Psychiatrie, Psychosomatik, Psychotherapie
Autoren
Andreas Warnke, Thomas Jans und Susanne Walitza

Umschriebene Entwicklungsstörungen

Entwicklungsstörungen beginnen im Kleinkind- oder Kindesalter und sind mit der biologischen Reifung des Nervensystems verknüpft. Es handelt sich um eine genuin umschriebene Lernbeeinträchtigung, nicht um den Verlust bereits erworbener Fähigkeiten. Die Minderleistungen sind deutlich diskrepant zu den für das jeweilige Alter zu erwartenden Fertigkeiten und dies in einem spezifischen Lerngebiet oder in mehreren umschriebenen Lernbereichen, z. B. in der sprachlichen oder motorischen Entwicklung und im Erlernen von Lesen, Rechtschreibung oder Rechnen.

Einleitung

Definition bzw. Begriffsbildung

Der Begriff der Entwicklungsstörungen umfasst umschriebene Lernstörungen in den Bereichen der Sprachentwicklung, der Motorik, der schulischen Fertigkeiten im Lesen, Rechtschreiben und Rechnen. Den Entwicklungsstörungen sind nach ICD-10 (WHO 2014) folgende Merkmale gemeinsam:
  • Der Beginn liegt ausnahmslos im Kleinkindalter oder in der Kindheit.
  • Die Entwicklungsstörung ist eng mit der biologischen Reifung des zentralen Nervensystems verknüpft.
  • Der Verlauf ist stetig und nicht durch die für viele psychische Störungen typischen Remissionen und Rezidive gekennzeichnet.
  • Gemäß DSM-5 sind mit den Entwicklungsstörungen (eingeordnet unter die Bezeichnung Störungen der neuronalen und mentalen Entwicklung) Beeinträchtigungen im persönlichen, sozialen, schulischen oder beruflichen Funktionsniveau verbunden.
Diese Begriffsbestimmungen implizieren, dass den Entwicklungsstörungen keine Periode einer normalen Entwicklung vorausging.
Es handelt sich also nicht um Verlustsyndrome, den „Ausfällen“ bereits erworbener Fertigkeiten, wie dies etwa für demenzielle Erkrankungen oder aphasische, apraktische oder dyslektische Störungen als Folge einer erworbenen zerebralen Schädigung durch traumatische Verletzung, Intoxikation, tumoröse Prozesse oder zerebrale Infektionen gilt. Es handelt sich um Störungen im Erwerb menschlicher Fertigkeiten, die hirnreifungsgebundenen Lernprozessen unterliegen. Die Beeinträchtigungen gehen mit dem Älterwerden der Kinder charakteristischerweise zurück, bei höherem Schweregrad bleiben sie bis in das Erwachsenenalter hinein bestehen.
Definitorisch ist kennzeichnend, dass spezifisch und eingeschränkt auf einen Lernbereich die Lernleistungsfähigkeit signifikant abfällt gegenüber der Altersnorm in dem beeinträchtigten Funktionsbereich (den Altersnormen von motorischem Geschick, der Sprache, des Lesens, Rechtschreibens oder Rechnens) und auch diskrepant ist zur allgemeinen Intelligenz, wie sie mit den Intelligenztests erfasst wird.
Definitorisch entscheidend ist zudem, dass die Entwicklungsstörungen nicht durch eine andere organische oder neurologische Erkrankung, nicht durch eine primäre andere psychische Störung und nicht durch eine allgemeine Intelligenzminderung, durch kulturelle Unterschiede, mangelhafte Erziehung und unzureichende Lernförderung oder Beschulung besser erklärbar sind.
Begriff der Teilleistungsstörung
In der Regel lassen sich mit psychometrischen Tests und neuropsychologischen Verfahren sog. Teilleistungsstörungen in „basalen“ psychologischen Funktionen feststellen, wie z. B. Beeinträchtigungen der Lautdiskrimination, der phonologischen Bewusstheit (Graphem-Phonem-Zuordnung), der Gedächtnisfunktion, der seriellen Reizverarbeitung, der Visuomotorik oder des Verarbeitungstempos. In der Formulierung von Graichen (1979) handelt es sich hierbei um Leistungsminderungen einzelner Faktoren oder Glieder (z. B. unzureichende akustische Differenzierung der Laute „a“, „o“, „u“) innerhalb eines funktionellen Systems (z. B. der Sprache), das zur Bewältigung einer bestimmten Anpassungsaufgabe (z. B. sprachliche Verständigung) erforderlich ist.
Unabhängig von diesen Definitionsmerkmalen nach der ICD-10 wird im DSM-5 als diagnostisches Kriterium die Voraussetzung einbezogen, dass die Entwicklungsstörungen die Aktivitäten des täglichen Lebens deutlich behindern.
Historische Entwicklung
Die historischen Wurzeln der Begriffsbildung sind für den europäischen Sprachraum in den letzten beiden Jahrzehnten des 19. Jahrhunderts zu finden. Beispielhaft sei dies am Begriff der Entwicklungsstörung des Lesens und Rechtschreibens aufgezeigt. In der Aphasieforschung war das klinische Bild des gestörten Schriftspracherwerbs als Verlustsyndrom bekannt (Kussmaul 1877). Der praktische Arzt und Schularzt Oswald Berkhan hat mit seinen Publikationen „Über die Störung der Schriftsprache …“ (1885, 1886) als erster mit Fallbeschreibungen darauf hingewiesen, dass Schriftsprachstörungen und „Sprachgebrechen“ nebeneinander bestehen können. Der ungarische Neurologe Ranschburg (1928) führte den Terminus „Legasthenie“ ein. Der englische Augenchirurg Pringel Morgan (1896) definierte auf der Grundlage einer Kasuistik die Störung des Schriftspracherwerbs als eigenständiges klinisches Syndrom, das bei gesunden, nicht sinnesgeschädigten, ausreichend intelligenten und normal unterrichteten Personen zu beobachten sei.
Bachmann (1927) übernahm in einer Studie „Über kongenitale Wortblindheit“ von Rieger (1908) den Begriff der „partiellen Idiotie“, um damit die Lese-Rechtschreib-Schwäche bei normal begabten Kindern als Schwäche in einem „Teilgebiet der geistigen Leistungen“ (Bachmann 1927) zu kennzeichnen. Damit hatte der Begriff der Teilleistungsschwäche bzw. Entwicklungsstörung seinen begrifflichen und klassifikatorischen Vorläufer. Dieses relative Verhältnis der Entwicklungsstörungen zu einem relativ erhöhten allgemeinen Intelligenzniveau wurde schließlich als Definitionskriterium in die Klassifikationsschemata nach ICD und DSM aufgenommen.

Klassifikation

Die Klassifikation der umschriebenen Entwicklungsstörungen nach ICD-10 (WHO 2014) im Vergleich zu DSM-5 (Falkai und Wittchen 2015) sind in Tab. 1 zusammengefasst.
Tab. 1
Klassifikation der umschriebenen Entwicklungsstörungen nach ICD-10 und DSM-5
ICD-10
DSM-5
Umschriebene Entwicklungsstörungen des Sprechens und der Sprache (F80)
Kommunikationsstörungen
Artikulationsstörungen (F80.0)
Artikulationsstörung (315.39)
Expressive Sprachstörung (F80.0)
Sprachstörung (315.31)
Rezeptive Störung (F80.2)
Sprachstörung (315.31)
Andere (F80.8)
Soziale (pragmatische) Kommunikationsstörung
Nicht näher bezeichnet (F80.9)
Nicht näher bezeichnete Kommunikationsstörung
[Stottern (F98.5)]
Redeflussstörung mit Beginn in der Kindheit (Stottern) (307.00)
[Poltern (F98.6)]
 
Umschriebene Entwicklungsstörungen schulischer Fertigkeiten (F81)
Spezifische Lernstörung
Lese- und Rechtschreibstörung (F81.0)
• Mit Beeinträchtigung beim Lesen (315.00)
Isolierte Rechtschreibstörung (F81.0)
• Einbezogen in Beeinträchtigung beim schriftlichen Ausdruck
Rechenstörung (F81.2)
• Mit Beeinträchtigung beim Rechnen (315.10)
Kombinierte Störung schulischer Fertigkeiten (F81.03)
 
Andere (F81.8)
• Mit Beeinträchtigung beim schriftlichen Ausdruck (F81.81; 315.20)
Umschriebene Entwicklungsstörungen der motorischen Funktionen (F82.0)
Entwicklungsbezogene Koordinationsstörung (315.40)
In dem multiaxialen Klassifikationsschema (MAS) nach ICD-10 (Remschmidt et al. 2005) sind die Entwicklungsstörungen auf der 2. Achse eingeordnet, in DSM-5 der Achse 1 zugehörig. Gemeinsam sind der ICD-10 und dem DSM-5 die Entwicklungsstörungen des Sprechens und der Sprache, der schulischen Fertigkeiten (DSM-5: Lernstörungen) sowie der motorischen Funktionen. In der ICD-10 ist es allerdings möglich, Kombinationen von Störungen schulischer Fertigkeiten wie z. B. das gemeinsame Auftreten von Lese- und Rechtschreib- und Rechenstörungen zu verschlüsseln (F81.03).

Inkonsequenzen der ICD-10-Klassifikation

Inkonsequenzen haben sich klassifikatorisch ergeben. Die Autoren der ICD-10 weisen bereits darauf hin, dass die desintegrative Störung des Kindesalters, die erworbene Aphasie mit Epilepsie (Landau-Kleffner-Syndrom) und einige Fälle von Autismus nicht ganz bzw. gar nicht den klassifikatorischen Kriterien von „Entwicklungsstörung“ entsprechen, da diesen 3 Störungen auch eine eindeutige Phase normaler Frühentwicklung vorausgehen kann. Diese Kategorien wurden daher in Tab. 1 nicht mit aufgeführt.
Frühkindlicher Autismus (Autismus-Spektrum-Störung)
Beim frühkindlichen Autismus wird zudem darauf hingewiesen, dass das Störungsbild eher im Sinne von „Abweichungen“ und weniger im Sinne von „Entwicklungsrückständen“ verstanden werden könne. Die in der ICD-10 bevorzugte Zuordnung der autistischen Störungen zu den Entwicklungsstörungen erfolge dennoch, da die autistischen Störungen immer auch bestimmte Entwicklungsverzögerungen aufwiesen. Dieses Argument kann nicht ganz überzeugen und wurde auch für das multiaxiale Klassifikationsschema der Kinder- und Jugendpsychiatrie (MAS, Remschmidt et al. 2005) nicht übernommen und man hat dort die Autismus Spektrum Störung der 1. Achse den psychischen Störungen zugeordnet.
Landau-Kleffner-Syndrom
Die erworbene Aphasie mit Epilepsie (Landau-Kleffner-Syndrom) wird in der ICD-10 den umschriebenen Entwicklungsstörungen des Sprechens und der Sprache zugewiesen. Tatsächlich handelt es sich beim Landau-Kleffner-Syndrom um ein Sprachverlustsyndrom und – wie der Name bereits sagt – um eine „erworbene Aphasie und Epilepsie“. Nach zuvor normaler Sprachentwicklung verliert das Kind rezeptive und expressive Sprachfertigkeiten. Mit diesem Sprachverlustsyndrom sind paroxysmale Auffälligkeiten im EEG und meistens auch epileptische Anfälle verknüpft.
Die Klassifikation des Landau-Kleffner-Syndroms unter die Entwicklungsstörungen erscheint aus mehreren Gründen unangebracht:
  • Es handelt sich um einen Prozess des Sprachverlusts nach bereits erworbener Sprachfertigkeit, also nicht um eine primäre Störung des Erlernens einer Sprachfertigkeit;
  • es gab vor der Symptomentwicklung eine Periode normaler Entwicklung;
  • Remissionen sind möglich;
  • die Erkrankung ist hirnpathologischen Prozessen im Sinne einer klassisch-neurologischen Erkrankung, nämlich einer Epilepsie, zuzuordnen.
Alle diese Merkmale widersprechen den Definitionskriterien der Entwicklungsstörungen nach ICD-10; das Krankheitsbild wäre daher adäquater den klassisch-neurologischen Krankheitsbildern auf der 4. Achse des multiaxialen Klassifikationsschemas (MAS, Remschmidt et al. 2005) zuzuordnen.

Unterschiede zwischen ICD-10 und DSM-5

Zwischen ICD-10 und DSM-5 bestehen geringe klassifikatorische Unterschiede. Die isolierte Rechtschreibstörung (ICD-10 F81.1) ist im DSM-5 nicht gesondert klassifiziert, was angesichts des Forschungsstandes fragwürdig ist (Schulte-Körne 2014). Im DSM-5 ist die Rechtschreibstörung –neben der Beeinträchtigung der Grammatik und der Zeichensetzung sowie von Klarheit oder Strukturierung des schriftlichen Ausdrucks – Bestandteil der Beeinträchtigung des schriftlichen Ausdrucks (F81.81; DSM-5 315.2). Die Störung schriftlichen Ausdrucks wird in der ICD-10 nicht eigens klassifiziert und könnte dort der Kategorie der anderen umschriebenen Entwicklungsstörungen schulischer Fertigkeiten (F81.81) zugeordnet werden.
Die Sprechablaufstörung – nicht also eine Sprachstörung – Stottern (ICD-10 F98.5) wird im DSM-5 unter die Kommunikationsstörungen eingeordnet, während im MAS nach ICD-10 das Stottern auf Achse 1 unter „andere Verhaltens- oder emotionale Störungen mit Beginn in der Kindheit und Jugend“ aufgeführt ist. In DSM-5 ist das Poltern (ICD-10 F98.6) nicht erwähnt.

Ätiopathogenetische Aspekte

Ätiologische Annahmen

In der Diskussion zur Ätiologie umschriebener Entwicklungsstörungen spielen folgende Gesichtspunkte eine Rolle:
  • Hirnschädigung und das Konzept der „minimalen zerebralen Dysfunktion“,
  • nichtgenetische neurologische Einflüsse,
  • genetische Disposition,
  • psychosoziale Einflüsse.
Hirnschädigung und das Konzept der „minimalen zerebralen Dysfunktion“
Hirnschädigungen, seien sie entzündlich, traumatisch, toxisch, ischämisch oder aus anderen Gründen (z. B. durch Tumor, Hirndruck) sekundär erworben, gehen mit dem Risiko einher, dass es zu mehr oder weniger spezifischen Schädigungen zerebral gesteuerter menschlicher Funktionen kommen kann.
So lag die Annahme nahe, dass umschriebene Entwicklungsstörungen ihre Ursache in minimalen zerebralen Dysfunktionen oder Schädigungen haben könnten. Dies ist möglich, aber nicht störungsspezifisch und somit nicht klassifikatorisch tauglich. Der Begriff „minimale zerebrale Dysfunktion“ bezeichnete ein Syndrom von unterschiedlichen Lernstörungen in Verbindung mit Risikoanamnese, Verhaltensstörungen, minimalen neurologischen („soft signs“), neurophysiologischen (z. B. abnormes EEG) und neuropsychologischen Symptomen (motorische Ungeschicklichkeit, Aufmerksamkeitsstörung, Figurgrundwahrnehmungsstörung usw.), deren Ursache in einer frühkindlichen Hirnschädigung angenommen wurde. Diese Hypothese war nicht haltbar (Esser und Schmidt 1987).
Der Nachweis einer spezifischen Symptomkonstellation, die sich auf prä-, peri- und postnatale Komplikationen und daraus resultierende hirnstrukturelle und hirnfunktionelle Besonderheiten zurückführen ließ, gelang nicht (zur Begriffsgeschichte: Lempp 1964; Rutter 1982; Esser und Schmidt 1987; Schmidt 1992; Goodman 1995). Ein Kriterium für die Diagnose der minimalen zerebralen Dysfunktion waren anamnestische obstetrische und neonatale Komplikationen und andere angebliche Risikofaktoren für eine gesunde zerebrale Entwicklung.
Das Ergebnis der Studien zu den perinatalen Risikofaktoren führte zu dem Schluss, dass selbst schwergradige perinatale Komplikationen in der Regel keine schädigenden Nachwirkungen für die menschliche Entwicklung haben. So sind offensichtlich für die Zerebralparese, wie aber auch für die Epilepsie oder Intelligenzminderungen pränatale Risikofaktoren wesentlich wichtiger als perinatale (weiterführend: Esser und Schmidt 1987; Largo et al. 1986). Wenn frühkindliche Hirnschädigungen eine bleibende Auswirkung haben, so sind die Beeinträchtigungen eher allgemein und weniger durch spezifische Entwicklungsstörungen gekennzeichnet.
Nichtgenetische neurobiologische Einflüsse
Für die Ätiologie von Entwicklungsstörungen kommen pränatal erworbene strukturelle und funktionelle Besonderheiten der Hirnentwicklung in Frage. Die bisherigen wissenschaftlichen Möglichkeiten, mit Hilfe von Post-mortem-Studien und mittels bildgebender Verfahren neuroanatomische und neurohistologische Hirnschädigungen bzw. Besonderheiten der strukturellen oder funktionellen Hirnentwicklung zu erfassen, sind begrenzt. Zum einen gelingt oft kein struktureller Nachweis für klinisch manifeste zerebrale Dysfunktionen; andererseits können auch bei durchaus erheblichen strukturellen Abweichungen von der normalen anatomischen und histologischen Hirnentwicklung neuropsychologische Dysfunktionen völlig fehlen. Diese Ausgangslage zwingt dazu, korrelative Zusammenhänge zwischen Deviationen der Hirnentwicklung mit funktionellen Störungen von Verhalten und Erleben hinsichtlich eines ätiologisch relevanten oder kausalen Zusammenhangs sehr vorsichtig zu interpretieren.
Die fetale Fehlentwicklung während der Schwangerschaft kann durch viele Faktoren beeinflusst werden: entzündlich, toxisch, hormonell, metabolisch oder durch Strahlenexposition. So ist etwa die Alkoholembryopathie mit Intelligenzminderung und hyperkinetischem Verhalten assoziiert. Der Nachweis jedoch, dass ein auf die fetale Entwicklung spezifisch einwirkender, nichtgenetischer Faktor zu einer spezifischen Entwicklungsstörung etwa der Sprache, der Motorik oder der schulischen Fertigkeiten führt, ist bislang nicht gelungen.
Genetische Disposition
Zweifellos sind jeweils Subgruppen von Entwicklungsstörungen der Sprache, der Motorik und der schulischen Fertigkeiten mehr oder weniger durch genetische Dispositionen bestimmt. Mehr und mehr werden neue Ergebnisse von Studien auf molekulargenetischer Ebene publiziert, die Kandidatengene für die offensichtlich polygenetisch begründeten Entwicklungsstörungen definierten Chromosomen zuordnen (s. als Beispiel die Ergebnisse zur Lese-Rechtschreibstörung). Stammbaumanalysen sprechen für dominante Erbgänge auch bei Subgruppen von Entwicklungsstörungen. Zwillings- und Familienstudien stützen die genetische Begründung (Evidenzgrad I).
Psychosoziale Einflüsse
Biologisch-somatische Korrelate erklären nicht die ganze Varianz der einzelnen Entwicklungsstörungen. Lebenserfahrungen, die auf die Lernentwicklung des Gehirns Einfluss nehmen, haben zumindest eine symptommodulierende Bedeutung – so wie etwa unzureichender Erst-Lese-Rechtschreib-Unterricht die Zahl lese-rechtschreib-schwacher Schüler einer Klasse signifikant vermehrt (Evidenzgrad I).

