Praktische Schmerzmedizin
Autoren
Volker Lindner und Stefanie Rehm

Schmerztherapie bei Patienten mit neurologischen Erkrankungen

Obwohl in diesem Werk bereits sehr ausführlich auf die neuropathischen Entstehungs- und Verarbeitungsmechanismen von Schmerz eingegangen wird, erscheint es dennoch sinnvoll, dieses Thema auch aus dem Blickwinkel einzelner neurologischer Erkrankungsbilder zu betrachten, da letztere in einer oft nicht genügend beachteten Weise in der Lage sind, vielfältige Schmerzmuster zu generieren. Hierbei ist häufig nicht einmal von einem primär neuropathischen Verursachungsprinzip auszugehen, wie es der Augenschein nahelegen könnte. Vielmehr sind schmerztypologisch sämtliche Erscheinungsformen in einer manchmal verwirrenden Vielfalt und in oft unterschiedlichem Wechselspiel anzutreffen. Außerdem sind zahlreiche neurologische Erkrankungsformen auch heute noch durch ausgeprägte Chronifizierungstendenzen gekennzeichnet, sodass entsprechend für die Bewältigung der begleitenden Schmerzerkrankungen langfristige, multimodal ausgerichtete Therapiemaßnahmen zum Einsatz kommen müssen.
Obwohl in diesem Werk bereits sehr ausführlich auf die neuropathischen Entstehungs- und Verarbeitungsmechanismen von Schmerz eingegangen wird, erscheint es dennoch sinnvoll, dieses Thema auch aus dem Blickwinkel einzelner neurologischer Erkrankungsbilder zu betrachten, da letztere in einer oft nicht genügend beachteten Weise in der Lage sind, vielfältige Schmerzmuster zu generieren.
Hierbei ist häufig nicht einmal von einem primär neuropathischen Verursachungsprinzip auszugehen, wie es der Augenschein nahelegen könnte. Vielmehr sind schmerztypologisch sämtliche Erscheinungsformen in einer manchmal verwirrenden Vielfalt und in oft unterschiedlichem Wechselspiel anzutreffen. Außerdem sind zahlreiche neurologische Erkrankungsformen auch heute noch durch ausgeprägte Chronifizierungstendenzen gekennzeichnet, sodass entsprechend für die Bewältigung der begleitenden Schmerzerkrankungen langfristige, multimodal ausgerichtete Therapiemaßnahmen zum Einsatz kommen müssen.

Multiple Sklerose (MS)

Erkrankungsbild

Bei der MS handelt es sich um einen – in der Regel langfristigen – Entzündungsprozess im Bereich des ZNS (Gehirn und Rückenmark), der häufig in Schüben verläuft, aber auch eine primäre Progredienz aufweisen kann. Die multiple Sklerose ist eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen mit einer Prävalenz von 30–110 pro 100.000 Einwohner in Europa. Eine Besonderheit stellt ihre disseminierte Erscheinungsform dar. Hierdurch entsteht eine außerordentliche Vielfalt an Symptomvarianten, deren Ausprägung sich nach dem morphologischen Verteilungsmuster des jeweiligen ZNS-Befalls richtet. Somit können sämtliche sensomotorischen, vegetativen und neuropsychologischen Funktionsebenen betroffen sein.
Der Beginn ist oft eine Retrobulbärneuritis. Die als Folge der jeweiligen Entzündungsaktivität häufig verbleibende Residualsymptomatik kann entsprechend ein mit der Zeit zunehmendes Behinderungsniveau bis hin zur Entwicklung einer schweren Betreuungsbedürftigkeit zur Folge haben. Therapeutisch stehen folgende Maßnahmen im Vordergrund:
  • rasche Unterdrückung frisch entstandener Entzündungsaktivität durch eine hoch dosierte Impulstherapie mit Corticosteroiden,
  • immunmodulatorische Reduktion der Entzündungsbereitschaft zur Verhinderung einer weiteren Progredienz (z. B. Interferonbehandlung),
  • Kontrolle der Symptome und Minimierung des aus ihnen erwachsenen Behinderungsgrades.
Der Krankheitsverlauf kann sich individuell außerordentlich unterschiedlich entwickeln, wobei sowohl die rasche Entstehung eines hohen Beeinträchtigungsniveaus als auch der völlige Erhalt der psychophysischen Funktionsintegrität über Jahrzehnte möglich ist.

