Extraokuläre Manifestationen des Morbus Behçet

Der Morbus Behçet (MB) ist eine Systemerkrankung mit dem histopathologischen Korrelat einer leukozytoklastischen Vaskulitis. Die Klassifikationskriterien der Erkrankung beinhalten das Vorhandensein oraler Aphthen in Kombination mit mindestens 2 weiteren Organmanifestationen wie genitale Aphthen, Hautmanifestationen oder einer Augenbeteiligung. Als pathognomonisch kann ein positives Ergebnis des Pathergietests gewertet werden. Die Prognose des MB ist immer dann ungünstig, wenn lebenswichtige Organe mitbetroffen sind. Dies gilt v. a. für die in ca. 10% auftretende Beteiligung des zentralen Nervensystems, die arteriellen und pulmonalarteriellen Aneurysmata sowie die gastrointestinale Beteiligung. Differenzialdiagnostische Schwierigkeiten bereitet v. a. die in ca. 50% vorhandene Oligoarthritis. Der MB ist in 50–80% der Fälle mit HLA-B51 assoziiert. Eine besonders ungünstige Prognose besteht immer dann, wenn die Erkrankung sich bereits bei relativ jungen Männern erstmanifestiert. Die Therapie der extraokulären Manifestationen richtet sich nach deren Aggressivität. So werden leichtere Manifestationen der Erkrankung mit niedrig dosiertem Prednisolon und steroidsparenden Immunsuppressiva wie Azathioprin oder Cyclosporin A behandelt, bei schwereren Manifestationen, wie z. B. der ZNS Beteiligung, kommen auch Cyclophosphamid oder TNF-Antagonisten, in ausgewählten Fällen auch Interferon-α in Betracht.