Psychiatrie, Psychosomatik, Psychotherapie
Autoren
Peter Brieger, Andreas Marneros und Markus Jäger

Schizoaffektive Störungen, akute vorübergehende psychotische Störungen und wahnhafte Störungen

Sowohl in der ICD-10 als auch im DSM-5 wird neben der Kerngruppe der Schizophrenie noch eine Reihe von weiteren Störungen aufgeführt, die durch psychotische Syndrome oder Symptome gekennzeichnet sind, deren nosologische Stellung aber Unklarheiten beinhaltet. Am wichtigsten sind hier die schizoaffektiven Störungen, welche im klinischen Alltag häufig diagnostiziert werden. Sie weisen Ähnlichkeiten sowohl mit der Schizophrenie als auch mit den affektiven Störungen auf. Aber auch akute vorübergehende psychotische Störungen und wahnhafte Störungen sind im Alltag der klinischen Tätigkeit alles andere als selten. Hier wird deutlich, dass psychiatrische Diagnosen bis heute auch als psychopathologische Konventionen anzusehen sind und die entsprechenden Klassifikationssysteme ganz maßgeblich auf Kompromissentscheidungen beruhen. Der klinisch tätige Arzt wird dabei in seinen therapeutischen Entscheidungen diesen Unklarheiten Rechnung tragen müssen.

Einleitung

Nosologisches Ärgernis und klinische Realität

In der ICD-10 (International Classification of Diseases) und im DSM-5 (Diagnostic and statistical Manual of mental Disorders) ist das Schizophreniespektrum in zahlreiche Unterformen unterteilt (WHO 1994; APA 2014, Abb. 1). Auch wenn die beiden Diagnosemanuale grundsätzlich durchaus gut miteinander vergleichbar sind, gibt es an einigen Stellen Abweichungen. Zudem ist zu beachten, dass im DSM-5 die substanz- bzw. medikamenteninduzierten psychotischen Störungen sowie die psychotischen Störungen aufgrund eines medizinischen Krankheitsfaktors auch zum erweiterten Schizophreniespektrum gerechnet werden. In der ICD-10 werden diese Störungen hingegen den organischen Störungen bzw. den Störungen durch psychotrope Substanzen zugeordnet.
Die aufgeführten Kategorien in ICD-10 und DSM-5 stellen zwar eine klinische Realität, aber auch ein nosologisches Ärgernis dar. Diagnosen wie schizoaffektive Störung, akuter vorübergehende psychotische Störungen oder auch wahnhafte Störungen werden regelmäßig im klinischen Alltag verwendet. So schwankt der Anteil der schizoaffektiven Störungen an der Gesamtgruppe „Schizophrenie, schizotype und wahnhafte Störungen“ (ICD-10: F2) in verschiedenen Kliniken zwischen 7,8 % und 33,3 %. Die entsprechenden Zahlen für die akuten vorübergehenden psychotischen Störungen liegen zwischen 5,9 % und 20,1 % und für die wahnhaften Störungen zwischen 3,5 % und 21,1 % (Jäger et al. 2007a). Als Beispiel ist in der Abb. 2 die Diagnoseverteilung in der psychiatrischen Universitätsklinik in Halle angegeben.
Die nosologische Stellung der genannten Kategorien ist jedoch bis heute nicht ausreichend geklärt. So wird beispielsweise seit Jahrzehnten darüber diskutiert, ob die schizoaffektive Störung eine Variante der Schizophrenie, eine Variante der affektiven Störungen oder eine eigenstände Entität darstellt (Marneros und Tsuang 1986). Im Hinblick auf die akuten vorübergehenden psychotischen Störungen und die wahnhaften Störungen stellt sich die Frage, inwiefern diese von der Schizophrenie abgegrenzt werden können (Marneros und Pillmann 2004; Marneros 2012). Anders als für die Schizophrenie oder die bipolar affektiven Störungen gibt es hier vergleichsweise wenig empirische Forschung. Dies trifft sowohl für die neurobiologische bzw. psychologische Grundlagenforschung als auch für Therapiestudien zu.
Die angesprochenen Probleme wirken sich auch auf die diagnostische Ebene aus. Dies zeigt sich bereits in den unterschiedlichen Konzeptionen in ICD-10 und DSM-5, welche teilweise deutlich voneinander abweichen. So haben beispielsweise die akuten vorübergehenden psychotischen Störungen der ICD-10 keine direkte Entsprechung im DSM-5. Bei den in beiden Diagnosemanualen aufgeführten skiozoaffektiven Störungen weichen hingegen die jeweiligen diagnostischen Kriterien erheblich voneinander ab (Vollmer-Larsen et al. 2006; Jäger et al. 2011). Die Kappa-Werte für die Interrater-Realiablität liegen bei den schizoaffektiven Störungen in verschiedenen Diagnosesystemen zwischen 0,08 und 0,62, was als unzureichend angesehen werden muss (Jäger et al. 2011). Zudem scheinen im klinischen Alltag die offiziellen Diagnosekriterien nicht korrekt angewendet zu werden (Vollmer-Larsen et al. 2006).
Im Zusammenhang mit den hier aufgeführten Problemen wurde die Frage gestellt, ob die schizoaffektive Störung „überhaupt existiert“ (Maier 2006; Marneros 2007a). Heute wird die Existenz von psychischen Störungen als gleichsam ontologische Entitäten, als welche sie historisch beispielsweise Emil Kraepelin (1899) ansah, immer mehr infrage gestellt. Demgegenüber werden psychiatrische Diagnosen heute im Wesentlichen als psychopathologische Konventionen aufgefasst, welche einerseits mithilfe von Diagnosesystemen wie ICD-10 und DSM-5 kodifiziert sind, aber andererseits auch klinischen Erfahrungen (insbesondere in Bezug auf Syndrom- und Verlaufstypen) entsprechen. Die entscheidende Frage ist dann, ob sich die diagnostische Zuordnung zu einer bestimmten Kategorie im klinischen Alltag als nützlich erweist. Alternativ zu einer solch kategorialen diagnostischen Einordnung kommt auch die Anwendung eines dimensionalen diagnostischen Modells infrage. Ein solches Modell wäre auch mit der Kontinuums- bzw. Spektrumhypothese psychotischer Störungen gut vereinbar. Hier wird davon ausgegangen, dass es keine scharf voneinander abgrenzbaren Krankheitseinheiten mit fließenden Übergängen gibt (Marneros und Akiskal 2007). Dem entspricht auch die Konzeption einer „Universalgenese endogener Psychosen“ (Rennert 1982).

Kategoriale oder dimensionale Diagnostik?

Unter einer Diagnose versteht man in der Medizin die Einordnung der Beschwerden und Befunde eines individuellen Patienten in ein Begriffssystem (Jäger 2015). Hiermit ist immer die Abstraktion vom einzelnen Fall zugunsten von regelmäßig auftretenden Gesetzlichkeiten verbunden. Neben der Erfassung bzw. Diagnose der einzelnen Symptome als kleinste beschreibbare Einheiten kann die diagnostische Zuordnung auf der Syndromebene oder der nosologischen Ebene erfolgen. Die syndromale Ebene beschränkt sich hierbei auf den aktuellen Querschnittsbefund, während im Falle einer nosologischen Diagnostik weitere Aspekte eingehen, beispielsweise Überlegungen zur Ätiopathogenese oder zum Verlauf. Unter dem Begriff der Nosologie wird in der Medizin ein erfahrungswissenschaftliches Ordnungs- und Klassifikationssystem verstanden (Jäger 2015).
Während sich das Begriffspaar Nosologie und Syndrom auf die Ebene der Diagnostik bezieht, kann hinsichtlich der Art der diagnostischen Zuordnung zwischen kategorialen und dimensionalen Modellen unterschieden werden (Jäger 2015). Im ersten Fall erfolgt die Zuordnung qualitativ zu einer oder auch mehreren zuvor konzipierten Kategorien. Im dimensionalen Modell ist hingegen eine quantitative Zuordnung zu einer Position auf einer oder mehreren Größenskalen möglich. Die Diagnose kann somit mathematisch als n-dimensionaler Vektor aufgefasst werden.
So lassen sich vereinfacht die psychotischen und die affektiven Symptome als zwei Achsen eines kartesischen Koordinatensystems darstellen. Entsprechend der Ausprägung dieser Symptome können nun im kategorialen Modell drei Punktmengen gebildet werden, welche der Schizophrenie, den affektiven Störungen und den schizoaffektiven Störungen entsprechen. Im dimensionalen Modell kann hingegen für jeden beliebigen Punkt im Koordinatensystem ein zweidimensionaler Vektor konstruiert werden. Somit ist eine viel feinere und individuellere diagnostische Abbildung möglich. Auch kann auf wahrscheinlich artifizielle Grenzziehungen zwischen den verschiedenen Kategorien verzichtet werden.
Das dimensionale Modell kommt der Hypothese eines Kontinuums psychischer Störung mit einer Überlappung vom affektiven und psychotischen Spektrum (Marneros und Akiskal 2007) viel näher als ein kategoriales Modell. Die dimensionale Diagnostik bezieht sich jedoch zumeist nur auf die Syndromebene. So sind insbesondere Verlaufsaspekte mit dimensionalen Modellen eher schwer abzubilden. Auch das DSM-5 greift trotz vieler Diskussionen im Laufe des Revisionsprozesses weiterhin im Wesentlichen auf eine kategoriale Diagnostik zurück. Dies dürfte nicht zuletzt auch daran liegen, dass Kliniker in der Praxis zumeist ein Denken in Kategorien oder Typologien gewohnt sind. Auch die Methode der evidenzbasierten Medizin setzt voraus, dass therapeutische Interventionen zuvor bei bestimmten Patientengruppen empirisch überprüft wurden. Hierzu ist die Bildung von entsprechenden Kategorien mit klaren Grenzziehungen unerlässlich (Jäger 2015).
Die Verlaufsbeobachtung ist dabei von zentraler Bedeutung. Aus longitudinalen Studien ist bekannt, dass die syndromale Stabilität oft überraschend gering ist, wenn psychische Störungen über Jahre und Jahrzehnte beobachtet werden: Auf eine vermeintlich schizophrene Symptomatik kann Jahre später ein depressives oder manisches Syndrom folgen (Marneros et al. 1991b; Angst und Preisig 1995; Harrow et al. 2000; Wittchen et al. 2000; Marneros et al. 2008; Heslin et al. 2015) – den individuellen („personalisierten“) Aspekten der jeweiligen Biografie und Krankheitsgeschichte ist dabei Rechnung zu tragen. Dass darüber hinaus auch diagnostische Konventionen zeitlichen Veränderungen unterliegen (Shean 2003), dürfte nicht nur den Veränderungen diagnostischer Systeme geschuldet sein, sondern wird auch durch äußere Faktoren bestimmt. Man denke etwa an die inflationäre Ausbreitung der Diagnose „bipolarer Störung“, nachdem entsprechende neue Medikamente verfügbar waren (Moncrieff 2014). Kendell und Jablensky (2003) wiesen darauf hin, dass die „Nützlichkeit“ („utility“) einer Diagnose ihre Existenz rechtfertigt: Sie muss nichttriviale Informationen für Prognose und Verlauf und/oder überprüfbare biologische oder soziale Korrelate beinhalten.
Die hier vorgenommene Gliederung in schizoaffektive Störungen, akute vorübergehende psychotische Störungen und wahnhafte Störungen orientiert sich an der Klassifikation der ICD-10, wobei auch immer auf die Entsprechungen im DSM-5 Bezug genommen wird.

Schizoaffektive Störungen

Definition

Krankheitsbilder, welche man heute als „schizoaffektiv“ bezeichnen würde, waren bereits in der Antike bekannt und wurden beispielsweise vom berühmten griechischen Arzt Aretäus von Kappadokien beschrieben (Marneros 2004). Der Begriff der „schizoaffektiven Psychose“ wurde vom amerikanischen Psychiater Jacob Kasanin (1933) geprägt. Er beschrieb neun Patienten mit einer akuten Psychose, welche nach kurzer Zeit wieder vollständig remittierte. Da sich bei diesem Krankheitsbild sowohl psychotische als auch affektive Symptome fanden, bezeichnete Kasanin es als „schizoaffektive Psychose“. Das ursprüngliche Konzept von Kasanin weist eine konzeptuelle Nähe zu den „reaktiven Psychosen“ der skandinavischen Psychiatrie, den „schizophrenieartigen Emotionspsychosen“ und den „zykloiden Psychosen“ der deutschsprachigen Psychiatrie, der „Bouffée delirante“ der französischen Psychiatrie oder den „atypischen Psychosen“ der japanischen Psychiatrie auf (Marneros und Pillmann 2004).
Die schizoaffektiven Störungen haben inzwischen Einzug in die offiziellen Diagnosemanuale gefunden. Von der ursprünglichen Konzeption im Sinne Kasanins ist heute nur noch der Begriff übrig geblieben. Sowohl in der ICD-10 als auch im DSM-5 werden heute unter der Bezeichnung „schizoaffektive Störung“ psychopathologische Bilder zusammengefasst, bei denen des entweder im Querschnitt oder auch im Längsschnitt sowohl zu ausgeprägten psychotischen als auch affektiven Symptomen kommt. Sie stellen somit „Zwischen-Fälle“ im Sinne von Kurt Schneider (Schneider 2007) oder „Mischpsychosen“ im Sinne von Manfred Bleuler (1972) dar. Entscheidend ist eine „Kosyndromalität“ von psychotischer und affektiver Symptomatik. Während sich in der ICD-10 noch der Hinweis auf einen eher günstigen Verlauf der schizoaffektiven Störungen im Sinne des ursprünglichen Konzepts von Kasanin findet, verzichtet das DSM-5 hingegen auf eine solche Bemerkung.
Die schizoaffektiven Störungen sind in der ICD-10 und dem DSM-5 in verschiedene Unterformen eingeteilt (Abb. 3). Ähnlich wie bei den affektiven Störungen gibt es im DSM-5 keine eigene Kategorie für manische bzw. schizomanische Formen. Diese werden hier vielmehr dem bipolaren Typus zugerechnet. Im Gegensatz zur ICD-10, wo die Unterform durch die Art der letzten Episode im Querschnitt bestimmt ist, verfolgt das DSM-5 hier mehr den longitudinalen Aspekt. Ein weiterer wichtiger Unterschied zwischen ICD-10 und DSM-5 ist, dass im DSM-5 für die Diagnose einer schizoaffektiven Störung eine zeitliche Dissoziation zwischen psychotischer und affektiver Symptomatik gefordert wird. Dies bedeutet einen erheblichen konzeptuellen Unterschied. So verwundert es nicht, dass die verschiedenen diagnostischen Instrumente auch verschiedene Patientengruppe erfassen (Vollmer-Larsen et al. 2006; Pagel et al. 2014).
Die seit Jahrzehnten andauernde Diskussion über den nosologischen Status der schizoaffektiven Störungen ist bis heute noch nicht abgeschlossen (Marneros und Akiskal 2007; Cheniaux et al. 2008; Malhi et al. 2008; Jäger et al. 2010). Die heutigen Konzepte stellen psychopathologische Kompromisse dar, welche mithilfe von ICD-10 und DSM-5 kodifiziert sind. Die verschiedenen nosologischen Modelle sind in Abb. 4 dargestellt. Die schizoaffektiven Störungen stellen eine recht heterogene Störungsgruppe dar. Allerdings scheint diese Heterogenität nicht größer als bei anderen psychischen Störungen wie beispielsweise der Schizophrenie zu sein (Pagel et al. 2013). Folgt man der Forderung, dass es einer natürlichen Grenze („zone of rarity“) bedarf (Kendell und Jablensky 2003), um eine eigene diagnostische Entität zu definieren, dann erfüllt das Konzept der schizoaffektiven Störung diese Forderung nicht. Dennoch erscheint das Konzept hilfreich, um eine bestimmte Gruppe von Patienten besser charakterisieren zu können und ihnen eine bessere Therapie zu ermöglichen.

