Viszeral- und Allgemeinchirurgie
Autoren
Philipp Riss, Christian Scheuba und Katharina Scheuba

Chirurgische Anatomie und Operationstechnik der Nebenschilddrüsen

Für die erfolgreiche Operation der Nebenschilddrüsen ist ein genaues Wissen über deren embryonale Entwicklung und somit über die vielseitigen Lagemöglichkeiten der Drüsen unabdingbar. Die oberen Nebenschilddrüsen entstehen aus der jeweiligen 4. Schlundtasch und liegen meist innerhalb eines definierten Bereiches, nahe des Stimmbandnervs und kranial der A. thyreoidea inferior. Die unteren Nebenschilddrüsen entstehen aus den entsprechenden 3. Schlundtaschen und haben im Rahmen der embryonalen Entwicklung einen weiteren Weg zurückzulegen. Somit kann ihre Lage sehr variabel sein. Häufig zeigen sie jedoch eine Nahebeziehung zum Thymus, der ebenfalls aus den beiden 3. Schlundtaschen hervorgeht. Dieses Kapitel soll die chirurgische Anatomie in Anbetracht der für den Operateur wichtigen Besonderheiten in Lage, Aufbau und Aussehen der Nebenschilddrüsen darlegen. Es werden außerdem die Standardoperationsschritte dargelegt und erläutert.

Chirurgische Anatomie der Nebenschilddrüsen

Aufgrund der variablen Lage der Nebenschilddrüsen ist es für den Chirurgen essenziell, die chirurgische Anatomie umfassend zu kennen. Auch eine Kenntnis der embryonalen Entwicklungsgeschichte ist für das Verständnis dieser Variabilität unbedingt notwendig. Gerade bei Mehrdrüsenerkrankungen, wo oft das Aufsuchen aller Nebenschilddrüsen notwendig ist, ist selbst auf die modernste Lokalisationsdiagnostik nur wenig Vertrauen zu setzen. Neben der Erfahrung des Operateurs, als wichtigstes Kriterium, ist dieses Wissen von enormer Bedeutung.

Entwicklung der Nebenschilddrüsen

Die 3. und 4. Schlundtaschen liegen jeweils zwischen den Kiemenbögen und haben eine ventrale und eine dorsale Aussackung. Die epithelialen Anteile der dorsalen Aussackung beider Schlundtaschen differenzieren sich schlussendlich zu den Nebenschilddrüsen. Daher stammt auch der Name „Epithelkörperchen“. Zunächst wandern die Strukturen nach kaudal.

Entwicklung der oberen Nebenschilddrüse

Aus der dorsalen Aussackung der 4. Schlundtasche entstehen die oberen Nebenschilddrüsen. Die ventralen Aussackungen werden zu den C-Zellen der Schilddrüse und wandern später dort ein. Aufgrund des nur kurzen Weges, welchen die oberen Nebenschilddrüsen in den ersten Embryonalwochen zurücklegen müssen, ist die Lage nicht so variabel und die Nebenschilddrüsen sind meist dorsal der Schilddrüse, im Bereich der Einstrahlung des Stimmbandnervs in den Larynx, zu finden.

Entwicklung der unteren Nebenschilddrüse

Die unteren Nebenschilddrüsen entwickeln sich aus den dorsalen Aussackungen der beiden 3. Schlundtaschen, deren ventrale Aussackungen sich zum Thymus entwickeln. Dies erklärt auch die oft gegebene Nahebeziehung der unteren Drüsen zum Thymus. Im Rahmen der Entwicklung wandern die Strukturen nach kaudal (deutlich weiter als die ursprünglich unterhalb gelegenen 4. Schlundtaschen). In der Regel endet die Wanderung im Bereich des unteren Schilddrüsenpols (dorsal) bzw. im Bereich des kranialen Anteils des Thymus oder im Lig. thyreothymicum. Aufgrund des relativ weiten Weges besteht jedoch eine große Lagevariabilität. So kann es etwa zu einem Maldeszensus kommen, wobei sich die unteren Drüsen kranial der oberen Nebenschilddrüsen finden, oder etwa zu einer Fehlleitung nach lateral in die Karotisscheide, nach kaudal ins Mediastinum (bis zum aortopulmonalen Fenster) oder aber, sehr selten, auch nach intrathyreoidal.
Cave
Die unteren Nebenschilddrüsen haben aufgrund ihrer weiten Wanderung in der Entwicklungsgeschichte eine deutlich höhere Lagevariabilität.

