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Pädiatrisches Kurzdarmsyndrom mit chronischem Darmversagen

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Zusammenfassung

Das mit dem Kurzdarmsyndrom assoziierte chronische Darmversagen ist eine potenziell lebensbedrohliche Systemerkrankung. Ziel der vorliegenden Zusammenfassung ist es, das Krankheitsbild praxisrelevant darzustellen. Im ersten Teil werden allgemeine Informationen zu Definition, Epidemiologie, Ätiologie und Pathophysiologie vorgestellt. Der zweite Teil beschreibt das interdisziplinäre Behandlungskonzept der intestinalen Rehabilitation, das die Prognosen für Überleben und enterale Autonomie verbessern konnte, und der dritte Teil widmet sich spezifischen Aspekten zu Management, Komplikationen und Prognose.

Redaktion

Carsten Posovszky, Zürich
Elke Lainka, Essen
Eberhard Lurz, München
Der zunächst veröffentlichte Beitrag wurde überarbeitet. In Abb. 1 lautete die 2. Beschreibung unter Kolon zunächst: „Malabsorption mittelkettiger Triglyzeriddefizit(MCT)“, dieser Eintrag wurde zu „Malabsorption mittelkettiger Triglyzeride (MCT)“ korrigiert.
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Zu diesem Beitrag ist ein Erratum online unter https://doi.org/10.1007/s00112-025-02313-7 zu finden.

Hinweis des Verlags

Der Verlag bleibt in Hinblick auf geografische Zuordnungen und Gebietsbezeichnungen in veröffentlichten Karten und Institutsadressen neutral.
Das Kurzdarmsyndrom-assoziierte chronische Darmversagen (KDS-CDV) im Kindesalter ist eine seltene, jedoch potenziell lebensbedrohliche Erkrankung. Die kritische Reduktion der Darmfunktion nach chirurgischer Resektion führt zur Abhängigkeit von parenteraler Ernährung (PE) und dem möglichen Auftreten verschiedener, auch extraintestinaler Komplikationen. Als Systemerkrankung erfordert das KDS-CDV eine interdisziplinäre Betreuung und Zusammenarbeit.

Chronisches Darmversagen bei Kindern

Dem chronischen Darmversagen (CDV) im Kindesalter liegt die Unfähigkeit des Gastrointestinaltrakts zugrunde, den Flüssigkeits- und Nährstoffbedarf in ausreichendem Maße zu decken, um Überleben, Wachstum und Entwicklung zu gewährleisten; es ist definiert als Abhängigkeit von PE über mindestens 60 Tage innerhalb eines 74-Tage-Zeitraums [19]. Die Prävalenz in Europa wird auf 1,4–5,6/100.000 Kinder geschätzt, jedoch sind die epidemiologischen Daten zu dieser seltenen Erkrankung und seltensten Form eines Organversagens bei Kindern unzureichend [16]. Aktuellen Projekten wie der Erhebung „Chronisches Darmversagen bei Kindern und Jugendlichen“ der Erhebungseinheit für Seltene Pädiatrische Erkrankungen in Deutschland (ESPED) und dem Register Kurzdarmsyndrom und Darmversagen (REKUDA; www.rekuda.dgem.de) zur Erfassung von Inzidenz, Charakteristika und Management von CDV-Patienten in Deutschland kommt daher eine relevante Bedeutung zu.
Chronisches Darmversagen ist der Überbegriff für 3 im Kindesalter ätiologisch relevante Erkrankungsgruppen: 1) Kurzdarmsyndrom (KDS), 2) intestinale Motilitätsstörung („paediatric intestinal pseudoobstruction“, PIPO) und 3) (kongenitale) mukosale Enteropathie und Diarrhö („congenital enteropathies and diarrhea“, CODE).

