Pädiatrische Rheumatologie

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Publiziert am: 08.10.2021

Sonografie in der pädiatrischen Rheumatologie

Verfasst von: Daniel Windschall und Johannes Roth

Dieses Kapitel hebt den inzwischen herausragenden Stellenwert des Ultraschalls in der kinderrheumatologischen Diagnostik hervor. Kein anderes bildgebendes Verfahren hat sich für den täglichen Einsatz in der kinderrheumatologischen Routine so bewährt wie die Sonografie. Gelenk- und Sehnenentzündungen lassen sich bereits in der Frühphase einer juvenilen idiopathischen Arthritis in Ergänzung zum klinischen Befund sicher bestätigen und abgrenzen. An komplexen Gelenkregionen wie dem Fuß oder der Hand ist der Gelenkultraschall zum Nachweis entzündlicher Veränderungen der klinischen Untersuchung sogar überlegen. Die Sonografie hat neben der Aufgabe der Diagnosestellung auch eine wichtige Rolle bei der Beurteilung des Therapieansprechens bekommen. Dieser Beitrag führt in die technischen Voraussetzungen und die praktische Vorgehensweise ein. Mit vielen Beispielen werden die Besonderheiten der kindlichen Gelenksonografie auf dem Gebiet der Kinderrheumatologie veranschaulicht.

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Einführung
Technische Voraussetzungen und praktisches Vorgehen
Kindliche Gelenke in der Sonografie
Sonografie bei kindlich rheumatischen Erkrankungen
Wichtige Differenzialdiagnosen
Standardiserte sonografische Schnittebenen in der pädiatrischen Rheumatologie
Befunddokumentation und Quantifizierung
Ultraschallführung bei Gelenkinjektionen

Einführung

Die bildgebende Diagnostik hat sich zu einem der wichtigsten Bausteine in der Diagnostik bei rheumatischen Erkrankungen und insbesondere zur Abklärung von Gelenkentzündungen bei Kindern und Jugendlichen entwickelt. Sie bestätigt und ergänzt nicht nur den klinischen Befund, sondern sie spielt auch in der Differenzialdiagnostik und bei der Therapiestrategie einer rheumatischen Erkrankung bei Kindern eine wesentliche Rolle (Chauvin und Khwaja 2016; Malattia et al. 2018; Windschall 2016).

Während das konventionelle Röntgen in der muskuloskelettalen Diagnostik bei Kindern und Jugendlichen überwiegend zum Nachweis von Traumafolgen, Knochenentzündungen, Knochennekrosen oder Tumoren sowie im schweren Krankheitsverlauf zur Darstellung von Wachstumsstörungen, Destruktionen, und auch Reparationsvorgängen eingesetzt wird, haben Kernspintomografie (MRT) und Gelenksonografie einen wesentlich höheren Stellenwert bei den bildgebenden Verfahren in der pädiatrischen Rheumatologie eingenommen. Durch beide Verfahren können wichtige Differenzialdiagnosen ausgeschlossen werden. Ein großer Vorteil beider bildgebender Verfahren liegt in der Erfassung einer entzündlichen Aktivität, bevor es zu einer möglichen Knorpel- oder Knochenschädigung kommt. Beide bildgebenden Methoden können auch den rechtzeitigen Einsatz einer medikamentösen Therapie steuern. Internationale Empfehlungen für den Einsatz der Bildgebung bei kindlichem Rheuma beinhalten auch die Sonografie. So sprach man sich in den Konsensusempfehlungen der EULAR/PReS-Gruppe für den Einsatz der Bildgebung v. a. bei unklarem Befund in der physikalischen Untersuchung aus (Colebatch-Bourn et al. 2015). Bei Beteiligung der Kiefergelenke und des Achsenskeletts wird weiterhin eine Kernspintomografie als Goldstandard empfohlen (Malattia et al. 2018; Colebatch-Bourn et al. 2015; Weiss et al. 2016).

Im Bereich der peripheren Gelenke sollte die Sonografie jedoch primär als äußerst attraktives bildgebendes Verfahren für Kinder mit Gelenkbeschwerden eingesetzt werden. Ohne Strahlenbelastung ist sie bei Kindern jeden Alters ohne Sedierung anwendbar. Mehrere Gelenke können gleichzeitig beurteilt und alle relevanten Strukturen einschließlich Knochen, Knorpel und den verschiedenen periartikulären Geweben bei sehr hoher Auflösung differenziert werden. Damit erlaubt die Sonografie eine wesentlich umfassendere Diagnostik als das Röntgenbild (Abb. 1).

Obwohl Klassifizierung und Behandlungsentscheidungen im Allgemeinen nur auf der klinischen Untersuchung basieren, konnte gezeigt werden, dass der Gelenkultraschall in einem signifikanten Prozentsatz sogar Informationen über das Vorliegen einer subklinischen Synovialitis der Gelenke liefert (De Lucia et al. 2018; Rebollo-Polo et al. 2011; Magni-Manzoni et al. 2013). Die genaue Bestimmung der Krankheitsaktivität hat auch für die Bestimmung des Remissionsstatus eine große Bedeutung. Dies ist wichtig bei der Entscheidung, Medikamente zu reduzieren, um Langzeitnebenwirkungen zu vermeiden.

