Skip to main content
Erschienen in: Der Pathologe 2/2006

01.03.2006 | Schwerpunkt: Lungen- und Pleurapathologie — Originalie

Epitheloides Hämangioendotheliom der Lunge (IVBAT)

Klinisch-pathologische und immunhistochemische Analyse von 11 Fällen

verfasst von: B. Einsfelder, PD Dr. C. Kuhnen

Erschienen in: Die Pathologie | Ausgabe 2/2006

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Das epitheloide Hämangioendotheliom (EHE) der Lunge (Syn.: intravaskulärer bronchioloalveolärer Tumor/IVBAT) gilt als ein vaskulär differenzierter Tumor mit charakteristischer Histologie. Ziel der vorgestellten Untersuchung von 11 Fällen war eine Analyse und Korrelation klinisch-pathologischer Parameter. Das Kollektiv bestand aus 7 Frauen und 4 Männern. Das Patientenalter lag zwischen 33 und 83 Jahren (Mittelwert: 49,8, Median: 48 Jahre) mit 2 Altersgipfeln (3. und 4. sowie 6. bis 8. Lebensdekade). Röntgenologisch fanden sich überwiegend multiple, bilaterale Rundherde mit einer Größe von 0,5–2,5 cm. In 2 Tumoren lag ein betont peri- und intravaskuläres Tumorwachstum an Pulmonalvenen vor. In sämtlichen Fällen zeigte die Neoplasie einen Aufbau aus nestförmig, teils strangförmig und solide gelagerten epitheloiden Tumorzellen mit intraalveolärer, intrabronchiolärer und intravasaler Ausbreitung in einer sklerosiert-hyalinisierten Matrix. In 8 Tumoren konnten zentrale Nekrosen, in 2 Tumoren zentrale Verknöcherungen identifiziert werden. Die Mitoserate betrug unter einer Mitose pro 10 HPF. Immunhistochemisch waren alle Tumoren positiv für CD 31, CD 34 und Vimentin, 60% positiv für Faktor VIII, negativ für Panzytokeratine und Calretinin. In der Follow-up-Periode von 8 Patienten (6–105 Monate; Mittelwert: 51,5, Median: 52 Monate) verstarben 3 Patienten (2 sicher an Tumorfolgen), 4 Patienten leben krankheitsfrei, ein Patient lebt mit Metastasen. Das EHE der Lunge (IVBAT) stellt somit eine intermediär-maligne mesenchymale Neoplasie dar mit charakteristischer Histologie und immunhistochemischem Phänotyp.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Bollinger BK, Laskin WB, Knight CB (1994) Epithelioid hemangioendothelioma with multiple site involvement. Cancer 73:610–615PubMed Bollinger BK, Laskin WB, Knight CB (1994) Epithelioid hemangioendothelioma with multiple site involvement. Cancer 73:610–615PubMed
2.
Zurück zum Zitat Boudousquie AC, Lawce HJ, Sherman R et al. (1996) Complex translocation [7;22] identified in an epithelioid hemangioendothelioma. Cancer Genet Cytogenet 92:116–121CrossRefPubMed Boudousquie AC, Lawce HJ, Sherman R et al. (1996) Complex translocation [7;22] identified in an epithelioid hemangioendothelioma. Cancer Genet Cytogenet 92:116–121CrossRefPubMed
3.
Zurück zum Zitat Crotty EJ, McAdams HP, Erasmus JJ et al. (2000) Epithelioid hemangioendothelioma of the pleura: clinical and radiologic features. AJR Am J Roentgenol175:1545–1549 Crotty EJ, McAdams HP, Erasmus JJ et al. (2000) Epithelioid hemangioendothelioma of the pleura: clinical and radiologic features. AJR Am J Roentgenol175:1545–1549
4.
Zurück zum Zitat Dail DH, Liebow AA (1975) Intravascular bronchioloalveolar tumor (abstract). Am J Pathol 78:6a Dail DH, Liebow AA (1975) Intravascular bronchioloalveolar tumor (abstract). Am J Pathol 78:6a
5.
Zurück zum Zitat Dail DH, Liebow AA, Gmelich JT et al. (1983) Intravascular, bronchiolar, and alveolar tumor of the lung ß(IVBAT). An analysis of twenty cases of a peculiar sclerosing endothelial tumor. Cancer 51:452–464PubMed Dail DH, Liebow AA, Gmelich JT et al. (1983) Intravascular, bronchiolar, and alveolar tumor of the lung ß(IVBAT). An analysis of twenty cases of a peculiar sclerosing endothelial tumor. Cancer 51:452–464PubMed
6.
