Die Epidermolysis bullosa hereditaria (EB) stellt eine klinisch heterogene Gruppe angeborener, blasenbildender Erkrankungen dar, die eine multiprofessionelle Betreuung erfordern. EB ist mit einem breiten Spektrum potenziell schwerer Komplikationen assoziiert, die sich häufig erst im Schulkind- und Jugendalter vollständig ausprägen. In dieser Übersichtsarbeit sollen neben kutanen Manifestationen auch extrakutane Komplikationen dieser komplexen Erkrankung und ihr interdisziplinäres Management zusammengefasst werden.