Thoraxchirurgie
Autoren
Natalie Baldes und Servet Bölükbas

Chylothorax

Der Chylothorax ist ein seltenes Krankheitsbild, welches unbehandelt lebensbedrohlich werden kann. Es gibt traumatische und nichttraumatische Ursachen, wobei die häufigste traumatische Ursache eine vorausgegangene Operation und die häufigste nichttraumatische Ursache eine Neoplasie ist. Der Chylusverlust pro Tag entscheidet über die Indikation für ein konservatives oder operatives Vorgehen. Bei einem Nachweis von Chylomikronen und Triglyzeriden von ≥110 mg/dl im Pleurapunktat ist die Diagnose eines Chylothorax gesichert. Flüssigkeits-, Eiweiß- und Lipidverluste müssen rechtzeitig substituiert werden. Zur intraoperativen Detektion von Leckagen des Ductus thoracicus ist die Gabe von Sahne über die Magensonde Mittel der Wahl. Unabhängig von der Genese und erfolgreichen Behandlung des Chylothorax sollte zur Rezidivprophylaxe die Diätkost mit mittelkettigen Triglyzeriden (MCT-Kost) für mindestens 1 Woche fortgeführt werden.

Einleitung

Als Chylothorax bezeichnet man die Akkumulation von Chylus in der Thoraxhöhle.
Pro Tag werden etwa 2,4 l Chylus durch das lymphatische System transportiert, sodass sich im Falle einer Verletzung oder Schädigung des intrathorakalen Lymphsystems (insbesondere des Ductus thoracicus) große Mengen von Chylus in der Thoraxhöhle sammeln können. Dies ist eine schwerwiegende Komplikation, die unbehandelt eine Mortalität von bis zu 50 % bedingt durch Mangelernährung, respiratorische Insuffizienz, Elektrolytentgleisung, Dehydratation und Immunsuppression aufweisen kann (Huggins 2010).

Ätiologie

Der Chylothorax kann traumatisch oder nichttraumatisch bedingt sein, wobei die nichttraumatischen neoplastisch, idiopathisch oder sonstig bedingt sein können (Tab. 1).
Tab. 1
Ätiologie des Chylothorax (modifiziert nach Huggins 2010)
Ursachen
Beispiele
Verteilung (%)
Traumatisch
Iatrogen
Ösophagusresektion, mediastinale Lymphadenektomie in Rahmen von onkologischen Lungeneingriffen, koronararterieller Bypass, Neck dissection
38
Nichtiatrogen
Penetrierende Messerstich- oder Schussverletzungen, dislozierte Frakturen, Geburtstrauma
2
Nichttraumatisch
Neoplastisch
Lymphom
32
Idiopathisch
 
