Praktische Schmerzmedizin
Autoren
Axel Heinze, Katja Heinze-Kuhn, Hartmut Göbel und Volker Thieme

Schmerzen im Kopf- und Gesichtsbereich

Mit dem Ziel, die Diagnose von Kopfschmerzen zu standardisieren, veröffentlichte die International Headache Society im Jahr 1988 eine revolutionäre neue Kopfschmerzklassifikation. Für 165 Kopfschmerzformen wurden jeweils operationalisierte Kriterien definiert, deren Erfüllen die Vergabe der betreffenden Diagnose ermöglicht. Während bei den sekundären Kopfschmerzformen die jeweilige Ätiologie im Vordergrund steht, erfolgt bei den primären Kopfschmerzerkrankungen eine eindeutige Charakterisierung anhand des klinischen Bildes. Im Jahr 2013 erfolgte die Veröffentlichung einer aktualisierten 3. Auflage (ICHD-3), die nun 276 Kopfschmerzdiagnosen umfasst und unter https://www.ichd-3.org/allgemein zugänglich ist.

Kopf- und Gesichtsschmerzen

Mit dem Ziel, die Diagnose von Kopfschmerzen zu standardisieren, veröffentlichte die International Headache Society im Jahr 1988 eine revolutionäre neue Kopfschmerzklassifikation. Für 165 Kopfschmerzformen wurden jeweils operationalisierte Kriterien definiert, deren Erfüllen die Vergabe der betreffenden Diagnose ermöglicht. Während bei den sekundären Kopfschmerzformen die jeweilige Ätiologie im Vordergrund steht, erfolgt bei den primären Kopfschmerzerkrankungen eine eindeutige Charakterisierung anhand des klinischen Bildes. Im Jahr 2018 erfolgte die Veröffentlichung einer aktualisierten 3. Auflage (ICHD-3), die nun 276 Kopfschmerzdiagnosen umfasst und unter https://www.ichd-3.org/allgemein zugänglich ist.

Diagnostisches Vorgehen

Primäre Kopfschmerzerkrankungen

Die überwiegende Zahl der Patienten mit chronischen oder akut rezidivierenden Kopfschmerzen (>90 %) leidet unter einer der wenigen primären Kopfschmerzerkrankungen. Die routinemäßig zur Verfügung stehenden technischen Untersuchungsverfahren erbringen bei den primären Kopfschmerzerkrankungen definitionsgemäß keine die Beschwerden erklärenden pathologischen Befunde (höchstens von den Beschwerden unabhängige, aber zur Verwirrung beitragende Zufallsbefunde).
Im Zentrum der Kopfschmerzdiagnostik steht damit das ärztliche Gespräch.
In der Mehrzahl aller Fälle beruht die Diagnose von Kopfschmerzen allein auf den in diesem Gespräch gewonnenen Informationen zur Phänomenologie der Kopfschmerzen in Verbindung mit einem unauffälligen körperlichen und neurologischen Untersuchungsbefund.
Primäre Kopfschmerzerkrankungen (Nummer = ICHD-3-Hauptcode)
1.
 
2.
Kopfschmerz vom Spannungstyp
 
3.
Trigeminoautonome Kopfschmerzerkrankungen
  • Clusterkopfschmerz
  • Paroxysmale Hemikranie
  • SUNCT-Syndrom
  • Hemicrania continua
 
4.
Andere primäre Kopfschmerzerkrankungen
  • Primärer Hustenkopfschmerz
  • Primärer Kopfschmerz bei körperlicher Anstrengung
  • Primärer Kopfschmerz bei sexueller Aktivität
  • Primärer Donnerschlagkopfschmerz
  • Kopfschmerz durch Kältestimuli
  • Kopfschmerz durch äußeren Druck
  • Primärer stechender Kopfschmerz
  • Münzkopfschmerz
  • Schlafgebundener Kopfschmerz
  • Neu aufgetretener täglicher Kopfschmerz
 

Sekundäre Kopfschmerzerkrankungen

Sind die diagnostischen Kriterien der ICHD-3 für eine der primären Kopfschmerzerkrankungen nicht erfüllt oder handelt es sich um einen akut und neu aufgetretenen Kopfschmerz, ist von einem symptomatischen Kopfschmerz auszugehen und eine vertiefende Diagnostik erforderlich. In der Regel sind schon die Anamnese und/oder der körperliche Untersuchungsbefund wegweisend. Die Kopfschmerzen können eines von vielen Symptomen sein, nicht selten sind sie jedoch auch das diagnostisch wegweisende Leitsymptom.
Sekundäre Kopfschmerzerkrankungen, schmerzhafte kraniale Neuralgien und andere Gesichtsschmerzen (Nummer = ICHD-3-Hauptcode)
5.
Kopfschmerz zurückzuführen auf ein Trauma oder eine Verletzung von Kopf- und/oder HWS
 
6.
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine kraniale oder zervikale Gefäßerkrankung
 
7.
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine nichtvaskuläre intrakranielle Störung
 
8.
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Substanz oder deren Entzug
 
9.
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Infektion
 
10.
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Störung der Homöostase
 
11.
Kopf- oder Gesichtsschmerz zurückzuführen auf eine Erkrankung des Schädels sowie von Hals, Augen, Ohren, Nase, Nasennebenhöhlen, Zähnen, Mund oder anderen Gesichts- oder Schädelstrukturen
 
12.
Kopfschmerzen zurückzuführen auf psychiatrische Störungen
 
13.
Schmerzhafte kraniale Neuralgien und andere Gesichtsschmerzen
 
Immer wenn starke Kopfschmerzen erstmals oder im Zusammenhang mit Symptomen auftreten, die für primäre Kopfschmerzen nicht charakteristisch sind, ist vom Vorliegen eines symptomatischen Geschehens auszugehen.
Grundsätzliche Warnsymptome für das Vorliegen eines symptomatischen Kopfschmerzgeschehens sind:
  • erstmals akut aufgetretene heftige Kopfschmerzen,
  • Progredienz von Kopfschmerzen,
  • Zusätzliche fokal-neurologische Zeichen,
  • Hirndruckzeichen (zunächst morgendliche Kopfschmerzen mit Übelkeit und Nüchternerbrechen sowie Zunahme bei Husten, Niesen und Pressen; Singultus; weiter psychomotorische Verlangsamung und schließlich Bewusstseinsstörung; Stauungspapillen in der Untersuchung),
  • Meningismus,
  • zerebrale Krampfanfälle.
Die Abb. 1 zeigt einen diagnostischen Algorithmus, der anhand des zeitlichen Verlaufes der Kopfschmerzen und eventueller Begleitsymptome eine schnelle diagnostische Einordnung erlaubt. Dabei ist zu beachten, dass bei einem Patienten auch mehr als ein Kopfschmerz auftreten kann.

Migräne

Die Migräne ist nicht die häufigste primäre Kopfschmerzerkrankung, aber kein Kopfschmerz führt mehr Patienten zum Arzt. Das für Betroffene wie Umgebung so schwer Verständliche an der Migräne ist der wiederkehrende Wechsel zwischen völligem Wohlbefinden und stärkstem Leiden, der weder durch die körperliche Untersuchung noch durch eine apparative Diagnostik zu erklären ist.

Diagnose

Zwei Hauptformen der Migräne werden unterschieden: die Migräne ohne Aura und die Migräne mit Aura (Tab. 1). Bei der Migräne mit Aura gehen die Aurasymptome den Kopfschmerzen meist voran. Die Auren können jedoch auch während oder nach den Kopfschmerzen auftreten. Bei der Migräneaura ohne Kopfschmerz fehlen Kopfschmerzen gänzlich. Seit 2003 wird erstmals auch eine chronische Migräne (Tab. 2) definiert, wobei die diagnostischen Kriterien in der ICHD-3 deutlich revidiert wurden. Die chronische Migräne gilt nun als eigenständige Unterform der Migräne und nicht mehr als Migränekomplikation.
Tab. 1
Diagnostische Kriterien der Migräne mit und ohne Aura (ICHD-3)
Migräne ohne Aura
A
Mindestens 5 Attacken, welche die Kriterien B–D erfüllen
B
Kopfschmerzattacken, die (unbehandelt oder erfolglos behandelt) 4–72 h anhalten
C
Der Kopfschmerz weist mindestens 2 der folgenden Charakteristika auf:
- Einseitige Lokalisation
- Pulsierender Charakter
- Mittlere oder starke Schmerzintensität
- Wird durch körperliche Routineaktivitäten (Gehen oder Treppensteigen) verstärkt oder führt zu deren Vermeidung
D
Während des Kopfschmerzes besteht mindestens eines:
- Übelkeit und/oder Erbrechen
- Photophobie und Phonophobie
E
Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen
Migräne mit Aura
A
Mindestens 2 Attacken, welche die Kriterien B und C erfüllen
B
Eines oder mehrere der folgenden voll reversiblen Auraymptomen:
1. visuell
2. sensibel
3. Sprechen oder Sprache
4. motorisch
5. Hirnstamm
6. retinal
C
Wenigstens 2 der folgenden 4 Charakteristika sind erfüllt:
1. Wenigstens ein Aurasymptom entwickelt sich allmählich über ≥ 5 min hinweg, und/oder 2 oder mehr verschiedene Aurasymptome treten nacheinander
2. Jedes einzelne Symptom hält ≥ 5 min und ≤ 60 min an
3. Wenigstens ein Aurasymptom tritt einseitig auf
4. Die Aura wird von Kopfschmerzen begleitet oder innerhalb von 60 min gefolgt
D
Nicht durch eine andere ICHD-3-Diagnose besser erklärbar, und eine transiente ischämische Attacke ist ausgeschlossen.
Tab. 2
Diagnostische Kriterien der chronischen Migräne (ICHD-3)
A
Kopfschmerz (spannungskopfschmerz- und/oder migräneartig) an ≥ 15 Tagen/Monat über mehr als 3 Monate, der die Kriterien B und C erfüllt
B
Tritt bei einem Patienten auf, der mindestens 5 Attacken hatte, die die Kriterien B–D einer Migräne ohne Aura und/oder die Kriterien B und C einer Migräne mit Aura erfüllten.
C
An ≥ 8 Tagen/Monat über mehr als 3 Monate wurde eines der Folgenden erfüllt:
1. Kriterien C und D der Migräne ohne Aura
2. Kriterien B und C der Migräne mit Aura
3. Kopfschmerz wurde bei Auftreten vom Patienten für eine Migräne gehalten und sprach auf Triptan oder Ergotamin an
D
Nicht durch eine andere ICHD-3-Diagnose besser erklärbar
Unabhängig vom Auftreten einer Aura berichten Patienten häufig zusätzlich über eine Vorbotenphase, die bis zu zwei Tage vor den eigentlichen Kopfschmerzen beginnt. Sie ist gekennzeichnet durch Symptome wie Hyperaktivität, Heißhunger auf bestimmte Nahrungsmittel (z. B. Schokolade), euphorische Stimmung oder aber durch Hypoaktivität, wiederholtes Gähnen und eine depressive Stimmung.

