Schizoaffektive Störungen, akute vorübergehende psychotische Störungen und wahnhafte Störungen

In der ICD-10 (International Classification of Diseases) und im DSM-5 (Diagnostic and statistical Manual of mental Disorders) ist das Schizophreniespektrum in zahlreiche Unterformen unterteilt (WHO 1994; APA 2014, Abb. 1). Auch wenn die beiden Diagnosemanuale grundsätzlich durchaus gut miteinander vergleichbar sind, gibt es an einigen Stellen Abweichungen. Zudem ist zu beachten, dass im DSM-5 die substanz- bzw. medikamenteninduzierten psychotischen Störungen sowie die psychotischen Störungen aufgrund eines medizinischen Krankheitsfaktors auch zum erweiterten Schizophreniespektrum gerechnet werden. In der ICD-10 werden diese Störungen hingegen den organischen Störungen bzw. den Störungen durch psychotrope Substanzen zugeordnet.

Die aufgeführten Kategorien in ICD-10 und DSM-5 stellen zwar eine klinische Realität, aber auch ein nosologisches Ärgernis dar. Diagnosen wie schizoaffektive Störung, akuter vorübergehende psychotische Störungen oder auch wahnhafte Störungen werden regelmäßig im klinischen Alltag verwendet. So schwankt der Anteil der schizoaffektiven Störungen an der Gesamtgruppe „Schizophrenie, schizotype und wahnhafte Störungen“ (ICD-10: F2) in verschiedenen Kliniken zwischen 7,8 % und 33,3 %. Die entsprechenden Zahlen für die akuten vorübergehenden psychotischen Störungen liegen zwischen 5,9 % und 20,1 % und für die wahnhaften Störungen zwischen 3,5 % und 21,1 % (Jäger et al. 2007a). Als Beispiel ist in der Abb. 2 die Diagnoseverteilung in der psychiatrischen Universitätsklinik in Halle angegeben.

Die nosologische Stellung der genannten Kategorien ist jedoch bis heute nicht ausreichend geklärt. So wird beispielsweise seit Jahrzehnten darüber diskutiert, ob die schizoaffektive Störung eine Variante der Schizophrenie, eine Variante der affektiven Störungen oder eine eigenstände Entität darstellt (Marneros und Tsuang 1986). Im Hinblick auf die akuten vorübergehenden psychotischen Störungen und die wahnhaften Störungen stellt sich die Frage, inwiefern diese von der Schizophrenie abgegrenzt werden können (Marneros und Pillmann 2004; Marneros 2012). Anders als für die Schizophrenie oder die bipolar affektiven Störungen gibt es hier vergleichsweise wenig empirische Forschung. Dies trifft sowohl für die neurobiologische bzw. psychologische Grundlagenforschung als auch für Therapiestudien zu.

Die angesprochenen Probleme wirken sich auch auf die diagnostische Ebene aus. Dies zeigt sich bereits in den unterschiedlichen Konzeptionen in ICD-10 und DSM-5, welche teilweise deutlich voneinander abweichen. So haben beispielsweise die akuten vorübergehenden psychotischen Störungen der ICD-10 keine direkte Entsprechung im DSM-5. Bei den in beiden Diagnosemanualen aufgeführten skiozoaffektiven Störungen weichen hingegen die jeweiligen diagnostischen Kriterien erheblich voneinander ab (Vollmer-Larsen et al. 2006; Jäger et al. 2011). Die Kappa-Werte für die Interrater-Realiablität liegen bei den schizoaffektiven Störungen in verschiedenen Diagnosesystemen zwischen 0,08 und 0,62, was als unzureichend angesehen werden muss (Jäger et al. 2011). Zudem scheinen im klinischen Alltag die offiziellen Diagnosekriterien nicht korrekt angewendet zu werden (Vollmer-Larsen et al. 2006).

Im Zusammenhang mit den hier aufgeführten Problemen wurde die Frage gestellt, ob die schizoaffektive Störung „überhaupt existiert“ (Maier 2006; Marneros 2007a). Heute wird die Existenz von psychischen Störungen als gleichsam ontologische Entitäten, als welche sie historisch beispielsweise Emil Kraepelin (1899) ansah, immer mehr infrage gestellt. Demgegenüber werden psychiatrische Diagnosen heute im Wesentlichen als psychopathologische Konventionen aufgefasst, welche einerseits mithilfe von Diagnosesystemen wie ICD-10 und DSM-5 kodifiziert sind, aber andererseits auch klinischen Erfahrungen (insbesondere in Bezug auf Syndrom- und Verlaufstypen) entsprechen. Die entscheidende Frage ist dann, ob sich die diagnostische Zuordnung zu einer bestimmten Kategorie im klinischen Alltag als nützlich erweist. Alternativ zu einer solch kategorialen diagnostischen Einordnung kommt auch die Anwendung eines dimensionalen diagnostischen Modells infrage. Ein solches Modell wäre auch mit der Kontinuums- bzw. Spektrumhypothese psychotischer Störungen gut vereinbar. Hier wird davon ausgegangen, dass es keine scharf voneinander abgrenzbaren Krankheitseinheiten mit fließenden Übergängen gibt (Marneros und Akiskal 2007). Dem entspricht auch die Konzeption einer „Universalgenese endogener Psychosen“ (Rennert 1982).

