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Pädiatrische Rheumatologie
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Publiziert am: 13.08.2021

MRT/Röntgen in der pädiatrischen Rheumatologie

Verfasst von: Thekla von Kalle
Die Diagnose einer JIA wird hauptsächlich klinisch gestellt. Die Aufgabe von Röntgenuntersuchungen und MRT ist daher zunächst der Ausschluss von Differenzialdiagnosen und damit die Absicherung der Diagnose. Mit zunehmenden therapeutischen Optionen und dem Ziel der frühzeitigen Diagnosestellung und Therapie gewinnt die MRT neben der Sonografie immer mehr an Bedeutung. Kontrastmittelgestützte MR-Untersuchungen haben von allen Modalitäten die höchste Sensitivität, eine Synovialitis oder Tendovaginitis zu erkennen. Das gilt insbesondere für komplexe Gelenke, wie Kiefergelenk, Iliosakralgelenk und unteres Sprunggelenk, die sonografisch nicht oder nur unvollständig darstellbar sind. Demgegenüber steht, dass viele altersabhängige Normalbefunde bei Kindern erst in den letzten Jahren systematisch evaluiert wurden. Das gilt z. B. für die Normvarianten der Handwurzel, die durchaus mit Usuren verwechselt werden können, genauso wie für das Ausmaß der Kontrastmittelanreicherung in normalen Gelenken. Nicht zu vergessen sind die unspezifischen Signalanhebungen des Knochenmarks, die bei Kindern u. a. durch körperliche Aktivität und Residuen roten Knochenmarks besonders zahlreich sind, und nicht mit pathologischen Befunden verwechselt werden dürfen. Viele systematische Studien u. a. der OMERACT-Arbeitsgruppen haben unser Wissen erweitert. Dennoch sind die Grenzen zwischen Normalbefund und Zeichen der minimalen Entzündung, die für die genaue Therapiesteuerung so wichtig wären, großenteils noch nicht klar definiert. Systematische Scores werden erst entwickelt oder stehen am Anfang der klinischen Erprobung. Für die Beurteilung der MRT von Kindern mit JIA ist daher eine kinderradiologische Expertise mit eingehender Kenntnis sowohl altersabhängiger Normbefunde als auch dieses besonderen pädiatrischen Krankheitsbildes von außerordentlicher Bedeutung. Die interdisziplinäre Diskussion der erhobenen Befunde ist besonders in diagnostisch schwierigen Fällen unerlässlich und häufig wegweisend.

Röntgen

Voraussetzungen und praktisches Vorgehen

Standardprojektionen mit exakter Einstelltechnik in 2 Ebenen sind zum Ausschluss von Traumafolgen unerlässlich. Bei „monarthritischen“ Beschwerden muss – insbesondere bei kleinen Kindern – ein unbeobachtetes oder nicht erinnerliches Trauma in Erwägung gezogen werden. Bei Verlaufsuntersuchungen mit ausschließlich rheumatologischen Fragestellungen (gelenknahe Osteopenie, Usuren, Gelenkspaltverschmälerung) sollte dagegen überlegt werden, ob eine Ebene ausreichend ist.
Neben einer strengen Indikationsstellung ist eine gute Einblendung ein wesentlicher Teil des Strahlenschutzes. Die gleichzeitige Abbildung der „Umgebung“ oder gar der Gegenseite im Vergleich bedeutet unnötige Strahlenexposition.
Die Planung des Gonadenschutzes ist v. a. bei Aufnahmen des Beckens wichtig: der beste Gonadenschutz ist die Einzeldarstellung der Hüftgelenke, wenn es nur um das Gelenk und nicht um eine Erkrankung des knöchernen Beckens geht. Eine Röntgendarstellung bei Verdacht auf Sakroiliitis ist nur noch selten indiziert.
Bei digitalen Aufnahmen fällt eine erhöhte Strahlendosis oft nur durch vermindertes Bildrauschen auf. Eine Strahlenexposition nach dem ALARA-Prinzip (as low as reasonably achievable) lässt sich durch die Verwendung von Dosen erzielen, die den früheren 400er oder 800er Film-Folien-Systemen entsprechen. Bei einer dem 800er Film-Folien-System äquivalenten Dosis (Halbierung der 400er Strahlendosis) ist eine ausreichende Bildqualität nur mit digitalen Systemen neuester Generation zu erreichen. Die Empfindlichkeit digitaler Systeme kann am besten mit der Abschaltdosis bei automatischer Belichtung überprüft werden (dies ist im Abnahmeprotokoll des Röntgengeräts aufgeführt – 1,25μGy bei 800er Äquivalent).