Pathogenetische Annahmen

Entwicklungsstörungen der Motorik, der Sprache und des Lesens, Rechtschreibens und Rechnens lassen sich als Symptome zerebraler Funktionsbesonderheiten verstehen. Großen Einfluss auf die Forschung hat jedoch die Annahme, dass diese Entwicklungsstörungen wiederum sekundärer Ausdruck sog. basaler Teilleistungsstörungen oder primärer Störungen zerebraler Informationsverarbeitung sind und sich ihre neurobiologischen Korrelate als Endophänotypen bestimmen lassen. Bei diesen Informationsprozessen von Lern- und Leistungsvorgängen werden unterschieden:
  • Die Informationsaufnahme (Input),
  • die Informationsweiterleitung zu ihrem Verständnis (Integration),
  • ihre Speicherung und Abrufbarkeit (Gedächtnis) und
  • ihre Wiedergabe (Output).
Dementsprechend werden visuelle Wahrnehmungsstörungen (z. B. Figurgrund, Raumlage) und akustische Wahrnehmungsstörungen (z. B. Lautdiskrimination) als Input-Störungen unterschieden. Als Störungen der Informationsintegration lassen sich Fertigkeiten der sequenziellen Reizverarbeitung, der Abstraktion und Organisation klassifizieren. Bei den Gedächtnisstörungen werden Störungen der Merkfähigkeit und des Langzeitgedächtnisses unterschieden. Die Rechtschreibstörungen, expressiven Sprachstörungen wie auch das motorische Ungeschick sind Beispiele für Output-Störungen (nach Silver 1996).

Therapieziele

Die Therapie von Entwicklungsstörungen ist grundsätzlich individuell und entwicklungsspezifisch konzipiert. Dennoch lassen sich störungsübergreifende Behandlungsziele und Grundsätze formulieren.

Behandlungsziele

Formale störungsübergreifende Behandlungsziele sind:
  • Die Minderung der primären Funktionsstörung (z. B. Verbesserung der expressiven Sprache; Verminderung der Rechtschreibfehler bei Rechtschreibstörung);
  • Verminderung der sekundären psychischen Begleitstörungen (z. B. von Versagensängsten in der schulischen Leistungssituation);
  • der Erwerb von Bewältigungsstrategien (z. B. Erlernen der Handzeichensprache und der Gebrauch von Lexika bei Lese-Rechtschreibstörung; Selbstbestärkung);
  • Sicherung der sozialen Integration (z. B. Nutzung sozialrechtlicher Möglichkeiten der Eingliederung: z. B. Nachteilsausgleich für Schüler mit Legasthenie; Legasthenietherapie finanziert über Eingliederungshilfe gemäß § 35a SGB VIII (Warnke et al. 2003)).

Behandlungsprinzipien

Als allgemeine Behandlungsprinzipien können gelten (weiterführend Suchodoletz 2006):
  • Die Erklärung der Diagnose für Kind und Eltern;
  • Rechtzeitigkeit der störungsspezifischen Übungsbehandlung;
  • bei Störungen der schulischen Fertigkeit spezifische schulische Fördermaßnahmen so früh wie möglich;
  • Übungsbehandlung mindestens 1-mal wöchentlich;
  • Einzeltherapie bei allen schweren Ausprägungsformen;
  • Einbeziehung von Eltern, Erziehern und Lehrern in die Behandlung (z. B. Erklärung der Diagnose, Hausaufgabenberatung);
  • die Behandlung konzentriert sich auf die primäre Funktionsstörung (Behandlung von Sprache bei Sprachentwicklungsstörungen von Lesen und Rechtschreiben bei Lese- und Rechtschreibstörungen). Das Training sog. basaler Teilleistungsfunktionen, die als Begleitsymptome diagnostiziert sind, ist nur sinnvoll, wenn die trainierten Funktionen unmittelbaren Bezug zu der jeweiligen Entwicklungsstörung haben, wie z. B. das Einüben von Laut-Lautzeichen-Zuordnung oder von Rechtschreibregeln bei Kindern mit Lese-Rechtschreibstörung;
  • Förderung der Persönlichkeitsentwicklung durch Stärkung der alternativen Begabungen des Kindes;
  • psychotherapeutische Behandlung, wenn psychische Begleitstörungen, z. B. Depression, hyperkinetisches Syndrom oder Schulangst mit Schulverweigerung, vorliegen.

Ausblick

Die Klassifikationen von ICD-10 und DSM-5 (Tab. 1) sind pragmatische Lösungen der Einteilung von Entwicklungsstörungen als klinische Syndrome. Grundsätzlich ließen sich so viele Entwicklungsstörungen definieren, wie es menschliche Leistungsfertigkeiten überhaupt gibt.
Unter dem Gesichtspunkt der Alltagsrelevanz ist die klassifikatorische Beschränkung auf die Entwicklungsstörungen der Motorik, der Sprache und der schulischen Fertigkeiten sinnvoll. Darüber darf jedoch nicht vergessen werden, dass etwa die Diagnose wie z. B. die Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung (ADHS) sich bei entsprechendem theoretischen Standpunkt auch als Entwicklungsstörungen verstehen und dementsprechend auf der 2. Achse des MAS klassifizieren ließe. Ein solcher Standpunkt ließe sich sicherlich auch auf einige Subgruppen etwa der Autismus-Spektrum-Störung oder auch Enuresis und Enkopresis übertragen.
Die nachfolgende Darstellung der Entwicklungsstörungen wird sich auf den gegenwärtigen Klassifikationsstand nach ICD-10 (und DSM-5) beschränken und eingehen auf
Aus den einführend dargelegten Gründen werden die „erworbene Aphasie mit Epilepsie“ (Landau-Kleffner-Syndrom) und die „tief greifenden Entwicklungsstörungen“ (Autismus-Spektrum-Störungen, Rett-Syndrom) in diesem Kapitel nicht dargestellt (siehe Kap. Tiefgreifende Entwicklungsstörungen).

Umschriebene Entwicklungsstörungen des Sprechens und der Sprache

Definition

Die Entwicklungsstörungen der Sprache sind nach ICD-10 dadurch gekennzeichnet, dass die Beeinträchtigungen nicht besser durch neurologische Erkrankungen, Störungen der Sprachmotorik, Sinnesbehinderungen, Intelligenzminderung oder Umwelteinflüsse erklärt werden können. Die Sprachfertigkeiten weichen erheblich von den altersgemäßen Sprachleistungen ab und die Beeinträchtigung behindert die alltägliche kommunikative Verständigung.
Die sprachlichen Fertigkeiten sind stets im Verhältnis zur altersgemäßen Norm und der kommunikativen Beeinträchtigung zu beurteilen.
Nachfolgende Aspekte sind zu beachten:
  • Die Diagnose ergibt sich aus Daten der Lebensgeschichte, den alltäglichen Alltagsbeobachtungen in verschiedenen Lebensbereichen und von standardisierten Sprachtests.
  • Als allgemeine Regel kann (so die Forschungskriterien nach ICD-10) gelten, dass eine außerhalb von 2 Standardabweichungen liegende Sprachentwicklungsverzögerung als Beeinträchtigung bezeichnet werden kann.
  • Sie ist als umschriebene Entwicklungsstörung anzunehmen, wenn der mit einem individuell angemessenen Intelligenztest bestimmte IQ mindestens eine Standardabweichung über dem Sprachniveau liegt. Eine solche Diskrepanz zur Intelligenzentwicklung ist in DSM-5 kein Kriterium – entscheidend ist die Diskrepanz zur altersentsprechenden Norm.
Minimale neurologische Störungen, die nicht direkt die Sprech- oder Sprachentwicklungsverzögerung hervorgerufen haben, und Hörbeeinträchtigungen, deren Schweregrad die Sprachstörung nicht kausal besser erklärt, sind kein Ausschlussgrund für die Diagnose.

Klassifikation und Subtypen

Die Klassifikation der umschriebenen Entwicklungsstörungen der Sprache nach ICD-10 sieht folgende Subgruppen vor (Tab. 1):
  • Artikulationsstörung (F80.0),
  • expressive Sprachstörung (F80.1),
  • rezeptive Sprachstörung (F80.2).
Die Klassifizierungen der Subgruppen, wie sie in der ICD-10 und im DSM-5 vorgenommen werden, sind nicht unumstritten (vgl. Amorosa 1998, 2008; Siegmüller 2010a, b; Bishop 2014; Reilly et al. 2014a, b)
Epidemiologie
Angaben zur Häufigkeit von Sprachentwicklungsstörungen sind aufgrund messmethodischer Schwierigkeiten nur annähernd möglich. Prävalenzraten für das Kindesalter werden für bis zu 3-Jährigen bei bis zu 15 % gesehen, im Kindergartenalter bei 7–8 %, im Schulalter bei 3–7 %. Die Häufigkeiten nehmen nach Schätzungen bis zum Alter von 17 Jahren auf 0,5–0,8 % ab. Stabilere Vorhersagen über die Sprachentwicklung sind erst ab dem Alter von 4 Jahren zu erwarten, weil die individuelle Varianz in der frühen Kindheit sehr hoch ist. Die rezeptiv-expressive Sprachstörung ist wahrscheinlich seltener als die expressive Sprachstörung. Rezeptive und expressive Sprachstörung sind beim männlichen Geschlecht häufiger als bei Frauen. Die klinische Bedeutung von Auffälligkeiten der Sprachentwicklung spiegelt sich darin wider, dass nach Krankenkassendaten 18,3 % der Jungen und 12 % der Mädchen im Alter von 6 Jahren logopädisch betreut wurden (Schröder und Waltersbacher 2006).

Prognose

Kinder mit leichten oder mäßigen Sprachentwicklungsstörungen überwinden diese weitestgehend bis zum Einschulungsalter. Offensichtlich ist die Prognose der Artikulationsstörungen am günstigsten, am ungünstigsten die der rezeptiven Sprachstörungen. Bei 20 % der Vorschulkinder mit expressiver Sprachentwicklungsstörung sind die Sprachdefizite langfristig, während dies bei den Vorschulkindern mit rezeptiven Sprachstörungen bei 40–80 % anzunehmen ist (Esser und Schmidt 1987). Die Prognose ist natürlich abhängig vom Schweregrad und sie ist günstiger bei Kindern mit höherem nichtverbalem IQ. Zweifellos ist auch die Prävalenz abhängig von der sprachlichen Anregung, die das Kind erfährt (Esser 1991; Largo 1993; Suchodoletz 2004).

Ätiopathogenese

Die ätiopathogenetischen Annahmen zu den Entwicklungsstörungen, die in der Einleitung dargestellt wurden, sind auch im Zusammenhang mit den Sprachentwicklungsstörungen gültig (Suchodoletz 2001b).
Wenn auch definitionsgemäß primäre neurologische Erkrankungen, Hörstörungen, Intelligenzminderung und unzureichende sprachliche Anregung als Ursachen für die Sprachentwicklungsstörungen ausgeschlossen sind, so sind diese Faktoren dennoch im Zusammenhang mit Sprachverständnisstörungen zu beachten.
Mangelnde Anregung
Der Einfluss von sprachlicher Anregung auf die Sprachentwicklung ist unbestritten, aber von schweren Deprivationssyndromen (wie etwa das Beispiel von Kasper Hauser es zeigte) abgesehen ist eine mangelhafte sprachliche Anregung nicht Ursache einer Sprachentwicklungsstörung, sie kann aber das Ausmaß ungünstig verstärken. Dafür sprechen Befunde zur Sprachentwicklung von Kindern taubstummer Eltern (Schiff-Myers 1988) oder auch von Kindern depressiver Mütter (Murray 1992).
Hirnschädigung
Die Bedeutung von Hirnschädigungen für die Sprachentwicklung ist offensichtlich. Die Studien zu aphasischen Störungen waren diesbezüglich aufschlussreich (Verlustsyndrome der Sprache nach Hirnschädigung; s. die Übersicht zu den neuropsychiatrischen Zusammenhängen bei Niebergall und Remschmidt 1981; Niebergall 1989; Amorosa 2008; Suchodoletz 2001b; Siegmüller und Bartels 2010). Allerdings lassen die bisherigen Befunde nicht den Schluss zu, dass prä- und perinartale Komplikationen eine umschriebene Störung der Sprachentwickung erklären. Bei Kindern mit Sprachentwicklungsstörungen fehlen in aller Regel die Nachweise strukturell-hirnanatomisch erkennbarer abnormer Befunde.
Genetische Faktoren
Genetische Einflüsse gelten als wesentliche Ursache für umschriebene Sprachentwicklungsstörungen (Bishop et al. 1995; DeThorne et al. 2006; Hayiou-Thomas 2008). Dies gilt insbesondere für die Population, die klinisch wegen Sprachentwicklungsstörung in Erscheinung tritt. Das männliche Geschlecht ist etwa im Verhältnis von 2:1, gegenüber den Frauen häufiger von Sprachentwicklungsstörungen betroffen. Es gibt eine gewisse Verknüpfung mit Chromosomenaberrationen, insbesondere mit zusätzlichem X-Chromosom, wenngleich die meisten Personen mit Sprachstörungen keine chromosomalen Aberrationen aufweisen. Das Marker-X-Syndrom ist mit Sprachentwicklungsstörungen assoziiert. Bei 40–60 % sind auch Verwandte 1. Grades betroffen. Die Konkordanzrate ist bei eineiigen Zwillingen mit 70–90 % deutlich höher als bei zweieiigen Zwillingen (38–48 %). Genetische Korrelate fanden sich auf verschiedenen Chromosomen (1, 2, 7, 10,16, 19; SLI Consortium [SLIC] 2004; Monaco 2007). Genomweite Kopplungsanalysen („linkage analysis“) sprechen bislang für 5 genetische Loci: 16q23.1–16q24, 19q13.13–19q13.41, 13q14.3–13q31.1, 7q31–7q36 und 2q36 (Reader et al. 2014). In einer Familie, in der über mehrere Generationen Sprachstörungen auftraten, fand sich ein Genort auf Chromosom 7q31 (Fisher et al. 1998). Genetisch erklärte Syndrome gehen häufig mit Sprachstörungen einher.
Hirnreifung
Definitionsgemäß sind die Sprach- und Sprechstörungen im Zusammenhang mit Besonderheiten von Hirnreifung, z. B. einer Verzögerung der Reifung sprachrelevanter Netzwerke zu sehen. Dies begründet die spontane Remissionsrate der Sprachentwicklungsstörungen mit zunehmendem Alter der Kinder und Jugendlichen. Allerdings ist es noch nicht gelungen, den Sprachentwicklungsstörungen definierte Parameter der Hirnreifung zuzuordnen. Die Annahme einer störungsspezifischen dysfunktionellen Hemisphärenasymmetrie oder anderer hirnanatomisch-histologischer Besonderheiten als Ursache ließ sich nicht empirisch sichern. Pathogenetisch sind Störungen der auditiven Wahrnehmung und Merkfähigkeit, der motorischen Koordination und Besonderheiten zerebraler Dominanzentwicklung in der Diskussion (Suchodoletz 2001a, b; Amorosa 2008).