10
Sonstige
Sarkoidose, Tuberkulose, Leberzirrhose, mediastinale Lymphadenopathie, retrosternale Struma, Thrombose der Vena cava superior, Amyloidose, Filariasis, kongenitale Lymphangiektasien, tuberöse Sklerose, Hennekam-Syndrom, Gorham-Stout-Syndrom, Yellow-nail-Syndrom, Kaposi-Sarkom, konstriktive Perikarditis, Lymphangioleiomyomatose
18
Das Trauma ist mit etwa 40 % die häufigste Ursache des Chylothorax (Huggins 2010). Hier kann zwischen dem iatrogenen (chirurgisch bedingt) und dem nichtiatrogenen Trauma unterschieden werden. Das höchste Risiko für einen chirurgisch bedingten Chylothorax besteht bei der Ösophagusresektion (2–3 %), gefolgt von der mediastinalen Lymphadenektomie in Rahmen von onkologischen Lungeneingriffen, dem koronar-arteriellen Bypass und der radikalen Neck dissection (Cerfolio et al. 1996; Bolger et al. 1991; Singh et al. 2016). Ebenfalls kann eine Thrombose bedingt durch einen zentralvenösen Katheter in der Vena subclavia eine Obstruktion des Ductus thoracicus hervorrufen (Siu et al. 2012).
Nichtiatrogene traumatische Ursachen wie penetrierende Verletzungen durch Messerstiche und Schusswaffen, dislozierte Frakturen oder die Geburt sind selten (2 %) (Huggins 2010).
Die häufigste Ursache der nichttraumatischen Chylothoraces sind maligne Erkrankungen mit einem Anteil von 32 % aller Chylothoraces, wobei hiervon 75 % durch Lymphome verursacht werden (Abb. 1). Alle übrigen nichttraumatischen Chylothoraces machen etwa 18 % der Erkrankungen aus (Huggins 2010; Agrawal und Sahn 2008; Baktas et al. 2015; Cherian et al. 2019; Lyng et al. 2018).
Eine Lymphangioleiomyomatose (LAM) tritt bei Frauen im gebärfähigen Alter auf und ist charakterisiert durch eine Proliferation glatter Muskelzellen in perivaskulären, peribronchialen und perilymphatischen Regionen der Lunge mit damit resultierenden Obstruktionen der Atemwege sowie Lymphgefäße. Dadurch können Spontanpneumothoraces, sowie in etwa 20 % der Fälle Chylothoraces entstehen (Almoosa et al. 2006).
Das Gorham-Stout-Syndrom ist eine seltene kongenitale Hämangiomatose, die eine massive Destruktion der Knochenmatrix bedingt. Hier kann ein Chylothorax entstehen, wenn das Thoraxskelett betroffen ist, sodass etwa 17 % der Patienten mit dieser Erkrankung ein Chylothorax entwickeln (Tie et al. 1994).
Das Yellow-nail-Syndrom ist eine andere Form von Lymphangiektasie, die durch hypoplastische Lymphgefäße charakterisiert ist. Die Patienten mit diesem Syndrom entwickeln meistens nichtchylöse Pleuraergüsse, wobei hier auch in etwa 12 % der Fälle chylöse Ergüsse entstehen können (Maldonado et al. 2008).
Kongenitale Chylothoraces resultieren meist aus lymphatischen Malformationen und sind häufig assoziiert mit chromosomalen Anomalien, Hydrops fetalis oder anderen Malformationen, können jedoch in seltenen Fällen auch durch ein Trauma unter der Geburt bedingt sein (Downie et al. 2013).

Pathophysiologie

Anatomie

Das lymphatische System besteht aus Lymphgefäßen, Lymphknoten und der Cisterna chyli. Der Ductus thoracicus ist das wichtigste Sammelgefäß des lymphatischen Systems. Er drainiert 3/4 der Lymphe des Körpers in den venösen Blutkreislauf. Der Ductus thoracicus hat seinen Ursprung in der Cisterna chyli, welche sich retroperitoneal vor dem 2. Lendenwirbelkörper (Varianz Th3–L3) befindet. Der Ductus thoracicus transportiert die resorbierten Fette aus dem Gastrointestinaltrakt und sammelt die Lymphe aus dem Abdomen, den unteren Extremitäten, dem linken Arm, der linken Kopf- und Halsseite, der linken Lunge, dem linken Zwerchfell und der linken Brustwand. Der Ductus thoracicus zieht durch den Hiatus aorticus und verläuft hinter dem Ösophagus zwischen der Aorta und der V. azygos nach kranial und mündet in den linken Venenwinkel zwischen der V. subclavia und der V. jugularis interna. Bis etwa in Höhe des Wirbelkörpers Th6/Th5 verläuft der Ductus thoracicus rechts von der Mittellinie, zieht dann nach links und verläuft hinter dem Aortenbogen und der linken V. subclavia weiter nach kranial. In diesem Bereich mündet der bronchomediastinale Ast in den Ductus thoracicus ein. Erst in Bereich C7 erreicht er seinen Gipfel. Nach Überkreuzung des N. phrenicus und M. scalenus anterior zieht er im Verlauf des Gefäß-Nerven-Bündels der A. carotis und der V. jugularis interna links wieder nach kaudal und mündet von dorsal in den linken Venenwinkel. Bei der Einmündung in den linken Venenwinkel können 1 Duktus (80 %) oder multiple Verzweigungen (20 %) vorliegen. Der Verlauf des Ductus thoracicus weist mannigfaltige Variationen auf. Ebenso kann dieser doppelt angelegt oder durch vielfältige Verbindungen untereinander kollateralisiert sein (Abb. 2). In lediglich 65 % der Fälle liegt der oben beschriebene Verlauf vor (Langford et al. 1999; Shimada und Sato 1997).
Der Ductus thoracicus weist in seinem gesamten Verlauf in unregelmäßigen Abständen Klappen auf, sodass eine Flussrichtung festgelegt wird. Es befinden sich mehr Klappen im Bereich der Einmündungsstelle im Vergleich zu den mittleren Abschnitten, wo sie sich lediglich in einem Abstand von je einer Wirbelkörperhöhe befinden. Die Flussrichtung wird durch den negativen transdiaphragmatischen Druck unterstützt. Des Weiteren treten alle 10–15 sec muskuläre Kontraktionen des Ductus thoracicus auf (Skandalakis et al. 2007).
Aus dem rechten Arm, der rechten Kopf- und Halsseite, der rechten Lunge, dem rechten Zwerchfell, der rechten Brustwand und den kranialen Anteilen der Leber wird die Lymphe über den rechten Ductus lymphaticus in den rechten Venenwinkel drainiert (Bessone et al. 1971).