Röntgenbefunde und ihre Differenzialdiagnosen

Usur und Gelenkspaltverschmälerung
Neben Usuren und Gelenkspaltverschmälerungen sind Wachstumsstörungen wichtige Zeichen einer Knorpelschädigung bei der juvenilen idiopathischen Arthritis (Tab. 1). Radiologisch sichtbare Usuren entwickeln sich erst nach langem und schwerem Krankheitsverlauf (Van Rossum et al. 2003). Daneben kommen auch Periostreaktion, gelenknahe Osteopenie und Osteonekrosen zur Abbildung (Sheybani et al. 2013). Da radiografisch erkennbare Veränderungen erst spät auftreten, wird die Technik den Anforderungen moderner Therapiekonzepte nach frühzeitiger Diagnosestellung und differenziertem Therapiemonitoring aber selbst an den Händen nicht mehr gerecht (Avenarius et al. 2018).
Tab. 1
Befunde der Röntgendiagnostik bei Verdacht auf JIA
Element
Wahrscheinlichste Ursachen/Diagnosen
Differenzialdiagnose/weniger häufige Ursachen
Usur
JIA (DD Normvariante)
Seropositive Arthritis vom Erwachsenentyp
Tenosynovialer Riesenzelltumor
Gelenkspaltverschmälerung (am wachsenden Skelett nur eingeschränkt beurteilbar)
Knorpelschädigung/JIA
Sekundär nach Trauma oder Osteonekrose
Schmerzinsensitivität (Charcot-Gelenk)
Idiopathische Chondrolyse (Hüftgelenk)
Demineralisation, generalisiert
Inaktivitätsosteopenie
Steroidtherapie
Primäre Osteoporose
(Maligne) Systemerkrankung
Demineralisation, gelenknah
JIA (langdauernd aktiv)
Inaktivität (schmerzbedingt)
Reflexdystrophie
Idiopathische Chondrolyse (Hüftgelenk)
Demineralisation, metaphysär, bandförmig
Leukämie
(Knochen-)Stoffwechselerkrankungen
Ossäre Destruktionsmuster ohne Sklerosesaum
Langerhanszell-Histiozytose
Maligne primäre Knochentumoren (Ewing-Sarkom, Osteosarkom)
Knochenmetastasen (Neuroblastom)
Malignes Lymphom
Glatt begrenzte Osteolyse mit Sklerosesaum
Fibröser Kortikalisdefekt, nicht ossifizierendes Fibrom (vorwiegend metaphysär, kniegelenknah)
Juvenile Knochenzyste
Fibröse Dysplasie (milchglasartige zentrale Strahlentransparenzminderung, Knochendeformierung, z. B. Antekurvatur von Ober- oder Unterschenkel)
Aufhellungs- oder Verdichtungslinie
Trauma (Akute Fraktur oder Stressfraktur)
Pathologische Fraktur bei Störungen des Knochenaufbaus (Osteogenesis imperfecta)
Pathologische Fraktur bei fokalen benignen oder malignen Prozessen
Verkalkungen/Verknöcherungen an Sehnenansatzstellen, Synchondrosis ischiopubica oder im Muskel
Trauma (Sehnenanrissläsion: „avulsion injury“ oder Myositis ossificans)
Überlastungsreaktion/Stressläsion der Synchondrosis ischiopubica (häufige Normvariante bei asymmetrisch eintretender Verknöcherung und ausgeprägter körperlicher/sportlicher Aktivität)
Maligner Knochentumor (cave: Histologie kann auch bei benignen Knochenneubildungen falsch positiv sein!)
Synostose/Ankylose
Knöcherne Überbrückungen anatomisch normalerweise getrennter Strukturen kommen bei Morbus Still an den Gelenken des kraniozervikalen Übergangs und der Halswirbelsäule vor (Abb. 1). Im Nativröntgenbild sind aber erst in der Spätphase Ankylosen der kleinen Wirbelgelenke und verminderte Größenentwicklung der Wirbelkörper nachweisbar (Sheybani et al. 2013). Eine anteriore atlantoaxiale Subluxation ist anzunehmen, wenn in der seitlichen Röntgenaufnahme der Abstand zwischen vorderem Atlasbogen und Dens ≥4 mm beträgt. Von einer verminderten Stabilität ist auszugehen, wenn der Unterschied zwischen seitlicher Flexions- und Extensionsröntgenaufnahmen >2 mm liegt. Bei Verdacht auf juvenile Spondylarthritis kann die Darstellung auch kleinster knöcherner Überbrückungen an den Iliosakralgelenken von Bedeutung sein, da das Nebeneinander von Synovialitis und Usuren, Gelenkspalterweiterung und Synostose ein „buntes Bild“ ergeben – ein spezifisches Kriterium für eine rheumatische Iliosakralgelenkbeteiligung, die jedoch MR-tomografisch sehr viel sensitiver dargestellt werden kann (Sheybani et al. 2013).
Demineralisation
Eine gelenknahe Demineralisation ist eine häufige radiologische Begleiterscheinung einer ausgeprägten und über längere Zeit aktiven juvenilen idiopathischen Arthritis (Abb. 2) (Kan 2013; Sheybani 2013). Differenzialdiagnostisch sind bei der Einordnung der gelenknahen Osteopenie v. a. eine Reflexdystrophie (Jugendliche), eine idiopathische Chondrolyse (Hüftgelenk) (Laor und Crawford 2009), ein arthritisartiges Bild bei gelenknaher Osteomyelitis sowie eine maligne Systemerkrankung auszuschließen.
Die Demineralisation einer schmerzhaften, vermindert funktionsfähigen Extremität ist in der Regel auf eine Inaktivitätsosteopenie zurückzuführen. Bei Kindern ist eine generalisierte Osteoporose sehr selten. In solchen Fällen ist neben einer Steroidtherapie an eine Stoffwechselstörung, eine maligne Erkrankung (Goldbloom et al. 2005) und – nur in Einzelfällen – an eine primäre juvenile Osteoporose zu denken. Die bandförmige metaphysäre Demineralisation kann ein Zeichen einer malignen Erkrankung (Leukämie) oder einer Knochenstoffwechselstörung (Rachitis in Abheilung, Vitamin-D-Intoxikation) sein.
Destruktionsmuster
Ossäre Destruktionsmuster (Osteolysen ohne Sklerosesaum) können folgende Erscheinungsbilder annehmen:
  • Geografisch: eine oder mehrere große, irregulär begrenzte Osteolysen
  • Mottenfraßartig: typisch im Größenbereich von wenigen Millimetern bis etwa 1 cm liegende, gegen die Umgebung schwer abgrenzbare, teilweise konfluierende Osteolysen
  • Permeativ: Bälkchen sind trotz Tumor oder Entzündung im Markraum weitgehend erhalten. Diskrete Unschärfe der Feinstruktur. Röntgenologisch am schwersten zu erkennen, insbesondere bei nicht optimierter Aufnahmequalität.
Bei oben genannten aggressiven Destruktionsmustern müssen bei Kindern und Jugendlichen eine akute Osteomyelitis, ein eosinophiles Granulom oder maligne Tumoren einschließlich Metastasen mittels MRT nachgewiesen oder ausgeschlossen werden. Folgende Fragen sind in einer solchen Untersuchung zu beantworten:
  • Knochen-/Knochenmarkpathologie?
  • Periostale Reaktion?
  • Abszess oder Nekrosen?
  • Verdrängung des Fettmarks im Knochen?
  • Weichteiltumor außerhalb des Knochens?
  • Verdachtsdiagnose?
  • Offene (röntgenologisch kontrollierte) oder MRT-/CT-gesteuerte minimal-invasive Biopsie?
  • Optimaler Biopsieort?
Glatt begrenzte Knochenläsionen mit sklerotischem Randsaum
Die meisten dieser Veränderungen stellen Zufallsbefunde oder Normvarianten dar, durch die sich die Symptome nicht erklären lassen. Am häufigsten kommen fibröse Kortikalisdefekte bzw. nicht ossifizierende Fibrome vor, deren Hauptlokalisation im Bereich der Kniegelenke liegt. Kinderradiologische Expertise ist zur richtigen Einschätzung dieser sogenannten „leave-me-alone-lesions“ unabdingbar, um den Patienten Fehlinterpretationen und unnötige Folgeuntersuchungen zu ersparen.
Frakturen
Von besonderer Bedeutung für die Differenzialdiagnose gelenknaher Erkrankungen sind die Toddler-Fraktur und Stressfrakturen. Die Toddler-Fraktur ist eine nichtdislozierte Spiralfraktur der Tibia, die im frühen Laufalter (zwischen 1. und 2. Lebensjahr) infolge eines Bagatelltraumas (Sturz beim Laufen) auftritt und bei vermuteter Diagnosestellung nicht selten ein normales Röntgenbild aufweist (Halsey et al. 2001). Stressfrakturen kommen bei Kindern vor, die besonderen, rezidivierenden Belastungen ausgesetzt sind (Leistungssport, Ballett, Trampolinspringen). Die proximale Tibiametaphyse (anteriore oder dorsale Kompakta) ist eine Prädilektionsstelle. Stressfrakturen werden nicht selten übersehen (Stranzinger et al. 2014) oder aufgrund des Knochenmark- und Weichteilödems im MRT als maligne Tumoren interpretiert (Abb. 3). Hier können Röntgenaufnahmen und ein kontrastreiches hochauflösendes MRT (T2 mit und T1 ohne Fettsuppression) sowie die Konsultation der Kinderorthopädie weiterhelfen.
Cave: Frakturen bei inadäquatem Trauma sollten bei Säuglingen an Kindesmisshandlung, bei Kindern und Jugendlichen an eine pathologische Fraktur denken lassen.
Traumatische Sehnenansatzläsionen und Myositis ossificans
Bei kindlichen Sehnenansatzreaktionen auf vermehrte Zugbelastung können durch Beachtung einiger Besonderheiten Fehldiagnosen mit zum Teil erheblichen Folgen vermieden werden: Die reaktive Knochenneubildung bei Sehnenanrissläsionen oder traumatischer Myositis ossificans kann ähnlich wie eine Stressfraktur histologisch ein Osteosarkom vortäuschen (De Silva und Reid 2003). Bei Beschwerden im Hüft- und Kniebereich ist u. a. an Anrissläsionen der Sehnenplatten zu denken (Abb. 4), insbesondere falls der Befund im Röntgenbild an den Sehnenansatzstellen und deren Umgebung lokalisiert ist. Eine hochauflösende kontrastreiche MRT (T2 mit Fettsuppression) kann auch hier helfen, eine klare Diagnose zu stellen.

