25. Genetische Hyperbilirubinämien

Bei den genetischen (familiären) Hyperbilirubinämien kommt es im Rahmen einer Störung des Bilirubinstoffwechsels zu einem unterschiedlich stark ausgeprägten Ikterus (Skleren und/oder Haut). Abzugrenzen sind die familiären Hyperbilirubinämien gegenüber anderen Erkrankungen mit Ikterus (prä-, intra- und posthepatisch). Insgesamt können die familiären Hyperbilirubinämien in zwei Gruppen eingeteilt werden. In der ersten Gruppe kommt es zur Erhöhung des unkonjugierten Bilirubins, das zu den Krankheitsbildern des Morbus Meulengracht (Icterus intermittens juvenilis) oder Crigler-Najjar-Syndrom Typ I und II führt. In der zweiten Gruppe zeigt sich eine Erhöhung des konjugierten Bilirubins, die zu den Krankheitsbildern Dubin-Johnson- und Rotor-Syndrom führt.