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29.12.2020 | Epilepsie | Übersichten | Ausgabe 1/2021 Open Access

Zeitschrift für Epileptologie 1/2021

Okzipital- und Parietallappenepilepsien – Klinische Anfallssemiologie und Elektrophysiologie

Zeitschrift:
Zeitschrift für Epileptologie > Ausgabe 1/2021
Autoren:
MBA Ao. Univ.-Prof. Dr. med. Ekaterina Pataraia, Susanne Aull-Watschinger
Okzipitallappenepilepsien (OLE) und Parietallappenepilepsien (PLE) kommen im Erwachsenenalter wesentlich seltener als Temporal- oder Frontallappenepilepsien vor. Epidemiologische Studien dazu sind spärlich, die Zahlen beruhen meist auf chirurgischen Serien [ 1, 13, 18, 33, 36, 40, 41].
Die klinischen Symptome und EEG-Veränderungen, die die Diagnose einer OLE oder PLE vermuten lassen, werden nur bei einem sehr kleinen Anteil der Patienten beobachtet [ 18, 33, 40, 41].
Bei den OLE und PLE können iktale Symptome subjektiv wahrgenommen werden, objektiv zu beobachten sein oder sowohl subjektiv als auch objektiv auftreten. Je nachdem, ob die Symptome durch epileptische Entladung im Parietal- oder Okzipitallappen entstehen oder durch die Propagation der iktalen Aktivität in andere Hirnregionen zustande kommen, werden sie in Initialsymptome oder Spätsymptome eingeteilt.
Das EEG ist eine wichtige apparative Methode in der Diagnostik der Epilepsien, allerdings ist das Skalp-EEG bei OLE und PLE nur bedingt verwertbar [ 40, 41]. Die definitive Differenzierung beruht meist auf einer intrakraniellen EEG-Ableitung und dem Vorhandensein einer strukturellen Läsion in der Bildgebung [ 33, 36, 37]. Die moderne Quellenlokalisationsmethoden zeigen generell eine gute Übereinstimmung mit der Anfallsursprungszone und werden zunehmend in der Diagnostik eingesetzt [ 10, 11, 39].
In der vorliegenden Übersicht versuchen wir die klinische Anfallssemiologie und die EEG-Veränderungen bei OLE und PLE systematisch darzustellen.