Pädiatrisches Kurzdarmsyndrom

Das KDS-CDV entsteht zumeist nach ausgedehnter chirurgischer Darmresektion mit konsekutiver Reduktion der funktionellen Darmmasse unterhalb der erforderlichen absorptiven Kapazität. Das KDS ist mit bis zu 80 % der Fälle die häufigste Ursache des CDV und manifestiert sich auf dem Boden unterschiedlicher Ursachen oft bereits in der Neonatalzeit (Tab. 1; [5]).
Tab. 1
Ursachen des Kurzdarmsyndroms im Kindesalter. (Modifiziert nach Norsa et al. [21])
Kongenital
Darmatresie
Gastroschisis (± Atresie)
Intestinale Aganglionose/Zuelzer-Wilson-Syndrom/langstreckiger M. Hirschsprung
Bauchwanddefekte
Kongenitales Kurzdarmsyndrom
Erworben
Nekrotisierende Enterokolitis
Volvulus
Mekoniumileus
Erworben – selten
Invagination
Trauma
Gefäßverschlüsse
M. Crohn

Pathophysiologie und Symptomatik

Das klinische Spektrum ergibt sich aus der Restdarmanatomie bzw. -funktion und reicht von Diarrhö und Bauchschmerzen über Dysbalancen in Flüssigkeits‑, Säure-Base- und Elektrolythaushalt bis zu verminderter Leistungsfähigkeit, Gedeih- und Entwicklungsstörungen.
Aufgrund teils lokalisationsbezogener Aufgaben kann bei Fehlen bestimmter Darmabschnitte auf erhöhte Risiken für spezifische Nährstoffdefizite und klinische Beschwerden geschlossen werden (Abb. 1).
Abb. 1
Verdauung und Nährstoffresorption im Gastrointestinaltrakt sowie Zusammenhang mit dem Risiko von Mangelzuständen und klinischen Auswirkungen beim Kurzdarmsyndrom
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Intestinale Rehabilitation

Interdisziplinäre Behandlungsprogramme

Die Behandlungsziele der intestinalen Rehabilitation (IR) sind das Sicherstellen eines (transplantationsfreien) Überlebens, die Förderung der intestinalen Adaptation bis hin zum Erreichen der enteralen Autonomie, die Vermeidung von Komplikationen sowie Verbesserung der Lebensqualität betroffener Patienten und ihrer Familien. Dahingehend haben sich interdisziplinäre Behandlungsprogramme zur IR, die konservative und kinderchirurgische Einzelmaßnahmen zu einem individuellen, synergistischen Gesamtkonzept bündeln, weltweit als erfolgreichste Strategie in der Versorgung des pädiatrischen KDS herauskristallisiert (Abb. 2; [9, 17]).
Interdisziplinäre IR-Behandlungsprogramme folgen einem individuellen synergistischen Gesamtkonzept zur ganzheitlichen Optimierung
Beteiligte Basisdisziplinen sind pädiatrische Gastroenterologie und Hepatologie, Kinderchirurgie, Ernährungstherapie und Fachpflege. Weitere zu involvierende Spezialisten können u. a. aus den Bereichen (interventionelle) Radiologie und Kardiologie, Nephrologie, Neuropädiatrie, Humangenetik, Logopädie und Physiotherapie sowie Transplantationschirurgie sein. Von alltagsrelevanter Bedeutung sind zudem Sozialdienste, Apotheken, Homecare-Dienste und Selbsthilfevereine (z. B. K.i.s.E. e. V. – Kinder in schwieriger Ernährungssituation, http://kise-ev.de). Im praktischen Alltag ist die Zusammenarbeit niedergelassener Kinderärzt*innen mit wohnortnaher Kinderklinik bzw. Gastroenterologie und IR-Zentrum im Sinne eines Versorgungsnetzwerkes für die betroffenen Patienten wesentlich.
Abb. 2
Säulen der intestinalen Rehabilitation
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Management

Die Behandlung stützt sich zunächst auf das Organersatzverfahren der PE über einen zentralvenösen Katheter und in der häuslichen heimparenteralen Ernährung über einen einlumigen, getunnelten Langzeit-Gefäßkatheter. Für die Zusammenstellung der PE-Rezeptur müssen u. a. individueller Bedarf, verbliebene bzw. fehlende Darmabschnitte, Komorbiditäten (z. B. Hepatopathie, Osteopathie, Nephrokalzinose), oral-enterale Nahrungszufuhr und KDS-bedingte Resorptionsverluste berücksichtigt werden. Verfügbare Hilfestellungen wie die Leitlinie zur PE bei Kindern [18] und das „Paediatric Parenteral Nutrition Tool“ (https://espghan.info/paediatric-parenteral-nutrition-tool) der European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition sind als Orientierung zu verstehen, da die Bedürfnisse von Kindern mit KDS teils erheblich von diesen Angaben abweichen. Bei metabolischer und klinischer Toleranz werden PE-Pausenzeiten (Zyklisierung mit beispielsweise ausschließlich nächtlicher Infusion) eingeführt, um organprotektive Infusionspausen und leitungsfreie Zeit für die Alltagsgestaltung zu erzielen.
Es lassen sich folgende 3 Phasen nach chirurgischer Resektion, die nicht streng seriell ablaufen, sondern ineinander greifen, unterscheiden: Akutphase, Adaptation, Stabilisierung (Tab. 2).
Tab. 2
Phasen nach chirurgischer Resektion (Modifiziert nach Oliemann [23])
 