Unter einer Diagnose versteht man in der Medizin die Einordnung der Beschwerden und Befunde eines individuellen Patienten in ein Begriffssystem (Jäger 2015). Hiermit ist immer die Abstraktion vom einzelnen Fall zugunsten von regelmäßig auftretenden Gesetzlichkeiten verbunden. Neben der Erfassung bzw. Diagnose der einzelnen Symptome als kleinste beschreibbare Einheiten kann die diagnostische Zuordnung auf der Syndromebene oder der nosologischen Ebene erfolgen. Die syndromale Ebene beschränkt sich hierbei auf den aktuellen Querschnittsbefund, während im Falle einer nosologischen Diagnostik weitere Aspekte eingehen, beispielsweise Überlegungen zur Ätiopathogenese oder zum Verlauf. Unter dem Begriff der Nosologie wird in der Medizin ein erfahrungswissenschaftliches Ordnungs- und Klassifikationssystem verstanden (Jäger 2015).

Während sich das Begriffspaar Nosologie und Syndrom auf die Ebene der Diagnostik bezieht, kann hinsichtlich der Art der diagnostischen Zuordnung zwischen kategorialen und dimensionalen Modellen unterschieden werden (Jäger 2015). Im ersten Fall erfolgt die Zuordnung qualitativ zu einer oder auch mehreren zuvor konzipierten Kategorien. Im dimensionalen Modell ist hingegen eine quantitative Zuordnung zu einer Position auf einer oder mehreren Größenskalen möglich. Die Diagnose kann somit mathematisch als n-dimensionaler Vektor aufgefasst werden.

So lassen sich vereinfacht die psychotischen und die affektiven Symptome als zwei Achsen eines kartesischen Koordinatensystems darstellen. Entsprechend der Ausprägung dieser Symptome können nun im kategorialen Modell drei Punktmengen gebildet werden, welche der Schizophrenie, den affektiven Störungen und den schizoaffektiven Störungen entsprechen. Im dimensionalen Modell kann hingegen für jeden beliebigen Punkt im Koordinatensystem ein zweidimensionaler Vektor konstruiert werden. Somit ist eine viel feinere und individuellere diagnostische Abbildung möglich. Auch kann auf wahrscheinlich artifizielle Grenzziehungen zwischen den verschiedenen Kategorien verzichtet werden.

Das dimensionale Modell kommt der Hypothese eines Kontinuums psychischer Störung mit einer Überlappung vom affektiven und psychotischen Spektrum (Marneros und Akiskal 2007) viel näher als ein kategoriales Modell. Die dimensionale Diagnostik bezieht sich jedoch zumeist nur auf die Syndromebene. So sind insbesondere Verlaufsaspekte mit dimensionalen Modellen eher schwer abzubilden. Auch das DSM-5 greift trotz vieler Diskussionen im Laufe des Revisionsprozesses weiterhin im Wesentlichen auf eine kategoriale Diagnostik zurück. Dies dürfte nicht zuletzt auch daran liegen, dass Kliniker in der Praxis zumeist ein Denken in Kategorien oder Typologien gewohnt sind. Auch die Methode der evidenzbasierten Medizin setzt voraus, dass therapeutische Interventionen zuvor bei bestimmten Patientengruppen empirisch überprüft wurden. Hierzu ist die Bildung von entsprechenden Kategorien mit klaren Grenzziehungen unerlässlich (Jäger 2015).

Die Verlaufsbeobachtung ist dabei von zentraler Bedeutung. Aus longitudinalen Studien ist bekannt, dass die syndromale Stabilität oft überraschend gering ist, wenn psychische Störungen über Jahre und Jahrzehnte beobachtet werden: Auf eine vermeintlich schizophrene Symptomatik kann Jahre später ein depressives oder manisches Syndrom folgen (Marneros et al. 1991b; Angst und Preisig 1995; Harrow et al. 2000; Wittchen et al. 2000; Marneros et al. 2008; Heslin et al. 2015) – den individuellen („personalisierten“) Aspekten der jeweiligen Biografie und Krankheitsgeschichte ist dabei Rechnung zu tragen. Dass darüber hinaus auch diagnostische Konventionen zeitlichen Veränderungen unterliegen (Shean 2003), dürfte nicht nur den Veränderungen diagnostischer Systeme geschuldet sein, sondern wird auch durch äußere Faktoren bestimmt. Man denke etwa an die inflationäre Ausbreitung der Diagnose „bipolarer Störung“, nachdem entsprechende neue Medikamente verfügbar waren (Moncrieff 2014). Kendell und Jablensky (2003) wiesen darauf hin, dass die „Nützlichkeit“ („utility“) einer Diagnose ihre Existenz rechtfertigt: Sie muss nichttriviale Informationen für Prognose und Verlauf und/oder überprüfbare biologische oder soziale Korrelate beinhalten.

Die hier vorgenommene Gliederung in schizoaffektive Störungen, akute vorübergehende psychotische Störungen und wahnhafte Störungen orientiert sich an der Klassifikation der ICD-10, wobei auch immer auf die Entsprechungen im DSM-5 Bezug genommen wird.

