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Erschienen in:
01.03.2014 | Originalien
Epitheloides Sarkom der Orbita
Erschienen in: HNO | Ausgabe 3/2014
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Hintergrund
Sarkome zählen zu den sehr seltenen Malignomen der Orbita. Epitheloide Sarkome treten typischerweise in der Subkutis bei jüngeren Patienten auf, ein Befall der Orbita stellt eine Rarität dar.
Ziel der Arbeit
In der Weltliteratur finden sich nur 3 Fälle dieses extrem seltenen Krankheitsbildes in der Orbita, welches mit einer ausgeprägten Aggressivität und einer sehr schlechten Prognose vergesellschaftet ist.
Patient und Methode
Es erfolgt eine Falldarstellung mit Literaturübersicht. Bei einem 30-jährigen Patienten trat ein schnell progredienter schmerzhafter Exophthalmus mit Visusminderung auf. Darauf hin wurde eine bildgebende und invasive Diagnostik veranlasst.
Ergebnisse
Die bildgebende Diagnostik zeigte einen infiltrativen Prozess der rechten Orbita. Nach endonasaler Dekompression der Orbita mit Probenentnahme erbrachten die histologischen und immunhistochemischen Untersuchungen das Vorliegen eines epitheloiden Sarkoms vom proximalen Typ. Die Therapie bestand in einer Exenteratio orbitae mit Epithesenankerimplantation. Im Verlauf entwickelten sich ossäre Fernmetastasen. Unter einer palliativen Chemotherapie verstarb der Patient 14 Monate nach Erstdiagnose.
Diskussion
Epitheloide Sarkome sind eine extrem seltene, schwierig zu therapierende Tumorentität im Kopf-Hals-Bereich mit einer hohen Mortalität. Eine aggressive chirurgische Sanierung mit engmaschigem Follow-up wird empfohlen. Die Prognose ist abhängig vom Resektionsstatus.