Schmerzmerkmale

Neuropathischer Schmerz
Das häufig (bei 1,5 % der MS-Patienten) zu beobachtende Beschwerdebild ist hier die symptomatische Trigeminusneuralgie mit einer der idiopathischen Entstehungsform vergleichbaren Ausprägung in Form eines Tic douloureux. Als Ursache werden lokale Entzündungsherde im nukleären Einzugsgebiet der Trigeminuskerne verantwortlich gemacht. Aber auch sämtliche Ausprägungsmöglichkeiten zentral-neuropathischer Schmerzbilder (ca. 20 %) sind in ihrer spezifischen Phänomenologie zu beobachten und entsprechend zu klassifizieren.
Die Behandlung richtet sich nach den allgemein für neuropathische Schmerzen festgelegten Therapieprinzipien (Kap. „Neuropathischer Schmerz“).
Myalgie
Die Entstehung eines primär myogenen Schmerzbildes ist in der Regel gekoppelt an die Entwicklung eines bei der MS normalerweise im Sinne einer Spastik pathologisch erhöhten Muskeltonus mit einer Hauptlokalisation in den betroffenen Muskelgruppen. Eine Korrelation der Schmerzstärke und der Schwere der Muskelanspannung ist gewöhnlich zu beobachten. Entsprechend haben hier die Maßnahmen zur Myotonolyse eine wesentliche schmerztherapeutische Bedeutung.
Beeinflussungsprinzipien bei Myalgie
  • Systemisch-medikamentöser Ansatz durch Myotonolytika (z. B. Baclofen, Cannabinoide bei gegenwärtig isolierter Zulassung als Ad-on-Therapie für die mittelschwere und schwere Spastik)
  • Lokale Beeinflussungsmaßnahmen in Form von Botulinumtoxin-Injektionen (Abschn. 3.1.4)
  • Intrathekale Gabe von Baclofen
  • Krankengymnastik als ein wesentlicher, häufig vergessener Beitrag, wobei das Bemühen um eine korrigierende Beeinflussung pathologischer Reflexmuster ein hohes Maß an Spezialkenntnis und -erfahrung verlangt
Skelettärer Schmerz
Häufig rückt dieses Beschwerdebild in Stadien eines bereits fortgeschrittenen Krankheitsverlaufs in den Vordergrund als Folge einer behinderungsbedingt zunehmenden Fehlbelastung des Bewegungsapparates mit ganz unterschiedlichen Folgen wie Arthrosen, Gelenkversteifungen, Fehlstellungen bis hin zu Luxationen, Inaktivitätsveränderungen wie Osteoporose und vieles mehr.
Therapeutisch steht hier der Versuch korrigierender orthopädischer Maßnahmen an erster Stelle; darüber hinaus werden, soweit möglich, NSAIDs eingesetzt (insbesondere bei aktivierten Arthrosen).
Viszeraler Schmerz
Für die Entstehung derartiger Beschwerden sind im Wesentlichen drei Entstehungsmechanismen denkbar:
  • entzündliche Affektion vegetativer Zentren zentraler Lokalisation,
  • immobilisationsbedingte Drosselung der Darmaktivität,
  • Dyssynergie der Blasen- und Darmentleerungsfunktionen (z. B. mit einer durch den Defäkationsreiz induzierten Spastik der quer gestreiften Beckenbodenmuskulatur).
Therapeutisch sind eine Beeinflussung durch lokale Dehnungsmaßnahmen der betroffenen Muskulatur und der Versuch einer Harmonisierung der Blasen- und Darmaktivität durch aktivierende Maßnahmen (Laxanzien, Prostigmin) oder eine detonisierende Einflussnahme (Anwendung von Anticholinergika oder niedrigdosierten trizyklischen Antipressiva) nach sorgfältiger Bedingungsanalyse im Detail notwendig. Für den Fall eines unmittelbaren Zusammenhangs mit einem Fortschreiten der Grunderkrankung im Sinne einer Einbeziehung vegetativer Zentren des ZNS ist für den einzelnen Patienten eine Intensivierung des immunmodulatorischen bzw. immunsuppressiven Behandlungsregimes zu erwägen.