Pathophysiologie

Hinsichtlich der pathophysiologischen bzw. neurobiologischen Korrelate gibt es keine einheitlichen Befunde. Die Mehrzahl der Daten weist darauf hin, dass verschiedene psychische Störungen wie Schizophrenie, schizoaffektive Störungen und bipolar affektive Störungen gemeinsame genetische Risikofaktoren haben. Auch viele Familienstudien lassen sich in diese Richtung interpretieren (Angst et al. 1979; Coryell und Zimmerman 1988; Laursen et al. 2005; Craddock and Owen 2010). Aber auch neuere molekulargenetische Untersuchungen zeigen bei diesen Störungen gemeinsame Suszeptibilitätsgene wie DISC1 oder NRG1 (Hodgkinson et al. 2004; Green et al. 2005; Hamshere et al. 2005). Diese Befunde sind gut mit der Hypothese eines Kontinuums von psychotischem und affektivem Spektrum vereinbar (Marneros und Akiskal 2007). Aber auch die Ergebnisse von vielen neurochemischen und bildgebenden Untersuchungen gehen in diese Richtung (Roy et al. 1998; Koh et al. 2003; Tkachev et al. 2003).
Einige neuere Studien sind bestrebt, schizoaffektive Störungen mithilfe von neurobiologischen Untersuchungsmethoden von der Schizophrenie und den affektiven Störungen abzugrenzen. Unterscheidungen waren beispielsweise möglich bei hirnstrukturellen (Amann et al. 2016), elektrophysiologischen (Yuhui et al. 2014) oder neurochemischen Veränderungen (Bulbul et al. 2014). Es bleibt abzuwarten, ob solche Beobachtungen replizierbar sind.

Epidemiologie

Eine Störung, die in wesentlichen Aspekten durch den Verlauf definiert wird und die symptomatisch fließende Grenzen hat, ist offenkundig mit den üblichen Instrumenten epidemiologischer Untersuchungen in der Allgemeinbevölkerung kaum zu bestimmen. Zur Epidemiologie der schizoaffektiven Störungen gibt es deswegen nur wenige Untersuchungen. Die wohl wichtigsten Daten stammen aus einer großen nationalen finnischen epidemiologischen Studie (Perälä et al. 2007). Hier fand man eine Lebenszeitprävalenz von 3,06 % für alle psychotischen Störungen, von 0,32 % für schizoaffektive Erkrankungen und von 0,18 % für anhaltende wahnhafte Störungen. Im Vergleich dazu beträgt die Lebenszeitprävalenz für Schizophrenie 0,87 %, für Bipolar-I-Störungen 0,24 % und für depressive Störungen mit psychotischen Symptomen 0,35 %. Man sieht also, dass sowohl schizoaffektive als auch anhaltende wahnhafte Störungen eine relativ hohe Prävalenz haben.
Untersuchungen zur Häufigkeit von schizoaffektiven Erkrankungen betreffen meistens klinische Populationen (Marneros et al. 1991a; Marneros und Pillmann 2004). Hierbei liegt der Anteil der schizoaffektiven Störungen an der Gesamtgruppe „Schizophrenie, schizotype und wahnhafte Störungen“ (ICD-10: F2) zwischen 7,8 % und 33,3 % (Jäger et al. 2007a). In einer internationalen Studie mit Berücksichtigung von verschiedenen Kontinenten wurde deutlich, dass unter konsequenter Verwendung einer strukturierten Diagnostik (MINI = Mini International Neuropsychiatric Interview) bei über 31 % aller psychotischen Patienten eine schizoaffektive Störung diagnostiziert werden kann (Canuso et al. 2010).

Klinik

Dimensionale Ansätze und Versuche einer Subtypisierung

Das Charakteristikum der schizoaffektiven Störungen ist das gemeinsame Auftreten von psychotischen bzw. „typisch schizophrenen“ und affektiven, d. h. manischen oder depressiven Symptomen. Verschiedene Untersuchungen haben versucht, mithilfe von statistischen Verfahren die schizoaffektiven Störungen aufgrund der psychopathologischen Querschnittsdiagnostik von der Schizophrenie und den affektiven Störungen abzugrenzen (Brockington et al. 1979; Angst et al. 1983). Diese Bemühungen haben jedoch zu keinem nachweislichen Erfolg geführt. So muss heute, insbesondere im Hinblick auf die klinische Symptomatik, eher von einem Kontinuummodell mit fließenden Grenzen zwischen den einzelnen nosologischen Kategorien ausgegangen werden (Marneros und Akiskal 2007).
Das klinische Erscheinungsbild der schizoaffektiven Störungen weist eine erhebliche Heterogenität auf. Die konsequente Anwendung einer dimensionalen Diagnostik stellt eine Möglichkeit dar, diesem Aspekt ausreichend Rechnung zu tragen (s. Abschn. 1, Kategoriale oder dimensionale Diagnostik). Dimensionale Modelle haben zwar aus theoretischer Sicht viele Vorteile, finden jedoch im klinischen Alltag aufgrund einer eher geringen Praktikabilität nur selten Anwendung (Jäger 2015). Die Bildung von Subtypen stellt eine Alternative dar, insbesondere im Hinblick auf die Arbeit im klinischen Alltag. Eine solche Herausarbeitung von Prägnanztypen schizoaffektiver Störungen kann sich sowohl auf die psychopathologische Querschnittssymptomatik als auch auf Verlaufsaspekte stützen (Tab. 1).
Tab. 1
Beispiele für eine Subtypologie schizoaffektiver Störungen
Ausgangspunkt der Typenbildung
Auflistung der Typen
Psychopathologischer Querschnittsbefund
- Schizomanischer Typus
- schizodepressiver Typs
- gemischter Typus
Verlauf der Symptomatik
- Unipolarer Typus
- bioplarer Typus
Dominanz der Symptombereiche im Verlauf
- Schizodominanter Typus
- affektdominanter Typus
Verhältnis der Symptombereiche zueinander im Quer- und Längsschnitt
- Konkurrenter Typus
- sequenzieller Typus
Die aufgeführte Einteilung nach dem Querschnittsbefund, d. h. der Art der letzten Episode, findet sich beispielweise in der ICD-10. Die Unterteilung im DSM-5 erfolgt hingegen nach dem Verlauf der Symptomatik. Darüber hinaus findet sich in der Literatur immer wieder eine Unterscheidung zwischen schizodominanter und affektdominanter Symptomatik, wobei diese Begriffe nach unserer Kenntnis nicht exakt definiert bzw. operationalisiert sind. Schließlich kann noch zwischen einem konkurrenten Typus und einem sequenziellen Typus unterschieden werden. Ersterer ist durch das gleichzeitige („konkurrente“) Auftreten von schizophrenen und affektiven Symptomen charakterisiert. Beim sequenziellen Typus kommt es hingegen zu einem getrennten („sequenziellen“) Auftreten von schizophrenen und affektiven Episoden im Verlauf. Dies ist jedoch dann zumeist mit den diagnostischen Kriterien von ICD-10 und DSM-5 für eine schizoaffektive Störung nicht vereinbar. Die folgende Darstellung der klinischen Bilder orientiert sich am psychopathologischen Querschnittsbefund, also an der in der ICD-10 aufgeführten Typologie.
Schizomanische Episode
Es handelt sich um eine Episode, bei der sowohl schizophrene als auch manische Symptome auftreten. Die affektive Störung zeigt sich in Form einer gehobenen Stimmung, begleitet von vermehrtem Selbstbewusstsein und Größenideen. Gelegentlich stehen aber auch Erregung und Gereiztheit mit aggressivem Verhalten und Verfolgungsideen im Vordergrund. In beiden Fällen finden sich Antriebssteigerung, Überaktivität, Konzentrationsstörungen und Distanzlosigkeit. Beziehungswahn, Größenwahn oder Verfolgungswahn können vorhanden sein, aber für die Diagnose sind andere typische schizophrene Symptome erforderlich. Die betreffende Person kann behaupten, dass sich z. B. ihre Gedanken ausbreiten oder gestört werden, dass fremde Kräfte versuchen, sie zu kontrollieren, oder sie kann über Stimmen verschiedener Arten oder über bizarre Wahnideen berichten, die nicht nur als Größen- oder Verfolgungswahn anzusehen sind. Schizomanische Erkrankungen sind häufig floride Psychosen mit akutem Beginn. Das Verhalten ist zwar oft stark gestört, aber es kommt häufig innerhalb weniger Wochen zu einer Rückbildung der Symptomatik.
Abgrenzung
Die Abgrenzung von schizomanischen Episoden zu psychotisch manischen Episoden – v. a. solchen mit stimmungsinkongruentem Wahn – gelingt nicht immer und gerade hier wird auch in der klinischen Praxis die Brüchigkeit der diagnostischen Grenzen deutlich (Marneros et al. 2009).
Schizodepressive Episode
Es treten sowohl schizophrene als auch depressive Symptome während derselben Krankheitsepisode auf. Die depressive Stimmung wird gewöhnlich von mehreren charakteristischen depressiven Symptomen oder von Verhaltensauffälligkeiten begleitet wie z. B.
  • Verlangsamung,
  • Schlaflosigkeit,
  • Antriebs-, Appetits- oder Gewichtsverlust,
  • Verringerung der üblichen Interessen,
  • Konzentrationsstörung,
  • Schuldgefühl,
  • Gefühl der Hoffnungslosigkeit und
  • Suizidideen.
Gleichzeitig oder während der gleichen Episode müssen andere typische schizophrene Symptome vorhanden sein. So kann die betreffende Person z. B. behaupten, dass ihre Gedanken sich ausbreiten oder gestört werden oder dass fremde Kräfte versuchen, sie zu kontrollieren. Sie kann davon überzeugt sein, dass sie ausspioniert wird oder dass ein Komplott gegen sie im Gange ist und dass dieses durch ihr eigenes Verhalten nicht gerechtfertigt ist. Sie kann Stimmen hören, die sie nicht nur verachten oder verdammen, sondern auch davon reden, sie zu töten oder ihr Verhalten unter sich diskutieren. Schizodepressive Episoden sind vermeintlich weniger „dramatisch“ als schizomanische Episoden, aber sie neigen zu längerer Dauer und die Prognose ist weniger günstig. Obwohl sich in der Mehrzahl der Fälle die Störung vollständig zurückbildet, entwickeln einige Kranke schließlich eine Residualsymptomatik.
Abgrenzung
Die Abgrenzung zur wahnhaften Depression gelingt – anders als bei der Abgrenzung der schizomanischen Episode von der psychotischen Manie – zumeist recht gut: Die Monotonie der Themen der psychotischen Depression (Krankheit, Schuld, Verarmung) unterscheidet sich von der Vielfalt der Erlebnisweisen der schizodepressiven Episoden.
Gemischte schizoaffektive Episode
Diese Form schizoaffektiver Störungen ist charakterisiert durch das gleichzeitige Auftreten der schizophrenen Symptomkonstellation und der Symptome einer gemischten affektiven Episode bzw. eines affektiven Mischzustands (Marneros et al. 2005b). Da affektive Mischzustände an und für sich keine klare Entität sind (Marneros 2007b), ist die Konzeption der gemischten schizoaffektiven Episode entsprechend unscharf. In der Verlaufsbeobachtung treten die Mischzustände aber nicht selten auf und gelten als prognostisch ungünstig.