Morphologie der Nebenschilddrüsen

Aussehen, Form und Größe

Genauso wie die Lage der Nebenschilddrüsen sehr variabel sein kann, so sind auch das Aussehen, die Form und die Größe durchaus unterschiedlich.
Bei Kindern und Jugendlich fällt die Differenzierung zum Fettgewebe deutlich schwerer, weil die Drüsen noch heller und rötlich-gelblicher erscheinen. Die Form ist kugeliger und die Konsistenz spürbar erhöht. Außerdem sind sie entsprechend kleiner und können daher leicht mit Lymphknoten verwechselt werden.
Beim Erwachsenen sind die Nebenschilddrüsen etwa linsengroß, meist rehbraun (Abb. 1 und 2) und so weich, dass sie kaum palpiert werden können. Im Gegensatz zur kindlichen Drüse ist die Form sehr variabel. Sie kann beispielsweise flach und tellerartig an der Schilddrüse aufliegen („pfannkuchenförmig“); zumeist ist sie jedoch länglich bis oval. Bei der Volumenberechnung wird daher gerne das Bild einer rotierenden Ellipse verwendet.
Zahlreiche Studien beschäftigen sich mit der Größe und dem Gewicht normaler Nebenschilddrüsen und kommen teilweise zu recht unterschiedlichen Ergebnissen. Im Endeffekt müssen bei Gewicht und Größe auch immer patientenspezifische Variablen wie der Funktionszustand (z. B. Vitamin-D-Status), das Alter etc. berücksichtigt werden. Mit „linsengroß“ kann daher eine bildliche, für den Chirurgen gut gebräuchliche Durchschnittsgröße angegeben werden.
Tipp
Die normale Nebenschilddrüse beim Erwachsenen ist linsengroß und rehbraun. Sie ist zumeist oval oder bohnenförmig, manchmal liegt sie auch pfannkuchenartig an der Schilddrüse an (Abb. 1).

Anzahl der Nebenschilddrüsen

Entsprechend der Entwicklungsgeschichte liegen bei der überwiegenden Mehrheit der Menschen vier Nebenschilddrüsen vor. Die Schwankungsbreite ist jedoch enorm. So zeigte Akerström (1984) in einer Autopsiestudie, dass es in 5 % der Fälle echte überzählige Drüsen gibt: meist eine, seltener auch 2 überzählige Drüsen. Bei 3 Patienten dieser Studie fanden sich sogar bis zu 11 Drüsen. Umgekehrt hatten 3 % aller Untersuchten nur 3 Nebenschilddrüsen. In einer anderen rezenten Autopsiestudie geben Burger et al. (2019) an, bei 103 untersuchten Leichen im Durchschnitt 3,08 Nebenschilddrüsen gefunden zu haben. Die Autoren erklären dies damit, nicht nach ektopen oder intrathyreoidalen Drüsen gesucht zu haben. Trotzdem fanden sich auch in dieser Studie bei 7,8 % überzählige Drüsen (bis zu 10 Drüsen) (Burger et al. 2019).
Zusammengefasst besteht also auch in der Anzahl eine überraschend hohe Variabilität, die dem Chirurgen bei der Exploration bewusst sein muss. Gerade bei der totalen oder subtotalen Parathyreoidektomie sowie bei der Suche nach Nebenschilddrüsenadenomen, wenn intraoperativ bereits vier normale Drüsen lokalisiert werden konnten, ist dies von besonderer Bedeutung.