OLE

Klinische Anfallssemiologie

Früh auftretende Symptome

Die Leitsymptome bei OLE sind visuell und okulomotorisch [ 1, 36, 41]. Dazu zählen die elementaren visuellen Symptome, iktale Amaurose, iktale Hemianopsie, Augenbewegungsgefühl, Blinzeln, Nystagmus oder Augen- (±Kopf‑)Deviation.
Die elementaren visuellen Symptome können isoliert oder als Initialsymptome eines Anfalls, der im Okzipitallappen entsteht, auftreten, werden als statische oder blinkende Lichterscheinungen wie helle Kreise oder – deutlich seltener – andere geometrische Formen mit grünlicher Lumineszenz (Phosphene), monochromatisch- oder multichromatisch farbleuchtend beschrieben [ 22, 41]. Die iktale Amaurose wird als komplette Blindheit wahrgenommen und kommt entweder isoliert oder in Kombination mit elementaren visuellen Symptomen vor [ 26, 34, 41]. Deutlich seltener wird in der Literatur über eine iktale Hemianopsie berichtet, die von den Patienten selbst zumeist nicht bemerkt wird und nur durch eine gezielte Testung festgestellt werden kann [ 34].
Es wird angenommen, dass die positiven elementaren visuellen Symptome (Blitze und Phosphene) durch Stimulation und die negativen (Amaurose, Hemianopsie, Skotome) durch Hemmung des primären visuellen Kortex und der optischen Strahlung entstehen [ 5].
Je mehr vom umgebenden Kortex in der Anfallsaktivität involviert ist, desto komplexer werden die visuellen Symptome, die sich dabei mit Halluzinationen, Illusionen oder Desillusion zeigen [ 17]. Ein weiteres seltenes Initialsymptom bei OLE ist das iktale Augenbewegungsgefühl ohne beobachtete Bulbusbewegung. Der Anfallsbeginn wird dabei im Okzipitallappen außerhalb des Calcarina-Kortex vermutet [ 34, 41].
Auch iktales (unilaterales) Blinzeln kommt bei OLE vor, doch ist die diagnostische und lokalisatorische Wertigkeit sehr umstritten. Eine strikte Zuordnung der Anfallsursprungszone zum Okzipitallappen ist nicht immer möglich [ 34, 41]. Ebenfalls umstritten ist die lokalisatorische Wertigkeit der iktalen Augen- (±Kopf‑)Deviation. Wenn sie sehr früh beim Anfallsbeginn auftritt, kann man davon ausgehen, dass sich die Version kontralateral zum betroffenen Okzipitallappen zeigt [ 38].
Ein rares Phänomen bei OLE ist der iktale Nystagmus, auch okuloklonische Anfälle genannt. Dabei kommt es zu einem Sekunden bis Minuten anhaltenden Nystagmus mit schneller Komponente, deren Richtung kontralateral zur Anfallsursprungszone weist [ 14]. Allerdings ist die Verlässlichkeit der Lateralisation des Nystagmus unklar, da auch ipsiversive okuloklonische Muster beschrieben wurden. Der Anfallsbeginn wird in den rostralen Teilen des Okzipitallappens (Brodmann-Areal 19) angenommen, aber auch im Brodmann-Areal 7 des Parietallappens können diese Anfälle generiert werden [ 16, 21].

Spätsymptomatik bei Ausbreitung der Anfallsaktivität

Die im Okzipitallappen entstandene Anfallsaktivität – wenn nicht selbstlimitierend – kann sich auf unterschiedlichen Wegen intrahemisphärisch ausbreiten oder über die hintere Kommissur zur kontralateralen Hemisphäre wechseln. Die komplexen vertikalen und longitudinalen Verbindungen von mesialen, lateralen und basalen Flächen des Okzipitallappens lassen unterschiedliche Propagationswege der epileptischen Aktivität – dorsale, laterale und ventrale – vermuten [ 20]. Diverse Studien mittels intrakraniellen Elektroden konnten die intrahemisphärische Ausbreitung der Aktivität medial und lateral supra- oder infrasylvisch oder über die hintere Kommissur zur kontralateralen Hemisphäre belegen [ 4, 5, 34, 41]. Allerdings ist es nicht ganz klar, wie es zu unterschiedlichen Ausbreitungsmustern kommt. Je nach Propagation kann die klinische Anfallssemiologie sehr variabel sein:
  • Medial inferior via okzipitotemporale Projektion: Auf diese Weise kann sich die Anfallsaktivität von okzipital nach mesial temporal ausbreiten und die klinische Symptomatik einer mesialen Temporallappenepilepsie (TLE) nachahmen. Bei fehlenden früh auftretenden OLE-Symptomen kann dies irreführend sein und zur Fehldiagnose einer mesialen TLE führen.
  • Laterale okzipitotemporale neokortikale Projektion: Bei der Anfallsausbreitung auf diesem Weg entstehen komplexe visuelle oder akustische Halluzinationen. Zusätzlich zu dem neokortikalen temporalen Kortex können die limbischen Strukturen mit einbezogen werden.
  • Laterale suprasylvische Projektion: führt zu sensomotorischen Symptomen.
  • Mediale suprasylvische Projektion: Am häufigsten treten asymmetrisch tonische Anfälle auf. Auch eine Kopfversion oder komplexe Halteschablone kommt vor und wird durch die Propagation ins supplementär motorische Areal erklärt.
  • Kontralaterale Projektion: Die Ausbreitung zur kontralateralen Seite kann, ähnlich wie bei ipsilateralen Propagationsmustern, zum Auftreten unterschiedlicher Spätsymptome führen, wobei auch hier die Ausbreitungswege in der kontralateralen Hemisphäre ähnlich wie in der ipsilateralen Hemisphäre erfolgen.
Die Patienten mit OLE haben im Wesentlichen einen unauffälligen neurologischen Status. Die Gesichtsfelddefizite können vorübergehend, postiktal kontralateral zur Anfallsursprungszone als Hemianopsie auftreten, so auch bei einem Teil der Patienten permanent bestehen. Diese Gesichtsfelddefizite sind meistens so subtil, dass sie nur selten mittels Konfrontationsperimetrie festgestellt werden können und spezielle Zusatzuntersuchungen benötigen [ 2, 15, 41]. Welche ätiologischen Faktoren dabei eine Rolle spielen, ist bis jetzt nicht ausreichend untersucht. Es wird angenommen, dass im okzipitalen Pol oder medial okzipital gelegene Läsionen die Gesichtsfelddefizite signifikant häufiger verursachen als im lateralen Okzipitallappen lokalisierte [ 41].