Magnetresonanztomografie

Voraussetzungen und praktisches Vorgehen

Gerätetechnik, Medien, Lagerung, Sedierung
Einige gerätetechnische, räumliche und personelle Voraussetzungen sind für die Untersuchung des Muskel-Skelett-Systems bei Kindern entscheidend für die Qualität und Aussagekraft. Wesentliche Voraussetzungen sind ein möglichst hohes Signal-Rausch-Verhältnis, dünne 2D-Schichten (2–3 mm) und 3D-Schichten (1 mm) bei kleiner Pixelgröße (maximale Pixelkantenlänge deutlich <1 mm), keine Untersuchung ohne Medien (Musik, Radio, Kindergeschichten), technisch optimierte (Spulenposition!) und gleichzeitig für Kinder bequeme Lagerung, sämtliche notwendigen Anschlüsse, Überwachungs- und Reanimationsmöglichkeiten für Untersuchungen in Sedierung und Narkose (Tab. 2).
Tab. 2
Wesentliche Voraussetzungen für eine erfolgreiche Gelenk-MRT bei Kindern
Maßnahme
Beschreibung
Lagerung
Vermeidung von Bewegungsartefakten durch:
• Kindgerechte sehr bequeme Lagerung, vorher zur Toilette schicken,
• Vakuum- und Sandkissen zur Stabilisierung,
• Medien (Audio, Video) während der Untersuchung zur Ablenkung,
• Eltern im Untersuchungsraum anwesend.
Sedierung
Anschlüsse für Narkose, optimale und kontinuierliche Überwachung
Beste Ergebnisse und kurze Wechselzeiten mit Larynxmaske und Propofol (eigene Erfahrung)
Feldstärke und Gradientenleistung
Möglichst 1,5–3 T, hohe Gradientenfeldstärke (z. B. ≥25 mT/m) und -performance (hohe Gradientenanstiegsleistung bzw. „slew rate“) ermöglicht dünne Schichten und hochauflösende 3D-Sequenzen in möglichst kurzer Zeit
Spulentechnik
Voraussetzung für eine gute Bildqualität:
• Spulen so nahe wie möglich an den Patienten (besseres Signal-Rausch-Verhältnis!),
• große Zahl von Spulenelementen und Kanälen,
• bei Kindern ideal: koppelbare Spulen aus der Ganzkörpertechnik.
Sequenzen
Fettunterdrückung oder selektive Wasseranregung nativ (STIR, T2 DIXON) und während/nach Kontrastmittelapplikation (T1)
Hohe Ortsauflösung (Pixel <<1 mm) und dünne Schichten (1–3 mm) zur Detaildarstellung differenzialdiagnostisch wichtiger Strukturen sowohl in 2D als auch 3D (Gelenkknorpel, Membrana synovialis, Bänder, Disci, Sehnen, Sehnenscheiden, Knochen- und Muskelstruktur)
Diffusionsgewichtete Sequenzen (DWI)
Dynamische Kontrastmitteluntersuchung (3D-FLASH, VIBE, 3D-FFE, SPGR oder Äquivalent möglichst mit Fettsuppression)
Sequenzen zur detaillierten Darstellung von Knorpel (3D DESS, 2D Protonendichte oder Äquivalent, fettsupprimiert) und Bändern (T2 TSE)
Spulen und Bildqualität
Die Anwendung geeigneter Spulen ist bei gegebenem Gerät Voraussetzung für ein optimiertes Signal-Rausch-Verhältnis: Die Verfügbarkeit z. B. flexibler Spulen und deren bestmögliche Handhabung ist von großer Bedeutung und kann ggf. wichtiger sein als beispielsweise der Unterschied zwischen einer Feldstärke von 1,5 und 3 Tesla. Die Anordnung der Empfangsspule direkt am betroffenen Gelenk erlaubt eine selektive Untersuchung eines kleinen Zielvolumens (z. B. das linke oder das rechte Kniegelenk) und hinsichtlich Auflösung und Kontrast eine wesentlich bessere Bildgebung pro Zeiteinheit als die Erfassung eines größeren Zielvolumens (z. B. beide Kniegelenke).
Sequenzen
Für das Auffinden pathologischer Veränderungen mittels MRT spielen Signalanhebungen in der STIR-Sequenz eine dominierende Rolle (Zadig et al. 2020; Tab. 3). Eine homogene Fettunterdrückung ist der Schlüssel für eine erfolgreiche und aussagekräftige Diagnostik des Muskel-Skelett-Systems. Extrem zuverlässig ist die weitgehend von der Feldinhomogenität unabhängige Inversion-Recovery-Sequenz mit T1-assoziierter Fettsuppression STIR (Inversionszeit etwa zwei Drittel der T1-Relaxationszeit von Fett bei gegebener Feldstärke), aber auch Techniken wie T2 DIXON oder T2 SPAIR/SPIR sind geeignet. Eine nicht ganz vollständige Fettunterunterdrückung erleichtert die anatomische Zuordnung der pathologischen T2-assoziierten Signalanhebungen (Abb. 56).
Tab. 3
Befunde der MRT bei Verdacht auf JIA
Element
Wahrscheinlichste Ursachen/Diagnosen
Differenzialdiagnose/weniger häufige Ursachen
T2-assoziierte Signalanhebung im Gelenk
Gelenkerguss und/oder Synovialitis (infektiös oder nichtinfektiös)
Gelenktumor oder tumorartige Synovialisproliferation; Reaktion auf Fremdkörper oder Einblutung
T2-assoziierte Signalanhebung im Verlauf von Sehnenscheiden
Synovialisproliferation bei JIA
Infektiöse Synovialitis (sehr selten!)
T2-assoziierte Signalanhebung an Sehnenansatzstellen
Akute oder rezidivierende Avulsionsverletzungen
Juvenile Spondylarthritis/Enthesitis-assoziierte Arthritis
Infektion (selten)
T2-assoziierte Signalanhebung im Markraum, gelenknah, beidseitig des Gelenks
JIA
Am ISG typisch für juvenile Spondylarthritis/Enthesitis-assoziierte Arthritis
Nichtbakterielle Osteomyelitis/CRMO (typischerweise meta-/epiphysär)
Reflexdystrophie
ausgeprägte Inaktivität
Idiopathische Chondrolyse
T2-assoziierte Signalanhebung im Markraum, einseitig des Gelenks
Akute Osteomyelitis mit sekundärer Arthritis
Trauma (akute Knochenmarkkontusion oder Stressfraktur)
Nichtbakterielle Osteomyelitis/CRMO (typischerweise meta-/epiphysär)
Gelenknahes Osteoidosteom
Maligner Tumor (evtl. mit Gelenkbeteiligung)
JIA
Juvenile Spondylarthritis/Enthesitis-assoziierte Arthritis (ISG)
Perifokal bei Chondroblastom
T2-assoziierte Signalanhebung im Markraum, multifokal
Nichtbakterielle Osteomyelitis/CRMO
Langerhanszell-Histiozytose (typische Verteilungsmuster beachten)
Malignes Lymphom
Knochenmetastasen (Neuroblastom, Ewing-Sarkom)
Bakterielle multifokale Osteomyelitis
Multiple Knocheninfarkte bei Sichelzellanämie oder therapiebedingt (Chemotherapie)
Periostale Reaktion
Akute oder chronische Osteomyelitis (bakteriell und nichtbakteriell)
Langerhanszell-Histiozytose
JIA
Maligner Tumor (Sarkom)
Subperiostale Blutung
T2-assoziierte Signalanhebung mit erhaltenen anatomischen Strukturen in den Weichteilen
Unspezifisches Ödem (Entzündung, Trauma insbesondere Stressfraktur, Osteoidosteom, peritumorales Ödem)
Maligne Lymphangiosis (im Kindesalter äußerst selten)
T2-assoziierte Signalanhebung mit zerstörten oder verdrängten anatomischen Strukturen (Weichteiltumor), nicht zystisch
Benigner Tumor oder tumorartige Läsion (Hämangiom, Gefäßmalformation, mikrozystisches Lymphangiom)
Hämatom
Myositis ossificans
Fibromatose/Desmoid
Maligner Tumor (Sarkom)
T2-assoziierte Signalanhebung bei zystischem Weichteiltumor
Benigne Raumforderung wie Lymphangiom (Flüssigkeitsspiegel häufig)
Baker-Zyste (Knie)
Maligne Raumforderung, dickwandiger als das typische Lymphangiom mit nodulären Anteilen (Synovialsarkom, Rhabdomyosarkom – Flüssigkeits-Flüssigkeitsspiegel selten)
Diffusionsrestriktion
Eiter/Abszess
Zellreicher Tumor
Granulationsgewebe
Normale Lymphknoten
Koagel
 
