Erworbenes Angioödem mit C1-INH-Defizienz und begleitender chronisch spontaner Urtikaria bei chronisch lymphatischer B-Zell-Leukämie

Bei erworbenen Angioödemen mit C1-Esterase-Inhibitor-Defizienz spielt die Bildung von Autoantikörpern bzw. der erhöhte Verbrauch des Komplementfaktors C1q eine bedeutende pathogenetische Rolle. Sie sind zudem häufig mit lymphoproliferativen Erkrankungen assoziiert. Das gleichzeitige Auftreten von Quaddeln ist jedoch untypisch für diese Art von Angioödemen. Hier präsentieren wir den Fall eines Patienten mit einer chronisch lymphatischen B-Zell-Leukämie, der neben einer chronisch spontanen Urtikaria zusätzlich ein erworbenes Angioödem mit C1-Inhibitor-Mangel entwickelte. Eine Behandlung mit systemischen Glukokortikosteroiden, Antihistaminika und Omalizumab konnte nur eine diskrete Linderung der Urtikaria bewirken. Das humane C1-Inhibitor-Konzentrat Berinert® und der Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist Icatibant wurden zur Therapie des erworbenen Angioödems verabreicht, erzielten jedoch nur eine vorübergehende Besserung, sodass eine auf Rituximab basierende Polychemotherapie zur Behandlung der Grunderkrankung eingeleitet wurde. Hierunter konnte eine Komplettremission sowohl der Urtikaria als auch der Angioödeme erzielt werden.