Diagnostik

Diagnostik nach den Kriterien der ICD-10

Die Diagnose einer schizoaffektiven Störung wird aufgrund der charakteristischen psychopathologischen Symptomatik gestellt. Die diagnostischen Kriterien der ICD-10 (Forschungskriterien) sind in Tab. 2 dargestellt. Die Diagnose „schizoaffektive Störung“ wird gestellt, wenn sowohl eindeutig schizophrene als auch eindeutig affektive Symptome gleichzeitig oder nur durch wenige Tage getrennt während derselben Krankheitsepisode vorhanden sind. Die Krankheitsepisode erfüllt also weder die Kriterien für eine Schizophrenie noch für eine depressive oder manische bzw. bipolar affektive Störung. Die Diagnose sollte nach diesen Kriterien nicht bei Patienten gestellt werden, die schizophrene und affektive Symptome nur in verschiedenen Episoden der Erkrankung aufweisen. Es ist beispielsweise häufig, dass schizophren erkrankte Menschen depressive Symptome quasi „als Nachwirkungen“ einer psychotischen Episode entwickeln. Hier bedarf es der individuellen Analyse, ob dies eine reaktiv oder pharmakologisch bedingte „postschizophrene Depression“ oder eine qualitativ eigenständige Störung ist. Viele Patienten haben wiederholte schizoaffektive Episoden, entweder mehr manische oder mehr depressive oder eine Mischung aus beiden.
Tab. 2
Diagnostische Kriterien für eine schizoaffektive Störung nach den Forschungskriterien der ICD-10
Kriterium
Eigenschaft
G1
Die Störung erfüllt die Kriterien für eine affektive Störung (F30, F31, F32) vom Schweregrad mittelgradig oder schwer, wie für jede Subgruppe beschrieben
G2
Aus mindestens einer der unten aufgeführten Symptomgruppen müssen Symptome während des größten Teils einer Zeitspanne von mindestens 2 Wochen vorhanden sein – die Symptomgruppen entsprechen nahezu denen der Schizophrenie (F20–F20.3):
- Gedankenlautwerden, Gedankeneingebung, Gedankenentzug, Gedankenausbreitung
- Kontrollwahn, Beeinflussungswahn, Gefühl des Gemachten, deutlich bezogen auf Körper- oder Gliederbewegungen oder bestimmte Gedanken, Tätigkeiten oder Empfindungen
- kommentierende oder dialogische Stimmen, die über die Patienten sprechen, oder andere Stimmen, die aus bestimmten Körperteilen kommen
- anhaltender, kulturell unangemessener und bizarrer Wahn (d. h. nicht ausschließlich Größen- oder Verfolgungswahn, sondern z. B. die Überzeugung, andere Welten besucht zu haben, Wolken durch Ein- und Ausatmen kontrollieren zu können, mit Pflanzen oder Tieren ohne Sprache kommunizieren zu können)
- Danebenreden oder deutlich zerfahrene Sprache oder häufiger Gebrauch von Neologismen
- intermittierendes, aber häufiges Auftreten einiger katatoner Symptome wie Haltungsstereotypien, wächserne Biegsamkeit und Negativismus
G3
Die Kriterien G1 und G2 müssen während derselben Störungsepisode und wenigstens für einige Zeit gleichzeitig erfüllt sein. Das klinische Bild muss durch Symptome beider Kriterien, G1 und G2, geprägt sein
G4
Häufigstes Ausschlusskriterium: Die Störung ist nicht bedingt durch eine organische Krankheit des Gehirns im Sinne von F0 oder durch psychotrope Substanzen (F1; bei Intoxikation, Abhängigkeit oder Entzug)
Die Diagnosestellung erfolgt aufgrund der psychopathologischen Querschnittssymptomatik sowie des bisherigen Verlaufs. Apparative Zusatzuntersuchungen wie beispielsweise Labor oder bildgebende Verfahren dienen dazu, eine psychische Störung mit fassbarer organischer Grundlage auszuschließen.

Unterschiede zur Diagnostik im DSM-5

Die diagnostischen Kriterien von DSM-5 für die schizoaffektiven Störungen sind in der Tab. 3 dargestellt. Hierbei werden schnell erhebliche Unterschiede deutlich. Ganz wesentlich ist die Forderung nach einer zeitlichen Dissoziation zwischen psychotischer und affektiver Symptomatik im DSM-5. Konkret wird im DSM-5 ohne klare empirische Begründung gefordert, dass während derselben Krankheitsepisode für den Zeitraum von mindestens zwei Wochen Wahnphänomene und Halluzinationen auftreten, ohne dass die Kriterien für eine affektive Episode erfüllt sind. Das Konzept der schizoaffektiven Störungen ist im DSM-5 somit deutlich enger gefasst, als dies in der ICD-10 der Fall ist. Genau Umgekehrtes trifft für die affektiven Störungen mit psychotischen Symptomen in beiden Manualen zu. Prospektive Studien (Heslin et al. 2015) haben gezeigt, dass der DSM-IV-Begriff der schizoaffektiven Störung im 10-Jahres-Verlauf kaum diagnostische Stabilität aufwies, und dass die ICD-10-Konzeption diesbezüglich wenig besser war.
Tab. 3
Diagnostische Kriterien für eine schizoaffektive Störung nach DSM-5
Kriterium
Eigenschaft
A
Ununterbrochene Krankheitsepisode, während der entweder die Episode einer Major Depression oder eine manische Episode besteht, gleichzeitig mit Kriterium A der Schizophrenie. Die Episode einer Major Depression muss das Kriterium A1 (depressive Verstimmung) einschließen
B
Wahnphänomene oder Halluzinationen für mindestens 2 Wochen bei gleichzeitiger Abwesenheit einer affektiven Episode (depressiv oder manisch) während der Lebenszeitdauer der Erkrankung
C
Symptome, die die Kriterien einer affektiven Episode erfüllen, bestehen die meiste Zeit der Gesamtdauer der floriden und residualen Phase der Erkrankung
D
Das Störungsbild ist nicht Folge der physiologischen Wirkung einer Substanz (z. B. Substanz mit Missbrauchspotenzial oder ein Medikament) oder eines medizinischen Krankheitsfaktors
Somit wird deutlich, dass den sog. „typisch schizophrenen Symptomen“, welche historisch auf die Symptome 1. Ranges im Sinne von Kurt Schneider zurückgehen (Schneider 2007), in der ICD-10 eine erheblich wichtigere Rolle spielen, als dies im DSM-5 der Fall ist. Diese Symptome sind nach den Kriterien der ICD-10 nicht mit einer affektiven Störung mit psychotischen Merkmalen vereinbar und grenzen diese von den schizoaffektiven Störungen ab. Nach den Kriterien des DSM-5 können solche Symptome durchaus bei den affektiven Störungen mit psychotischen Merkmalen auftreten. Die Abgrenzung zu den schizoaffektiven Störungen erfolgt hier durch die aufgezeigte zeitliche Dissoziation von psychotischen und affektiven Symptomen.

Kritik an den diagnostischen Kriterien in ICD-10 und DSM-5

Die Konzepte und diagnostischen Kriterien für die schizoaffektiven Störungen in der ICD-10 und im DSM-5 sind durchaus problematisch und werden nach wie vor recht kontrovers diskutiert (Marneros 2004; Marneros und Goodwin 2005; Maier 2006; Vollmer-Larsen et al. 2006; Jäger et al. 2011). Die eher niedrige diagnostische Reliabilität unterstreicht die Notwendigkeit dieser Diskussionen (Vollmer-Larsen et al. 2006; Jäger et al. 2011).
Beim Übergang vom DSM-IV zum DSM-5 ist es dennoch zu keiner wesentlichen Veränderung kommen. Auch eine oft geforderte Angleichung an die Kriterien der ICD-10 ist nicht erfolgt. Es bleibt abzuwarten, wie die diagnostischen Kriterien der schizoaffektiven Störungen in der ICD-11 formuliert sein werden.

Differenzialdiagnostik

Wichtige differenzialdiagnostische Überlegungen im Hinblick auf die schizoaffektiven Störungen sind in Tab. 4 dargestellt. Die in dieser Tabelle enthaltenen Ausführungen spiegeln die verschiedenen diagnostischen Kriterien in ICD-10 und DSM-5 wider. An dieser Stelle muss noch einmal betont werden, dass es sich hierbei im Wesentlichen um psychopathologische Konventionen bzw. Kompromisse handelt, welche in der ICD-10 und dem DSM-5 unterschiedlich ausgefallen sind.
Tab. 4
Differenzialdiagnostische Abgrenzung der schizoaffektiven Störung in ICD-10 und DSM-5
Differenzialdiagnosen
Abgrenzung in der ICD-10
Abgrenzung im DSM-5
Kriterien für eine depressive oder manische Phase sind nicht erfüllt oder die typischen schizophrenen Symptome sind vor der affektiven Störung aufgetreten
Es besteht keine depressive oder manische Phase gemeinsam mit floriden psychotischen Symptomen oder diese Phasen sind von nur kurzer Dauer im Vergleich zur floriden oder residualen Phase
Affektive Störungen mit psychotischen Symptomen
„Typisch schizophrene“ Symptome treten nicht oder nur für einen Zeitraum von weniger als zwei Wochen auf
Es liegt kein Zeitraum von zwei Wochen vor, in denen Wahnphänomene oder Halluzinationen bei gleichzeitiger Abwesenheit einer affektiven Episode auftreten
Akute vorübergehende psychotische Störungen
Kriterien für eine manische oder depressive Episode sind nicht erfüllt
Wahnhafte Störungen
Falls depressive Symptome oder sogar eine depressive Episode vorkommen, bestehen Wahngedanken auch nach der Rückbildung etwaiger affektiver Symptome
Es liegen keine schwergradigen manischen oder depressiven Episoden vor oder diese Episoden sind von nur kurzer Dauer im Vergleich zur Gesamtdauer der Wahnperioden
Nicht aufgeführt in Tab. 4 ist die differenzialdiagnostische Abgrenzung von sog. „organischen“ oder substanzinduzierten Störungen. Diese sind insbesondere bei Erstmanifestationen durch geeignete Verfahren (z. B. Labor und Bildgebung, ggf. auch Liquordiagnostik) auszuschließen.

Therapie

Phasen- und typenspezifische Behandlung

Wie bei fast allen anderen psychischen Erkrankungen orientiert sich die Therapie der schizoaffektiven Störungen ganz maßgeblich an bestimmten Krankheitsphasen. So wird ähnlich wie bei der Schizophrenie und der bipolaren affektiven Störung grundsätzlich zwischen den akuten Episoden und den stabilen Remissions- bzw. Teilremissions- und Stabilisierungsphasen unterschieden. Auf diese Weise lässt sich zwischen der Akuttherapie auf der einen Seite und der Langzeittherapie bzw. Rezidivprophylaxe auf der anderen Seite unterscheiden. Für die Therapie der schizoaffektiven Störungen gibt es deutlich weniger empirische Daten, als dies beispielsweise für die Schizophrenie oder die depressiven bzw. bipolar affektiven Störungen der Fall ist (Jäger et al. 2010).
Zudem handelt es sich bei diesbezüglichen Befunden oft um post-hoc-Auswertungen im Sinne von Subgruppenanalysen für die schizoaffektiven Störungen, bei denen die statistischen Verfahren lediglich im Sinne einer explorativen Datenanalyse angesehen werden können. Darüber hinaus wurden bei verschiedenen Untersuchungen unterschiedliche diagnostische Kriterien verwendet, sodass die Vergleichbarkeit der Ergebnisse eingeschränkt ist. So fällt es schwer, evidenzbasierte Behandlungsempfehlungen anzugeben. Vielmehr beruhen die meisten Empfehlungen im Wesentlichen auf Expertenmeinungen. So wird man auf der Grundlage der im Vordergrund stehenden Symptomatik weitere psychopathologische Differenzierungen vornehmen müssen.
Da sich mit rein dimensionalen Modellen im klinischen Alltag eher nur schwer arbeiten lässt, stellt hier die Orientierung an psychopathologischen Typen einen wichtigen Ausgangspunkt dar. Insbesondere dürfte für die Akuttherapie das aktuelle Querschnittssyndrom (schizomanisch vs. schizodepressiv) von Bedeutung sein. So kann neben phasenspezifischen Behandlungsempfehlungen auch auf typenspezifische Empfehlungen zurückgegriffen werden.

Überblick über somatische Therapieverfahren

Die meisten Daten hinsichtlich der medikamentösen Behandlung der schizoaffektiven Störungen liegen derzeit für die Substanzgruppe der Antipsychotikavor. In klinischen Studien haben sich die typischen Präparate Fluphenazin und Haloperidol sowie die atypischen Präparate Ziprasidon, Olanzapin, Risperdidon, Quetiapin und Clozapin als wirksam erwiesen (Jäger et al. 2010). Dies trifft insbesondere für die Akuttherapie (Levinson et al. 1999), aber auch für die Langzeittherapie bzw. Rezidivprophylaxe zu. Es lässt sich darüber spekulieren, ob die Atypika den klassischen Neuroleptika überlegen sind, da für die Atypika nicht nur eine Wirkung auf die psychotische Symptomatik, sondern auch auf die affektive Symptomatik postuliert wird.
Deutlich weniger empirische Daten gibt es zur Wirksamkeit von Lithium und anderen Stimmungsstabilisierern ( Mood-Stabilizer). Die hier durchgeführten Studien beschränken sich im Wesentlichen auf die Langzeittherapie bzw. die Rezidivprophylaxe, wobei insbesondere Daten für Lithium vorliegen (Jäger et al. 2010). Die Wirksamkeit von Lithium ist insbesondere bei affektdominanten Verläufen anzunehmen (Emrich und Dietrich 2004). Allerdings scheint der Einsatz von Lithium der Behandlung mit Fluphenazin im Hinblick auf die Rezidivprophylaxe unterlegen zu sein (Mattes und Nayak 1984). Darüber hinaus scheint bei Verläufen mit vorliegend schizodepressiven Typen das Lithium auch dem Carbamazepin unterlegen zu sein, während sich bei vorwiegend schizomanischen Verläufen kein Unterschied zwischen Lithium und Carbamazepin fand (Greil et al. 1997). Durch Metaanalysen lässt sich die Wirksamkeit von Präparaten wie Lithium, Carbamazepin und Valproinsäure jedoch nicht absichern (Basan und Leucht 2004; Leucht et al. 2007; Leucht et al. 2014).
Empirische Daten für den Einsatz von Antidepressiva als Monotherapie bei schizoaffektiven Störungen gibt es bisher nicht. Ein solcher Ansatz würde auch aus theoretischer Sicht in der Regel keine Alternative darstellen.
Einige Studien bzw. Metaanalysen haben die Wirksamkeit einer Kombinationsbehandlung untersucht. Hierbei gibt es insbesondere Hinweise, dass möglicherweise die Kombination eines Antipsychotikums mit Lithium einer antipsychotischen Monotherapie überlegen ist (Biederman et al. 1979; Carman et al. 1981; Small et al. 2003). Eine solche Überlegenheit lässt sich jedoch derzeit auf der Grundlage von Metaanalysen bzw. systematischen Reviews nicht absichern (Basan und Leucht 2004; Leucht et al. 2007; Leucht et al. 2014). Gleiches gilt für die Kombination mit Antidepressiva in schizodepressiven Episoden (Levinson et al. 1999). Aus der klinischen Erfahrung wird aber eine große Zahl der Patienten mit schizoaffektiven Störung mit einem – zumeist atypischen – Antipsychotikum plus Stimmungsstabilisator oder Antidepressivum behandelt.
Weiterhin liegen Daten zur Wirksamkeit der Elektrokonvulsionstherapie in der Behandlung schizoaffektiver Störungen vor (Swoboda et al 2001), was nicht überrascht, da diese Form sowohl bei schizophrenen Psychosen als auch bei affektiven Störungen wirksam ist.