Synoviale Verdickung/Proliferation im Gelenk (KM-Dynamik)
JIA (Synovialisproliferation, Pannus)
Arthritis bei akuter Osteomyelitis/eitrige Arthritis
Hämarthros (chronisch)
Borreliose assoziierte Arthritis (meist wenig)
Coxitis fugax (meist keine)
Tenosynovialer Riesenzelltumor
Synoviale Chondromatose
Fokale synoviale Verdickung/Proliferation im Gelenk (KM-Dynamik)
JIA
synoviale Gefäßmalformation („Hämangiom“) (vaskuläre Signal-Intensitätskurve)
Tenosynovialer Riesenzelltumor
Usur
JIA
Tenosynovialer Riesenzelltumor
Kontrastmittelaussparung im Gelenk
Gelenkerguss (unspezifisch)
Eiter
Gelenkeinblutung
Freier Gelenkkörper/Reiskörperchen
Kontrastmittelaussparung im Knochenmark
Abszess bei akuter Osteomyelitis oder Brodie-Abszess
Langerhanszell-Histiozytose, Ewing-Sarkom
Subperiostale Kontrastmittelaussparung
Subperiostale Eiteransammlung (bei akuter Osteomyelitis)
Subperiostale Blutung bei Trauma
Subperiostale Blutung bei angeborener oder erworbener Schmerzinsensitivität
Wir verwenden für die dynamische Kontrastmitteluntersuchung eine T1 3D-Gradientenechosequenz mit 1-mm- oder 1,5-mm-Partitionen und Fettunterdrückung. Eine Folge von 13 dieser Sequenzen á 20–30 s und ein Kontrastmittelbolus zwischen der 1. und 2. Sequenz erlaubt die Beobachtung der Kontrastmittelanreicherung des Gelenks über 4–6 min (Abb. 6d, e). Danach kommt eine hochauflösende T1-gewichtete Spinecho-Sequenz mit frequenzselektiver Fettsättigung oder selektiver Wasseranregung zur Anwendung. Diese Sequenz kann aufgrund ihrer exzellenten räumlichen Auflösung bei gutem Kontrast weitere strukturelle Details liefern (Abb. 6c).
Eine zusätzliche, insbesondere bei Knorpelläsionen (Usuren) und Meniskusveränderungen (Scheibenmeniskus) wichtige Nativsequenz ist eine hochauflösende 3D-Gradientenechosequenz (z. B. DESS, 0,7–1,0 mm Partitionsdicke) mit Fettunterdrückung (bzw. wasserselektiv). Alternativ kann eine hochauflösende 2-mm-Protonensequenz mit Fettunterdrückung in 2 Ebenen verwendet werden.
Diffusionsgewichtete Sequenzen gehören heute zum Standard einer MRT-Untersuchung. Allerdings ist eine sinnvolle Interpretation nur in Zusammenschau mit anderen Sequenzen möglich, da eine Diffusionseinschränkung sehr verschiedene Ursachen haben kann – darunter normale Lymphknoten, Abszess und Koagel (bei gleichzeitiger Kontrastmittelaussparung), zellreiches Gewebe wie Synovialisproliferation, Granulationsgewebe und maligne Tumoren (bei gleichzeitiger Kontrastmittelanreicherung).
Ganzkörperuntersuchung
Wenn Detailinformationen und eine spezifische und zuverlässige Diagnose erwartet werden, muss auch die Indikation und Fragestellung zur MRT möglichst selektiv sein. Eine Ausnahme von diesem Prinzip stellt die Ganzkörperuntersuchung dar, bei der das Verteilungsmuster und die (asymptomatische) Ausbreitung einer Erkrankung im Vordergrund des Interesses stehen. Das Erkennen typischer Verteilungsmuster kann hilfreich sein bei Diagnostik und Verlaufskontrolle der juvenilen Spondylarthritis/Enthesitis-assoziierten Arthritis (Aquino et al. 2015), aber auch bei den Differenzialdiagnosen CRMO (von Kalle et al. 2013), Langerhanszell-Histiozytose oder malignes Lymphom (Gottumukkala et al. 2019) (Abb. 5).
Allerdings zeigen nicht nur Ödem, Entzündung, Tumor, Flüssigkeit und verdickte Synovialmembran eine hohe T2-Signalintensität, sondern auch normale Befunde, wie blutbildendes Knochenmark. Die Kenntnis alterstypischer Normalbefunde ist daher zur adäquaten Befundbeurteilung essenziell (Greer 2018; Zadig et al. 2020). Die systematische Evaluation der Ganzkörper-MRT für Diagnostik, Klassifizierung und Monitoring der JIA steht erst am Anfang (Panwar et al. 2020).
Voraussetzungen für erfolgreiche Ganzkörper-MRT bei Kindern
  • Kombination von Oberflächenspulen zur Abbildung des gesamten Körpers (bei Verwendung der in der Röhre integrierten Empfangsspule zu geringes Signal-Rausch-Verhältnis)
  • Ausreichende Auflösungs- und Kontrastqualität (Schichtdicke 3–4 mm coronar, Pixelfläche deutlich unter 3 mm2, kein nennenswertes Bildrauschen)
  • Ergänzende Schichtorientierungen befundadaptiert
  • Atemtriggerung und andere Techniken der Bewegungskompensation
  • Fettsuppression (möglichst stabil gegen Feldinhomogenitäten, z. B. STIR-Sequenz, T2 DIXON)
  • Akzeptable Scanzeit (15–30 min nativ und ggf. 10–25 min nach Kontrastmittelapplikation)
  • Detailuntersuchung einer auffälligen Region in gleicher Sitzung unter Verwendung der bereits angelegten gekoppelten Regionalspulen