In Deutschland befindet sich die Gelenksonografie seit Langem im klinischen Routineeinsatz. Eindeutige Standards für den Einsatz bei Kindern und wichtige Vergleichswerte von gesunden Populationen liegen aber erst seit wenigen Jahren vor. Während das Hauptanwendungsgebiet des Ultraschalls bei kindlich rheumatischen Erkrankungen im Bereich der Darstellung von Gelenken, Sehnen und Enthesen liegt, wird zunehmend auch die Anwendbarkeit im Bereich der Haut z. B. bei Sklerodermien (Ranosz-Janicka et al. 2019), im Bereich der Muskulatur z. B. bei inflammatorischen Myopathien (Sudoł-Szopińska et al. 2020) und im Bereich der Lunge bei interstitiellen Lungenerkrankungen als Komplikation rheumatischer Erkrankungen untersucht (Gutierrez et al. 2019). Diese Anwendungen sind jedoch im Bereich der pädiatrischen Rheumatologie noch wenig validiert. Daneben können auch entzündlich veränderte Blutgefäße, insbesondere größere Gefäße z. B. bei der Takayasu-Arteriitis, im Ultraschall dargestellt werden (Svensson et al. 2020). Das vorliegende Kapitel wird sich auf das bei Weitem wichtigste Anwendungsgebiet in der pädiatrischen Rheumatologie, die Darstellung von muskuloskelettalen Veränderungen bei der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) konzentrieren.

Technische Voraussetzungen und praktisches Vorgehen

Durch die Entwicklung hochauflösender Ultraschallsysteme und -applikatoren sind Gelenkstrukturen einschließlich der benachbarten Sehnen und Muskulatur insbesondere an den Extremitätengelenken sicher und genau abbildbar. Dies gelingt mit kleinen hochfrequenten Linearapplikatoren (bis Frequenzen von 22 MHz) selbst an den kleinen proximalen und distalen Interphalangealgelenken von Kleinkindern. Doch auch bei Jugendlichen oder adipösen Patienten, die eine höhere Eindringtiefe mit Frequenzen unter 10 MHz benötigen, ist eine gute Abbildbarkeit der Gelenkstrukturen mit Linearapplikatoren möglich. Hierbei können Knochen- und Knorpelstrukturen, Sehnen, Muskulatur und auch physiologische Gefäße gut voneinander differenziert werden (Abb. 2).

Die zwei wichtigsten Methoden sind der B-Mode-Ultraschall zur Darstellung von strukturellen Befunden und das Dopplerverfahren zur Erfassung des Blutflusses. Bei einer Gelenkentzündung kann der B-Mode-Ultraschall intraartikuläre Ergüsse sowie auch eine synoviale Hypertrophie sicher erkennen und die Diagnose einer Arthritis unterstützen. Die gesunde Synovialis kann bei Kindern nicht dargestellt werden. Durch Hinzunahme der Dopplerfunktion kann die Hypervaskularisation im Gelenk, und insbesondere der hypertrophierten Synovialis als ein wichtiges sonografisches Aktivitätskriterium für eine Arthritis, miterfasst werden (Abb. 3) (Roth et al. 2017).

Power-Doppler oder Farbdoppler sind inzwischen bei den meisten Geräten gleichwertig. In einer Publikation zeigte sich bei bestimmten Geräten sogar eine höhere Sensitivität für den Farbdoppler, während der Power-Doppler früher aufgrund seiner Unabhängigkeit von der Flussrichtung als etwas sensitiver für niedrige Blutflüsse galt (Torp-Pedersen et al. 2015). Wichtig ist es, die Sensitivität des Ultraschallgeräts auch für niedrige Flussgeschwindigkeiten von kleinen intra- oder periartikulären Gefäßen ausreichend hoch einzustellen (niedrige Puls-Repetitionsfrequenz). Vorlaufstrecken sind für die kleinen Gelenke inzwischen nicht mehr notwendig, da Linearapplikatoren der neueren Generation hohe Frequenzen und eine gute Auflösung bieten. Entscheidend für eine erfolgreiche Gelenkultraschalluntersuchung ist die ausreichende Expertise mit Kindern und kindlichen Gelenken im Ultraschall. Insbesondere bei kleinen Kindern führen die physiologischen Veränderungen des Wachstums (Ossifikation und Vaskularisation) zu altersspezifischen Befunden, die nicht als pathologische Befunde fehlinterpretiert werden dürfen. Um die Auflösung des Ultraschallgeräts zu überprüfen, empfiehlt sich die Darstellung eines Nervs (z. B. N. medianus) neben den Sehnen (z. B. Flexorensehnen, Abb. 4).

Es gibt typische Ultraschallartefakte, wie die Anisotropie bei der Darstellung von Sehnen, die bei der Gelenksonografie eine wichtige Rolle spielen (Abb. 5).

Vor der Untersuchung müssen entsprechende Einstellungen am Gerät vorgenommen werden, um einen sicheren Befund zu erstellen, und zu dokumentieren. Hierbei hilft das Gelenkultraschall-ABC:

A: Ausreichend Gel (besserer Kontakt mit optimaler Gelenkabbildung)
B: B-Mode (ausreichende Helligkeit und Grautöne einstellen)
C: Color-Doppler (Farbdoppler mit niedriger PRF einstellen)
D: Depth (die „Region of Interest“ mit der richtigen Tiefe einstellen)
E: Eindringtiefe (Auswahl der optimalen Frequenz, meistens >12 MHZ notwendig)
F: Fokus in die richtige Position (Energie wird zentriert)

Kinder und Jugendliche tolerieren die Gelenksonografie in der Regel sehr gut und verfolgen meistens mit großem Interesse die Befunde am Monitor. Auch für die begleitenden Eltern kann die Visualisierung der Entzündung am Monitor ein wichtiger Baustein in der Edukation des Krankheitsbildes bedeuten. Ein großer Vorteil der Gelenksonografie ist die dynamische Untersuchung. Die Bewegung der zu untersuchenden Gelenkregion kann bei der Detektion von geringen Ergüssen helfen. Die Führung des Ultraschallkopfs über die gesamte Gelenkregion lässt quasi eine dreidimensionale Darstellung bei der Untersuchung zu.