EEG

Im interiktalen EEG zeigen sich meist unspezifische Veränderungen wie Asymmetrie der Amplitude und Frequenz der Alphaaktivität, Lambda-Wellen, kortikale Mitsteuerung oder positive okzipitale Transienten im Schlaf [ 1, 5].
Fotosensitivität kommt viel häufiger bei idiopathisch generalisierter Epilepsie vor als bei OLE. Die intermittierende Photostimulation kann Spikes oder Polyspikes auslösen, die entweder umschrieben im Okzipitallappen oder generalisiert mit einem Maximum in den posterioren Regionen auftreten [ 1, 26, 31].
Unilaterale okzipitale Spikes im Skalp-EEG kommen deutlich seltener bei Erwachsenen als bei Kindern vor [ 4, 34, 41]. Bei den kortikalen Malformationen werden interiktale Spikes und paroxysmale schnelle Aktivität häufiger registriert, bei Tumoren oder porenzephalen Zysten in derselben Lokalisation fehlen die interiktalen Veränderungen meistens [ 19].
Eine präzise Lokalisation mittels Skalp-EEG bei OLE gelingt für gewöhnlich nur schwer. Obwohl die interiktale und iktale Veränderungen bei dem Großteil der Patienten im posterioren Kortex dokumentiert werden, sind sie eher posterior temporal oder temporal okzipital lokalisiert [ 4, 5], und somit lassen sich keine lokalisatorischen Schlussfolgerungen ziehen [ 34, 41].

PLE

Klinische Anfallssemiologie

Früh auftretende Symptome

Elementare somatosensorische Sensationen wie Parästhesie, Schmerz oder Taubheitsgefühl sind die häufigsten Initialsymptome bei PLE. Sie treten kontralateral zur Anfallsursprungszone auf. Andere Symptome wie Körperschemaveränderung kommen deutlich seltener vor und haben unterschiedliche Ausprägungen – Bewegungsgefühl in einer Extremität, Gefühl, die Extremität nicht bewegen zu können, bis hin zum Gefühl der Deplatzierung einer Extremität [ 33].
Andere Symptome wie iktale Amaurose, visuelle oder akustische Halluzinationen, abdominelle viszerale Sensationen oder Sprachstörung (beim Anfallsbeginn in der dominanten Hemisphäre) sind ebenfalls bei den PLE beschrieben. Sprachstörungen können allerdings auch als Weiterleitungsphänomene beobachtet werden [ 33, 36, 40].