MRT-Befunde und ihre Differenzialdiagnosen

Signalanhebung im Gelenk
T2-Signalanhebungen können in großen Teilen des Gelenkraums vorhanden sein oder eine fokale abnorme Veränderung anzeigen (Abb. 7). Über wesentliche Teile des Gelenkraums verteilt sind in der Regel Flüssigkeit (Gelenkerguss, Blut) oder/und eine verdickte Synovialmembran.
Eine Unterscheidung zwischen Flüssigkeit und synovialer Reaktion/Proliferation ist häufig nur mittels Kontrastmittel möglich (Hemke et al. 2013). Dabei ist das Intervall zwischen Kontrastmittelgabe und Sequenzakquisition zu beachten, da es die Signalintensität des Gewebes beeinflusst und das Kontrastmittel mit zunehmender Zeit (nach ca. 5 min) auch in die Gelenkflüssigkeit diffundiert (indirekte Arthrografie).
Diffuse Signalanhebung (T2) im Gelenk
Vorhandensein und Ausmaß einer synovialen Verdickung in Relation zur Flüssigkeit bzw. zum Erguss sind klinisch nur sehr schwer und sonografisch nicht immer mit ausreichender Sicherheit zu erfassen. Dieses Verhältnis kann aber zusätzliche diagnostisch und therapeutisch nutzbare Informationen ergeben. Untersuchungstechnisch ist neben der statischen (Abb. 7) eine dynamische Kontrastmitteluntersuchung hilfreich (Abb. 6). Sie ermöglicht eine Beurteilung der Kontrastmittelan- und -abflutung in Gefäßen, Gewebe und Gelenk anhand von Subtraktionsanalysen und Kontrastmittel-Zeit-Intensitäts-Kurven. Sie gibt nicht nur Aufschluss über die Frage von relativem Anteil von Erguss und Synovialmembran, sondern hilft beispielsweise auch eine synoviale Gefäßmalformation („Hämangiom“) oder ein Osteoidosteom zu erkennen.
Es muss betont werden, dass die Kontrastmittelanreicherung im Gewebe nicht statisch ist, sondern einer zeitlichen Dynamik unterliegt. Das Timing von Kontrastmittelgabe und Sequenzakquisition hat erheblichen Einfluss auf die Signalintensität eines Gewebes und damit auch auf die qualitative und quantitative Beurteilung einer Synovialitis. Insbesondere bei Verlaufsbeurteilungen zum Therapiemonitoring sollte daher immer das gleiche Untersuchungsprotokoll angewendet werden (Rieter et al. 2016).
Fokale synoviale Verdickung/Proliferation im Gelenk
Ausgeprägte fokale T2-Signalanhebungen und Kontrastmittelanreicherungen kommen auch bei der JIA vor, als Ausdruck akuter Synovialisproliferation oder als chronische Pannusformation (Kan 2013). Unterscheidungsmerkmale zwischen beiden sind dabei nicht genau definiert. Differenzialdiagnostisch ist hierbei an einen tenosynovialen Riesenzelltumor (früher PVNS), eine synoviale Gefäßmalformation und an ein intraartikuläres Osteoidosteom zu denken (Abb. 8). Auch dabei sind neben der genauen morphologischen Bildanalyse, Diffusionsgewichtung und dynamische Kontrastmitteluntersuchung sehr hilfreich. Eine synoviale Chondromatose ist im Kindesalter sehr selten und aufgrund der signalarmen nodulären intraartikulären (im Röntgenbild meist kalkdichten) Strukturen zu erkennen.
Signalanhebung im Verlauf von Sehnenscheiden
Eine Schwellung und T2-Signalanhebung der Sehnenscheiden (Abb. 6a–e) ist nach unserer Erfahrung vorwiegend oder ausschließlich durch Synovialisproliferation bedingt. Diese ist bei der JIA v. a. in der Umgebung des Sprunggelenks und des Handgelenks zu beobachten und imponiert klinisch als diffuse Schwellung. Die Tendovaginitis kann dort mit der Sonografie in den meisten Fällen ausreichend dargestellt werden, erfordert aber zusätzlichen Zeitaufwand und ausreichende Erfahrung des Untersuchers. Eine kontrastmittelgestützte MRT zur Sicherung einer Tendovaginitis ist dann nur in besonderen Fällen notwendig (eitrige Tendovaginitis). Sind mehrere Sehnenscheiden betroffen, ist – auch bei atypischer Präsentation – von einer meist polyartikulären juvenilen idiopathischen Arthritis auszugehen, da eine Tendovaginitis anderer Ursache bei Kindern eine Rarität darstellt. Eine intraartikuläre Sehnenscheidenbeteiligung der Kreuzbänder ist ein ebenfalls typischer MRT-Befund des Kniegelenks bei einer JIA (Abb. 9) (Nusman et al. 2016).
Angehobene Signalintensität an Sehnenansatzstellen
Eine fokal erhöhte T2-Signalintensität (und eine vermehrte Kontrastmittelaufnahme) an Sehneninsertionen kann bei entsprechender Ausprägung eine Enthesitis von einer Enthesiopathie unterscheiden helfen, welche auch bei gesunden Kindern im Wachstumsalter relativ häufig vorkommt (Kan 2013). So waren Sehnenansatzschmerzen bei 29 % von 234 Schulkindern zwischen 8 und 16 Jahren ohne (rheumatische) Erkrankungen festzustellen (Sherry und Sapp 2003). In Zweifelsfällen kann eine Enthesitis mittels Sonografie oder MRT durch Schwellung, Signalanhebung sowie vermehrte Vaskularisation oder Kontrastmittelanreicherung nachgewiesen (Abb. 10), eine zugrunde liegende Osteomyelitis jedoch nur mittels MRT ausgeschlossen werden.
Signalanhebung im Markraum
