Persistierende Transaminasenerhöhung und Hepatopathie nach schwerer Grunderkrankung im frühen Kindesalter

Die sekundär sklerosierende Cholangitis kritisch kranker Patienten (SSC-CIP) ist eine seltene Erkrankung im intensivmedizinisch betreuten erwachsenen Patientengut und nahezu unbeschrieben im Kindesalter. Bei vormals lebergesunden Patienten kommt es im Rahmen einer schweren Grunderkrankung nach kritischer Hypoperfusion der Gefäßplexus um die Gallenwege (z. B. aufgrund eines Schockereignisses bzw. im Rahmen einer Sepsis) zur biliären Destruktion, die rasch progredient fortschreitet. Der diagnostische Goldstandard ist die ERC mit Möglichkeit der Intervention, gerade auch, da nichtinvasive Diagnostika (Sonographie, MRC) eine schlechte Sensitivität bei sehr jungen Patienten aufweisen. Bei hochgradigem peripheren Gallenwegsverlust und biliärer Leberzirrhose ist die Lebertransplantation der einzige kurativ-therapeutische Ansatz. Die SSC-CIP ist eine vermutlich in Zukunft häufiger diagnostizierte Entität, die bei kritisch kranken Kindern eine relevante Komplikation nach dem Überleben der Grunderkrankung darstellt.

Es werden die klinischen Verläufe von 3 Kindern mit SSC-CIP berichtet, die jeweils rasch eine biliäre Zirrhose entwickelten und erfolgreich mit einer Lebertransplantation behandelt wurden.