Therapie

Die Migränetherapie setzt sich aus den Bausteinen der Prophylaxe und der Attackenbehandlung zusammen, wobei jeweils medikamentöse und nichtmedikamentöse Strategien zur Verfügung stehen. Je ausgeprägter die Migräne ist, umso wichtiger ist ein Zusammenspiel aller dieser Komponenten.
Nichtmedikamentöse Prophylaxe
Die nichtmedikamentöse Vorbeugung der Migräne stellt für alle Betroffenen die Basis der Behandlung dar. Die empfohlenen Verhaltensregeln spiegeln dabei die typischen Triggerfaktoren der Migräne wider. Insgesamt ist die Betonung der Regelmäßigkeit in diesen Empfehlungen unübersehbar:
  • Einhalten eines regelmäßigen Schlaf-Wach-Rhythmus, d. h. auch der Verzicht auf ein Ausschlafen am Wochenende,
  • regelmäßige Nahrungs- und Flüssigkeitsaufnahme,
  • regelmäßiger moderater Ausdauersport,
  • regelmäßiges Durchführen eines Entspannungsverfahrens wie der progressiven Muskelrelaxation nach Jacobson, insbesondere in Stressphasen,
  • Meiden von individuellen Auslösefaktoren (z. B. Geschmacksverstärker, Alkohol, intensive akustische, optische oder olfaktorische Reize etc.),
Attackentherapie
Verhaltensregeln
Selbst wenn der Rückzug in eine ruhige und abgedunkelte Umgebung ebenso wie körperliche Ruhe eine Migräneattacke meist nicht abkürzt, sollte auf diese Allgemeinmaßnahmen nicht verzichtet werden. In der Regel ist die Wirkung einer zusätzlich eingenommenen Akutmedikation dann zuverlässiger und auch anhaltender.
Medikamentöse Attackenbehandlung
Grundsätzlich stehen zwei Strategien zur Verfügung: der Einsatz von Analgetika in Kombination mit einem Antiemetikum bei leichten und der Einsatz von spezifischen Migränetherapeutika bei starken Attacken.
Leichte Migräneattacke
Sowohl im klinischen Alltag als auch in kontrollierten Studien wirksam sind die Analgetika Paracetamol, Acetylsalicylsäure, Ibuprofen, Naproxen und Diclofenac. Für Phenazon und Metamizol ist die Studienlage weniger umfangreich, die Wirkung ist in der Praxis jedoch ebenfalls unstrittig. Die Effektivität von Analgetika kann durch Beachten folgender Regeln optimiert werden:
  • Einnahme einer ausreichenden Startdosis,
  • Einnahme möglichst früh in einer Migräneattacke,
  • Einnahme, wenn möglich, in resorptionsbeschleunigender Brauselösung, bei starker Übelkeit oder Erbrechen als Suppositorium,
  • Einnahme möglichst in Kombination mit einem Antiemetikum.
Als Antiemetika haben sich Metoclopramid und Domperidon wegen ihrer zusätzlichen prokinetischen Wirkung besonders bewährt. Als Ausweichpräparat gilt das Antihistaminikum Dimenhydrinat, dessen sedierender Zusatzeffekt im Einzelfall durchaus erwünscht sein kann. Metoclopramid und Dimenhydrinat stehen als Suppositorien zur Verfügung.
Schwere Migräneattacke
In Deutschland sind 7 verschiedene Triptane zugelassen, die die Ergotamine praktisch komplett vom Markt verdrängt haben (Tab. 3). Die einzelnen Substanzen unterscheiden sich hinsichtlich Effektivität, Verträglichkeit, Wirkgeschwindigkeit und Wirkdauer. Zudem sind sie in unterschiedlichen Darreichungsformen erhältlich. Insbesondere bei starker Übelkeit oder frühem Erbrechen sind dabei die Anwendungen als Nasenspray oder mittels s.c.-Autoinjektor sinnvoll, Suppositorien stehen seit 2016 bedauerlicherweise nicht mehr zur Verfügung.
Tab. 3
Übersicht über verfügbare Triptane inklusive Darreichungsformen
Rating
Substanz
Dosis
Wichtige Kontraindikationen
Wichtige Nebenwirkungen
Spezifische Migränetherapeutika: Triptane
↑↑
1. Wahl
Almotriptan
12,5-mg-Tbl.
Absolut:
- Kardiale, zerebrale oder periphere Durchblutungsstörungen
- Unkontrollierte arterielle Hypertonie
Relativ:
- < 18 Jahre (Ausnahme Sumatriptan nasal 10 mg und Zolmitriptan 5 mg nasal ab 12 Jahren)
- > 65 Jahre
- Basilarismigräne
- Ophthalmoplegische Migräne
- Hemiplegische Migräne
Häufig/gelegentlich:
- Engegefühl thorakal, im Rachen oder Halsbereich
- Kribbelparästhesien
- Muskelschwäche oder Myalgien
- Schläfrigkeit
↑↑
1. Wahl
Eletriptan
20/40-mg-Tbl.
Maximale Einmaldosis: 2×40 mg
↑↑
1. Wahl
Frovatriptan
2,5-mg-Tbl.
↑↑
1. Wahl
Naratriptan
2,5-mg-Tbl.
↑↑
1. Wahl
Rizatriptan
5/10-mg-Tbl.
5/10-mg-Schmelztbl.
↑↑
1. Wahl
Sumatriptan
50/100-mg-Tbl.
10/20 mg nasal
6 mg s.c.
↑↑
1. Wahl
Zolmitriptan
2,5/5-mg-Tbl.
2,5/5-mg-Schmelztbl.
5 mg nasal
Bei der Einstufung in Medikamente der 1., 2. oder 3. Wahl wurde insbesondere auch das Nebenwirkungspotenzial berücksichtigt.
↑↑Wirkung in kontrollierten Studien oder Metaanalysen und in der klinischen Anwendung eindeutig erwiesen.
In der klinischen Anwendung wirksam, es fehlen jedoch ausreichend positive kontrollierte Studien.
Auch wenn in umfangreichen Studien viele Anstrengungen unternommen wurden, Vor- und Nachteile der einzelnen Substanzen herauszuarbeiten, ist es für die Praxis ausreichend, die Triptane in 3 Gruppen einzuteilen:
Gruppe 1
Sehr schnelle und sehr starke Wirkung, aber kurze Wirkdauer und höheres Nebenwirkungspotenzial:
  • Sumatriptan 6 mg s.c.
Gruppe 2
Ausgeglichenes Wirkprofil zwischen Wirkung und Verträglichkeit sowie Wirkgeschwindigkeit und Wirkdauer:
  • Almotriptan 12,5-mg-Tbl.,
  • Eletriptan 40-mg-Tbl.,
  • Rizatriptan 10-mg-Tbl. oder Schmelztablette,
  • Sumatriptan 100-mg-Tbl., 20 mg nasal,
  • Zolmitriptan 5-mg-Tbl. oder Schmelztablette, 5 mg Nasenspray.
Die nicht aufgeführten Darreichungsformen der Substanzen mit niedrigerer Dosis sind jeweils tendenziell schwächer wirksam bei weniger Nebenwirkungen als die höhere Dosis.
Gruppe 3
Anhaltende Wirkung und sehr gute Verträglichkeit, aber eher langsamerer Wirkeintritt und geringere Wirksamkeit:
  • Frovatriptan 2,5-mg-Tbl.,
  • Naratriptan 2,5-mg-Tbl.
Der Behandlungserfolg bei Einsatz von Triptanen kann optimiert werden, wenn folgende Punkte beachtet werden:
  • Je früher in der Migräneattacke eingenommen, umso vollständiger und umso anhaltender ist der Behandlungserfolg auch bei Triptanen. Die Einnahme sollte jedoch erst nach Abklingen einer eventuellen Aura mit Beginn der Kopfschmerzphase erfolgen.
  • Wirkt ein Triptan bei ausreichender Dosierung in einer Migräneattacke nicht, ist die Wiederholung der Einnahme des Triptans in der gleichen Attacke in der Regel auch nicht wirksam.
  • Erst wenn auch ein wiederholter Therapieversuch mit Sumatriptan s.c. erfolglos ist, kann bei einem Patienten von einer Unwirksamkeit von Triptanen ausgegangen werden.
  • Bei Auftreten von Wiederkehrkopfschmerzen ist eine nächste Dosis eines Triptans in der Regel wieder genauso effektiv wie die vorherige. Die Einnahme sollte aber nicht häufiger als 2-mal in 24 h, an maximal 3 konsekutiven Tagen und an maximal 10 Tagen im Monat erfolgen (cave: sonst droht ein Kopfschmerz bei Substanzübergebrauch).
  • Bei Patienten mit regelmäßigen Wiederkehrkopfschmerzen empfehlen sich lang wirksame Triptane wie z. B. Naratriptan oder Frovatriptan, ggf. auch in Kombination mit einem langwirksamen nichtsteroidalen Antiphlogistikum wie Naproxen.
  • Bei den Schmelztabletten von Rizatriptan und Zolmitriptan wird im Vergleich zu den herkömmlichen Tabletten der maximale Plasmaspiegel (Tmax) deutlich später erreicht. Anscheinend erfolgt keine bukkale Resorption. Die Wirkung kann durch gleichzeitige Flüssigkeitszufuhr verbessert werden.
Migräneattacke im ärztlichen Notdienst
In Studien belegt ist die gute Wirksamkeit von Lysinacetylsalicylat i.v.; im Alltag bewährt ist die Kombination mit Metoclopramid oder Dimenhydrinat i.v. Im Status migraenosus ist die Gabe eines Corticosteroids (z. B. Prednisolon 100 mg i.v.) und ggf. auch eines Sedativums vorzuziehen.
Medikamentöse Prophylaxe
Einer medikamentösen Prophylaxe (Tab. 4) bedarf nicht zuletzt dank der Verbesserungen der Akuttherapie heute nur noch eine Minderheit der Migränepatienten. Für diese Gruppe mit einem starkem Leidensdruck und einer ausgeprägten migränebedingten Behinderung aber ist sie essenziell. Indikationen sind eine häufige Migräne (durchschnittlich mindestens 6 behandlungsbedürftige Migränetage im Monat), das regelmäßige Auftreten eines Status migraenosus oder ausgeprägter Migräneauren, ein Zustand nach migränösem Hirninfarkt oder eine unzureichende Attackentherapie.
Tab. 4
Medikamentöse Prophylaxe der Migräne
Rating
Substanz
Dosis
Wichtige Kontraindikationen
Wichtige Nebenwirkungen
↑↑
1. Wahl
Metoprolol
50–200 mg oral
Absolut:
- Bradykardie
- Ausgeprägte Hypotonie
- AV-Block II. und III. Grades, SA-Block, Sinusknotensyndrom
Relativ:
- Diabetes mellitus mit stark schwankendem BZ
Häufig/gelegentlich:
- Müdigkeit, Schwindel, Benommenheit
- Hypotonie
- Parästhesien und Kältegefühl in Extremitäten
Selten:
- Depressive Verstimmung
- Potenzstörungen
↑↑
1. Wahl
Propanolol
40–240 mg oral
↑↑
1. Wahl
Bisoprolol
5–10 mg oral
↑↑
1. Wahl
Topiramat
25–100 mg
Relativ:
- Veranlagung zu Nierensteinen
- Depressionen in der Vorgeschichte
Häufig/gelegentlich:
- Parästhesien
- Kognitive Störungen
- Gewichtsverlust
- Depressionen
↑↑
1. Wahl
Flunarizin
5–10 mg oral
Absolut:
- Extrapyramidalmotorische Störungen
- Depressive Symptome
- Kindesalter
Häufig/gelegentlich:
- Gewichtszunahme
- Müdigkeit/Benommenheit
- Extrapyramidalmotorische Störungen
- Depression
↑↑
1. Wahl
bei chronischer Migräne
Onabotulinum-Toxin A
155–195 U Botox®
Absolut:
- Myasthenia gravis, Lambert-Eaton-Syndrom
- Infektionen
Relativ:
- Koagulopathie
Selten:
- Myalgien im Injektionsbereich
- Paresen im Injektionsbereich
↑↑
1. Wahl
Amitriptylin
25–150 mg oral
Absolut:
- Engwinkelglaukom
- AV-Block III. Grades, Schenkelblock
Relativ:
- Prostatahypertrophie
- Erhöhte Krampfbereitschaft
- Leberfunktionsstörung
Häufig/gelegentlich:
- Sedierung
- Akkommodationsstörung
- Mundtrockenheit
- Obstipation
- Miktionsstörungen
- Orthostatische Dysregulation
- Tremor
- Tachykardie
- Gewichtszunahme
Selten:
- Leberfunktionsstörungen
2. Wahl
Pestwurzextrakt
3-mal 50 mg oral
Absolut:
- Leberfunktionsstörungen
Selten/Einzelfälle:
- Leberfunktionsstörungen
↑↑
2. Wahl
Valproinsäure
600–1800 mg oral
Absolut:
- fehlende Kontrazeption
- Lebererkrankungen in Anamnese oder Familie
- Pankreaserkrankungen in Anamnese oder Familie
Häufig/gelegentlich:
- Haarausfall
- Gewichtszunahme
- Parästhesien
- Müdigkeit
- Blutbildveränderungen
- Erhöhtes Fehlbildungsrisiko
Selten:
- Schwere Leber- oder Pankreasfunktionsstörungen
2. Wahl
Venlafaxin
75–150 mg oral
Absolut:
- Kombination mit MAO-Hemmer
Relativ:
- Eingeschränkte Nieren- und Leberfunktion
Häufig:
- Übelkeit
- Hyperhidrosis
- Schwindel
- Schlaflosigkeit
- Blutdruckanstieg
- Absetzsymptome
2. Wahl
Magnesium
2-mal 300 mg oral
Absolut:
- AV-Block
Relativ:
Häufig/gelegentlich:
- Diarrhö
2. Wahl
Vitamin B2
400 mg oral
Keine
Keine
Bei der Einstufung in Medikamente der 1., 2. oder 3. Wahl wurde insbesondere auch das Nebenwirkungspotenzial berücksichtigt (s. z. B. Valproinsäure).
↑↑Wirkung in kontrollierten Studien oder Metaanalysen und in der klinischen Anwendung eindeutig erwiesen.
In der klinischen Anwendung wirksam, es fehlen jedoch ausreichend positive kontrollierte Studien.
Allgemeine Regeln
Damit eine medikamentöse Prophylaxe wirksam sein kann, sind einige Bedingungen zu beachten. Typische Nebenwirkungen, über die der Patient bereits im Vorfeld informiert wurde, werden erfahrungsgemäß eher toleriert. Die erforderlichen Dosierungen liegen häufig relativ hoch. In den meisten Fällen ist die Verträglichkeit bei ausreichend langsamer Aufdosierung jedoch gut. Unrealistische Erwartungen der Patienten nach Attackenfreiheit sollten bereits vor Beginn der Behandlung korrigiert werden. Wichtig ist die Information, dass mit einem Wirkeintritt erst nach einer mehrwöchigen Einnahme zu rechnen ist. Die Beurteilung der Wirksamkeit einer Prophylaxe sollte frühestens 2 Monate nach Erreichen der Zieldosis erfolgen. Eine Migräneprophylaxe kann nur wirksam sein, wenn auch eine Migräne vorliegt. Insbesondere kann ein Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch nur durch eine konsequente Medikamentenpause, nicht jedoch durch prophylaktische Maßnahmen durchbrochen werden.
Frühestens nach einem Zeitraum von 9–12 Monaten könnte bei einer erfolgreichen Prophylaxe ein Auslassversuch erfolgen. Kommt es zu einem erneuten Anstieg der Migränehäufigkeit, kann evtl. eine niedrigere Erhaltungsdosis der gleichen Substanz versucht werden.
Bei der Auswahl der Migräneprophylaktika spielen nicht nur die Häufigkeit der Migräneattacken, sondern insbesondere auch Grunderkrankungen, Erwartungen und Wünsche der Patienten eine Rolle. So kann eine sedierende Nebenwirkung einer Substanz bei Vorliegen von Schlafstörungen bei dem einen Patienten erwünscht sein, bei einem anderen ist sie intolerabel. Gleiches gilt für appetitsteigernde oder -senkende Substanzen.
Chronische Migräne
Kleinere Studien legen eine prophylaktische Wirksamkeit von Topiramat auch bei einer chronischen Migräne nahe, eine explizite Zulassung für diese Indikation besitzt jedoch ausschließlich Onabotulinumtoxin (Botox). Voraussetzung für den Einsatz von Onabotulinumtoxin ist laut Fachinformation das Vorliegen einer chronischen Migräne bei Erwachsenen, die auf eine prophylaktische Migränemedikation nur unzureichend angesprochen oder diese nicht vertragen haben.
Die Anwendung sollte ausschließlich durch bzw. unter der Aufsicht von Neurologen erfolgen, die sich auf die Behandlung von chronischer Migräne spezialisiert haben.
Es wird darauf hingewiesen, dass die Unbedenklichkeit und Wirksamkeit von Onabotulinumtoxin bei Patienten mit medikamenteninduzierten Kopfschmerzen (sekundären Kopfschmerzen) nicht untersucht wurden.
Neuromodulation
In mehreren Studien konnte bei Patienten mit einer bislang therapieresistenten chronischen Migräne durch eine subkutane Dauerstimulation des N. occipitalis major eine Abnahme der Migränehäufigkeit und -intensität erreicht werden (ONS). Aufgrund hoher Komplikationsraten mit der Notwendigkeit von Re-Operationen wurde jedoch inzwischen dem einzigen Hersteller mit einer vorübergehenden Zulassung für die Indikation chronische Migräne die CE-Kennzeichnung vom TÜV entzogen.
Parallel erfolgten Versuche, eine noninvasive transkutane Neurostimulation in der Migränebehandlung zu etablieren. Verschiedene Hersteller bemühten sich erfreulicherweise um einen Wirknachweis in kontrollierten Studien, scheiterten jedoch am fehlenden Nachweis einer Überlegenheit gegenüber der jeweils gewählten Kontrolle (Stimulation des N. supraorbitalis bzw. des zervikalen oder aurikulären N. vagus). Keines der Verfahren wurde daher in den Leistungskatalog der GKV aufgenommen.