Krankheitsbilder, welche man heute als „schizoaffektiv“ bezeichnen würde, waren bereits in der Antike bekannt und wurden beispielsweise vom berühmten griechischen Arzt Aretäus von Kappadokien beschrieben (Marneros 2004). Der Begriff der „schizoaffektiven Psychose“ wurde vom amerikanischen Psychiater Jacob Kasanin (1933) geprägt. Er beschrieb neun Patienten mit einer akuten Psychose, welche nach kurzer Zeit wieder vollständig remittierte. Da sich bei diesem Krankheitsbild sowohl psychotische als auch affektive Symptome fanden, bezeichnete Kasanin es als „schizoaffektive Psychose“. Das ursprüngliche Konzept von Kasanin weist eine konzeptuelle Nähe zu den „reaktiven Psychosen“ der skandinavischen Psychiatrie, den „schizophrenieartigen Emotionspsychosen“ und den „zykloiden Psychosen“ der deutschsprachigen Psychiatrie, der „Bouffée delirante“ der französischen Psychiatrie oder den „atypischen Psychosen“ der japanischen Psychiatrie auf (Marneros und Pillmann 2004).

Die schizoaffektiven Störungen haben inzwischen Einzug in die offiziellen Diagnosemanuale gefunden. Von der ursprünglichen Konzeption im Sinne Kasanins ist heute nur noch der Begriff übrig geblieben. Sowohl in der ICD-10 als auch im DSM-5 werden heute unter der Bezeichnung „schizoaffektive Störung“ psychopathologische Bilder zusammengefasst, bei denen des entweder im Querschnitt oder auch im Längsschnitt sowohl zu ausgeprägten psychotischen als auch affektiven Symptomen kommt. Sie stellen somit „Zwischen-Fälle“ im Sinne von Kurt Schneider (Schneider 2007) oder „Mischpsychosen“ im Sinne von Manfred Bleuler (1972) dar. Entscheidend ist eine „Kosyndromalität“ von psychotischer und affektiver Symptomatik. Während sich in der ICD-10 noch der Hinweis auf einen eher günstigen Verlauf der schizoaffektiven Störungen im Sinne des ursprünglichen Konzepts von Kasanin findet, verzichtet das DSM-5 hingegen auf eine solche Bemerkung.

Die schizoaffektiven Störungen sind in der ICD-10 und dem DSM-5 in verschiedene Unterformen eingeteilt (Abb. 3). Ähnlich wie bei den affektiven Störungen gibt es im DSM-5 keine eigene Kategorie für manische bzw. schizomanische Formen. Diese werden hier vielmehr dem bipolaren Typus zugerechnet. Im Gegensatz zur ICD-10, wo die Unterform durch die Art der letzten Episode im Querschnitt bestimmt ist, verfolgt das DSM-5 hier mehr den longitudinalen Aspekt. Ein weiterer wichtiger Unterschied zwischen ICD-10 und DSM-5 ist, dass im DSM-5 für die Diagnose einer schizoaffektiven Störung eine zeitliche Dissoziation zwischen psychotischer und affektiver Symptomatik gefordert wird. Dies bedeutet einen erheblichen konzeptuellen Unterschied. So verwundert es nicht, dass die verschiedenen diagnostischen Instrumente auch verschiedene Patientengruppe erfassen (Vollmer-Larsen et al. 2006; Pagel et al. 2014).

Die seit Jahrzehnten andauernde Diskussion über den nosologischen Status der schizoaffektiven Störungen ist bis heute noch nicht abgeschlossen (Marneros und Akiskal 2007; Cheniaux et al. 2008; Malhi et al. 2008; Jäger et al. 2010). Die heutigen Konzepte stellen psychopathologische Kompromisse dar, welche mithilfe von ICD-10 und DSM-5 kodifiziert sind. Die verschiedenen nosologischen Modelle sind in Abb. 4 dargestellt. Die schizoaffektiven Störungen stellen eine recht heterogene Störungsgruppe dar. Allerdings scheint diese Heterogenität nicht größer als bei anderen psychischen Störungen wie beispielsweise der Schizophrenie zu sein (Pagel et al. 2013). Folgt man der Forderung, dass es einer natürlichen Grenze („zone of rarity“) bedarf (Kendell und Jablensky 2003), um eine eigene diagnostische Entität zu definieren, dann erfüllt das Konzept der schizoaffektiven Störung diese Forderung nicht. Dennoch erscheint das Konzept hilfreich, um eine bestimmte Gruppe von Patienten besser charakterisieren zu können und ihnen eine bessere Therapie zu ermöglichen.

Hinsichtlich der pathophysiologischen bzw. neurobiologischen Korrelate gibt es keine einheitlichen Befunde. Die Mehrzahl der Daten weist darauf hin, dass verschiedene psychische Störungen wie Schizophrenie, schizoaffektive Störungen und bipolar affektive Störungen gemeinsame genetische Risikofaktoren haben. Auch viele Familienstudien lassen sich in diese Richtung interpretieren (Angst et al. 1979; Coryell und Zimmerman 1988; Laursen et al. 2005; Craddock and Owen 2010). Aber auch neuere molekulargenetische Untersuchungen zeigen bei diesen Störungen gemeinsame Suszeptibilitätsgene wie DISC1 oder NRG1 (Hodgkinson et al. 2004; Green et al. 2005; Hamshere et al. 2005). Diese Befunde sind gut mit der Hypothese eines Kontinuums von psychotischem und affektivem Spektrum vereinbar (Marneros und Akiskal 2007). Aber auch die Ergebnisse von vielen neurochemischen und bildgebenden Untersuchungen gehen in diese Richtung (Roy et al. 1998; Koh et al. 2003; Tkachev et al. 2003).