Zusammensetzung des Chylus

Der Chylus ist eine nichtinflammatorische, bakteriostatische Flüssigkeit bestehend aus Proteinen (2–6 g/dl), Fett (0,4–6 g/dl in Abhängigkeit von der Verzehrmenge), freien Fettsäuren, Cholesterin (65–220 mg/dl), Albumin (1,2–4,1 g/dl), fettlöslichen Vitaminen, Immunglobulinen, T-Lymphozyten und Glukose (48–200 g/dl). Die Lipide liegen im Chylus als Chylomikronen vor und geben dem Chylus die typische milchige Farbe. Somit kann bei Nachweis von Chylomikronen im Pleuraerguss die Diagnose des Chylothorax gestellt werden. Die Chylomikronen werden durch die Spaltung langkettiger Triglyzeride aus der Nahrung gebildet. Lediglich die mittelkettigen Triglyzeride werden direkt über die Portalvene resorbiert. Pro Stunde werden etwa 30–190 ml Chylus gebildet, sodass hieraus etwa 2500–3000 ml Chylus pro Tag resultieren. Die Chylusbildung kann hierbei nach fettreicher Kost um das Zehnfache steigen. Bei totaler parenteraler Ernährung sowie beim Fasten reduziert sich die Chylusbildung (Nair et al. 2007; Bessone et al. 1971).

Diagnostik

In Abhängigkeit der Ätiologie des Chylothorax können die Symptome und klinischen Zeichen sehr unterschiedlich sein. Je nach Lokalisation des Chylothorax kann es als Folge eines Pleuraergusses zu einer Dyspnoe, Husten oder Hypoxämie, beziehungsweise als Folge eines Perikardergusses zu einer Tachykardie oder Perikardtamponade kommen. Da der Chylus zu keiner Irritation der Pleura führt, treten pleuritische Schmerzen oder Fieber selten auf. Weitere klinische Zeichen sind eine Hypovolämie, Elektrolytstörungen und Avitaminosen. Der anhaltende Verlust von Proteinen, Immunoglobulinen und T-Lymphozyten kann zu einer Immunsuppression führen. Dies macht sich durch eine erhöhte Infektanfälligkeit, insbesondere gegenüber opportunistischen Erregern, bemerkbar, obwohl der Chylus selbst bakteriostatischen Charakter hat (Wasmuth-Pietzuch et al. 2004).
Bereits das milchige Aussehen des Ergusses gibt erste Hinweise auf das Vorliegen eines Chylothorax. Die Farbe kann dabei je nach Kostaufbau ein seröses Aussehen haben. Nach chirurgischen Eingriffen kann er einen blutig-serösen Charakter haben, sodass die Farbe allein manchmal irreführend sein kann. Die Ergussdiagnostik zeigt hierbei einen hohen Anteil an Fetten. Dabei ist der Anteil an Triglyzeriden im Chylothorax höher als in Plasma.
Der Nachweis von Chylomikronen und Triglyzeriden >110 mg/dl im Pleurapunktat ist bereits ein Beweis für das Vorliegen eines Chylothorax (Nair et al. 2007).
Eine intraoperative Verletzung des Ductus thoracicus wird sehr oft nicht bemerkt. Wegen des Einhaltens einer mindestens 6-stündigen Nahrungskarenz vor elektiven Operationen, tritt bei Verletzung des Ductus thoracicus keine milchige, sondern eher eine seröse Flüssigkeit aus der Leckage aus. Daher werden chirurgisch bedingte Chylothoraces, wenn es im Rahmen des Kostaufbaus zu einer milchigen Sekretion über die einliegenden Thoraxdrainagen kommt, erst nach mehreren Tagen bemerkt.
Sollte intraoperativ der Verdacht auf eine Verletzung bestehen, ist die Applikation von Schlagsahne über die Magensonde Mittel der Wahl zur intraoperativen Detektion von Leckagen des Ductus thoracicus.
Dadurch kann der Chylusfluss gesteigert werden und die erhöhte, milchige Sekretion gibt einen Hinweis auf die Lokalisation der Leckage beziehungsweise das Verletzungsgebiet des Ductus thoracicus. Die Autoren empfehlen nicht die Applikation von Methylenblau, obwohl dies auch möglich wäre. Es besteht die Gefahr, dass sich innerhalb kurzer Zeit das gesamte Mediastinum und die Thoraxhöhle blau verfärbt, bevor die Leckage eindeutig identifiziert werden kann (Bölükbas et al. 2009).