Lage und Blutversorgung der oberen Nebenschilddrüse

Wie in Abschn. 1.1.1 beschrieben, ist die Lage der oberen Nebenschilddrüse wenig variabel. Akerström (1984) beschrieb einen Kreis von 2 cm Durchmesser an der Nerveneinmündungsstelle. Fast alle oberen Nebenschilddrüsen lagen innerhalb dieses Kreises oder unmittelbar um ihn herum. Es wurden aber auch retropharyngeale Lokalisationen berichtet. Burger et al. (2019) definierten ein Koordinatensystem mit 3 Achsen (Nervus laryngeus recurrens als x-Achse, y- und z-Achse beim Zuckerkandel’schen Tuberkulum). 81,8 % der linken oberen Drüsen und 84,2 % der rechten oberen Drüsen lagen in einem Umkreis von 1 cm um den Achsenschnittpunkt. In 83 % befanden sich die oberen Drüsen dorsal der Nervenachse.
Ist die obere Nebenschilddrüse pathologisch vergrößert, kann sie der Schwerkraft entsprechend nach dorsal und kaudal gezogen werden und so auch bis in das (hintere) Mediastinum wandern. Die Durchblutung erfolgt in diesem Fall natürlich weiterhin über das originäre Gefäß. Burger et al. beschreiben auch die Blutversorgung der Nebenschilddrüsen im Detail. Interessant ist, dass diese (im Gegensatz zur anatomischen Lage) in 61 % nicht seitensymmetrisch ist. In 52,9 % wurden die oberen Drüsen durch die A. thyreoidea inferior versorgt, bei 24,9 % gab es Anastomosen zwischen A. thyreoidea inferior und superior, 11,1 % waren ausschließlich durch die A. thyreoidea superior versorgt und weitere 11,1 % ausschließlich durch Gefäße direkt aus der Schilddrüse. Letztere Versorgung ist besonders im Falle einer gleichzeitigen Schilddrüsenresektion interessant, wo die Durchblutung der oberen Nebenschilddrüse (z. B. bei subtotaler Resektion) erhalten werden muss.

Lage und Blutversorgung der unteren Nebenschilddrüse

Die unteren Nebenschilddrüsen weisen, wie in Abschn. 1.1.2 erwähnt, eine höhere Lagevariabilität auf. In 72,5 % der Fälle liegen sie ventral der Nervenachse. Burger et al. beschreiben ein Rechteck, welches vom Achsenschnittpunkt nach kaudal zieht und den Nerven als Symmetrieachse hat. Innerhalb dieser Figur lagen 65,8 % (links) und 63,8 % (rechts) der unteren Drüsen. Akerström et al. konnten zeigen, dass 17 % der unteren Nebenschilddrüsen der anterioren Schilddrüsenfläche aufliegen, 26 % im Lig. thyreothymicum, 2 % tief im mediastinalen Thymus und 0,2 % im vorderen Mediastinum unterhalb des Thymus zu liegen kommen.
Nach Burger et al. wird die untere Nebenschilddrüse in 78 % der Fälle durch die A. thyreoidea inferior versorgt (mit Anastomosen in 6,8 %). In 5,5 % der Fälle kam die Blutversorgung direkt aus der Schilddrüse, in 9,7 % aus der A. thyreoidea superior oder der A. thyreoidea ima. Eine Seitensymmetrie der Blutversorgung bestand, im Gegensatz zur oberen Drüse, bei 66 %. Auch kann oft beobachtet werden, dass bei Lage einer Drüse im Thymus oder im Lig. thyreotymicum die Drüse auf der Gegenseite ebenfalls symmetrisch gefunden werden kann.
Cave
11,1 % der oberen und 5,5 % der unteren Nebenschilddrüsen erhalten ihre Blutversorgung direkt aus der Schilddrüse.

Strategien zur Identifizierung und Suche der Nebenschilddrüsen

Ist der Chirurg unsicher, ob es sich beim vorliegenden Gewebe um eine Nebenschilddrüse handelt, kann die Organdiagnose auf unterschiedliche Art und Weise erfolgen:

Biopsie und Schwimmprobe

Die Biopsie der Nebenschilddrüse erfolgt im Idealfall an der gegenüberliegenden Seite der Einmündung der Blutgefäße. Mit der zarten Präparierschere wird dort ein kleines Gewebestück abgeschnitten und vorsichtig in ein kleines Gefäß mit Kochsalzlösung gelegt. In manchen Fällen kann es hilfreich sein, das Gewebe (bzw. den „Pol“ des fraglichen Epithelkörperchens) mit einem dünnen, monofilen Haltefaden (Stärke 6–0 oder 7–0) anzuhängen. Handelt es sich um Nebenschilddrüsengewebe, dann sinkt das Biopsat auf den Boden, anderes Gewebe (meist Fett) schwimmt dagegen an der Oberfläche.

Cave
Entsprechend der Leitlinien sollte eine Biopsie normaler Nebenschilddrüsen unterlassen werden, um deren Durchblutung und Funktion nicht zu gefährden!

Biopsie und Schnellschnitt

Am sichersten ist die Organdiagnose, wenn das auf die zuvor beschrieben Art gewonnene Biopsat zum histologischen Schnellschnitt eingesandt wird (Westra et al. 1998).