Einige neuere Studien sind bestrebt, schizoaffektive Störungen mithilfe von neurobiologischen Untersuchungsmethoden von der Schizophrenie und den affektiven Störungen abzugrenzen. Unterscheidungen waren beispielsweise möglich bei hirnstrukturellen (Amann et al. 2016), elektrophysiologischen (Yuhui et al. 2014) oder neurochemischen Veränderungen (Bulbul et al. 2014). Es bleibt abzuwarten, ob solche Beobachtungen replizierbar sind.

Eine Störung, die in wesentlichen Aspekten durch den Verlauf definiert wird und die symptomatisch fließende Grenzen hat, ist offenkundig mit den üblichen Instrumenten epidemiologischer Untersuchungen in der Allgemeinbevölkerung kaum zu bestimmen. Zur Epidemiologie der schizoaffektiven Störungen gibt es deswegen nur wenige Untersuchungen. Die wohl wichtigsten Daten stammen aus einer großen nationalen finnischen epidemiologischen Studie (Perälä et al. 2007). Hier fand man eine Lebenszeitprävalenz von 3,06 % für alle psychotischen Störungen, von 0,32 % für schizoaffektive Erkrankungen und von 0,18 % für anhaltende wahnhafte Störungen. Im Vergleich dazu beträgt die Lebenszeitprävalenz für Schizophrenie 0,87 %, für Bipolar-I-Störungen 0,24 % und für depressive Störungen mit psychotischen Symptomen 0,35 %. Man sieht also, dass sowohl schizoaffektive als auch anhaltende wahnhafte Störungen eine relativ hohe Prävalenz haben.

Untersuchungen zur Häufigkeit von schizoaffektiven Erkrankungen betreffen meistens klinische Populationen (Marneros et al. 1991a; Marneros und Pillmann 2004). Hierbei liegt der Anteil der schizoaffektiven Störungen an der Gesamtgruppe „Schizophrenie, schizotype und wahnhafte Störungen“ (ICD-10: F2) zwischen 7,8 % und 33,3 % (Jäger et al. 2007a). In einer internationalen Studie mit Berücksichtigung von verschiedenen Kontinenten wurde deutlich, dass unter konsequenter Verwendung einer strukturierten Diagnostik (MINI = Mini International Neuropsychiatric Interview) bei über 31 % aller psychotischen Patienten eine schizoaffektive Störung diagnostiziert werden kann (Canuso et al. 2010).

Wichtige differenzialdiagnostische Überlegungen im Hinblick auf die schizoaffektiven Störungen sind in Tab. 4 dargestellt. Die in dieser Tabelle enthaltenen Ausführungen spiegeln die verschiedenen diagnostischen Kriterien in ICD-10 und DSM-5 wider. An dieser Stelle muss noch einmal betont werden, dass es sich hierbei im Wesentlichen um psychopathologische Konventionen bzw. Kompromisse handelt, welche in der ICD-10 und dem DSM-5 unterschiedlich ausgefallen sind.

Nicht aufgeführt in Tab. 4 ist die differenzialdiagnostische Abgrenzung von sog. „organischen“ oder substanzinduzierten Störungen. Diese sind insbesondere bei Erstmanifestationen durch geeignete Verfahren (z. B. Labor und Bildgebung, ggf. auch Liquordiagnostik) auszuschließen.

Hinsichtlich der pathophysiologischen bzw. neurobiologischen Korrelate gibt es bisher nur wenige Untersuchungen. Es stellt sich an dieser Stelle die grundsätzliche Frage, ob bei den akuten vorübergehenden psychotischen Störungen überhaupt eine Abgrenzung zu anderen Formen der „endogenen Psychosen“ möglich ist. Ähnlich wie bei den schizoaffektiven Störungen wird derzeit eher die Hypothese eines kontinuierlichen Übergangs im Sinne eines Spektrummodells favorisiert. Diese Ansicht wird auch durch Familienuntersuchungen gestützt, welche keine scharfe Abgrenzung zur Schizophrenie und den bipolar affektiven Störungen fanden (Castagnini et al. 2013a).

Epidemiologische Daten zu den akuten vorübergehenden psychotischen Störungen sind bisher rar, was nicht verwundert, da die – fast immer retrospektive – Diagnose nicht einfach zu stellen und im Zeitverlauf instabil ist. In zwei unterschiedlichen Studien wurden Inzidenzraten von 3,9 pro 100.000 Einwohner (Singh et al. 2004) bzw. 6,7 pro 100.000 Einwohner (Castagnini und Foldager 2013) gefunden. Die meisten erhältlichen Daten betreffen jedoch klinische Populationen. So liegt in Europa der Anteil von stationär aufgenommenen Patienten mit der Diagnose einer akuten vorübergehenden psychotischen Störung an der Gesamtgruppe „Schizophrenie, schizotype und wahnhafte Störungen“ (ICD-10) zwischen 5,9 % und 20,1 % (Jäger et al. 2007a). Die Häufigkeit in sog. Ländern der 3. Welt scheint jedoch deutlich höher zu sein, ohne dass es dafür eine plausible Erklärung gibt (Esan und Fawole 2014).