Überblick über psychosoziale Maßnahmen

Obwohl schizoaffektive Störungen grundsätzlich eine günstigere Prognose haben als Schizophrenien, darf ihre beeinträchtigende Wirkung auf das Leben der Patienten nicht unterschätzt werden. Trotz ihres vielfach günstigen Verlaufs mit Vollremissionen zwischen den einzelnen Episoden sind jedoch Rezidive häufig und begleiten die Betroffenen oft ihr ganzes Leben lang. Auch darf nicht übersehen werden, dass schizodepressive Episoden oft von Suizidalität begleitet sind. Darüber hinaus kann es zu verschiedenen persistierenden Alterationen kommen, auch wenn diese meist leichteren Grades sind als bei der Schizophrenie.
Explizite Empfehlungen für psychosoziale Interventionen bei schizoaffektive Störungen liegen derzeit nicht vor. Vielmehr kann auf die allgemeinen, störungsunspezifischen Behandlungsempfehlungen zurückgegriffen werden (Falkai 2013). Ziele der Intervention sind v. a. Rezidive zu verhindern, der Entwicklung von persistierenden Alterationen entgegenzuwirken und soziale Beeinträchtigungen zu vermeiden. Konkret sind Maßnahmen, die die Compliance der Patienten verbessern (wie etwa psychoedukative oder psychotherapeutische, sozialpsychiatrische und rehabilitative Maßnahmen), von Bedeutung. Je nachdem, ob man es mit einem eher schizodominanten oder mit einem eher affektdominanten Verlauf zu tun hat, sollen sich die jeweiligen Maßnahmen an denen orientieren, die für die prototypischen Störungen Schizophrenie und affektive Erkrankungen beschrieben worden sind.

Empfehlungen zur Akuttherapie

In der Akuttherapie erscheint es zunächst sinnvoll, zwischen schizomanischen und schizodepressiven Episoden zu unterscheiden. Darüber hinaus stellen die gemischten schizoaffektiven Episoden eine besondere therapeutische Herausforderung dar, wie es in ähnlicher Weise auch für die reinen affektiven Mischzustände gilt.
Schizomanische Episoden
Schizomanische Episoden stellen zumeist recht dramatisch anmutende Krankheitsphasen dar. Gerade die Kombination von manischer Exaltation mit der psychotischen Produktivität macht die Kombination oft sehr schwierig. Krankheitseinsicht und Compliance sind oft deutlich eingeschränkt. Insbesondere kann es auch im Rahmen von schizoaffektiven Störungen zu ausgeprägten Erregungszuständen kommen. So wird bei schizomanischen Episoden meist eine stationäre Einweisung in Betracht gezogen werden.
Aus theoretischen Überlegungen heraus wird die medikamentöse Behandlung von schizomanischen Episoden im Wesentlichen der von psychotisch manischen Episoden (insbesondere mit stimmungsinkongruenten psychotischen Symptomen) entsprechen (DGBS und DGPPN 2012). Eine Basis der Behandlung von schizomanischen Episoden stellt somit der Einsatz von Antipsychotika dar. Die Wirksamkeit dieser Präparate kann hier als gesichert betrachtet werden (Jäger et al. 2010). Aufgrund von theoretischen Überlegungen scheint einiges für den Einsatz von atypischen Präparaten zu sprechen, auch da die Gefahr von depressiven Episoden nach einer Behandlung mit Atypika geringer zu sein scheint, als wenn klassische Antipsychotika eingesetzt wurden (Tohen et al. 2003). Bei Nonresponse auf das zuerst eingesetzte Antipsychotikum sollte die Umstellung auf ein anderes Präparat erfolgen (Murru et al. 2015).
Für den zusätzlichen Einsatz von Mood-Stabilizern wie Lithium, Carbamazepin oder Valproat gibt es keine ausreichende Evidenz (Basan und Leucht 2004; Leucht et al. 2007; Leucht et al. 2014), auch wenn diese Kombination im Einzelfall sinnvoll sein kann. Abzuraten ist jedoch vom Einsatz von Mood-Stabilizern als Monotherapie. Problematisch erscheinen weiterhin die Kombinations- bzw. Augmentationstherapien mit Carbamazepin, da es hier zu erheblichen Medikamenteninteraktionen kommen kann.
Insbesondere bei erregten Patienten ist eine ausreichende Sedierung und Anxiolyse unerlässlich. Neben der Verwendung von sedierend wirkenden Antipsychotika wie beispielsweise Olanzapin oder Quetiapin ist hier oft die zusätzliche Gabe von Benzodiazepinen (wie beispielsweise Lorazepam oder Diazepam) notwendig. Empirische Daten liegen aber auch diesbezüglich nicht vor.
Bei erregten Patienten mit schizomanischen Episoden ist neben der primären Behandlung mit Antipsychotika (und meist einem Mood-Stabilizer) oft eine Sedierung mit Benzodiazepinen nötig.
Schizodepressive Episoden
Auch in der Akutbehandlung der schizodepressiven Episoden kommt dem Einsatz von Antipsychotika der größte Stellenwert zu (Jäger et al. 2010). Noch mehr als in der Behandlung schizomanischer Episoden scheinen hier die atypischen Präparate aufgrund ihrer oft vorhandenen antidepressiven Eigenschaften Priorität zu haben (Baker et al. 2005). Auch wenn es keine ausreichende empirische Evidenz gibt hinsichtlich der Frage, ob eine zusätzliche Behandlung mit Antidepressiva hier Vorteile bringt (Levinson et al. 1999), spricht die klinische Erfahrung für ein solches Vorgehen. Die Monotherapie mit Antidepressiva bei schizodepressiven Episoden kann aufgrund der klinischen Erfahrung hingegen als unzureichend angesehen werden, da hier keine ausreichende Wirkung auf die psychotische Symptomatik zu erwarten ist. Aufgrund der hohen Suizidgefahr ist im Einzelfall eine sedierende bzw. anxiolytische Behandlung erforderlich, wobei sich hier v. a. Benzodiazepine wie Lorazepam und Diazepam anbieten.
Gemischte schizoaffektive Episoden
Die Behandlung von gemischten schizoaffektiven Episoden kann erhebliche Schwierigkeiten aufwerfen. Der Einsatz von atypischen Antipsychotika gilt als Behandlung der ersten Wahl. In der Regel wird eine Kombination mit Valproat, Carbamazepin oder Lamotrigin verabreicht. Ausreichende empirische Evidenz gibt es jedoch für dieses Vorgehen nicht. Die Gabe von Antidepressiva scheint eher ungünstig zu sein, insbesondere wegen der Gefahr der Akzeleration der manischen Symptomatik. In Anlehnung an die Behandlung von gemischt-affektiven Episoden scheint Lithium weniger effektiv zu sein als die Antikonvulsiva (Calabrese et al. 2000; Cookson und Ghalib 2005; Elhaj und Calabrese 2005).
Akuttherapie schizoaffektiver Störungen
Die Basis der Akuttherapie schizoaffektiver Störungen stellt die pharmakologische Behandlung mit Antipsychotika dar, bei schizomanischen Episoden oft in Kombination mit einem Mood-Stabilizer, bei schizodepressiven Episoden oft mit einem Antidepressivum.

Empfehlungen zur Langzeittherapie bzw. Rezidivprophylaxe

Noch kontroverser als die Akuttherapie lässt sich die Langzeittherapie bzw. Rezidivprophylaxe schizoaffektiver Störungen diskutieren. Zunächst spricht die klinische Realität hier für die Notwendigkeit einer Phasenprophylaxe, da es bei den schizoaffektiven Störungen zu häufigen Rezidiven kommt. Möglicherweise kann durch eine konsequente Langzeittherapie auch der Entstehung persistierender Alterationen vorgebeugt werden. Diese Aussage muss jedoch derzeit noch spekulativ bleiben, auch wenn es beispielsweise im Bereich bipolar affektiver Störungen sog. empirisch begründete „Staging-Modelle“ gibt, also Konzepte, denen zufolge mit häufigeren Episoden vermehrt Therapieresistenz einhergeht (Brieger 2014). Als pharmakologische Substanzklassen kommen grundsätzlich Antipsychotika und Mood- Stabilizer (insbesondere Lithium) infrage. Für beide Strategien gibt es eine Reihe von empirischen Untersuchungen (Jäger et al. 2010). Aufgrund der dennoch beschränkten Datenlage können diesbezüglich jedoch keine eindeutigen Empfehlungen gegeben werden. Als unzureichend hat sich auf Grundlage der klinischen Erfahrung die Rezidivprophylaxe mit Antidepressiva erwiesen.
Hinsichtlich der Frage, ob zur Langzeittherapie bzw. Rezidivprophylaxe schizoaffektiver Störungen primär auf Antipsychotika oder auf Mood-Stabilizer zurückgegriffen werden soll, wird gelegentlich auf die Differenzierung zwischen schizodominanten und affektdominanten Subtypen zurückgegriffen (Baethge 2003). So wird bei ersteren eher der Einsatz von Antipsychotika, bei letzteren eher der Einsatz von Mood-Stabilizern empfohlen. Problematisch hierbei erscheint jedoch, dass die beiden Begriffe (schizodominant und affektdominant) nicht exakt definiert bzw. operationalisiert sind.
Bezüglich der Dauer der Rezidviprophylaxe gibt es bisher keine evidenzbasierten Therapieempfehlungen. So sollte man sich hier am Vorgehen bei der Behandlung der Schizophrenie und der bipolar affektiven Störung orientieren.

Verlauf und Prognose

Methodische Vorüberlegungen

Zahlreiche empirische Studien haben sich bisher mit Verlauf und Prognose schizoaffektiver Störungen befasst. Dies ist insofern von Bedeutung, da die ICD-10 von einem episodischen Verlauf mit einer Vollremission zwischen den einzelnen Phasen ausgeht. Hier findet sich durchaus eine Anlehnung an das historische Konzept von Kasanin (1933). Im Gegensatz hierzu gibt es im DSM-5 keinen entsprechenden Hinweis. Tatsächlich muss davon ausgegangen werden, dass unterschiedliche diagnostische Kriterien zur Erfassung von verschiedenen Patientenpopulationen führen, welche sich dann auch in prognostischer Hinsicht unterscheiden. So gibt es beispielsweise Hinweise darauf, dass die im DSM-5 geforderte zeitliche Dissoziation zwischen psychotischer und affektiver Symptomatik mit einem ungünstigeren Langzeitverlauf verbunden ist (Jäger et al. 2011). So ist bei verschiedenen Verlaufsstudien auch immer nach den zugrunde liegenden diagnostischen Kriterien zu fragen.
Trotz der hier angesprochenen methodischen Probleme kann mittlerweile als gesichert gelten, dass die schizoaffektiven Störungen einen deutlich günstigeren Verlauf haben als die Schizophrenie. Auf der anderen Seite scheinen die schizoaffektiven Störungen aber ungünstiger als die affektiven Störungen zu verlaufen, wobei hier die Befunde weniger eindeutig sind (Marneros et al. 1990; Jäger et al. 2011). Somit deuten die bisherigen Daten am ehesten auf eine Mittelstellung zwischen Schizophrenie und affektiven Störungen hin, wobei möglicherweise mehr Ähnlichkeiten zu den affektiven Störungen bestehen (Jäger et al. 2004a).
In den folgenden Abschnitten wird der Längsschnitt der schizoaffektiven Störungen eingehend dargestellt. Hierbei wird auf Krankheitsbeginn, Verlauf, Outcome und Suizidalität eingegangen.

Krankheitsbeginn

Das ursprüngliche auf Kasanin (1933) zurückgehende Konzept der schizoaffektiven Psychose war fest mit einem akuten Erkrankungsbeginn bei gutem prämorbiden Funktionsniveau verbunden. Dies ging jedoch nicht in die Konzeptionen von ICD-10 und DSM-5 ein, sodass in den dortigen Kriterien kein akuter Erkrankungsbeginn gefordert wird. So ist heute auch ein schleichender Krankheitsbeginn im Sinne einer Prodromalphase mit der Diagnose einer schizoaffektiven Störung vereinbar.
Ein schleichender Erkrankungsbeginn und präepisodische Alterationen sind v. a. bei schizodepressiven Störungen zu finden, während sie bei schizomanischen Störungen bzw. den bipolaren Formen deutlich seltener vorkommen. Bei der Mehrzahl der Patienten wird die Länge der lang andauernden präepisodischen Alterationen mit einem Zeitraum von 6 Monaten bis zu einem Jahr angegeben und nur vereinzelt mit mehr als einem Jahr (Marneros et al. 1991a). Methodisch ist hierbei jedoch kritisch anzumerken, dass es manches Mal schwer fallen kann, depressive Symptome von einer Negativsymptomatik zu unterscheiden (Jäger 2015).

Verlauf

Im Hinblick auf den Verlauf der schizoaffektiven Störungen sind v. a. die Länge der Episoden, die Anzahl der Episoden sowie die Möglichkeit eines Syndromwechsels von besonderem Interesse. Die Länge der Episoden unterscheidet sich nicht grundsätzlich von den Phasen bei bipolaren und depressiven affektiven Erkrankungen, wobei einzelne Symptome hier jedoch durchaus länger persistieren können. Am längsten scheinen die gemischten schizoaffektiven Episoden zu dauern (Marneros und Goodwin 2005).
Wie oft die einzelnen Episoden auftreten, hängt vom Erfolg einer prophylaktischen Therapie ab. Im Allgemeinen verlaufen bipolare schizoaffektive Erkrankungen polyphasisch, d. h. mit mehreren Episoden, während oligophasische Verläufe, d. h. mit weniger als 3 Episoden im Längsschnittverlauf, am ehesten bei den unipolaren (depressiven) Formen auftreten (Angst und Preisig 1995; Marneros und Brieger 2002). Entsprechend sind bei den bipolaren schizoaffektiven Erkrankungen auch die Anzahl der Zyklen und deren Frequenz größer. Als Zyklus wird die Zeitperiode zwischen dem Beginn einer Krankheitsepisode und dem Beginn der nächsten Krankheitsepisode definiert (Angst 1980).
Die Syndromstabilität scheint bei schizoaffektiven Störungen eher gering zu sein. Häufig ist hingegen ein Syndromshift, d. h. es finden sich auch rein depressive und manische Phasen (Marneros et al. 1991a; Marneros et al. 1991b). Dieser Befund kann gut im Rahmen der bereits mehrfach diskutierten Kontinuumshypothese gesehen werden (Marneros und Akiskal 2007).