Akutphase
Adaptationsphase
Stabilisierungsphase
Dauer
Tage bis Wochen
Monate bis wenige Jahre
Jahre
Merkmale
Diarrhö, Hypersekretion, Transportstörung, Flüssigkeits- und Elektrolytimbalancen
Verbesserung der Resorptionskapazität und geringere Verluste
Langfristige Erhaltungsphase, Nährstoffmangel möglich
Management
Parenterale Ernährung, Beginn minimaler oral-enteraler Ernährung, sobald möglich
Stimulation bzw. Maximierung der intestinalen Adaptation, insbesondere durch intraluminale Nährstoffe
Steigerung der oral-enteralen Ernährung, Entwöhnen von parenteraler Ernährung, gezielte Supplementation bei Defiziten
Grundlegendes Behandlungsziel ist die Beschleunigung und Maximierung der intestinalen Adaptation bis hin zur nutritiven Autonomie
Der intestinalen Adaptation kommt als kompensatorischer Prozess nach einem Darmverlust eine herausragende Bedeutung für die Langzeitprognose mit dem Ziel der (Wiedererlangung der) enteralen Autonomie zu. Die Adaptation verläuft auf struktureller und funktioneller Ebene: u. a. Vergrößerung der mukosalen, absorptiven Oberfläche, Funktionssteigerung der Enterozyten und Verlangsamung der Transitzeit mit verlängerter Nährstoff-Darm-Kontaktzeit [27]. Enterale Autonomie bezeichnet den Zustand, ein normales körperliches Wachstum und einen physiologischen Flüssigkeitsstatus über einen Zeitraum > 3 Monate ohne parenterale Zufuhr aufrechterhalten zu können [19]. Ein grundlegendes Behandlungsziel der IR ist die Beschleunigung und Maximierung der Adaptation (Abb. 3).
Abb. 3
Intestinale Adaptation und enterale Autonomie. Hilberath, erstellt mit BioRender.com
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Wesentlich beeinflussbarer Treiber der intestinalen Adaptation ist die Präsenz intraluminaler Nährstoffe durch direkten Kontakt mit der Darmwand sowie indirekt durch die Anregung der Sekretion pankreatikobiliärer Verdauungssäfte, enterotrophischer Faktoren und Hormone [26]. Es wird davon ausgegangen, dass im Vergleich zu Elementardiäten oder parenteraler Ernährung ein größerer adaptiver Stimulus durch die Aufnahme komplexer Kohlenhydrate, intakter Proteine und langkettiger Fettsäuren erreicht wird [26]. Anzustrebende Prinzipien der Ernährungstherapie bei KDS sind aus Gründen der Adaptation und Verträglichkeit u. a., eine orale Ernährung mit häufigen, kleinen Mahlzeiten und Zwischenmahlzeiten zu etablieren, die Einnahme von Flüssigkeiten und fester Nahrung zeitlich voneinander zu trennen sowie protein- und fettreiche Lebensmittel mit Kohlenhydratträgern zu kombinieren. Bei der Auswahl der Getränke sollten solche mit niedriger Osmolarität zugunsten von isoosmolaren Produkten und Rehydratationslösungen minimiert werden [7]. Wichtiger und frühzeitig in die Behandlung mit einzubeziehender Ansatz zur Prävention stellt das erhöhte Risiko für Fütter- und Essstörungen bzw. die orale Aversion bei Kindern mit KDS dar, welche einem Kostaufbau und der Entwöhnung von künstlicher Ernährung entgegenstehen [4], u. a. durch die Förderung von Saug- und Schluckakt, nichtnutritives Saugen, orofaziale Stimulation, regelrechte Beikosteinführung, PE-Pausenzeiten und Essen im sozialen (familiären) Kontext.
Die Erreichbarkeit der enteralen Autonomie hängt nicht zuletzt von den anatomischen Gegebenheiten nach der Resektion ab. Basierend auf dem sich in Kontinuität befindenden Restdarm kann das KDS in die 3 in Abb. 4 dargestellten Gruppen eingeteilt werden, mit einer Prognoseverbesserung von Typ I über Typ II zu Typ III.
Abb. 4