Autofluoreszenz

(s. Video: „OMIP unten re“)
In den Jahren hat die Darstellung der Nebenschilddrüsen mit Hilfe der Autofluoreszenzmethode immer weitere Verbreitung gefunden. Strahlt man Laserlicht einer bestimmten Wellenlänge (785 nm) auf Nebenschilddrüsengewebe, dann reagiert dieses mit Autofluoreszenz im Nahinfrarotbereich (820–830 nm). Diese Emission kann detektiert und mit manchen Geräten auch quantitativ gemessen werden. Somit ist eine eindeutige Organdiagnose möglich (Abb. 3 und 4). Zu beachten ist nur, dass auch Inseln von braunem Fett mit einer ähnlichen Fluoreszenzaktivität reagieren.
Tipp
Eine einfache und moderne Methode ist die Darstellung von Nebenschilddrüsengewebe mittels Autofluoreszenztechnik. Diese Methode ist genau und gefährdet die Funktion und Durchblutung der Drüse nicht.

Identifizierung/Suche der oberen Nebenschilddrüsen

Zum Aufsuchen der oberen Nebenschilddrüse ist eine Identifikation des Nervus laryngeus recurrens notwendig. Um dies zu ermöglichen, muss zumeist der obere Schilddrüsenpol mobilisiert und ventralisiert werden. Hiermit ist es einerseits möglich, die Strukturen zugänglich zu machen, andererseits kann so der Situs leicht gedreht und die Nervenebene dem Hautniveau angenähert werden. Der nächste Schritt ist die Identifizierung der A. thyreoidea inferior. Orientierungspunkt ist hier die Kreuzungsstelle der Arterie mit dem Nerven. Lässt sich die Nebenschilddrüse nicht in diesem Bereich finden, dann erfolgt die Dissektion kranial der Arterie nach dorsal in Richtung der prävertebralen Faszie und dann nach kaudal in Richtung des hinteren Mediastinums.
Unübliche (retropharyngeale und retroösophageale) Lagen können, sofern eine vergrößerte Drüse gesucht wird, auch palpatorisch exploriert werden. Dazu wird der gebogene Finger entlang der prävertebralen Faszie hinter den Schildknorpel in den avaskulären Raum dorsal des Larynx/Hypopharynx geschoben und, den ventralen Bereich palpierend, nach kaudal gedreht. Nach erfolgter Drehung ist der Finger in einer Position längs der Trachea, hinter der A. thyreoidea inferior. Nun lässt sich das Gewebe unter Zuhilfenahme eines zweiten Fingers bidigital palpieren. Im Anschluss erfolgt die Drehung zurück und die Entfernung des Fingers in umgekehrter Weise.

Identifizierung/Suche der unteren Nebenschilddrüsen

Zunächst erfolgt die Inspektion des unteren Schilddrüsenpols, welcher mit einem Instrument nach kranial medial retrahiert wird. Auf eine Erhaltung der Anatomie ist unbedingt zu achten, um die Strukturen und deren Lagebeziehungen nachvollziehen zu können. Nach Dissektion des Fettgewebes am unteren Schilddrüsenpol erfolgt die Präparation weiter im Lig. thyreothymicum in Richtung Thymusoberkante. Bei der Präparation und Dissektion des Fettgewebes kann einem das „Cope’s Sign“ behilflich sein. Gemeint ist die typische Farbveränderung der Nebenschilddrüsen (im Vergleich zum Fettgewebe oder Thymusgewebe) bei der Dissektion, im Sinne einer Rötung oder leichten Dunkelfärbung (Shifrin 2020).
Schließlich kann, bei erfolgloser Suche, die Thymuszunge schrittweise aus dem Mediastinum heraufpräpariert werden. Dabei ist sorgfältig darauf zu achten, nur den Thymus selbst mit Klemmen zu fassen und nach kranial zu ziehen, die längs verlaufenden Gefäße zu versorgen und das Gewebe nicht zu zerreißen.
Sollte kein Thymusgewebe kaudal des unteren Schilddrüsenpols gefunden werden, ist das ein Hinweis auf einen Maldeszensus der 3. Schlundtaschen und die Nebenschilddrüsen sollten entlang diesen Weges gesucht werden (hier v. a. entlang der Karotisscheide – nötigenfalls bis nach kranial zur Schädelbasis).
Geachtet werden sollte auch auf das Vorhandensein von „kissing glands“: zwei unmittelbar nebeneinander liegende, nur durch eine Membran getrennte Nebenschilddrüsen.
Tipp
Bei der Präparation des Fettgewebes kann das Cope’s Sign, eine typische rötliche bis dunkel gesprenkelte Verfärbung, die Nebenschilddrüse erkennen lassen (Abb. 5 und 6).