Schlaganfall (ischämischer Infarkt oder Blutung im Bereich des Gehirns bzw. des Rückenmarks)

Erkrankungsbild

Hinter dieser unter dem Begriff des Schlaganfalls zusammengefassten Krankheitsentität verbirgt sich eine Vielzahl von neurologischen Funktionsstörungen, deren gemeinsames Merkmal lediglich die schlagartige Manifestation ist.
Die Schwere der Symptomatik richtet sich nach der funktionellen Bedeutung des betroffenen Hirn- oder Rückenmarkareals, wobei auch die Größe der betroffenen Region und somit der allgemeine Schadensumfang eine bedeutende Rolle spielen.
Als Ursache kommen eine Fülle von Entstehungsfaktoren in Betracht, wobei als Emboliequellen für ischämische Ereignisse entzündliche und degenerative Veränderungen der hirnzuführenden Arterien (im Sinne einer Makroangiopathie) ebenso zu nennen sind wie kardiale Störungen (z. B. eine absolute Arrhythmie). Auch mikroangiopathische Störungen führen zu in der Regel sehr umschriebenen Infarkten. Hirnblutungen werden häufig durch einen manifesten Hypertonus in Kombination mit einem allgemeinen Gefäßprozess hervorgerufen. Aber auch Gefäßmissbildungen und Hirntumoren (insbesondere Metastasen) können zu Blutungen führen.
Für den Verlauf sind insbesondere die Dauer und die Schwere des entstandenen Versorgungsdefizits von wesentlicher Bedeutung. Entsprechend sind sehr unterschiedliche Entwicklungen möglich mit der Manifestation von transitorisch ischämischen Attacken bei rascher Restitutio ad integrum einerseits bis hin zur Ausbildung großer Infarktareale andererseits, die über Schwellungsvorgänge und Einklemmungserscheinungen des Gehirns zu vitalen Bedrohungen der Patienten führen können. Hieraus resultieren oft schwere funktionelle Defektzustände mit einem langfristig erheblichen Betreuungsbedarf.

Schmerzmerkmale

Neuropathischer Schmerz
Mit einer Latenz von bis zu etlichen Monaten können sich bei den betroffenen Patienten Schmerzsyndrome mit einem zentralen Ausbreitungsmuster entwickeln, wobei die Größe des Infarktareals und die Schwere bzw. Komplexität der Ausfallsmuster keinen Prädispositionsfaktor darstellen. Vielmehr sind offenbar auch kleine, aber „strategisch“ bedeutsame Läsionen (z. B. in der Thalamusregion) und spinal im Bereich des Vorderseitenstrangs bei Brown-Séquard-Syndromen (z. B. als Folgezustand eines A.-spinalis-anterior-Syndroms) geeignet, sehr hartnäckige und schwer zu beeinflussende Beschwerdebilder hervorzurufen.
Für die Therapie gelten die allgemeinen Standards zur Behandlung neuropathischer Schmerzen (Kap. „Neuropathischer Schmerz“).
Myalgie
Dieses Schmerzmuster ist in der Regel eng korreliert mit dem Ausmaß des motorischen Störungsspektrums, wobei spastische und dystone Bewegungsstörungen anzutreffen sind. Therapeutisch gelten die für das Krankheitsbild der MS beschriebenen Prinzipien der Myotonolyse.
Skelettärer Schmerz
Die entstandenen Behinderungen führen häufig mit einer langen Latenz zu sekundären knöchernen Veränderungen, wobei als Pathomechanismus im Wesentlichen die Fehlbelastungen von Knochen und Gelenken eine Rolle spielen. Auch eine Inaktivitätsosteoporose mit pathologischen Frakturen kann entstehen.
Therapeutisch ist nach einer genaueren Ausgangsanalyse der individuelle Einsatz von Korrekturmaßnahmen nach orthopädischer Maßgabe notwendig. Für die symptomatische Schmerztherapie kommen in der Regel NSAIDs in Betracht. Eventuell wird die Einleitung einer gezielten Osteoporosebehandlung erforderlich. Pflegerische und medikomechanische Betreuungsmaßnahmen stellen zur Prophylaxe in Abhängigkeit vom individuellen Behinderungsausmaß einen sehr wichtigen Faktor dar, und die sozialmedizinischen Aspekte ihrer Gewährleistung in einem ausreichenden Ausmaß sind entsprechend ein wichtiges algesiologisches Anliegen.
Viszeraler Schmerz
Als Ursache sind in der Regel die immobilisationsbedingte Drosselung der Darmfunktion oder zentral-neuronal entstandene Regulations- bzw. Kontrollstörungen anzunehmen. Die Therapie hat sich entsprechend auf eine Symptomkontrolle zu konzentrieren, wie sie für die MS beschrieben wurde (Abschn. 1).