Röntgen-Thorax und Ultraschall

Im Röntgen-Thorax kann sich der Chylothorax als ein verbreitertes Mediastinum oder aber ein einseitiger oder beidseitiger Erguss darstellen. Beim Pleuraerguss kann im Röntgenbild sowie im Ultraschall jedoch nicht zwischen einem Chylothorax und einem Erguss anderer Genese unterschieden werden.

Computertomografie und Magnetresonanztomografie des Thorax

Die Computertomografie ist nur selten geeignet zur Detektion einer Chylusleckage.. Gelegentlich kann die Magnetresonanztomografie zur Detektion der Cisterna chyli sowie zur Lokalisation der Chylusleckage herangezogen werden. Beide Methoden bieten jedoch Nachteile gegenüber der Lymphografie (Kloth et al. 2019).

Lymphografie

Die Lymphografie erlaubt nicht nur eine genaue Beschreibung der Anatomie des Ductus thoracicus, sondern kann auch wichtige Hinweise auf die Lokalisation der Leckage geben. Hierbei wird nach Identifikation und Kanülierung eines Lymphganges am Fußrücken, ein öliges Kontrastmittel appliziert. Nach 1–2 Stunden stellen sich sowohl die Cisterna chyli als auch der Ductus thoracicus dar (Abb. 3). Ein weiterer Vorteil der Lymphografie liegt darin, dass neben der Diagnostik auch eine therapeutische Wirkung in Form einer Verklebung des Ductus thoracicus durch das ölhaltige Kontrastmittel erfolgen kann (Sachs et al. 1991). Neben der Kanülierung eines Lymphganges am Fußrücken gibt es die Methode einer sonografisch gesteuerten Punktion inguinaler Lymphknoten sowie die Durchführung einer Lymphografie mit oder ohne Embolisation des Ductus thoracicus (Yannes et al. 2017). Ebenfalls wurde eine Fallserie beschrieben, in der nach Durchführung einer Lymphografie, eine transvenöse retrograde Kanülierung des Ductus thoracicus mit einem Katheter gelang (Kariya et al. 2018).

