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Erschienen in:

03.03.2023 | Entzündlich-rheumatische Erkrankungen | CME Zertifizierte Fortbildung

Adultes Still-Syndrom

Diagnostik und Therapie unter Berücksichtigung der neuen DGRh(Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie)-S2e-Leitlinie

verfasst von: Prof. Dr. Stefan Vordenbäumen, Prof. Dr. Eugen Feist

Erschienen in: Die Dermatologie | Ausgabe 4/2023

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Zusammenfassung

Das adulte Still-Syndrom (engl. „adult-onset Still’s disease“ [AOSD]) ist eine seltene, autoinflammatorische Erkrankung, die durch intermittierendes Fieber und eine Kombination aus Symptomen wie flüchtigem, fiebersynchronem Exanthem, Arthralgien/Arthritis, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie u. a. charakterisiert ist. Die Diagnose stützt sich auf eine charakteristische Symptomkonstellation und den Ausschluss von Infektionen, hämatoonkologischen Erkrankungen, Infektionserkrankungen und alternativen rheumatologischen Ursachen. Hohe Ferritin- und C‑reaktives Protein-Werte spiegeln die systemische Entzündungsreaktion wider. Therapeutisch werden Glukokortikoide oft in Kombination mit Methotrexat (MTX) oder Ciclosporin (CSA) zu Steroidreduktion eingesetzt. Der IL(Interleukin)-1-Rezeptorantagonist Anakinra, der IL-1β-Antikörper Canakinumab oder eine IL-6-Rezptorblockade mit Tocilizumab (bei AOSD „off label“) werden bei fehlendem Ansprechen auf MTX oder CSA eingesetzt. Anakinra oder Canakinumab können bei moderater und hoher Krankheitsaktivität auch primär eingesetzt.
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Metadaten
Titel
Adultes Still-Syndrom
Diagnostik und Therapie unter Berücksichtigung der neuen DGRh(Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie)-S2e-Leitlinie
verfasst von
Prof. Dr. Stefan Vordenbäumen
Prof. Dr. Eugen Feist
Publikationsdatum
03.03.2023