Einteilung des Kurzdarmsyndroms nach anatomischem Zustand des Restdarms. Hilberath, erstellt mit BioRender.com; modifiziert nach [24]
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Weitere günstige Prädiktoren der enteralen Autonomie sind ein möglichst langer Restdünndarm (in Bezug auf die für das Alter zu erwartende Darmlänge), der Erhalt von Ileum und Ileozäkalklappe, ein möglichst intaktes Kolon sowie ein Darm in Kontinuität [25].
Der Kinderchirurgie kommt sowohl zu Beginn der Erkrankung als auch im Verlauf eine zentrale, präventive und auch therapeutische Rolle zu, da operative Entscheidungen mit lebenslangen Implikationen einhergehen können. Hierzu zählen:
  • zur Erhaltung der Darmfunktion möglichst sparsame Resektion, ggf. Second-Look-Operation
  • zur Vergrößerung der mukosalen Oberfläche: Kontinuitätswiederherstellung mit Wiedereinbeziehung ausgeschalteter Darmabschnitte bzw. Stomarückverlagerung; Darmverlängerungsverfahren (z.B. serial transverse enteroplasty (STEP) und longitudinal intestinal lengthening (LILT);
  • zur Verbesserung der intestinalen Passage/Motilität: Kaliberanpassung bei pathologischer Dilatation, z. B. longitudinale Resektion/Tapering;
  • zur Behandlung sekundärer Komplikationen wie Stase, Dilatationen, Stenosen, umschriebenen (Anastomosen-)Ulzerationen, Diversionsenterocolitiden und intestinaler Inflammation: Adhäsiolyse/Bridenlösung, Tapering, Strikturoplastik, Segmentresektionen, protektive Stomaanlage.
  • zur Erhaltung zentralvenöser Gefäßzugangsmöglichkeiten: u.a. kritische Beachtung des zentralvenösen Gefäßstatus mit Vermeidung unnötiger Punktionen, Katheter-Reparatur statt Neu-Anlage, Katheter-Wechsel möglichst in gleiches Gefäß
Die möglichst genaue Beschreibung des postoperativen anatomischen Zustands des Darms, einschließlich Zeichnung, ist für die Prognoseeinschätzung und das individuelle Management von großer Bedeutung.
Insbesondere bei Patienten, bei denen die PE-Entwöhnung trotz einer optimierten, an den anatomischen und funktionellen Zustand des Darms angepassten oralen/enteralen Ernährung nicht gelingt, kann eine subkutane Behandlung mit Teduglutid (TED), einem Glukagon-like-peptide-2(GLP-2)-Analogon, zur Verbesserung der Darmfunktion beitragen. Das intestinale Peptidhormon GLP‑2 bewirkt u. a. eine epitheliale Proliferation mit Zottenwachstum und Kryptenvertiefung, eine gesteigerte Nährstoffabsorption und eine Verlangsamung der Darmmotilität [10]. Teduglutid stellt eine medikamentöse Option zur Adaptationssteigerung dar. Aufgrund positiv erreichter Studienziele mit Verringerung der PE-Unterstützung (Volumen und Kalorien) bis hin zur PE-Entwöhnung wurde TED zur Behandlung von Kindern mit einem KDS ab dem 4. korrigierten Lebensmonat zugelassen [12].
Eine medikamentöse Option zur Steigerung der intestinalen Adaptation stellt Teduglutid dar
Real-life-Daten bestätigen die positiven Effekte, aber auch die Tatsache, dass nicht alle Patienten gleichsam von der Therapie profitieren und Langzeitnebenwirkungen wie die Entwicklung von Polypen auftreten können [13, 22]. Die Arbeitsgruppe Chronisches Darmversagen der Gesellschaft für Pädiatrische Gastroenterologie und Ernährung stellt in ihrem Positionspapier zur Anwendung von TED bei Kindern die Rahmenbedingungen, einschließlich Voraussetzungen, Durchführung und Überwachung vor und betont, dass TED die multidisziplinäre Betreuung durch eine bezüglich des KDS erfahrene Kindergastroenterologie nicht ersetzt [Posovszky C, ..., Hilberath J, Zeitschrift für Gastroenterologie, under review].