Operationsmethoden

Operation beim primären Hyperparathyreoidismus

Das Ziel eines chirurgischen Eingriffs bei primärem Hyperparathyreoidismus (pHPT) ist das Entfernen des tumorösen Drüsengewebes, das autonom für die überschüssige Produktion an Parathormon (PTH) zuständig ist. Von einem Therapieerfolg spricht man, wenn der Patient postoperativ langfristig sowohl normale Kalzium- als auch Phosphatwerte aufweist und ohne Substitution auskommt (Rudin et al. 2019).
Therapieerfolg
= langfristiges Auskommen ohne Kalzium- oder Vitamin-D3-Substitution.
Die primär fokussierte Operation ist der am häufigsten geplante Eingriff bei diagnostiziertem Hyperparathyreoidismus. Es ist allerdings immer auch mit einem evtl. notwendigen bilateralen Vorgehen zu rechnen, wie eine Qualitätsregisterstudie aus den USA (2014–2017) mit 5860 Patienten zeigt. Hier wurde bei 70,4 % der Patienten eine primär fokussierte Operation durchgeführt, bei 10,6 % musste zu einer bilateralen Operation konvertiert werden. Bei 29 % der Patienten wurde primär eine bilaterale Exploration geplant (Kazaure et al. 2019).
Diese Daten unterstreichen die Schlüsselrolle der präoperativen Lokalisationsdiagnostik, da es sich bei 85–90 % der Fälle um solitäre Adenome handelt (Starker et al. 2011; Udelsman et al. 2011).
Die präoperative Lokalisationsdiagnostik spielt eine Schlüsselrolle in der OP-Vorbereitung bei primärem Hyperparathyreoidismus.
Der Erfolg der Operation ist stark von der Erfahrung des Chirurgen im Aufsuchen der Epithelkörperchen und von dessen Kompetenz, zwischen morphologisch normalen und vergrößerten Epithelkörperchen zu unterscheiden, abhängig. Eine funktionelle Erfolgsbeurteilung der Resektion ist durch die Bestimmung des intraoperativen Parathormonverlaufs möglich. Diese kann bei bilateralem, soll aber jedenfalls bei fokussiertem Vorgehen verwendet werden, um a priori eine Mehrdrüsenerkrankung ausschließen zu können (SK2-Leitlinie CAEK 2020).
Essenziell für den langfristigen Operationserfolg ist auch, dass bei der Resektion eine Kapselruptur des Nebenschilddrüsenadenoms unbedingt vermieden wird, da dies zur Aussaat hyperplastischer Zellen und somit zu einer Persistenz bzw. einem Rezidiv des pHPT, in Form einer Vielzahl hyperplastischer Nebenschilddrüsenzellnester (sog. Parathyreomatose), führen kann. Zu beachten ist hier auch, dass sich die Differenzierung einer Parathyreomatose von einem Karzinom der Nebenschilddrüsen diffizil gestalten kann (Hage et al. 2012).
Cave
Eine Kapselruptur des Nebenschilddrüsenadenoms ist unbedingt zu vermeiden, da dies zu einer Persistenz bzw. einem Rezidiv des pHPT, in Form einer Parathyreomatose, führen kann.

Lokalisierte Eindrüsenerkrankung

(s. Video: „Zugang und Hautverschluss“)
Da bei 85–90 % der Patienten ein solitäres Adenom für den pHPT verantwortlich ist und somit ein minimalinvasives fokussiertes Vorgehen mit kleiner Inzision, kürzerer Operationsdauer und geringeren Komplikationsraten (insbesondere postoperative Hypokalzämie) von klarem Vorteil ist, besteht bei allen pHPT-Patienten jedenfalls eine Indikation zur präoperativen Lokalisationsdiagnostik.
Wenn ein Nebenschilddrüsenadenom präoperativ durch zwei verschiedene Lokalisationsverfahren (Ultraschall und 99mTechnetium-MIBI-Szintigrafie) eindeutig lokalisierbar ist, kann mit hoher Wahrscheinlichkeit von der Richtigkeit der Lokalisation ausgegangen werden. Dennoch ist eine gezielte intraoperative Kontrolle des PTH-Spiegels hilfreich, um die Persistenzrate zu vermindern (Riss et al. 2009). Hierzu wird kurz vor Beginn der Operation der Ausgangswert des Parathormons bestimmt. Intraoperativ kann nun mittels PTH-Monitoring eine direkte funktionelle Überprüfung des Operationserfolgs erfolgen: unmittelbar nach Abtrennung der Blutversorgung des Nebenschilddrüsenadenoms sollte der venöse pHPT innerhalb von 15 min drastisch abfallen. Hierzu erfolgt eine Reihe von Messungen in Intervallen nach Entfernung der Drüse.
Das intraoperative PTH-Monitoring zur funktionellen Erfolgsbeurteilung soll beim fokussierten Eingriff verwendet werden und erfolgt nach 5, 10 und 15 min.