Hinsichtlich der Geschlechtsverteilung gibt es widersprüchliche Befunde. Während in einer epidemiologischen Studie auf der Basis des dänischen Fallregisters eine Gleichverteilung zwischen beiden Geschlechtern beobachtet wurde (Castagnini und Foldager 2013), fand sich in der klinischen Population der „Halle-Studie“ ein starkes Überwiegen der Frauen (Marneros und Pillmann 2004). Hier liegt möglicherweise ein deutlicher Unterschied zur Schizophrenie. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, jedoch scheint sie sich am häufigsten um das 35. Lebensjahr herum zu manifestieren (Marneros und Pillmann 2004). Eine akute Belastung im Zeitraum von 2 Wochen vor Beginn der Symptome, wie sie in der ICD-10 codierbar ist, ist ein eher seltenes Phänomen. Vielmehr deuten die Befunde darauf hin, dass oft länger zurückliegende Belastungen eruierbar sind (Marneros und Pillmann 2004).

Definitionsgemäß tritt die Störung akut, d. h. in einem Zeitraum von zwei Wochen auf. In der „Halle-Studie“ fand sich bei 40 % der Patienten sogar ein abrupter Beginn innerhalb von 48 Stunden (Marneros und Pillmann 2004). Das ist ein bedeutender Unterschied zur Schizophrenie und zu den schizoaffektiven Erkrankungen.

Auch im Hinblick auf das klinische Bild gibt es deutliche Unterschiede zu den anderen psychotischen Störungen. So findet sich bei den akuten vorübergehenden psychotischen Störungen im Vergleich zur Schizophrenie eine geringer ausgeprägte Negativsymptomatik, während es hinsichtlich der Intensität der paranoid-halluzinatorischen Symptomatik in der akuten Episode keine Unterschiede zu geben scheint (Jäger et al. 2003a). Darüber hinaus zeigen sich seltener Halluzinationen, dafür jedoch häufiger Angst sowie schnell wechselnde Affekte und Wahnthemen (Marneros et al. 2005a). Im Vergleich zu den bipolar schizoaffektiven Störungen zeigen die akuten vorübergehenden psychotischen Störungen ebenfalls häufiger Angst sowie schnell wechselnde Affekte und Wahnthemen (Marneros et al. 2005a).

Suizidalität ist bei Patienten mit akuten vorübergehenden psychotischen Störungen ein großes Thema (Castagnini et al. 2013b). In der Halle-Studie fanden sich hinsichtlich der Anzahl von Suizidversuchen und vollendeten Suiziden keine Unterschiede im Vergleich zur Schizophrenie und zu schizoaffektiven Störungen. Die Suizidalität scheint sich jedoch im Wesentlichen auf die Akutphase der Erkrankung zu beschränken (Pillmann et al. 2003b)

Die Diagnose einer akuten vorübergehenden psychotischen Störung wird aufgrund der psychopathologischen Symptomatik und des zeitlichen Verlaufs der Symptomatik gestellt. Die diagnostischen Kriterien der ICD-10 (Forschungskriterien) für die gesamte Gruppe der akuten vorübergehenden psychotischen Störungen sind in Tab. 6 dargestellt. Entscheidend sind der akute Beginn der Symptomatik innerhalb von zwei Wochen sowie der Ausschluss einer depressiven oder manischen Episode. Weiterhin muss ein Zusammengang mit dem Einfluss von psychotropen Substanzen sowie eine organische Ursache der Symptomatik ausgeschlossen werden. Darüber hinaus fordert die ICD-10 zur Codierung auf, ob der Beginn der Störung abrupt (innerhalb von 48 Stunden) oder akut (innerhalb von zwei Wochen) war.

Die Kriterien für die Dauer der psychotischen Symptomatik finden sich in den jeweiligen diagnostischen Kriterien der verschiedenen Subtypen der akuten vorübergehenden psychotischen Störungen (Tab. 7).

Eine besondere Bedeutung kommt den akuten polymorphen Psychosen zu, welche wiederum in Formen ohne Symptome einer Schizophrenie und Formen mit solchen Symptomen unterteilt sind. Die Validität bzw. Nützlichkeit dieser Einteilung muss jedoch kritisch hinterfragt werden (Marneros und Pillmann 2004). Die diagnostischen Kriterien für diese beiden Subtypen sind in Tab. 8 und 9 dargestellt.

Wichtige differenzialdiagnostische Überlegungen im Hinblick auf die akuten vorübergehenden psychotischen Störungen sind in Tab. 10 dargestellt. Auch an dieser Stelle soll noch einmal betont werden, dass es sich bei den hier aufgeführten diagnostischen Abgrenzungen um psychopathologische Konventionen handelt, welche v. a. auf Kompromissentscheidungen beruhen.

Wichtig erscheint es immer, organische und substanzinduzierte Störungen durch geeignete diagnostische Maßnahmen (z. B. Labor und Bildgebung) auszuschließen. Dies ist insofern bedeutsam, da die akuten vorübergehenden psychotischen Störungen definitionsgemäß akut auftreten und somit im Falle einer fassbaren organischen Ursache ein schnelles Handeln nötig sein kann. Weiterhin besteht die Gefahr, dass die oft charakteristische schnell wechselnde psychopathologische Symptomatik mit affektiver Instabilität mit einem Delir verwechselt wird. Schließlich müssen die akuten vorübergehenden psychotischen Störungen auch von dissoziativen Störungen, wie beispielsweise einer dissoziativen Fugue, abgegrenzt werden.