Die Untersuchung der Gelenke sollte am besten in nicht schmerzhaften Regionen begonnen werden, damit sich das Kind an die Untersuchung gewöhnt. Für jedes Gelenk sind inzwischen Standardschnittebenen beschrieben und publiziert worden, die einen routinierten Beginn der Ultraschalluntersuchung ermöglichen (Collado et al. 2013, 2016; Ting et al. 2018). Jede verdächtige Gelenkregion sollte jedoch umfassend und in mindestens zwei unterschiedlichen Schnittebenen untersucht werden.

Kindliche Gelenke in der Sonografie

Eine wesentliche Voraussetzung zur Interpretation pathologischer Befunde bei Kindern ist die Kenntnis der wachstumsabhängigen Gelenkanatomie einschließlich der angrenzenden Muskulatur und Sehnen, die sich im Kindesalter ganz wesentlich von adulten Befunden unterscheiden können. So zeigen kindliche Gelenke im Säuglings- oder Kleinkindalter nicht nur einen deutlich höheren Knorpelanteil, sondern auch Unterschiede in der Darstellung von Gefäßen und Durchblutung (Roth et al. 2013; Windschall et al. 2017; Spannow et al. 2010). Auch diese Unterschiede müssen bei der Interpretation einer Gelenkentzündung berücksichtigt werden. Um die Beurteilbarkeit kindlicher Gelenkbefunde zu standardisieren, haben sich mehrere Arbeitsgruppen in den letzten Jahren gebildet und inzwischen auch zahlreiche Publikationen zu dieser Thematik veröffentlicht. Die sonografischen Charakteristika des kindlichen Gelenks einschließlich der Gelenkkapsel, der Wachstumsfuge und des unreifen Knorpels wurden von der OMERACT-Gruppe (Outcome Measures in Rheumatology) beschrieben (Abb. 6) (Roth et al. 2013).

Daneben ist es wichtig, die physiologischen Veränderungen im Bereich der Enthesen zu verstehen (Abb. 7) (Chauvin et al. 2015).

Physiologischer Blutfluss ist im Kindesalter in vielen Bereichen des Gelenks und der Enthese im Doppler-Ultraschall zu sehen und sollte nicht mit pathologischen Befunden verwechselt werden (Abb. 7) (Windschall et al. 2017; Chauvin et al. 2015). Mehrere Arbeiten einer deutschen Arbeitsgruppe haben sich mit sonografischen Normbefunden und Normwerten verschiedener Gelenkregionen beschäftigt. So begann die Kommission Bildgebung im Jahr 2013 eines der größten sonografischen Normwerteprojekte weltweit. Über 400 gesunde Probanden aller Altersklassen konnten in dieses Ultraschallprojekt eingeschlossen werden. Inzwischen konnten sonografische Normbefunde zum Knie-, Schulter- Hüft- und Ellenbogengelenk bei Kindern und Jugendlichen in mehreren Arbeiten publiziert werden (Windschall et al. 2016; Trauzeddel et al. 2017, 2019). Kürzlich wurde ein erster Online-Lehratlas für die kindliche Gelenksonografie publiziert, der auf der Homepage der Gesellschaft für Kinderrheumatologie (GKJR) als Download verfügbar ist (Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie 2020).

Sonografie bei kindlich rheumatischen Erkrankungen

Kinder mit rheumatischen Erkrankungen wie der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) müssen rechtzeitig identifiziert werden, da die Krankheit eine Ursache für Gelenkschäden und chronische Behinderungen bedeuten kann. Eine frühzeitige, spezialisierte Behandlung ist eine notwendige Voraussetzung für ein gutes Langzeitergebnis. Nicht immer kann die Diagnose klinisch gestellt und das Ausmaß der Erkrankung eindeutig durch die physikalische Untersuchung geklärt werden. Insbesondere bei kleinen Kindern und diskreteren klinischen Befunden ermöglicht der Ultraschall eine fundierte Befunderhebung von Gelenk-, Sehnen- und Schleimbeutelentzündungen (Tab. 1). Die Omeract-Gruppe hat Definitionen der Synovitis im Ultraschall erarbeitet (Roth et al. 2017). Ein wesentliches Kriterium ist dabei die Differenzierung von physiologischem und pathologischem Blutfluss. Das stoffwechselintensive kindliche Gelenk zeigt in der Sonografie häufig einen physiologischen intra- und periartikulären Blutfluss, der nicht als Synovialitis fehlinterpretiert werden sollte. Lediglich Blutgefäße, die sich innerhalb der synovialen Hypertrophie zeigen, sollten für die Diagnose und Entzündungsaktivität in Betracht gezogen werden (Abb. 2 und 3).

Tab. 1

Ultraschallnachweis von entzündlichen Befunden in der Kinderrheumatologie

Pathologischer Befund	B-Mode	Doppler-Mode	Technik
Synovialitis	Echoarmes intraartikuläres Material, führt zur Kapseldistension, ggf. von echofreiem oder echoarmem Erguss umgeben, ggf. mit Zottenbildung und bizarrer Form, Knorpelgrenzlinie zwischen Erguss und Knorpel	Intrasynoviale Hypervaskularisation, physiologische intraartikuläre Gefäße müssen abgegrenzt werden	Bei Druck mit dem Ultraschallkopf nicht verschieblich, Differenzierung von Erguss möglich durch Bewegung, Doppler sensitiv einstellen (niedrige PRF)
Tenosynovialitis/Paratenonitis	Echoarme Synovialitis oder echofreie Synovialflüssigkeit in der Sehnenscheide, Echogenitätsanhebung der Sehne	Ggf. intrasynoviale Hypervaskularisation in der Sehnenscheide	Im Querschnitt „Spiegelei“-Struktur, Doppler sensitiv einstellen. Anisotropie bei Richtungswechsel der Sehne beachten
Enthesitis	Inhomogene Verdickung und Aufhebung der fibrillären Sehnenstruktur, evtl. Begleitbursitis, selten Osteophyten und Verkalkungen bei Kindern	Hypervaskularisation im Sehnenansatz, physiologische Gefäße müssen abgegrenzt werden	Anisotropie durch Richtungswechsel des Sehnenansatzes beachten, Seitenvergleich kann helfen

PRF: Pulsrepititionsfrequenz

Neben den sonografischen Zeichen einer akuten Gelenkentzündung können bei Kindern und Jugendlichen frühzeitig oberflächliche Knorpel- und Knochendestruktionen erfasst werden. Auch Wachstumsstörungen und insbesondere eine für Kinder mit JIA typische Ossifikationsprogredienz von enchondralem Knochenwachstum kann sonografisch detektiert werden (Abb. 8).