Zurück zum Zitat Eggleston JC (1985) The intravascular bronchioloalveolar tumor and the sclerosing hemangioma of the lung: misnomers of pulmonary neoplasia. Semin Diagn Pathol 2:270–280PubMed Eggleston JC (1985) The intravascular bronchioloalveolar tumor and the sclerosing hemangioma of the lung: misnomers of pulmonary neoplasia. Semin Diagn Pathol 2:270–280PubMed
7.
Zurück zum Zitat Kitaichi M, Nagai S, Nishimura K et al. (1998) Pulmonary epithelioid haemangioendothelioma in 21 patients, including three with partial spontaneous regression. Eur Respir J 12:89–96CrossRefPubMed Kitaichi M, Nagai S, Nishimura K et al. (1998) Pulmonary epithelioid haemangioendothelioma in 21 patients, including three with partial spontaneous regression. Eur Respir J 12:89–96CrossRefPubMed
8.
Zurück zum Zitat Lin BT, Colby T, Gown AM et al. (1996) Malignant vascular tumors of the serous membranes mimicking mesothelioma. A report of 14 cases. Am J Surg Pathol 20:1431–1439CrossRefPubMed Lin BT, Colby T, Gown AM et al. (1996) Malignant vascular tumors of the serous membranes mimicking mesothelioma. A report of 14 cases. Am J Surg Pathol 20:1431–1439CrossRefPubMed
9.
Zurück zum Zitat Makhlouf HR, Ishak KG, Goodman ZD (1999) Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a clinicopathologic study of 137 cases. Cancer 85:562–582CrossRefPubMed Makhlouf HR, Ishak KG, Goodman ZD (1999) Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a clinicopathologic study of 137 cases. Cancer 85:562–582CrossRefPubMed
10.
Zurück zum Zitat McKenney JK, Weiss SW, Folpe AL (2001) CD 31 expression in intratumoral macrophages: a potential diagnostic pitfall. Am J Surg Pathol 25:1167–1173CrossRefPubMed McKenney JK, Weiss SW, Folpe AL (2001) CD 31 expression in intratumoral macrophages: a potential diagnostic pitfall. Am J Surg Pathol 25:1167–1173CrossRefPubMed
11.
Zurück zum Zitat Mendlick MR, Nelson M, Pickering D et al. (2001) Translocation t(1;3)(p36.3;q25) is a nonrandom aberration in epithelioid hemangioendothelioma. Am J Surg Pathol 25:684–687CrossRefPubMed Mendlick MR, Nelson M, Pickering D et al. (2001) Translocation t(1;3)(p36.3;q25) is a nonrandom aberration in epithelioid hemangioendothelioma. Am J Surg Pathol 25:684–687CrossRefPubMed
12.
Zurück zum Zitat Mentzel T (1998) Hämangioendotheliome — Entwicklung eines Konzeptes einer heterogenen Gruppe vaskulärer Tumoren. Verh Dtsch Ges Path 82:99–111 Mentzel T (1998) Hämangioendotheliome — Entwicklung eines Konzeptes einer heterogenen Gruppe vaskulärer Tumoren. Verh Dtsch Ges Path 82:99–111
13.
Zurück zum Zitat Mentzel T, Beham A, Calonje E et al. (1997) Epithelioid hemangioendothelioma of skin and soft tissues: clinicopathologic and immunohistochemical study of 30 cases. Am J Surg Pathol 21:363–374CrossRefPubMed Mentzel T, Beham A, Calonje E et al. (1997) Epithelioid hemangioendothelioma of skin and soft tissues: clinicopathologic and immunohistochemical study of 30 cases. Am J Surg Pathol 21:363–374CrossRefPubMed
14.
Zurück zum Zitat Mukundan G, Urban BA, Askin FB, Fishman EK (2000) Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma: atypical radiologic findings of a rare tumor with pathologic correlation. J Comput Assist Tomogr 24:719–720CrossRefPubMed Mukundan G, Urban BA, Askin FB, Fishman EK (2000) Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma: atypical radiologic findings of a rare tumor with pathologic correlation. J Comput Assist Tomogr 24:719–720CrossRefPubMed
15.
Zurück zum Zitat Nagata N, Takatsu H, Sato Y et al. (1999) Metastatic pulmonary epithelioid hemangioendothelioma with peculiar radiographic features. Respiration 66:78–80CrossRefPubMed Nagata N, Takatsu H, Sato Y et al. (1999) Metastatic pulmonary epithelioid hemangioendothelioma with peculiar radiographic features. Respiration 66:78–80CrossRefPubMed