OMIP – offene minimalinvasive Parathyreoidektomie.

Operatives Vorgehen beim kaudalen Epithelkörperchen

(s. Video: „OMIP unten re“)
Ist eindeutig ein kaudales Epithelkörperchen betroffen, genügt häufig eine 2 cm große Inzision über dem Jugulum, da diese in der Lokalisationsdiagnostik meist am unteren Pol der Schilddrüse, manchmal auch kaudal der Schilddrüse im Lig. thyreothymicum liegen (Abb. 7 und 8). Im Vergleich zu oberen Drüsen meist deutlich weiter ventral. Die Subkutis und das Platysma werden quer durchtrennt und die gerade Halsmuskulatur median längs gespalten. Zunächst wird der kaudale Schilddrüsenpol der betroffenen Seite dargestellt. Da das kaudale Epithelkörperchen praktisch immer ventral des Nervus laryngeus recurrens liegt, kann auf eine zwingende Nervendarstellung verzichtet werden. Meist findet sich das Nebenschilddrüsenadenom unmittelbar bei der Präparation des kaudalen Schilddrüsenpols. Wird kein vergrößertes oder normales Epithelkörperchen vorgefunden, wird, nach sorgfältiger Exploration des unteren Schilddrüsenpols und des angrenzenden Fettgewebes, das ipsilaterale Thymushorn nach zervikal mobilisiert. Hier findet sich nicht selten die gesuchte Drüse, die bei entsprechender morphologischer Vergrößerung entnommen werden kann.
Zur Mobilisierung des Thymushornes von zervikal wird das Lig. thyreothymicum am unteren Schilddrüsenpol aufgesucht und nach kaudal hin präpariert. Bevor dieses hinter dem Sternum verschwindet, wird es mit einer Klemme gefasst und nach kranial gezogen. Das obere Ende des Thymus kommt zur Ansicht. Nun wird mit weiteren Klemmen nachgefasst und das Thymushorn langsam weiter nach kranial mobilisiert. Mithilfe dieser Technik lässt sich meist das ganze Thymushorn bergen. Blutungen sind nicht zu befürchten. Im Falle, dass ein Epithelkörperchen im Thymus zu liegen kommt, findet es sich meist im obersten Anteil des mobilisierten Thymushornes.

