Erschienen in:
01.03.2006 | Schwerpunkt: Lungen- und Pleurapathologie — Originalie
Epitheloides Hämangioendotheliom der Lunge (IVBAT)
Klinisch-pathologische und immunhistochemische Analyse von 11 Fällen
verfasst von:
B. Einsfelder, PD Dr. C. Kuhnen
Erschienen in:
Die Pathologie
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Ausgabe 2/2006
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Zusammenfassung
Das epitheloide Hämangioendotheliom (EHE) der Lunge (Syn.: intravaskulärer bronchioloalveolärer Tumor/IVBAT) gilt als ein vaskulär differenzierter Tumor mit charakteristischer Histologie. Ziel der vorgestellten Untersuchung von 11 Fällen war eine Analyse und Korrelation klinisch-pathologischer Parameter. Das Kollektiv bestand aus 7 Frauen und 4 Männern. Das Patientenalter lag zwischen 33 und 83 Jahren (Mittelwert: 49,8, Median: 48 Jahre) mit 2 Altersgipfeln (3. und 4. sowie 6. bis 8. Lebensdekade). Röntgenologisch fanden sich überwiegend multiple, bilaterale Rundherde mit einer Größe von 0,5–2,5 cm. In 2 Tumoren lag ein betont peri- und intravaskuläres Tumorwachstum an Pulmonalvenen vor. In sämtlichen Fällen zeigte die Neoplasie einen Aufbau aus nestförmig, teils strangförmig und solide gelagerten epitheloiden Tumorzellen mit intraalveolärer, intrabronchiolärer und intravasaler Ausbreitung in einer sklerosiert-hyalinisierten Matrix. In 8 Tumoren konnten zentrale Nekrosen, in 2 Tumoren zentrale Verknöcherungen identifiziert werden. Die Mitoserate betrug unter einer Mitose pro 10 HPF. Immunhistochemisch waren alle Tumoren positiv für CD 31, CD 34 und Vimentin, 60% positiv für Faktor VIII, negativ für Panzytokeratine und Calretinin. In der Follow-up-Periode von 8 Patienten (6–105 Monate; Mittelwert: 51,5, Median: 52 Monate) verstarben 3 Patienten (2 sicher an Tumorfolgen), 4 Patienten leben krankheitsfrei, ein Patient lebt mit Metastasen. Das EHE der Lunge (IVBAT) stellt somit eine intermediär-maligne mesenchymale Neoplasie dar mit charakteristischer Histologie und immunhistochemischem Phänotyp.