Endokrines muzinproduzierendes Schweißdrüsenkarzinom

Das endokrine muzinproduzierende Schweißdrüsenkarzinom (EMPS) ist ein seltenes, niedrigmalignes, lokal infiltrierendes Schweißdrüsenkarzinom. Es tritt überwiegend bei Frauen in der Periorbitalregion auf. Histopathologisch weist der Tumor Analogien zum endokrinen duktalen Carcinoma in situ bzw. zum solide-papillären Karzinom der Brustdrüse auf. Der Tumor hat klinisch und feingeweblich Ähnlichkeiten mit dem primären muzinösen Karzinom der Haut. Das EMPS ist charakterisiert durch große epitheliale Zellen mit geringen Kernatypien und wenigen Mitosen. Die solide-zystischen Tumorverbände enthalten mit Muzin gefüllte zystische Strukturen und kribriforme Abschnitte. Sie sind immunhistochemisch in wechselnder Intensität markierbar mit den neuroendokrinen Markern Synaptophysin, Chromogranin und NSE. Die Zellkerne des Tumors sind Östrogen- und Progesteronrezeptor-positiv. Anhand von 3 Fällen stellen wir die typischen klinischen, histologischen und immunhistochemischen Befunde dieses seltenen Tumors dar und geben einen kurzen Überblick über die aktuelle Literatur und die wichtigsten Differenzialdiagnosen.