Erschienen in:
01.04.2010 | CME Weiterbildung · Zertifizierte Fortbildung
Entmarkungserkrankungen
verfasst von:
Prof. Dr. T. Weber, W. Köhler
Erschienen in:
Der Nervenarzt
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Ausgabe 4/2010
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Zusammenfassung
Leukenzephalopathische Erkrankungen des Erwachsenenalters sind ätiologisch heterogen und entsprechend differenzialdiagnostisch umfangreich. Die wichtigsten Ursachen sind entzündlich oder vaskulär bedingt, aber auch toxische und neoplastische Erkrankungen müssen mit bedacht werden.
Leukodystrophien sind demgegenüber genetisch determinierte, in der Regel chronisch progrediente Erkrankungen des Myelins mit variablem pathogenetischem Hintergrund, klinischem Verlauf und paraklinischem Befundmuster. Einige Erkrankungen sind behandelbar. Vor diesem Hintergrund und im Licht der besonderen Bedeutung einer humangenetischen Beratung betroffener Familien, erscheint die differenzialdiagnostische Aufklärung und Abgrenzung der Erkrankungen gegenüber erworbenen Leukenzephalopathien des Erwachsenenalters besonders bedeutsam. Es werden die klinischen und neuroradiologischen Befunde der wichtigsten Leukodystrophien des Erwachsenenalters sowie deren biochemische und molekulargenetische Diagnosemöglichkeiten dargestellt.