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22.09.2021 | Schwerpunkt: Nierentumoren | Ausgabe 6/2021

Der Pathologe 6/2021

Eosinophiles solide und zystisches Nierenzellkarzinom (ESC-NZK)

Zeitschrift:
Der Pathologe > Ausgabe 6/2021
Autoren:
Prof. Dr. Arndt Hartmann, Abbas Agaimy
Wichtige Hinweise

Schwerpunktherausgeber

H. Moch, Zürich
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Die ursprüngliche Online-Version dieses Artikels wurde überarbeitet: Der englische Beitragstitel wurde korrigiert.
Zu diesem Beitrag ist ein Erratum online unter https://​doi.​org/​10.​1007/​s00292-021-01014-8 zu finden.

Zusammenfassung

Entgegen seiner rein deskriptiven Bezeichnung stellt das Nierenzellkarzinom mit eosinophilzelliger Morphologie und solid-zystischer Erscheinung (ESC-RCC) eine eigenständige klinisch-pathologisch und molekular definierte Variante des Nierenzellkarzinoms (NZK) dar. ESC-NZK treten bevorzugt bei Frauen auf und sind in den meisten Fällen durch somatische TSC-Mutationen gekennzeichnet. Gelegentlich treten diese Tumoren auch bei Patienten mit einer hereditären tuberösen Sklerose und TSC-Keimbahnmutationen auf. TSC-Mutationen wurden deshalb bei diesem Tumortyp als pathogenetisch nachgewiesen. Die meisten Tumoren präsentieren sich als relativ kleine (meist pT1), umschriebene, nicht gekapselte Läsionen mit variablen Makrozysten auf der Schnittfläche. Immunhistochemisch gilt das CD117−/CK7−/CK20+-Profil als charakteristisch. Obwohl die Kerne häufig einen ISUP/WHO Grad 2–3 aufweisen sind diese Tumoren indolent mit nur selten dokumentierten aggressiven Verläufen. In mehreren Kasuistiken wurde beschrieben, dass die seltenen aggressiven Tumoren wirksam mit mTOR-Inhibitoren behandelt werden konnten. Das ESC-NZK sollte differenzialdiagnostisch von diversen zystisch veränderten eosinophilen Nierentumoren unterschieden werden, insbesondere dem zystischen SDH-defizienten NZK, dem Onkozytom, dem eosinophilen vakuolisierten Tumor (EVT) und low-grade onkozytischen Tumoren (LOT). Die generell indolente Biologie und häufige TSC/mTOR-Alterationen in ESC-NZK, EVT und manchen LOT lässt die Frage zu, ob es sich bei diesen Tumoren um eigenständige Entitäten oder möglicherweise um morphologische Varianten im Spektrum der TSC/mTOR-assoziierten Nierentumoren handelt.

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