So können z. B. die Befunde des Hand- oder Sprunggelenks bei einer JIA vielfältig sein und mittels einer Ultraschalluntersuchung klar differenziert werden, wie Abb. 9 am Beispiel des Sprunggelenks zeigt. Eine klare Erhebung und Unterscheidung dieser Befunde mittels der Anamnese und klinischen Untersuchung ist bei vielen Patienten ohne Bildgebung kaum möglich.

Entzündungen der Sehnen und Sehnenansätze sowie auch Sehnenscheidenentzündungen sind mittels Ultraschall oft besser darstellbar als im MRT. Es finden sich Zeichen einer inhomogenen Verdickung und Echogenitätsveränderung der Sehne oder des Sehnenansatzes, Exsudat in der Sehnenscheide (oder die Sehne umgebend im Falle von Sehnen ohne Sehnenscheide) (Abb. 10), Hypervaskularisation und begleitende Bursitiden an den Enthesen. Sekundäre strukturelle Veränderungen wie (partielle) Sehnenrupturen sind exzellent darstellbar (Weiss et al. 2014; Jousse-Joulin et al. 2011).

Synovialitis

Die Membrana synovialis ist normalerweise eine sonografisch nicht direkt sichtbare Struktur. Bei einer Verdickung bzw. Hypertrophie kann diese im Ultraschall jedoch abgrenzbar werden, typischerweise als hypoechogenes Gewebe. Pathologisch handelt es sich eigentlich um eine Synovialishyperplasie aber in der Ultraschallliteratur hat sich der Begriff Synovialishypertrophie durchgesetzt, den wir deshalb in diesem Kapitel auch verwenden. Gelegentlich kann die Hypertrophie sehr ausgeprägt sein, sodass die Differenzierung zu einem echogenen Erguss oder echogenerem Fettgewebe wie im Handgelenk Schwierigkeiten bereiten kann. Im Unterschied zu einem Erguss ist die synoviale Hypertrophie durch Druck mit dem Schallkopf nicht verschieblich, der Erguss zumindest in oberflächlicheren Gelenken schon (Roth et al. 2017; Collado et al. 2013). Ein sehr wichtiges Merkmal der Ultraschalluntersuchung ist die Tatsache, dass das Gelenk während der Untersuchung bewegt werden kann. Durch die Bewegung lassen sich sowohl der bei kleineren Kindern reichlich vorhandene Knorpel vom Gelenkerguss, als auch die Synoviahypertrophie von z. B. Fettgewebe differenzieren.

Mit hoch eingestellter Sensitivität (z. B. PRF 0,6–0,8 kHz) kann die hypertrophierte Synovialis mittels Farb- oder Powerdoppler durch eine entzündlich vermehrte Vaskularisation identifiziert werden. Allerdings lassen sich nicht in jeder Synovialisproliferation vermehrte Dopplersignale nachweisen. Grundsätzlich ist es sehr wichtig, langsam den Bereich der Synoviaproliferation mit dem Schallkopf abzufahren, da Dopplerbefunde oft teilweise nur sehr lokal zu erfassen sind. Um eine Synovialitis im Ultraschall zu graduieren, sollten nur die Gefäße innerhalb der hypertrophierten Synovialis einbezogen werden, da auch außerhalb der Synovialis physiologische intraartikuläre Gefäße detektiert werden können. Nicht in jedem entzündeten Gelenk lässt sich mit der Gelenksonografie eine synoviale Hypertrophie nachweisen. Die Sensitivität ist im Allgemeinen sehr von der Schalltiefe abhängig und selbst bei verschiedenen Schnitten desselben Gelenks muss die Dopplerfrequenz teilweise angepasst werden (Torp-Pedersen et al. 2015). Bei sehr tiefliegenden Gelenken, z. B. im Rahmen einer Coxitis, kann sehr häufig nur ein echoarmer oder echofreier Erguss zwischen den beiden Kapselblättern mit oder ohne synoviale Hypertrophie im vorderen Hüftrezessus entdeckt werden, aber nur selten pathologische Dopplersignale (Abb. 11).

Erguss

Bei Kindern und Jugendlichen zeigt sich in vielen Gelenkhöhlen physiologische Synovialflüssigkeit, die nicht als Entzündungszeichen fehlinterpretiert werden sollte. So kann man bei den meisten Kindern und Jugendlichen physiologische echoarme Flüssigkeit z. B. in den Recessus suprapatellaris (Abb. 12) oder den radiokarpalen Recessus sonografisch nachweisen (Windschall et al. 2016; Rosendahl et al. 2018).

Bei einer Gelenkentzündung kommt es in der Regel zu einer deutlich vermehrten Flüssigkeitsbildung, die sich meistens als echofreie oder echoarme und verschiebliche Sonostruktur nachweisen lässt. Zur Abgrenzung des ebenfalls echoarmen kindlichen Knorpelgewebes hilft die echoreiche Knorpelgrenzlinie, die durch den akustischen Impedanzsprung zwischen Knorpelgewebe und Synovia zustande kommt. Auch die meist runde und glatte Oberfläche des Knorpels, die in vielen Gelenkregionen parallel zum Ossifikationszentrum verläuft, hilft bei der Differenzierung (Abb. 11). Wie oben bereits ausgeführt, kann auch die Bewegung des Gelenks während der Untersuchung sehr hilfreich sein. Die Echogenität eines Ergusses kann sich bei Chronifizierung verändern und echoreicher bei Organisation des Ergusses werden. Häufig bilden sich auch echoreiche Septen zwischen echoarmen Ergussanteilen, die sonografisch nachgewiesen werden (Abb. 13). Die Echogenität eines Ergusses lässt keine sicheren Rückschlüsse auf eine septische, rheumatische oder traumatische Ursache zu. Auch bei einer septischen Arthritis lassen sich echofreie bis echoarme Ergüsse darstellen.

