07.05.2023 | Eosinophilie | CME-Kurs
Eosinophilie: hypereosinophiles Syndrom versus eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis
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Hypereosinophile Syndrome (HES) sind durch eine periphere Eosinophilie von > 1500/μl (2-mal im Abstand von ≥ 2 Wochen) und durch eine Eosinophilen-assoziierte Endorganschädigung definiert. Je nach Ätiologie wird das idiopathische HES von den primären (klonal bzw. neoplastischen) HES und den sekundären (reaktiven) HES unterschieden. Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) wird als sekundäres HES aufgefasst und ist neben einer Hypereosinophilie durch eine Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Gefäße gekennzeichnet und kann mit einem antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörper (ANCA) assoziiert sein. Die Therapie der hypereosinophilen Syndrome richtet sich nach der Ätiologie. Klonale HES werden je nach genetischer Aberration z. B. mit Tyrosinkinaseinhibitoren oder Chemotherapie und allogener Stammzelltransplantation behandelt. Bei sekundären Formen sollte die zugrunde liegende Ursache (z. B. eine parasitäre Infektion) behandelt werden. Die Therapie der EGPA erfolgt immunsuppressiv in Abhängigkeit vom Krankheitsstadium und von der Krankheitsaktivität u. a. mit konventionellen Medikamenten (wie Glukokortikoiden [GC], Cyclophosphamid [CYC] oder Methotrexat [MTX]) oder mit Biologika wie dem monoklonalen Anti-IL(Interleukin)-5-Antikörper Mepolizumab, der zudem ebenfalls eine gute Option in der Therapie des idiopathischen HES darstellt.
Nach der Lektüre dieses Beitrags …
- können Sie die Begriffe Hypereosinophilie (HE), hypereosinophiles Syndrom (HES) und eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) definieren,
- kennen Sie die typischen klinischen Manifestationen der verschiedenen HES und der EGPA,
- sind Sie in der Lage, eine rationelle Differenzialdiagnostik einer HE vorzunehmen,
- ist es Ihnen möglich, therapeutische Strategien bei HES und EGPA zu benennen.
Diese Fortbildungseinheit mit 3 Punkten (Kategorie D) wurde von der Ärztekammer Nordrhein für das „Fortbildungszertifikat der Ärztekammer“ gemäß §5 Fortbildungsordnung für die nordrheinischen Ärztinnen und Ärzte vom 23.11.2013 anerkannt und ist damit auch für andere Ärztekammern anerkennungsfähig. Anerkennung in Österreich: Für das Diplom-Fortbildungs-Programm (DFP) werden die von deutschen Landesärztekammern anerkannten Fortbildungspunkte aufgrund der Gleichwertigkeit im gleichen Umfang als DFP-Punkte anerkannt [§ 14, Abschnitt 1, Verordnung über ärztliche Fortbildung, Österreichische Ärztekammer (ÖÄK) 2013].