Therapie

Konservative und interventionelle Therapie

Die Basistherapie des Chylothorax beinhaltet die Ergussentlastung durch Drainageneinlage, sowie die Einhaltung einer Diät (MCT-Kost).
Mittelkettige Triglyzeride werden direkt über die V. portae dem Blutkreislauf zugeführt. Somit kann der Chylusfluss über den Ductus thoracicus deutlich reduziert werden. Durch diesen Bypass kann es zu einem spontanen Verschluss von kleinen Chylusfisteln kommen.
Bei dieser Basistherapie müssen die Flüssigkeits- und Lipidverluste einkalkuliert und durch ein angepasstes parenterales Ernährungs- und Flüssigkeitsmanagement ersetzt werden.
In speziellen Fällen kann auch eine totale parenterale Ernährung notwendig sein. In 25–50 % der Fälle kommt es hierbei innerhalb von 14 Tagen zu einem Verschluss der Duktusleckage (Selle et al. 1973).
Eine weitere mögliche konservative Therapieoption beim Chylothorax ist die Medikation von Somatostatin beziehungsweise seinem Analogon Octreotid. Diese Hormone haben eine inhibitorische Wirkung auf den Gastrointestinaltrakt und das Endokrinium. Es kommt dabei zur Senkung der Sekretbildung des Darmes, wodurch der Chylusfluss ebenfalls reduziert wird. Bislang existiert lediglich eine randomisierte, kontrollierte Studie, die einen Effekt auf die Chylusmenge durch das Octreotid zusätzlich zur fettfreien Diät zeigt. Da es sich jedoch hierbei um eine Tierstudie handelt, ist eine Aussage über die Anwendung beim Menschen nur eingeschränkt möglich (Nakabayashi et al. 1981). In den Fallbeschreibungen der letzten Jahre wurde Octreotid bei Erwachsenen in einer Dosierung von 100 oder 200 μg 3-mal täglich in Kombination mit MCT-Kost oder totaler parenteraler Ernährung verabreicht (Fujita und Daiko 2014; Bryant et al. 2014). Bei Neugeborenen und Kindern wird eine initiale Dosierung von 0,5 μg/kg KG/Stunde empfohlen, diese wird dann auf eine Dosis von maximal 10 μg/kg KG/Stunde titriert (Hamdan und Gaeta 2004; Paget-Brown et al. 2006).
Interventionell besteht die Möglichkeit der Lymphografie. Hierbei kann wie oben beschrieben nicht nur die Leckage diagnostiziert, sondern auch durch den Einsatz von ölhaltigem Kontrastmittel eine Verklebung des Ductus thoracicus induziert werden (Bölükbas et al. 2009). Zudem besteht die Möglichkeit einer Embolisation. Ebenfalls interventionell kann nach einer Lymphografie der Ductus thoracicus direkt transabdominell punktiert und kanüliert werden. Über diesen Katheter kann sowohl durch Platzierung von Coils, als auch durch Applikation von Glue, eine Embolisation des Ductus thoracicus proximal der Leckage erreicht werden (Boffa et al. 2008).
Eine Pleurodese führt nicht direkt zu einer Abdichtung der Chylusleckage. Jedoch können durch die Pleurodese induzierte Adhäsions- und Vernarbungsvorgänge im Pleuraraum die Chylusleckage abdichten (Bölükbas et al. 2009).

Operative Therapie

Je nach Genese des Chylothorax besteht die Möglichkeit einer minimalinvasiven Exploration der rechten Thoraxhöhle. Nachdem das Mediastinums unmittelbar supradiaphragmal eröffnet wird, kann der Ductus thoracicus dargestellt und geklippt bzw. ligiert werden. Im Falle einer gefesselten Lunge kann im Rahmen der Videothorakoskopie diese durch eine Dekortikation erneut zur Ausdehnung gebracht werden. Eine partielle Pleurektomie führt durch die induzierten Adhäsionen der Lunge in diesem Bereich ebenfalls zum Abdichten des Ductus thoracicus (Wurnig et al. 2000). Je nach Verfügbarkeit kann ebenfalls der Ductus thoracicus über eine Roboter-assistierte Thorakoskopie geklippt werden (Squitieri und DiMeo 2013). Im Jahre 2018 beschrieben Seeliger und Kollegen eine neue operative Methode. Hierbei kann der Ductus thoracicus retroperitoneoskopisch ligiert werden. Diese Methode erlaubt die Vermeidung einer erneuten Exploration des Operationsgebietes bei persistierendem postoperativen Chylothorax und verringert dadurch die Morbidität (Seeliger et al. 2018).
Sollten die minimalinvasiven operativen Verfahren keinen Therapieerfolg bringen, ist je nach Lokalisation und Genese des Chylothorax die rechts- oder linksseitige Thorakotomie mit Naht am Ductus thoracicus proximal und distal der Leckage mit nichtresorbierbarem Nahtmaterial indiziert. Andernfalls besteht bei einseitiger Naht die Gefahr eines anhaltenden Chylothorax, da über Kollateralen die Leckage weiterhin gespeist werden kann. Aufgrund der Fragilität des Ductus thoracicus empfiehlt es sich hierbei umgebendes Gewebe als Widerlager in die Naht mit einzubeziehen. Ist eine sichere Identifikation nicht möglich, hat sich eine Durchstichligatur des Gewebes zwischen Ösophagus, Wirbelsäule und Aorta unmittelbar über dem Zwerchfell bewährt.