Multifokale Skeletterkrankungen können Ursache von Symptomen an einem oder mehreren Gelenken sein. Infrage kommen v. a. nichtbakterielle multifokale Osteomyelitis (CRMO bzw. NBO), Langerhanszell-Histiozytose aber auch maligne Erkrankungen (Leukämie, malignes Lymphom, Neuroblastommetastasen). Dem Verteilungsmuster der Läsionen kommt hier erhebliche differenzialdiagnostische Bedeutung zu (von Kalle et al. 2013) (Abb. 5). Bei unifokaler bakterieller Osteomyelitis und Arthritis geben meist akute Symptome und Laborparameter den entscheidenden Hinweis. Bei subakutem oder rezidivierendem Verlauf ist es dagegen oft die Aufgabe der Radiologen, zwischen gelenknahen Begleitveränderungen (Inaktivität, juvenile idiopathische Arthritis) (Abb. 2b) und einem gelenknahen ursächlichen Prozess (Osteomyelitis, Osteoidosteom) zu unterscheiden (Abb. 8b und 11b) (letzterer fast immer nur auf einer Seite des Gelenks). Schwierigkeiten kann diese Differenzierung zwischen reaktiven und ursächlichen ossären Veränderungen auch bei einseitiger Sakroiliitis machen. Bildgebend ist das Vorliegen von Synovialitis, Usuren und knöchernen Überbrückungen charakteristisch und bei beidseitigem Befall praktisch pathognomonisch für eine rheumatische Ursache bzw. eine juvenile Spondylarthritis.
Periostale Signalanhebung
Eine periostale T2-Signalanhebung und Verdickung kommen auch bei Patienten mit JIA vor. Diese meist geringen Periostreaktionen sind jedoch immer sorgfältig von Periostabhebungen durch Entzündung, Langerhanszell-Histiozytose, Stressfraktur, Osteoidosteom oder malignen Tumor zu differenzieren (Abb. 11).
Angehobene T2-Signalintensität durch Weichteilödem
Ein raumforderndes perifokales Ödem (Abb. 3) führt nicht selten zur Verdachtsdiagnose eines malignen Knochen- oder Weichteiltumors, auch wenn ein benigner Prozess (Stressfraktur, Muskelhämatom, Osteoidosteom) die eigentliche Ursache ist. Die strukturelle Zugehörigkeit vermehrt signalgebender und/oder kontrastmittelaufnehmender Weichteilstrukturen ohne pathologische Diffusionseinschränkung kann jedoch in hochauflösenden Schichten fast immer identifiziert werden.
Vor der Annahme eines Weichteiltumors muss zunächst festgestellt werden, ob es sich wirklich um eine echte Raumforderung oder um eine tumorartige Ausprägung eines perifokalen Ödems handelt.
Zystische gelenknahe oder intraartikuläre Raumforderung
Einige dünnwandige Zysten wie Baker-Zysten, gelenk- oder sehnenscheidenassoziierte Ganglien oder ein gelenknahes Lymphangiom sind meist aufgrund ihres Erscheinungsbildes (charakteristische Anordnung, geringe Wanddicke, geringe oder fehlende Kontrastmittelaufnahme) als solche zu erkennen. Hinter dickwandigeren „Zysten“ mit kräftiger Vaskularisation bzw. nodulärer Kontrastmittelaufnahme kann sich sowohl eine Synovialisproliferation bei JIA (Abb. 12) als auch ein zystisches Sarkom (Synovialsarkom, Rhabdomyosarkom) verbergen. Eine genaue Analyse des Gesamtbefundes einschließlich diffusionsgewichteter Sequenzen hilft bei der Differenzierung. Die Fehlannahme benigner „Zysten“ und eine entsprechende nicht-onkologische Entnahmetechnik haben häufig eine erheblich eingreifendere Behandlung und/oder deutlich reduzierte Heilungschancen zur Folge.
Usuren
Usuren sind auf dem Röntgenbild erst zu erkennen, wenn sie den subchondralen Knochen erreicht haben, während mit der MRT bereits kleine, durch die Synovialitis bedingte Knorpeldefekte dargestellt werden können (Abb. 13). Der Begriff wurde für die MR-Diagnostik übernommen, ist aber genauso wie der Begriff des Pannus für diese Modalität nicht eindeutig definiert.
Kontrastmittelaussparung im Gelenk
Kontrastmittelaussparungen im Gelenk sind meist durch Flüssigkeit bedingt. Dabei kann bildgebend die Unterscheidung zwischen Erguss, Eiter und frischer Blutung (Hämoglobin noch nicht desoxygeniert) trotz diffusionsgewichteter Sequenzen schwierig sein (Abb. 14). Aber auch fibrinöses Exsudat in Form von Reiskörperchen nimmt kein Kontrastmittel auf (Kan 2013). Eine relative Aussparung bzw. eine sehr geringe Kontrastmittelaufnahme findet sich im Hoffa-Fettkörper, falls dieser nicht in die Entzündungsreaktion eingebunden oder bindegewebig transformiert ist.
Kontrastmittelaussparung im Knochenmark
Im Knochenmark sind abnorm T2-signalgebende Läsionen mit Diffusionseinschränkung und Kontrastmittelaussparungen in erster Linie durch einen Abszess (rundlich mit verstärkt Kontrastmittel aufnehmendem Rand) oder durch Eiterstraßen (fuchsbauartig) bedingt. Bei Fehlen eindeutiger klinischer und laborbezogener Entzündungsparameter ist jedoch differenzialdiagnostisch unbedingt an eine Langerhanszell-Histiozytose und ein Ewing-Sarkom zu denken.
Subperiostale Kontrastmittelaussparung
Eine subperiostale Kontrastmittelaussparung (in der STIR- oder fettsupprimierten T2-Sequenz in der Regel abnorm signalgebend) kann einer subperiostalen Blutung (Trauma, Kindesmisshandlung) oder Eiter (Abb. 15) entsprechen, wobei bei letzterem fast immer zusätzliche bildgebende Zeichen einer akuten Osteomyelitis vorhanden sind. Pathognomonisch ist der Nachweis von Fetttröpfchen im subperiostalen Abszess.