Komplikationen des pädiatrischen Kurzdarmsyndroms

Das mit dem KDS-assoziierte CDV muss als Systemerkrankung betrachtet werden (Abb. 5). Extraintestinale Komplikationen sind zumeist multifaktoriell und können u. a. als Folge der chirurgischen Maßnahmen, von Anpassungsvorgängen und langzeitparenteraler Ernährung auftreten: intestinale Inflammation, bakterielle Fehlbesiedelung des Dünndarms, Osteopathie mit verringerter Knochendichte, Nephropathie mit Nephrokalzinose und Proteinurie, CDV-assoziierte Hepatopathie, gefäßkatheter-assoziierte Komplikationen, Störungen der neurokognitiven Entwicklung und Einschränkungen der persönlichen wie gesamtfamiliären Lebensqualität.
Abb. 5
Pädiatrisches Kurzdarmsyndrom als Systemerkrankung: Symptome, Komplikationen und Risiken. IFALD „intestinal failure-associated liver disease“. Hilberath, erstellt mit BioRender.com
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Katheter-assoziierte Komplikationen

Katheter-assoziierte Komplikationen können mechanisch (u. a. Dislokation, Materialdefekt), vaskulär (z. B. Thrombosen, Einflussstauung) und infektiös (z. B. Tunnelinfektion, systemische Katheterinfektion) bedingt sein. Konsekutiv kann ein progredienter Verlust von Gefäßzugangsmöglichkeiten mit terminalem Gefäßstatus auftreten, mit der Notwendigkeit zur Evaluation einer Darmtransplantation [11]. Zur Prävention mit Senkung der Rate von Katheterinfektionen und erforderlichen Wechseln hat sich das Konzept der vaskulären Rehabilitation als Teil der IR bewährt [8]. Dieses beinhaltet Schulungsmaßnahmen zur strikt sterilen Katheterpflege, ausschließliche Nutzung zur PE, Nutzung antimikrobieller Blocklösung, angepasste Hautpflege und Fixierungstechniken sowie interventionelle Katheteranlage bzw. -wechsel unter Erhalt des etablierten Zugangsgefäßes. Eine Kathetersanierung ist im Fall von Infektionen und Reparatur eines defekten Katheters, wenn immer möglich, dem Wechsel vorziehen.

