Skip to main content
Erschienen in: hautnah dermatologie 1/2019

22.01.2019 | Arthritis | Zertifizierte Fortbildung

Urtikarielle Exantheme, Pyoderma gangraenosum, Pusteln

Autoinflammatorische Syndrome in der Dermatologie

verfasst von: Dr. med. Laura Engels, Prof. Dr. med. Dr. h.c. mult. Thomas Ruzicka, Prof. Dr. med. Kathrin Giehl

Erschienen in: hautnah dermatologie | Ausgabe 1/2019

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Hinter teils häufigen Hautveränderungen wie Pyoderma gangraenosum, urtikariellen Exanthemen oder Pusteln können sich in Kombination mit anderen Symptomen seltene autoinflammatorische Syndrome verbergen. Deshalb ist es wichtig, die jeweiligen Symptomgruppen zu kennen und auch bei eigentlich unkomplizierten Hautzeichen eine ausführliche Anamnese und Ganzkörperinspektion durchzuführen.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Caso F et al. From autoinflammation to autoimmunity: old and recent findings. Clin Rheumatol. 2018; 37: 2305–21CrossRef Caso F et al. From autoinflammation to autoimmunity: old and recent findings. Clin Rheumatol. 2018; 37: 2305–21CrossRef
2.
Zurück zum Zitat Coelho de Sa et al. Inflammasomes and dermatology. An Bras Dermatol. 2016; 91: 566–78CrossRef Coelho de Sa et al. Inflammasomes and dermatology. An Bras Dermatol. 2016; 91: 566–78CrossRef
3.
Zurück zum Zitat Murthy AS et al. Autoinflammatory Skin Disease: A review of concepts and applications to general dermatology. Dermatology. 2016; 232: 534–40CrossRef Murthy AS et al. Autoinflammatory Skin Disease: A review of concepts and applications to general dermatology. Dermatology. 2016; 232: 534–40CrossRef
4.
Zurück zum Zitat Contassot et al. Interleukin-1, inflammasomes, autoinflammation and the skin. Swiss Med Wkly. 2012; 142: w13590PubMed Contassot et al. Interleukin-1, inflammasomes, autoinflammation and the skin. Swiss Med Wkly. 2012; 142: w13590PubMed
5.
Zurück zum Zitat Lucherini OM et al. Updated overview of molecular pathways involved in the most common monogenic autoinflammatory diseases. Clin Exp Rheumatol. 2018; 36 (Suppl 110): 3–9PubMed Lucherini OM et al. Updated overview of molecular pathways involved in the most common monogenic autoinflammatory diseases. Clin Exp Rheumatol. 2018; 36 (Suppl 110): 3–9PubMed
6.
Zurück zum Zitat Marzano AV et al. A dermatologic perspective on autoinflammatory diseases. Clin Exp Rheumatol. 2018; 36 (Suppl 110): S32–S38 Marzano AV et al. A dermatologic perspective on autoinflammatory diseases. Clin Exp Rheumatol. 2018; 36 (Suppl 110): S32–S38
7.
Zurück zum Zitat Moreira A et al. Skin symptoms as diagnostic clue for autoinflammatory diseases. An Bras Dermatol. 2017; 92: 72–80CrossRef Moreira A et al. Skin symptoms as diagnostic clue for autoinflammatory diseases. An Bras Dermatol. 2017; 92: 72–80CrossRef
8.
Zurück zum Zitat Lindor NM et al. A new autosomal dominant disorder of pyogenic sterile arthritis, pyoderma gangrenosum, and acne: PAPA syndrome. Mayo Clin Proc. 1997; 72: 611–5CrossRef Lindor NM et al. A new autosomal dominant disorder of pyogenic sterile arthritis, pyoderma gangrenosum, and acne: PAPA syndrome. Mayo Clin Proc. 1997; 72: 611–5CrossRef
9.
Zurück zum Zitat Braun-Falco M et al. Pyoderma gangrenosum, acne, and suppurative hidradenitis (PASH)-a new autoinflammatory syndrome distinct from PAPA syndrome. J Am Acad Dermatol. 2012; 66: 409–15CrossRef Braun-Falco M et al. Pyoderma gangrenosum, acne, and suppurative hidradenitis (PASH)-a new autoinflammatory syndrome distinct from PAPA syndrome. J Am Acad Dermatol. 2012; 66: 409–15CrossRef
10.
Zurück zum Zitat Aksentijevich S et al. An autonflammatory disease with deficiency of the interleukin-1-receptor antagonist. N Engl J Med. 2009; 360: 2426–37CrossRef Aksentijevich S et al. An autonflammatory disease with deficiency of the interleukin-1-receptor antagonist. N Engl J Med. 2009; 360: 2426–37CrossRef
11.
Zurück zum Zitat Marrakchi S et al. Interleukin-36-receptor antagonist deficiency and generalized pustular psoriasis. N Engl J Med. 2011; 365: 620–8CrossRef Marrakchi S et al. Interleukin-36-receptor antagonist deficiency and generalized pustular psoriasis. N Engl J Med. 2011; 365: 620–8CrossRef
12.
Zurück zum Zitat De Jesus AA et al. Monogenic autoinflammatory diseases: concept and clinical manifetations. Clin Immunol. 2013; 147: 155–74CrossRef De Jesus AA et al. Monogenic autoinflammatory diseases: concept and clinical manifetations. Clin Immunol. 2013; 147: 155–74CrossRef
13.
Zurück zum Zitat Shwin KW. Dermatologic manifestations of monogenic autoinflammatory diseases. Dermatol Clin. 2017; 35: 21–38CrossRef Shwin KW. Dermatologic manifestations of monogenic autoinflammatory diseases. Dermatol Clin. 2017; 35: 21–38CrossRef
14.
Zurück zum Zitat Cugno M et al. PAPA, PASH and PAPASH syndromes: pathophysiology, presentation and treatment. Am J Clin Dermatol. 2017; 18: 555–62CrossRef Cugno M et al. PAPA, PASH and PAPASH syndromes: pathophysiology, presentation and treatment. Am J Clin Dermatol. 2017; 18: 555–62CrossRef
15.
Zurück zum Zitat Marzano AV et al. Autoinflammation in pyoderma gangrenosum and its syndromich form (pyodermic gangrenosum, acne and suppurative hidradenitis). Br J Dermatol. 2017; 176, 1588–98CrossRef Marzano AV et al. Autoinflammation in pyoderma gangrenosum and its syndromich form (pyodermic gangrenosum, acne and suppurative hidradenitis). Br J Dermatol. 2017; 176, 1588–98CrossRef
Metadaten
Titel
Urtikarielle Exantheme, Pyoderma gangraenosum, Pusteln
Autoinflammatorische Syndrome in der Dermatologie
verfasst von
Dr. med. Laura Engels
Prof. Dr. med. Dr. h.c. mult. Thomas Ruzicka
Prof. Dr. med. Kathrin Giehl
Publikationsdatum
22.01.2019
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
hautnah dermatologie / Ausgabe 1/2019
Print ISSN: 0938-0221
Elektronische ISSN: 2196-6451
DOI
https://doi.org/10.1007/s15012-019-2886-y