Spätsymptomatik bei Ausbreitung der Anfallsaktivität

Bei PLE sind die Propagationswege weniger klar definiert als bei den OLE. Bevorzugt sind die superioren Propagationswege zum Frontallappen (zum motorischen Kortex, supplementär-motorischen Areal oder dorsolateral frontal) und die inferioren zum Temporallappen (mesial oder lateral temporal). Seltener kann die Propagation auch in den Okzipitallappen erfolgen. So kann die Weiterleitung der Anfallsaktivität zum Auftreten unterschiedlichster Symptome führen: fokale klonische Anfälle, asymmetrisch tonische, hyperkinetische oder fokale Anfälle vom Temporallappentyp.
Viele Patienten mit PLE haben mehr als einen Anfallstyp. So wird die PLE als größter Imitator unter den fokalen Epilepsien beschrieben [ 32].
In der klinischen Untersuchung sollte man auf somatosensorische Defizite wie Zweipunktdiskrimination achten, die in ca. 15 % der Patienten mit PLE vorkommen [ 3].

EEG

Die Korrelation der interiktalen Veränderungen mit der Anfallsursprungszone gestaltet sich schwierig. Das EEG kann unauffällig sein oder lokale Verlangsamungen zeigen, insbesondere bei läsionellen PLE-Formen. Die interiktalen Spikes werden frontozentroparietal, temporoparietal, frontotemporoparietal, parietookzipital, hemisphärisch oder im posterioren Bereich abgeleitet [ 32, 33, 40]. Etwa ein Drittel der Patienten zeigt interiktal eine bilaterale sekundäre Synchronie [ 33, 36, 41].
Das iktale EEG ist im besten Fall lateralisierbar, aber kaum lokalisierbar. Nur in wenigen Studien zeigt das EEG ein Anfallsmuster über der betroffenen Parietalregion [ 32, 40]. Eine korrekte Zuordnung der Anfallsursprungszone mittels EEG bei PLE ist in nur 10 % möglich [ 40]. In 16 % lokalisiert das iktale EEG sogar falsch sowohl bezogen auf den Lappen als auch die Hemisphäre [ 9]. Rund zwei Drittel der läsionellen PLE benötigen eine invasive Abklärung [ 3].

Quellenlokalisation mittels MEG und hochauflösendem EEG in der Diagnostik der PLE und OLE