Hepatopathie bei chronischem Darmversagen

Die mit dem CDV-assoziierte Hepatopathie („intestinal failure-associated liver disease“, IFALD) ist aufgrund ihrer relevanten Morbidität und Mortalität die zweite wichtige Ursache, welche eine Indikation zur Leber- bzw. kombinierten Leber-Darm-Transplantation darstellen kann [11]. Die deskriptive Bezeichnung IFALD stellt einen Überbegriff für ein breites Spektrum hepatobiliärer Dysfunktionen bzw. Schädigung mit variablen und ggf. sich überschneidenden Phänotypen dar: Konzentrationserhöhung hepatozellulärer Enzyme, Leberfunktionseinschränkung, Cholestase, Fibrozirrhose und Steatose. Die Diagnosestellung erfolgt nach Ausschluss alternativer Lebererkrankungen und basiert auf klinischen, bildgebenden, laborchemischen und ggf. histopathologischen Befunden. Zudem unterstreicht der Begriff die multifaktorielle Ätiologie der Leberschädigung im Rahmen des CDV mit Risikofaktoren im Bereich der PE (Langzeit-PE, kalorische Überladung, Nährstofftoxizität bzw. -defizite) und der Grunderkrankung (z. B. Nüchternheit, intestinale bzw. biliäre Stase, bakterielle Fehlbesiedelung, mukosale Barrierestörung) sowie patientenseitigen Faktoren (z. B. Frühgeburtlichkeit, Infektionen, katheterassoziierte Sepsis; [14]).
Bei fortgeschrittenem Zustand bzw. progredientem Verlauf der IFALD ist die Indikation zur Transplantation zu prüfen
Aus den Risikofaktoren leiten sich präventive und therapeutische Behandlungsansätze ab: Entwöhnen von der PE; frühestmögliche intestinale Ernährung; Vermeiden von Infektionen/Sepsisepisoden, intestinaler Stase und Inflammation sowie ausgewogene PE-Zusammensetzung. Bei manifester IFALD ggf. Reduktion der Lipiddosierung auf 1 g/kgKG und Tag sowie Umstellung von einer Multikomponentenlipidemulsion auf eine reine fischölbasierte Lipidlösung zur Minimierung einer proinflammatorischen Phytosterol- und Omega‑6 Fettsäuren-Zufuhr [21]. Hervorzuheben ist, dass bei fortgeschrittenem Zustand bzw. progredientem Verlauf – beispielsweise Hyperbilirubinämie > 4,5 mg/dl, portaler Hypertension, eingeschränkter Leberfunktion – die Indikation zur Transplantation geprüft werden soll [11]. Zu bevorzugen ist der frühzeitige Austausch mit bzw. die frühzeitige Vorstellung in einem Transplantationszentrum [3].

Lebensqualität

Die Lebensqualität steht wesentlich im Zusammenhang mit der heimparenteralen Ernährungstherapie und den damit verbundenen Belastungen (u. a. erheblicher Zeitaufwand für die Versorgung mit sterilem PE- und Kathetermanagement, Einschränkungen in der Alltagsgestaltung/-planung bei Vorhandensein eines Katheters, regelmäßige medizinische Kontrollen, einschließlich ungeplanter Vorstellungen; [2, 20]). Das Behandlerteam ist verantwortlich für die Beratung der Familie hinsichtlich Unterstützungsmöglichkeiten, wie Pflegediensten, psychosozialen und sozialrechtlichen Aspekten, Selbsthilfegruppen und Ähnlichem.

Prognose

Bezüglich der Prognose muss zwischen Überleben des Kindes und Chance auf Entwöhnung von künstlicher Ernährung unterschieden werden. Die Betreuung in pädiatrischen IR-Zentren hat zu einem 5‑Jahres-Überleben > 90 %, einem Rückgang gefäßkatheterassoziierter Infektionen auf < 1/1000 Kathetertage und einer enteralen Autonomierate > 50 % innerhalb 2 Jahren nach Diagnosestellung geführt [1, 6, 8]. Nach Einschätzung der Autoren soll der anatomische Zustand des Restdarms nach einer Darmresektion allein nicht ausschlaggebendes Kriterium für eine mögliche Therapieeinstellung sein. Zudem ist die intestinale Transplantation Teil des IR-Behandlungsspektrums und kann bei anhaltenden Komplikationen trotz Ausschöpfung konservativer Therapiemaßnahmen für ausgewählte Kinder lebensrettend sein. Weltweit sind die Zahlen der durchgeführten Darmtransplantationen in den letzten Jahren aufgrund der verbesserten konservativen Versorgungsergebnisse rückläufig [15]. Zu betonen ist, dass die Vorstellung in einem Transplantationszentrum frühzeitig erfolgen soll, um die Chance auf Transplantabilität in einem noch kompensierten Zustand zu bewahren. Transplantatrejektion und therapieassoziierte Komplikationen tragen zum derzeitigen 5‑Jahres-Transplantat- bzw. -Patientenüberleben von 49 % bzw. 66 % bei [15].

Fazit für die Praxis

  • Das mit dem Kurdarmsyndrom-assoziierte chronische Darmversagen (KDS-CDV) im Kindesalter ist eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung und führt zur Abhängigkeit von parenteraler Ernährung mit Einschränkungen und Belastungen im Leben der Patienten und ihrer Familien.
  • Die interdisziplinäre Betreuung im Rahmen der sog. intestinalen Rehabilitation hat sich durch synergistische Bündelung konservativer Einzelmaßnahmen, einschließlich Prävention (z. B. Katheterschulung), und neuer Therapieformen (z. B. Einsatz intestinal wirksamer Peptide wie GLP-2) als erfolgreichste Strategie herauskristallisiert. Dadurch hat sich die Prognose bezüglich Überleben und Erreichen einer enteralen Autonomie verbessert.
  • Dennoch sind Komplikationen, kurz- (z. B. lebensbedrohliche katheter-assoziierte Infektionen) und langfristig (u. a. CDV-assoziierte Hepatopathie, Gefäßzugangsverlust) möglich bis hin zur Notwendigkeit einer intestinalen Transplantation.