Outcome

Es darf als gesichert gelten, dass es bei schizoaffektiven Störungen deutlich seltener zu persistierenden Alterationen kommt als bei der Schizophrenie, jedoch häufiger als bei affektiven Erkrankungen (Marneros et al. 1991a; Coryell und Winokur 1992; Angst und Preisig 1995; Benabarre et al. 2001). Häufigkeit und Art von persistierenden Alterationen hängen hierbei ganz wesentlich von der untersuchten Population und den verwendeten diagnostischen Kriterien ab. Die Alterationen beginnen deutlich später als bei der Schizophrenie, aber früher als bei den reinen affektiven Erkrankungen. Psychopathologisch sind hierbei v. a. asthenische Insuffizienzsyndrome und adynam-defizitäre Syndrome zu beobachten (Marneros et al. 1991a).

Suizidalität

Suizidale Symptomatik tritt bei den schizoaffektiven Patienten häufig auf (Angst 1980; Rohde und Marneros 1990). Betrachtet man nur die schizodepressiven Patienten, dann scheint die Suizidalität sogar höher zu liegen als bei den affektiven Erkrankungen. Betrachtet man die suizidale Symptomatik insgesamt, also Suizidgedanken, Suizidversuch und vollendeten Suizid, dann findet man unter Berücksichtigung eines langen Verlaufs (über 20 Jahre), dass fast zwei Drittel der schizoaffektiven Patienten mindestens einmal im Verlauf eine suizidale Symptomatik gezeigt haben. Die Zürich-Studie belegte, dass etwa 12 % der Patienten mit einer schizoaffektiven Störung an Suizid starben, was in etwa der Rate bei affektiven Störungen entspricht (Angst 1980).
Cave
Die Kombination des melancholischen Nihilismus mit dem psychotischen Ausgeliefertsein, welche häufig Episoden von schizoaffektiven Störungen kennzeichnet, stellt offensichtlich einen großen Risikofaktor für Suizide dar (Rohde und Marneros 1990; Marneros et al. 1991a).

Akute vorübergehende psychotische Störungen

Definition

Historische Entwicklung

Mit den akuten vorübergehenden psychotischen Störungen wurde eine damals vermeintlich neue Kategorie in die ICD-10 aufgenommen, deren Konzept jedoch Unklarheiten aufwies. In der ICD-10 wurde explizit ausgeführt, dass hier bisher unzureichendes Wissen vorliegt. So sei die Nomenklatur dieser Kategorie bisher ebenso unsicher wie deren nosologische Stellung (WHO 1994). Letztlich wurde aber eine Kategorie für akut auftretende und rasch abklingende psychotische Störungen geschaffen. Somit gibt es in der ICD-10 neben der schizoaffektiven Störung eine weitere diagnostische Gruppe, welche gleichsam zwischen den beiden Prototypen „Schizophrenie“ und „affektive Störungen“ liegt.
Das Konzept der akuten vorübergehenden psychotischen Störungen hat eine lange Vorgeschichte und wurde nicht etwa für die ICD-10 völlig neu „erfunden“ (Übersicht bei Marneros und Pillmann 2004). Die zahlreichen historischen Vorläufer sind schematisch in Abb. 5 dargestellt. Die lange Vorgeschichte der akuten vorübergehenden psychotischen Störungen spiegelt sich auch in den verschiedenen Synonymen wider, welche für sie in der ICD-10 aufgeführt werden. Gemeinsam ist den historischen Vorläuferkonzepten der Versuch, remittierend verlaufende psychotische Störungen von chronisch verlaufenden Schizophrenien abzugrenzen. Hier zeigt sich auch eine Nähe zu dem von Kasanin (1933) vorgeschlagenen Konzept der schizoaffektiven Psychosen.

Darstellung der wichtigsten historischen Vorläuferkonzepte

Zykloide Psychosen
Das Konzept der zykloiden Psychosen wurde von Carl Wernicke, Karl Kleist und Karl Leonhard begründet und weiterentwickelt. Der Ursprung findet sich bei Carl Wernicke (1906). Sowohl das Konzept selbst als auch der Name „zykloid“ sind das Werk von Karl Kleist (1926), welcher zunächst Mitarbeiter von Wernicke in Halle war. Die Weiterentwicklung dieses Konzepts in seine endgültige Form war schließlich die Leistung von Karl Leonhard (1995), welcher wiederum Mitarbeiter von Kleist war.
Das Konzept der zykloiden Psychosen zielt darauf ab, Psychosen mit günstigem Verlauf im Sinne einer Vollremission zwischen den einzelnen Episoden von chronisch verlaufenden Schizophrenien abzugrenzen. Nach Ansicht Leonhards ist dies aufgrund einer spezifischen und recht charakteristischen psychopathologischen Symptomatik möglich. Die zykloiden Psychosen werden von ihm hierbei in Form von drei bipolaren Paaren beschrieben (Leonhard 1995):
  • Angst-Glücks-Psychose,
  • erregt-gehemmte Verwirrtheitspsychose,
  • hyperkinetisch-akinetische Motilitätspsychose.
Die Angst-Glücks-Psychose wird in der Angstphase durch einen ängstlichen Affekt gekennzeichnet, der fast immer mit Misstrauen und Eigenbeziehung einhergeht. Wahnvorstellungen, Wahnstimmung, Ratlosigkeit, Beziehungsideen, Illusionen und Halluzinationen sowie Depersonalisations- und Derealisationserscheinungen begleiten diese Phase. Die Glückspsychose ist durch ein ekstatisches Glücksgefühl gekennzeichnet mit Eingebungs- und ekstatischen Beziehungsideen, mit pseudohalluzinatorischen Erlebnissen, mit psychomotorischen Symptomen und mit Inkohärenz des Denkens. Beide Formen der Psychose können sich innerhalb von wenigen Tagen oder sogar innerhalb weniger Stunden ablösen.
Die erregt-gehemmte Verwirrtheitspsychose ist vorwiegend durch Störungen des Denkens gekennzeichnet, das einerseits beschleunigt und inkohärent und andererseits verlangsamt sein kann.
Die hyperkinetisch-akinetische Motilitätspsychose ist charakterisiert durch motorische Erscheinungen, die sich sowohl in einer Hemmung als auch in einer Erregung manifestieren können. Der Wechsel zwischen den beiden Polen findet nach demselben Muster wie bei der Angst-Glücks-Psychose statt.
Bouffée délirante
Das Konzept der Bouffée délirante geht auf die französische Psychiatrie zurück (Magnan und Legrain 1895) und spielt auch heute noch in frankophonen Ländern eine gewisse Rolle (Pichot 1986). Ähnlich wie die zykloiden Psychosen sind auch die Bouffées délirantes durch einen akuten Ausbruch aus völliger Gesundheit heraus, durch in der Regel dramatische psychotische Symptome, wie z. B. Wahn, Halluzinationen oder Illusionen, durch starke emotionale und psychomotorische Störungen sowie durch eine günstige Prognose charakterisiert.
Reaktive oder psychogene Psychosen
Das Konzept der reaktiven bzw. der psychogenen Psychosen wurde maßgeblich von skandinavischen Psychiatern entwickelt (Wimmer 1916; Strömgren 1987), auch wenn die hierbei verarbeiteten Gedanken ganz wesentlich auf den deutschen Psychopathologen Karl Jaspers (1913) zurückgehen. Die psychotische Symptomatik wird hierbei als Reaktion auf belastende Lebensereignisse angesehen, welche nach Ende dieser Belastung auch wieder verschwindet.
Atypische Psychosen
Unter dem Einfluss der deutschsprachigen Psychiatrie wurde in Japan von Mitsuda das Konzept der atypischen Psychosen eingeführt (Mitsuda 1965). In Japan hat dieses Konzept eine große Popularität und findet sich auch unter dem Begriff der „Mitsuda-Psychosen“. Die hierfür entwickelten Kriterien zeigen eine enge Verwandtschaft zu den zykloiden Psychosen der Wernicke-Kleist-Leonhard-Schule (Hatotani 1983).

Konzeption in der ICD-10

Die akuten vorübergehenden psychotischen Störungen der ICD-10 stellen eine recht heterogene Gruppe dar, welche in zahlreiche Subtypen unterteilt sind. Für die gesamte Gruppe werden hier zwei wesentliche konstituierende Merkmale aufgeführt (WHO 1994):
  • akuter Beginn der Symptomatik innerhalb von zwei Wochen,
  • vollständige Remission der Symptomatik innerhalb von ein bis drei Monaten.
Das bedeutet, dass die akuten vorübergehenden psychotischen Störungen zunächst durch die zeitliche Dauer der Symptomatik charakterisiert sind. Darüber hinaus werden in der ICD-10 die folgenden beiden typischen Syndrome als typische psychopathologische Bilder aufgeführt (WHO 1994):
  • polymorphe Symptomatik (rasch wechselndes klinisches Bild mit Symptomen wie emotionale Aufgewühltheit, Ratlosigkeit oder Personenverkennung),
  • typisch schizophrene Symptomatik.
Darüber hinaus werden in der ICD-10 akute Belastungsfaktoren wie Trauerfälle, Partnerverlust, Arbeitsplatzverlust oder psychische Traumata durch Krieg, Folter und Terrorismus als mögliche Auslöser aufgeführt. Solche Faktoren werden jedoch nicht als obligat, sondern lediglich als fakultativ angesehen.
In der folgenden Übersicht sind die verschiedenen Subtypen der akuten vorübergehenden psychotischen Störungen dargestellt, welche sich teilweise erheblich voneinander unterscheiden. Als Kerntypus kann die akute polymorphe psychotische Störung angesehen werden, welche wiederum in Formen ohne Symptome einer Schizophrenie und Formen mit solchen Symptomen unterteilt wird. Dieser durch die typische polymorphe Symptomatik charakterisierte Subtyp weist eine große konzeptuelle Nähe sowohl zu den zykloiden Psychosen – insbesondere der Angst-Glücks-Psychose (Pillmann et al. 2001) – als auch zu den Bouffées délirantes auf (Pillmann et al. 2003a).
Akute vorübergehende psychotische Störungen (AVP) nach ICD-10
  • Akute polymorphe psychotische Störung
    • Mit Symptomen der Schizophrenie
    • Ohne Symptome der Schizophrenie
  • Akute schizophreniforme psychotische Störung
  • Andere akute vorwiegend wahnhafte psychotische Störung
  • Sonstige akute vorübergehende psychotische Störung
  • Nicht näher bezeichnete akute vorübergehende Störung
Allerdings darf nicht übersehen werden, dass sich die akuten vorübergehenden psychotischen Störungen im Gegensatz zu den anderen beiden Konzepten nicht primär aufgrund von psychopathologischen Charakteristika, sondern v. a. aufgrund des zeitlichen Verlaufs der Symptomatik (akuter Beginn und rasches Abklingen) konstituieren (Jäger et al. 2007b). Insbesondere trifft dies auch für die akuten schizophreniformen psychotischen Störungen und die sonstigen akuten vorwiegend wahnhaften psychotischen Störungen zu.
Das Konzept der akuten vorübergehenden psychotischen Störungen lässt sich aufgrund seiner Heterogenität grundsätzlich infrage stellen. So gibt es Vorschläge für die ICD-11, das Konzept auf die akuten polymorphen Subtypen zu beschränken (Castagnini und Foldager 2014).

Bezug zu den kurzen psychotischen Störungen des DSM-5

In der DSM-5 findet sich keine Kategorie, welche den akuten vorübergehenden psychotischen Störungen der ICD-10 entspricht. Dennoch weist die im DSM-5 aufgeführte Kategorie der kurzen psychotischen Störungen hier eine hohe Konkordanz auf (Pillmann et al. 2002; Marneros und Pillmann 2004). Allerdings ist das angesprochene Konzept im DSM-5 deutlich enger gefasst und auf eine zeitliche Dauer von höchstens vier Wochen begrenzt. Dabei ist auch zu bedenken, dass die Schizophreniekonzepte in DSM-5 und ICD-10 eine unterschiedliche Dauer der Symptomatik verlangen und deswegen Restkategorien notwendig werden. Ähnlich wie bei den akuten vorübergehenden psychotischen Störungen der ICD-10 gibt es auch bei den kurzen psychotischen Störungen des DSM-5 die Möglichkeit, vorausgegangene Belastungsfaktoren zu codieren. In der Tab. 5 sind die wesentlichen Unterschiede zwischen beiden Konzepten dargestellt.
Tab. 5
Unterschiede zwischen den kurzen psychotischen Störungen (DSM-5) und den akuten vorübergehenden psychotischen Störungen (ICD-10). (Aus Marneros und Pillmann 2004)
 
Kurze psychotische Störung (DSM-5)
Akute vorübergehende psychotische Störungen (ICD-10)
Dauer
1 Tag bis 1 Monat
Bis zu 3 Monaten
Ausnahmen: „mit Symptomen der Schizophrenie“ und „akute schizophreniforme psychotische Störung“; in diesen Fällen weniger als 1 Monat
Volle Entwicklung
Nicht spezifiziert
Weniger als 2 Wochen
Symptome
Alle „positiven“ Symptome inkl. desorganisierter Sprechweise und grob desorganisierten Verhaltens
Alle „positiven“ Symptome inkl. unverständlicher oder inkohärenter Sprache
  
Subtyp durch polymorphe Symptome definiert

Pathophysiologie

Hinsichtlich der pathophysiologischen bzw. neurobiologischen Korrelate gibt es bisher nur wenige Untersuchungen. Es stellt sich an dieser Stelle die grundsätzliche Frage, ob bei den akuten vorübergehenden psychotischen Störungen überhaupt eine Abgrenzung zu anderen Formen der „endogenen Psychosen“ möglich ist. Ähnlich wie bei den schizoaffektiven Störungen wird derzeit eher die Hypothese eines kontinuierlichen Übergangs im Sinne eines Spektrummodells favorisiert. Diese Ansicht wird auch durch Familienuntersuchungen gestützt, welche keine scharfe Abgrenzung zur Schizophrenie und den bipolar affektiven Störungen fanden (Castagnini et al. 2013a).