Tenosynovialitis

Neben den Entzündungen der Gelenke können bei Kindern und Jugendlichen in der Sonografie auch Sehnen- bzw. Sehnenscheidenentzündungen nachgewiesen werden. Typische Veränderungen können eine inhomogene Verdickung und Echogenitätsveränderung der Sehne sowie ein Exsudat oder eine synoviale Hypertrophie in der Sehnenscheide sein (Naredo et al. 2012). Eine begleitende Hypervaskularisation lässt sich in der hypertrophierten Synovialis der Sehnenscheide nachweisen (Abb. 10). Eine Tenosynovialitis ist ein häufiger Befund bei einer JIA und tritt auch in Kombination mit einer Synovialitis der Gelenke auf. Mit dem Ultraschall lassen sich die Entzündungen der einzelnen Sehnenfächer exakt lokalisieren und von Entzündungen der Gelenkhöhlen besser differenzieren. Bei Kindern kann insbesondere die physikalische Unterscheidung von Sehnen- oder Gelenkentzündungen in der Hand- oder Fußregion sehr schwierig sein. Hier führt sehr häufig erst die Ultraschalluntersuchung zu einer entsprechenden Klarheit des entzündlichen Befundes (Abb. 9).

Nicht alle Sehnen sind von Sehnenscheiden umhüllt. Sehnen, wie z. B. die Achillessehne, Patellasehne oder die Strecksehnen der Finger, die keine Sehnenscheide umhüllt, laufen innerhalb einer elastischen Hülle aus Kollagen 1 und 3, die ebenfalls Synoviazellen enthält, dem Paratenon. Im Gegensatz zu den zwei Blättern der Sehnenscheide sind die Synovialzellen im Paratenon nur in einer lockeren Reihung als Einzelzellschicht angeordnet. Im Falle der Entzündung sind ein anechogener Saum um die Sehne und vermehrte Dopplersignale sichtbar (Abb. 14) (Naredo et al. 2012).

Enthesitis

Eine Enthesitis zeigt sich v. a. bei Kindern und Jugendlichen mit den JIA-Subtypen der Enthesitis-assoziierten Arthritis, der Psoriasis-Arthritis oder undifferenzierten Arthritis. Typische sonografische Zeichen sind eine Veränderung der homogenen fibrillären Sehnenstruktur sowie eine Verdickung des Sehnenansatzes. Bei einigen Sehnenansatzentzündungen zeigen sich auch begleitende Bursitiden der benachbarten Bursen wie z. B. der Bursa subachillea oder Bursa infrapatellaris profunda. Der betroffene Sehnenansatz zeigt in der Regel eine deutliche Hypervaskularisation, die von der physiologischen Sehnenansatzdurchblutung bei Kindern abgegrenzt werden muss (Abb. 15 und 16) (Chauvin et al. 2015; Jousse-Joulin et al. 2011). Bei jüngeren Kindern geht der Sehnenansatz noch in den Knorpelanteil der Apophysen über, der in der Regel auch eine höhere Vaskularisation in der Sonografie zeigt (Abb. 7). Sekundäre Veränderungen wie Verkalkungen und Enthesophyten, die im Erwachsenenalter häufig auftreten, scheinen im Kindesalter eher seltener zu sein (Chauvin et al. 2015; Jousse-Joulin et al. 2011).

Erste Publikationen zu sonografischen Normbefunden und Pathologien der Enthesen von Kindern und Jugendlichen wurden in den letzten Jahren publiziert (Chauvin et al. 2015; Weiss et al. 2014; Jousse-Joulin et al. 2011).

Knöcherne Erosionen und Knorpelschädigung

Neben den sonografischen Zeichen einer akuten Gelenkentzündung können auch bei Kindern und Jugendlichen frühzeitig oberflächliche Knorpel- und Knochendestruktionen sonografisch nachgewiesen werden (Abb. 17).

Diese lassen sich in der hochauflösenden Sonografie sicherer als in der Röntgenbildgebung nachweisen. Erosive oder osteophytische Veränderungen sollten immer in zwei unterschiedlichen Schnittebenen dargestellt und dokumentiert werden. Insbesondere bei der Ossifikation des kindlichen Knorpels kommen sehr unregelmäßige knöcherne Konturen zur Darstellung, die nicht als Knochenläsionen fehlinterpretiert werden dürfen. Die Darstellung des kindlichen Gelenkknorpels war Inhalt mehrerer Studien bei gesunden Kindern sowie auch bei Kindern und Jugendlichen mit JIA. Hierzu gibt es für einzelne Gelenkregionen inzwischen auch Normwerte (Windschall 2016; Trauzeddel et al. 2017, 2019; Spannow et al. 2010; Miller et al. 2009). Die Knorpeldicke des Gelenkknorpels lässt sich in der Sonografie vergleichbar zuverlässig wie im MRT ausmessen (Spannow et al. 2011). Allerdings ist zu bedenken, dass die Messgenauigkeit insbesondere bei jüngeren Kindern durch die unregelmäßig geformten epiphysären Ossifikationszentren sehr variabel sein kann (Torp-Pedersen et al. 2011). Außerdem kann es im Rahmen der JIA zu einer Akzeleration der Ossifikation und damit einer Abnahme der Knorpeldicke kommen, die nicht unbedingt als pathologisch zu werten ist im Sinne einer Knorpelschädigung (Abb. 8). Deshalb sind Messungen der Knorpeldicke im Rahmen der Kinderrheumatologie grundsätzlich mit Vorsicht anzuwenden.