Bewegungsstörungen (hyperkinetisch-akinetische Syndrome)

Erkrankungsbild

Hier sind zunächst die Pyramidenbahnläsionen zu nennen, die jeweils stereotyp zu motorischen Lähmungsbildern mit einer spastischen Tonuserhöhung als Enthemmungsphänomen führen und als Symptomkomplex durch unterschiedliche Grunderkrankungen (z. B. multiple Sklerose, Hirninfarkte, Tumoren im ZNS) hervorgerufen werden können. Daneben existieren zahlreiche Störungsformen des extrapyramidal-motorischen Steuerungssystems, die sich häufig als eigenständige Erkrankungsbilder manifestieren und im Folgenden zusammenfassend dargestellt werden:

Parkinson-Syndrom

Die Symptomatologie wird im Wesentlichen charakterisiert durch eine Reduktion der motorischen Spontan- und Mitbeweglichkeit mit einer Muskeltonuserhöhung in Form eines Rigors, eines rhythmischen Ruhetremors und posturaler Störungen der Haltungskoordination. Neuropsychologische Defizite können hinzutreten. Als bekanntestes Erkrankungsbild ist hier der idiopathische M. Parkinson zu nennen mit einer Erkrankungshäufigkeit von 1–2 ‰ der Gesamtbevölkerung bei einer deutlichen Zunahme im Alter. Symptomatische Parkinson-Syndrome finden sich zum Beispiel als Folge einzelner Enzephalitisformen sowie nach toxischen oder hypoxischen Hirnschädigungen. Die Diagnose eines vaskulären Parkinson-Syndroms bei zerebralen Gefäßprozessen wird häufig zu Unrecht gestellt.
Therapeutisch steht die Beeinflussung des dopaminergen Systems in jeder Form durch die Substitution von L-Dopa und die Verordnung von Dopaminagonisten bzw. COMT-Hemmern im Vordergrund. Auch die Gabe zentraler Anticholinergika ist ein fester Behandlungsbestandteil.

Choreatisches Syndrom

Dieses Erkrankungsbild äußert sich in unwillkürlichen, regellosen, raschen, asymmetrischen, kurz andauernden, distal betonten Bewegungsabläufen. Als Haupterkrankungsform ist hierbei die Chorea Huntington zu nennen als autosomal dominant vererbtes, mit einer Demenzentwicklung einhergehendes Leiden. Weitere Erscheinungsbilder sind: die Chorea minor und mollis nach Streptokokkeninfekt, die Chorea gravidarum, die Choreoakanthozytose (autosomal rezessiv), die benigne familiäre Chorea (Beginn in der Kindheit ohne Demenzentwicklung) und zahlreiche symptomatische, durch Stoffwechselerkrankungen oder vaskulär generierte Entstehungsformen (z. B. Hemichorea im Senium). Zur rein symptomatischen Behandlung der Bewegungsunruhe eignen sich Neuroleptika (z. B. Tiapridex).

(Hemi)Ballistisches Syndrom

Hierbei handelt es sich um unwillkürliche, regellose, blitzartige, ausgiebige, schleudernde Bewegungen mehrerer Gliedmaßenabschnitte. Als Läsionsort ist der Nucleus subthalamicus zu nennen, wobei vaskuläre Schädigungsmechanismen häufig sind. Auch hier ist an den Einsatz von Neuroleptika zu denken. Oft findet sich eine Spontanremission. Einzelne Verlaufsformen können von einer erheblichen Therapieresistenz geprägt sein.

Dystone Syndrome

Diese Störungsmuster sind charakterisiert durch unwillkürliche, mehr oder weniger lang andauernde tonische, phasische oder klonische Muskelkontraktionen gegen den Widerstand der Antagonisten, wobei fokale, segmentale oder generalisierte Ausprägungsformen zu beobachten sind. Als relativ bekannte Ausprägungsformen sind der Torticollis spasmodicus (Schiefhals), der Blepharospasmus und der Schreibkrampf zu nennen.
Neben einer in der Regel anzutreffenden idiopathisch-hereditären Genese kommen für die symptomatischen Entstehungsformen als Grunderkrankungen u. a. der M. Wilson, die Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn (Hallervorden-Spatz-Syndrom), eine GM2-Gangliosidose, aber auch Residualzustände nach Enzephalitiden oder Hirntumoren in Betracht. Aufgrund der Entstehung von z. T. bizarren Bewegungsmustern, insbesondere bei den generalisierten Erscheinungsbildern, wurde lange eine Psychogenese für möglich gehalten.
Therapeutisch sind die unterschiedlichsten systemischen Behandlungsversuche – u. a. mit zentral wirksamen Anticholinergika – immer nur beschränkt erfolgreich gewesen. Einzelne Dystonieformen sind dopasensitiv. Einen wesentlichen Fortschritt brachte für die fokalen und segmentalen Dystonien die Einführung von Botulinumtoxin. Dieses Neurotoxin bewirkt eine irreversible Störung der präsynaptischen Funktionsfähigkeit acetylcholinspeichernder Vesikel, deren Verschmelzung mit der Plasmamembran dadurch unmöglich gemacht wird. Entsprechend wird kein Acetylcholin mehr im Intrazellulärspalt freigesetzt. Ein polyneuraler Reinnervationsprozess führt (erst) nach einigen Wochen zu einer Wirkungsabschwächung und -aufhebung am Zielorgan. Dieser Wirkansatz wurde zunächst zur Beeinflussung von Schielstellungen erprobt. Seit 1982 erfolgte die Anwendungserprobung für den Blepharospasmus und Spasmus hemifacialis. Die hohe therapeutische Breite, die geringen Nebenwirkungsraten und ein bisher unerreichter Behandlungserfolg führten rasch zu einer breiten Anwendung, auch für segmentale Dystonieformen und zunehmend für spastische Tonusstörungen (z. B. nach frühkindlichen Hirnschäden oder bei einer multiplen Sklerose; s. oben).