Kopfschmerzen vom Spannungstyp

Der individuelle Leidensdruck der Betroffenen variiert beim Kopfschmerz vom Spannungstyp wie bei kaum einem anderen Kopfschmerz. Während die meisten Patienten ihre sporadischen Kopfschmerzen vom Spannungstyp entweder gar nicht oder höchstens im Nebensatz als „normale“ Kopfschmerzen erwähnen und keinerlei Therapie benötigen, beherrschen bei Patienten mit der chronischen Verlaufsform die pausenlosen Kopfschmerzen vom Spannungstyp nicht selten das ganze Leben.

Diagnose

Beim Kopfschmerz vom Spannungstyp werden anhand der Auftretenshäufigkeit in der ICHD-3 zwei Hauptformen unterschieden: eine episodische (< 15 Tage/Monat) und eine chronische (≥ 15 Tage/Monat) (Tab. 5).
Tab. 5
Diagnostische Kriterien des Kopfschmerzes vom Spannungstyp (ICHD-3)
Seltener und häufiger episodischer Kopfschmerz vom Spannungstyp
A
Wenigstens 10 Kopfschmerzepisoden, welche die Kriterien B–D erfüllen und bei der seltenen Form durchschnittlich an < 1 Tag/Monat (< 12 Tage/Jahr) auftreten bzw. bei der häufigen Form an 1–14 Tagen/Monat über mehr als 3 Monate (≥ 12 und < 180 Tage/Jahr)
B
Die Kopfschmerzdauer liegt zwischen 30 min und 7 Tagen
C
Der Kopfschmerz weist mindestens 2 der folgenden 4 Charakteristika auf:
- Beidseitige Lokalisation
- Schmerzqualität drückend oder beengend, nicht pulsierend
- Leichte bis mittlere Schmerzintensität
- Keine Verstärkung durch körperliche Routineaktivitäten wie Gehen oder Treppensteigen
D
Beide folgenden Punkte sind erfüllt:
- Keine Übelkeit oder Erbrechen
- Höchstens Fotophobie oder Phonophobie
E
Nicht durch eine andere ICHD-3-Diagnose besser erklärbar
Chronischer Kopfschmerz vom Spannungstyp
A
Kopfschmerz, der die Kriterien B–D erfüllt und an ≥ 15 Tagen/Monat über mehr als 3 Monate (≥ 180 Tage/Jahr) auftritt
B
Für Stunden oder Tage anhaltend oder kontinuierlich vorhanden
C
Der Kopfschmerz weist mindestens 2 der folgenden 4 Charakteristika auf:
- Beidseitige Lokalisation
- Schmerzqualität drückend oder beengend, nicht pulsierend
- Leichte bis mittlere Schmerzintensität
- Keine Verstärkung durch körperliche Routineaktivitäten wie Gehen oder Treppensteigen
D
Beide folgenden Punkte sind erfüllt:
- Höchstens eines ist vorhanden: milde Übelkeit oder Fotophobie oder Phonophobie
- Weder mittelstarke bis starke Übelkeit noch Erbrechen
E
Nicht durch eine andere ICHD-3-Diagnose besser erklärbar
Neben dem zeitlichen Verlauf erlaubt die IHS-Klassifikation zusätzlich eine Differenzierung der oben genannten Hauptformen des Kopfschmerzes vom Spannungstyp in
  • eine Form assoziiert mit perikranialer Schmerzempfindlichkeit (nachgewiesen durch manuelle Palpation) und
  • eine Form nicht assoziiert mit perikranialer Schmerzempfindlichkeit.

Epidemiologie

Der Kopfschmerz vom Spannungstyp ist der häufigste primäre Kopfschmerz überhaupt. Die Geschlechterverteilung ist ausgeglichen. Die Lebenszeitprävalenz der chronischen Form des Kopfschmerzes vom Spannungstyp liegt in Europa bei ca. 3 %, die der episodischen Form bei 38–77 %.

Therapie

Die Therapie des Kopfschmerzes vom Spannungstyp ist entscheidend abhängig von der zeitlichen Verlaufsform. Während bei der episodischen Form meist die Akutbehandlung im Vordergrund steht, ist es bei der chronischen Form die nichtmedikamentöse und medikamentöse Prophylaxe.
Akuttherapie des Kopfschmerzes vom Spannungstyp
Die wenigen vorhandenen kontrollierten Studien belegen die empirische Wirksamkeit von Acetylsalicylsäure, Paracetamol, nichtsteroidalen Antiphlogistika und Flupirtin. In jedem Fall ist die maximale Einnahmefrequenz dieser Analgetika jedoch auf 15 Tage/Monat (ein Non-Opioid-Monoanalgetikum) bzw. 10 Tage/Monat (Opioid, Mischanalgetika oder mehrere Monoanalgetika) begrenzt, da wie bei der Migräne ansonsten die Entstehung von Kopfschmerzen bei Substanzübergebrauch droht.
Umso wichtiger sind Behandlungsalternativen zu den Analgetika. Hier hat sich der Einsatz von kutan im Bereich der schmerzhaften Kopfregionen aufgetragenem Pfefferminzöl (1 %ige ethanolische Lösung von Oleum menthae piperitae) in kontrollierten Studien als hocheffektiv erwiesen.
Medikamentöse Prophylaxe des Kopfschmerzes vom Spannungstyp
Die Möglichkeiten der medikamentösen Prophylaxe sind eingeschränkt und beruhen praktisch ausschließlich auf dem Einsatz von Antidepressiva. In erster Linie werden Trizyklika eingesetzt, wobei selbst innerhalb dieser Gruppe lediglich für das Amitriptylin ein überzeugender Wirknachweis in kontrollierten Studien vorliegt (Tab. 6).
Tab. 6
Medikamentöse Prophylaxe des chronischen Kopfschmerzes vom Spannungstyp
Rating
Substanz
Dosis
Wichtige Kontraindikationen
Wichtige Nebenwirkungen
↑↑
1. Wahl
Amitriptylin
25–150 mg oral
Absolut:
- Engwinkelglaukom
- AV–Block III. Grades, Schenkelblock
Relativ:
- Prostatahypertrophie
- Erhöhte Krampfbereitschaft
- Leberfunktionsstörung
Häufig/gelegentlich:
- Sedierung
- Akkommodationsstörung
- Mundtrockenheit
- Obstipation
- Miktionsstörungen
- Orthostatische Dysregulation
- Tremor
- Tachykardie
- Gewichtszunahme
Selten:
- Leberfunktionsstörungen
2. Wahl
Doxepin
25–150 mg oral
  
2. Wahl
Trimipramin
25–150 mg oral
  
2. Wahl
Mirtazapin
15–45 mg oral
  
↑↑
2. Wahl
Tizanidin
2–18 mg oral
Absolut:
- Kombination mit starken CYP1A2-Hemmern
- Stark eingeschränkte Leberfunktion
Relativ:
- Eingeschränkte Nierenfunktion
- Einnahme von Blutdrucksenkern
Häufig/gelegentlich:
- Müdigkeit
- Hypotonie
- Mundtrockenheit
Bei der Einstufung in Medikamente der 1., 2. oder 3. Wahl wurde insbesondere auch das Nebenwirkungspotenzial berücksichtigt.
↑↑Wirkung in kontrollierten Studien oder Metaanalysen und in der klinischen Anwendung eindeutig erwiesen.
In der klinischen Anwendung wirksam, es fehlen jedoch ausreichend positive kontrollierte Studien.
Andere Antidepressiva, insbesondere die selektiven Serotoninwiederaufnahmehemmer, zeigten sich im direkten Studienvergleich dem Amitriptylin unterlegen. Versuche mit Muskelrelaxanzien wie Baclofen und Dantrolen waren unbefriedigend, sowohl aufgrund einer schlechten Wirksamkeit als auch wegen einer schlechten Verträglichkeit (zentrale Nebenwirkungen). Lediglich für das Tizanidin finden sich – wenn auch ältere – positive Studien. In der Praxis wird das Tizanidin dabei meist mit einem trizyklischen Antidepressivum kombiniert.
Nichtmedikamentöse Prophylaxe
Der nichtmedikamentösen Prophylaxe kommt beim Kopfschmerz vom Spannungstyp ein besonderer Stellenwert zu.
  • Das Erlernen und die regelmäßige Durchführung der progressiven Muskelrelaxation nach Jacobson soll nicht nur eine allgemeine Entspannung erreichen, wie sie insbesondere bei Patienten mit anhaltendem muskulärem oder psychosozialem Stress angestrebt wird, sie soll auch die Möglichkeit einer konditionierten Entspannung unmittelbar in der Stresssituation ermöglichen.
  • Das EMG-Biofeedback dient der Sichtbarmachung von Anspannungs- und Entspannungszuständen bei Patienten, die Schwierigkeiten haben, allein mit der progressiven Muskelrelaxation nach Jacobson ihren Muskeltonus zu kontrollieren.
  • Ein Stressbewältigungstraining zielt darauf ab, Coping-Strategien zur Bewältigung von typischen Belastungssituationen im Alltag zu vermitteln.
  • Gerade Patienten mit chronischen Kopfschmerzen vom Spannungstyp erleben ihr Leben häufig als eine ständige Überforderungssituation. Entwickelt sich auf diesem Boden eine depressive Störung, kann eine medikamentöse und/oder psychotherapeutische Behandlung erforderlich werden.
  • Physikalische Maßnahmen wie lokale Wärmeanwendungen und Massagen sind meist nur kurzfristig wirksam, können aber bei geplagten Patienten eine wichtige vorübergehende Entlastung erbringen und haben dann durchaus ihren Stellenwert. Als im Einzelfall hilfreich hat sich auch die transkutane elektrische Nervenstimulation (TENS) erwiesen.

Clusterkopfschmerz und andere trigeminoautonome Kopfschmerzerkrankungen

Das Leitcharakteristikum der trigeminoautonomen Kopfschmerzerkrankungen sind einseitige und im Gegensatz zur Migräne fast ausschließlich seitenkonstante Schmerzattacken im Versorgungsgebiet des N. ophthalmicus, die mit einer unverwechselbaren gleichseitigen autonomen Begleitsymptomatik einhergehen. Am häufigsten findet sich eine konjunktivale Injektion, Lakrimation, nasale Kongestion und/oder Rhinorrhö. Klinisch werden hauptsächlich anhand der Attackendauer und -häufigkeit der Clusterkopfschmerz, die paroxysmale Hemikranie und das SUNCT-Syndrom unterschieden. Im Gegenzug dazu steht bei der Hemicrania continua ein einseitiger Dauerkopfschmerz im Vordergrund, der sich attackenförmig verstärken kann und dann wieder die typischen autonomen Begleitsymptome aufweist.