Angrenzende Muskulatur und Haut

Auch Muskelentzündungen oder oberflächliche Weichteilentzündungen lassen sich zum Teil sonografisch sehr gut erfassen. Bei einer akuten Myositis können sich fokale Echogenitätsanhebungen zeigen (Abb. 18). Bei einer Muskelatrophie lässt der Ultraschall eine Darstellung des meist echoarmen Muskelgewebes zu. Auch intramuskuläre Verkalkungen wie bei einer Dermatomyositis lassen sich mit der Sonografie gut abgrenzen (Abb. 19). Bei Weichteilentzündungen oder Abszessen können mit Einsatz der Dopplersonografie hypervaskularisierte Entzündungsareale von avaskulären Abszedierungen gut unterschieden werden (Abb. 20).

Im Rahmen der lokalisierten Sklerodermie lassen sich sowohl Veränderungen der Haut- als auch des Subkutangewebes darstellen (Abb. 21), der Einsatz des Ultraschalls befindet sich hier allerdings noch in der Validierungsphase.

Wichtige Differenzialdiagnosen

Neben den typischen Veränderungen, die bei einer Gelenkentzündung nachgewiesen werden, können auch wichtige Differenzialdiagnosen bereits sonografisch vermutet, ausgeschlossen oder gestellt werden. Hierzu können z. B. Weichteiltumoren, Ödeme, Weichteiltraumen, Knochennekrosen, Frakturen oder verschiedene Muskelpathologien gehören.

So lässt sich z. B. bei Morbus Perthes die Verschmälerung der Epiphyse bis hin zur Fragmentation sonografisch nachweisen (Abb. 22). Nur das Knochenödem im Frühstadium einer Perthes-Krankheit lässt sich letztlich nur durch ein MRT sicher nachweisen. Die Diagnose einer Epiphyseolysis capitis femoris, die standardisiert durch eine Röntgenaufnahme nach Lauenstein erfolgen sollte, lässt sich in der Sonografie durch eine Stufenbildung zwischen Meta- und Epiphyse sicher darstellen (Abb. 23). Auch kindliche Frakturen an den Extremitäten gehören inzwischen zum festen Indikationsspektrum der Sonografie (Abb. 24). Eine weitere wichtige Differenzialdiagnose zur Enthesitis ist die Apophysitis, z. B. der Morbus Osgood-Schlatter (Abb. 25). Aber auch andere Apophysitiden wie der Morbus Severs oder Sindig-Larsen-Johanssen lassen sich gut darstellen.

Eine Differenzierung zur Enthesitis ist in der Bildgebung nicht immer möglich und muss letztlich unter Zuhilfenahme des klinischen Gesamtbildes erfolgen. Dabei ist es wichtig zu unterscheiden, ob Beschwerden eher morgens oder eher belastungsabhängig auftreten, ob begleitende Befunde wie ein Gelenkerguss vorliegen und ob andere Gelenke betroffen sind. Die Fragmentierung des sekundären apophysären Ossifikationszentrums ist allerdings bei der Apophysitis wesentlich deutlicher ausgeprägt, was im Ultraschall gut nachgewiesen werden kann (Abb. 25).

In allen klinischen Szenarien ist es wichtig zu verstehen, dass die Gelenksonografie am hilfreichsten im Kontext einer sorgfältigen klinischen Anamnese und Untersuchung ist. Deshalb ist es auch von großem Vorteil, wenn der Kinderrheumatologe die Ultraschalluntersuchung eigenständig durchführen kann.

Standardiserte sonografische Schnittebenen in der pädiatrischen Rheumatologie

Grundsätzlich gilt es, die Schnittführung über einem Gelenk immer in zwei Ebenen und auch als dynamische Untersuchung durchzuführen. Durch die Führung des Schallkopfs über das gesamte Gelenk kann gewissermaßen eine ultraschalltomografische Untersuchung erhoben werden. Standardschnittebenen sollten als Orientierungs- und Startpunkte einer Untersuchung gesehen werden, aber ein kompletter Gelenkultraschall darf sich nicht nur auf diese Schnitte beschränken. Für jedes Gelenk gibt es neben den etablierten Standardschnittebenen auch optionale Schnittebenen für bestimmte Fragestellungen. Bewährt hat sich bei der Gelenksonografie immer ein Seitenvergleich.

Obere Extremitäten

Im Bereich der Schulter eignen sich zur Erfassung entzündlicher Gelenkprozesse insbesondere der ventrale Bizepssehnen-Longitudinal- und Transversalschnitt, der dorsale Transversalschnitt sowie der axilläre Longitudinalschnitt (Abb. 26). Ein Gelenkerguss kann sich auch im Sulcus bicipitalis als echoarme bis echofreie die echoreiche Sehne umgebende Flüssigkeitsansammlung darstellen (Abb. 27).

Im axillären Longitudinalschnitt lässt sich bei Ergussbildung zwischen Humerus und Gelenkkapsel echoarme Flüssigkeit nachweisen, die zur Gelenkkapselanhebung führt. In der internistischen Rheumatologie konnte der dorsale Transversalschnitt in einer Studie als sensitivster Schnitt für einen Gelenkerguss herausgearbeitet werden (Schmidt et al. 2008). Im Bereich des Ellenbogengelenks eignen sich für den Nachweis einer Gelenkentzündung insbesondere der ventrale humeroradiale und ventrale humeroulnare Longitudinalschnitt, ergänzt durch einen ventralen Transversalschnitt über der Trochlea humeri. Im dorsalen Longitudinalschnitt und dorsalen Transversalschnitt über der Fossa olecrani bei 90°-Flexion lassen sich Gelenkergüsse mit Fettkörper- und Kapselanhebung gut nachweisen (Abb. 13). Auch Sehnensatzentzündungen im Bereich des Tricepssehnenansatzes lassen sich insbesondere bei der Enthesitis-assoziierten Arthritis mit Verdickung des Sehnenansatzes und Hypervaskularisation darstellen (Abb. 15). Dasselbe gilt für den medialen und lateralen Epikondylus und die Beuge- bzw. Strecksehnen.