Restless-Legs-Syndrom

Hierbei handelt es sich um ein relativ häufiges Erkrankungsbild mit einer Prävalenz von 2–10 % der erwachsenen Bevölkerung. Es ist gekennzeichnet durch eine dranghafte Bewegungsunruhe der Beine – insbesondere unter Ruhebedingungen – mit der häufigen Konsequenz einer Manifestation ausgeprägter Schlafstörungen. Neben einer idiopathischen Genese ist v. a. eine Manifestation bei Polyneuropathien (s. unten) zu beobachten. Eine Niereninsuffizienz und eine Eisenstoffwechselstörung müssen ausgeschlossen werden.
Das Beschwerdeprofil wird von den betroffenen Patienten häufig als schmerzähnliche Beeinträchtigung wahrgenommen, evtl. mit Überlagerung durch ein direktes neuropathisches Schmerzsyndrom bei zugrunde liegenden Polyneuropathien. Durch die Behandlung mit L-Dopa bzw. Dopaminagonisten ist in vielen Fällen eine gute Besserung zu erzielen. Positive Wirkeffekte werden auch für Opioide, Gabapentin und Benzodiazepine beschrieben, wobei eine Zulassung für Oxycodon/Naloxon nach Versagen einer dopaminergen Therapie besteht.
Auf die gesonderte Darstellung von Myokloniesyndromen und Tremorformen wurde aufgrund der untergeordneten Bedeutung für spezifische algesiologische Aspekte verzichtet.