Clusterkopfschmerz

Diagnose
Bei der mit 80–85 % häufigsten Verlaufsform, dem episodischen Clusterkopfschmerz (Tab. 7), treten die Attacken periodisch gehäuft auf („cluster“: engl. für „Haufen“). Auf aktive Clusterperioden mit einer durchschnittlichen Dauer von 2 Wochen bis 3 Monaten mit meist täglichen Attacken folgen beschwerdefreie Remissionsphasen, die Monate oder Jahre anhalten können. Beim chronischen Clusterkopfschmerz treten Clusterattacken ohne längere Remissionsphasen auf.
Tab. 7
Diagnostische Kriterien des Clusterkopfschmerzes (ICHD-3)
A
Wenigstens 5 Attacken, welche die Kriterien B–D erfüllen
B
Starke oder sehr starke einseitig orbital, supraorbital und/oder temporal lokalisierte Schmerzattacken, die unbehandelt 15–180 min anhalten
C
Einer oder beide der folgenden Punkte sind erfüllt:
1. Wenigstens eines der folgenden Symptome oder Zeichen ipsilateral zum Kopfschmerz:
a. konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation
b. nasale Kongestion und/oder Rhinorrhö
c. Lidödem
d. Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
e. Rötung im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
f. Völlegefühl im Ohr
g. Miosis und/oder Ptosis
2. Unruhegefühl oder Agitiertheit
D
Die Attackenfrequenz liegt zwischen einer Attacke jeden 2. Tag und 8/Tag über mehr als die Hälfte der Zeit, in der die Erkrankung aktiv ist
E
Nicht durch eine andere ICHD-3-Diagnose besser erklärbar
Episodischer Clusterkopfschmerz
A
Die Attacken erfüllen die Kriterien für einen Clusterkopfschmerz und treten in Perioden auf (Clusterperioden)
B
Wenigsten 2 Clusterperioden mit einer Dauer von (unbehandelt) 7–365 Tagen, die durch schmerzfreie Remissionsphasen von ≥ 1 Monat Dauer voneinander getrennt sind
Chronischer Clusterkopfschmerz
A
Die Attacken erfüllen die Kriterien für einen Clusterkopfschmerz und das Kriterium B
B
Attacken treten > 1 Jahr ohne Remissionsphasen auf oder die Remissionsphasen halten < 1 Monat an
Bei vielen Patienten folgt das Auftreten der Clusterattacken bestimmten Rhythmen. Dies betrifft sowohl Clusterperioden, die häufig regelmäßig immer wieder zu bestimmten Jahreszeiten (Frühjahr/Herbst) auftreten, als auch die einzelnen Attacken. Am häufigsten sind nächtliche Attacken aus dem Schlaf heraus, entweder kurz nach dem Einschlafen oder in den frühen Morgenstunden.
Während aktiver Clusterperioden können Attacken bei vielen Patienten reproduzierbar innerhalb von wenigen Minuten durch den Genuss kleiner Mengen Alkohol oder durch Nitroglyzerin getriggert werden. Dagegen hat ein regelmäßiger, höherer Alkoholkonsum einen prophylaktischen Effekt.
Wenn auch durch Nikotinkonsum einzelne Clusterattacken nicht provoziert werden können, so ist doch auffällig, dass Nichtraucher, die unter einem Clusterkopfschmerz leiden, bei der episodischen Verlaufsform selten und bei der chronischen eine Rarität sind.
Epidemiologie
Clusterkopfschmerzen treten erstmals meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf, im Kindesalter findet man sie nur in Ausnahmefällen. Das männliche Geschlecht ist ca. 4-mal häufiger betroffen.
Therapie
Nichtmedikamentöse Prophylaxe und Verhaltensregeln
Die nichtmedikamentösen Behandlungsansätze beschränken sich bei Ineffektivität von Entspannungs- bzw. Stressbewältigungsverfahren, physiotherapeutischen oder physikalischen Maßnahmen auf das Meiden von Triggerfaktoren. Im Vordergrund steht dabei der Verzicht auf jeglichen Alkoholkonsum während aktiver Clusterperioden bei Patienten, da hierdurch Attacken ausgelöst werden können. Das Gleiche gilt für die Einnahme von Nitropräparaten. Nikotinkonsum gilt als der einzige Faktor, den ein Betroffener selbst beeinflussen kann, um das Risiko des Überganges eines episodischen Clusterkopfschmerzes in die chronische Verlaufsform zu verringern.
Attackentherapie
Bei der überwiegenden Zahl der Patienten sind Opioid- und Nichtopioidanalgetika in der Attackenbehandlung des Clusterkopfschmerzes ineffektiv. Als zuverlässig wirksam innerhalb von 15 min haben sich lediglich die Inhalation von 100 % Sauerstoff (Fluss ≥ 12 l/min) unter Anwendung einer Gesichtsmaske mit Reservoirbeutel (Erfolgsrate ca. 65 %) und die subkutane Injektion von Sumatriptan 6 mg (Erfolgsrate über 95 %) erwiesen (Tab. 8). Der Wirkeintritt des Zolmitriptan- Nasensprays, ebenfalls für die Indikation Clusterkopfschmerz zugelassen, ist im Vergleich bereits etwas verzögert. Orale Triptane sind für die sowieso relativ kurzen Clusterkopfschmerzattacken meist zu langsam (und zu schwach) wirksam. Lidocain (4 %ig) intranasal weist nur in Einzelfällen eine Wirkung auf.
Tab. 8
Attackentherapie des Clusterkopfschmerzes
Rating
Substanz
Dosis
Wichtige Kontraindikationen
Wichtige Nebenwirkungen
↑↑
1. Wahl
Sauerstoff
Inhalation von 100 % O2, ≥ 12 l/min über 15 min
Keine
Keine
↑↑
1. Wahl
Sumatriptan
6 mg s.c.
Absolut:
- Kardiale, zerebrale oder periphere Durchblutungsstörungen
- Unkontrollierte arterielle Hypertonie
Relativ:
- < 12 Jahre
- > 65 Jahre
Häufig/gelegentlich:
- Engegefühl thorakal, im Rachen oder Halsbereich
- Kribbelparästhesien
- Muskelschwäche oder Myalgien
- Schläfrigkeit
↑↑
1. Wahl
Zolmitriptan
5 mg nasal
2. Wahl
Lidocain
4 %-Lösung nasal ipsilateral zum Schmerz
Absolut:
- Schwere Überleitungsstörungen
- Dekompensierte Herzinsuffizienz
Selten bei Überdosierung:
- Schwindel
- Erbrechen
- Benommenheit
- Krampfanfälle
- Rhythmusstörungen
- Schock
Bei der Einstufung in Medikamente der 1., 2. oder 3. Wahl wurde insbesondere auch das Nebenwirkungspotenzial berücksichtigt.
↑↑Wirkung in kontrollierten Studien oder Metaanalysen und in der klinischen Anwendung eindeutig erwiesen.
In der klinischen Anwendung wirksam, es fehlen jedoch ausreichend positive kontrollierte Studien.
Wirksamkeit in Einzelfällen gegeben, es fehlen jedoch ausreichend positive kontrollierte Studien, oder Studienergebnisse sind widersprüchlich.
Medikamentöse Prophylaxe
Ziel der medikamentösen Prophylaxe ist die komplette Attackenfreiheit in möglichst kurzer Zeit. Klinisch wirksame Prophylaktika können in zwei Gruppen aufgeteilt werden. Zur einen Gruppe zählen Substanzen mit einem raschen und zuverlässigen Wirkeintritt, die sich jedoch nicht oder nur begrenzt für eine längerfristige Therapie eignen (Tab. 9). Hierzu zählen Corticosteroide, Ergotamintartrat und orale Triptane. Bestehen jedoch ein chronischer Clusterkopfschmerz oder Clusterperioden von meist mehr als 4 Wochen Dauer, sollten Substanzen eingesetzt werden, die für eine Dauertherapie geeignet sind. Zu dieser Gruppe zählen Verapamil, Lithium und Topiramat. In der Praxis wird man meist jeweils eine Substanz aus der 1. mit einer aus der 2. Gruppe kombinieren. Die befristete Gabe einer Substanz aus der 1. Gruppe dient dann dazu, die Zeit bis zum Wirkeintritt der langsam aufzudosierenden Substanz der 2. Gruppe zu überbrücken.
Tab. 9
Medikamentöse Prophylaxe des Clusterkopfschmerzes
Rating
Substanz
Dosis
Wichtige Kontraindikationen
Wichtige Nebenwirkungen
Substanzen für zeitlich befristete Einnahme (ggf. in Kombination mit einer Substanz für langfristige Einnahme)
↑↑
1. Wahl
Prednisolon
Startdosis 100 mg, Reduktion um 25 mg in Schritten von 3 Tagen
Absolut:
- Magen-Darm-Ulzera
- Akute Infektion
- Psychiatrische Anamnese
Häufig/gelegentlich:
- Magenbeschwerden
- Erhöhtes Infektionsrisiko
2. Wahl
Ergotamintartrat
1–2 mg abends bei nächtlichen Attacken, sonst 2-mal 1–2 mg
Absolut:
- Kardiale, zerebrale oder periphere Durchblutungsstörungen
- Kombination mit Methysergid oder Triptanen
Häufig/gelegentlich:
- Übelkeit, Erbrechen
- Parästhesien
- Vasospasmen
- Muskelschmerzen oder -schwäche
2. Wahl
Zolmitriptan
Sumatriptan
Naratriptan
Abends bei nächtlichen Attacken, sonst 2-mal täglich
Absolut:
- Kardiale, zerebrale oder periphere Durchblutungsstörungen
- Unkontrollierte arterielle Hypertonie
Relativ:
- <18 Jahre (Ausnahme Sumatriptan nasal mite 10 mg und Zolmitriptan nasal)
- >65 Jahre
Häufig/gelegentlich:
- Engegefühl thorakal, im Rachen oder Halsbereich
- Kribbelparästhesien
- Muskelschwäche oder Myalgien
- Schläfrigkeit
Substanzen für langfristige Einnahme (ggf. anfangs in Kombination mit einer Substanz für zeitlich befristete Einnahme)
↑↑
1. Wahl
Verapamil
2-mal 120–240 mg, in Einzelfällen bis 2-mal 480 mg
Absolut:
- AV-Block II° oder III°
Häufig/gelegentlich:
- Obstipation
- Schwindel
- Müdigkeit
- Knöchelödem
- AV-Block I° oder höher
- Bradykardie
- Exanthem
↑↑
2. Wahl
Lithium
Plasmaspiegel 0,6–1,0 mmol/l
Absolut:
- Schwere Herzfunktionsstörungen
- M. Addison
Häufig/gelegentlich:
- Tremor
- Muskelschwäche
- Polyurie
- Hypothyreose oder euthyreote Struma
2. Wahl
Topiramat
50–200 mg
Relativ:
- Veranlagung zu Nierensteinen
- Depressionen in der Vorgeschichte
Häufig/gelegentlich:
- Parästhesien
- Müdigkeit
- Schwindel
- Kognitive Störungen
- Gewichtsverlust
- Depressionen
Bei der Einstufung in Medikamente der 1., 2. oder 3. Wahl wurde insbesondere auch das Nebenwirkungspotenzial berücksichtigt.
↑↑Wirkung in kontrollierten Studien oder Metaanalysen und in der klinischen Anwendung eindeutig erwiesen.
In der klinischen Anwendung wirksam, es fehlen jedoch ausreichend positive kontrollierte Studien.
Neuromodulierende Verfahren bei therapierefraktärem chronischem Clusterkopfschmerz
In den letzten Jahren wurden verschiedene neuromodulierende Verfahren zur Behandlung bislang therapierefraktärer chronischer Clusterkopfschmerzen eingesetzt. Dabei konnten in Einzelfällen insbesondere mit der tiefen (hypothalamischen) Hirnstimulation zunächst sehr gute Behandlungsergebnisse erreicht werden. Aufgrund potenziell schwerwiegender Komplikationen auch mit Todesfolge wurden dann bevorzugt weniger invasive Verfahren untersucht. Dabei hat die subkutane Dauerstimulation des N. occipitalis major (ONS) aufgrund der gleichen Komplikationsanfälligkeit wie bei der chronischen Migräne an Stellenwert verloren. Im Mittelpunkt des Interesses steht aktuell die Stimulation des Ganglion sphenopalatinum. Eigentlich als Verfahren zur Attackenbehandlung vermarktet (und mit einem CE-Label versehen), stellt sich immer mehr heraus, dass Patienten bei regelmäßiger Anwendung einen prophylaktischen Effekt erhoffen können. Noch sind jedoch die Fallzahlen gerade in den Langzeitstudien niedrig.

Paroxysmale Hemikranie

Diagnose
Die paroxysmale Hemikranie ist durch Attacken mit weitgehend den gleichen Schmerzcharakteristika und Begleitsymptomen wie beim Clusterkopfschmerz gekennzeichnet. Die Attacken halten jedoch kürzer an, treten wesentlich häufiger auf, betreffen ganz überwiegend Frauen und sprechen absolut zuverlässig auf Indometacin an. Die Erkrankung ist im Vergleich zum Clusterkopfschmerz wesentlich seltener. Wie beim Clusterkopfschmerz auch werden eine (seltenere) episodische und eine (häufigere) chronische Verlaufsform unterschieden (Tab. 10).
Tab. 10
Diagnostische Kriterien der Paroxysmalen Hemikranie (ICHD-3)
A
Wenigstens 20 Attacken, die die Kriterien B–E erfüllen
B
Starke einseitig orbital, supraorbital und/oder temporal lokalisierte Schmerzattacken, die 2–30 min anhalten
C
Wenigstens eines der folgenden Symptome oder Zeichen ipsilateral zum Kopfschmerz:
1. konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation
2. nasale Kongestion und/oder Rhinorrhö
3. Lidödem
4. Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
5. Rötung im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
6. Völlegefühl im Ohr
7. Miosis und/oder Ptosis
D
Die Attackenfrequenz liegt bei über 5/Tag über mindestens die Hälfte der Zeit hinweg
E
Attacken kann durch therapeutische Dosen von Indometacin absolut vorgebeugt werden
F
Nicht durch eine andere ICHD-3-Diagnose besser erklärbar
Die Patientinnen beschreiben meist Attacken, die unabhängig von der Tageszeit auftreten. Die durchschnittliche Attackenhäufigkeit liegt bei 10–20 pro Tag, die typische Attackendauer bei unter 20 min.
Therapie
Das diagnostische Kriterium „absolut zuverlässige Wirksamkeit von Indometacin“ beschreibt gleichzeitig die Therapie der Wahl. Durch Einnahme von Indometacin in therapeutischen Tagesdosen (ab 150 mg) kann innerhalb weniger Stunden Attackenfreiheit erreicht werden. Selten werden höhere Dosierungen erforderlich. Andere nichtsteroidale Antiphlogistika sind hingegen nur in Einzelfällen wirksam.
Die Behandlung mit Indometacin ist gezwungenermaßen eine Dauerbehandlung. Auch wenn in vielen Fällen im Verlauf eine niedrigere Erhaltungsdosis von Indometacin erforderlich ist, sollte immer eine suffiziente Ulkusprophylaxe betrieben werden.

SUNCT

Diagnose
Mit der englischen Bezeichnung „short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing“ – kurz SUNCT– wird eine trigeminoautonome Kopfschmerzerkrankung beschrieben, die im Vergleich zur paroxysmalen Hemikranie durch nochmals kürzere und höherfrequente Attacken gekennzeichnet ist (Tab. 11). Männer sind bei dieser ebenfalls seltenen Erkrankung häufiger als Frauen betroffen. Fehlen ipsilaterale konjunktivale Injektion und Lakrimation oder tritt nur eines auf, spricht man von SUNA („Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms“.
Tab. 11
Diagnostische Kriterien des SUNCT-Syndroms (ICHD-3)
A
Wenigstens 20 Attacken, die die Kriterien B–D erfüllen
B
Mittelstarke bis starke einseitige Schmerzattacken von 1–600 s Dauer orbital, supraorbital, temporal und/oder sonstig trigeminal verteilt als einzelne Stiche, Serie von Stichen oder sägezahnartig
C
Wenigstens eines der folgenden kranialen autonomen Symptome oder Zeichen ipsilateral zum Kopfschmerz:
1. konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation
2. nasale Kongestion und/oder Rhinorrhö
3. Lidödem
4. Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
5. Rötung im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
6. Völlegefühl im Ohr
7. Miosis und/oder Ptosis
D
Die Attackenfrequenz liegt bei mindestens einer Attacke/Tag über mindestens die Hälfte der Zeit hinweg, in der die Erkrankung aktiv ist
E
Nicht durch eine andere ICHD-3-Diagnose besser erklärbar
Therapie
Eine zuverlässige Therapie des SUNCT-Syndroms ist nicht bekannt. Weder die Therapiestrategien des Clusterkopfschmerzes noch die der paroxysmalen Hemikranie oder der Trigeminusneuralgie sind regelmäßig effektiv. In Einzelfällen wurde über erfolgreiche Behandlungen vor allem mit Lamotrigin, seltener auch mit Prednisolon, Azathioprin oder Topiramat berichtet, sodass diese Substanzen zumindest versuchsweise zum Einsatz kommen sollten.

Hemicrania continua

Diagnose
Anders als bei den übrigen trigeminoautonomen Kopfschmerzerkrankungen stehen bei der Hemicrania continua nicht Kopfschmerzattacken, sondern ein pausenlos auftretender Halbseitenkopfschmerz variabler Intensität im Vordergrund. Meist in Phasen der Schmerzverstärkung kommt es zu den typischen autonomen Begleitsymptomen. Wie bei der paroxysmalen Hemikranie führen therapeutische Dosen von Indometacin zur schnellen Schmerzfreiheit (Tab. 12)
Tab. 12
Diagnostische Kriterien der Hemicrania continua (ICHD-3)
A
Einseitiger Kopfschmerz, der die Kriterien B–D erfüllt
B
Seit > 3 Monaten bestehend mit Exazerbationen von mittelstarker oder stärkerer Intensität
C
Einer oder beide der folgenden Punkte sind erfüllt:
1. Wenigstens eines der folgenden Symptome oder Zeichen ipsilateral zum Kopfschmerz:
 a. konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation
 b. nasale Kongestion und/oder Rhinorrhö
 c. Lidödem
 d. Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
 e. Rötung im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
 f. Völlegefühl im Ohr
 g. Miosis und/oder Ptosis
2. Unruhegefühl oder Agitiertheit oder Schmerzverstärkung bei Bewegung
D
Kann durch therapeutische Dosen von Indometacin absolut vorgebeugt werden
E
Nicht durch eine andere ICHD-3-Diagnose besser erklärbar
Therapie
Zunächst wird durch Gabe von Indometacin in „therapeutischen Tagesdosen“ von 2×75 mg retard die Diagnose bestätigt. Selten werden höhere Dosen bis 225 mg zum Erreichen von Schmerzfreiheit erforderlich. Anschließend versucht man, durch schrittweise Dosisreduktion die niedrigste erforderliche Erhaltungsdosis zu ermitteln. Unter Indometacin ist eine Ulkusprophylaxe unabdingbar.

Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch

Kopfschmerzen bei Medikamentenübergebrauch sind eine spezifische paradoxe Komplikation des Kopfschmerzpatienten – und hier in erster Linie von Patienten, die unter Migräne oder Kopfschmerzen vom Spannungstyp leiden.

Diagnose

In der 1. Auflage der Kopfschmerzklassifikation der IHS ging man noch davon aus, dass nur eine tägliche Einnahme von bestimmten Mindestdosen einer Substanz zur Kopfschmerzakutbehandlung selbst wieder Kopfschmerzen hervorrufen könne. Heute wissen wir, dass diese Komplikation der Kopfschmerzbehandlung schon viel eher droht (Tab. 13). Entscheidend ist weniger die Dosis als die Häufigkeit der Einnahme.
Tab. 13
Diagnostische Kriterien des Kopfschmerzes bei Medikamentenübergebrauch (ICHD-3)
A
Kopfschmerz an ≥ 15 Tagen/Monat bei einem Patienten mit einer vorbestehenden Kopfschmerzerkrankung
B
Regelmäßige Übergebrauch einer oder mehrerer Substanzen, die zur Akutbehandlung von Kopfschmerzen eingesetzt werden, über > 3 Monate hinweg
C
Nicht durch eine andere ICHD-3-Diagnose besser erklärbar
Als regelmäßiger Übergebrauch werden von der ICHD-3 dabei folgende Einnahmeschwellen definiert:
  • Einnahme von Ergotaminen, Triptanen, Opioiden, Schmerzmittelmischpräparaten oder Kombinationen von Kopfschmerzakutmedikation an ≥ 10 Tagen im Monat über > 3 Monate.
  • Einnahme von Monoanalgetika an ≥ 15 Tagen im Monat über > 3 Monate.
Das klinische Bild von Kopfschmerzen bei Medikamentenübergebrauch variiert in Abhängigkeit von den fehlgebrauchten Substanzen und der zugrunde liegenden Kopfschmerzerkrankung. Entweder kommt es quantitativ zur Zunahme des primären Kopfschmerzes oder qualitativ zur Entstehung eines neuen Kopfschmerztyps.
In beiden Fällen aber gilt, dass spätestens 2 Monate nach Beendigung des Medikamentenübergebrauchs eine Besserung der Kopfschmerzsymptomatik eingetreten sein sollte, um die Diagnose zu bestätigen. Meist kommt es jedoch bereits früher zur Besserung.

Epidemiologie

Das wahre Ausmaß der Verbreitung von Kopfschmerzen bei Medikamentenübergebrauch in der Bevölkerung ist aufgrund einer vermuteten hohen Dunkelziffer unbekannt. Epidemiologische Untersuchungen gehen von 1,5 bis zu 2 % der Bevölkerung aus. Die Altersgruppe der 40- bis 60-Jährigen ist überrepräsentiert, ebenso Bezieher eines niedrigen Einkommens.
Zugrundeliegende Schmerzerkrankungen
Bei der dem Medikamentenübergebrauch zugrunde liegenden primären Schmerzerkrankung handelt es sich fast ausschließlich um eine Migräne, einen Kopfschmerz vom Spannungstyp oder eine Kombination von beidem!
Übergebrauchte Substanzen
Grundsätzlich kann jedoch jedes Schmerz- oder Migränemittel, das erfolgreich zur Akutbehandlung von Kopfschmerzen eingesetzt wird, bei zu häufigem Gebrauch selbst Kopfschmerzen verursachen.
Zahlenmäßig an erster Stelle stehen dabei heute koffeinhaltige Schmerzmittelmischpräparate und Triptane, während Ergotamine praktisch keine Bedeutung mehr haben.

Therapie

Die Behandlung von Kopfschmerzen bei Medikamentenübergebrauch setzt sich aus 3 Maßnahmen zusammen:
  • Aufklärung des Patienten über die paradoxe Situation, dass Kopfschmerzmittel Kopfschmerzen verursachen können. Allein dieser Schritt ist häufig schon ausreichend, eine anhaltende Besserung zu erreichen.
  • Durchführung der Medikamentenpause.
  • Behandlung der überdauernden primären Kopfschmerzerkrankungen.
Medikamentenpause
Dem Begriff „Medikamentenpause“ sollte vor der herkömmlichen Bezeichnung „Medikamentenentzug“ allein schon daher der Vorzug gegeben werden, weil bei vielen Patienten im Anschluss die gleichen Substanzen zur Attackenbehandlung wieder empfohlen werden (wenn auch unter Berücksichtigung von Einnahmegrenzen).
Die Medikamentenpause kann unter ambulanten oder stationären Bedingungen erfolgen.
Ein motivierter Patient, dessen Umfeld es erlaubt, kann eine Medikamentenpause bei reinem Übergebrauch von Triptanen und/oder Monoanalgetika bei entsprechender Anleitung im häuslichen Umfeld erfolgreich durchführen. Die erforderliche Dauer liegt hier meist bei ca. 14 Tagen nach abruptem Absetzen der Substanzen. Wenn jedoch Ergotamine, Opioide, Benzodiazepine oder auch größere Mengen von Kombinationsanalgetika übergebraucht wurden, ist ein Absetzen unter stationären Bedingungen erfolgversprechender.
Der feste Einsatz von trizyklischen Antidepressiva mit ihrer sedierenden Komponente während der Medikamentenpause und auf Dauer dann zur Kopfschmerzprophylaxe hat sich empirisch bewährt. Antiemetika und schmerzdistanzierende niedrig potente Neuroleptika wie Melperon können zusätzlich bedarfsweise bei Übelkeit und Schmerzspitzen zum Einsatz kommen – keinesfalls andere Schmerzmittel. Bei primär bestehender Migräne hat sich zudem die feste Gabe von Prednisolon in einem absteigenden Dosierungsschema z. B. beginnend mit 100 mg über 5–6 Tage bewährt.

Trigeminusneuralgie und andere kraniale Neuralgien

Die mit Abstand häufigste kraniale Neuralgie ist die Trigeminusneuralgie. Deutlich seltener sind Neuralgien im Versorgungsbereich des N. glossopharyngeus, des N. intermedius, des N. laryngeus superior und des N. occipitalis major. Gemeinsame Charakteristika sind der stereotype, blitzartig einschießende Charakter, die strenge Begrenzung auf das Versorgungsgebiet des jeweils betroffenen Nervs und die mechanische Provozierbarkeit der Attacken.

Diagnose

Bei der Trigeminusneuralgie unterscheidet die ICHD-3 die klassische Trigeminusneuralgie von der schmerzhaften symptomatischen Trigeminusneuropathie. Der Begriff „klassisch“ (Tab. 14) ersetzt die frühere Bezeichnung „idiopathische“ Trigeminusneuralgie.
Tab. 14
Diagnostische Kriterien der klassischen Trigeminusneuralgie (ICHD-3)
A
Mindestens 3 Attacken eines einseitigen Gesichtsschmerzes, die die Kriterien B und C erfüllen
B
Tritt in einem oder mehreren Ästen des N. trigeminus auf ohne Ausstrahlung außerhalb des trigeminalen Versorgungsgebietes
C
Der Schmerz weist mindestens 3 der 4 folgenden Charakteristika auf:
1. Wiederkehrende paroxysmale Schmerzattacken von Bruchteilen einer Sekunde bis zu 2 min Dauer
2. Starke Intensität
3. Schmerzqualität stromstoßartig, einschießend, stechend oder scharf
4. Ausgelöst durch harmlose Stimuli im Bereich der betroffenen Gesichtsseite
D
Klinisch kein neurologisches Defizit nachweisbar
E
Nicht durch eine andere ICHD-3-Diagnose besser erklärbar
Üblicherweise beginnt eine klassische Trigeminusneuralgie zuerst im Versorgungsbereich des 2. und/oder 3. Astes. In weniger als 5 % der Fälle ist zunächst der 1. Ast betroffen. Selten kann die Trigeminusneuralgie bilateral auftreten. Eine Schmerzattacke wird gewöhnlich durch harmlose Reize wie Berührung beim Waschen und Rasieren, Sprechen und Zähneputzen (Triggerfaktoren) ausgelöst, kann aber auch spontan auftreten. In der Regel besteht zwischen den Paroxysmen Beschwerdefreiheit. Zugrunde liegt häufig ein Gefäß-Nerven-Kontakt in der Nähe des Austritts der Trigeminuswurzel aus dem Hirnstamm. Ein Dauerschmerz zwischen den Attacken ist wie ein sensibles Defizit Hinweis auf ein symptomatisches Geschehen.
Ursachen einer sekundären Trigeminusneuralgie
  • Demyelinisierungen bei einer multiplen Sklerose
  • Raumforderungen im Bereich der hinteren Schädelgrube oder des Hirnstamms (Tumor, vaskuläre Malformation, Aneurysma)
  • Entzündungen (Herpes zoster)
Die Glossopharyngeusneuralgie ist durch einen starken, kurzzeitigen stechenden Schmerz im Bereich des Ohres, des Zungengrundes, der Tonsillennischen oder unterhalb der Kieferwinkels gekennzeichnet. Der Schmerz wird nicht nur im Versorgungsbereich des N. glossopharyngeus wahrgenommen, sondern auch im Versorgungsbereich der aurikulären und pharyngealen Äste des N. vagus. Der Schmerz wird üblicherweise durch Schlucken, Sprechen und Husten ausgelöst.

Epidemiologie

Zwar können auch Patienten bereits im 5. Lebensjahrzehnt von einer klassischen Trigeminusneuralgie betroffen sein, die Inzidenz steigt jedoch deutlich mit zunehmendem Alter. Der Altersgipfel liegt im 7. und 8. Lebensjahrzehnt.

Therapie

Grundsätzlich stehen Substanzen zur medikamentösen Prophylaxe und invasive Therapieverfahren zur Behandlung der Trigeminusneuralgie zur Verfügung.
Aufgrund der Kürze der Attacken ist hingegen eine Attackentherapie nicht möglich, und Verfahren der nichtmedikamentösen Prophylaxe (physikalisch, verhaltensmedizinisch) sind durchweg unwirksam.
Medikamentöse Therapie
Die klassische Trigeminusneuralgie (und Glossopharyngeusneuralgie) spricht üblicherweise initial gut auf eine Pharmakotherapie mit Antikonvulsiva an. Mit zunehmender Krankheitsdauer lässt dieser gute Behandlungseffekt jedoch nach. Höhere Dosierungen werden erforderlich, es treten mehr Nebenwirkungen auf, und schließlich können die Attacken nicht mehr komplett unterdrückt werden. Führt ein Substanzwechsel oder eine Medikamentenkombination nicht mehr zu einem ausreichenden Therapieerfolg, ist spätestens der Zeitpunkt für invasive Verfahren gekommen.
Die Auswahl der medikamentösen Prophylaktika erfolgt letztlich eher auf Basis empirischer Erfahrungen als aufgrund kontrollierter Studien. Als Mittel der Wahl gelten Carbamazepin und Oxcarbazepin, wobei letzteres ein günstigeres Nebenwirkungsprofil aufweist (Tab. 15). Bei Verträglichkeitsproblemen sind dann Gabapentin und Pregabalin Mittel der 2. Wahl. Eine initiale schnelle Aufdosierung kann durch Carbamazepin als Suspension, aber auch durch Phenytoin i.v. erfolgen.
Tab. 15
Medikamentöse Prophylaxe der Trigeminus - und Glossopharyngeusneuralgie
Rating
Substanz
Dosis
Wichtige Kontraindikationen
Wichtige Nebenwirkungen
↑↑
1. Wahl
Carbamazepin
Initial 200–400 mg oral als Suspension, dann Aufdosierung beginnend mit 2×200 mg in retardierter Form; Dosissteigerung, bis Schmerzfreiheit oder inakzeptable Nebenwirkungen auftreten
Absolut:
- Vorliegen einer Knochenmarkschädigung
- AV-Block
- Behandlung mit MAO-Hemmern
Relativ:
- Glaukom
- Schwere Herz-, Nieren- oder Leberfunktionsstörung
Häufig/gelegentlich:
- Somnolenz, Sedierung
- Ataxie
- Nausea, Erbrechen
- Akkommodationsstörungen, Diplopie
- Allergische Hautreaktionen
- Alopezie
- Leberwerterhöhungen
1. Wahl
Oxcarbazepin
Aufdosierung beginnend mit 2×300 mg; Dosissteigerung, bis Schmerzfreiheit oder inakzeptable Nebenwirkungen auftreten
Absolut:
- Keine
Relativ:
- Überempfindlichkeitsreaktion auf Carbamazepin
Häufig:
- Müdigkeit, Schwindel
- Kopfschmerzen
- Nausea, Erbrechen
- Diplopie
Häufig/gelegentlich:
- Ataxie
2. Wahl
Gabapentin
Aufdosierung auf 3×300 mg in 3 Tagen; dann Dosissteigerung bis 3600 mg, bis Schmerzfreiheit oder inakzeptable Nebenwirkungen auftreten
Absolut:
Relativ:
- Nierenfunktionsstörung
Häufig/gelegentlich:
- Müdigkeit
- Ataxie, Schwindel
- Nervosität, Schlaflosigkeit
- Kopfschmerzen
- Nausea, Erbrechen
- Parästhesien
2. Wahl
Pregabalin
Startdosis 2×75 mg, dann Aufdosierung auf 2×150 mg bis maximal 2×300 mg, bis Schmerzfreiheit oder inakzeptable Nebenwirkungen auftreten
Absolut:
- Keine
Relativ:
- Alter < 18 Jahre
- Kardiovaskuläre Erkrankungen
Häufig/gelegentlich:
- Benommenheit/Schläfrigkeit
- Ataxie/Koordinationsstörungen
- Gewichtszunahme
↑↑
2. Wahl
Baclofen
In Kombination mit einem Antikonvulsivum; Startdosis 3×5 mg, Aufdosierung bis maximal 75 mg
Absolut:
- Terminale Niereninsuffizienz
Relativ:
- Schwere Leberfunktionsstörung
- Magen-Darm-Ulzera
- Verwirrtheitszustände
Häufig/gelegentlich:
- Tremor, Ataxie
- Müdigkeit, Schwindel
- Parästhesien
- Kopfschmerzen
- Depression, Euphorie
- Hypotonie
3. Wahl
Phenytoin
Initial 250 mg i.v., dann 3×100 mg oral bis 3×500 mg
Absolut:
- AV-Block
- Vorliegen einer Knochenmarkschädigung
Relativ:
- Pulmonale Insuffizienz
- Hypotonie
Häufig:
- Ataxie, Schwindel
- Hochfrequenter Ruhetremor
- Dyskinesien
- Diplopie, Nystagmus
- Kopfschmerzen
- Zunehmende Erregbarkeit
- Merkfähigkeitsstörungen und Störungen der intellektuellen Leistungsfähigkeit
- Kleinhirnatrophie
- Gingivahyperplasie
Bei der Einstufung in Medikamente der 1., 2. oder 3. Wahl wurde insbesondere auch das Nebenwirkungspotenzial berücksichtigt.
↑↑Wirkung in kontrollierten Studien oder Metaanalysen und in der klinischen Anwendung eindeutig erwiesen.
In der klinischen Anwendung wirksam, es fehlen jedoch ausreichend positive kontrollierte Studien.
Wirksamkeit in Einzelfällen gegeben, es fehlen jedoch ausreichend positive kontrollierte Studien, oder Studienergebnisse sind widersprüchlich.
Invasive Therapie
Ist der Behandlungserfolg mit Medikamenten aufgrund fehlender Wirksamkeit oder schlechter Verträglichkeit nicht befriedigend, sind invasive Therapieverfahren indiziert. Bei der mikrovaskulären Dekompression nach Gardner und Jannetta handelt es sich um eine kausale, nichtdestruktive Therapie, bei der über eine subokzipitale Trepanation die Trigeminuswurzel durch ein Interponat vom komprimierenden Gefäß getrennt wird. Sie ist ausschließlich bei der klassischen Trigeminusneuralgie indiziert. Einer anhaltenden Schmerzfreiheit von über 70 % steht bei diesem Verfahren eine Operationsletalität von unter 1 % gegenüber.
Alternativ stehen mit der perkutanen Thermokoagulation des Ganglion Gasseri nach Sweet, der perkutanen Mikrokompression des Ganglion Gasseri mit Hilfe eines Ballonkatheters und der perkutanen retroganglionären Glyzerininstillation nach Hakanson symptomatische, selektiv-destruktive Therapieverfahren zur Verfügung. Sie können sowohl bei der klassischen als auch bei der symptomatischen Trigeminusneuralgie angewandt werden. Ziel ist in jedem der Verfahren, entweder thermisch, mechanisch oder chemisch die empfindlicheren – weil nicht oder nur dünn myelinisierten – schmerzleitenden A-δ- und C-Fasern auszuschalten und im Idealfall die stärker myelinisierten Fasern für epikritische Sensibilität und Motorik intakt zu lassen. Gerade bei der perkutanen Thermokoagulation des Ganglion Gasseri sind die Erfolgsraten mit 70–80 % anhaltender Schmerzfreiheit im ersten Jahr vergleichbar mit der mikrovaskulären Dekompression, jedoch treten Dysästhesien bei bis zu 6 % und eine Anaesthesia dolorosa bei bis zu 1 % der Patienten auf. Bei den anderen beiden Verfahren sind diese Nebenwirkungen noch häufiger.