Weitere Artikel der Ausgabe 1/2019

hautnah dermatologie 1/2019 Zur Ausgabe

Chronische spontane Urtikaria

Urtikaria CME-Kurs
CME: 2 Punkte

Die Ätiologie der chronischen spontanen Urtikaria ist noch nicht vollständig geklärt. Die chronisch-entzündliche Dermatose schränkt die gesundheitsbezogene Lebensqualität oft stark ein, was ein effektives therapeutisches Management notwendig macht. Der Behandlungsalgorithmus der aktuellen internationale Leitlinie führt allerdings nicht bei allen Betroffenen zur Erscheinungsfreiheit, weshalb neue Therapieoptionen gesucht werden.

Fehlerquellen bei der Biopsieentnahme

CME: 2 Punkte

Bei Biopsien und deren histologischer Beurteilung können sich bei allen notwendigen Schritten Fehlermöglichkeiten ergeben. Häufig können diese durch bereits etablierte Korrekturmechanismen und eine gute interdisziplinäre Zusammenarbeit abgefangen werden. Es ist jedoch für alle Beteiligten wichtig, sich potenzieller Fehlerquellen bewusst zu sein, um fehlerhafte dermatopathologische Befundungen und unnötigen Arbeitsaufwand weitgehend vermeiden zu können.

Psoriasis im Kindes- und Jugendalter

CME: 2 Punkte

In etwa einem Drittel der Fälle beginnt Psoriasis bereits im Kindes- und Jugendalter und geht oft mit einer deutlichen Beeinträchtigung der Lebensqualität der Betroffenen und ihrer Eltern einher. Die Behandlungsmöglichkeiten haben sich durch die Zulassung von Biologika im Kindesalter erheblich verbessert, werden aber noch unzureichend genutzt. In einem kurzen Überblick werden in diesem CME-Kurs der heutige Wissensstand und die Empfehlungen der aktualisierten deutschen Leitlinie präsentiert.

Hauterkrankungen des männlichen Intimbereichs – Häufige Dermatosen infektiöser, entzündlicher und neoplastischer Genese

CME: 2 Punkte

Hautveränderungen im männlichen Intimbereich können sowohl lokalisiert als auch generalisiert auftreten. Das Erscheinungsbild der Primäreffloreszenz kann dabei diagnostische Hinweise auf die zugrunde liegende Erkrankung liefern. Je nachdem, ob die Dermatose eher durch Plaques, Papeln, Blasen oder Ulzera charakterisiert ist, kommen unterschiedliche Ursachen beziehungsweise Differenzialdiagnosen in Betracht.