16.
Zurück zum Zitat Nerlich A, Berndt R, Schleicher E (1991) Differential basement membrane composition in multiple epithelioid hemangioendothelioma of liver and lung. Histopathology 18:303–307PubMed Nerlich A, Berndt R, Schleicher E (1991) Differential basement membrane composition in multiple epithelioid hemangioendothelioma of liver and lung. Histopathology 18:303–307PubMed
17.
Zurück zum Zitat Travis WD, Tazelaar HD, Miettinen M (2004) Epithelioid hemangioendothelioma/angiosarcoma. In: Travis WD, Brambilla E, Müller-Hermelink HK, Harris CC (eds) Pathology and genetics. Tumours of the lung, pleura and heart. IARC, Lyon, pp 97–98 Travis WD, Tazelaar HD, Miettinen M (2004) Epithelioid hemangioendothelioma/angiosarcoma. In: Travis WD, Brambilla E, Müller-Hermelink HK, Harris CC (eds) Pathology and genetics. Tumours of the lung, pleura and heart. IARC, Lyon, pp 97–98
18.
Zurück zum Zitat Verbeken E, Beyls J, Moerman P et al. (1985) Lung metastasis of malignant epithelioid hemangioendothelioma mimicking a primary intravascular bronchioalveolar tumor. A histologic, ultrastructural, and immunohistochemical study. Cancer 55:1741–1746PubMed Verbeken E, Beyls J, Moerman P et al. (1985) Lung metastasis of malignant epithelioid hemangioendothelioma mimicking a primary intravascular bronchioalveolar tumor. A histologic, ultrastructural, and immunohistochemical study. Cancer 55:1741–1746PubMed
19.
Zurück zum Zitat Von Bültzingslöwen F, Siemon G, Respondek M, Müller K-M (1996) Das epitheloide Hämangioendotheliom (intravaskulärer bronchioloalveolärer Tumor). Atemw Lungenkrkh 22:654–658 Von Bültzingslöwen F, Siemon G, Respondek M, Müller K-M (1996) Das epitheloide Hämangioendotheliom (intravaskulärer bronchioloalveolärer Tumor). Atemw Lungenkrkh 22:654–658
20.
Zurück zum Zitat Weiss SH, Enzinger FM (1982) Epithelioid hemangioendothelioma. A vascular tumor often mistaken for a carcinoma. Cancer 50:970–981PubMed Weiss SH, Enzinger FM (1982) Epithelioid hemangioendothelioma. A vascular tumor often mistaken for a carcinoma. Cancer 50:970–981PubMed
21.
Zurück zum Zitat Weldon-Linne CM, Victor TA, Christ ML, Fry WA (1981) Angiogenic nature of the „intravascular bronchioloalveolar tumor“ of the lung: an electron microscopic study. Arch Pathol 105:174–179 Weldon-Linne CM, Victor TA, Christ ML, Fry WA (1981) Angiogenic nature of the „intravascular bronchioloalveolar tumor“ of the lung: an electron microscopic study. Arch Pathol 105:174–179
Metadaten
Titel
Epitheloides Hämangioendotheliom der Lunge (IVBAT)
Klinisch-pathologische und immunhistochemische Analyse von 11 Fällen
verfasst von
B. Einsfelder
PD Dr. C. Kuhnen
Publikationsdatum
01.03.2006
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Die Pathologie / Ausgabe 2/2006
Print ISSN: 2731-7188
Elektronische ISSN: 2731-7196
DOI
https://doi.org/10.1007/s00292-006-0817-2

Weitere Artikel der Ausgabe 2/2006

Der Pathologe 2/2006 Zur Ausgabe

Schwerpunkt: Lungen- und Pleurapathologie — Originalie

EGFR-Expression in pulmonalen neuroendokrinen Zellhyperplasien

Schwerpunkt: Lungen- und Pleurapathologie — Fallbericht

Pulmonale segmentale mediolytische Arteriopathie

Schwerpunkt: Lungen- und Pleurapathologie — Originalie

Expression des Angiotensin converting enzyme (ACE) bei pulmonaler Hypertonie

Schwerpunkt: Lungen- und Pleurapathologie — Übersicht

Aktuelle morphologische Diagnostik bösartiger Lungentumoren

Leitlinien kompakt für die Innere Medizin

Mit medbee Pocketcards sicher entscheiden.

Seit 2022 gehört die medbee GmbH zum Springer Medizin Verlag

Update Innere Medizin

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.