Im Bereich des Handgelenks zeigen sich ausgehend von dorsalen Longitudinalschnitten über dem Radiokarpal-, Midkarpal-, Karpometakarpal und Radioulnargelenk Ergüsse oder Synovialitiden in den entsprechenden Recessus. Hier kann bei akuter Entzündung in der Regel auch eine deutliche Hypervaskularisation nachgewiesen werden. Ein dorsaler Transversalschnitt ist v. a. für die Darstellung von Strecksehnenentzündungen sehr wichtig, die bei einer JIA vorkommen können. Bei persistierender Arthritis im Wachstumsalter kann eine Ossifikationsbeschleunigung mit fortgeschrittenem Wachstum der Handwurzelknochen nachgewiesen werden. Volar können durch einen Longitudinalschnitt über dem Radiokarpal- und Ulnokarpalgelenk mit Ergänzung durch Transversalschnitte eine Karpalarthritis und Flexorenssehnenscheidenentzündungen detektiert werden. An den Fingergelenken können volare Longitudinal und Transversalschnitte über dem Daumensattelgelenk sowie den MCP-, PIP- und DIP-Gelenken die Frage nach entzündlichen Veränderungen, Gelenkflächenerosionen, Tenosynovitiden und Paratenonitiden beantworten (Windschall 2020). Diese Schnittebenen sollten durch dynamische Untersuchungen in Extension und Flexion ergänzt werden. Optionale mediale und laterale Längsschnitte sind bei der Suche nach knöchernen Läsionen und Enthesitiden auch bei Kindern und Jugendlichen empfehlenswert.

Untere Extremitäten

Im Bereich der Hüfte bietet die Sonografie eine hervorragende Möglichkeit auch klinisch unklare Gelenkbefunde abzuklären. Im ventralen Longitudinal-, ggf. ergänzt durch einen Transversalschnitt, lassen sich bei Kindern im dynamischen Untersuchungsgang die meisten Gelenkergüsse erfassen. Knöcherne Läsionen und Unregelmäßigkeiten im Bereich des Hüftkopfs können detektiert werden. Ein lateraler Longitudinal- und Transversalschnitt auf Höhe des Trochanter major gilt als Standard und gibt Auskünfte über eine mögliche Beteiligung der Bursa trochanterica und insbesondere der Enthesen des Gluteus medius und minimus. Optional kann mit einem dorsalen Schrägschnitt ein dorsal lokalisierter Hüfterguss dargestellt werden.

Inzwischen gibt es für Kinder und Jugendliche auch altersabhängige Normwerte des Knochenkapselabstandes im Bereich des Schenkelhalses, die neben einer signifikanten Seitendifferenz auch als Anhalt für eine Pathologie dienen können. Als wichtigster Ausdruck einer Coxitis gilt die Darstellung des echofreien oder echoarmen Gelenkergusses zwischen den echoreichen Kapselblättern, der zu einer konvex verlaufenden, angehoben äußeren Gelenkkapsel führt (Abb. 11). Der Ausschluss einer möglichen septischen Arthritis anhand der Ergussechogenität ist nicht möglich.

Im Bereich des Kniegelenks zeigt v. a. die altersabhängig zunehmende Verknöcherung der Patella die Spezifität des Kindesalters. Während ein patellarer Longitudinalschnitt bei Kleinkindern einen Einblick in das Kniegelenk gewährt, ist dies bei älteren Kindern und Jugendlichen aufgrund der fortgeschrittenen Ossifikation nicht mehr möglich. Zum Nachweis einer Gonarthritis eignen sich bei allen Kindern und Jugendlichen die Standardschnittebenen des suprapatellaren Longitudinal- und Transversalschnitts sowie die beiden parapatellaren Transversalschnitte (Abb. 3).

Eine nordamerikanische Arbeitsgruppe hat kürzlich einen Vorschlag für eine standardisierte Ultraschalluntersuchung des Kniegelenks bei Arthritis publiziert (Ting et al. 2018). Mittels infrapatellarem Longitudinalschnitt lassen sich die beiden Ansätze des Ligamentum patellae sowie die Bursitis infrapatellaris beurteilen (Abb. 16). Die medialen und lateralen Longitudinalschnitte eignen sich zum Nachweis knöcherner und knorpeliger Läsionen bei chronischer Arthritis. Die standardisierte Untersuchung des Kniegelenks sollte den Bereich der Kniekehlen immer mit einschließen, um synoviale Poplitealzysten nachzuweisen (interkondylärer Transversalschnitt) (Abb. 28).

Im Bereich der Fußgelenke imponiert bei kleineren Kindern der große Anteil des hyalinen Knorpelskeletts, welches sich echoarm bis echofrei zwischen den ossifizierten Anteilen der Fußwurzelknochen darstellt. Der anteriore Longitudinalschnitt, ergänzt um einen Transversalschnitt, kann Ergüsse im oberen Sprunggelenk sowie Strecksehnenentzündungen nachweisen. Ein lateraler Transversal- und Längsschnitt klärt die Beteiligung der Peroneussehnen und des lateralen Anteils des hinteren Subtalargelenks (posterior des Sinus tarsi) ab. Der mediale Transversal- und Longitudinalschnitt erfasst Entzündungen der Sehnen des M. tibialis posterior, der Mm. flexor digitorum- und hallucis longus (Abb. 9) sowie auch des medialen Anteils des vorderen Subtalargelenks (Roth 2020). Durch einen posterioren Longitudinal- und Transversalschnitt ist die Achillessehne mit Bursa, die Kalkaneusoberfläche und bei tiefer Einstellung der posteriore Recessus des oberen und unteren Sprunggelenks beurteilbar (Abb. 29).