Schmerzmerkmale

Neuropathischer Schmerz
Diese Ausprägungsform spielt für die genannten Erkrankungen eine untergeordnete Rolle. Ein Auftreten ist möglich, wenn z. B. durch schwere Fehlhaltungen – etwa im Rahmen einer Dystonie – Nervenengpasssyndrome provoziert werden. Bei schweren Dystonien mit einer massiven Dauerfehlstellung der Halswirbelsäule kann im Rahmen zusätzlich entstandener degenerativer Wirbelsäulenveränderungen die Entstehung einer zervikalen Myelopathie begünstigt werden. Deren Erkennung kann jedoch durch die vorbestehende motorische Innervationspathologie verschleiert werden und wird evtl. erst durch die richtige Interpretation eines resultierenden zentralneuropathischen Schmerzsyndroms möglich.
Myalgie
Der Muskelschmerz stellt für diese Patientengruppe ein zentrales Problem dar, wobei die Beschwerden in der Regel ihre Hauptlokalisation in den von der Bewegungsstörung betroffenen Muskelgruppen haben. In diesem Zusammenhang wird die Einbeziehung der Rumpfmuskulatur in unsere diagnostischen Überlegungen gelegentlich vernachlässigt, und so hat z. B. die Fehlinterpretation von zeitweilig auftretenden schmerzhaften Dystonien der Bauchmuskulatur – angesichts der Vorstellung eines viszeralen Schmerzsyndroms – immer wieder eine aufwendige abdominelle Diagnostik zur Folge. Der fokale Beginn einer Parkinson-Erkrankung mit einer zunächst ganz umschriebenen Ausprägung des akinetisch-rigiden Syndroms (z. B. im Bereich eines Arms) führt diese Patienten häufig unter dem Bild eines Schulter-Arm-Syndroms zunächst zum Orthopäden und Schmerztherapeuten. Ähnliches gilt für die Beschwerden eines beginnenden Torticollis.
Therapeutisch stellt die kausale Behandlung der Grunderkrankung in der Regel gleichzeitig die potenteste schmerztherapeutische Maßnahme dar. In diesem Zusammenhang ist v. a. die Beeinflussung lokaler oder segmentaler Dystonien (s. oben) durch die Injektion von Botulinumtoxin zu nennen. Hierdurch wird oft eine Reduktion der Schmerzkomponente selbst dann erzielt, wenn die Besserung der Bewegungsstörung nur unzureichend gelingt.
Aus dieser Beobachtung leiteten sich zahlreiche Versuche ab, muskuloskelettäre Schmerzsyndrome und idiopathische Kopfschmerzsyndrome bereits primär einer Behandlung mit Botulinumtoxin zuzuführen. Zum jetzigen Zeitpunkt besteht die Zulassung für Botulinumtoxin A bei der chronischen Migräne zur Prophylaxe, wenn zuvor die Behandlung mit zwei konventionellen zur Prophylaxe eingesetzten Medikamenten (z. B. Betablocker und Topiramat) erfolglos geblieben war (Kap. „Schmerzen im Kopf- und Gesichtsbereich“). Der langfristig über viele Wochen andauernde, auf einer irreversiblen Zerstörung der Acetylcholinrezeptoren beruhende Wirkeffekt dieser grundsätzlich ja hochgiftigen Substanzgruppe rechtfertigt die Verwendungseinschränkung auf Schwerpunktzentren, zumal die Wahl der richtigen Dosierung zur Erzielung eines ausreichenden Behandlungserfolgs bei gleichzeitiger Minimierung der Nebenwirkungen sehr viel Erfahrung benötigt.
Skelettärer Schmerz
Die bei Patienten mit Bewegungsstörungen z. T. in extremer Weise zu beobachtenden Fehlhaltungen sowohl im Bereich des Rumpfes als auch der Extremitäten stellt das Skelettsystem vor extreme Anforderungen mit einer erheblichen Belastung insbesondere des Sehnen- und Bandapparates. Die v. a. in früheren Zeiten ausgiebig unternommenen Versuche, durch Stabilisierungs- und Korrekturmaßnahmen (wie z. B. Versteifungsoperationen) eine Verbesserung zu erreichen, sind in der Regel nur dann von Erfolg, wenn es parallel gelingt, die Fehlinnervation durch medikamentöse Maßnahmen und Krankengymnastik zur Kompensation der pathologischen Reflexmuster wenigstens ansatzweise zu unterbrechen. Medikamentös ist die Behandlung von überlastungsbedingten, oft hoch schmerzhaften Reizzuständen des Bandapparats der Gelenke und der Sehnen in der Regel eine Domäne der NSAIDs.
Viszeraler Schmerz
Vegetative Fehlfunktionen entstehen oft bei den unterschiedlichen Grunderkrankungen aus dem Formenkreis der akinetisch-rigiden Störungsbilder sowohl für die Kreislaufregulation als auch für das viszerale System, in der Regel in Abhängigkeit vom Voranschreiten der Grunderkrankung. Entsprechend sind viszerale Schmerzen bei diesen Patienten v. a. in den Spätstadien der Erkrankung ein ernsthaftes Problem.
Therapeutisch stehen pflegerische Maßnahmen zur Regulierung der Darmfunktion im Vordergrund. Medikamentöse Behandlungsverfahren haben sich am Funktionszustand auszurichten, wobei in der Regel eine Atonie der Blasen- und Darmmuskulatur das Problem darstellt. Entsprechend ist der Einsatz von Opioiden zur Schmerzkontrolle häufig nur beschränkt möglich.

Periphere Neuropathien

Erkrankungsbild

Unter diesem Krankheitskomplex sind zahlreiche neurogene Schädigungsbilder zu subsumieren. Eine Übersichtseinteilung ist anhand des Ausbreitungsmusters sinnvoll:

