn LR (2005) Pädiatric idiopathic inflammatory muscle disease: recognition and management. Drugs 65:1355–1365CrossRef
Read RW, Weiss AH, Sherry DD (1999) Episcleritis in childhood. Ophthalmology 106:2377–2379CrossRef
Ruperto N, Ravelli A, Murray KJ et al (2003) Preliminary core sets of measures for disease activity and damage assessment in juvenile systemic lupus erythematosus and juvenile dermatomyositis. Rheumatology (Oxford) 42:1452–1459CrossRef
Twilt M, Mobers SM, Arends LR, ten Cate R, van Suijlekom-Smit L (2004) Temporomandibular involvement in juvenile idiopathic arthritis. J Rheumatol 31:1418–1422PubMed
Varni JW, Seid M, Smith Knight T, Burwinkle T, Brown J, Szer IS (2002) The PedsQL in pediatric rheumatology: reliability, validity, and responsiveness of the pediatric quality of life inventory generic core scales and rheumatology module. Arthritis Rheum 46:714–725CrossRef