In den letzten Jahren finden die modernen neurophysiologischen Methoden wie Magnetenzephalographie (MEG) und hochauflösende („high-density“) EEG (HD-EEG) zunehmend mehr Anwendung in der Diagnostik der Epilepsien [ 7, 8, 25, 29, 30].
MEG ist eine elektrophysiologische Methode, die kleinste, durch das menschliche Gehirn erzeugte Magnetfelder erfasst. Bei der HD-EEG wird durch die Erhöhung der Anzahl der Elektroden (64 bis 256 Kanäle) mehr räumliche Information aufgezeichnet. Zur Interpretation der Daten werden diverse Quellenlokalisationsmodelle angewendet. Dabei werden die an der Oberfläche gemessenen magnetischen und elektrischen Felder auf die 3‑dimensionale intrazerebrale Lokalisation, Orientierung und zeitliche Aktivität der neuronalen Quellen zurückgerechnet und den anatomischen Strukturen zugeordnet [ 6, 12, 24, 27, 28, 35]. In diesem Zusammenhang wurde auch der Begriff des „Magnetic Source Imaging“ (MSI) und „Electric Source Imaging“ (ESI) geprägt. Die Genauigkeit der MSI und ESI wird meistens durch den Vergleich der Lokalisation der Quellen mit der resezierten Gehirnregion überprüft [ 6, 42].
Die relativen Werte vom MSI und ESI werden in der Literatur noch immer diskutiert. Mehrere Studien konnten den Beitrag des MEG und HD-EEGs für die prächirurgische Evaluation von Patienten mit fokalen Epilepsien dokumentieren und zeigten generell eine gute Übereinstimmung mit der Anfallsursprungszone [ 8, 23, 30]. Allerdings ist der Anteil der Patienten mit Anfallsbeginn im posterioren Kortex in diesen Studien unterrepräsentiert. Trotz fehlender systematisierter Untersuchungen mit prospektiv gesammelten Daten ist die Methode der Quellenlokalisation sehr wertvoll in der Diagnostik der posterioren Kortexepilepsien [ 10, 11, 39].
Das ESI kann für die bessere Zuordnung der komplexen Quellenverteilung zwischen dem medialen und dem lateralen Kortex angewendet werden. Die Organisation der irritativen Zone, insbesondere bei Epilepsien des hinteren Kortex ist nicht ausschließlich auf eine Läsionsstelle beschränkt, sondern kann ein ausgedehntes intrazerebrales Ausbreitungsmuster haben. Die Genauigkeit der Methode hängt maßgeblich von der intrazerebralen Verteilung der interiktalen Veränderungen ab und erlaubt – auch bei tiefer medialer Lokalisation – eine akkurate Zuordnung der Quelle [ 10, 11].
Bei umschriebenen interiktalen Veränderungen im Parietallappen ist die lokalisatorische Wertigkeit des MSI sehr hoch, wie in einer Studie mit 17 Patienten mit PLE gezeigt werden konnte. Die Autoren empfehlen hier die Anwendung mehrerer unterschiedlicher Quellenlokalisationsmethoden, unter anderem der User-unabhängigen semiautomatischen Methoden, um die Komplexität der interiktalen Verteilung der Quellen besser zu erklären und die tief liegenden Quellen nicht zu übersehen [ 39].
Die simultane Aufzeichnung von HD-EEG und MEG kann die lokalisatorische Wertigkeit der Quellenlokalisation deutlich erhöhen und sogar mit intrakraniellen EEG-Aufzeichnungen vergleichbar machen. Allerdings ist einer simultanen magnetischen und elektrischen Quellenlokalisation aufgrund der Komplexität des Ursprungs der unterschiedlichen – elektrischen und magnetischen – Quellen eine getrennte ESI und MSI vorzuziehen [ 29].

Fazit für die Praxis

OLE:
Die Leitsymptome bei OLE sind visuell und okulomotorisch. Die Spätsymptome sind sehr variabel und hängen von Propagationswegen ab. Das interiktale EEG zeigt unspezifische Veränderungen unilaterale okzipitale Spikes kommen im EEG selten bei Erwachsenen vor. Eine präzise Lokalisation der Anfallsursprungszone mittels Skalp-EEG gelingt für gewöhnlich nur schwer.
PLE:
Die Initialsymptome bei PLE sind elementare somatosensorische Sensationen (häufig) und Körperschemaveränderungsgefühl (selten). Diese Symptome treten kontralateral zur Anfallsursprungszone auf. Die Spätsymptome entstehen durch die Weiterleitung der Anfallsaktivität zum Frontallappen, Temporallappen oder seltener zum Okzipitallappen.
Das interiktale EEG kann unauffällig sein oder lokale Verlangsamungen zeigen. Die interiktalen Spikes haben unterschiedliche Lokalisation. Das iktale Skalp-EEG ist kaum lokalisierbar.
Quellenlokalisation bei OLE und PLE:
Die simultane Aufzeichnung von HD-EEG und MEG kann die lokalisatorische Wertigkeit der Quellenlokalisation deutlich erhöhen.
Systematisierte Studien mit prospektiv gesammelten Daten in der Diagnostik der posterioren Kortexepilepsien sind wünschenswert.

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

E. Pataraia und S. Aull-Watschinger geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.
Open Access Dieser Artikel wird unter der Creative Commons Namensnennung 4.0 International Lizenz veröffentlicht, welche die Nutzung, Vervielfältigung, Bearbeitung, Verbreitung und Wiedergabe in jeglichem Medium und Format erlaubt, sofern Sie den/die ursprünglichen Autor(en) und die Quelle ordnungsgemäß nennen, einen Link zur Creative Commons Lizenz beifügen und angeben, ob Änderungen vorgenommen wurden.
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