Epidemiologie

Epidemiologische Daten zu den akuten vorübergehenden psychotischen Störungen sind bisher rar, was nicht verwundert, da die – fast immer retrospektive – Diagnose nicht einfach zu stellen und im Zeitverlauf instabil ist. In zwei unterschiedlichen Studien wurden Inzidenzraten von 3,9 pro 100.000 Einwohner (Singh et al. 2004) bzw. 6,7 pro 100.000 Einwohner (Castagnini und Foldager 2013) gefunden. Die meisten erhältlichen Daten betreffen jedoch klinische Populationen. So liegt in Europa der Anteil von stationär aufgenommenen Patienten mit der Diagnose einer akuten vorübergehenden psychotischen Störung an der Gesamtgruppe „Schizophrenie, schizotype und wahnhafte Störungen“ (ICD-10) zwischen 5,9 % und 20,1 % (Jäger et al. 2007a). Die Häufigkeit in sog. Ländern der 3. Welt scheint jedoch deutlich höher zu sein, ohne dass es dafür eine plausible Erklärung gibt (Esan und Fawole 2014).
Hinsichtlich der Geschlechtsverteilung gibt es widersprüchliche Befunde. Während in einer epidemiologischen Studie auf der Basis des dänischen Fallregisters eine Gleichverteilung zwischen beiden Geschlechtern beobachtet wurde (Castagnini und Foldager 2013), fand sich in der klinischen Population der „Halle-Studie“ ein starkes Überwiegen der Frauen (Marneros und Pillmann 2004). Hier liegt möglicherweise ein deutlicher Unterschied zur Schizophrenie. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, jedoch scheint sie sich am häufigsten um das 35. Lebensjahr herum zu manifestieren (Marneros und Pillmann 2004). Eine akute Belastung im Zeitraum von 2 Wochen vor Beginn der Symptome, wie sie in der ICD-10 codierbar ist, ist ein eher seltenes Phänomen. Vielmehr deuten die Befunde darauf hin, dass oft länger zurückliegende Belastungen eruierbar sind (Marneros und Pillmann 2004).

Klinik

Definitionsgemäß tritt die Störung akut, d. h. in einem Zeitraum von zwei Wochen auf. In der „Halle-Studie“ fand sich bei 40 % der Patienten sogar ein abrupter Beginn innerhalb von 48 Stunden (Marneros und Pillmann 2004). Das ist ein bedeutender Unterschied zur Schizophrenie und zu den schizoaffektiven Erkrankungen.
Auch im Hinblick auf das klinische Bild gibt es deutliche Unterschiede zu den anderen psychotischen Störungen. So findet sich bei den akuten vorübergehenden psychotischen Störungen im Vergleich zur Schizophrenie eine geringer ausgeprägte Negativsymptomatik, während es hinsichtlich der Intensität der paranoid-halluzinatorischen Symptomatik in der akuten Episode keine Unterschiede zu geben scheint (Jäger et al. 2003a). Darüber hinaus zeigen sich seltener Halluzinationen, dafür jedoch häufiger Angst sowie schnell wechselnde Affekte und Wahnthemen (Marneros et al. 2005a). Im Vergleich zu den bipolar schizoaffektiven Störungen zeigen die akuten vorübergehenden psychotischen Störungen ebenfalls häufiger Angst sowie schnell wechselnde Affekte und Wahnthemen (Marneros et al. 2005a).
Suizidalität ist bei Patienten mit akuten vorübergehenden psychotischen Störungen ein großes Thema (Castagnini et al. 2013b). In der Halle-Studie fanden sich hinsichtlich der Anzahl von Suizidversuchen und vollendeten Suiziden keine Unterschiede im Vergleich zur Schizophrenie und zu schizoaffektiven Störungen. Die Suizidalität scheint sich jedoch im Wesentlichen auf die Akutphase der Erkrankung zu beschränken (Pillmann et al. 2003b)

Diagnostik

Die Diagnose einer akuten vorübergehenden psychotischen Störung wird aufgrund der psychopathologischen Symptomatik und des zeitlichen Verlaufs der Symptomatik gestellt. Die diagnostischen Kriterien der ICD-10 (Forschungskriterien) für die gesamte Gruppe der akuten vorübergehenden psychotischen Störungen sind in Tab. 6 dargestellt. Entscheidend sind der akute Beginn der Symptomatik innerhalb von zwei Wochen sowie der Ausschluss einer depressiven oder manischen Episode. Weiterhin muss ein Zusammengang mit dem Einfluss von psychotropen Substanzen sowie eine organische Ursache der Symptomatik ausgeschlossen werden. Darüber hinaus fordert die ICD-10 zur Codierung auf, ob der Beginn der Störung abrupt (innerhalb von 48 Stunden) oder akut (innerhalb von zwei Wochen) war.
Tab. 6
Allgemeine diagnostische Kriterien für die akuten vorübergehenden psychotischen Störungen nach den Forschungskriterien der ICD-10
Kriterium
Eigenschaft
G1
Akuter Beginn von Wahngedanken, Halluzinationen und unverständlicher oder zerfahrener Sprache oder jegliche Kombination von diesen Symptomen; das Zeitintervall zwischen dem ersten Auftreten der psychotischen Symptome und der Ausbildung des voll entwickelten Störungsbildes sollte nicht länger als 2 Wochen betragen
G2
Wenn vorübergehende Zustandsbilder mit Ratlosigkeit, illusionärer Verkennung oder Aufmerksamkeits- und Konzentrationsstörungen vorkommen, erfüllen sie nicht die Kriterien für eine organisch bedingte Bewusstseinsstörung, wie sie unter F05 A beschrieben wird
G3
Die Störung erfüllt nicht die Kriterien für eine manische (F30), eine depressive (F32) oder eine rezidivierende depressive Episode (F33)
G4
Kein Nachweis eines vorangegangenen Konsums psychotroper Substanzen, der gravierend genug wäre, die Kriterien für eine Intoxikation (F1x.0), einen schädlichen Gebrauch (F1x.1), ein Abhängigkeitssyndrom (F1x.2) oder ein Entzugssyndrom (F1x.3 und F1x.4) zu erfüllen. Ein kontinuierlicher und im Wesentlichen unveränderter Alkoholkonsum oder Substanzgebrauch in einer Menge oder Häufigkeit, die die Betroffenen gewohnt sind, schließt die Diagnose F23 nicht aus. Das klinische Urteil und die Erfordernisse des infrage kommenden Forschungsprojekts sind hier ausschlaggebend
G5
Häufigstes Ausschlusskriterium: kein Nachweis einer organischen Gehirnerkrankung (F0) oder einer schweren metabolischen Störung, die das zentrale Nervensystem betreffen (Geburt und Wochenbett sind hier nicht gemeint)
Die Kriterien für die Dauer der psychotischen Symptomatik finden sich in den jeweiligen diagnostischen Kriterien der verschiedenen Subtypen der akuten vorübergehenden psychotischen Störungen (Tab. 7).
Tab. 7
Kriterien für die Dauer der psychotischen Symptomatik bei den verschiedenen Subtypen der akuten vorübergehenden psychotischen Störungen in der ICD-10
Subtypus
Höchstdauer der Symptomatik
Akute polymorphe psychotische Störung ohne Symptome einer Schizophrenie
3 Monate
Akute polymorphe psychotische Störung mit Symptomen einer Schizophrenie
1 Monat
Akute schizophreniforme psychotische Störung
1 Monat
Sonstige akute, vorwiegend wahnhafte psychotische Störungen
3 Monate
Eine besondere Bedeutung kommt den akuten polymorphen Psychosen zu, welche wiederum in Formen ohne Symptome einer Schizophrenie und Formen mit solchen Symptomen unterteilt sind. Die Validität bzw. Nützlichkeit dieser Einteilung muss jedoch kritisch hinterfragt werden (Marneros und Pillmann 2004). Die diagnostischen Kriterien für diese beiden Subtypen sind in Tab. 8 und 9 dargestellt.
Tab. 8
Diagnostische Kriterien für eine akute polymorphe psychotische Störung ohne Symptome einer Schizophrenie nach der ICD-10
Kriterium
Eigenschaft
A
Die allgemeinen Kriterien für eine akute vorübergehende psychotische Störung (F23) müssen erfüllt sein
B
Die Symptomatologie wechselt rasch in Art und Schwere von Tag zu Tag und während desselben Tages
C
Jede Art von Halluzinationen oder Wahnideen besteht mindestens mehrere Stunden lang, zu irgendeiner Zeit nach Auftreten der Störung
D
Gleichzeitig auftretende Symptome von mindestens zwei der folgenden Syndrome:
- emotionale Aufgewühltheit mit intensiven Glücksgefühlen oder Ekstase, oder
- überwältigende Angst oder deutliche Reizbarkeit,
- Ratlosigkeit oder Verkennung von Personen und Orten,
- Antriebssteigerung oder Antriebsschwäche von deutlichem Ausmaß
E
Schizophrene Symptome (F20 G1.1, G1.2) kommen, wenn überhaupt, nur sehr kurz zu Beginn vor, d. h. das Kriterium F23.1 B wird nicht erfüllt
F
Die Dauer der Störung beträgt nicht mehr als 3 Monate
Tab. 9
Diagnostische Kriterien für eine akute polymorphe psychotische Störung mit Symptomen einer Schizophrenie nach der ICD-10
Kriterium
Eigenschaft
A
Die Kriterien A, B, C und D der akuten polymorphen psychotischen Störung (F23.0) müssen erfüllt sein
B
Einige der für die Schizophrenie (F20.0–F20.3) typischen Symptome müssen während des größten Teils der Zeit seit Beginn der Störung vorhanden sein. Wenn auch die spezifischen Kriterien nicht vollständig erfüllt sein müssen, sollte doch mindestens eins der Symptome von F20 G1.1a bis G1.2c nachweisbar sein
C
Die schizophrene Symptomatik (F23.1 B) dauert nicht länger als 1 Monat an

Differenzialdiagnostik

Wichtige differenzialdiagnostische Überlegungen im Hinblick auf die akuten vorübergehenden psychotischen Störungen sind in Tab. 10 dargestellt. Auch an dieser Stelle soll noch einmal betont werden, dass es sich bei den hier aufgeführten diagnostischen Abgrenzungen um psychopathologische Konventionen handelt, welche v. a. auf Kompromissentscheidungen beruhen.
Tab. 10
Differenzialdiagnostische Abgrenzung der akuten vorübergehenden psychotischen Störungen gemäß den ICD-10-Kriterien
Differenzialdiagnosen
Abgrenzung in der ICD-10
Das klinische Bild ist von einer polymorphen Symptomatik geprägt, ohne dass die psychopathologischen Kriterien für eine Schizophrenie erfüllt sind. Falls doch „typisch schizophrene Symptome“ auftreten (akute polymorphe psychotische Störung mit Symptomen einer Schizophrenie und akute schizophreniforme psychotische Störung), so dauern diese weniger als einen Monat an
Affektive Störungen mit psychotischen Symptomen
Kriterien für eine depressive oder manische Phase sind nicht erfüllt
Kriterien für eine depressive oder manische Phase sind nicht erfüllt
Wahnhafte Störungen
Die wahnhafte Symptomatik dauert weniger als drei Monate an
Wichtig erscheint es immer, organische und substanzinduzierte Störungen durch geeignete diagnostische Maßnahmen (z. B. Labor und Bildgebung) auszuschließen. Dies ist insofern bedeutsam, da die akuten vorübergehenden psychotischen Störungen definitionsgemäß akut auftreten und somit im Falle einer fassbaren organischen Ursache ein schnelles Handeln nötig sein kann. Weiterhin besteht die Gefahr, dass die oft charakteristische schnell wechselnde psychopathologische Symptomatik mit affektiver Instabilität mit einem Delir verwechselt wird. Schließlich müssen die akuten vorübergehenden psychotischen Störungen auch von dissoziativen Störungen, wie beispielsweise einer dissoziativen Fugue, abgegrenzt werden.

Therapie

Aufgrund des Mangels an Therapiestudien können keine evidenzbasierten Behandlungsempfehlungen für die akuten vorübergehenden psychotischen Störungen gegeben werden. Auch in Zukunft ist nicht mit vielen klinischen Interventionsstudien auf diesem Gebiet zu rechnen, da bei den akut erkrankten Patienten zumeist eine fehlende Einwilligungsfähigkeit für solche Studien vorliegen dürfte. Aufgrund der meist ausgeprägten Symptomatik wird die Behandlung zumeist im stationären Setting erfolgen.
Wie auch bei anderen psychischen Störungen orientiert sich die Akutbehandlung v. a. am psychopathologischen Syndrom. So wird man sich hier an den Therapieleitlinien für die Schizophrenie und bipolar affektive Störungen orientieren. Dies bedeutet in erster Linie den Einsatz von Antipsychotika. Empfehlungen zur Differenzialindikation der verschiedenen Antipsychotika lassen sich bisher nicht abgeben. Allerdings scheinen v. a. sedierende Präparate mit schnellem Anfluten bei den oft recht angespannten Patienten einen gewissen Vorteil zu bieten. Aufgrund des günstigen Verlaufs mit einer vollständigen Remission der Symptomatik innerhalb eines bestimmten Zeitraums kann auch der Verzicht auf eine pharmakologische Intervention diskutiert werden. Da bei den Betroffenen und auch bei deren Angehörigen aufgrund der zumeist dramatisch anmutenden Symptomatik ein hoher Leidensdruck besteht, ist von einem solchen Vorgehen aus ärztlicher Sicht jedoch abzuraten.
Aufgrund der oft ausgeprägten Angst wird man darüber hinaus häufig auf Benzodiazepine zurückgreifen, wobei sich aufgrund der anxiolytischen Wirkung v. a. Lorazepam anbietet. Für den Einsatz von Mood-Stabilizern kann keine generelle Empfehlung ausgesprochen werden, auch wenn die Verwendung dieser Substanzklassen im Einzelfall durchaus möglich ist. So wurden beispielsweise im Patientenkollektiv der „Halle-Studie“ 95 % der Patienten mit Antipsychotika, 69 % mit Benzodiazepinen, 21 % mit Antidepressiva und 12 % mit Mood-Stabilizern behandelt (Marneros und Pillmann 2004). Für Antidepressiva dürfte es in der Regel keine Indikation geben.
Die Akutbehandlung sollte primär mit einem Antipsychotikum erfolgen, ggf. in Kombination mit einem Benzodiazepin.
Nicht leicht ist die Beantwortung der Frage nach der Langzeitbehandlung. Definitionsgemäß klingt bei den akuten vorübergehenden psychotischen Störungen die Symptomatik wieder vollständig ab. Empirische Studien zeigen allerdings, dass das Risiko eines Auftretens von erneuten Episoden nicht zu vernachlässigen ist (Jäger et al. 2007b). Aus diesem Grund ist über eine Erhaltungstherapie bzw. Rezidivprophylaxe zu diskutieren. So scheint eine prophylaktische Gabe von Antipsychotika bei rezidivierenden Formen durchaus erfolgreich zu sein (Marneros und Pillmann 2004). Auch wurde in einer Fallserie über eine erfolgreiche Prophylaxe mit Lamotrigin berichtet (Dietrich et al. 2004). Eine generelle Therapieempfehlung lässt sich jedoch hieraus nicht ableiten. Die Frage, wie lange nach der ersten Episode die Medikation weiter geführt und ab wann eine Phasenprophylaxe eingeleitet werden soll, lässt sich derzeit noch nicht beantworten.
Die Basis einer jeden Langzeittherapie bzw. Rezidivprophylaxe sollten auf jeden Fall psychoedukative Maßnahmen sein, hier v. a. Frühinterventionskonzepte. Auch kann der Einsatz von Elementen der kognitiven Verhaltenstherapie diskutiert werden.