Aufgrund des Mangels an Therapiestudien können keine evidenzbasierten Behandlungsempfehlungen für die akuten vorübergehenden psychotischen Störungen gegeben werden. Auch in Zukunft ist nicht mit vielen klinischen Interventionsstudien auf diesem Gebiet zu rechnen, da bei den akut erkrankten Patienten zumeist eine fehlende Einwilligungsfähigkeit für solche Studien vorliegen dürfte. Aufgrund der meist ausgeprägten Symptomatik wird die Behandlung zumeist im stationären Setting erfolgen.

Wie auch bei anderen psychischen Störungen orientiert sich die Akutbehandlung v. a. am psychopathologischen Syndrom. So wird man sich hier an den Therapieleitlinien für die Schizophrenie und bipolar affektive Störungen orientieren. Dies bedeutet in erster Linie den Einsatz von Antipsychotika. Empfehlungen zur Differenzialindikation der verschiedenen Antipsychotika lassen sich bisher nicht abgeben. Allerdings scheinen v. a. sedierende Präparate mit schnellem Anfluten bei den oft recht angespannten Patienten einen gewissen Vorteil zu bieten. Aufgrund des günstigen Verlaufs mit einer vollständigen Remission der Symptomatik innerhalb eines bestimmten Zeitraums kann auch der Verzicht auf eine pharmakologische Intervention diskutiert werden. Da bei den Betroffenen und auch bei deren Angehörigen aufgrund der zumeist dramatisch anmutenden Symptomatik ein hoher Leidensdruck besteht, ist von einem solchen Vorgehen aus ärztlicher Sicht jedoch abzuraten.

Aufgrund der oft ausgeprägten Angst wird man darüber hinaus häufig auf Benzodiazepine zurückgreifen, wobei sich aufgrund der anxiolytischen Wirkung v. a. Lorazepam anbietet. Für den Einsatz von Mood-Stabilizern kann keine generelle Empfehlung ausgesprochen werden, auch wenn die Verwendung dieser Substanzklassen im Einzelfall durchaus möglich ist. So wurden beispielsweise im Patientenkollektiv der „Halle-Studie“ 95 % der Patienten mit Antipsychotika, 69 % mit Benzodiazepinen, 21 % mit Antidepressiva und 12 % mit Mood-Stabilizern behandelt (Marneros und Pillmann 2004). Für Antidepressiva dürfte es in der Regel keine Indikation geben.

Nicht leicht ist die Beantwortung der Frage nach der Langzeitbehandlung. Definitionsgemäß klingt bei den akuten vorübergehenden psychotischen Störungen die Symptomatik wieder vollständig ab. Empirische Studien zeigen allerdings, dass das Risiko eines Auftretens von erneuten Episoden nicht zu vernachlässigen ist (Jäger et al. 2007b). Aus diesem Grund ist über eine Erhaltungstherapie bzw. Rezidivprophylaxe zu diskutieren. So scheint eine prophylaktische Gabe von Antipsychotika bei rezidivierenden Formen durchaus erfolgreich zu sein (Marneros und Pillmann 2004). Auch wurde in einer Fallserie über eine erfolgreiche Prophylaxe mit Lamotrigin berichtet (Dietrich et al. 2004). Eine generelle Therapieempfehlung lässt sich jedoch hieraus nicht ableiten. Die Frage, wie lange nach der ersten Episode die Medikation weiter geführt und ab wann eine Phasenprophylaxe eingeleitet werden soll, lässt sich derzeit noch nicht beantworten.

Die Basis einer jeden Langzeittherapie bzw. Rezidivprophylaxe sollten auf jeden Fall psychoedukative Maßnahmen sein, hier v. a. Frühinterventionskonzepte. Auch kann der Einsatz von Elementen der kognitiven Verhaltenstherapie diskutiert werden.

Bei den akuten vorübergehenden psychotischen Störungen handelt es sich definitionsgemäß um eine Erkrankung, bei der es zu einer vollständigen Remission der psychotischen Symptomatik kommt. Chronisch verlaufende Formen sind nicht mit dieser Diagnose vereinbar, sondern sind nach den Kriterien der ICD-10 zumeist als Schizophrenie einzuordnen. Aus Follow-up-Untersuchungen in Bezug auf psychosoziale Outcome-Variablen geht hervor, dass Patienten mit einer akuten vorübergehenden psychotischen Störung im Vergleich zu Patienten mit einer Schizophrenie (Marneros et al. 2003; Singh et al. 2004) oder mit einer schizoaffektiven Störung (Marneros et al. 2002) eine günstigere Prognose haben, sich jedoch kaum von Patienten mit einer affektiven Psychose (Singh et al. 2004) unterscheiden. Die Diagnose einer akuten vorübergehenden psychotischen Störung ist somit grundsätzlich mit einer eher günstigen Prognose verbunden.