Management

Die Chylusmenge entscheidet bereits frühzeitig über die Sinnhaftigkeit einer konservativen oder aber operativen Therapie. Bei Chylusmengen von >1500 ml/Tag besteht Gefahr für den Patienten. Jeder Chylothorax sollte zwingend drainiert werden. Tritt dieser postoperativ auf, so liegt meist bereits eine Thoraxdrainage in situ. Andernfalls befürworten die Autoren gleich eine Videothorakoskopie, wobei der Erguss vollständig entlastet, mögliche Kammerungen gelöst und die Thoraxhöhle adäquat exploriert werden. In diesem Rahmen kann eine Thoraxdrainage auch exakt platziert werden. Die vollständig ausgedehnte Lunge füllt dann die Thoraxhöhle aus und kann das Mediastinum abdichten. Zusätzlich ist eine Diät mit mittelkettigen Triglyzeriden (MCT-Kost) oder aber parenteraler Ernährung wichtig. Hält der Chylusfluss unter parenteraler Ernährung oder MCT-Kost an, wird nach Möglichkeit die Lymphografie durchgeführt. Bei Ergussmengen von >1500 ml/Tag bei Erwachsenen beziehungsweise >100 ml/Tag bei Kindern besteht die Indikation zum operativen Vorgehen. Bei Ergussmengen von <1500 ml/Tag sollte eine Basistherapie über 14 Tage durchgeführt werden.
Auch wenn eine MCT-Kost angeordnet wurde, sollte man die Kostform regelmäßig kontrollieren, da nicht selten Diätfehler festgestellt werden können, die für die anhaltende hohe chylöse Ergussproduktion verantwortlich sind.
Bei weiterhin anhaltendem Erguss >500 ml/Tag ist die Lymphografie zur exakten Lokalisation der Leckage gerechtfertigt. Diese Untersuchung kann gegebenenfalls mit einer Intervention gekoppelt werden. Ist diese Maßnahme erfolglos, so ist im Rahmen des Stufenweges die Operation indiziert. Führt die Basistherapie zu einer Ergussreduktion von <500 ml/Tag, so ist die Fortführung der Basistherapie gerechtfertigt. Bei weiterhin bestehendem Chylothorax ist auch hier im Rahmen des Stufenweges nach einer therapeutisch erfolglosen Lymphografie ebenfalls die Indikation zur Operation zu stellen (Abb. 4).
Unabhängig von der Genese sollte zur Rezidivprophylaxe die MCT-Kost für mindestens 1 Woche nach erfolgreicher Behandlung des Chylothorax fortgeführt werden (Bölükbas et al. 2009).
Bei einem malignen Chylothorax ist neben der Basistherapie die Therapie der Grunderkrankung wichtig. Da es sich hierbei größtenteils um Lymphome des Mediastinums handelt, sollte rasch eine Chemo- oder aber Radiochemotherapie eingeleitet werden. Bereits mit der Applikation von 20 Gy im Rahmen einer Strahlentherapie können Lymphome oder die Lymphangioleiomyomatose erfolgreich behandelt werden (Dajee und Woodhouse 1994; Johnson et al. 1986).
Die Behandlung des kongenitalen Chylothorax ist meistens konservativ. Lediglich eine selten vorkommende respiratorische Insuffizienz kann eine Drainageneinlage beziehungsweise Operation erforderlich machen. Auch bei dieser Form des Chylothorax ist die Basistherapie mit MCT-Kost indiziert. Operativ kann bei fehlendem Aszites ein pleuroperitonealer Shunt angelegt werden. Darüber hinaus kann der Ductus thoracicus ligiert oder aber eine Pleurodese durchgeführt werden (Al-Tawil et al. 2000).
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