Anhaltender idiopathischer Gesichtsschmerz und Mundbrennen (Burning-Mouth-Syndrom)

Anhaltender idiopathischer Gesichtsschmerz (AIGS)

Von der International Headache Society (IHS) wird der AIGS (Persistent idiopathic facial pain) in der 3. Auflage der Internationalen Kopfschmerzklassifikation (Beta Version 2013) als „persistierender fazialer und/oder oraler Schmerz mit variierender Symptomatik, jedoch täglich für mehr als zwei Stunden rekurrierend und über mehr als 3 Monate andauernd, bei Fehlen eines klinisch-neurologischen Defizits“ beschrieben.

Spezielle Pathophysiologie

Der Schmerz kann spontan auftreten, aber auch durch ein Trauma des Gesichtes, der Strukturen der Mundhöhle, Kieferknochen und des NNH-Systems ausgelöst werden (Baad-Hansen et al. 2008). Er persistiert trotz abgeschlossener Wundheilung.
Die Ätiologie des AIGS ist nicht geklärt. Es wird ein Kontinuum heterogener neuropathischer Entitäten bis hin zur schmerzhaften posttraumatischen Trigeminusneuropathie vermutet (Forssell et al. 2007). Häufig finden sich komorbide Schmerzstörungen wie die kraniomandibuläre Dysfunktion, Spannungskopfschmerz, Migräne, chronische Rückenschmerzen und andere funktionelle Schmerzsyndrome.

Klinische Symptome

Charakteristisch ist ein quälender, bohrender, brennender, tief sitzender, schlecht lokalisierbarer Gesichtsschmerz, der nicht an anatomische Grenzen gebunden ist und sich über die Ursprungsregion in weitere Gesichtsareale auch über die Mittellinie und in den Gegenkiefer ausbreiten kann.
Diagnostische Kriterien (IHS 2013)
A.
Gesichts- und/oder oraler Schmerz, der die Kriterien B und C erfüllt
 
B.
Täglich wiederkehrender Schmerz für > 2 Stunden und > 3 Monate anhaltend
 
C.
Der Schmerz weist beide der folgenden Charakteristika auf:
1.
schlecht lokalisiert, nicht der anatomischen Distribution eines peripheren Nerven entsprechend,
 
2.
dumpfe, bohrende, brennende Qualität
 
 
D.
Die klinisch-neurologische Befunderhebung ist normal
 
E.
Eine dentale Ursache ist durch adäquate Untersuchung ausgeschlossen
 
F.
Es existiert keine bessere Erklärung, die eine Zuordnung zu einer anderen ICHD-3-Diagnose erlauben würde
 
In einer RCT-Studie (46 Teilnehmer) wiesen Patienten mit AIGS im Vergleich zur Kontrollgruppe höhere Messwerte für Somatisierung und Depression auf (List et al. 2007). Überwiegend sind Frauen im Alter zwischen 30 und 60 Jahren betroffen.
Eine Sonderform des AIGS stellt die atypische Odontalgie dar, die als persistierender Zahnschmerz ohne krankhaften klinischen oder röntgenologischen Befund definiert wird (Türp 2000). Sie unterscheidet sich in ihrer Symptomatik nicht vom AIGS, fokussiert jedoch die Aufmerksamkeit von Patient und Behandler auf einen Zahn oder eine Zahngruppe. Der Schmerz tritt nach zahnärztlich-endodontischen Behandlungen mit Exstirpation des Pulpagewebes oder nach einer Zahnextraktion auf und ist auf eine Deafferenzierung zurückzuführen (Melis et al. 2003; Okeson 2014). Hat sich die Schmerzprojektion auf ein größeres Areal ausgebreitet, dann ist die atypische Odontalgie nicht mehr vom „klassischen“ AIGS zu unterscheiden. Die Angaben zur Prävalenz der atypischen Odontalgie nach endodontischen Behandlungen schwanken zwischen 3 und 12 % (Melis et al. 2003; Polycarpou et al. 2005; Nixdorf et al. 2010,).

Diagnose und Differenzialdiagnose

Der AIGS ist per definitionem als Ausschlussdiagnose zu verstehen.
Differenzialdiagnostisch sind in erster Linie Erkrankungen im Bereich der ZMK-, HNO-, Augenheilkunde, Neurologie und Psychiatrie auszuschließen (Tab. 16).
Tab. 16
Die häufigsten Differenzialdiagnosen des anhaltenden idiopathischen Gesichtsschmerzes
Erkrankungen im Bereich der ZMK- und HNO-Heilkunde
- Traumatische Trigeminusneuropathie
- Dentogene Schmerzursachen
- Kraniomandibuläre Dysfunktion
- Ostitis, Osteomyelitis
- Speicheldrüsenerkrankungen
- Sinusitis
- Otitis, Cholesteatom
Erkrankungen des Auges
- Brechungsfehler
- Neuritis N. optici
- Glaukom
- Diabetische okuläre Neuropathie
- Tolosa-Hunt-Syndrom
Zervikale Ursachen
- Erkrankungen des kraniozervikalen Übergangs und der oberen HWS
- Retropharyngeale Tendinitis
Zentrale Neuralgien
- Trigeminusneuralgie und andere kraniale Neuralgien
Raumfordernde Läsionen
- Schädelbasis
- Orbita
- Nasennebenhöhlen
- Kauschädel
- Retromaxillarraum
- Pharynx
- Tonsillen
- Larynx
Primäre Kopfschmerzen
- Spannungskopfschmerz
- Trigeminoautonome Kopfschmerzen
Arteriitis temporalis (Riesenzell-Arteriitis)
Postherpetische Trigeminusneuropathie
Schmerzhafte Trigeminusneuropathie bei Multiple-Sklerose-Plaque
Somatoforme Schmerzstörung
(Kap. „Somatoforme Schmerzstörungen“)
Psychopathologische Störungen
Zönästhesien
Zwangsläufig können sich Überschneidungen zur traumatisch bedingten Trigeminusneuropathie, zur anhaltenden somatoformen Schmerzstörung und zu den Zönästhesien ergeben. Die traumatische Trigeminusneuropathie wird nach unfall- oder operationsbedingten Verletzungen der Trigeminusäste beobachtet und ist in der Regel mit neurologischen Defiziten verbunden (Thieme 2016). Bei der anhaltenden somatoformen Schmerzstörung, die dem AIGS sehr ähneln kann, ist ein anamnestischer Zusammenhang zu einer psychosozialen Belastungssituation oder inneren Konfliktsituation von wesentlicher diagnostischer Bedeutung (Peschen-Rosin 2002).
Zönästhesien werden den schizophrenen Erkrankungen zugerechnet.

Mundbrennen – Burning-Mouth-Syndrom (BMS)

Die IHS charakterisiert das Syndrom des brennenden Mundes (BMS) in der 3. Auflage der Internationalen Kopfschmerzklassifikation (Beta Version, 2013) als „ein intraorales, brennendes oder dysästhetisches Empfinden, das täglich für mehr als zwei Stunden rekurriert und über mehr als drei Monate besteht, ohne eine klinisch nachweisbare ursächliche Läsion“.
Der Terminus BMS oder Stomatodynie bezieht sich auf die gesamte Mundhöhle. Beschränken sich die Beschwerden auf die Zunge, so sind regelrechte Zungenschmerzen – Glossodynie, Glossalgie – vom eigentlichen Zungenbrennen – Glossopyrosis, „hot tongue“ – zu unterscheiden.

Spezielle Pathophysiologie

Ätiopathogenetisch ist eine idiopathische Form von einer symptomatischen, multifaktoriell bedingten Variante, „burning mouth-like symptoms“ , streng zu trennen. Ursächlich werden neuropathische Mechanismen der Schmerzentstehung diskutiert. So konnten Jääskeläinen (2004) durch PET-Untersuchungen eine verminderte antinozizeptive dopaminerge Hemmung und Dysfunktion des nigrostriatalen Systems nachweisen. Lauria et al. (2005) wiesen eine verminderte Dichte epithelialer, dünner Nervenfasern mit morphologischen Zeichen einer diffusen Axondegeneration in Biopsaten der vorderen zwei Drittel der Zunge nach. Diese „small-fiber neuropathy“ ist durch einen erhöhten Anteil von Fasern mit positivem Nachweis des Hitze- und Capsaicin-Rezeptors TRPV1 und des Nervenwachstumsfaktors (NGF) gekennzeichnet. Khan et al. (2014) fanden eine veränderte Struktur und Funktion im Hippacampus und präfrontalen Cortex bei 9 Patientinnen mit BMS.
Inzidenz und Prävalenz des Krankheitsbildes sind nicht gesichert, da idiopathische und symptomatische Formen zumeist nicht differenziert werden. Kohorst et al. (2015) fanden in einer populationsbasierten Studie in Minesota eine Prävalenz von 0,11 % bzw.105,6 Fällen pro 100.000 Personen. Die altersadjustierte Häufigkeit unter Frauen war mit 168,6 pro 100.000 Personen (0,17 %) deutlich höher als bei Männern mit 35,9 pro 100.000 Personen (0,04 %). Die höchste Prävalenz ergab sich bei Frauen im Alter von 70 bis 79 Jahren mit 527,9 pro 100.000 Personen (0,53 %). Das mittlere Alter betrug 59,4 Jahre (Altersbereich von 25 bis 90 Jahre). Bergdahl et al. geben 0,7 bis 15 % für die schwedische Bevölkerung an (1999).
Gängige deskriptive Nomenklatur
1.
Mundschleimhautbrennen
  • Idiopathisches Mundbrennen – „true BMS“, Stomatodynie
  • Symptomatisches Mundbrennen – „BMS-like conditions“
 
2.
Zungenschmerz
  • Glossodynie
  • Glossalgie
 
3.
Zungenbrennen
  • Glossopyrosis
  • „hot tongue“
 

Symptomatik

Charakteristisch ist ein quälendes Brennen, Prickeln, Jucken und Stechen an unterschiedlichen Stellen der Mundhöhle. Die Zungenspitze ist am häufigsten betroffen.
Diagnostische Kriterien (IHS 2013)
A.
Oraler Schmerz, der die Kriterien B und C erfüllt
 
B.
Täglich wiederkehrender Schmerz für > 2 Stunden und > 3 Monate anhaltend
 
C.
Der Schmerz weist beide der folgenden Charakteristika auf:
1.
brennende Qualität
 
2.
oberflächliches, in der Mundschleimhaut lokalisiertes Schmerzempfinden
 
 
D.
Die Mundschleimhaut weist ein normales Erscheinungsbild auf und die klinische Untersuchung, einschließlich der Quantitativen Sensorischen Testung (QST), ist normal
 
E.
Es existiert keine bessere Erklärung, die eine Zuordnung zu einer anderen ICHD-3–Diagnose erlauben würde
 
Die Symptome treten bilateral auf und können im Tagesverlauf schwanken. Ein einseitiges Vorkommen sollte Anlass zum Ausschluss lokaler Reizfaktoren, tumorbedingter oder neurologischer Veränderungen geben. Der Nachtschlaf wird in der Regel nicht gestört. Das häufig synchrone Vorkommen von Mundbrennen, Geschmacksstörungen (11 %) und Mundtrockenheit (66 %) veranlasste Nagler und Hershkovich (2004), das klinische Bild unter dem Begriff „Oral Sensorial Complaint“ zusammenzufassen.
Bei 41 bis 71 % werden Depression und Angststörungen beobachtet (Bogetto et al. 1998; Witt und Palla 2002). Häufig besteht eine Kanzerophobie.

