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Erschienen in: MMW - Fortschritte der Medizin 2/2020

03.02.2020 | Akute Pankreatitis | PHARMAFORUM

Familiäres Chylomikronämie-Syndrom

Erstmals effektive Triglycerid-Senkung möglich

verfasst von: Dr. Andreas Häckel

Erschienen in: MMW - Fortschritte der Medizin | Ausgabe 2/2020

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Auszug

_ Das familiäre Chylomikronämie-Syndrom (FCS) ist eine seltene Erkrankung: Die geschätzte Inzidenz liegt bei 1–2 pro 1.000.000 Personen. Zu über 95% ist dabei eine meist monogene, autosomal rezessive Mutation des Lipoproteinlipase(LPL)-Gens verantwortlich, die den wirksamen Abbau der vom Darm aufgenommenen Chylomikronen verhindert. Bedingt durch resultierende extreme Triglyzeridwerte steigt konzentrationsabhängig das Risiko, eine akute Pankreatitis zu entwickeln, auf 50–80% an, so Prof. Gerald Klose, Bremen. Aufgrund hoher Rezidivraten drohen chronische Pankreatitiden mit Pankreasinsuffizienz und Diabetes. Bisherige Strategien mit fettmodifizierter Diät und Lipidsenkern haben oft nur geringen Effekt. Wiederholter Plasmaaustausch war bislang die einzige Alternative. …
Literatur
Zurück zum Zitat Launch Fachpressekonferenz „Waylivra®: Das erste und einzige zugelassene Medikament bei FCS“; Frankfurt/M., September 2019 (Veranstalter: Akcea Therapeutics) Launch Fachpressekonferenz „Waylivra®: Das erste und einzige zugelassene Medikament bei FCS“; Frankfurt/M., September 2019 (Veranstalter: Akcea Therapeutics)
Metadaten
Titel
Familiäres Chylomikronämie-Syndrom
Erstmals effektive Triglycerid-Senkung möglich
verfasst von
Dr. Andreas Häckel
Publikationsdatum
03.02.2020
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
MMW - Fortschritte der Medizin / Ausgabe 2/2020
Print ISSN: 1438-3276
Elektronische ISSN: 1613-3560
DOI
https://doi.org/10.1007/s15006-020-0116-5

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