Operatives Vorgehen beim kranialen Epithelkörperchen

Ist ein oberes Epithelkörperchen betroffen, kann sich die Operation aufwändiger gestalten, da diese fast immer dorsal des. N. laryngeus recurrens liegen. In der Lokalisationsdiagnostik zeigen sie sich zumeist dorsal, häufig paraösophageal. Nicht selten stellen sie sich zwar dorsal aber auch weit kaudal dar, mitunter sogar auf gleicher Höhe mit den unteren Epithelkörperchen. Diese Drüsen zeigen sich häufig erst bei vorsichtiger Präparation des tiefen paraösophagealen Raumes. Aus diesem Grund ist eine Darstellung des N. laryngeus recurrens dringlich geboten. Bei der empfohlenen Nutzung des (kontinuierlichen) Neuromonitorings wird bereits vor Mobilisierung der Schilddrüse der N. vagus dargestellt und ein Signal abgeleitet bzw. eine Dauerstimulationssonde angelegt.
Ist, unabhängig von der Lokalisation, eine Nebenschilddrüse makroskopisch eindeutig als vergrößert zu erkennen, und steht somit unter Adenomverdacht, wird ein Parathormonwert abgenommen (Ansichtswert). Dieser zeigt nicht selten einen deutlichen Anstieg, der durch die Präparation des Adenoms verursacht wird (Riss et al. 2013). Die Kenntnis dieses akut erhöhten Ansichtswertes, der oft deutlich über dem präoperativen Wert liegt, kann anschließend bei der Interpretation des adäquaten PTH-Abfalls nach Exzision des Adenoms sehr hilfreich sein.
Der Gefäßhilus des oberen Epithelkörperchens liegt häufig dorsal der Eintrittsstelle des N. laryngeus recurrens in den Larynx. Aus diesem Grund ist für die vollständige Darstellung der Drüse oftmals die Mobilisierung des oberen Schilddrüsenpols hilfreich. Somit ist der Hautschnitt bei einem oberen Nebenschilddrüsenadenom im Zweifel, abhängig auch von der Dicke des Halses, etwas länger auszuführen.
Nach Identifizierung wird das Adenom kapselschonend frei präpariert, wobei der Gefäßstiel dargestellt wird. Sobald das Adenom nur mehr an seinem Gefäßstiel hängt, wird dieser abgesetzt und das Parathormon neuerlich bestimmt (Exstirpationswert). Das Parathormon wird nun 5, 10 und 15 min nach der Exstirpation bestimmt, um das Vorliegen einer zweiten vergrößerten Nebenschilddrüse oder einer Vierdrüsenhyperplasie auszuschließen. Im Anschluss wird das Operationsgebiet sorgfältig auf evtl. Blutungen kontrolliert und die Operation, bei regelrechtem Abfall des Parathormons, mit einem schichtgerechten Wundverschluss beendet.
Kommt es nicht zu einem ordnungsgemäßen Abfall des PTH, muss trotz präoperativ eindeutiger Lokalisationsdiagnostik von einer Zwei- oder Mehrdrüsenerkrankung ausgegangen werden. Nun müssen die restlichen drei Drüsen aufgesucht und dargestellt und der Hautschnitt je nach Bedarf verlängert werden. Die Darstellung aller Nebenschilddrüsen erlaubt eine makroskopisch-morphologische Beurteilung der Drüsen. So kann entscheiden werden, ob eine weitere Drüse zu entfernen oder eine subtotale Parathyreoidektomie (s. Abschn. 4 und Video 2) durchzuführen ist. Der Erfolg, bei Entfernen einer zweiten vergrößerten Drüse, kann wiederum unmittelbar intraoperativ mit adäquatem Abfall des Parathormons verifiziert werden.
Cave
Bei fehlendem PTH-Abfall muss – trotz eindeutiger Lokalisationsdiagnostik – von einer Zwei- oder Mehrdrüsenerkrankung ausgegangen werden.

Der nichtlokalisierte pHPT

Ist ein pHPT in der präoperativen Lokalisationsdiagnostik nicht eindeutig lokalisierbar, ist die Wahrscheinlichkeit des Vorliegens einer Vierdrüsenhyperplasie höher als bei einem eindeutig lokalisierten Nebenschilddrüsenadenom.
Gelegentlich liegt ein dezent vergrößertes Epithelkörperchen vor, das makroskopisch zwar leicht erkennbar ist, der Schilddrüse aber in so einer Weise aufliegt, dass im MIBI-Scan keine lokalisierte Mehrspeicherung zu sehen ist.
Ist eine Lokalisierung des suspizierten Adenoms in lediglich einem Lokalisierungsverfahren möglich, kann vorerst wie bei der lokalisierten Eindrüsenerkrankung vorgegangen werden. Bei unklarem Befund ist frühzeitig das zweite, ipsilaterale Epithelkörperchen zu explorieren. Nur bei makroskopisch eindeutigem Vorliegen eines einzelnen Adenoms kann dasselbe entfernt werden. Auch hier ist das intraoperative PTH-Monitoring hilfreich, um den Operationserfolg sicherzustellen.
Bei einem makroskopisch unklaren Befund oder einer nicht eindeutigen Vergrößerung des zweiten, ipsilateralen Epithelkörperchens sind vor der Entfernung eines weiteren Epithelkörperchens alle vier Nebenschilddrüsen darzustellen. Oftmals kann die vergrößerte Drüse erst im Vergleich mit den anderen eindeutig identifiziert werden.
Weiterhin muss auch an Mikroadenome gedacht werden, die fallweise mittels vorsichtiger Palpation identifiziert werden können, da sie sich palpatorisch derber darstellen als das gesunde Nebenschilddrüsengewebe.
Wird keine vergrößerte Nebenschilddrüse gefunden, kann eine bilaterale Blutabnahme aus der kaudalen Vena jugularis für die Seitenlokalisation hilfreich sein. In der Regel ist der PTH-Wert der betroffenen Seite im Vergleich zur gesunden Seite zumindest doppelt so hoch. Zeigen die beiden jugularen PTH-Werte keinen signifikanten Unterschied, kann dies auch auf eine mediastinale Lokalisation des Adenoms hindeuten (Bergenfelz et al. 1996; Alvarado et al. 2010).
Tipp
Auch bei bilateralen Eingriffen ist das PTH-Monitoring hilfreich, um eine Mehrdrüsenerkrankung auszuschließen; mithilfe von jugularem Sampling kann die betroffene Seite lokalisiert werden.
Bei vier makroskopisch unauffälligen Drüsen sollte immer auch an die Möglichkeit eines dystopen Adenoms einer fünften Drüse gedacht werden. Ein solches kann nur durch eine sorgfältige Exploration aller möglichen dystopen Lokalisationen, bis hin zur Karotisscheide und einschließlich der beiden Thymushörner, entdeckt werden.
Tipp
Bei vier makroskopisch unauffälligen Drüsen muss immer auch an die Möglichkeit eines dystopen Adenoms einer fünften Drüse gedacht werden.
Sind drei oder vier Drüsen vergrößert, ist eine Vierdrüsenhyperplasie wahrscheinlich. Der intraoperative Schnellschnitt ist hier leider oft wenig hilfreich, da die Unterscheidung von Hyperplasie und Adenom oft nicht eindeutig möglich ist. Somit ist das gleiche operative Vorgehen wie bei den hereditären Formen zu wählen (s. Abschn. 5).