Besonderheiten verschiedener Gelenkregionen

Kiefergelenke

Im Verlauf einer JIA ist die meist asymptomatische Beteiligung der Kiefergelenke sehr häufig (Cannizzaro et al. 2011). Da sowohl die klinische Untersuchung als auch die Sonografie der Kiefergelenke eine deutlich geringere Sensitivität und Spezifität als die MRT aufweisen (Keller et al. 2015; Müller et al. 2009) und die Röntgendiagnostik im Vergleich zur MRT erst relativ spät Veränderungen zeigt, wird die kontrastmittelunterstützte MRT als das derzeitige Verfahren der Wahl angesehen (Abb. 16) (Stoll et al. 2018). Erguss, Synovialitis, Pannus, Erosionen (letztere auch im Knorpel), Knochenmarkveränderungen und Wachstumsverzögerungen sind in der MRT darstellbar (Navallas et al. 2017). Kenntnisse über entwicklungsbedingte Variationen von Knorpel, Knochen und Knochenmark des kindlichen Unterkiefers sind unbedingte Voraussetzung für die adäquate Beurteilung pathologischer Veränderungen (Morimoto et al. 2004). In Ermangelung eines echten Goldstandards sind jedoch nicht alle MRT-Befunde der Kiefergelenke eindeutig definiert und evaluiert. Schwierig ist weiterhin die Unterscheidung zwischen normaler synovialer Kontrastmittelanreicherung und geringer Arthritis (von Kalle et al. 2015). Zum Spektrum möglicher Differenzialdiagnosen gehört bei Jugendlichen auch die anteriore Diskusverlagerung (Kellenberger et al. 2019). Neu entwickelte Scoring-Systeme müssen sich erst an größeren Patientengruppen bewähren (Tolend et al. 2018).