Lokale Schädigungsformen

Hierunter fallen Störungsmuster, die unter topischen Gesichtspunkten auf einen einzelnen Nervenstamm (z. B. N. medianus), eine Plexusstruktur (z. B. Plexus brachialis) oder eine bzw. evtl. mehrere Nervenwurzeln (z. B. Nervenwurzel C8) zu beziehen sind. Die Ausfallerscheinungen sind entsprechend immer peripherer Natur mit Abschwächung zugehöriger Muskeleigenreflexe, schlaffen Paresen und Atrophien der entsprechenden Muskelgruppen und dermatombezogenen Sensibilitätsdefiziten. Vegetative Störungen im entsprechenden Versorgungsareal weisen auf distal der Nervenwurzeln gelegene Läsionen hin (nach Anschlussgewinnung der sympathischen Fasern an die Nervenhauptstämme). Abb. 1, 2, 3 und 4 zeigen Beispiele.
Das Ursachenspektrum ist sehr vielfältig: In erster Linie ist an Kompressionssyndrome durch Bandscheiben (an Nervenwurzeln), Tumoren (mit Plexusinfiltrationen), Engpasssituationen (bei Karpaltunnelsyndromen) oder mechanisch bedingte Ursachen (Druckläsionen im Bereich des Fibulaköpfchens oder Sulcus ulnaris) zu denken. Als entzündlicher Entstehungsmechanismus ist der Herpes zoster bekannt; aber auch durch Borrelien- bzw. Luesinfektionen können lokale Ausfallmuster entstehen.
Ein in der Orthopädie immer wieder gesehenes Erkrankungsbild ist die neuralgische Schulteramyotrophie mit einem massiven Schmerzsyndrom im Bereich des Schultergürtels, dem erst nach einigen Tagen die Manifestation peripherer Lähmungserscheinungen im betroffenen Arm in der Regel mit proximaler Betonung bei einer allgemein sehr variablen Ausprägung folgt. Die Schmerzen klingen über einen Zeitraum von einigen Wochen ab, die Lähmungen bilden sich in der Regel über einige Wochen zurück, teilweise dauert die Restitution Monate. Der Schmerzcharakter ist oft nur schwer als primär neuropathisch zu identifizieren, da er in seiner Ausprägung eher auf eine Affektion von aus den Muskelfaszien entspringenden sensorischen Afferenzen hinweist und unter topischen Gesichtspunkten entsprechend keine spezifische Dermatomzuordnung erlaubt. Dabei spricht die Schmerzsymptomatik sehr gut auf eine kurzfristige Cortisontherapie (initial 100 mg per os, dann nach einigen Tagen schrittweise Dosisreduktion alle 3 Tage um 20 mg bis zum völligen Absetzen) an. Als Ursache der neuralgischen Schulteramyotrophie ist ein autoimmunologisches Geschehen anzunehmen, dessen genaue Identifikation aber bisher nicht gelang. Vaskuläre Entstehungsmechanismen sind insbesondere für den Diabetes mellitus bekannt mit lokalen Durchblutungsstörungen der Vasa nervorum und entsprechenden, häufig sehr schmerzhaften Mononeuropathien.

Generalisierte Schädigungsformen

Hier ist in erster Linie die Polyneuropathie zu nennen, deren häufigste Ausprägungsform ein distal betontes, bilateral symmetrisches, strumpf- bzw. handschuhförmiges Manifestationsbild für motorische, sensible und vegetative Defizite aufweist (Abb. 4). Aber auch proximal-asymmetrische Zustandsbilder werden beschrieben, wobei eine Einbeziehung der Rumpfmuskulatur (z. B. mit lokalen Bauchwandparesen) leicht übersehen wird.
Als Ursachen kommen überwiegend ein Diabetes mellitus und ein chronischer Alkoholmissbrauch in Frage. Zusätzlich sind sämtliche Tumorerkrankungen, chronische Entzündungsprozesse, metabolische Störungen (z. B. Vitamin-B12-Mangel), endokrine Funktionsstörungen (z. B. Hypothyreose) und seltene Grundprozesse wie die Amyloidose als mögliche Entstehungsgründe zu nennen. Entsprechend erfordert eine kausale diagnostische Abklärung immer eine enge Zusammenarbeit v. a. mit den internistischen, urologischen und gynäkologischen Fachgebieten. Chronische Intoxikationsformen sind ätiologisch nicht außer Acht zu lassen, ihre frühzeitige Annahme darf aber nicht zu Versäumnissen bei der Suche nach sonstigen Grunderkrankungen führen. Die hereditäre Genese von Polyneuropathien kann mittlerweile für einzelne Entstehungsformen mittels einer genetischen Diagnostik gesichert werden. Rund 20 % sämtlicher Polyneuropathieformen bleiben in ihrer Ätiologie letztlich ungeklärt.
Eine weitere Generalisierungsform peripherer Nervenstörungen ist schwerpunktmäßig auf die Nervenwurzeln zu beziehen als Polyradikulopathien (bekanntester Vertreter: Guillain-Barré-Polyradikulitis) in ihrer akuten und subakuten Verlaufsform. Auch in diesem Zusammenhang müssen Borrelien- und Luesinfektionen ätiologisch berücksichtigt werden. Eine paraneoplastische Genese ist neben direkten Affektionen der Nervenwurzeln durch eine meningeale Tumoraussaat ebenfalls möglich.
Insgesamt ist die Vielfalt der ursächlichen Entstehungsmöglichkeiten für periphere Neuropathien in diesem Kontext sicher nicht vollständig abzubilden. Die Darstellung der mit einem ganz spezifischen neuropathischen Schmerzmuster einhergehenden Erkrankungen (insbesondere der CRPS-Syndrome) erfolgt im Kap. „Neuropathischer Schmerz“.