Komorbidität

Sprachentwicklungsstörungen treten relativ häufig in Kombination mit anderen Entwicklungsstörungen und anderen psychischen Erkrankungen auf. Sie sind insbesondere – v. a. in klinischen Inanspruchnahmepopulationen – gleichzeitig mit Lese- und Rechtschreibstörungen, Störungen der Fein- und Grobmotorik und mit psychischen Störungen des Verhaltens assoziiert (Barthlen-Weis und Breuer-Schaumann 1994; Noterdaeme und Amorosa 1998). So fand sich in der Untersuchung von Barthlen-Weis u. Breuer-Schaumann bei 130 Kindern, die wegen einer Sprachstörung in einer kinder- und jugendpsychiatrischen Ambulanz vorstellig wurden, bei 40 % eine klinisch-psychiatrische Diagnose (18 hyperkinetisches Syndrom, 13 emotionale Störung, 9 andere psychiatrische Symptomatik wie Störung des Sozialverhaltens und insbesondere sekundäre Enuresis). Bei etwa 1/3 der Kinder war die Intelligenz unterdurchschnittlich (IQ 70–85). Bei 31,5 % bestanden Defizite in der auditiven Merkfähigkeit für serielle Reize und bei 57 % fein- und grobmotorische Beeinträchtigungen. Diese Ergebnisse sind Beispiele dafür, dass neuropsychologische Befunde (Lautdiskriminationsstörungen, Aufmerksamkeitsstörungen, sprachabhängige Defizite in Merkfähigkeit und Langzeitgedächtnis) mit Sprachentwicklungsstörungen verknüpft sind. Die Mehrzahl (50–90 %) der betroffenen Kinder hat Schulleistungsprobleme und bis zu 50 % besuchten gemäß der Studie von Esser (1991) eine Förderschule. Es ist zu hoffen, dass im Rahmen der Inklusionsbemühungen neuere Erhebungen zu der Problematik von Begleitstörungen erfolgen.
Sprachentwicklungsstörungen sind definitorisches Merkmal bei den autistischen Störungen, sie sind eng korreliert mit Intelligenzminderungen und sie finden sich gehäuft beim elektiven Mutismus (weiterführend: Amorosa 1998). Bei Kindern mit geistiger Behinderung ist etwa bei 75–90 %, beim frühkindlichen Autismus (Kanner-Syndrom) etwa bei 50 % mit einer Sprachentwicklungsstörung zu rechnen. Häufig finden sich zusätzlich Echolalie, Neologismen, pronominale Umkehr, Störungen der Syntax- und Sprachmelodie (Kap. Tiefgreifende Entwicklungsstörungen).

Symptomatologie

Die klinische Phänomenologie begründet die Subgruppenbildung. Dieses Vorgehen hat jedoch auch eine Berechtigung darin, dass die Subgruppen prognostisch unterschiedlich zu beurteilen sind.

Artikulationsstörung (F80.0)

Synonyme Begriffe zur Artikulationsstörung sind Stammeln und Dyslalie. Es handelt sich um den verzögerten Erwerb des lautlichen Sprechens, der Lautproduktion (Phonemäußerung), so dass die Verständlichkeit der Sprache, dem Alter der Person nicht angemessen, beeinträchtigt ist. Auslassungen, Verzerrungen oder Ersetzungen von sprachlichen Lauten liegen außerhalb der Normvarianz. Im Alter von 6–7 Jahren werden die meisten, mit 11–12 Jahren annähernd alle Sprachlaute beherrscht (Fox 2002; Gies 2010). Im Alter von 4 Jahren ist die Sprache des Kindes normalerweise verständlich. Die Altersstufen, zu denen 90 % der Kinder die jeweiligen Sprachlaute bilden können, sind nach Largo (1999) folgendermaßen anzunehmen: bis zum Alter von
  • 4 Jahren: b, m, n, d, f, w, l in Verbindungen, pf, t, ch, sch;
  • 5 Jahren: r in Verbindungen, s in Verbindungen;
  • 6 Jahren: g, k, sch in Verbindungen, s stimmlos und stimmhaft.
Sollten zu den jeweiligen Altersstufen die jeweiligen Laute nicht vom Kind ausgesprochen werden können, so empfiehlt sich eine Sprachentwicklungsdiagnostik mit Hörprüfung. Stammeln ist im Kleinkindalter physiologisch und wird als kindgerecht und sympathisch wahrgenommen, nach dieser altersgemäßen Phase gibt es vielfach Anlass für Hänseleien.
Beim partiellen Stammeln sind nur wenige Laute, beim multiplen Stammeln eine größere Anzahl und beim universellen Stammeln nahezu alle Laute betroffen (Schwytay 2010). Die Benennung folgt der Regel, dass der griechischen Bezeichnung des Lautes die Endungen „-tismus“ oder „-zismus“ angefügt werden: z. B. Sigmatismus, Rhotazismus, Kappazismus, Gammazismus, Lamdazismus. Als „Zischlautstörungen“ bezeichnet man die Lautfehlbildungen von S-, C- und Sch-Lauten. Sie sind am häufigsten (33–54 %), am zweithäufigsten sind Laute der 3. Artikulationszone: g, k, j, ch, r (17–28 %). Beim Silbenstammeln wird der Sprachlaut z. T. isoliert richtig gebildet, in einigen Lautverbindungen jedoch gestammelt. Häufiger bestehen auch expressive Sprachschwierigkeiten.

Expressive Sprachstörung (F80.1)

Bei der expressiven Sprachstörung ist der mündliche Sprachgebrauch gestört, während das Sprachverständnis im Normbereich liegt. Allerdings sind expressive Sprachstörungen ohne jegliche rezeptive Sprachentwicklungsstörung eher selten (Veit und Castell 1992). Bei der expressiven Sprachstörung ist der aktive Wortschatz eingeschränkt, die Sprache dysgrammatisch (zur Normalentwicklung: Pelzer 2010, S. 25 ff.) Die Gesprächsführung ist erschwert, weil es nicht gelingt, den Wortschatz abzurufen, Sätze zu verbinden und Ereignisabfolgen mündlich darzulegen. An die Störung ist zu denken, wenn 2-jährige Kinder einzelne Worte nicht beherrschen oder 3-jährige Kinder keine Zweiwortsätze sprechen. Die Satzlänge ist verkürzt, die Worte sind häufiger unzutreffend, die Satzstruktur nicht altersgemäß, Wortendungen werden weggelassen; der Gebrauch von Präpositionen (Verhältniswörter: trotz, wegen usw.), Pronomina (Fürwörter: ich, du, er, sie etc) und Artikel sowie die Beugung von Verben und Substantiven ist fehlerhaft. Auch kommen Artikulationsstörungen vor. Sehr oft bestehen auch Schwierigkeiten im Sprachverständnis. Die Diagnose im Alter von 4 Jahren ist relativ stabil und die Beeinträchtigung setzt sich in das Erwachsenenalter fort. Eine altersgemäße Unterhaltung ist durch die Störung sehr erschwert, soziale, schulische und berufliche Teilhabe sind dadurch beeinträchtigt.
Der Gebrauch gestischer und mimischer Mitteilungsfähigkeit ist bei der expressiven Sprachstörung hingegen unbeeinträchtigt.
Begleitstörungen
Als Begleitstörungen sind bei Kindern im Schulalter Störungen im Sozialverhalten, emotionale Beeinträchtigungen, Überaktivität sowie Unaufmerksamkeit nicht selten. Im Vergleich zu Kontrollgruppen erscheint die Rate psychischer Begleitstörungen bis zu 4fach erhöht (Beitchman et al. 1986, 1996, 1999; Amorosa 2008). In kinder- und jugendpsychiatrischen Ambulanzen werden Kinder vorrangig im Alter zwischen 3 und 7 Jahren wegen Sprachentwicklungsstörungen vorgestellt, und in der großen Mehrzahl werden zusätzlich psychopathologische Symptome diagnostiziert.

Rezeptive Sprachstörung (F80.2)

Bei der rezeptiven Sprachstörung ist das Sprachverständnis unterhalb des dem Alter angemessenen Niveaus. In fast allen Fällen ist auch die expressive Sprache deutlich beeinträchtigt. Dabei geht es um jenes Sprachverständnis, das allein aufgrund des semantischen (Wortbedeutung-) und syntaktischen (Grammatik-, Satzstruktur-) Wissens der Sprache resultiert, sodass die Bedeutung nur aus der gehörten Äußerung und nicht einer Gestik oder dem situativen Zusammenhang entnommen wird (zur Normalentwicklung: Siegmüller 2010b, S. 29 ff.).
Die rezeptive Sprachstörung wird beim 1-jährigen Kind erkennbar, wenn es auf vertraute Namen nicht reagiert, beim 1,5-jährigen Kind, wenn es die Namen häufig vorkommender Gegenstände nicht zuzuordnen weiß oder wenn es im Alter von 2 Jahren einfachen Alltagsanweisungen nicht zu folgen versteht. Später werden grammatikalische Strukturen wie Verneinungen, Fragen und Vergleiche nicht verstanden und es können auch Stimmlage und Gestik nur mangelhaft gedeutet werden (Amorosa und Noterdaeme 2003).
Begleitstörungen
Begleitstörungen sind im Vergleich zu den anderen Sprachstörungen bei den rezeptiven Sprachentwicklungsstörungen am häufigsten. Sie sind gekennzeichnet durch Hyperaktivität und Aufmerksamkeitsstörungen, soziale Unangepasstheit und soziale Ängstlichkeit. Sehr eng sind die Zusammenhänge mit feinmotorischem Ungeschick und Leseverständnisstörungen (Amorosa 2008; Noterdaeme et al. 1988).

Stottern (F98.5)

Stottern ist eine Störung der zusammenhängenden Rede, des Sprechflusses (Suchodoletz und Amorosa 2007; Glück und Baumgartner 2010). Es ist durch Hemmungen (tonisches Stottern) und Unterbrechungen (klonisches Stottern) des Sprechablaufs charakterisiert. Es kommt zu häufigen Wiederholungen oder Dehnungen von Lauten, Silben oder Wörtern oder zu häufigem Zögern und Innehalten, was den rhythmischen Sprechfluss unterbricht. Verspannungen der Atem- und Sprechmuskulatur behindern den Redefluss. Stottern betrifft 0,6–1,5 % der Bevölkerung. Die Störung tritt bei Jungen etwa 3-mal häufiger auf als bei Mädchen, bei erwachsenen Männern 5-mal häufiger als bei Frauen.
Der Beginn des Stotterns liegt regelhaft im Alter zwischen 2 und 7 Jahren. Fast immer beginnt die Störung vor dem 10. Lebensjahr. Die Remissionsrate liegt bei 60–80 %, typischerweise kommt es zur Remission weit überwiegend vor dem 16. Lebensjahr.
Begleitstörungen
Begleitstörungen des Stotterns können motorische Bewegungen sein wie Augenzwinkern, Zittern der Lippen oder des Gesichts, ruckweise Kopfbewegungen (Tics), Atembewegungen oder Ballen der Faust. Selbstwertschwäche und Sozialängste können resultieren. Situative Belastungen und Ängste verstärken die Symptomatik. Schulische und berufliche Schwierigkeiten können auftreten.
Ätiopathogenese
Ätiopathogenetisch ist gegenwärtig die Annahme vorherrschend, dass es sich beim Stottern weniger um ein erlerntes Verhalten als um eine biologisch begründete Sprechablaufstörung handelt. Familien- und Zwillingsstudien (Konkordanzrate bei eineiigen Zwillingen bis zu 90 %) sprechen für einen genetischen Faktor. Die Disposition wird wohl häufiger von der väterlichen Familie übertragen (Es stottern 10 % der Töchter und 20 % der Söhne von Männern, die stottern). Das Risiko ist bei Verwandten 1. Grades 3-mal höher als in der Allgemeinbevölkerung. Pathogenetisch sind multifaktorielle Modelle bevorzugt (hirnorganische Disposition, Temperamentseigenschaften, psychische Belastungen). Ständige Ermahnungen zur Besserung können eine Fixierung fördern, emotionale Anspannungen verstärken das Stottern. Sprechen im Chor, mit Metronom oder Singen gelingt oft ohne Stottern.

Poltern (F98.6)

Beim Poltern ist bei hoher überstürzter Sprechgeschwindigkeit die Sprechflüssigkeit fehlerhaft, ohne dass es zu Wiederholungen oder Verzögerungen wie beim Stottern kommt. Ohne inhaltlichen Satzbezug wechseln ruckartig Sprechpausen und Sprechflut rasch und unrhythmisch zueinander. Die abwechselnden Pausen und Sprechausbrüche von Wortgruppen führen dazu, dass manche Satzmuster fehlerhaft erscheinen, weil über die grammatikalische Satzstruktur hinweggesprochen wird. Das Verschlucken von Silben und Wörtern ist typisch. Im Gegensatz zum Stottern ist es hilfreich, die Aufmerksamkeit auf das Sprechen zu richten und zum langsamen Sprechen zu ermutigen (Suchodoletz von und Amorosa 2007; Pahn 2010). Es fehlen Störungsbewusstsein und Leidensdruck. Poltern ist wie das Stottern im Vorschulalter zwischen 3 und 5 Jahren physiologisch.
Männer sind etwa 4-mal häufiger betroffen als Frauen. Ätiopathogenetisch werden erbliche Faktoren und Faktoren der biologischen Reifung des Gehirns angenommen. Als pathogenetisch relevant wird die Diskrepanz zwischen Gedanken- und Sprechablauf angesehen.

Diagnostik und Differenzialdiagnose

Die Diagnose der Sprachentwicklungsstörung erfordert eine umfassende kinder- und jugendpsychiatrische Diagnostik, die auch neuropädiatrische und pädaudiologische Untersuchungen einbezieht.
Die Untersuchungen, die hinsichtlich der expressiven und rezeptiven Sprachleistungen durchführbar sind, sind in nachfolgender Übersicht zusammengefasst.
Sprachdiagnostik bei Patienten mit Verdacht auf eine Sprachverständnisstörung
Bei allen Patienten
  • Sprachverständnis
    • Lautdiskrimination
    • Wortverständnis
    • Satzverständnis
    • Textverständnis
  • Aktive Sprache
    • Wortschatz
    • Wortfindung
    • Grammatik
    • Darstellung von Zusammenhängen
  • Sprechen
    • Sprechatmung
    • Stimme
    • Artikulation
    • Verständlichkeit
    • Redefluss
  • Kommunikation
    • Interesse an Kommunikation
    • Differenziertheit
    • Sprachliche Möglichkeiten
Fallweise
  • Lesen
    • Buchstabe-Laut-Zuordnung
    • Lesefertigkeit
    • Leseverständnis
  • Schreiben
    • Rechtschreibung
    • Text erstellen
Die Diagnosestellung erfordert eine Diskrepanz von 1 1/2 Standardabweichungen zum Mittelwert der Altersgruppe in Sprachproduktion oder Sprachverständnis. Eine ebensolche Diskrepanz zum Intelligenzquotienten wird in ICD-10, nicht jedoch nach DSM-5 erwartet (Evidenzgrad III).
Von Suchodoletz und Höfler (1996) konnten nachweisen, dass Kinder mit normaler Sprachentwicklung in Sprachentwicklungstests als auffällig erscheinen können und umgekehrt, dass klinisch signifikant sprachgestörte Kinder in den Testverfahren Normwerte erreichen (weiterführend: Suchodoletz von und Amorosa 2007; Amorosa et al. 2007).
Kinder mit niedrigen Werten in Sprachentwicklungstests müssen nicht notwendigerweise klinisch in der Sprache auffällig wirken. Umgekehrt: Auffällige Testwerte beweisen noch keine Sprachentwicklungsstörung. Daher gilt: Nach wie vor sind das klinische Urteil und die explorativ und anamnestisch erfasste Alltagserfahrung diagnostisch richtungsweisend.