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

Die Angaben zum Interessenkonflikt orientieren sich am Formular des International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE). J. Hilberath hat keinerlei Unterstützung für das vorliegende Manuskript erhalten. In den letzten 36 Monaten: Beratungshonorare und Bezahlung oder Honorare für Vorträge von Takeda Pharma Vertrieb GmbH. Mitarbeit in einem Beirat: Beirat REKUDA. M. Kohl-Sobania hat keinerlei Unterstützung für das vorliegende Manuskript erhalten. In den letzten 36 Monaten: Berater*innen‑/Gutachter*innentätigkeit: Oxford Pharmagenesis, Honorare für Vortrags-/oder Schulungstätigkeit von Takeda Pharma Vertrieb GmbH, Healthcare Deutschland, Nutripäd. Mitarbeit in einem Data Safety Monitoring Board oder Beirat: Beirat REKUDA. J. Lieber hat keinerlei Unterstützung für das vorliegende Manuskript erhalten. Er erklärt, dass für die letzten 36 Monate keinerlei Beziehungen, Tätigkeiten und Interessen, die mit dem Inhalt des Manuskripts im Zusammenhang stehen, offenzulegen sind.
Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.
Open Access Dieser Artikel wird unter der Creative Commons Namensnennung 4.0 International Lizenz veröffentlicht, welche die Nutzung, Vervielfältigung, Bearbeitung, Verbreitung und Wiedergabe in jeglichem Medium und Format erlaubt, sofern Sie den/die ursprünglichen Autor(en) und die Quelle ordnungsgemäß nennen, einen Link zur Creative Commons Lizenz beifügen und angeben, ob Änderungen vorgenommen wurden. Die in diesem Artikel enthaltenen Bilder und sonstiges Drittmaterial unterliegen ebenfalls der genannten Creative Commons Lizenz, sofern sich aus der Abbildungslegende nichts anderes ergibt. Sofern das betreffende Material nicht unter der genannten Creative Commons Lizenz steht und die betreffende Handlung nicht nach gesetzlichen Vorschriften erlaubt ist, ist für die oben aufgeführten Weiterverwendungen des Materials die Einwilligung des jeweiligen Rechteinhabers einzuholen. Weitere Details zur Lizenz entnehmen Sie bitte der Lizenzinformation auf http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/deed.de.

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Titel
Pädiatrisches Kurzdarmsyndrom mit chronischem Darmversagen
Verfasst von
Dr. med. Johannes Hilberath
Martina Kohl-Sobania
Justus Lieber
Publikationsdatum
23.10.2025
Verlag
Springer Medizin
Schlagwörter
Ernährung
Pädiatrie
Erschienen in
Monatsschrift Kinderheilkunde / Ausgabe 12/2025
Print ISSN: 0026-9298
Elektronische ISSN: 1433-0474
DOI
https://doi.org/10.1007/s00112-025-02295-6
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Das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) ist eine komplexe Multisystemerkrankung, die durch eine Überaktivität von Mastzellen gekennzeichnet ist. Es ist wichtig, MCAS von anderen Mastzellaktivierungsstörungen wie der Mastozytose abzugrenzen. Erfahren Sie hier mehr über die Symptome und die diagnostischen Herausforderungen.

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Erstattungsfähigkeit von Iberogast®: alle Infos auf einen Blick

Viele gesetzliche Krankenkassen übernehmen die Kosten für rezeptfreie Arzneimittel wie Iberogast® Classic und Iberogast® Advance, sofern sie auf einem Grünen Rezept verordnet werden. In diesem Beitrag finden Sie eine praktische Übersicht und weiterführende Informationen dazu.