Schmerzmerkmale

Neuropathischer Schmerz
Sowohl lokale als auch generalisierte Neuropathien weisen häufig als Komplikation die Entstehung neuropathischer Schmerzsyndrome auf, wobei die gesamte Spannbreite der möglichen Schmerzformen zu beobachten ist. Die betroffenen Körperareale überschreiten in ihrer topischen Ausdehnung häufig das Gebiet der geschädigten Bereiche. Die Therapie richtet sich nach den allgemeinen Standards zur Behandlung neuropathischer Schmerzsyndrome (Kap. „Neuropathischer Schmerz“).
Myalgie
Vor allem bei generalisierten Neuropathien häufig zu beobachten ist die Manifestation eines schmerzhaften Krampussyndroms auch in Muskelgruppen, die nicht von schweren Lähmungserscheinungen betroffen sind.
Therapeutisch kann die Einnahme von Kalzium und Magnesium hilfreich sein, daneben die Anwendung von Myotonolytika, deren Einsatz jedoch oft durch begleitende zentralnervös dämpfende Effekte limitiert wird. Die Anwendung von Chininpräparaten wird in niedriger Dosis von vielen Patienten als hilfreich erlebt. Es darf jedoch nicht vergessen werden, dass diese Substanzklasse durch die Gefahr schwerwiegender toxischer Späteffekte belastet ist. Nach eigener Erfahrung können intensive balneotherapeutische Maßnahmen von Nutzen sein. TENS-Geräte lassen sich im Hausgebrauch zu Stromgebern für ein lokales Stanger-Bad, z. B. für die Füße und Hände, umfunktionieren (Aufstellung von zwei Schüsseln mit Salzwasser, Einlage der Elektroden eines Kanals in jedes Gefäß, Eintauchen der Füße bzw. Hände und vorsichtige Stromapplikation). Unterschiedlichste Lokalmaßnahmen, auch mit Wärme- und Kälteanwendungen, Massagen usw. sind in ihrer Anwendung vom individuellen Wirkungsgrad abhängig zu machen.
Skelettärer Schmerz
Derartige Beschwerden korrelieren vorwiegend mit der aus den entstandenen motorischen Defiziten erwachsenden Fehlbelastung des Bewegungsapparates. Hierbei sind v. a. Gelenkprobleme zu nennen (z. B. Schultergelenkluxationen bei oberer Armplexusläsion). Entsprechend richtet sich die Therapie nach dem Lokalbefund, wobei konkrete Maßnahmen zur funktionellen Korrektur bzw. Entlastung in der Regel nach orthopädischer Maßgabe zunächst im Vordergrund stehen. Additiv kann der zeitlich möglichst zu begrenzende Einsatz von NSAIDs notwendig werden.
Viszeraler Schmerz
Die Mitbeteiligung autonomer Bahnsysteme ist bei peripheren Neuropathien generalisierter Ausprägung immer wieder zu beobachten (diabetische Polyneuropathie, Polyradikulitis). Der Ausfall der vegetativen Versorgung des Herzens ist – sowohl für die Efferenzen mit der Möglichkeit plötzlich auftretender Reizleitungsstörungen als auch für die Afferenzen mit einer Unterdrückung von Schmerzsensationen (insbesondere im Rahmen von Durchblutungsstörungen) – von immer noch unterschätzter Bedeutung. Bei selten auftretenden Sonderformen generalisierter Nervenläsionen steht sogar die vegetative Dysautonomie als Hauptsymptom im Vordergrund. Schmerztherapeutisch können viszerale Beschwerdebilder v. a. als Folge einer Funktionsdysregulation des Magen-Darm-Trakts eine Rolle spielen, deren Behandlung sich entsprechend nach dem individuellen Störungsmuster richtet.

Fazit

Insgesamt sind natürlich zahlreiche weitere neurologische Erkrankungen mit der Möglichkeit der Entwicklung von Schmerzsyndromen behaftet, wie z. B. akute Myositiden/Polymyalgiesyndrome. Auf eine gesonderte Darstellung wurde verzichtet, da es sich hier eher um akute Schmerzbilder handelt, die in ihrem Verlauf eng mit der Beherrschung der Grunderkrankung verknüpft sind. Bei anderen Schädigungsmustern – wie z. B. Querschnittsyndromen nach Myelitis – sind die für Schlaganfälle oder disseminiert entzündliche ZNS-Prozesse beschriebenen Grundsätze maßgeblich.
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