Diagnostik

Die störungsspezifische Diagnostik beinhaltet im Einzelnen:
  • Beobachtung des Sprech- und Sprachverhaltens des Kindes bzw. Jugendlichen: Beobachtung des Sprechverhaltens im Spiel, im Gespräch, beim Lesen, Zählen, bei rhythmischem und nichtrhythmischem Sprechen;
  • Exploration der Eltern: hinsichtlich Häufigkeit, Intensität und situativer Variabilität der Sprachauffälligkeiten; Erfassen der Normerwartungen und der erzieherischen Bewertung;
  • Exploration der Entwicklungsgeschichte: Sprachentwicklung, Beginn der Symptomatik und die Erfassung der Lebenssituation zum Zeitpunkt des Beginns; Fluktuationen auch in Abhängigkeit von Belastungssituationen; familiäres Vorkommen von Sprachentwicklungsstörungen und Sprechstörungen;
  • Exploration von psychiatrischer Komorbidität und Begleitstörungen: Erfassen von psychischen Störungen, von Vermeidungsreaktionen, Entwicklung von Selbstwertgefühl; Frage nach sozialen Ängsten und psychosomatischen Beschwerden;
  • Exploration hinsichtlich störungsrelevanter Rahmenbedingungen: die Erfahrung von Hänselei und Ablehnung durch die Sprech- oder Sprachstörung; Probleme der sozialen Integration in Kindergarten, Schule und Beruf; Exploration der Motivation und der faktischen Möglichkeiten zur Therapie;
  • internistische und neurologische Untersuchungen: Diese beinhalten stets eine pädaudiologische Diagnostik;
  • Intelligenzdiagnostik (in der Regel sprachfreie Verfahren);
  • spezifische Sprachentwicklungsdiagnostik.
Begleitstörungen
Die Diagnostik von Begleitstörungen erfolgt durch den psychopathologischen Befund, ergänzt durch Anamnese, Exploration und den Einsatz von Verhaltensfragebogen (z. B. Child Behaviour Checklist/CBCL, Döpfner et al. 1991).
Testverfahren
Sprachtests
Im Säuglings- und Kleinkindalter kommen als Testverfahren u. a. folgende Screening-Verfahren in Frage:
  • Sprachentwicklungstest für 2-jährige Kinder (SETK-2, Grimm 2000)
  • Sprachentwicklungstest für 3- bis 5-jährige Kinder (SETK-3–5, Grimm und Doil 2001)
  • Screeningverfahren zur Erfassung von Sprachentwicklungsverzögerungen (Heinemann und Höpfner 1993).
Rezeptive Sprachfunktionen erfasst der psycholinguistische Sprachverständnis- und Sprachentwicklungstest (Wettstein 1997) und der Sprachentwicklungstest für das Vorschulalter ist der KISTE (Häuser et al. 1994).
Im Grundschulalter kommt ergänzend der Heidelberger Sprachentwicklungstest (Grimm und Schöler 1991) in Frage.
Weitere sprachdiagnostische Verfahren zur Erfassung der expressiven und rezeptiven Sprache sind:
  • der aktive Wortschatztest (AWST-R, Kiese-Himmel 2005),
  • die evozierte Sprachdiagnose grammatischer Fähigkeiten bzw. deren Revision (ESGRAF-R: modularisierte Diagnostik grammatischer Störungen, Motsch 2009),
  • die Basisdiagnostik für umschriebene Entwicklungsstörungen im Vorschulalter (BUEVA, Esser et al. 2002) und
  • die Basisdiagnostik umschriebener Entwicklungsstörungen im Grundschulalter (BUEGA, Esser et al. 2007).
Nonverbale Intelligenztests
Zur Erfassung der nonverbalen Intelligenz bieten sich folgende Tests an:
  • Nonverbaler Intelligenztest (SON – R 21/2-7, Tellegen et al. 2007),
  • Coloured Progressive Matrices (CPM, Bulheller und Häcker 2002).

Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sind abzugrenzen:
  • physiologische Varianten altersgemäßer Sprachentwicklung,
  • Hörstörungen,
  • geistige Behinderung,
  • Dysarthrien: motorische Beeinträchtigung wie z. B. bei Zerebralparese,
  • emotionale Störungen,
  • erworbene Sprachstörungen (Deprivation),
  • Sprachverlustsyndrome infolge von erworbenen Hirnschädigungen (Aphasien),
  • elektiver Mutismus (Sprechverweigerung bei erhaltenem Sprachvermögen).

Verlauf und Prognose

Verlauf und Prognose sind bei den einzelnen Subgruppen der Sprachstörungen unterschiedlich. Dabei ist die Prognose hinsichtlich der Sprachstörung selbst und hinsichtlich der psychischen Entwicklung und sozialen Integration zu unterscheiden.
Sprachentwicklungsstörungen unterliegen einer spontanen Remissionsrate, sodass sie generell im Erwachsenenalter und in der Adoleszenz seltener als im Kindesalter diagnostiziert werden.
Kinder mit leichten oder mäßigen Sprachentwicklungsstörungen überwinden diese regelhaft noch im Vorschulalter (Suchodoletz 2004; Amorosa 2008; Siegmüller und Bartels 2010). Im Schulalter machen sich jedoch auch bei Kindern, die im Vorschulalter leichte und mäßige Sprachstörungen hatten, relativ häufiger als bei nicht sprachentwicklungsgestörten Kindern Schwierigkeiten beim Erlernen des Lesens, Schreibens, Rechtschreibens und des Rechnens bemerkbar. Bei etwa 60–80 % der Kinder mit Lese-Rechtschreib-Problemen lassen sich anamnestisch Sprachentwicklungsstörungen nachweisen.
Eine bessere Prognose ist bei geringeren Schweregraden und höherem IQ zu erwarten.

Vergleich der Störungen

Die Artikulationsstörung (Stammeln, Dyslalie) hat hinsichtlich der Sprachfunktion die beste Prognose, während die rezeptiven Sprachentwicklungsstörungen eine relativ geringe Remissionsrate und eine hohe Resistenz gegenüber Therapiemaßnahmen haben (Rutter et al. 1992; Amorosa 2008). Nach den Ergebnissen der epidemiologischen Studien in Mannheim waren 60 % der rezeptiv Sprachgestörten auch lese- und rechtschreibschwach. Über 90 % der betroffenen Schüler hatten schwerwiegende Schulleistungsprobleme, 50 % besuchten eine Sonderschule für Lernbehinderte und nur 9 % bewältigten Gymnasium oder Realschule. In den Intelligenztestverfahren war eine extrem hohe Differenz zwischen relativ schlechter verbaler und relativ besserer nonverbaler Intelligenztestleistung festzustellen. Häufig fanden sich Schwächen des Kurzzeitgedächtnisses, der Konzentration und im Lösungsstil von kognitiven Aufgaben. Im Alter zwischen 8 und 13 Jahren kam es bei nur 12 % zu einer signifikanten Verbesserung (Esser 1991).
Kinder mit expressiven Sprachentwicklungsstörungen und gutem Sprachverständnis haben eine bessere sprachliche Prognose als Kinder, die sowohl rezeptive als auch expressive Sprachstörungen haben (Whitehurst und Fischel 1994; Esser und Schmidt 1993; Esser 1992).

Begleitstörungen

Die Komorbiditätsrate ist bei Sprachentwicklungsstörungen erhöht. Bei leichten und mäßigen Sprachstörungen ist mit einer normalen schulischen und beruflichen Laufbahn zu rechnen. Bei schwergradigen Sprachentwicklungsstörungen ist davon auszugehen, dass sie sich insbesondere unter der Therapie sowohl hinsichtlich der expressiven als auch rezeptiven Funktionen verbessern. Dennoch werden etwa 90 % der Patienten noch im Jugendalter signifikant unter der Norm bleiben und auf sonderpädagogische Maßnahmen angewiesen sein. In der epidemiologischen Studie der Arbeitsgruppe von Esser u. Schmidt waren 60 % der Kinder mit Sprachentwicklungsstörungen im Alter von 13 Jahren psychisch auffällig. Diese Rate verminderte sich im Alter von 18 Jahren auf etwa 1/3. Die psychopathologischen Störungen erscheinen insgesamt unspezifisch. Beobachtet wurden Sozialstörungen, hyperkinetische Syndrome, Einnässen, Essstörungen, Tics, insbesondere im Grundschulalter, während im Jugendalter die Sozialstörungen häufiger wurden (Esser 1991, 1998).

Therapie

Vor dem 4. Lebensjahr ist die Indikation zur Therapie nur bei sehr schweren Entwicklungsstörungen der Sprache gegeben. In der Regel ist in früherem Alter die notwendige Kooperation des Kindes für systematische Übungsbehandlung nicht zu erreichen.
Die Sprachbehandlung hängt von Art und Schweregrad der Sprachstörung und dem Entwicklungsstand des Kindes ab. Zudem sind die assoziierten Störungen zu beachten wie etwa Intelligenzminderung, autistische Symptomatik oder sekundäre psychische Störungen.

Setting

Alle Entwicklungsstörungen bedürfen einer Einzeltherapie oder Behandlung in kleiner Gruppe. In der Regel ist eine ambulante logopädische Behandlung oder Behandlung durch einen Sprachheillehrer indiziert. Wenn erzieherische oder psychiatrische Schwierigkeiten assoziiert sind, so können neben der regelhaft ambulanten Behandlung auch teilstationäre oder stationäre Behandlungsmaßnahmen erforderlich sein.
Weitere – seltene – Indikationen für eine teilstationäre oder stationäre Behandlung sind im Einzelfall schwerwiegende Sprachentwicklungsstörungen, bei denen die Kinder noch gar nicht oder unverständlich sprechen sowie schwerste Sprachverständnisstörungen, wenn diese auch noch im Schulalter trotz ambulanter Therapie bestehen und das schulische Fortkommen entscheidend behindern.
Ist aufgrund der Begleitstörungen in der Motorik wie auch im psychischen Bereich (hyperkinetisches Syndrom, emotionale Störung, Störung des Sozialverhaltens) eine integrierte Therapie, die ambulant für eine Familie überfordernd wäre, notwendig, so ist eine stationäre Behandlung mit adäquater Beschulung angezeigt, sofern dies wohnortnah möglich ist.
Jugendhilfemaßnahmen kommen in Frage, wenn die sprachlichen Beeinträchtigungen eine begabungsadäquate schulische Eingliederung behindern und daher eine drohende oder manifeste „seelische Behinderung“ gemäß § 35a SGB VIII zu bejahen ist.

Therapeutisches Vorgehen

Die allgemeinen Behandlungsrichtlinien über alle Störungsbilder hinweg beinhalten:
  • Information der Eltern und des Kindes über die Diagnose; ebenso Aufklärung der Erzieher und Lehrer.
  • Beratung und Anleitung der Eltern hinsichtlich der gezielten sprachlichen Alltagsförderung. Vermeidung von Kritik am Sprechen des Kindes. Dies ist insbesondere bei Kleinkindern unerlässlich und auch vorrangig. Erst ab dem Kindergartenalter sind Kinder mit Sprachbeeinträchtigung einer systematischen Therapie „im Labor“ gewachsen.
  • Die Sprachtherapie ist regelhaft zunächst Einzeltherapie. Nach Erreichen einer hinreichenden Kommunikationsfähigkeit können ein 2. und 3. Kind und schließlich Kindergruppen hinzugezogen werden.
  • Die Förderung des Sprachverständnisses ist vorrangig gegenüber der Verbesserung der expressiven Sprache.
  • Die Verbesserung der Artikulation ist dazu relativ nachrangig und hat auch die bessere Spontanprognose. Laut- und Diskriminationsübungen, Training der Mundmotorik.
  • Neben der Behandlung der Sprachstörung ist von Anfang an die Therapie psychiatrischer und auch anderer Entwicklungsstörungen (der Motorik, des Lesens und Rechtschreibens) im Auge zu behalten.
  • Die Therapie muss regelmäßig und systematisch durchgeführt werden.
  • Didaktisch beinhaltet die Sprachtherapie einerseits eine streng funktionelle verhaltensmodifikatorische Übungsbehandlung und andererseits eine „ganzheitliche“ Sprachförderung durch systematisches sprachliches Schulen in verschiedenen Lebensbereichen des Kindes (Weiterführend: Amorosa et al. 2007; Linderkamp und Brack 2008).

Therapieschritte

Die Therapieschritte sind verhaltenstherapeutisch und heilpädagogisch konzipiert und orientieren sich an der ontogenetischen Sprachentwicklung. Sie lassen sich mit folgenden Schritten kennzeichnen (nach Esser 1998):
  • Beginn auf dem Sprachniveau des Kindes;
  • bei stark beeinträchtigten Kindern imitiert zunächst der Therapeut die sprachlichen Äußerungen, Tonfall und Sprachrhythmus des Kindes;
  • der Therapeut
    • verstärkt umgekehrt Versuche des Kindes, die Sprache des Therapeuten nachzuahmen;
    • kommentiert mit einfachen Worten das aktuelle Tun und Spielen des Kindes;
    • kommentiert mit einfachen Worten das situative Geschehen, auf das die Aufmerksamkeit des Kindes gerichtet ist;
    • reagiert nicht auf gestische oder mimische Wunschäußerungen, sondern nur auf sprachlich geäußerte Wünsche;
    • erweitert die sprachlichen Äußerungen des Kindes, indem er etwa Einzelworte in eine Satzaussage bringt (Kind: „Sonne“, Therapeut: „Die Sonne scheint“);
    • verstärkt sprachliche Äußerungen des Kindes;
    • erweitert semantisch (Kind: „Es regnet“, Therapeut: „Ja, die Sonne scheint nicht“);
    • schreitet in seinem Üben von Leichtem zu Schwierigerem fort und beachtet bei dem Übungsmaterial die Interessen des Kindes.
Eine ausführliche Darstellung der verhaltenstherapeutischen Interventionsmöglichkeiten haben Kern und Schlup (2008) und Suchodoletz (2001a, b, 2002) gegeben.

Behandlung des Stotterns

Die Behandlung des Stotterns beinhaltet über die genannten Prinzipien hinaus besondere Techniken (Glück und Baumgartner 2010; Suchodoletz von und Amorosa 2007). Primäres Ziel ist auch hier das Verhindern des Stotterns, sekundär die Einstellung zur eigenen Störung und die Behandlung von psychischen Begleitstörungen zu verbessern. Die Übungsbehandlung ist wiederum altersabhängig und von der individuellen Problemkonstellation bestimmt. Wichtig ist die Abstimmung mit den Eltern und den Bezugspersonen in Kindergarten bzw. Schule.
Vor dem Einschulungsalter
Dann beschränkt sich die Behandlung in der Regel auf eine Erziehungsberatung der Eltern. Diese lernen, sich dem Kind dann zuzuwenden, wenn die Sprache fließend ist und eine – insbesondere strafende – Zuwendung auf das Stottern zu vermeiden.
Frühes Schulalter
Im frühen Schulalter werden die Eltern in der Regel angeleitet, mit dem Kind zu üben, stotterfrei Sätze nachzusprechen, Fragen zu beantworten und zu erzählen und dabei stotterfreies Sprechen systematisch zu bestärken.
Zweite bis dritte Grundschulklasse
Etwa ab der 2. oder 3. Grundschulklasse ist eine spezifische Stottertherapie „im Labor“ indiziert. Dazu gehören eine Rhythmisierung und Prolongierung des Sprechens (etwa mit Hilfe des Metronoms), Entspannungsübungen (systematische Desensibilisierung von Ängsten, Entspannung nach Jacobson) oder auch apparatives Biofeedback. Darüber hinaus können bei älteren Kindern Atemübungen hinzukommen. In der Regel ist die Übertragung der im Labor erreichten Übungsfortschritte in den gewöhnlichen Alltag schwierig. Daher kommt es darauf an, Eltern und auch außerfamiliäre Bezugspersonen (Lehrer) in die Beratung einzubeziehen. Medikamentös sind im Einzelfall Tranquilizer und Neuroleptika hilfreich.

Evaluation

Literaturübersichten sprechen für eine Effektivität der sprachtherapeutischen Verfahren (Brack and Volpers 1999; Suchodoletz 2002). Generell kann für die Wirksamkeit der Behandlungsansätze im Vorschulalter ein Evidenzgrad von II angenommen werden. Bei Artikulationsstörungen ist der Nachweis der Wirksamkeit der Therapie aber auch die Spontanremission relativ günstig. Bei der Stottertherapie sind die Generalisierungen in die Alltagssituationen oft unbefriedigend und Rückfälle häufig. Der Nachweis von Therapieeffekten bei Sprachentwicklungsstörungen ist aus methodischen Gründen bereits schwierig. Immer wieder sind dabei Entwicklungsfortschritte von Stillstand und auch sprachlichen Rückentwicklungen unterbrochen.

Umschriebene Entwicklungsstörungen schulischer Fertigkeiten

Definition

Die Entwicklungsstörungen schulischer Fertigkeiten umfassen Lese- und Rechtschreibstörungen, Rechenstörungen und ihre Kombinationen. Ihnen ist nach ICD-10 gemeinsam:
  • Ein Beginn, der in der Kindheit liegt (spätestens bis zur 5. Schulklasse erkennbar),
  • eine enge Kopplung mit der biologischen Reifung des zentralen Nervensystems,
  • ein stetiger Verlauf ohne Remissionen und Rezidive.
Charakteristischerweise nimmt die Ausprägung der Funktionsbeeinträchtigung mit dem Älterwerden der Kinder ab, obgleich bei vielen Betroffenen Beeinträchtigungen bis in das Erwachsenenalter hinein verbleiben.
Die Schwierigkeiten im Erlernen des Lesens, Rechtschreibens und Rechnens bestehen trotz hinreichender allgemeiner Intelligenz und normaler familiärer und schulischer Lernanregungen. Das Versagen ist nicht durch eine „klassische“ neurologische oder andere Erkrankung oder Behinderung, Seh- oder Hörstörung erklärbar.
Die schulischen Fertigkeiten sind nicht allein Funktion der biologischen Reifung. Das Leistungsniveau ist auch von familiärer und schulischer Förderung und individuellen Merkmalen des Kindes abhängig. Umschriebene Entwicklungsstörungen schulischer Fertigkeiten treten häufig zusammen mit anderen klinischen Störungen auf, wie z. B. Aufmerksamkeitsstörungen oder Störungen des Sozialverhaltens, Entwicklungsstörungen der Motorik, des Sprechens und der Sprache.
Die Definition beinhaltet, dass die Lernprobleme die schulischen Leistungen oder die alltägliche Bewältigung von Alltagsaufgaben, bei denen Lese-, Rechen- und Schreibfähigkeiten benötigt werden, gravierend beeinträchtigen. Auch in standardisierten psychometrischen Tests entsprechen die Leistungen nicht der Altersnorm, der Schulbildung und dem Intelligenzniveau.
Folgende diagnostische Kriterien gelten nach DSM-5 für die Entwicklungsstörung schulischer Fertigkeiten (Falkai und Wittchen 2015, S. 90–92):
A.
Die Schwierigkeiten beim Erlernen der grundlegenden schulischen Fertigkeiten sind anhaltend und deren Beginn liegt in der Schulzeit.
 