Operation bei hereditärem pHPT (MEN1 oder MEN2A)

(s. Video: „subtotale Parathyreoidektomie“)
Liegt eine entsprechende Keimbahnmutation vor, ist eine Mehrdrüsenerkrankung sehr wahrscheinlich. Bei diesen Patienten sollten keine fokussierten Operationsmethoden durchgeführt werden. Die Methode der Wahl ist in diesem Fall die bilaterale Exploration aller Nebenschilddrüsen mit anschließender Entfernung aller vergrößerten Drüsen bzw. der vollständigen Resektion dreier Nebenschilddrüsen sowie der Exzision der Hälfte der vierten Nebenschilddrüse. Der verbleibende Epithelkörperchenrest sollte dann mit einem Clip oder nichtresorbierbaren Faden markiert werden, um die Restdrüse im Falle einer Persistenz oder eines Rezidivs leicht auffindbar zu machen.
Tipp
Der Epithelkörperchenrest sollte mit einem Clip oder nichtresorbierbaren Faden markiert werden, um die Restdrüse – im Falle einer Persistenz oder eines Rezidivs – leicht auffindbar zu machen.
Speziell beim MEN2A-assoziierten pHPT liegt zwar oft eine Mehrdrüsenerkrankung vor, allerdings sind häufig nicht alle vier Drüsen betroffen. Deshalb ist auch hier das intraoperative PTH-Monitoring mit Abnahme von Ansichts- und Exstirpationswerten von großer Bedeutung. Eine Parathyreoidektomie mit Autotransplantation wird bei diesen Patienten kaum noch empfohlen (Scholten et al. 2011; Wells et al. 2015).
Ausnahme: Ist bei Vorliegen einer multiplen endokrinen Neoplasie (MEN) Typ 2A in einer präoperativen Lokalisationsdiagnostik eine eindeutige Lokalisation möglich, sodass eine singuläre Drüsenerkrankung angenommen werden kann, darf im Einzelfall und nach Aufklärung des Patienten über einen evtl. notwendigen Zweiteingriff mit einem einseitigen Vorgehen begonnen werden. Hierbei sollten aber beide Epithelkörperchen der betroffenen Seite dargestellt werden. Ein intraoperativer PTH-Schnelltest ist jedenfalls zu fordern. Zeigen sich beide vergrößert, empfiehlt es sich wiederum, auch die andere Seite operativ zu explorieren. Bei einem eindeutigen intraoperativen Parathormonabfall sind auch hier Ausnahmen möglich.

Elektronisches Zusatzmaterial

Video 1
(M4V 139885 kb)
Video 2
(M4V 87315 kb)
Video 3
(M4V 37677 kb)
Video 4
(M4V 386847 kb)
Literatur
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