Weitere autoinflammatorische Syndrome bei Kindern und Jugendlichen
Neben den autoinflammatorischen Erkrankungen mit einer Dysregulation der IL-1-Prozessierung und der Interferon-Typ-I-Antwort treten weitere autoinflammatorische Syndrome bei Kindern und Jugendlichen auf. Diese können entsprechend ihrer Pathophysiologie und genetischen Grundlagen in verschiedene Gruppen eingeteilt werden. Aktuell unterscheiden wir drei weitere Gruppen, darunter die Syndrome mit einer verstärkten NF-κB-vermittelten Aktivierung, mit einer Makrophagenaktivierung und die Erkrankungen ohne Zuordnung zu einem zentralen Pathomechanismus. Klinisch zeigt sich eine ausgeprägte Diversität von Erscheinungsformen mit teilweise typischen autoinflammatorischen Symptomen (systemische Entzündung, Fieber, muskuloskelettale Manifestationen), teilweise Hautspezifität (pustulöse Psoriasis), aber auch bei speziellen Erkrankungsbildern eine Immundefekt-Symptomatik.