B.
Die Leistung in den betroffenen Lernbereichen liegt deutlich unter dem Durchschnitt der Altersgruppe.
 
C.
Die Lernschwierigkeiten treten zumindest bei einem Großteil der Betroffenen in der ersten Schuljahren auf.
 
D.
Die Lernschwierigkeiten sind nicht die Folge von allgemeiner intellektueller Entwicklungsstörung, Seh- oder Hörstörungen, neurologischen oder motorischen Störungen. Sie sind auch nicht erklärt durch fehlende oder mangelhafte Unterrichtung und allgemein ungünstige Lebensbedingungen, die das Lernen grundsätzlich behindern (z. B. Schulabsentismus).
 

Unterschiede zwischen ICD-10 und DSM-5

Eine „Störung des schriftlichen Ausdrucks“ wird in DSM-5 als eigenständige Störung klassifiziert. Kennzeichnend ist eine Kombination von Schwierigkeiten beim Verfassen schriftlicher Texte:
  • Grammatik- und Interpunktionsfehler,
  • schlechte Strukturierung der Texte,
  • Rechtschreibfehler oder unleserliche Handschrift.
Eine umschriebene Rechtschreibstörung wird in DSM-5 nicht gesondert definiert.

Epidemiologie

Die Schriftsprache und die Mathematik sind wesentliche Voraussetzungen für kulturelle Entwicklungen gewesen und bis heute sind beide – in dieser Vollendung nur dem Menschen gegebene Fertigkeiten – Grundlage von Wissenschaft und Kultur (für die Kulturgeschichte der Zahl siehe: Menninger 1979; Ifrah 1986; für die Geschichte der Schriftsprache siehe: Földes-Papp 1987; Haarmann 1991; Kuckenburg 1989). Die Legasthenie kommt in allen Sprachen vor, auch in der chinesischen Sprache (Mc Bridge-Chang et al. 2008; Warnke et al. 2012); die Rechenstörung ist sehr wahrscheinlich auch transkulturell gegeben.
Die Angaben zur Häufigkeit der Entwicklungsstörungen sind abhängig von den diagnostischen Verfahren, den Definitionen und transkulturellen Besonderheiten, was unterschiedliche Häufigkeitsangaben erklärt. In klinischen Stichproben wurden bei bis zu 30 % der Patienten Entwicklungsstörungen diagnostiziert. Die Prävalenz der Entwicklungsstörungen schulischer Fertigkeiten wird auf etwa 10–15 % geschätzt. Für die Lese- und Rechtschreibstörungen konvergieren die Prävalenzschätzungen bei 4–7 %, für die Rechenstörungen werden bis zu 6 % angenommen. In einer vollständigen Inanspruchnahmepopulation von Schülern zwischen 6 und 18 Jahren fanden sich 8 % mit umschriebener Lese-Rechtschreibstörung (Remschmidt und Walter 1989), in der von Esser (1991) untersuchten Stichprobe ergab sich eine Prävalenz von 2,7 %. Am häufigsten wird die Diagnose bei den 9- bis 12-Jährigen gestellt.

Einflussvariablen

Eine familiäre Häufung ist ausgeprägt. Entwicklungsstörungen schulischer Fertigkeiten treten bei Verwandten 1. Grades häufiger auf als in der Allgemeinbevölkerung.
Bei der Lese-Rechtschreibstörung sind in klinischer Population 60–80 % der Betroffenen männlich (Rutter et al. 2004), in allgemeinen Populationsstudien war das Geschlechterverhältnis allerdings weniger unterschiedlich. Bei Rechenstörungen findet sich ein ausgeglichenes Geschlechterverhältnis (von Aster 2008). Die familiären Häufungen sind wesentlich genetisch bestimmt.
Zusammenhänge mit der sozialen Schicht stellen sich mehr oder weniger ausgeprägt dar. Dabei muss offenbleiben, inwieweit Schichtvariablen eine ausschlaggebende Bedeutung im Einzelfall zukommen kann. Definitorisch ist allerdings ausgeschlossen, dass die Entwicklungsstörungen primär durch psychosoziale Faktoren determiniert sind. Vielmehr ist erwiesen, dass Personen in Folge schwergradiger Entwicklungsstörungen geringere Bildungs- und Berufschancen haben.

Ätiopathogenese

Die Faktoren, die für Ätiologie und Pathogenese der Entwicklungsstörungen schulischer Fertigkeiten angenommen werden, wurden bereits in der Einleitung angesprochen.
Rechenstörung
Die Rechenstörung wird mit vorwiegend genetisch gegebenen Besonderheiten zerebraler Netzwerke zur Informationsverarbeitung für Zahlen, Mengen, mit Zahlen verbundenen räumlichen Vorstellungen und sprachlichen Repräsentationen erklärt.
Lese-Rechtschreibstörung
Übung im Lesen und Rechtschreiben, die Qualität des Unterrichts und die allgemeinen Lernbedingungen eines Kindes beeinflussen die schriftsprachlichen Fertigkeiten. Defizite dieser Einflüsse beeinträchtigen das Lese- und Rechtschreibvermögen, sie erklären – von schweren Deprivationen abgesehen – die Legasthenie jedoch kaum ursächlich (Klicpera und Gasteiger-Klicpera 1995).
Als ursächlich werden sowohl für Rechenstörung als auch für Legasthenie genetische und nichtgenetische hirnorganisch determinierte Besonderheiten der zerebralen Informationsverarbeitung angesehen.

Genetische Einflüsse

Familienuntersuchungen sprechen für einen polygenen, überwiegend autosomal-dominanten Erbgang mit geschlechtsspezifischer Penetranz bei zumindest einer wesentlichen Subgruppe der Lese-Rechtschreibstörungen. Bei Personen mit Legasthenie haben 45–55 % der Geschwister und 22–32 % der Eltern die gleiche Symptomatik. Zwillingsstudien zeigen eine signifikant erhöhte Konkordanz bei eineiigen gegenüber zweieiigen Zwillingen. Replizierte molekulargenetische Befunde sprechen für Genorte auf den Chromosomen 1, 2, 3, 4, 6, 11,15, 18 sowie dem X-Chromosom. Insbesondere sind die Regionen 15q21, 6p21–p22 und 2p15–p16 mehrfach bestätigt. Es ändert sich die Datenlage dazu nahezu täglich und die einzelnen genetischen Korrelate erklären jeweils nur eine geringe Varianz. Aufschlussreich ist allerdings, dass alle bislang identifizierten Gene – gemäß Tierexperimenten – neuronale Migrationsprozesse während der embryonalen Hirnentwicklung steuern. Der Befund verweist auf hirnstrukturelle Besonderheiten, die mit Legasthenie korrelieren (Schumacher et al. 2006a, b; Warnke und Schulte-Körne 2008; Scerri und Schulte-Körne 2010; Warnke et al. 2012).
Für die Rechenstörung wird eine genetische Beeinflussung durch Familien- und Zwillingsstudien sowie durch molekulargenetische Befunde nahegelegt (Alarcon et al. 1997; Docherty et al. 2010). Auch für die Rechenstörung sind polygenetische Assoziationen gegeben. Der Erfolg aus Unterrichts- und Therapiestudien lässt den Schluss zu, dass Didaktik und allgemeine Lernbedingungen dazu beitragen, das Ausmaß der Beeinträchtigung zu beeinflussen.

Hirnstrukturelle Korrelate

Hirnanatomische und neurohistologische Post-mortem-Untersuchungen bei Personen mit Legasthenie verwiesen betont linkshemisphärisch auf abnorme Zellgruppen (Ektopien), eine veränderte kortikale Architektur und abnorme Gefäßbildungen, wobei insbesondere die zerebralen Netzwerke des Gyrus angularis und Gyrus supramarginalis linkshemisphärisch betroffen sind. Diskutiert werden auch abnorme zerebrale Symmetrieverhältnisse in Hirnregionen, die für die sprachliche Informationsverarbeitung relevant sind (Planum temporale; Galaburda et al. 1985), sowie Deviationen des Corpus callosum (Njiokiktjien 1994). Die Befunde konnten teils nicht eindeutig repliziert werden, sodass vorläufig ein „hirnanatomischer Marker“ der Lese-Rechtschreibstörung nicht gesichert ist.
Bei der Rechenstörung sind hirnstrukturell die beidseitigen Parietalregionen (semantische Zahlenverarbeitung) und links fronto-temporale und okzipitale Netzwerke für Rechenoperationen relevant (Ashkenazi et al. 2012; Aster und Lorenz 2013; Aster 2008; Vogel und Ansari 2012).

Hirnfunktionelle Korrelate

Neurometabolische Korrelate
Bei der Lese-Rechtschreibstörung summieren sich Ergebnisse in Form von Minderaktivierungen in temporo-parietalen und temporo-okzipitalen zerebralen Regionen. In der Zusammenschau mit den erwiesenen klinischen Defiziten in der Sprachentwicklung sprechen die hirnfunktionellen Korrelate für eine kausale Bedeutung von Besonderheiten der sprachlichen Informationsverarbeitung und den dazu relevanten zerebralen Netzwerken (Paulesu et al. 1996, 2001; Temple et al. 2003; Shaywitz et al. 2006; weiterführend Gabrieli 2009). Einige Befunde bildgebender Verfahren verweisen auf mögliche Störungen der visuellen Informationsverarbeitung im Zusammenhang mit dem magnozellulären visuellen Subsystem (Eden et al. 1996). Dabei wird angenommen, dass bei einem Teil der lese-rechtschreib-schwachen Personen die funktionelle Verbindung zwischen anterioren und posterioren Spracharealen wie etwa der Wernicke- und Broca-Region „geschwächt“ ist, möglicherweise aufgrund struktureller Unterschiede in der weißen Substanz (Klingberg et al. 2000; Warnke et al. 2012).
Neurophysiologische Korrelate
Hirnelektrische Befunde verweisen bei der Legasthenie auf Störungen zentralnervöser Verarbeitung betont links zentro-temporo-parieto-okzipital (Warnke 1990; Scheuerpflug et al. 2004). Eine Vielzahl der hirnelektrischen Befunde bei Personen mit Legasthenie zeigen Abweichungen in der frühen Phase der visuellen Schriftverarbeitung (Helenius et al. 1999; Maurer et al. 2007), der auditorischen Lautverarbeitung (Schulte-Körne et al. 1998; Maurer et al. 2009) oder auch der semantischen Prozessierung (Neville et al. 1993).
Bemerkenswert ist, dass die hirnanatomischen, hirnhistologischen, stoffwechselkorrelierten, hirnelektrischen und schließlich auch neuropsychologischen Untersuchungsbefunde bei Legasthenie auf Regionen der dominanten Hemisphäre verweisen, die für die Verarbeitung sprachlicher und visueller Informationen bedeutsam sind.
Neuropsychologische Korrelate
Neuropsychologische Untersuchungen sprechen ebenfalls für eine Störung sprachlicher Informationsverarbeitung bei Personen mit Lese-Rechtschreibstörung. Zumindest lassen sich bei 60–80 % der betroffenen Personen Sprachentwicklungsstörungen (z. B. Wortfindungsstörungen, Dysgrammatismus, Schwächen im sprachlichen Gedächtnis) nachweisen. Als prognostisch aussagekräftig gelten Schwächen der sog. phonologischen Bewusstheit. Die Personen haben Schwierigkeiten, Worte in ihre lautlichen Teile zu zerlegen und Laute (Phoneme) den Schriftzeichen (Graphemen) zuzuordnen, Reime zu erkennen oder Laute zu unterscheiden.
Störungen der visuellen Informationsverarbeitung werden für etwa 5–10 % der lese-rechtschreib-schwachen Personen angenommen. Schließlich können viele Befunde unter das Erklärungsmodell subsumiert werden, dass bei einer Subgruppe der Personen mit Lese-Rechtschreibstörung der Übersetzungsvorgang von visuell-schriftsprachlicher Information (gedrucktes Wort) in akustisch-verbalsprachliche Information (gehörtes Wort) gestört ist.
Bei der Rechenstörung sind – nach Befunden zerebraler Bildgebung – ebenfalls Besonderheiten der Informationsverarbeitung zwischen kortikalen Netzwerken gegeben (Vogel und Ansari 2012). Neuropsychologisch spiegelt sich dies darin wider, wenn es den Betroffenen z. B. trotz intensiver Lernbemühung nicht gelingt, „automatisch“ zwischen Ziffer „4“ und der zugehörigen Menge oder der Messstrecke 4 cm eine Verbindung herzustellen, die an sich als „angeboren“ anzusehen ist.

Weitere Erklärungsansätze

Neben den benannten Erklärungsansätzen werden für die Lese-Rechtschreibstörung weiterhin diskutiert:
  • ein gestörter Aufbau funktioneller Hemisphärendominanz,
  • eine Störung des intra- und interhemisphärischen Informationsflusses,
  • eine gestörte Sehfunktion (wahrscheinlich jedoch sekundär),
  • Störungen der Aufmerksamkeit,
  • eine Beeinträchtigung der sequenziellen Reizverarbeitung,
  • Schwächen des Gedächtnisses, die als Wortfindungsstörung, verlangsamtes Memorieren oder als ungenügende Wiederholungsstrategien erkennbar werden.
Für das Verständnis der Befähigung zum Rechnen hat das Triple Code Modell (Dehaene 1992) Anerkennung gefunden. Demnach wird angenommen, dass Zahlen in unterschiedlicher Weise hirnfunktionell codiert sind: als Zahlwort (zwei; ermöglicht Zählen und Kopfrechnen), als arabische Ziffer (2; ermöglicht schriftliches Rechnen oder das Erkennen von gerader und ungerader Zahl) und als Ort auf einem Zahlenstrahl, der es ermöglicht relativ Größen- und Mengenunterschiede zu erkennen. Rechenstörungen müssten sich dann ergeben, wenn solche Repräsentationen nicht vollständig gegeben sind oder die Verbindungen zwischen den örtlich in verschieden zerebralen Netzwerken repräsentierten Codierungen beeinträchtigt sind.

Symptomatologie

Lese- und Rechtschreibstörungen

Die Lesestörung ist durch folgende Fehler gekennzeichnet:
  • Auslassen, Ersetzen, Verdrehen oder Hinzufügen von Worten oder Wortteilen,
  • verlangsamtes Lesetempo,
  • Startschwierigkeiten beim Vorlesen, langes Zögern oder Verlieren der Zeile im Text,
  • ungenaues Phrasieren,
  • Vertauschen von Wörtern im Satz oder von Buchstaben (Lautfolgen) in den Wörtern.
Hinzu kommen Mängel im Leseverständnis. Gelesenes kann nur relativ schlecht wiedergegeben werden und aus dem Gelesenen werden weniger leicht Schlüsse gezogen und Zusammenhänge herausgefunden.
Rechtschreibfehler
Die Rechtschreibfehler sind – ebenso wie die Lesefehler – vom schulischen Entwicklungsstand des Kindes abhängig. Eine Fehlertypologie lässt keine Definition zu. Allerdings lassen sich immer wieder folgende Fehlerformen finden:
  • Reversionen (Verdrehungen von Buchstaben im Wort: b-d, p-q),
  • Reihenfolgefehler (Umstellungen von Buchstaben im Wort),
  • Auslassungen von Buchstaben oder Wortteilen,
  • Einfügungen von falschen Buchstaben oder Wortteilen,
  • Regelfehler (z. B. Dehnungsfehler, Fehler in Groß- und Kleinschreibung),
  • sog. Wahrnehmungsfehler (Verwechslung von d-t, g-k usw.),
  • Fehlerkonstanz: Ein und dasselbe Wort wird auch nach vielfältiger Übung immer wieder unterschiedlich fehlerhaft – gelegentlich auch einmal richtig – geschrieben.
Unter therapeutischen Gesichtspunkten erscheint eine Einteilung nach der Fehlerart hilfreich:
  • Phonemfehler als Verstöße gegen die lautgetreue Schreibung (Phonem-Graphem-Zuordnungsprobleme sowie Probleme bei der Wortdurchgliederung: Auslassungen, Reversionen, Hinzufügungen, umgangssprachlich bedingte Schreibweisen);
  • Regelfehler als Verstöße gegen die regelhaften Abweichungen von der lautgetreuen Schreibung (Ableitungsfehler, Groß- und Kleinschreibungsfehler);
  • Speicherfehler oder Merkfehler als Verstöße gegen die regelhaften Abweichungen, da es sich hierbei vorwiegend um Ausnahmen handelt;
  • Restfehler.
Auftreten der Fehler
Die Fehler treten besonders beim ungeübten Diktat und beim spontanen Schreiben (z. B. Aufsatz) auf. Das Abschreiben kann u. U. fehlerlos sein. Auch sind die Kinder regelhaft in der Lage, die Worte verbalsprachlich exakt artikuliert auszusprechen, während sie das Wort in der Buchstabenfolge falsch schreiben.
Kinder, die leicht auswendig lernen, vermögen die Lese- und auch Rechtschreibschwierigkeiten nicht selten bis in die 3. Klasse hinein zu kompensieren, solange nicht ungeübte Schriftsprachleistungen und Aufsätze abgefragt werden. Die Kinder sind meist nicht in der Lage, ihre Rechtschreibfehler visuell zu erkennen und sich zu korrigieren.
Die Korrelationen zwischen Leseleistung und Rechtschreibleistung schwanken zwischen r = .65 und r = .85. Ein Beispiel einer Rechtschreibstörung ist in Abb. 1 dargestellt.