Mittelfuß- und Zehengelenksdarstellungen erfolgen durch optionale distale und anteriore Longitudinalschnitte sowie plantare Transversalschnitte über den MTP-Gelenken. Sie sollten ggf. durch korrespondierende Transversal- und Längsschnitte ergänzt werden. Ein plantarer Längsschnitt hilft bei der Beurteilung einer Plantarfasziitis.

Befunddokumentation und Quantifizierung

Die Ultraschalluntersuchung bei kinderrheumatologischen Patienten kann als fokussierte Untersuchung mit einer gezielten Fragestellung (Synovitis im Tibiotalargelenk im Verlauf) oder als umfangreichere Untersuchung erfolgen (Schmerzen im Sprunggelenk, Entzündung von Tibiotalar-, Subtalar-, Mittelfuß- oder anderen Gelenken, Sehnenscheiden oder Enthesen? Differenzialdiagnosen?). In jedem Fall ist eine Befunddokumentation wichtig und sollte insbesondere bei einer kompletten, umfangreicheren Untersuchung neben Datum der Untersuchung, Geburtsdatum und Namen des Patienten, Indikation und Piktogramm auch eine sorgfältige Beschreibung der pathologischen Befunde beinhalten (Iagnocco et al. 2014).

Die Befundbeschreibung kann deskriptiv erfolgen (Erguss im Tibiotalargelenk), im Allgemeinen ist allerdings eine Quantifizierung hilfreich. Diese kann qualitativ erfolgen (milder, moderater, ausgeprägter Erguss im Tibiotalargelenk). Letzteres hat allerdings den Nachteil, dass die Einschätzungen zwischen verschiedenen Untersuchern deutlich differieren können. Quantitative Methoden wie die Messung der Erguss- oder Synovialisdicke sind möglich, allerdings sind auch hier Fehlerquellen durch unterschiedlichen Druck des Schallkopfs, unterschiedliche Schnittebenen und Artefakte möglich. In der Erwachsenenrheumatologie haben sich in den letzten Jahren semiquantitative Methoden durchgesetzt, bei denen die pathologischen Veränderungen mittels numerischer Skalen nach evaluierten Kriterien graduiert werden (Mandl et al. 2011; Hartung et al. 2012). Auch in der Kinderrheumatologie sind solche semiquantitativen Scores in Entwicklung und teilweise publiziert (Roth et al. 2017; Ting et al. 2018).

Ultraschallführung bei Gelenkinjektionen

Insbesondere bei oligoartikulärer JIA spielen Injektionen von Corticosteroiden in Gelenke eine wichtige und etablierte Rolle bei der Behandlung, können aber auch bei polyartikulären Verlaufsformen zur Überbrückungsbehandlung oder zur Behandlung von Restbefunden sinnvoll sein (Ringold et al. 2008; Huppertz et al. 1995). Während das Kniegelenk das am häufigsten betroffene und injizierte Gelenk bei der JIA ist, können grundsätzlich alle peripheren Gelenke und auch das Sakroiliakalgelenk mittels Ultraschallführung sicher und effektiv injiziert werden. Die Ultraschallführung verbessert die Genauigkeit der Nadelplatzierung im Gelenk, in der Sehnenscheide oder an der Enthese (Young et al. 2012; Peters et al. 2017; Parra 2015). Falsch platzierte Steroidinjektionen können insbesondere bei jüngeren Patienten die Knorpel- und Weichteilstrukturen schädigen. Die Ultraschallführung hat bei pädiatrischen Patienten keine negativen Nebenwirkungen und verlängert die benötigte Zeit für die Injektion nicht.

Eine weitere wichtige Rolle des Gelenkultraschalls ist es, die richtigen Zielstrukturen zu identifizieren. Insbesondere bei komplexeren Gelenkregionen wie dem Sprunggelenk kann dies sehr wichtig sein. Auch zur Identifikation des besten Orts für eine Aspiration oder Biopsie ist der Ultraschall sehr wichtig. Schließlich können Verletzungen von Gefäßen, Sehnen, Nerven, Knorpel- oder Knochenstrukturen vermieden werden (Peters et al. 2017; Parra 2015; Laurell et al. 2011; Windschall und Roth 2020).

Technische Aspekte ultraschallgeführter Injektionen

Nach der exakten Identifikation des Injektionsortes muss die Auswahl der Nadel entsprechend der Tiefe und Größe erfolgen.

Die Nadel kann in der Schallebene oder senkrecht zur Schallebene geführt werden. Der Vorteil einer direkten ultraschallgeführten Injektion in der Schallebene ist eine permanente Visualisierung der Nadel, die die genaue Einstellung von Tiefe und Ziel ermöglicht. Die Nadel wird am besten sichtbar gemacht, wenn sie parallel zur Sonde in der Längsachse verläuft. Nachhall und Metallartefakte können helfen, die geführte Nadel eindeutig zu identifizieren (Abb. 30 und 31).

Befindet sich der Einstichpunkt in unmittelbarer Nähe des Schallkopfs, kann es ratsam sein, eine sterile Sondenabdeckung, in jedem Fall aber ein steriles Gel, zu verwenden, um eine Kontamination zu vermeiden. Vor dem Einführen der Nadel ist darauf zu achten, dass sowohl der Patient als auch der Sonografeur eine bequeme Position zum Gerät haben. Die Notwendigkeit einer Sedierung muss entsprechend dem Alter des Patienten und der Anzahl der zu injizierenden Gelenke entschieden werden. Eine Einverständniserklärung der Eltern ist vor dem Eingriff einzuholen.

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