Diagnose und Differenzialdiagnose

Analog zum AIGS ist das idiopathische Mundschleimhautbrennen als Ausschlussdiagnose zu betrachten. So müssen alle symptomatischen Formen wie lokale pathologische Prozesse, systemische Erkrankungen, aber auch Nebenwirkungen zahlreicher Medikamente berücksichtigt werden (Tab. 17).
Tab. 17
Die häufigsten Differenzialdiagnosen des symptomatischen Mundbrennens
Lokale pathologische Prozesse
- Angeborene und erworbene Anomalien der Zunge: Lingua geographica, Lingua plicata, Lingua villosa nigra, Glossitis rhombica mediana
- Schleimhauterkrankungen: Leukoplakie, Pemphigus vulgaris, Pemphigoid, Lichen planus, rezidivierende Aphthen, orofaziale Granulomatosen
- Infektionen: Candida albicans, Fusospirochätosen, Herpes simplex, HIV-assoziierte Infektionen
- Mangelhafte Mundhygiene: Zahnkaries, insuffizienter Zahnersatz, Prothesenstomatitis
- Chemische und allergische Irritationen: Mundwässer, Tabak, Alkohol, Kontaktallergien auf Prothesenmaterialien, galvanische Reize
- Orofaziale Parafunktionen, Bruxismus, Zungenpressen
- Kraniomandibuläre Dysfunktion (CMD)
- Verletzung des N. lingualis
Systemische Veränderungen
- Xerostomie-assoziierte Medikamente
- Radiatio, antitumoröse Chemotherapie
- Eisenmangelanämie (Plummer-Vinson-Syndrom)
- Erkrankungen des Gastrointestinaltraktes (Gastritis, Refluxösophagitis, M. Crohn)
- Diabetes mellitus (schlecht eingestellt)
- Vitaminmangelzustände (Vitamin B1, B2, B6)
- Speicheldrüsenerkrankungen (Sjögren-Syndrom)
- Akustikusneurinom
Symptomatisches Mundbrennen – lokale Faktoren
Erkrankungen der Mundschleimhaut, Anomalien der Zunge, mechanische, chemische und infektiöse Irritationen, funktionelle Störungen des Kauapparates, Kontaktallergien und galvanische Reize durch unterschiedliche zahnärztliche Metalle sind abzuklären. Prothesenträger klagen zuweilen über Brennen und Jucken der Gaumenschleimhaut ohne erkennbare Schleimhautveränderungen. Diese Symptomatik („denture sore mouth“, DSM) sollte von einer allergischen Kontaktstomatitis unterschieden werden. Letztere ist an einer charakteristischen, scharf abgegrenzten Rötung der Gaumenschleimhaut im Bereich des Prothesenkontaktes zu erkennen. Die DSM-Symptomatik ist demgegenüber als Variante der idiopathischen Form des Mundbrennens anzusehen (van der Waal und Schulten 2000).
Symptomatisches Mundbrennen – systemische Faktoren
Als systemische Ursachen des Mundbrennens kommen zahlreiche Medikamente in Frage, die als Nebenwirkung mit Mundtrockenheit assoziiert sind, so u. a. Antihypertonika wie ACE-Hemmer, Neuroleptika, Antidepressiva, Benzodiazepine, Antiparkinsonika, Antihistaminika, L-Thyroxin und Zytostatika.
Durch paraklinische Untersuchungen sollten Anämien, Diabetes mellitus, Vitamin-B12- und Folsäuremangelzustände sowie Erkrankungen des Gastrointestinaltraktes ausgeschlossen werden. Mundbrennen kann als Rarität auch durch ein Akustikusneurinom hervorgerufen werden (Ferguson und Burton 1990).
Darüber hinaus ist eine mögliche psychische Komorbidität, Depression und Angststörung abzuklären.

Spezielle Therapie des AIGS und des idiopathischen Mundbrennens

Eine optimale Therapie des anhaltenden idiopathischen Gesichtsschmerzes und des idiopathischen Mundbrennens gibt es nicht.
Behandlungsziel ist die Schmerzlinderung und bessere Bewältigung der Schmerzsymptomatik (Coping). Eine vollständige Schmerzbeseitigung ist nicht erreichbar und sollte nicht versprochen werden. Zahnärztlich-chirurgische Interventionen sind kontraindiziert, da sie zur Chronifizierung und Schmerzverstärkung beitragen (Sommer et al. 2012).
Die pharmakologische Therapie des AIGS stützt sich auf die Empfehlungen und Leitlinien zur Behandlung neuropathischer Schmerzen, obwohl bisher kein evidenzbasierter Nachweis der Wirksamkeit auf den AIGS bekannt ist (Baron et al. 2010; Zakrzewska 2010; Sommer et al. 2012; Finnerup et al. 2015). Nach einer Metaanalyse von 229 RCT-Studien gelten als starke Empfehlungen für die pharmakologische Therapie des neuropathischen Schmerzes die α-2-δ- Calciumkanalblocker Gabapentin und Pregabalin, die Serotonin-Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer (SNRI) Venlafaxin und Duloxetin sowie niedrig dosierte trizyklische Antidepressiva wie Amitriptylin (Finnerup et al. 2015, Kap. „Neuropathischer Schmerz“). Die Effektivität von Antikonvulsiva mit Wirkung auf spannungsabhängige Natriumkanäle wie Carbamazepin und Oxcarbazepin wurde nur als „inconclusive“ bewertet. Schwache Empfehlungen bestehen für die topische Anwendung von Lidocainpflastern, Tramadol und starken Opioiden. In einer Metaanalyse von 12 RCT-Studien zur Opioid-Anwendung bei neuropathischen Schmerzen (Kurzzeitstudien von 4–12 Wochen) ergab sich lediglich eine eingeschränkte Bewertung (Sommer et al. 2015). Dies kommt auch in der klinischen Leitlinie zur Langzeitanwendung von Opioden bei nichttumorbedingten Schmerzen (LONTS, Häuser et al. 2014/2015) zum Ausdruck.
Neben der medikamentösen Therapie kommt verhaltenstherapeutischen Strategien und Entspannungstechniken, Biofeedback, Bewegungstherapie, physio- und ergotherapeutischen Maßnahmen bei allen Formen des AIGS eine wichtige Rolle zu (Paulus et al. 2002).
Die transkutane elektrische Nervenstimulation (TENS) kann hilfreich sein. Sie ermöglicht dem Patienten außerdem eine aktive Mitarbeit an der Therapie. Lediglich Placebocharakter besitzen Maßnahmen wie Akupunktur, Neuraltherapie, analytische psychotherapeutische Verfahren oder neurolytische Nervenblockaden.
In einem systematischen Cochrane Review zur medikamentösen Therapie des BMS wurden 23 RCT-Studien (1121 Teilnehmer, 83 % Frauen) für den Zeitraum zwischen 1995 und 2015 ausgewertet (McMillan et al. 2016). Die Autoren fanden lediglich eine schwache Evidenz in Bezug auf die therapeutische Effektivität von Antidepressiva, Cholinergika, systhemischen Benzodiazepinen, Nahrungsergänzungsmitteln oder topischen Anwendungen.
Eine Kurzzeitwirkung ergab sich bei Mundspülungen mit Clonazepam (zwei Studien, 111 Teilnehmer) und der systemischen Anwendung von Gabapentin (eine Studie, 100 Teilnehmer). Ein Langzeit-Benefit (3 bis 6 Monate) wurde für Psychotherapie (eine Studie, 30 Teilnehmer), Capsaicin-Mundspülungen (eine Studie, 18 Teilnehmer) und die topische Anwendung von Clonazepam (eine Studie, 66 Teilnehmer) nachgewiesen. Studien mit Antikonvulsiva oder Antidepressiva zeigten keinen Langzeiterfolg.
Eine Hormonsubstitution zur Therapie des idiopathischen Mundbrennens ist nutzlos.

Kraniomandibuläre Dysfunktion (CMD)

Das Krankheitsbild der kraniomandibulären Dysfunktion (Myoarthropathie des Kausystems, Temporomandibular Disorder, TMD) umfasst eine Gruppe heterogener Störungen der Kaumuskulatur und Kiefergelenke mit den Leitsymptomen „Schmerzen in der Kaumuskulatur und/oder den Kiefergelenken“ und/oder „Störungen der Unterkieferbeweglichkeit“ und/oder „Kiefergelenkgeräusche“ wie Knacken und Krepitation. Die Beschwerden können mit schmerzbezogenen Einschränkungen der Lebensqualität, somatoformen Störungen, Angst und Depression verbunden sein. Die Prävalenz der schmerzhaften CMD in der deutschen Bevölkerung in den Altersgruppen der 35- bis 45-Jährigen wird mit 5 % angegeben. Frauen überwiegen gegenüber Männern im Verhältnis bis 9 : 1 (Türp und Schindler 2004).

Spezielle Pathophysiologie

Die CMD stellt keine nosologische Einheit dar. Die Ätiopathogenese ist nicht hinreichend geklärt. Als Risikofaktoren gelten Traumen, Parafunktionen, Okklusionsstörungen (Zahn- und Kieferfehlstellungen), insuffiziente Stressverarbeitungskompetenz, rheumatische Erkrankungen, genetische und hormonelle Faktoren.
Der Stellenwert der Okklusionsstörungen wird kontrovers diskutiert. Ältere gnathologische Hypothesen gelten als überwunden. In einer Metaanalyse populationsbasierter Studien zur Rolle variabler Okklusionsfaktoren und unterschiedlicher Typen von Malokklusion wurde nur eine schwache Evidenz für den Zusammenhang von Okklusion und schmerzhafter Dysfunktion gefunden (Gesch et al. 2004).
Das bio-psycho-soziale Krankheitsverständnis stützt sich auf eine mehrdimensionale Befunderhebung, die sowohl eine somatische (Achse-I) als auch eine psychosoziale (Achse-II) Dimension umfasst. Sie wurde 1992 von der Arbeitsgruppe Dworkin und LeResche unter dem Begriff der Research Diagnostic Criteria for Temporomandibular Disorders (RDC/TMD) erarbeitet. In der Folge wurde dieses diagnostische System durch das International RDC/TMD Consortium Network and Orofacial Pain Special Interest Group validiert und erweitert (Schiffman et al. 2010; Anderson et al. 2010; Peck et al. 2014).
Myofasziale Schmerzen überwiegen im klinischen Bild (Daubländer 2003). Sie sind auf Tonussteigerungen einzelner Kaumuskelgruppen, Koordinationsstörungen (z. B. Kokontraktionen antagonistischer Muskelgruppen) und Parafunktionen zurückzuführen (Schindler und Türp 2002). Letztere gelten als erlernte Form der Stressbewältigung (Schirmer und Kluge 2001). Typische Ausdrucksformen dieser „Habits“ sind Zähneknirschen (Bruxismus), Zähnepressen, Zungenpressen, Saug- und Beißphänomene sowie unphysiologische Unterkieferzwangshaltungen (z. B. unbewusster Vorschub).
Eine enge funktionelle Verbindung besteht zwischen der Muskulatur der Kiefergelenke und der Halswirbelsäule (Seedorf et al. 1999; Hülse et al. 2005). Patienten mit einer CMD weisen statistisch signifikant häufiger eine asymptomatische zervikale Dysfunktion der Wirbelbogengelenke auf (Fink et al. 2003).
Störungen der Kiefergelenkmechanik (internal derangement) z. B. durch Verlagerungen des Discus articularis, Diskusperforationen, intraartikuläre Adhäsionen, traumatische, entzündliche und degenerative Veränderungen stellen eine weitere kausalgenetische Gruppe der CMD dar.
Psychosoziale (Achse-II) Störungen sind häufig bei chronischen Verlaufsformen nachweisbar.
Unter 1149 Patienten mit CMD fanden Manfredini et al. (2010) bei 16,9 % schwere schmerzbezogene Beeinträchtigungen (graduierter chronischer Schmerzstatus [GCPS] Grad III und IV), bei 21,4 % schwere Depressionen (Symptoms Checklist-90, Scale for Depression) und bei 28,5 % Zeichen für Somatisierung (Symptoms Checklist-90, Scale for Non-specific Physical Symptoms).
Erweiterte diagnostische Achse-I-Kriterien der kraniomandibulären Dysfunktion (adaptiert nach Anderson et al. 2010)
Gruppe I: Muskuläre Funktionsstörungen
I.a.
Myofaszialer Schmerz
 
I.b.
Myofaszialer Schmerz mit eingeschränkter Mundöffnung
 
I.c.
Tendinitis temporalis
 
Gruppe II: Verlagerungen des Discus articularis
II.a.
Diskusverlagerung mit Reposition
 
II.b.
Diskusverlagerung ohne Reposition ohne eingeschränkte Mundöffnung
 
II.c.
Interne Funktionsstörung mit Diskusreposition mit temporär eingeschränkter Mundöffnung
 
II.d.
Interne Funktionsstörung ohne Reposition mit eingeschränkter Mundöffnung
 
Gruppe III: Arthralgie/Arthritis/Arthrosis
III.a.
Arthralgie/Arthritis
 
III.b.
Osteoarthritis
 
III.c.
Osteoarthrosis
 
Gruppe IV: Hypermobilität
IV.a.
Subluxation/Luxation
 
Gruppe V: Kopfschmerz vom Spannungstyp mit Schmerzen des M. temporalis (IHS 2013)

Klinische Symptome

Die Symptomatik erstreckt sich von einer fast schmerzlosen Beeinträchtigung der Unterkieferbeweglichkeit und/oder störendem Kiefergelenkknacken bis hin zu neuralgiformen Schmerzattacken.
Typisch sind einseitige oder beidseitige, zum Ober- und Unterkiefer, zum Ohr (Otalgie), in die Zähne, die Zunge, die Orbita, die Schläfen- und Stirnregion ausstrahlende Schmerzen mittlerer und starker Intensität, die wechselnd dumpf, stechend oder einschießend geschildert werden. Bei der Mundöffnung können S-förmige Seitabweichungen des Unterkiefers oder wechselnd ausgeprägte Öffnungsblockaden auftreten. Eine evidenzbasierte, prospektive 5-Jahres-Studie an 165 Probanden ergab, dass die Muskelschmerzen bei 31 % durchgehend persistierten, bei 33 % verloren sich die Beschwerden definitiv (Ausheilung) und bei 36 % ergaben sich wechselhafte Verläufe mit zeitweisen Remissionen und Rezidiven (Rammelsberg et al. 2003). Die CMD wird aufgrund der Vielgestaltigkeit ihrer Symptome auch als Chamäleon des Gesichtsschmerzes bezeichnet. Zu somatisch gut nachweisbaren Befunden (klinische und instrumentelle Diagnostik, bildgebende Befunde) gesellen sich unspezifische Symptome wie Mundbrennen, Hypo- oder Hypersialie, Dysgeusie, Schwankschwindel, Tinnitus, unspezifische otologische Symptome (Gefühl des „belegten Ohres“) in wechselnder Häufigkeit. Patienten mit CMD leiden in hohem Maße auch an Nacken- und Rückenschmerzen (Kohlmann 2002). Die CMD kann mit Fibromyalgie (chronic widespread pain) und anderen funktionellen somatischen Schmerzsyndromen assoziiert sein (Häuser et al. 2004).
Die IHS führt unter 11.7 die Kriterien des auf eine CMD zurückzuführenden Kopfschmerzes auf (IHS 2013).
Diagnostische Kriterien des auf eine CMD zurückzuführenden Kopfschmerzes (IHS 2013)
A.
Jeder Kopfschmerz, der das Kriterium C erfüllt
 
B.
Klinische und/oder bildgebende Evidenz eines pathologischen Prozesses, der das Kiefergelenk, die Kaumuskulatur und/oder assoziierte Gewebe betrifft
 
C.
Ursächliche Evidenz durch zumindest zwei der folgenden Faktoren:
1.
Der Kopfschmerz entwickelte sich in zeitlicher Beziehung zum Beginn der kraniomandibulären Dysfunktion
 
2.
Nachweis eines oder beider folgender Zusammenhänge:
a.
der Kopfschmerz verstärkte sich parallel zum Fortschreiten der CMD signifikant
 
b.
der Kopfschmerz verringerte sich parallel zur Besserung oder Beseitigung der CMD signifikant
 
 
3.
Der Kopfschmerz wird durch aktive oder passive Kieferbewegungen, durch den Bewegungsumfang und/oder Provokationstests wie Druck auf die Kiefergelenkstrukturen und umgebenden Kaumuskeln ausgelöst oder verstärkt
 
4.
Einseitiger Kopfschmerz tritt ipsilateral zur Seite der CMD auf
 
 
D.
Es existiert keine bessere Erklärung, die eine Zuordnung zu einer anderen ICHD-3–Diagnose erlauben würde
 

Diagnose und Differenzialdiagnose

Die Diagnose basiert auf der RDC/TMD-Klassifikation der unterschiedlichen klinischen Erscheinungsformen der CMD (Empfehlung der IHS 2013).
Die Vielgestaltigkeit der Beschwerdebilder erfordert den differenzialdiagnostischen Ausschluss zahlreicher Gesichtsschmerzsyndrome in Analogie zum AIGS (Tab. 16).

