Skip to main content
main-content

01.06.2014 | Case Report | Ausgabe 6/2014

Skeletal Radiology 6/2014

Erdheim–Chester disease: An unusual presentation of an uncommon disease

Zeitschrift:
Skeletal Radiology > Ausgabe 6/2014
Autoren:
Jasjeet Bindra, Alexander Lam, Ramit Lamba, Michael VanNess, Robert D. Boutin

Abstract

Erdheim–Chester disease (ECD) is a rare, non-Langerhans cell histiocytosis with classic radiographic findings of patchy or diffuse osteosclerosis predominantly involving the long bones in a bilaterally symmetrical pattern. A 49-year-old woman presented with diffuse lymphadenopathy, painful skin lesions, and constitutional symptoms. Recent history was significant for a nontraumatic fracture of the tibia 3 weeks prior to admission. Physical examination and laboratory studies were notable for lower extremity pain and swelling, nodular lesions on the skin, and normocytic, normochromic anemia. Plain radiographs showed a lytic pattern of destruction with a superimposed fracture in the left proximal tibia. MRI showed focal bone marrow replacement extending from the subchondral bone to the tibial diaphysis. Excisional lymph node and skin biopsies of the lesions demonstrated a CD-68 positive, S-100 variable, and CD1a-negative histiocytic cell proliferation filling the dermis and completely replacing the sampled lymph node with an accompanying chronic inflammatory infiltrate and fibrosis, pathognomonic for ECD. We report an unusual case of ECD presenting initially as diffuse, painful lymphadenopathy, and subsequently demonstrating a lytic lesion of the tibia underlying a nontraumatic fracture.

Bitte loggen Sie sich ein, um Zugang zu diesem Inhalt zu erhalten

★ PREMIUM-INHALT
e.Med Interdisziplinär

Mit e.Med Interdisziplinär erhalten Sie Zugang zu allen CME-Fortbildungen und Fachzeitschriften auf SpringerMedizin.de. Zusätzlich können Sie eine Zeitschrift Ihrer Wahl in gedruckter Form beziehen – ohne Aufpreis.

Weitere Produktempfehlungen anzeigen
Literatur
Über diesen Artikel

Weitere Artikel der Ausgabe 6/2014

Skeletal Radiology 6/2014 Zur Ausgabe
  1. Sie können e.Med Orthopädie & Unfallchirurgie 14 Tage kostenlos testen (keine Print-Zeitschrift enthalten). Der Test läuft automatisch und formlos aus. Es kann nur einmal getestet werden.

  2. Sie können e.Med Radiologie 14 Tage kostenlos testen (keine Print-Zeitschrift enthalten). Der Test läuft automatisch und formlos aus. Es kann nur einmal getestet werden.

Neu im Fachgebiet Radiologie

Meistgelesene Bücher aus der Radiologie

2016 | Buch

Medizinische Fremdkörper in der Bildgebung

Thorax, Abdomen, Gefäße und Kinder

Dieses einzigartige Buch enthält ca. 1.600 hochwertige radiologische Abbildungen und Fotos iatrogen eingebrachter Fremdmaterialien im Röntgenbild und CT.

Herausgeber:
Dr. med. Daniela Kildal

2011 | Buch

Atlas Klinische Neuroradiologie des Gehirns

Radiologie lebt von Bildern! Der vorliegende Atlas trägt dieser Tatsache Rechnung. Sie finden zu jedem Krankheitsbild des Gehirns Referenzbilder zum Abgleichen mit eigenen Befunden.

Autoren:
Priv.-Doz. Dr. med. Jennifer Linn, Prof. Dr. med. Martin Wiesmann, Prof. Dr. med. Hartmut Brückmann

Mail Icon II Newsletter

Bestellen Sie unseren kostenlosen Newsletter Update Radiologie und bleiben Sie gut informiert – ganz bequem per eMail.

Bildnachweise