Allerdings ist zu beachten, dass die Rückfallgefahr mit dem Auftreten neuer Episoden keineswegs gering ist (Jäger et al. 2003b). So bleibt es nach den Daten von verschiedenen Studien lediglich etwa bei einem Drittel der Betroffenen bei einer einmaligen Episode (Jäger et al. 2007b). In den anderen Fällen kommt es meist zu einem rezidivierenden Verlauf, ähnlich wie bei den bipolar affektiven Störungen. Mehrere Studien haben gezeigt, dass es im Rahmen solch rezidivierender Verläufe häufig zu einem Syndromwechsel kommt (Marneros und Pillmann 2004; Heslin et al. 2015). So zeigen sich im Weiteren nicht selten schizoaffektiv und affektiv anmutende Querschnittsbilder, teilweise kommt es aber auch zum Vollbild einer schizophrenen Psychose. Der angesprochene Syndromshift kann auch zu einem Diagnosewechsel führen. So gibt es heute eine Reihe von empirischen Studien, welche auf die niedrige diagnostische Stabilität der akuten vorübergehenden psychotischen Störungen hinweisen (Singh et al. 2004; Aadamsoo et al. 2011; Castagnini et al. 2013c; Queirazza et al. 2014; Heslin et al. 2015). Trotz der insgesamt günstigen Prognose weisen die Patienten mit einer akuten vorübergehenden psychotischen Störung dennoch eine erhöhte Mortalität auf. Als Grund kann insbesondere die Suizidalität in den akuten Erkrankungsphasen angesehen werden (Castagnini et al. 2013b).

Das aktuelle Konzept der wahnhaften Störungen kann sich auf eine lange historische Tradition berufen (Marneros 2012). Maßgebliche Vorarbeiten wurden beispielsweise von Emil Kraepelin geleistet, welcher in seinem Lehrbuch unter der Bezeichnung „Paranoia“ eine Reihe von Fällen beschrieb, „in denen sich von Anfang an klar erkennbar ein dauerhaftes, unerschütterliches Wahnsystem bei vollkommener Erhaltung der Besonnenheit und der Ordnung des Gedankenganges herausbildet“ (Kraepelin 1899, S. 430). Die Paranoia wurde von Kraepelin aufgrund der isoliert auftretenden Wahnsymptomatik von der Dementia praecox, dem Vorläuferkonzept der Schizophrenie, abgegrenzt.

In der Folge beschäftigte sich der Kraepelin-Schüler Robert Gaupp (1914) mit der Paranoia. Hierbei spielte der von ihm beschriebene Fall des Hauptlehrers Wagner aus Stuttgart-Degerloch eine wichtige Rolle. Dieser hatte aufgrund eines Verfolgungswahns seine Frau und seine vier Kinder sowie neun weitere Personen getötet. Gaupp versuchte, die Wahnsymptomatik aus der Persönlichkeit sowie aus bestimmten Lebensereignissen abzuleiten. Dieser Ansatz wurde von seinem Schüler Ernst Kretschmer (1918) in der bekannten Monografie über den sensitiven Beziehungswahn weitergeführt.

Diesen Ansätzen der Tübinger Psychiater Gaupp und Kretschmer stehen die psychopathologischen Ansätze entgegen, welche von Karl Jaspers in Heidelberg begründet wurden (Jäger 2016) Dieser hatte beispielsweise in seinem epochalen Werk „Allgemeine Psychopathologie“ von 1913 auf die Unterscheidung zwischen den Begriffen „Prozess“ und „Entwicklung“ hingewiesen (Jaspers 1913). Während bei einer Entwicklung die psychopathologische Symptomatik verständlich aus Persönlichkeit und Lebensgeschichte ableitbar ist, kommt es beim Prozess zum Auftreten von völlig neuen Phänomenen. So war für Jaspers das nosologische Konzept der Paranoia entbehrlich, da sich die Fälle entweder dem Prozess im Sinne einer Dementia praecox bzw. Schizophrenie oder den abnormen Persönlichkeiten und Entwicklungen zuordnen lassen. Diese Ansicht wurde später auch von Kurt Schneider (2007) vertreten.

ICD-10 und DSM-5 folgen jedoch nicht den Traditionen der Heidelberger Psychopathologen, sondern beziehen sich mit der Kategorie der wahnhaften Störungen durchaus auf das Konzept der Paranoia im Sinne Kraepelins. In der ICD-10 werden die wahnhaften Störungen mit zwei Restkategorien zur Gruppe der anhaltenden wahnhaften Störungen zusammengefasst. Konstituierendes Merkmal der wahnhaften Störung ist sowohl in der ICD-10 als auch im DSM-5 das Auftreten eines Wahns oder Wahnsystem bei weitgehendem Fehlen von anderen auffälligen Symptomen.

Die kleine Anzahl von untersuchten Probanden und die inkonsistenten Befunde erlauben keine Aussage zur Neurobiologie bzw. Pathophysiologie der wahnhaften Störungen. Auch die häufig diskutierte Hypothese einer genetischen Prädisposition kann nicht als gesichert angesehen werden (Cardno und McGuffin 2006; Manschreck 2007).

Darüber hinaus wurde diskutiert, inwiefern psychologische Faktoren bei der Genese der Erkrankung eine wesentliche Rolle spielen (Gaupp 1914; Kretschmer 1918). Auch auf tiefenpsychologische Hypothesen sei in diesem Zusammenhang hingewiesen, wobei hier insbesondere der von Sigmund Freud beschriebene Fall des Gerichtspräsidenten Schreber eine Rolle spielt (Freud 1911). Neuere empirische Studien berichten, dass subsyndromale wahnhafte Symptome in der Allgemeinbevölkerung häufiger auftreten als lange angenommen und dass es keine überzeugenden „Diskontinuitäten“ gibt (Wigman et al. 2012). Damit könnte aber ein „wahnhafter Reaktionstyp“ als „urmenschlich“ angesehen werden.