Spezielle Therapie

Grundsätzlich sind nichtinvasive Therapiemaßnahmen zu bevorzugen.
Irreversible Veränderungen der Okklusion wie Einschleifen des Gebisses sind kontraindiziert (Koh und Robinson 2003).
Die Therapie der nichtchronischen Formen stützt sich auf Patientenaufklärung, physikalische Therapie und Krankengymnastik, Myotonolytika und nichtsteroidale antiphlogistische Analgetika, dentale Schienentherapie und Entspannungstechniken (Palla 2002; Medlicott und Harris 2006). Abnehmbare dentale Schienen dienen der okklusalen Adjustierung, Myorelaxation und Kiefergelenkentlastung. Sie sind bei nächtlichem Bruxismus, schmerzhaften Diskopathien und Arthrosen sowie zum Ausgleich von Malokklusionen indiziert.
Zwei Metaanalysen von 10 RCT-Studien zur Anwendung dentaler Stabilisierungsschienen bei insgesamt 601 Patienten ergaben eine moderate Effizienz fester Stabilisierungsschienen zur Schmerzreduktion (Fricton et al. 2010). Transkutane elektrische Nervenstimulation (TENS) und Akupunktur können versucht werden. Eine kleine RCT-Studie zur Anwendung von Botulinumtoxin Typ A bei chronifizierter CMD ergab keinen Vorteil gegenüber isotoner Kochsalzlösung (Ernberg et al. 2011).
Die Therapie der chronifizierten Form der CMD verlangt über das genannte Vorgehen hinaus ein multimodales, interdisziplinäres Prozedere unter Einbeziehung schmerzpsychotherapeutischer Verfahren. Als günstig erweisen sich verhaltenstherapeutische Strategien, Entspannungstechniken, Biofeedback, kombinierte physio- und ergotherapeutische Maßnahmen. Niedrig dosierte trizyklische Antidepressiva können unterstützend eingesetzt werden.
Chirurgische Verfahren wie Arthrozentese, Arthroskopie, Diskusplastiken, Diskusexzision, Kondylotomie oder Gelenkendoprothetik kommen nur nach Ausschöpfung der relevanten konservativen Therapiemaßnahmen in sehr seltenen Fällen in Frage.
Literatur
Anderson GC, Gonzalez YM, Ohrbach R, Truelove EL, Sommers E, Look JO, Schiffman EL (2010) Research Diagnostic Criteria for Temporomandibular Disorders: Future Directions. J Orofac Pain 24:79–88PubMedPubMedCentral
Baad-Hansen L, Leijon G, Svensson P, List T (2008) Comparison of clinical findings and psychological factors in patients with apical odontalgia and temporomandibular disorders. J Orofac Pain 22:7–143PubMed
Baron R, Binder A, Wasner G (2010) Neuropathic pain: diagnosis, pathophysiological mechanisms, and treatment. Lancet Neurol 9:807–819CrossRef
Bergdahl M, Bergdahl J (1999) Burning mouth syndrome: prevalence and associated factors. J Oral Pathol Med 28:350–354CrossRef
Bogetto F, Maina G, Ferro G et al (1998) Psychiatric comorbidity in patients with burning mouth syndrome. Psychosom Med 60:378–385CrossRef
Daubländer M (2003) Die Diagnostik aus der Sicht des Zahnarztes. In: Egle UT, Hoffman SO, Lehmann KA, Nix WA (Hrsg) Handbuch chronischer Schmerz. Schattauer, Stuttgart/New York
Dworkin SF, LeResche L (1992) Research diagnostic criteria for temporomandibular disorders: review, criteria, examinations and specifications, critique. J Craniomandib Disord 6:301–355PubMed
Ernberg M, Hedenberg-Magnusson B, List T, Svensson P (2011) Efficacy of botulinum toxin type A for treatment of persistent myofascial TMD pain: A randomized, controlled, double-blind multicenter study. Pain 152:1988–1996CrossRef
Ferguson JW, Burton JF (1990) Clinical presentation of acustic nerve neuroma in the oral and maxillofacial region. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 69:672–675CrossRef
Fink M, Tschernitschek H, Karst M, Stiesch-Scholz M (2003) Asymptomatische Dysfunktion der Zervikalregion bei Patienten mit anteriorer Diskusverlagerung ohne Reposition. Dtsch Zahnärztl Z 58:625–628
Finnerup NB, Attal N, Haroutounian S, McNicol E et al (2015) Pharmacotherapy for neuropathic pain in adults: systematic review, meta-analysis and updated NeuPSIG recommendations. Lancet Neurol 14(2):162–173CrossRef
Forssell H, Tenovuo O, Silvoniemi P, Jääskeläinen SK (2007) Differences and similarities between atypical pain and trigeminal neuropathic pain. Neurology 69:1451–1459CrossRef
Fricton J, Look JO, Wright E, Alencar FG, Chen H, Lang M, Ouyang W, Velly AM (2010) Systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials evaluating intraoral orthopedic appliances for temporomandibular disorders. J Orofac Pain 24:237–254PubMed
Gesch D, Bernhardt O, Kirbschus A (2004) Association of malocclusion and functional occlusion with temporomandibular disorders (TMD) in adults: a systematic review of population-based studies. Quintessence Int 35:211–221PubMed
Häuser W, Türp JC, Lempa M, Wesselmann U, Derra,C (2004) Funktionelle somatische Schmerzsyndrome. Nomenklatur. Schmerz 18:98–103
Häuser W, Bock F, Engeser P et al (2015) Langzeitanwendung von Opioiden bei nichttumorbedingten Schmerzen. http://​www.​awmf.​org/​uploads/​tx_​szleitlinien/​145-003l_​S3_​LONTS_​2015-01.​pdf. Zugegriffen am 24.10.2017
Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) (2013) The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia 33(9):629–808CrossRef
Hülse M, Neuhuber W, Wolff HD (Hrsg) (2005) Die obere Halswirbelsäule. Springer, Berlin/Heidelberg
Jääskeläinen SK (2004) Clinical neurophysiology and quantitative sensory testing in the investigation of orofacial pain and sensory function. J Orofac Pain 18:85–107PubMed
Khan SA, Keaser ML, Meiller TF, Seminowicz DA (2014) Altered structure and function in the hippocampus and medial prefrontal cortex in patients with burning mouth syndrome. Pain 155:1472–1480CrossRef
Koh H, Robinson P (2003) Occlusal adjustment for treating and preventing temporomandibular disorders. Cochrane Database Syst Rev 2003(1):CD003812. https://​doi.​org/​10.​1002/​14651858.​CD003812CrossRef
Kohlmann T (2002) Epidemiologie orofazialer Schmerzen. Schmerz 16:339–345CrossRef
Kohorst JJ, Bruce AJ, Torgerson RR, Schenck LA, Davis MDP (2015) The prevalence of Burning Mouth Syndrome: A population-based study. Br J Dermatol 172:1654–1656CrossRef
Lauria G, Majorana A, Borgna M et al (2005) Trigeminal small-fiber sensory neuropathy causes burning mouth syndrome. Pain 115:332–337CrossRef
List T, Leijon G, Helkimo M, Oster A, Dworkin SF, Svensson P (2007) Clinical findings and psychological factors in patients with atypical odontalgia: a case–control study. J Orofac Pain 21:89–98PubMed
Manfredini D, Winocur E, Ahlberg J, Guarda-Nardini L, Lobbezoo F (2010) Psychosocial impairment in temporomandibular disorders patients. RDC/TMD axis II findings from a multicenter study. J Dent 38:765–772CrossRef
McMillan R, Forssell H, Buchanan JAG, Glenny AM, Weldon JC, Zakrzewska JM (2016) Interventions for treating burning mouth syndrome (Review). Cochrane Database Syst Rev 2016(11):CD002779. https://​doi.​org/​10.​1002/​14651858.​CD002779.​pub3CrossRef
Medlicott MS, Harris SR (2006) A systematic review of the effectiveness of exercise, manual therapy, electrotherapy, relaxation training, and biofeedback in the management of temporomandibular disorder. Phys Ther 86:955–973PubMed
Melis M, Lobo SL, Ceneviz C et al (2003) Atypical odontalgia: a review of the literature. Headache 43:1060CrossRef
Nagler RM, Hershkovich O (2004) Sialochemical and gustatory analysis in patients with oral sensorial complaints. J Pain 5:56–63CrossRef
Nixdorf DR, Moana-Filho EJ, Law AS, McGuire LA, Hodges JS, John MT (2010) Frequency of non-odontogenic pain after endodontic therapy: a systematic review and meta-analysis. J Endod 35:1494–1489CrossRef
Okeson J (2014) Bell’s Oral and Facial Pain, 7. Aufl. Quintessence Publishing Co, Hanover Park
Palla S (2002) Grundsätze zur Therapie des myoarthropathischen Schmerzes. Schmerz 16:373–380CrossRef
Paulus W, Evers S, May A, Steude U, Wolowski A, Pfaffenrath V (2002) Therapie und Prophylaxe von Gesichtsneuralgien und anderen Formen der Gesichtsschmerzen – Überarbeitete Empfehlungen der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft. Nervenheilkunde 21:255–268
Peck CC, Goulet J-P, Lobbezzo F, Schiffman EL, Alster-Gren P, Anderson C, De Leeuw R, Jensen R, Michelotti A, Ohrbach R, Petersson A, List T (2014) Expanding the taxonomy of the diagnostic criteria for temporomandibular disorders. J Oral Rehabilitation 41:2–23CrossRef
Peschen-Rosin R (2002) Gesichtsschmerzen in der Psychiatrie. Differenzialdiagnosen und therapeutische Empfehlungen. Schmerz 16:395–403CrossRef
Polycarpou N, Ng YL, Canavan D, Moles DR, Gulabivala K (2005) Prevalence of persistent pain after endodontic treatment and factors affecting its occurrence in cases with complete radiographic healing. Int Endod J 38:169–178CrossRef
Rammelsberg P, LeResch L, Dworkin S, Mancl L (2003) Longitudinal Outcome of Temporomandibular Disorders: a 5-year Epidemiologic Study of Muscle Disorders Defined by Research Diagnostic Criteria for Temporomandibular Disorders. J Orofac Pain 17:9–20PubMed
Schiffman EL, Ohrbach R, Truelove EL, Feng T, Anderson GC, Pan W, Gonzalez YM, John MT, Sommers E, List T, Velly AM, Kang W, Look JO (2010) The Revised Research Diagnostic Criteria for Temporomandibular Disorders: methods used to establish and validate axis I diagnostic algorithms. J Orofac Pain 24:63–78PubMedPubMedCentral
Schindler HJ, Türp JC (2002) Kiefermuskelschmerz – Neurobiologische Grundlagen. Schmerz 16:346–354CrossRef
Schirmer I, Kluge AM (2001) Orale Parafunktionen – wichtigster ätiologischer Faktor der kraniomandibulären Dysfunktion. Dtsch Zahnärztl Z 56:263–265
Seedorf H, Toussaint R, Jakstat HA, Ahlers O, Liebs T, Göring T, Jüde HD (1999) Zusammenhänge zwischen Wirbelsäulen-Funktion, Beckentiefstand und kraniomandibulärer Dysfunktion. Dtsch Zahnärztl Z 54:700–703
Sommer C, Pfaffenrath V, May A, Türp JC et al (2012) S1-Leitlinie Anhaltender idiopathischer Gesichtsschmerz. Deutsche Gesellschaft für Neurologie. https://​www.​dgn.​org/​leitlinien/​2365-ll-53-2012-anhaltender-idiopathischer-gesichtsschmerz. Zugegriffen am 24.10.2017
Sommer C, Welsch P, Klose P, Schaefert R et al (2015) Opioide bei chronischem neuropathischen Schmerz. Schmerz 29:35–46CrossRef
Thieme V (2016) Orofazialer Schmerz – Trigeminusneuralgie und posttraumatische Trigeminusneuropathie. Gemeinsamkeiten und Unterschiede. Schmerz 30:99–117CrossRef
Türp JC (2000) Atypische Odontalgie. Dtsch Zahnärztl Z 55:449–454
Türp JC, Schindler HJ (2004) Chronische Myoarthropathien des Kausystems. Schmerz 18:109–117CrossRef
Waal I van der, Schulten EAJM (2000) Burning Mouth Syndrome. Dtsch Zahnärztl Z 55: 230–233
Witt E, Palla S (2002) Mundbrennen. Schmerz 5:398–394
Zakrzewska JM (2010) Medical management of trigeminal neuropathic pains. Expert Opin Pharmacother 11:1239–1254CrossRef
Weiterführende Literatur
Göbel H (2012) Die Kopfschmerzen, 3. Aufl. Springer, Berlin/Heidelberg/New YorkCrossRef