Rechenstörung

Die Symptomatik der Entwicklungsstörung des Rechnens zeigt sich in:
  • Schwierigkeiten im Bereich der Zahlensemantik: Die Schüler verstehen Rechenoperationen und die ihnen zugrunde liegenden Konzepte nicht hinreichend (z. B. mehr/weniger, ein Vielfaches, Teil/Ganzes). Sie erfassen die Größe einer Menge nur unzureichend und können Mengen nicht in richtige Beziehungen setzen (z. B. eine abgebildete Menge von 5 Äpfeln kann nicht der Ziffer 5 zugeordnet werden). Die Vorstellung von Zahlenstrahl oder Zahlenraum kann nicht erkannt werden (z. B. ob die Strecke von 0–5 cm auf dem Maßstab kleiner oder größer ist als die zwischen 0–20 cm). Die Fähigkeit des Überschlagens und Schätzens von Mengen und Rechenergebnissen ist erschwert.
  • Schwächen im sprachlichen Umgang mit Zahlen: z. B. die Zählfertigkeiten, das Speichern vom „Einmaleins“, das Verstehen und Benennen mathematischer Operationen und Begriffe sowie das Umsetzen von Textaufgaben in mathematische Symbole.
  • Schwierigkeiten im Erwerb des arabischen Stellenwertsystems und der syntaktischen Regeln und Rechenprozeduren: Addition, Subtraktion, Multiplikation, Division; das rechte Einordnen von „Einer-“, „Zehner-“ oder „Hunderterstellen“.
  • Schwierigkeiten, Zahlen aus einer Codierung in eine andere zu übertragen: Zahlwort einer arabischen Ziffer in eine analoge Menge übersetzen. Schwierigkeit das Zahlwort („fünf“) in die arabische Zahl („5“) umzuwandeln.
  • Aufmerksamkeitsbezogene Schwächen: z. B. beim Abschreiben von Ziffern oder Zahlen, beim Übertragen und Addieren der „behaltenen Zahl“, das Nichtbeachten von Rechenzeichen.
Rechenstörungen treten auch kombiniert mit Lese- und Rechtschreibstörungen auf (zu 30–70 %). In der Regel wird eine Rechenstörung in der 2. oder 3. Grundschulklasse erkennbar. Bei Kindern mit hoher Intelligenz tritt sie oft erst im 5. oder noch späteren Schuljahr zutage (weiterführend: Aster 2008; Aster und Lorenz 2013; Ise und Schulte-Körne 2013; Landerl und Kaufmann 2013; Schneider et al. 2013; Warnke et al. 2008).

Vorbestehende Begleitstörungen

Kinder mit Lese- und Rechtschreibstörungen haben häufig andere umschriebene Entwicklungsstörungen, die bereits teilweise im Vorschulalter diagnostizierbar sind. Bei 60–80 % der Kinder finden sich bereits im Vorschulalter Schwächen in der akustischen Reizverarbeitung, der Lautdiskriminierung oder des Behaltens akustischer Reizfolgen. In der Vorschule fällt es den Kindern schwer, einfache Laute mit Buchstaben in Beziehung zu setzen, Reime zu unterscheiden, Gegenstände oder Farben zu benennen. Solche Störungen der „phonologischen Bewusstheit“ werden heute als ein entscheidender prognostischer Faktor für Lese- und Rechtschreibstörungen angesehen (Schneider et al. 1999). Schätzungsweise bei bis zu 10 % der Kinder mit Lese-Rechtschreibstörungen werden visuelle und visuomotorische Symptome festgestellt. Hinzu kommen gehäuft Aufmerksamkeitsstörungen, Hyperaktivität und Impulsivität.
Bei Rechenstörungen können ebenfalls im Vorschulalter Risikofaktoren wie etwa unklarer Mengen- und Zahlenbegriff oder unkorrektes Zählen erkennbar werden. Jene Kinder sollten nach ihrer Einschulung besonders beobachtet werden, die schon im Kindergartenalter „Basisfertigkeiten“ des Rechnens nicht beherrschen (z. B. Unfähigkeit zu zählen; die Aufgabe „Ist die Zahl 6 größer als 4?“ wird nicht gelöst). Zusätzlich finden sich häufiger visuomotorische Schwächen und Defizite in der räumlichen Wahrnehmung (zeichnerisches Ungeschick; Unfähigkeit, von einer Zeigeruhr die Zeit abzulesen). Vorschulisch lassen sich allerdings die Diagnosen einer Legasthenie oder Rechenstörung nicht stellen.

Diagnostik und Differenzialdiagnose

Diagnose der Lese-Rechtschreibstörung

Diagnostische Leitlinien für die Diagnose einer umschriebenen Entwicklungsstörung schulischer Fertigkeiten sind nach ICD-10:
  • Klinisch eindeutige Beeinträchtigungen spezieller schulischer Fertigkeiten.
  • Vorausgegangen sind meistens Entwicklungsstörungen in den Bereichen von Sprechen oder Sprache, seltener der Motorik und Visuomotorik.
  • Begleitend können Unaufmerksamkeit, motorische Unruhe und psychische Störungen bestehen.
  • Auch die vermehrte schulische Förderung und familiäre Unterstützung wie auch eine Übungsbehandlung führen nicht unbedingt zu notenrelevanten Leistungsverbesserungen.
  • Der Leistungsstand des Kindes in der gestörten schulischen Fertigkeit liegt deutlich unter der Norm der Altersgruppe.
  • Die Entwicklungsstörung ist spätestens bis zum 5. Schuljahr sichtbar geworden.
  • Die Entwicklungsstörung ist nicht direkte Folge mangelnder Lerngelegenheiten aufgrund von Schulversäumnis und unqualifiziertem Unterricht.
  • Seh- oder Hörstörungen und andere neurologische Erkrankungen und primäre psychische Störungen erklären das Lernversagen nicht. Auch handelt es sich nicht um den Verlust einer bereits erworbenen schulischen Fertigkeit.
Die Diagnostik der Primärsymptomatik der Lese- und Rechtschreibstörung ist aus der folgenden Übersicht zu ersehen.
Diagnostik der Primärsymptomatik der Lese-Rechtschreibstörung. (Nach Niebergall 1987)
  • Basisdiagnostik
    • Leseprüfung (z. B. standardisierte Rechtschreibtests)
    • Rechtschreibprüfung (z. B. standardisierte Rechtschreibtests)
    • Buchstabenlesen
    • Buchstabendiktat
    • Abschreiben von Wörtern und Texten
    • Zahlenlesen
  • Zusatzdiagnostik
    • Intelligenzdiagnostik (obligatorisch)
    • Sprachentwicklungsdiagnostik (orientierend; nach Indikation)
    • Diagnostik weiterer Teilleistungsbereiche: motorische Entwicklung, Visuomotorik, Konzentration (orientierend; nach Indikation)
    • Internistische und neurologische Untersuchung, z. B. Seh- und Hörfunktion, Ausschluss einer Zerebralparese (obligatorisch)
    • Anamnese und Exploration (obligatorisch)
Lese- und Rechtschreibprüfung
Die Rechtschreibprüfung erfolgt durch Einblick in die schulischen Arbeitshefte und Auswertung der Schulzeugnisse. Das Lese- und Rechtschreibniveau wird standardisiert durch Lese- und Rechtschreibtests erfasst (Evidenzgrad: Ia). Die quantitative Fehlermessung und qualitative Fehleranalyse werden durch eine Analyse von Regelfehlern ergänzt.
Einen Überblick über standardisierte Testverfahren gibt die nachfolgende Übersicht gemäß der S3-Leitlinien (DGKJP 2015). Eine stets aktualisierte Übersicht findet sich über http://www.kjp.med.uni-muenchen.de/forschung/legasthenie/diagnose.php. (Zugegriffen am 08.02.2016).
Testverfahren zur Erfassung von Fertigkeiten des Rechtschreibens und Lesens mit Empfehlungsrad A gemäß S3-Leitlinien (DGKJP 2015)
  • Rechtschreibtests
    • Serie der Weingartener Grundwortschatz-Rechtschreib-Tests: WRT 1+, 2+, 3+ und 4+
    • Serie der Deutschen Rechtschreibtests: DERET 1–2+ und 3–4+
    • Serie der Hamburger Schreib-Probe: HSP 1–10
  • Lesetests
    • Salzburger Lese- und Rechtschreibtest (SLRT II, für 2., 3. und 4. Klasse)
    • Würzburger Leise Leseprobe (Revision, WLLP-R)
    • Lesetestbatterie für die Klassenstufen 6–7 und 8–9
  • Leseverständnistests
    • Ein Leseverständnistest für Erst- bis Sechstklässler (ELFE 1–6)
    • Lesegeschwindigkeits- und -verständnistest für die Klassenstufen 6–12 (LGVT 6–12; bis einschließlich 10. Klasse)
  • Aus Ermangelung an Alternativen sollte für die Altersgruppe der Jugendlichen ab der 11. Klasse der RST-ARR angewendet werden (KKP) (Empfehlungsgrad B)
Intelligenztests (Evidenzgrad Ia)
Die Intelligenzdiagnostik ist unverzichtbar. Geeignete Verfahren sind:
  • Hamburg-Wechsler-Intelligenztest für Kinder (HAWIK-IV, Petermann und Petermann 2008), für Erwachsene (WIE, von Aster et al. 2006a),
  • Kaufman-Assessment Battery for Children II, 2. Aufl. (K-ABC, Kaufman et al. 2008),
  • Adaptives Intelligenzdiagnostikum (AID2, Kubinger und Wurst 2000),
  • CFT 1 (Weiss und Osterland 1997),
  • CFT 20-R (Weiss 2006).
Weitere Diagnostik
Eine Diagnostik von sprachlicher und motorischer Entwicklung, von Visuomotorik und Konzentration sollte orientierend erfolgen (Abschn. 4). Die internistische und neurologische Untersuchung einschließlich EEG dient dem Ausschluss organischer Begründungen des Lese-Rechtschreibversagens. Dem Ausschluss von Seh- und Hörstörungen und von zerebralparetischen Beeinträchtigungen kommt besondere Bedeutung zu. Regelhaft empfiehlt sich ein augenärztliches und pädaudiologisches Konsil.
Diagnosekriterien
Die Feststellung der Entwicklungsstörung schulischer Fertigkeiten setzt regelhaft voraus, dass die spezifische Lernleistung deutlich unter der Altersnorm, der Klassennorm oder der Intelligenz liegt.
Nach der S3-Leitlinie gilt als Grundsatz für die Diagnose einer Lese- und Rechtschreibstörung (DGKJP 2015, S. 5–6):
Das Vorliegen einer Lese-Rechtschreibstörung, isolierten Rechtschreibstörung oder isolierten Lesestörung sollte dann festgestellt werden, wenn die Leseleistung und/oder Rechtschreibleistung deutlich unter dem Niveau liegt, das aufgrund der Altersnorm, oder der Klassennorm oder der Intelligenz zu erwarten ist und die Bewältigung der Alltagsanforderungen beeinträchtigt oder gefährdet ist. … Die Diskrepanz sollte anderthalb Standardabweichungen (1,5 SD) betragen und die Leistung in den einzelnen Lernbereichen sollte mindestens unterhalb des Durchschnittsbereichs liegen.
Zur klinischen Diagnose wird in DSM-5 festgestellt, dass ein weniger strenger Grenzwert herangezogen werden kann (z. B. 1,0 Standardabweichung unter dem Durchschnitt der Altersgruppe in der Normierungsstichprobe), wenn im Übrigen die Spezifität der Lernstörung aus klinischer Untersuchung und den Erkenntnissen aus Schullaufbahn, den Schulzeugnissen und Testergebnissen belegt ist (Falkai und Wittchen 2015, S. 91).
Nach gegenwärtiger Praxis wird (so auch bei Gutachten) ergänzend zu dem Schulzeugnis eine T-Wert-Diskrepanz zwischen Gesamt-IQ und Rechtschreibtest von > 12 Punkten zugunsten des Intelligenzquotienten als ein die Diagnose stützendes Kriterium herangezogen. Dies ist bei niedrigen Intelligenzquotienten testdiagnostisch nicht möglich. Bei höheren IQ-Werten (so in der Regel bei Hochbegabten) liegt umgekehrt der Prozentrang im Lesen und Rechtschreiben meist > 10. Die signifikante Diskrepanz lässt sich dann nach einer Regressionsgleichung klinisch sinnvoll bestimmen (Schulte-Körne et al. 2001; Warnke und Schulte-Körne 2008). Bei Sprachentwicklungsstörung empfiehlt sich ein sprachfreies IQ-Testverfahren.

Diagnose der Rechenstörung

Die Diagnostik der Rechenstörung entspricht prinzipiell dem Vorgehen bei der Lese- und Rechtschreibstörung. Bei der klinischen Prüfung der Rechenfähigkeit selbst sollten folgende Fertigkeitsbereiche berücksichtigt werden (weiterführend: Aster 2008; Warnke et al. 2008; Küspert 2014; Wejda 2004; Born und Oehler 2013; Aster und Lorenz 2013; Ise und Schulte-Körne 2013):
  • Zählfertigkeit: Das Kind wird gebeten in der richtigen Reihenfolge vor- und rückwärts zu zählen.
  • Zählhandlung: Mit den Händen zeigend ist eine kleinere Anzahl vorgegebener Gegenstände (z. B. Äpfel, Geldstücke usw.) abzuzählen.
  • Transcodieren: Die Zahlen sollen aus der Wortform in die arabischen Ziffernzeichen übertragen werden (z. B.: „sieben“ =7).
  • Zahlwörter Mengen zuordnen: Konkrete Mengen (z. B. 5 Holzstäbchen), abgebildete gegenständliche Mengen (Abbildung von 5 Äpfeln) und eine Anzahl „abstrakter Korrelate“ (5 Striche) sind dem Zahlwort „fünf“ zuzuordnen.
  • Mengen (konkret, abgebildet, abstrakt) arabischen Ziffern zuordnen.
  • Zahlenbegriffe in der Vorstellung, mit gegenständlichen Korrelaten sich vergegenwärtigen („Zahlenbewusstheit“; Ziffer „fünf“ =5 Äpfel).
  • Zuordnen von Zahlen zu analogen Repräsentationen: Auf einem „Zahlenstrahl“ wie z. B. dem Metermaß liegt die „kleinere Zahl“ links, die „größere Zahl“ rechts (Dihlmann und Lorenz 1998; Lorenz und Radatz 1993, S. 101).
  • Lösen von Kopfrechenaufgaben in den Grundrechenarten (weiterführend: Kornmann und Schäffler 1988, S. 92, die einen Entscheidungsbaum zur Wissensbasis formuliert haben).
  • Schriftliches Addieren, Subtrahieren, Multiplizieren und Dividieren (Übersichten: Lorenz und Radatz 1993). Die Zahlenräume bis 100 werden im 2. Schuljahr, bis 1000 im 3. Schuljahr gerechnet.
  • Prüfung der akustischen und visuellen Zahlworterkennung: 2–3; 14–40; Lese- und Schreibfehler wie z. B. 53 anstatt 35.
  • Transferverständnis und Analogieverständnis: 4 + 2 = 2 + 4; 12 + 1 = 13; 22 + 1 = 23; 5 × 4 = 20; 5 × 40 = 200.
  • Gedächtnisfunktionsprüfung: Merken einer Ziffer bei Kopfrechnen (Kurzzeitgedächtnis); Beherrschen des Einmaleins (Langzeitgedächtnis).
  • Lösen von Textaufgaben: Reichen Lesefertigkeiten, Sinnentnahme und Aufgabenverständnis aus?
Häufige Schwierigkeiten
Das Curriculum für die Grundschule sieht vor, dass in der 1. Klasse der Umgang mit Zahlen (Additions- und Subtraktionsaufgaben) im Zahlenraum bis 20, in der 2. Klasse bis 100 (einschließlich Multiplikations- und Divisionsaufgaben), in der 3. Klasse bis 1000 (Erwerb schriftlicher Methoden beim Zahlenrechnen) und in der 4. Klasse bis über 1 Mio. erlernt werden. Viele Schüler haben Schwierigkeiten beim Überschreiten der Zehnerübergänge im Zahlensystem. In der Regel scheitern rechenschwache Schüler daran, mit den Mengen bzw. Zahlen durch bloßes Vorstellen zu rechnen (in Analogie zur Störung des „phonematischen Bewusstseins“ bei Lese-Rechtschreibstörung gibt es vielleicht auch eine Störung des „Bewusstseins von Zahlenzeichen und Mengenbegriffen“; Wejda 2004; Küspert 2014; Born und Oehler 2013).
Rechentests
Die standardisierten Rechentests sind je nach Klassenniveau und augenblicklichem Stand des schulischen Mathematikunterrichts auszuwählen (Evidenzgrad Ib). Nach den S3-Leitlinien zur Legasthenie (DGKJP 2015) empfehlen sich (A-Empfehlung):
  • Serie der Deutschen Mathematiktests: DEMAT 5, 6 und 9,
  • diagnostisches Inventar zu Rechenfertigkeiten im Grundschulalter (DIRG),
  • Kettenrechner für 3. und 4. Klassen (KR 3–4).
Weitere Verfahren sind u. a. ZAREKI-R (von Aster et al. 2006a) und der Heidelberger Rechentest (Haffner et al. 2005).
Für die Bewertung gelten die analogen Kriterien, die zur Diagnose der Lese- und Rechtschreibstörung relevant sind (zur Kritik am IQ-Diskrepanzkriterium weiterführend: Ise und Schulte-Körne 2013).

Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sind auszuschließen:
  • Lese- und Rechtschreibstörungen bzw. Rechenstörungen und ihre Kombinationen aufgrund einer neurologischen Erkrankung (zerebrale Bewegungsstörung, Epilepsie), Sinnesfunktionsstörungen (Seh- oder Hörstörung);
  • der Verlust einer bereits erworbenen Lesefertigkeit (Dyslexie R48.0), Rechtschreibfähigkeit (R48.8) bzw. Rechenfertigkeit (R48.8) aufgrund einer erworbenen zerebralen Schädigung;
  • die erworbene Lese-Rechtschreibhemmung bzw. Rechenschwäche infolge emotionaler Störungen oder anderer psychischer Erkrankungen (z. B. F93);
  • Lese- und Rechtschreibstörung bzw. Rechenstörung infolge von mangelnder Unterrichtung (Analphabetismus: Z55.x).

Verlauf und Prognose

Verlauf und Prognose sind hinsichtlich der Primärsymptomatik, nämlich der Lernstörung an sich, und der Sekundärsymptomatik (psychische Entwicklung; schulische, berufliche, soziale Integration) zu unterscheiden.

Primärsymptomatik

Hinsichtlich der Rechenstörung liegen nur unzureichende Erkenntnisse zum Verlauf vor. Die Beurteilung in 1. Grundschulklasse ist unsicher, da etwa 1/3 der rechenschwachen Schüler den Rückstand bereits in 2. Klasse aufgeholt haben. In prospektiver Studie (Shalev et al. 2005) gehörten von den Kindern mit Rechenstörung in 5. Klasse zu 95 % in Klasse 11 zum schwächsten 1/4, noch 40 % hatten weiterhin eine Rechenstörung. Die Schwierigkeiten im Umgang mit mathematischen Aufgabenstellungen halten bei schwergradigen Rechenstörungen über die Schulzeit hinweg bis in das Erwachsenenalter hinein an.
Die Lese- und Rechtschreibstörung ist im Verlauf besser untersucht. Im Grundschulalter sind 10–15 % der Schüler im Erlernen des Lesens und Rechtschreibens eine oder zwei Jahrgangsstufen zurück. Insgesamt 1 % der Schulkinder ist des Lesens oder Rechtschreibens kaum mächtig. Bei mindestens 4 % ist von einer Entwicklungsstörung der Lese- und Rechtschreibfähigkeit auszugehen. Die Prognose der Primärsymptomatik, nämlich der Beeinträchtigung der Lese- und Rechtschreibfähigkeit selbst, ist eher ungünstig und auch durch eine Übungsbehandlung relativ selten ganz zu normalisieren. Schüler, die in der 1. und zu Beginn der 2. Klasse zu den schwächsten Lesern gehören, sind dies in der Regel auch in der 8. Klasse, sodass sie am Ende der Pflichtschulzeit in etwa den Leistungsstand der 1. oder 2. Grundschulklasse erreichen (Klicpera und Gasteiger-Klicpera 1995).
Absolut gesehen verbessern sich insbesondere die Leseleistungen, auch wenn sie verlangsamt bleiben. Nur etwa 10–25 % der lese- und rechtschreibschwachen Grundschüler gelangen zu altersgemäßen Rechtschreibleistungen. Patienten einer kinderpsychiatrischen Ambulanz waren in der Studie von Strehlow et al. (1992) nach einem Katamnesezeitraum von 12 Jahren im Vergleich zur Altersnorm noch einmal um eine Standardabweichung schlechter geworden. Dies galt auch für Patienten, die eine spezifische Therapie über mehr als 1/2 Jahr erhalten hatten.

Sekundär- und Begleitstörungen

In der Verlaufsbeurteilung sind die psychische, schulische und berufliche sowie soziale Prognose zu beachten.
Psychische Entwicklung
Bei der Legasthenie ist die psychische Entwicklung durch eine im Schulalter erhöhte Rate von Verhaltensstörungen gekennzeichnet . In einer kinder- und jugendpsychiatrischen Inanspruchnahmepopulation finden sich bei Patienten mit Legasthenie gehäuft Symptome der Schulangst wie z. B. Kopfschmerzen, Bauchschmerzen, Übelkeit (psychosomatische Symptome) und Schulverweigerung, Motivationsprobleme (Lernunlust, Überehrgeiz), emotionale Beeinträchtigungen (depressive Entwicklung, Angst vor Leistungssituationen), Aufmerksamkeitsstörungen und Störungen des Sozialverhaltens.
Die katamnestische Studie zu kinderpsychiatrisch stationär behandelten Patienten von Klicpera et al. (1981) ergab, dass die Kinder mit Lese-Rechtschreibstörung 2–10 Jahre nach stationärer Behandlung im Vergleich zu anderen Diagnosegruppen die relativ höchste Rate psychopathologischer Symptome aufwiesen. Dementsprechend werden die betroffenen Schüler von den Lehrern häufiger als emotional auffällig und verhaltensgestört wahrgenommen. Dem entsprechen die Ergebnisse aus der epidemiologischen Studie von Esser und Schmidt (1993) wonach im Vergleich zu Kindern und Jugendlichen mit Lernbehinderung und Kindern mit Sprachentwicklungsstörungen die Kinder mit Legasthenie im Alter von 8, 13 und 18 Jahren die jeweils höchsten Raten an psychischer Störung hatten (zwischen 43,2 % mit 8 Jahren und 34,4 % mit 18 Jahren). Strafrechtlich verurteilt waren 25 % (!) der 18-Jährigen, die im Alter von 8 Jahren als lese- und rechtschreibschwach diagnostiziert worden waren (Esser et al. 2002; weiterführend Warnke et al. 2012).
Auch Kinder mit Rechenstörungen sind häufiger als nicht betroffene Kinder psychisch auffällig. Bei nicht wenigen dieser Schüler sind schul- und leistungsbezogene Ängste, Prüfungsängste und depressive Reaktionen Auswirkung der mathematischen Misserfolge (Auerbach et al. 2008; von Aster 1996; Krinzinger and Kaufmann 2012).
Schulische und berufliche Entwicklung
Die schulische und berufliche Entwicklung ist beeinträchtigt und erschwert, auch weil sich Lese- und Rechtschreibschwierigkeiten auf nahezu alle Schulfächer nachteilig auswirken. Nicht wenige der Schüler sind aufgrund der gefährdeten schulischen Eingliederung im Sinne von § 35a SGB VIII (KJHG) von seelischer Behinderung bedroht oder erlangen eine seelische Behinderung.
Das schulische und berufliche Ausbildungsniveau bei Personen mit Legasthenie ist trotz ihrer normalen oder überdurchschnittlichen allgemeinen Intelligenz im Vergleich auch zu Schülern mit anderen Entwicklungsstörungen (z. B. der Sprache) relativ niedriger (Esser 1991). Nur 6 von 59 ehemaligen Patienten mit Legasthenie hatten nach der Studie von Strehlow et al. (1992) das Abitur erreicht, trotz durchschnittlichem IQ von 112. Die soziale Herkunft war nicht ausschlaggebend. Es überwogen berufliche Ausbildungen, bei denen Lesen und Rechtschreiben relativ unwichtig sind (z. B. handwerkliche Berufe). Schulabbrüche und niedrigere Berufsausbildung korrelieren mit dem Schweregrad der Lese-Rechtschreibstörung. Für eine Schülergruppe, die den Schulabschluss in einem Internat mit spezifischer Legasthenieförderung und mit Umsetzung von Nachteilsausgleich erreicht hatte, war der nachschulische Bildungsverlauf günstig (Warnke und Schulte-Körne 2008).
Zu den Rechenstörungen liegen keine deutschen Längsschnittstudien vor. Es besteht aber aus klinischer Erfahrung kein Zweifel, dass auch Rechenstörungen erhebliche schulische und berufliche Nachteile mit sich bringen können, gekennzeichnet durch häufigere Schul- und Berufsabbrüche und vermehrt Arbeitslosigkeit (weiterführend Ise und Schulte Körne 2013).
Vorbestehende psychische Störungen
Kinder, die im Schulalter durch Lese-Rechtschreibstörungen auffällig werden, haben bereits im Vorschulalter vermehrt psychische Auffälligkeiten und auch häufiger ungünstige psychosoziale Lebensverhältnisse (McGee et al. 1986; Esser und Schmidt 1993). Nicht wenige der Schüler haben bereits zu Schulbeginn hyperkinetische Störungen und Auffälligkeiten im Sozialverhalten. Die psychischen Begleitstörungen lassen sich daher teils auf die erlebten Enttäuschungen infolge bereits vorschulisch wirksamer Entwicklungsstörungen (z. B. meist der Sprache und der Konzentration), teils auf das Lese-Rechtschreibversagen im Schulalter zurückführen. Aber auch ungünstige psychosoziale Einflüsse spielen eine Rolle, schließlich kann eine Komorbidität „zufällig“ assoziiert auftreten. Bei Kindern mit Rechenstörungen sind Legasthenie und Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätssyndrom (ADHS) häufig komorbid.
Soziale Integration
Die soziale Integration ist insbesondere gefährdet, wenn die familiäre und schulische Unterstützung der betroffenen Schüler ausbleibt. In Populationen dissozial delinquenter Jugendlicher und von Gefängnisinsassen sind Lese- und Rechtschreibschwierigkeiten überdurchschnittlich häufig. In der epidemiologischen Studie von Esser et al. (2002) waren 25 % der im Alter von 8 Jahren als lese-rechtschreib-schwach diagnostizierten, normal begabten Schüler bis zum Alter von 18 Jahren aufgrund eines Deliktes jugendgerichtlich verurteilt worden. Im Alter von 25 Jahren waren 26 % der Erwachsenen mit Legasthenie arbeitslos, in der Vergleichsgruppe des Geburtsjahrgangs nur 4 %. Die Schullaufbahn und die Berufschancen scheinen weniger beeinträchtigt, wenn der familiäre Sozialstatus hoch ist (Esser 1991).

Therapie

Die Behandlung von Entwicklungsstörungen schulischer Fertigkeiten umfasst prinzipiell (weiterführend zur Legasthenie: Warnke und Schulte-Körne 2008; Schulte-Körne 2009; Suchodoletz 2006; DGKJP 2015; zu Rechenstörung: Ise und Schulte-Körne 2013; von Aster und Lorenz 2013):
  • Beratung der Patienten, der Eltern und Lehrer; vorrangig ist die Erklärung der Diagnose.
  • Übungsbehandlung des Lesens, Rechtschreibens bzw. Rechnens.
  • Psychotherapie:
    • sie soll zum einen kompensatorische Fertigkeiten bei bleibender funktioneller Beeinträchtigung in den schulischen Fertigkeiten stützen und damit die Persönlichkeitsentwicklung fördern,
    • zum anderen sollen psychische Begleitstörungen von Krankheitswert behandelt werden.
  • Beratung hinsichtlich sozialrechtlicher Hilfen (zum Schulrecht; zur Eingliederungshilfe gemäß KJHG).

Funktionsorientierte Behandlung

EbM-Info
Die Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit Lese- und/oder Rechtschreibstörung soll an den Symptomen der Lese- und/oder Rechtschreibstörung ansetzen (starke Empfehlung, Empfehlungsgrad A; S3-Leitlinie DGKJP 2015, S. 34)
Die funktionsorientierte Behandlung beinhaltet:
  • die Erklärung der Diagnose für das Kind,
  • die Einbeziehung von Eltern und Lehrern in Planung, Organisation und Durchführung der Hilfemaßnahmen.
Sicherstellung spezifischer schulischer Unterstützung und dies möglichst bereits im 1. Schuljahr (DGKJP 2015; www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/028-044.html; Empfehlungsgrad A): Förderkurse in Einzelbetreuung oder Kleingruppe, was nach dem individuellen Bedarf (z. B. Berücksichtigung von Komorbidität, Gruppenfähigkeit) zu entscheiden ist. Die pädagogische Förderung soll die nachfolgend benannten Elemente der funktionellen Übungsbehandlung beinhalten. Wichtig ist der Nachteilsausgleich, die Rücksichtnahme bei der Benotung und ggf. Befreiung von der Benotung in Deutsch bzw. im Rechnen, sodass die inhaltliche Leistung z. B. eines Aufsatzes nicht durch Rechtschreibfehler abgewertet wird; Bloßstellung und Bestrafung müssen innerschulisch vermieden werden.
  • Die spezifische Übungsbehandlung im Sinne der Therapie ist indiziert, wenn die schulischen und familiären Hilfen zur begabungsadäquaten schulischen Eingliederung nicht ausreichen. Die Übungsbehandlung erfolgt mindestens 1-mal wöchentlich und dauert in der Regel 1–2 Jahre an.
  • Die funktionelle Behandlung der Lese- und Rechtschreibstörung soll Übungen zur Graphem-Phonem und Phonem-Graphem-Korrespondenz, zum Segmentieren einzelner Wörter in ihre Phoneme, Morpheme, Silben oder Onset und Silbenreim sowie Übungen zum Verbinden von Phonemen zu einem Wort enthalten. Rechtschreibtrainings sollen zudem Instruktionen zum Aufbau orthografischen Regelwissens geben (DGKJP 2015, S. 36 bzw. S. 42; starke Empfehlung, Empfehlungsgrad A).
  • Kinder und Jugendliche mit Lesestörung können durch das Lesen von Texten mit vergrößerter Schrift und breiteren Buchstaben-, Wort- und Zeilenabständen eine Verbesserung der Leseleistungen erzielen. Für Kinder und Jugendliche mit Lesestörung sollen entsprechende Lesematerialien ausgewählt werden (DGKJP 2015; starke Empfehlung, Empfehlungsgrad A).
Das Training von sog. Basisfertigkeiten hat nur dann einen Sinn, wenn es gleichzeitig mit der Funktion des Lesens und Rechtschreibens bzw. Rechnens ausgeführt wird (z. B. eine Schulung der Konzentration beim Lesevorgang; Einüben der Fehlerkontrolle beim Aufsatzschreiben oder beim Rechenvorgang; Galuschka et al. 2014).
Für die Behandlung von Rechenstörungen gibt es eine Anzahl von Programmen, deren Evaluation noch aussteht. Wie bei der Lese- Rechtschreibstörung steht die Übung im Umgang mit mathematischen Fakten und Operationen im Mittelpunkt. Bei der Vermittlung sind verhaltenstherapeutische Prinzipien zu beachten (Küspert 2014; Warnke et al. 2008; Wejda 2004; Born und Oehler 2013; Aster und Lorenz 2013; Gerlach et al. 2007; Merdian et al. 2008a, b, c; weiterführend: Ise und Schulte-Körne 2013). Die therapeutischen Empfehlungen lassen sich nach Ise und Schulte-Körne (2013) auf Kernaussagen zusammenfassen:
  • Einzelförderung ist anderen Formen des Unterrichts überlegen.
  • Die Förderung ist an das aktuelle Leistungsniveau des Schülers angepasst.
  • Strukturierter, hierarchischer Aufbau beim Einüben von Basiskompetenzen.
  • Das Auswendiglernen von arithmetischen Fakten ist hilfreich.
  • Rechtzeitiges Fördern, bevor sich Ängste und Widerstände ausbilden, ist vorteilhaft.
  • Verhaltenstherapeutische Prinzipien unterstützen das Lernen: Belohnungen, häufige Wiederholung auch am PC.
  • Anhaltende Förderung im schulischen Unterricht durch geschulte Lehrer unterstützt die Lernfortschritte.
Behandlung der psychischen Begleitstörungen
Sie beinhaltet:
  • Abbau von schulischen Versagensängsten und Stärkung der Lernmotivation; Konzentrations- und Entspannungsübungen; Vermittlung von Techniken der Fehlerkontrolle, der Selbstbestätigung und der Nutzung von Hilfstechniken (z. B. Lexikagebrauch);
  • die Einübung von Bewältigungsstrategien wie etwa die adäquate Reaktion auf schlechte Noten oder Hänseleien;
  • spezifische psychotherapeutische Behandlung von komorbiden Störungen wie z. B. von Schulangst, ADHS, Depression, sekundärem nächtlichen Einnässen oder von dissozialen Entwicklungen;
  • die Eltern- und Lehrerberatung; sie kann durch Elterntraining (Warnke et al. 2001) gestützt werden (Evidenzgrad IIb).
Pharmakotherapie
Eine spezifische Medikation zur Behandlung schulischer Fertigkeiten gibt es nicht.
EbM-Info
Nach den S3-Leitlinien (DGKJP 2015) kann eine medikamentöse Behandlung der Legasthenie (z. B. mit Piracepam) nicht empfohlen werden. Bei Hyperaktivität, Aufmerksamkeitsstörung und Impulsivität (ADHS) als Komorbidität kann eine Stimulanzienbehandlung angezeigt sein, um aufmerksamkeitsbedingte Fehler zu verhindern und Lernvoraussetzungen zu verbessern (Medikament der 1. Wahl: Methylphenidat ; Evidenzgrad Ia).
Beratung
Die Hilfestellung für die Familie beginnt mit der Erklärung der Diagnose und der Entlastung der Eltern von Schuldgefühlen. Wichtig ist es, familiäre Konfliktsituationen, die sich vor allen Dingen um die Hausaufgabensituation ranken, zu entschärfen. Die Schulung der Eltern im Hinblick auf eine zweckmäßige Hausaufgabenhilfe hat sich hierbei bewährt (Schulte-Körne et al. 1997; Firnhaber 2005). Wichtig sind die schulbezogene und die sozialrechtliche Beratung. Betroffene Personen haben Anspruch auf Eingliederungshilfe und damit auf eine durch das Jugendamt finanzierte Legasthenietherapie ihres Kindes, wenn die Voraussetzungen für eine drohende seelische Behinderung gemäß § 35a SGB VIII (KJHG) erfüllt sind (Warnke et al. 2002).
Die Eingliederungshilfe wird in der Regel gewährt, wenn infolge der Lese-Rechtschreibstörung bzw. Rechenstörung eine zumindest mäßige Beeinträchtigung der psychosozialen Anpassung mit Gefährdung der begabungsadäquaten schulischen Eingliederung vorliegt.
Stationäre Behandlung und Sonderschule
Die Behandlung erfolgt regelhaft ambulant. Gründe für eine teilstationäre Behandlung sind eine drohende Ausschulung und eine psychische Begleitstörung, die ambulant nicht aufzufangen sind (z. B. Schulverweigerung bei Schulangst). Die stationäre Behandlung ist aus gleichen Gründen und zusätzlich bei nicht hinreichenden familiären Ressourcen zur Förderung des Kindes sowie insbesondere bei Suizidalität angezeigt. Bei schwerwiegenden Verläufen kann eine Beschulung in einer speziellen „LRS-Klasse“ oder einer Sonderschule die beste Hilfe sein. Im Einzelfall kann eine Beschulung in einem spezialisierten Internat, das über den Bundesverband Legasthenie erfragt werden kann, sehr hilfreich sein.