Atlantoaxialgelenk und Intervertebralgelenke

Im Verlauf einer schweren juvenilen Arthritis ist die Beteiligung des kraniozervikalen Übergangs und der Halswirbelsäule möglich (Hospach et al. 2014). Sie kann auch als erstes Symptom auftreten und muss dann neben anderen Ursachen des akuten Schiefhalses wie dem Grisel-Syndrom in Betracht gezogen werden. Die Beteiligung des Atlantoaxialgelenks (Abb. 17) und der umgebenden Weichteile, die Differenzierung von anderen Ursachen und die Frage einer Rückenmarkkompression sind mittels MRT sehr gut zu beurteilen. Die funktionelle MRT in Neutralstellung und Flexion scheint allerdings eine röntgenologisch nachgewiesene Instabilität sowohl im Ausmaß wie auch in der Häufigkeit zu unterschätzen (Laiho et al. 2003).

Iliosakralgelenke

Die Methode der Wahl der Darstellung der Iliosakralgelenke bei Kindern ist die MRT (Sheybani et al. 2013) (Abb. 18). Mit dieser Methode können, wie oben erwähnt, alle Manifestationen der Sakroiliitis und ihre Differenzialdiagnosen (z. B. eitrige oder nicht bakterielle Osteomyelitis mit Iliosakralgelenkbeteiligung) dargestellt werden. Dabei kommen idealerweise Oberflächenspulen, hochauflösende fettsupprimierte Sequenzen vor und nach Kontrastmittel sowie 3D-Kontrastmitteldynamik in Dünnschichttechnik (1–1,5 mm Partitionsdicke) in adaptierter Schnittführung zum Einsatz. Ebenso wie die Röntgenaufnahme (s. oben) ist die Computertomografie wegen der kritischen Strahlenexposition (Gonaden) bei Kindern in der Regel nicht indiziert. Sonografisch sind nur die oberflächlichen dorsalen Gelenkabschnitte erreichbar.

Hand- und Fingergelenke, Fußgelenke

Mittels adäquater Spulentechnik und hoher Ortsauflösung können im MRT auch Veränderungen der kleinen Handwurzel- und Fingergelenke einschließlich der Sehnenscheiden detailliert dargestellt und frühzeitig erkannt werden (Abb. 2). Ähnlich wie bei anderen Gelenken besteht derzeit v. a. die Schwierigkeit der Abgrenzung geringer Arthritiszeichen gegenüber einem Normalbefund. Denn geringe Ergüsse, Knochenödeme, Konturveränderungen und gering vermehrtes Kontrastmittelenhancement wurden auch bei Kindern ohne Arthritis gefunden (Verkuil et al. 2020; Ording Müller et al. 2013).

Kniegelenke

Schmerzen im und am Kniegelenk sind im Kindesalter sehr häufig unspezifisch. Wenn durch Anamnese, Untersuchung, Röntgenbild und Sonografie keine ausreichende Erklärung persistierender Schmerzen oder Bewegungseinschränkungen gefunden werden kann, ist eine MRT des Kniegelenks indiziert. Eine synoviale Verdickung mit vermehrter Kontrastmittelaufnahme ist relativ häufig und nicht spezifisch für eine JIA (Ursache klinisch zu klären) (Abb. 14). Relativ typisch für eine JIA scheint jedoch – auch nach eigener Erfahrung – die Synovialitis entlang der Kreuzbänder (Abb. 9) (Nusman et al. 2016). Häufige Differentialdiagnosen sind die gelenknahe Osteomyelitis oder traumatische Veränderungen einschließlich der Osteochondrosis dissecans.
Seltenere, aber wichtige Differenzialdiagnosen sind maligne Tumoren (Osteosarkom, Ewing-Sarkom, Leukämie), benigne Tumoren oder Erkrankungen der Knochen (Osteoidosteom, Langerhanszell-Histiozytose, CRMO) sowie erworbene oder angeborene Meniskusveränderungen. Ungewöhnliche intraartikuläre Befunde sind ein tenosynovialer Riesenzelltumor, eine synoviale Gefäßmalformation („Hämangiom“), ein maligner Weichteiltumor oder eine synoviale Chondromatose, deren Differenzierung von einer Arthritis durchaus schwierig sein kann. Zu beachten ist, dass auch Kinder ohne Arthritis fokal vermehrte Kontrastmittelanreicherungen aufweisen können (Nusman et al. 2016). Dagegen gibt es eine Gruppe älterer Kinder mit polyartikulärer JIA, bei denen trotz Beschwerden mittels MRT keine Synovialitis nachweisbar ist (van Gulik et al. 2018).

Sprunggelenke

Am Sprunggelenk kann – ähnlich wie am Kniegelenk – aufgrund der zahlreichen Differenzialdiagnosen eine Einordnung einer monartikulären Symptomatik als juvenile idiopathische Arthritis schwierig sein. Anamnese und Untersuchungsbefund ergeben nicht immer die nötige Eindeutigkeit, ein eigentlich ursächliches Trauma muss nicht erinnerlich sein. Eine solche Einordnung gelingt sonografisch im Falle einer kombinierten Arthritis des oberen und unteren Sprunggelenks sowie einer begleitenden Tendovaginitis. Die MRT kann zusätzlich eine Verdickung und vermehrte Kontrastmittelaufnahme der Synovialmembran in sonografisch nicht zugänglichen Anteilen insbesondere des unteren Sprunggelenks nachweisen (Abb. 19).

Integration der bildgebenden Diagnostik in ein diagnostisch-therapeutisches Gesamtkonzept

Die Diagnose einer JIA wird hauptsächlich klinisch gestellt. Die Aufgabe der Bildgebung ist der Ausschluss von Differenzialdiagnosen und die Verlaufskontrolle unter Therapie. Aufgrund ihrer hohen Sensitivität spielt die kontrastmittelgestützte MRT eine zunehmende Rolle bei der frühzeitigen Erkennung und dem Therapiemonitoring einer Synovialitis, obwohl die Grenzen zwischen Normalbefund und Zeichen der minimalen Entzündung weiterhin nicht genau definiert sind. Daher hat die Integration der erhobenen Befunde in ein Gesamtbild aus anamnestischen, klinischen, laborchemischen und radiologischen Befunden größte Bedeutung. In diagnostisch schwierigen Fällen ist eine interdisziplinäre Diskussion unerlässlich und häufig wegweisend.
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