Pädiatrische Rheumatologie
Autoren
Tobias Schwarz

Pseudorheumaknoten bei Kindern und Jugendlichen

Pseudorheumaknoten (Synonym subkutanes Granuloma anulare) sind v. a. im Kindes- und Jugendalter auftretende, subkutan gelegene granulomatös-entzündliche Läsionen unklarer Ätiologie. Sie manifestieren sich als nicht schmerzhafte, nicht verschiebliche subkutane Knoten mit initial oft rascher Größenzunahme. Prädilektionsstellen sind die Tibiakante, der Fußrücken sowie der Kopf. Die Granulome können solitär oder multipel auftreten, über Monate bis Jahre persistieren und lokal oder entfernt rezidivieren. Klinisch und histopathologisch ähnelt das subkutane Granuloma anulare den Rheumaknoten bei der juvenilen idiopathischen Arthritis, eine Assoziation zu entzündlich-rheumatischen Erkrankungen besteht jedoch nicht. Weitere wichtige Differenzialdiagnosen sind Fremdkörpergranulome, subkutane Hämatome, die Sarkoidose oder infektiöse granulomatöse Erkrankungen. Pseudorheumaknoten weisen eine hohe spontane Rückbildungstendenz auf, weshalb therapeutische Maßnahmen meist nicht erforderlich sind.

Definition

Das Granuloma anulare ist eine v. a. bei Kindern und jungen Erwachsenen vorkommende, selbstlimitierende granulomatös-entzündliche Hauterkrankung. Die subkutane Form des Granuloma anulare wird auch als Pseudorheumaknoten bezeichnet, da sie klinisch und histopathologisch den Granulomen (Rheumaknoten) bei der juvenilen idiopathischen Arthritis ähnelt. Das subkutane Granuloma anulare weist jedoch keine Assoziation zu entzündlich-rheumatischen Erkrankungen auf.

Häufigkeit

Das subkutane Granuloma anulare tritt v. a. bei Kindern und Jugendlichen auf, mit einem Altersgipfel bei 2–6 Jahren. Mädchen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Jungen. Exakte Zahlen zur Inzidenz von Pseudorheumaknoten existieren nicht.

Ätiologie, Pathogenese

Die Ätiologie des Granuloma anulare ist unbekannt. Diskutiert werden eine Entstehung nach einem lokalen Trauma, wie z. B. Insektenstiche, oder im Rahmen von Infektionen (EBV, HIV, Herpes-zoster-Virus). Ein im Zentrum des Granuloms vorliegender infektiöser Erreger oder Fremdkörper kann beim Granuloma anulare jedoch nicht nachgewiesen werden. Vermutet wird daher, dass immunogene Bestandteile zerfallener Zellen zur Aktivierung von CD4-positiven T-Zellen und Differenzierung in Th1-Zellen, und damit zur Aufrechterhaltung der granulomatösen Entzündung beitragen (Mempel 2018).
Eine früher vermutete Assoziation des Granuloma anulare mit Diabetes mellitus hat sich in neueren epidemiologischen Studien nicht bestätigt, eine Assoziation mit der Hashimoto-Thyreoiditis oder Fettstoffwechselstörungen wird diskutiert (Nebesio et al. 2002; Thornsberry und English 2013). Ein Zusammenhang mit dem Auftreten von autoimmunen oder autoinflammatorischen Gelenkerkrankungen besteht hingegen nicht.
In Kasuistiken wurde auch über eine medikamentenassoziierte Entstehung des Granuloma anulare berichtet, unter anderem nach Einsatz von TNF-Inhibitoren. Auf der anderen Seite wurden TNF-Inhibitoren erfolgreich zur Therapie des disseminierten Granuloma anulare eingesetzt (Schmitt und Volz 2019).
Histologisch ist das Granuloma anulare charakterisiert durch eine zentrale nekrobiotische Zone aus degenerierten Kollagenfasern, Muzinen und Glykogen, welche von palisadenartig angeordneten Histiozyten, Lymphozyten, eosinophilen Granulozyten, Fibroblasten und seltener mehrkernigen Riesenzellen umgeben ist (Palisadengranulom).

Klinische Symptome

Prädilektionsstellen für das Auftreten von Pseudorheumaknoten sind die untere Extremität (Tibiakante und Fußrücken) sowie der Kopf, seltener das Gesäß oder die Dorsalseiten der Finger und Ellenbogen (Grogg und Nascimento 2001; Letts et al. 2000). Die Veränderungen manifestieren sich als derbe, in der Regel nicht schmerzhafte, tief kutan oder subkutan gelegene, nicht verschiebliche Knoten, wobei die Haut über den Knoten nicht verändert oder leicht rötlich-livide ist (Abb. 1a). Die Knoten können solitär oder multipel auftreten, weisen initial ein rasches Wachstum auf und erreichen meist eine Größe von 0,5–1,5 cm. Die Veränderungen persistieren über Monate bis hin zu mehreren Jahren, sind dann jedoch spontan regredient. In größeren Fallserien werden Rezidivraten zwischen 19 % und 75 % angegeben, sowohl an gleicher wie auch an neuer Lokalisation (Felner et al. 1997).

Diagnose

Die klinische Diagnose von Pseudorheumaknoten gestaltet sich oft schwierig: Auf der einen Seite ist die Anamnese bis auf die schmerzlose Schwellung unauffällig, und die Epidermis über den subkutanen Knoten ist meist regelrecht. Auf der anderen Seite weisen die Läsionen initial oft ein schnelles Wachstum auf, wodurch eine Unsicherheit bezüglich neoplastischer Erkrankungen entsteht. Des Weiteren muss differenzialdiagnostisch neben dem Auftreten von Rheumaknoten im Rahmen einer juvenilen idiopathischen Arthritis (Abb. 1b) in erster Linie an Fremdkörpergranulome, subkutane Hämatome, die Sarkoidose oder infektiöse granulomatöse Erkrankungen gedacht werden.
Sonografisch stellen sich die subkutanen Knoten echoarm dar, mit unscharfer Begrenzung und nur peripher geringer Perfusion (Vázquez-Osorio et al. 2018). In der Kernspintomografie erscheinen die Läsionen in T1 iso- bis leicht hyperintens im Vergleich zur Muskulatur, in T2 signalreich (Chung et al. 1999).
Obwohl das subkutane Granuloma anulare eine benigne, selbstlimitierende Hautveränderung darstellt, erfolgt zur Sicherung der Diagnose bzw. zum Ausschluss von Differenzialdiagnosen nicht selten eine Biopsie oder Exzision der Läsion mit histologischer Aufarbeitung.

Therapie

In der Regel kommt es zu einer Spontanremission, sodass eine spezifische Therapie nicht erforderlich ist. Eine chirurgische Exzision sollte allenfalls bei mechanisch störenden Granulomen erfolgen, da Rezidivraten von bis zu 75 % beschrieben sind (Davids et al. 1993). Bei chronisch persistierenden Läsionen kann eine intraläsionale Applikation von Glucocorticosteroiden versucht werden. Eine systemische Therapie kann bei der disseminierten Form des Granulome anulare erforderlich werden, besitzt bei der subkutanen Form im Kindesalter jedoch keine Relevanz.

Prognose

Die Prognose des subkutanen Granuloma anulare ist gut. Selbst im Falle eines rekurrierenden Auftretens kommt es bei ausreichend zuwartender Haltung zu einer spontanen Regression ohne Narbenbildung.
Literatur
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