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Ob jung, ob alt, Reizdarm und -magen gezielt therapieren

Erfahren Sie mehr über die gezielte Behandlung von Reizdarm und Reizmagen. Mit Expertenwissen von Prof. Dr. Madisch, Prof. Dr. Gerner und Prof. Dr. Labenz zu biopsychosozialen Konzepten und spezifischen Therapieansätzen auch für Kinder, Jugendliche und geriatrische Patienten.

Bayer Vital GmbH

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Risikogruppen schützen: Wie Zink das Immunsystem stärken kann

Wenn akute Atemwegsinfekte kursieren, gilt es Risikogruppen wie ältere und multimorbide Menschen vor langwierigen und schwerwiegenden Infekten zu schützen. Die Versorgung mit Zink spielt dabei eine zentrale Rolle. Was kann Zink leisten? Und was ist bei der Substitution zu beachten? Mehr >>

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Mikrobiom und Darmgesundheit im Fokus

Das Darmmikrobiom gewinnt zunehmend an Bedeutung– sowohl in der Forschung als auch in der ärztlichen Praxis. Erfahren Sie mehr über das Mikrobiom, mit Dysbiosen assoziierte Erkrankungen wie das Reizdarmsyndrom und Nahrungsmittelunverträglichkeiten sowie Ansätze zur Verbesserung der Darmgesundheit – für mehr Lebensqualität.

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Postbiotika: Wie sie die Darmgesundheit fördern können

Bei der Fermentation zur Herstellung von Postbiotika werden In­haltsstoffe wie Vitamine, Polyphenole und andere sekundäre Pflanzenstoffe für den Körper besser verfügbar gemacht, während Antinährstoffe abgebaut werden. Zudem werden biogene Amine wie Spermin und Spermidin gebildet sowie wichtige kurzkettige Fettsäuren (SCFA) produziert.

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Darmgesundheit – neu gedacht: Das Medibiom®-Programm

Medice hat einen besonderen Ansatz entwickelt, um Darmgesundheit zu fördern: Sie bietet Personen mit darmassoziierten Beschwerden, gereiztem Darm und Nahrungsmittelunverträglichkeiten ein ursachenorientiertes, synergistisches Programm zur praktischen Umsetzung einer gezielt darmgesunden Lebensweise an.

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Aktuelle Empfehlungen: Expertenkonsensus zum B12-Mangel

Vitamin-B12-Mangel kann schwerwiegende Folgen haben, wenn er nicht rechtzeitig wirksam behandelt wird. Ein internationales Experten-Gremium hat daher ein Konsensus-Statement mit aktuellen Empfehlungen für das Management des Mangels in der Praxis erarbeitet.

Erfahren Sie mehr.

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Unterschätztes Risiko: Vitamin-B12-Mangel durch Metfomin & PPI

Medikamente wie Metformin und Protonenpumpeninhibitoren (PPI) können einen folgenschweren Mangel an Vitamin B12 verursachen.

Lesen Sie hier, worauf bei der Langzeitmedikation zu achten ist.

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Vitamin-B12-Mangel: Fatal verkannt!

Ein Vitamin-B12-Mangel wird aufgrund der vielfältigen Symptome oftmals erst nach Jahren diagnostiziert. Durch eine späte Therapie steigt das Risiko für schwerwiegende, teils irreversible Schäden.

Erfahren Sie hier, wie Sie den Mangel erkennen und wirksam behandeln können.

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Ärztin zeigt Patientin etwas auf einem Smartphone/© Hero Images Inc. | Getty Images, Stethoskop auf einem Laptop liegend/© Song_about_summer | Adobe Stock, Mann sitzt am Laptop und nutzt einen Taschenrechner/© ldprod | Adobe Stock, Neuer Inhalt/© Bayer Vital GmbH (Iberogast®), Teaserbild OA Wörwag Zink/© Tondone | AdobeStock, Teaserbild Content Hub Mediom/© mi-viri | iStock , Teaserbild: Postbiotika: Wie die Darmgesundheit gefördert werden kann/© Sebastian Kaulitzki / fotolia.c, Person mit virtuellem Darm/© mi-viri | iStock, Person schreibt Vitamin B12/© Adobe Stock, Bunte Tabletten/© stock.adobe.com , Neuer Inhalt/© DimaSobko/ Colourbox.de, CME App