Evaluation

Systematische Ansätze zum Unterricht bzw. zur Behandlung der Lese-Rechtschreibstörung haben Kossow (1999); Dummer-Smoch und Hacketal (2002); Schulte-Körne und Mathwig (2004) und Reuter-Liehr (2000, 2001, 2005) veröffentlicht. Weitere Informationen zur Behandlung finden sich bei von Suchodoletz (2006); Firnhaber (2005); Schulte-Körne (2006) und DGKJP (2015).
EbM-Info
Die Metaanalyse der Behandlungsansätze führt zu dem Schluss, dass nur jene Therapieansätze wirksam Lesen und Rechtschreibung verbessern, die systematisch Übungen auf Symptomebene beinhalten (Evidenzgrad Ia, Empfehlungsgrad A; DGKJP 2015).
Für die Therapie der Rechenstörung haben u. a. von Aster und Lorenz (2013); Born und Oehler (2013); Jacobs und Petermann (2007); Küspert (2014); und Wejda (2004) Anregungen gegeben (weiterführend: Ise und Schulte-Körne 2013). Auch diese Behandlungsansätze beruhen auf einer Verbindung von Übungen auf der Symptomebene (Umgang mit Zahlen) und verhaltenstherapeutischer Führung (Bestärkung, Wiederholung). Die verschiedenen Ansätze sind nicht alle evaluiert.

Umschriebene Entwicklungsstörungen der motorischen Funktionen

Definition und Epidemiologie

Hauptmerkmal der umschriebenen Entwicklungsstörungen der motorischen Funktionen ist eine schwerwiegende Beeinträchtigung der Entwicklung der motorischen Koordination, die nicht allein durch eine Intelligenzminderung oder eine umschriebene angeborene oder erworbene neurologische Störung erklärbar ist (ICD-10 F82). Das Bewegungsgeschick liegt deutlich unter dem Niveau, das nach den Normen des Lebensalters und den Lern- und Trainingsmöglichkeiten zu erwarten ist. In ihrem Ausmaß behindern sie schulische und berufliche Tätigkeiten, Alltagsfertigkeiten (z. B. Gebrauch von Messer und Gabel, leserliches Schreiben), Freizeit- und Spielverhalten (Ungeschick beim Ballfangen).

Prävalenz

Es ist mit einer Prävalenzrate von ca. 3–6 % aller Kinder zwischen 5 und 11 Jahren zu rechnen, im Jugendalter wird die Störung seltener. In einer epidemiologischen Studie fanden sich bei 1,4 % der Schülerpopulation umschriebene Entwicklungsstörungen der motorischen Funktionen (Esser 2003); zusätzlich sind aber die Kinder mit kombinierten Entwicklungsstörungen zu beachten. Jungen sind im Verhältnis 2:1 bis 7:1 häufiger als Mädchen betroffen.

Alter und Geschlechtsverteilung

Für die Gesamtpatientenpopulation (Inanspruchnahmepopulation) zwischen 0 und 18 Jahren ergab sich ein Prozentsatz von 10,1 % mit umschriebenen Rückständen in der motorischen Entwicklung. Bei kinder- und jugendpsychiatrischen Patienten waren
  • im Vorschulalter 17,3–19,8 %,
  • im Alter zwischen 6 und 9 Jahren 29,2 %,
  • zwischen 9 und 12 Jahren 14 % und
  • im Alter zwischen 12 und 18 Jahren 5,5–7,6 %
der Patienten betroffen. Bei klinischen Patienten wird demnach die Diagnose häufiger gestellt, als es die Prävalenz der Allgemeinbevölkerung erwarten lässt (bis zu 6 %).
Bis zu 2/3 der Patienten mit umschriebener motorischer Entwicklungsstörung sind Jungen. Die Besserungsrate vom Grundschulalter zum Jugendalter liegt bei 30–50 %.

Ätiopathogenese

Die Definition schließt als Ätiopathogenese aus, dass die Koordinationsschwierigkeiten ein erworbenes Defizit darstellen, vielmehr zeigt sich die Symptomatik bereits in sehr früher Kindesentwicklung. Die motorischen Beeinträchtigungen dürfen nicht direkte Auswirkungen von Sinnesfunktionsstörungen, allgemeiner Intelligenzminderung und klassischen neurologischen Erkrankungen sein (z. B. sind Schädel-Hirn-Traumen, zerebrale Bewegungsstörungen oder auch Muskeldystrophien kausal ausgeschlossen).
Wahrscheinlich sind es vorwiegend genetische Dispositionen und auch anderweitig erworbene hirnorganische Besonderheiten der für die Sensomotorik relevanten Hirnfunktionen, die ätiologisch und pathogenetisch bestimmend sind. Doch fehlt es bislang an Belegen zur Rolle der Genetik. Prä- und perinatale Komplikationen (Alkoholexposition in Schwangerschaft, Frühgeburt mit Komplikationen und Untergewicht) finden sich gehäuft, sie sind aber unspezifisch.
Im Einzelfall sind jedoch die umschriebenen Entwicklungsstörungen der motorischen Koordination nur schwer von leichteren Formen zerebraler Bewegungsstörungen abgrenzbar. Auch ist es nicht immer einfach, das motorische Geschick in Relation zur allgemeinen Intelligenzentwicklung zu beurteilen. Haben Kinder mit geistiger Behinderung erhebliche, im Vergleich zur relevanten Intelligenzpopulation signifikant abweichende motorische Entwicklungsrückstände, so ist ebenfalls von einer umschriebenen Entwicklungsstörung der motorischen Funktionen auszugehen.

Sensomotorik

Die motorischen Funktionen werden im Zusammenhang mit der zentralnervösen Informationsverarbeitung sensomotorischer Funktionsbereiche gesehen, die das Auswählen, Vergleichen, Unterscheiden, Verstehen, Einordnen und Speichern in Kurz- und Langzeitgedächtnis mit beinhalten (Kiphard 1981; Largo 2007; Blanz et al. 2006). Insbesondere Piaget (1969) hat auf die Zusammenhänge sensomotorischer Erfahrungen mit der Intelligenzentwicklung hingewiesen. Die von De Ajuriaguerra (1974) bestimmte französische Psychiatrie verwies auf die Zusammenhänge von psychomotorischer Entwicklung und Körperwahrnehmung mit psychopathologischer Entwicklung.

Symptomatologie

Die Primärsymptomatik der beeinträchtigten motorischen Koordination ist gekennzeichnet durch eine nicht intelligenz- und altersadäquate Fein- und Grobmotorik. Es ist das Syndrom des ungeschickten Kindes. Wichtige motorische Entwicklungsstufen werden verspätet erworben, gelingen nur ungeschickt und verlangsamt (z. B. Sitzen, Krabbeln, Laufen, Treppensteigen). Das Schleifebinden, das Auf- und Zuknöpfen an Kleidung, Schließen von Reißverschlüssen, das Werfen und Fangen von Bällen gelingt den Kindern deutlich schlechter als der Gleichaltrigengruppe. Der Gebrauch von Schere, Besteck und Zahnbürste ist ungeschickt. Zeichnerisches Können und die Handschrift sind rückständig. Im Schulalter ist die Handschrift unkoordiniert, von Richtungswechseln gekennzeichnet, mit starken Schwankungen in der Größe der Buchstaben; das Einhalten der Zeile und des Zeilenrandes gelingt nicht.
Primärsymptomatik
Gehäuft finden sich bei der neurologischen Untersuchung „soft-signs“ (weiche Zeichen): z. B. choreatiforme (zuckende) und Mitbewegungen (z. B. Fingerbewegungen der rechten Hand sind nicht altersgemäß begleitet von gleichzeitigen „reflektorischen“ Mitbewegungen der Finger der linken Hand), Dysdiadochokinese (Touwen 1982; Blanz et al. 2006).
Weitere Symptomatik
Die Kinder versagen im Sportunterricht, wirken in der Bewegung unharmonisch. Sie neigen dazu, Sachen fallen zu lassen, zu stolpern, über Hindernisse zu fallen. Auch können motorische Sprechschwierigkeiten, insbesondere Artikulationsstörungen, bestehen. Im späteren Alter haben sie auch Schwierigkeiten im Erlernen von Werkzeuggebrauch, des Fahrradfahrens, des Schwimmens, des Rollschuh- und Schlittschuhfahrens. Versagen die Kinder im motorisch bestimmten Spiel (Puzzeln, Fangen, Geschicklichkeitsspiel, Bastelarbeiten, Fußball) und im Sportunterricht, so werden sie leicht gehänselt. Wegen verlangsamter und unleserlicher Handschrift ergeben sich schulische und berufliche Nachteile.

Spezifische dyspraktische Störungen (Entwicklungsdyspraxie)

Die Entwicklungsdyspraxie bzw. -apraxie bezeichnet die spezifische Schwäche, Einzelbewegungen in Bewegungsabläufe bzw. in Handlungsfolgen umzusetzen, während die einzelnen Teilbewegungen ungestört sind.
Ideatorische Entwicklungsapraxie
Sie liegt vor, wenn das Kind nicht ausreichend die Fähigkeit entwickelt, spontan Handlungsfolgen auszuführen, wie sie bei korrektem zweckdienlichem Gebrauch verschiedener Gegenstände abverlangt werden. Dem Kind werden z. B. Schuhe und Strümpfe vorgelegt mit der Bitte: „Ziehe Deine Schuhe und Strümpfe an!“. Dem Kind gelingt es dann nicht, die Strümpfe vor den Schuhen anzuziehen, obwohl es vom motorischen Geschick dazu in der Lage wäre. Es handelt sich um eine Gebrauchsstörung, die bei Zweckhandlungen in Erscheinung tritt.
Ideomotorische Entwicklungsapraxie
Sie besteht, wenn das Kind unfähig ist, nach verbaler Aufforderung oder durch Imitation Einzelbewegungen in die erforderlichen Bewegungsabläufe umzusetzen. Es handelt sich um eine Abfolgestörung der Bewegung. Das Kind kann z. B. folgende Aufforderungen nicht bewältigen: „Strecke mir die Zunge heraus!“. Ideomotorische Störungen werden im Gegensatz zu den ideatorischen bereits im Spontanverhalten sichtbar.

Spezifische Wahrnehmungsschwächen

Unter diesem Begriff sind Störungen der Entwicklung der Formkonstanz, der Größenkonstanz, der Figur-Grund-Unterscheidung und der räumlichen Orientierung eingeordnet. Ein Kind mit Schwächen in der Formkonstanz kann z. B. Kreise, Ovale, Rechtecke im Vergleich zur Altersgruppe nicht angemessen unterscheiden. Mängel in der Größenkonstanz äußern sich in unzureichendem Erkennen von Größenunterschieden. Die Figur-Grund-Unterscheidungsfähigkeit ist gestört, wenn ein Kind aus einer Fülle übereinander gezeichneter Figuren die Einzelfigur nicht zu identifizieren vermag, während dies der alters- und intelligenzadäquaten Kinderpopulation ohne Schwierigkeiten gelingt. Störungen der räumlichen Orientierung zeigen sich in der Unfähigkeit, räumliche Beziehungen zu erkennen oder die Lage im Raum einzuschätzen und das Spiegelbild eines dargestellten Objektes zu erkennen. Testdiagnostische Verfahren sind der:
  • Frostig-Entwicklungstest (FEW, Lockowandt 1982),
  • Test zur sensorischen Integration von Ayres (1966),
  • visuomotorische Bender-Gestalttest (Bender 1946).

Konstruktive Apraxie

Unter konstruktiver Apraxie versteht man die Schwäche, Gegenstände abzubilden oder herzustellen. Dies wird erkennbar beim Zeichnen oder Nachlegen von Figuren. Den Kindern fällt es schwer, nach einem vorgegebenen Plan etwas zu basteln. Zeichenleistungen haben in diagnostischen Verfahren zur Hirnfunktionsprüfung Eingang gefunden. Ein Beispiel für die Prüfung der konstruktiven Apraxie ist der Mann-Zeichentest (Abb. 2 und 3).

Diagnostik

Die Diagnose setzt den Ausschluss einer geistigen Behinderung und neurologischen Erkrankung voraus.
Diagnostische Verfahren zur Bestimmung der motorischen Entwicklung sind im Vorschulalter z. B. der:
  • Motoriktest für 4- bis 6-jährige Kinder (MOT 4–6) (Zimmer and Volkamer 1984),
  • Körperkoordinationstest (KTK, Kiphard und Schilling 2007),
  • Lincoln-Oseretzky-Skala Kurzform (LOS-KF 18, Eggert 1974),
  • diagnostisches Inventar motorischer Basiskompetenzen bei lern- und entwicklungsauffälligen Kindern (4., überarb. Aufl., Eggert 2008),
  • Zürcher Neuromotorik (2., erg. Aufl., Largo 2007),
  • Movement Assessment Battery for Children-2 (M-ABC-2, dt. Version: Petermann 2009).
Die Normen sind teilweise veraltet (Esser 1998; weiterführend: Kiphard 1977, 1980; Touwen 1982; Blanz et al. 2006; Baumann 2006).
Die Diagnose ist analog zu den Kriterien bei schulischen Fertigkeiten zu stellen. Als Anhalt kann gelten, dass bei Verwendung eines angemessenen Testverfahrens zur motorischen Entwicklung der Testwert mindestens 1 1/2 Standardabweichungen unter dem Mittelwert der Altersnorm liegt oder die Intelligenzentwicklung mindestens 1 1/2 Standardabweichungen über die Leistung des Motoriktests hinausreicht. Wesentlich sind die diagnostischen Erkenntnisse aus klinischer Untersuchung und den Berichten zu dem motorischen Verhalten bei verschiedenen Alltagsanforderungen.

Verlauf und Prognose

Der Zusammenhang zwischen Bewegungsverhalten und geistig-seelischen Funktionen wird darin deutlich, dass die Entwicklungstests im Säuglings- und Kleinkindalter in starkem Maße die Entwicklung motorischer Fertigkeiten berücksichtigen. Im Vorschulalter hat die Diagnose einer verzögerten motorischen Entwicklung aufgrund der Variabilität während der frühen motorischen Entwicklung nur begrenzte prognostische Validität. Die Besserungsrate der motorischen Störungen liegt zwischen dem 8. und 13. Lebensjahr bei ca. 50 % (Esser 1998).
Die Kinder mit umschriebenen motorischen Störungen haben eine relativ gute psychosoziale Prognose. In der Studie von Esser (1991) wiesen die Kinder der Zufallsstichprobe mit umschriebenen motorischen Störungen keine erhöhte Rate von Schulleistungsproblemen auf. Der Anteil der Gymnasiasten und Realschüler war gleich hoch wie bei normal begabten ohne umschriebene Entwicklungsstörungen. Damit war die Prognose wesentlich besser als bei Kindern mit rezeptiven und expressiven Sprachstörungen und Kindern mit Lese-Rechtschreibstörungen. Auch zeigten sich keine signifikanten Defizite in der Intelligenzentwicklung. Psychische Auffälligkeiten fanden sich vor allen Dingen im Jugendalter im Sinne von Kontaktschwierigkeiten, Scheu und sozialer Ängstlichkeit.

Therapie

Die Frühbehandlung ist wünschenswert, um die Ausbildung inadäquater Bewegungs- und Wahrnehmungsmuster zu vermeiden und sekundäre psychosoziale Belastungen dem Kind zu ersparen. Durch motorische Übungen werden intensiv motorische Erfahrungen vermittelt, die für motorische Alltagsfertigkeiten relevant sind.
Dyspraktische Störungen und Wahrnehmungsstörungen werden im Rahmen der Ergotherapie, motorische Koordinationsstörungen im Wesentlichen krankengymnastisch und motopädagogisch behandelt (weiterführend: Kiphard 1983, 1987a, b; Frostig 1972, 1974a, b; Neuhäuser 2001; Blanz et al. 2006). Liegen psychopathologische Symptome als Begleitstörung vor, so können auch psychotherapeutische Interventionen angezeigt sein.
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