Verlauf und Prognose

Bei den akuten vorübergehenden psychotischen Störungen handelt es sich definitionsgemäß um eine Erkrankung, bei der es zu einer vollständigen Remission der psychotischen Symptomatik kommt. Chronisch verlaufende Formen sind nicht mit dieser Diagnose vereinbar, sondern sind nach den Kriterien der ICD-10 zumeist als Schizophrenie einzuordnen. Aus Follow-up-Untersuchungen in Bezug auf psychosoziale Outcome-Variablen geht hervor, dass Patienten mit einer akuten vorübergehenden psychotischen Störung im Vergleich zu Patienten mit einer Schizophrenie (Marneros et al. 2003; Singh et al. 2004) oder mit einer schizoaffektiven Störung (Marneros et al. 2002) eine günstigere Prognose haben, sich jedoch kaum von Patienten mit einer affektiven Psychose (Singh et al. 2004) unterscheiden. Die Diagnose einer akuten vorübergehenden psychotischen Störung ist somit grundsätzlich mit einer eher günstigen Prognose verbunden.
Allerdings ist zu beachten, dass die Rückfallgefahr mit dem Auftreten neuer Episoden keineswegs gering ist (Jäger et al. 2003b). So bleibt es nach den Daten von verschiedenen Studien lediglich etwa bei einem Drittel der Betroffenen bei einer einmaligen Episode (Jäger et al. 2007b). In den anderen Fällen kommt es meist zu einem rezidivierenden Verlauf, ähnlich wie bei den bipolar affektiven Störungen. Mehrere Studien haben gezeigt, dass es im Rahmen solch rezidivierender Verläufe häufig zu einem Syndromwechsel kommt (Marneros und Pillmann 2004; Heslin et al. 2015). So zeigen sich im Weiteren nicht selten schizoaffektiv und affektiv anmutende Querschnittsbilder, teilweise kommt es aber auch zum Vollbild einer schizophrenen Psychose. Der angesprochene Syndromshift kann auch zu einem Diagnosewechsel führen. So gibt es heute eine Reihe von empirischen Studien, welche auf die niedrige diagnostische Stabilität der akuten vorübergehenden psychotischen Störungen hinweisen (Singh et al. 2004; Aadamsoo et al. 2011; Castagnini et al. 2013c; Queirazza et al. 2014; Heslin et al. 2015). Trotz der insgesamt günstigen Prognose weisen die Patienten mit einer akuten vorübergehenden psychotischen Störung dennoch eine erhöhte Mortalität auf. Als Grund kann insbesondere die Suizidalität in den akuten Erkrankungsphasen angesehen werden (Castagnini et al. 2013b).
Die akuten vorübergehenden psychotischen Störungen weisen im Langzeitverlauf eine geringe diagnostische Stabilität auf.

Wahnhafte Störungen

Definition

Das aktuelle Konzept der wahnhaften Störungen kann sich auf eine lange historische Tradition berufen (Marneros 2012). Maßgebliche Vorarbeiten wurden beispielsweise von Emil Kraepelin geleistet, welcher in seinem Lehrbuch unter der Bezeichnung „Paranoia“ eine Reihe von Fällen beschrieb, „in denen sich von Anfang an klar erkennbar ein dauerhaftes, unerschütterliches Wahnsystem bei vollkommener Erhaltung der Besonnenheit und der Ordnung des Gedankenganges herausbildet“ (Kraepelin 1899, S. 430). Die Paranoia wurde von Kraepelin aufgrund der isoliert auftretenden Wahnsymptomatik von der Dementia praecox, dem Vorläuferkonzept der Schizophrenie, abgegrenzt.
In der Folge beschäftigte sich der Kraepelin-Schüler Robert Gaupp (1914) mit der Paranoia. Hierbei spielte der von ihm beschriebene Fall des Hauptlehrers Wagner aus Stuttgart-Degerloch eine wichtige Rolle. Dieser hatte aufgrund eines Verfolgungswahns seine Frau und seine vier Kinder sowie neun weitere Personen getötet. Gaupp versuchte, die Wahnsymptomatik aus der Persönlichkeit sowie aus bestimmten Lebensereignissen abzuleiten. Dieser Ansatz wurde von seinem Schüler Ernst Kretschmer (1918) in der bekannten Monografie über den sensitiven Beziehungswahn weitergeführt.
Diesen Ansätzen der Tübinger Psychiater Gaupp und Kretschmer stehen die psychopathologischen Ansätze entgegen, welche von Karl Jaspers in Heidelberg begründet wurden (Jäger 2016) Dieser hatte beispielsweise in seinem epochalen Werk „Allgemeine Psychopathologie“ von 1913 auf die Unterscheidung zwischen den Begriffen „Prozess“ und „Entwicklung“ hingewiesen (Jaspers 1913). Während bei einer Entwicklung die psychopathologische Symptomatik verständlich aus Persönlichkeit und Lebensgeschichte ableitbar ist, kommt es beim Prozess zum Auftreten von völlig neuen Phänomenen. So war für Jaspers das nosologische Konzept der Paranoia entbehrlich, da sich die Fälle entweder dem Prozess im Sinne einer Dementia praecox bzw. Schizophrenie oder den abnormen Persönlichkeiten und Entwicklungen zuordnen lassen. Diese Ansicht wurde später auch von Kurt Schneider (2007) vertreten.
ICD-10 und DSM-5 folgen jedoch nicht den Traditionen der Heidelberger Psychopathologen, sondern beziehen sich mit der Kategorie der wahnhaften Störungen durchaus auf das Konzept der Paranoia im Sinne Kraepelins. In der ICD-10 werden die wahnhaften Störungen mit zwei Restkategorien zur Gruppe der anhaltenden wahnhaften Störungen zusammengefasst. Konstituierendes Merkmal der wahnhaften Störung ist sowohl in der ICD-10 als auch im DSM-5 das Auftreten eines Wahns oder Wahnsystem bei weitgehendem Fehlen von anderen auffälligen Symptomen.

Pathophysiologie

Die kleine Anzahl von untersuchten Probanden und die inkonsistenten Befunde erlauben keine Aussage zur Neurobiologie bzw. Pathophysiologie der wahnhaften Störungen. Auch die häufig diskutierte Hypothese einer genetischen Prädisposition kann nicht als gesichert angesehen werden (Cardno und McGuffin 2006; Manschreck 2007).
Darüber hinaus wurde diskutiert, inwiefern psychologische Faktoren bei der Genese der Erkrankung eine wesentliche Rolle spielen (Gaupp 1914; Kretschmer 1918). Auch auf tiefenpsychologische Hypothesen sei in diesem Zusammenhang hingewiesen, wobei hier insbesondere der von Sigmund Freud beschriebene Fall des Gerichtspräsidenten Schreber eine Rolle spielt (Freud 1911). Neuere empirische Studien berichten, dass subsyndromale wahnhafte Symptome in der Allgemeinbevölkerung häufiger auftreten als lange angenommen und dass es keine überzeugenden „Diskontinuitäten“ gibt (Wigman et al. 2012). Damit könnte aber ein „wahnhafter Reaktionstyp“ als „urmenschlich“ angesehen werden.

Epidemiologie

Die wesentlichen epidemiologischen Merkmale der wahnhaften Störungen sind in Tab. 11 dargestellt. Hierbei ist zu beachten, dass die Betroffenen eher selten von sich aus ärztliche Hilfe aufsuchen oder gar in die Klinik kommen.
Tab. 11
Epidemiologische Merkmale der wahnhaften Störungen. (Aus Manschreck 2007)
Merkmal
Quantifizierung
Inzidenz
0,7–3,0/100.000
Prävalenz
24–30/100.000
Lebenszeit-Morbiditätsrisiko
0,05–0,1 %
Stationäre Aufnahmen in psychiatrische Einrichtungen
1–2 %
Alter bei Ersterkrankung
35–45 (18–80) Jahre
Geschlechtsverteilung
Weiblich > männlich
Die Angaben bezüglich der Geschlechtsverteilung sind widersprüchlich und beziehen sich vorwiegend auf kleine klinische Populationen. Manche Untersuchungen finden ein Überwiegen des männlichen Geschlechts (Winokur 1977), andere eindeutig ein Überwiegen des weiblichen Geschlechts (Manschreck 2007) und wieder andere keine signifikanten Unterschiede zwischen den beiden Geschlechtern (Marneros 2012). Studien, die eine Geschlechtsspezifität untersuchen, wie etwa die erwähnte Halle-Studie, fanden keine signifikanten Unterschiede. Obwohl anhaltende wahnhafte Störungen in jedem Alter zwischen 20 und 80 Jahren auftreten können, gibt es in der Literatur Übereinstimmung darüber, dass das Haupterstmanifestationsalter zwischen dem 35. und 50. Lebensjahr liegt (Winokur 1977; Kendler 1982; Manschreck 2007; Marneros 2012).

Klinik

Allgemeine psychopathologische Charakteristika

Das klinische Bild der wahnhaften Störungen ist meist von einer bestimmten Thematik geprägt. Häufig sind hierbei Verfolgungswahn, Größenwahn, Eifersuchtswahn, Liebeswahn und hypochondrischer Wahn. Diese verschiedenen Themen lassen sich in drei Cluster einteilen, nämlich erotozentrische (z. B. Liebes- und Eifersuchtswahn), somatozentrische (z. B. hypochondrischer Wahn) und sekurozentrische (z. B. Verfolgungswahn) Formen. Zusammen mit dem Verfolgungswahn tritt nicht selten ein Größenwahn auf, wobei hier möglicherweise auch reaktive Faktoren eine Rolle spielen (Marneros 2012).
Die Patienten erscheinen aufgrund des Fehlens anderer Symptome wie beispielsweise formaler Denkstörungen auf den ersten Blick oft recht unauffällig. Die kognitiven Fähigkeiten bleiben erhalten. Gleiches gilt zumeist für die affektive Schwingungsfähigkeit, insofern das Gespräch nicht auf die Wahninhalte kommt. Somit ist diese Störung insbesondere für den Laien oft nur schwer zu erkennen.
Alle klinisch relevanten Wahnsyndrome können entweder isoliert als wahnhafte Störung oder im Rahmen von anderen psychischen Erkrankungen vorkommen.

Spezielle klinisch relevante Wahnsyndrome

Othello-Syndrom (Eifersuchtswahn)
Obwohl der Eifersuchtswahn in der Literatur häufig beschrieben wird, ist sein isoliertes Auftreten eher selten (Retterstøl 1966). Eine besondere Beziehung besteht zum chronischen Alkoholmissbrauch. Hier ist sowohl an direkte alkoholtoxische als auch an psychoreaktive Faktoren zu denken. Möglicherweise wurde dieser Zusammenhang jedoch in der Vergangenheit überschätzt.
Bei Patienten mit einem isolierten Eifersuchtswahnsyndrom kommt es häufig zu Ehe- bzw. Partnerschaftsproblemen (Retterstøl 1966). In ihren übrigen sozialen und beruflichen Aktivitäten sind sie zumeist unauffällig. Forensische Bedeutung bekommt der Eifersuchtswahn in der Form von Stalking (Dressing et al. 2005) sowie auch bei der Tötung oder der versuchten Tötung des Intimpartners (Marneros 2008; Marneros 2012).
De-Clérambault-Syndrom (Erotomanie, Liebeswahn)
Auch der Liebeswahn tritt selten isoliert in Form einer wahnhaften Störung auf. Es gibt Berichte, dass dieses Syndrom bei ledigen Frauen mittleren Alters auftritt. Es werden in der Regel psychodynamische Gründe angegeben, v. a. die Verzweiflung dieser Frauen darüber, ohne irgendeine erotische Beziehung älter zu werden und zum Ende ihres Lebens zu kommen. Manchmal ergeben sich forensische Konsequenzen, etwa durch Angriffe auf den „Liebhaber“ bzw. seine Familie oder im Rahmen von Stalking (Marneros 1997; Dressing et al. 2005; Marneros 2012).
Capgras-Syndrom (Illusion des sosies, Doppelgängersyndrom)
Unter dem Doppelgängersyndrom versteht man die Überzeugung, dass enge Lebensgefährten durch fast identisch aussehende Doppelgänger ersetzt worden sind. Dieses Phänomen stellt im klinischen Alltag jedoch eine Rarität dar und kommt zumeist im Rahmen anderer psychischer Störungen vor (ausführlich darüber in Marneros 2012).
Cotard-Syndrom (Délire de négation, nihilistischer Wahn)
Auch das Cotard-Syndrom ist ein eher seltenes Phänomen. Die Patienten entwickeln schwerwiegende nihilistische Ideen, die bis zur Negation der eigenen Existenz und der Existenz der Außenwelt reichen. Auch diese Wahnform kommt zumeist im Rahmen anderer psychischer Störungen, insbesondere von depressiven Erkrankungen vor (ebenfalls ausführliche Beschreibungen in Marneros 2012).
Ekbom-Syndrom (Dermatozoenwahn)
Der „präsenile Dermatozoenwahn“ wurde erstmals von Ekbom (1938) beschrieben. Die Patienten sind davon überzeugt, dass sie auf oder in ihrer Haut Tierchen, Würmchen oder Ungeziefer haben. Beziehen sich die wahnhaften Vorstellungen auf Parasiten im Darm, After oder in den Genitalien, dann spricht man von „Enterozoenwahn“. Psychopathologisch stellt sich v. a. die Frage, ob es sich um ein wahnhaftes Erleben im Sinne einer Denk- bzw. Urteilsstörung oder vielmehr um eine Sinnestäuschung im Sinne einer taktilen Halluzination handelt (Marneros et al. 1988; Marneros 2012). Auch lässt sich darüber diskutieren, ob diesem Phänomen primär eine hirnorganische (oft arteriosklerotische) Ursache zugrunde liegt.
Der Dermatozoenwahn ist, auch in psychiatrischen Kliniken, ein eher seltenes Phänomen. Viele Betroffene wenden sich nämlich an Hygieneinstitute, Gesundheitsbehörden bzw. dermatologische Kliniken und nicht primär an das psychiatrische Versorgungssystem.
Querulantenwahn
Zuletzt soll noch kurz auf den problematischen Begriff des „Querulantenwahns“ eingegangen werden. Die Betroffenen fühlen sich zumeist von Institutionen wie Behörden, Gerichten oder auch Krankenhäusern schlecht behandelt und kämpfen gegen vermeintliche Fehlentscheidungen an. Dieses Erleben und Verhalten beeinträchtigt nicht nur das Leben der Betroffenen, sondern belastet auch soziale Ressourcen, wie etwa die von Institutionen im Justizbereich (Dietrich 1973).
Problematisch ist der Begriff des Querulantenwahns v. a. deshalb, da er sich zunächst auf ein negativ bewertetes Sozialverhalten bezieht. So wird eine normative Wertung („Querulanz“) mit einem psychopathologischen Begriff („Wahn“) verbunden. Einem querulantischen Sozialverhalten kann, muss jedoch nicht eine psychische Störung zugrunde liegen. Hierbei ist in erster Linie an eine Persönlichkeitsstörung (v. a. vom paranoiden Typus) zu denken, in seltenen Fällen auch einmal an eine wahnhafte Störung mit Verfolgungserleben (Marneros 2012).