Die wesentlichen epidemiologischen Merkmale der wahnhaften Störungen sind in Tab. 11 dargestellt. Hierbei ist zu beachten, dass die Betroffenen eher selten von sich aus ärztliche Hilfe aufsuchen oder gar in die Klinik kommen.

Die Angaben bezüglich der Geschlechtsverteilung sind widersprüchlich und beziehen sich vorwiegend auf kleine klinische Populationen. Manche Untersuchungen finden ein Überwiegen des männlichen Geschlechts (Winokur 1977), andere eindeutig ein Überwiegen des weiblichen Geschlechts (Manschreck 2007) und wieder andere keine signifikanten Unterschiede zwischen den beiden Geschlechtern (Marneros 2012). Studien, die eine Geschlechtsspezifität untersuchen, wie etwa die erwähnte Halle-Studie, fanden keine signifikanten Unterschiede. Obwohl anhaltende wahnhafte Störungen in jedem Alter zwischen 20 und 80 Jahren auftreten können, gibt es in der Literatur Übereinstimmung darüber, dass das Haupterstmanifestationsalter zwischen dem 35. und 50. Lebensjahr liegt (Winokur 1977; Kendler 1982; Manschreck 2007; Marneros 2012).

Die Diagnose wird aufgrund der psychopathologischen Symptomatik gestellt. Das konstituierende Kriterium ist das weitgehend isolierte Auftreten eines Wahns oder eines Wahnsystems. Der Wahninhalt darf keine „völlig unmöglichen oder kulturell inakzeptablen Vorstellungen“ enthalten. Halluzinationen oder depressive Symptome dürfen nur als vorübergehende Phänomene vorkommen. Eine organische oder substanzinduzierte psychotische Störung muss durch geeignete diagnostische Maßnahmen ausgeschlossen werden. Die diagnostischen Kriterien der ICD-10 sind in Tab. 12 dargestellt.

Die in Tab. 13 dargestellten Kriterien des DSM-5 sind gut mit denen der ICD-10 vergleichbar. Der wesentliche Unterschied zwischen den beiden diagnostischen Systemen besteht in der Mindestdauer der Störung. Während die ICD-10 eine Mindestdauer von 3 Monaten verlangt, reicht nach dem DSM-5 die Dauer von einem Monat zur Diagnosestellung aus.

Wahn ist ein häufiges Symptom, das im Rahmen von vielen psychischen Störungen auftreten kann. Zunächst muss hier an alle Formen von organischen und substanzinduzierten psychischen Störungen gedacht werden. So kommen wahnhafte Phänomene oftmals am Beginn von demenziellen Erkrankungen vor oder können Nebenwirkungen einer dopaminergen Medikation sein, wie sie im Rahmen der Parkinson-Erkrankung eingesetzt wird.

Darüber hinaus ist bei wahnhaften Störungen differenzialdiagnostisch auch an eine Schizophrenie zu denken. Hier treten die Wahnphänomene nicht isoliert auf, sondern in Verbindung mit anderen typischen Symptomen. Auch hat der Wahn im Rahmen von schizophrenen Psychosen oft einen „bizarren“ oder „kulturell inakzeptablen“ Charakter. Wahn kann ferner im Rahmen von unipolar depressiven und v. a. bei bipolar affektiven Störungen auftreten. In depressiven Episoden dominieren oft Themen wie Schuld, Versündigung und Hypochondrie das klinische Bild, während in manischen Phasen oft ein Größenwahn besteht. Ähnlich wie bei der Schizophrenie tritt der Wahn hier jedoch nicht isoliert auf, sondern ist in die übrige Symptomatik eingebunden.

Bei all den bisher aufgeführten differenzialdiagnostisch infrage kommenden Kategorien ist das Symptom „Wahn“ zweifelsfrei vorhanden. Darüber hinaus gibt es jedoch noch andere Störungsbilder, welche den wahnhaften Störungen ähneln, ohne dass hier das Symptom „Wahn“ vorliegt. Die differenzialdiagnostische Entscheidung fällt somit auf der Symptomebene. In diesem Zusammenhang sind die somatoformen Störungen zu nennen, bei denen hypochondrische Ideen im Vordergrund stehen können, ohne dass die Kriterien eines Wahns erfüllt sind. Gleiches trifft für die paranoiden Persönlichkeitsstörungen zu. Auch bei diesen liegt kein Wahn vor, das klinische Bild ist vielmehr von einem andauernden Misstrauen, einer übertriebenen Empfindlichkeit auf Rückschläge und Zurücksetzungen sowie von einer starken Selbstbezogenheit geprägt. Wichtig ist hier die Unterscheidung von Wahn und überwertigen Ideen, welche bei den paranoiden Persönlichkeitsstörungen häufig auftreten.

Die empirische Datenlage zum Verlauf der wahnhaften Störungen ist eher spärlich. Die reinen Wahnerkrankungen weisen in der Regel ein recht stabiles Verlaufsmuster auf, was auch eine hohe diagnostische Stabilität mit sich bringt (Winokur 1977). Die Erkrankung nimmt zumeist einen chronischen Verlauf, wobei jedoch auch Vollremissionen möglich sind (Jäger et al. 2004b). Im Vergleich zu anderen psychischen Störungen sind die Patienten auch im Falle eines chronischen Verlaufs deutlich weniger beeinträchtigt, was eine eher günstige soziale Prognose mit sich bringt (Marneros 2012).