Diagnostik

Die Diagnose wird aufgrund der psychopathologischen Symptomatik gestellt. Das konstituierende Kriterium ist das weitgehend isolierte Auftreten eines Wahns oder eines Wahnsystems. Der Wahninhalt darf keine „völlig unmöglichen oder kulturell inakzeptablen Vorstellungen“ enthalten. Halluzinationen oder depressive Symptome dürfen nur als vorübergehende Phänomene vorkommen. Eine organische oder substanzinduzierte psychotische Störung muss durch geeignete diagnostische Maßnahmen ausgeschlossen werden. Die diagnostischen Kriterien der ICD-10 sind in Tab. 12 dargestellt.
Tab. 12
Diagnostische Kriterien für eine anhaltende wahnhafte Störung nach der ICD-10
Kriterium
Eigenschaft
A
Ein Wahn oder Wahnsystem mit anderen als den typischen unter F20 G1.1b oder d aufgezählten schizophrenen Inhalten (d. h. keine völlig unmöglichen oder kulturell inakzeptablen Vorstellungen); am häufigsten sind Verfolgungs-, Größen-, Eifersuchts-, Liebes- oder hypochondrischer Wahn
B
Die Wahngedanken (A) müssen mindestens 3 Monate bestehen
C
Die allgemeinen Kriterien für eine Schizophrenie (F20.0–F20.3) werden nicht erfüllt
D
Anhaltende Halluzinationen jeglicher Sinnesmodalität dürfen nicht vorkommen (dagegen können vorübergehende oder gelegentliche akustische Halluzinationen, die nicht in der dritten Person sprechen oder laufend kommentieren, vorkommen)
E
Depressive Symptome (oder sogar eine depressive Episode, F32) können im Verlauf vorkommen, vorausgesetzt, die Wahngedanken bestehen auch nach Rückbildung etwaiger affektiver Symptome unverändert weiter
F
Häufigstes Ausschlusskriterium: kein Nachweis einer primären oder sekundären Gehirnerkrankung wie unter F0 angegeben oder einer durch psychotrope Substanzen bedingten psychotischen Störung (F1x.5)
Die in Tab. 13 dargestellten Kriterien des DSM-5 sind gut mit denen der ICD-10 vergleichbar. Der wesentliche Unterschied zwischen den beiden diagnostischen Systemen besteht in der Mindestdauer der Störung. Während die ICD-10 eine Mindestdauer von 3 Monaten verlangt, reicht nach dem DSM-5 die Dauer von einem Monat zur Diagnosestellung aus.
Tab. 13
Diagnostische Kriterien für wahnhafte Störung nach dem DSM-5
Kriterium
Eigenschaft
A
Vorhandensein von einem (oder mehreren) Wahnphänomen(en), die mindestens einen Monat lang anhalten
B
Das Kriterium A der Schizophrenie war niemals erfüllt; sofern Halluzinationen vorhanden sind, stehen diese nicht im Vordergrund und sind im Einklang mit dem Wahnthema
C
Abgesehen von den Auswirkungen der Wahnphänomene ist das Funktionsniveau nicht wesentlich beeinträchtigt und das Verhalten ist weder offensichtlich ungewöhnlich noch bizarr
D
Falls manische oder schwergradige depressive Episoden aufgetreten sind, war die Gesamtdauer dieser Episoden verglichen mit der Gesamtdauer der Wahnperioden relativ kurz
E
Wahnphänomene sind nicht Folge der physiologischen Wirkung einer Substanz oder eines medizinischen Krankheitsfaktors und können nicht besser durch eine andere psychische Störung wie eine körperdysmorphe Störung oder eine Zwangsstörung erklärt werden

Differenzialdiagnostik

Wahn ist ein häufiges Symptom, das im Rahmen von vielen psychischen Störungen auftreten kann. Zunächst muss hier an alle Formen von organischen und substanzinduzierten psychischen Störungen gedacht werden. So kommen wahnhafte Phänomene oftmals am Beginn von demenziellen Erkrankungen vor oder können Nebenwirkungen einer dopaminergen Medikation sein, wie sie im Rahmen der Parkinson-Erkrankung eingesetzt wird.
Darüber hinaus ist bei wahnhaften Störungen differenzialdiagnostisch auch an eine Schizophrenie zu denken. Hier treten die Wahnphänomene nicht isoliert auf, sondern in Verbindung mit anderen typischen Symptomen. Auch hat der Wahn im Rahmen von schizophrenen Psychosen oft einen „bizarren“ oder „kulturell inakzeptablen“ Charakter. Wahn kann ferner im Rahmen von unipolar depressiven und v. a. bei bipolar affektiven Störungen auftreten. In depressiven Episoden dominieren oft Themen wie Schuld, Versündigung und Hypochondrie das klinische Bild, während in manischen Phasen oft ein Größenwahn besteht. Ähnlich wie bei der Schizophrenie tritt der Wahn hier jedoch nicht isoliert auf, sondern ist in die übrige Symptomatik eingebunden.
Bei all den bisher aufgeführten differenzialdiagnostisch infrage kommenden Kategorien ist das Symptom „Wahn“ zweifelsfrei vorhanden. Darüber hinaus gibt es jedoch noch andere Störungsbilder, welche den wahnhaften Störungen ähneln, ohne dass hier das Symptom „Wahn“ vorliegt. Die differenzialdiagnostische Entscheidung fällt somit auf der Symptomebene. In diesem Zusammenhang sind die somatoformen Störungen zu nennen, bei denen hypochondrische Ideen im Vordergrund stehen können, ohne dass die Kriterien eines Wahns erfüllt sind. Gleiches trifft für die paranoiden Persönlichkeitsstörungen zu. Auch bei diesen liegt kein Wahn vor, das klinische Bild ist vielmehr von einem andauernden Misstrauen, einer übertriebenen Empfindlichkeit auf Rückschläge und Zurücksetzungen sowie von einer starken Selbstbezogenheit geprägt. Wichtig ist hier die Unterscheidung von Wahn und überwertigen Ideen, welche bei den paranoiden Persönlichkeitsstörungen häufig auftreten.

Therapie

Vorbemerkungen zur Evidenzlage

Die Behandlung der wahnhaften Störungen zählt zu den schwierigsten Problemen des gesamten Faches Psychiatrie und Psychotherapie. Die Wahnkranken zeigen meist eine misstrauische Haltung und sind bei in der Regel fehlender Krankheitseinsicht oft nicht motiviert, sich in Behandlung zu begeben. Unter Umständen werden die Patienten gegen ihren Willen zur Behandlung gebracht, v. a. durch Druck aus der engeren Umgebung. Dies erschwert sowohl die Arzt-Patient-Beziehung als auch die langfristige Compliance. Der Therapeut muss von Beginn der Behandlung an alles einsetzen, um die gewöhnlich hinter der Feindseligkeit und dem Misstrauen stehende Angst zu verstehen und Wärme sowie Empathie zu vermitteln. Wegen der oft geringen Motivation des Patienten und der fehlenden Krankheitseinsicht ist eine stationäre Behandlung schwierig. Im Allgemeinen wird die ambulante Behandlung empfohlen, solange keine konkreten Gefährdungsmomente bestehen und eine halbwegs funktionierende Arzt-Patient-Beziehung möglich ist.
Evidenzbasierte Behandlungsempfehlungen gibt es bisher nicht. So kam ein aktueller Cochrane-Review zum Schluss, dass auf der Basis der derzeitigen empirischen Datenlage keine Empfehlungen abgegeben werden können. (Skelton et al. 2015). Hieran dürfte sich auch in naher Zukunft nichts ändern, da es recht schwierig ist, diese oft misstrauischen Patienten in klinische Studien einzuschließen. So werden vermutlich die Empfehlungen weiterhin auf klinischem Expertenwissen und kasuistischen Mitteilungen aufbauen müssen (Manschreck 2007; Marneros 2012).

Pharmakologische Behandlung

In Bezug auf die pharmakologische Behandlung ist in erster Linie an Antipsychotika zu denken. Diese Präparate haben sich in der Therapie von Wahnphänomenen im Rahmen anderer psychischer Störungen wie etwa der Schizophrenie bewährt. Insbesondere der Einsatz von Pimozid wird immer wieder diskutiert, wobei die Wirksamkeit dieses Präparats in klinischen Studien nicht bestätigt werden konnte (Silva et al. 1998). So kommt auch ein Cochrane-Review zum Schluss, dass sich die Wirksamkeit von Pimozid bei wahnhaften Störungen weder bestätigen noch widerlegen lässt (Sultana und McMonagle 2007). Auch die Untersuchung von Opjordsmoen und Retterstøl (1993) lässt Zweifel an der prinzipiellen Wirksamkeit der Antipsychotika bei wahnhaften Störungen aufkommen. So wurde in dieser Untersuchung kein Unterschied in der Prognose von Patienten mit anhaltenden wahnhaften Störungen vor und nach der Ära der neuroleptischen Pharmakotherapie gefunden.
Andererseits liegen auch Berichte über die Wirksamkeit von verschiedenen Antipsychotika wie etwa Haloperidol, Risperidon, Olanzapin, Clozapin oder Quetiapin vor (Manschreck und Khan 2006; Marneros 2012). Es wird angenommen, dass der Einsatz der Antipsychotika in diesen Fällen vorwiegend
  • die Entdynamisierung des Wahns,
  • eine Linderung der Angst des Patienten,
  • die Beendigung eines innovativen Wahnprozesses – also Ausbreitung und Vertiefung der Wahninhalte – sowie
  • das Erreichen einer sozialen Integration des Patienten
bewirkte (Manschreck und Khan 2006; Marneros 2012).

Psychotherapeutische Interventionen

Ziel der Psychotherapie bei Wahnsyndromen ist, dem Patienten das Gefühl zu geben, sicher und beschützt, ermutigt und gestärkt sowie weniger ängstlich und allein zu sein (Retterstøl 1987; Mundt 1996). Walker et al. (1984) geben folgende Richtlinien für die Psychotherapie der Wahnsyndrome: Das entscheidende Element einer wirksamen Psychotherapie ist die Errichtung einer tragfähigen und vertrauensvollen Beziehung. Wahninhalte des Patienten sollen zu Beginn der Therapie weder bestätigt noch infrage gestellt werden. Zunächst ist es sinnvoll, dass der Therapeut einige Nebenaspekte anspricht, die für den Patienten von Bedeutung sind (z. B. Behandlung der Schlafstörungen, der Angst, der Reizbarkeit), ohne dabei den Realitätsgehalt der Wahninhalte infrage zu stellen und ohne zunächst seine Intention erkennen zu lassen, dass er den Wahn behandeln will. Wenn sich erst einmal eine Vertrauensbeziehung entwickelt hat, wird der Patient allmählich dazu gelangen, seine eigenen Grundprobleme anzugehen. Der Arzt kann dann versuchen, Alternativinterpretationen der Wahninhalte anzubieten.
Von Retterstøl (1987) wird empfohlen, die Familie des Kranken als Ganzes in die Behandlung einzubeziehen, da die Interaktion zwischen Patient und Familienangehörigen in der Regel gestört ist. Manche Angehörige reagieren äußerst ambivalent auf das Familienmitglied, das ihnen so viel Ärger und Sorgen bereitet hat. Aufgabe des Therapeuten ist es, den Angehörigen klarzumachen, dass Aggressivität, störrisches und unwirsches Verhalten und Wahnvorstellungen des Patienten auf ausgeprägte Angstgefühle und Unsicherheit zurückzuführen sind. Laut Retterstøl schwinden die paranoiden Symptome umso schneller, je ermutigender und freundlicher die Angehörigen sich verhalten.
Viele Studien sprechen für die Überlegenheit von kognitiv-verhaltenstherapeutischen Ansätzen in der Therapie von Wahnsymptomen, wobei sich die entsprechenden Untersuchungen zumeist auf die Schizophrenie beziehen (Jakes et al. 1999; Moorhead und Turkington 2001; Wiedemann und Klingberg 2003). Enthusiastische Berichte über eine Form von psychodynamisch orientierten Psychotherapien wie etwa die von Kantor (2004) lassen sich durch eigene klinischen Erfahrungen nicht bestätigen (Marneros 2012).
Zu den wichtigsten Therapiezielen zählen die Neutralisierung der aggressiven Strebungen des Wahnkranken und ggf. der Aufbau einer stabilen therapeutischen Beziehung.

Verlauf und Prognose

Die empirische Datenlage zum Verlauf der wahnhaften Störungen ist eher spärlich. Die reinen Wahnerkrankungen weisen in der Regel ein recht stabiles Verlaufsmuster auf, was auch eine hohe diagnostische Stabilität mit sich bringt (Winokur 1977). Die Erkrankung nimmt zumeist einen chronischen Verlauf, wobei jedoch auch Vollremissionen möglich sind (Jäger et al. 2004b). Im Vergleich zu anderen psychischen Störungen sind die Patienten auch im Falle eines chronischen Verlaufs deutlich weniger beeinträchtigt, was eine eher günstige soziale Prognose mit sich bringt (Marneros 2012).
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